Пика синдром: Симптомы и признаки болезни Пика — диагностика в ЦМЗ «Альянс»

Симптомы и признаки болезни Пика — диагностика в ЦМЗ «Альянс»

Основное проявление болезни Пика — прогрессирующая деменция (слабоумие) с нарушением всех высших функций головного мозга. Страдает память, мышление, понимание, ориентировка в пространстве и времени, суждения, речь и способность к обучению.

Характерным признаком этого заболевания является поражение умственной деятельности как бы «сверху вниз». Вначале на первый план выступают выраженные изменения личности: снижение критики, продуктивности мышления и способности к осмыслению. И лишь на поздних стадиях к ним присоединяются выраженные нарушения памяти и других «рабочих» функций.

Первые симптомы болезни Пика обычно появляются в возрасте 50–60 лет (средний возраст — 54 года), однако иногда наблюдается более раннее или более позднее начало заболевания.

Первая стадия

Первым проявлением синдрома Пика становится изменение поведения человека. Они начинают совершать необдуманные поступки, например, могут бросить работу или уйти из дома. Иногда отмечается детское, несоответствующее возрасту поведение.

При поражении базальных (орбитальных) участков лобных долей на первый план выходит эгоистичность, резкое снижение критики и растормаживание желаний. Пациенты с болезнью Пика удовлетворяют свои потребности, не считаясь с местом, временем и окружающими обстоятельствами. Характерна сексуальная расторможенность, отправление физиологических потребностей в неподходящей обстановке и т.д. Атрофия участков правого полушария сопровождается эйфорией, поражение левого — депрессией или субдепрессивными состояниями.

При атрофии конвексиальных поверхностей лобных долей отмечается эмоциональное отупение, безразличие, бездеятельность, пассивность и отсутствие спонтанности. Оскудевает речь и мышление. Уменьшается двигательная активность.

При поражении лобно-височных областей вначале развивается стереотипное поведение. Затем стереотипии распространяются на речь и письмо.

Гораздо реже первым проявлением болезни Пика становится чувство измененной реальности или четко выраженная очаговая симптоматика, симулирующая сосудистые или опухолевые поражения. Встречаются также формы с преобладанием безразличия, безучастности и аспонтанности. Из-за сходства с негативной шизофренической симптоматикой пациентам с такими симптомами в некоторых случаях даже ошибочно выставляют диагноз «шизофрения».

Иногда в начальной стадии болезни Пика наблюдаются кратковременные психические расстройства: эпизоды спутанности, стереотипные конфабуляции, кратковременное психомоторное возбуждение, бредовые высказывания, рудиментарные галлюцинации и т.д.

Вторая стадия

Характеризуется нарастанием очаговой симптоматики в виде агнозии (нарушение слухового, зрительного и тактильного восприятия), афазии (нарушение речи), акалькулии (нарушение счета). Обычно наблюдается умеренная апраксия (нарушение сложных двигательных актов).

Распад речи развивается постепенно. Вначале речь обедняется по смыслу, уменьшается активно используемый словарный запас, возникают речевые стереотипии. Типичным симптомом синдрома Пика является эхолалия. Пациент повторяет услышанные слова, фразы или звуки. При поражении лобных долей отмечается выраженное снижение речевой активности: пациенты способны говорить, но не делают этого без стимула извне. При атрофии лобных и височных отделов они забывают слова, понимание речи затрудняется.

Третья стадия

Симптомы усугубляются. Возникает тотальная деменция, полная афазия, неспособность к узнаванию и какой-либо целенаправленной деятельности. Физическая слабость, приступы которой наблюдались в течение всей болезни, становится более выраженной. Несмотря на то, что настоящие параличи при болезни Пика не развиваются, пациенты не могут самостоятельно ходить, принимать пищу и т.д. В последующем развивается вегетативная кома со снижением мышечного тонуса.

Специфического лечения не существует. При неблагоприятном течении смерть наступает через 3–4 года, при благоприятном — через 10–12 лет. Средняя продолжительность жизни пациентов с болезнью Пика составляет около 6 лет.

Главная страница

Свое название болезнь Пика получила по инициативе доктора… Альцгеймера, так как впервые была описана его коллегой — чешским неврологом Арнольдом Пиком. Сегодня болезнь Пика рассматривается как один из вариантов лобарной дегенерации, ведущей к деменции лобно–височного типа. На долю лобно–височной деменции приходится примерно пятая часть всех случаев раннего слабоумия. Кроме болезни Пика, к вариантам лобно-височной деменции относят первичную прогрессирующую афазию.

Болезнь Пика (и лобно-височная деменция в целом) классифицируется как  пресенильная (предстарческая) деменция, поскольку, в отличие, например, от болезни Альцгеймера или деменции с тельцами Леви, нередко наступает до 65 лет.

Особенность болезни Пика также состоит с том, что в начале заболевания преобладают не расстройства памяти, как при болезни Альцгеймера, а нарушения в поведении, речи и эмоциональные расстройства. Ведь именно за них, а также за планирование и решение задач отвечают лобные доли головного мозга, страдающие при этом заболевании. Из-за такой нетипичной для деменции картины окружающие списывают всё на возрастные изменения характера, депрессию и другие проблемы.

Причины болезни Пика

Механизм развития болезни Пика и лобарной дегенерации в целом пока изучен недостаточно. Ученые предполагают, что главную роль здесь играет нарушение метаболизма тау-протеина (он входит в состав мембраны нервных клеток). В этом смысле болезнь Пика — один из вариантов таупатии, вместе с прогрессирующим надъядерным параличом и кортико-базальной дегенерацией.

Характерная черта болезни Пика – важная роль генетического фактора. До половины случаев заболевания имеют семейную форму, передаются по наследству вместе с одним из трех мутированных генов: MAPT, GRN or C9ORF72. При носительстве этих генов риск развития болезни составляет 50%.

Диагностика болезни Пика

В диагностике деменций с преимущественным поражением лобных долей имеет значение сопоставление результата по Батарее лобной дисфункции (FAB) и Краткого исследования психического состояния (MMSE): на начальном этапе о лобной деменции говорит низкий результат FAB (менее 11 баллов) при относительно высоком результате MMSE (24 и более баллов). При деменции альцгеймеровского типа легкой выраженности, напротив, снижается прежде всего показатель MMSE (20–24 балла), а показатель FAB остается максимальным или снижается незначительно (более 11 баллов).

Симптомы болезни Пика

1. Пациент с болезнь Пика (лобно–височной деменцией) становится пассивен, порученную работу выполняет неохотно и неряшливо, тяготится контактами с окружающими, инициативу в общении не проявляет, а на обращенную к нему речь отвечает односложно. Ограничивается стереотипными действиями как в профессиональной сфере, так и в межличностном общении. С развитием болезни на фоне общей апатии может появиться пренебрежение личной гигиеной. Этот процесс усугубляется рано развивающимся при лобно–височной деменции недержанием мочи.

2. Другой важный аспект клинической картины в дебюте – снижение критики в отношении своих действий. В результате в поведении больного проявляются нетактичные поступки: он начинает пренебрегать общественными приличиями, проявляет сексуальную распущенность, плоско и скабрезно шутит, демонстрирует неадекватную игривость. У больного могут развиваться пристрастие к алкогольным напиткам, патологическая тяга к сладкому, булимия (утрата чувства насыщения).

3. Еще один симптом болезни Пика (лобно–височной деменции) – нарушение регуляции произвольной деятельности. Пациент утрачивает способность организации целенаправленных действий: он не в состоянии планировать и программировать деятельность, а затем и контролировать ее осуществление. Поэтому действия больного выглядят хаотичными, бессмысленными. Страдает также способность отделять в анализе главное от второстепенного, обобщать, сопоставлять, выносить суждения и делать на их основе умозаключения.

4. Память работает относительно нормально до наступления самых тяжелых стадий. Этим заболевание отличается от болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви, при которых нарушения в первую очередь затрагивают когнитивную сферу (память, гнозис, речь).

Стадии болезни Пика (лобно–височной деменции)

1 стадия

Поведение: снижение критики, утрата чувства такта.

Когнитивные функции: нарушение мышления и регуляции произвольной деятельности.

Двигательная сфера: без патологий.

2 стадия

Поведение: продолжающееся снижение самоконтроля, синдром Клювера–Бьиси (нарушение пищевого и сексуального поведения), гиперорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание), неузнавание эмоций окружающих, гиперметаморфоз (избыточное внимание к объектам в поле зрения.

Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления и регуляции произвольной деятельности, речевые стереотипии, другие нарушения речи.

Двигательная сфера: без патологий.

3 стадия

Поведение: бездеятельность, апатия, отсутствие мотивации к действиям.

Когнитивные функции: выраженные нарушение мышления и регуляции произвольной деятельности, проблемы речи вплоть до мутизма. Возможные нарушения памяти, счета, зрительно–пространственной ориентации.

Двигательная сфера: паркинсонизм, возможны пирамидные знаки.

Лечение болезни Пика

В отличие от других форм деменции, применение ацетилхолинергических препаратов неэффективно, может быть полезен мемантин (Акатинол) в стандартных дозах, серотонинергические препараты.

Средняя продолжительность жизни пациентов с болезнью Пика (лобно–височной деменцией) – 8–11 лет. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней, присоединения легочной или мочевой инфекции.

история заболевания, диагностика и лечение

Болезнь Пика – одна из разновидностей сенильной деменции, при которой происходят атрофические изменения, чаще всего, в лобных и височных долях головного мозга. Встречается преимущественно у пожилых людей после 50 лет. По клиническим проявлениям сходна с болезнью Альцгеймера, но встречается реже и протекает более злокачественно. У женщин диагностируется в два раза чаще, чем у мужчин.

История болезни

Болезнь Пика исследована мало, диагностируется редко. С момента выявления проходит 6–8 лет до конца жизни. В основе заболевания – атрофические процессы в мозге, причём это не обусловлено наследственной предрасположенностью, хотя раньше врачи считали именно генетику основным фактором развития болезни.

Чешский врач Альберт Пик первый описал симптомы болезни в 1892 году, после чего патологии присвоили его имя. Именно он предположил наследственную связь – выявил, что у родственников людей, которые страдают слабоумием, также возможно его развитие.

Арнольд Пик не считал патологию отдельным заболеванием, а предполагал, что это лишь вариант старческой деменции. Когда развитие заболевания было исследовано патологоанатомически, обнаружились отличительные морфологические признаки, и его выделили в самостоятельную нозологию.

Описание заболевания

Согласно данным литературы, болезнь Альцгеймера встречается чаще деменции Пика в четыре раза. Ввиду редкости и сложности диагностики (по крайней мере, прижизненной) данных о заболевании не так много. Точно известно, что мужчины болеют реже, а патология носит прогрессирующий характер.

Старческая деменция характеризуется грубым умственным нарушением, неврологическими патологиями. Головной мозг поражается в основном в лобно-височной зоне, в результате чего нарушаются поведение и речь.

Нередко болезнь Пика диагностируют на фоне психических расстройств, но не они считаются первопричиной заболевания, хотя и провоцируют его развитие. Атрофии могут подвергаться не только височные и лобные доли – иногда она выходит за пределы и затрагивает подкорку. При этом нет воспаления, сосудистые нарушения или отсутствуют, или выражены слабо.

Нейродегенеративное заболевание сначала прогрессирует медленно, но уже на начальных стадиях отмирают целые группы нервных клеток. За 5-7 лет они могут распространиться на весь мозг, хотя очаг наблюдается преимущественно в височных и лобных долях. Сначала разрушительные процессы затрагивают вторую и третью извилины, чуть позже – первую. Реже могут быть затронуты теменные доли.

Манифестация болезни Пика начинается с передних лобных отделов мозга, что сразу же сказывается на поведении человека и его личностных характеристиках. Позже изменениям подвергаются височные доли, которые отвечают за интеллект, память, концентрацию внимания. Также разрушается кора речевого анализатора, что сразу же сказывается на речевых способностях.

В отличие от других нейродегенеративных патологий в психиатрии для болезни Пика характерно глубокое поражение всей доли головного мозга, а не только её части. Сначала затрагиваются верхние слои, затем процесс распространяется вглубь.

Исследование тканей мозга под микроскопом показало, что у больных возникает «вспучивание» клеток, уменьшается толщина серого вещества, переход от серого к белому веществу размыт, границы нечеткие. Еще одна характерная черта – отделение эндотелия сосудов мозга. Это вызывает нарушение кровообращения, застой ликвора и, как итог, усиливает нейродегенеративные процессы и атрофию. Причём отделение эндотелия при болезни Пика встречается всегда, а при болезни Альцгеймера – только в 25% случаев.

Причины заболевания

Этиология болезни Пика до сих пор не выяснена. Хотя встречаются «семейные» эпизоды заболевания, причём чаще оно передается не от родителей детям, а диагностируется у родных братьев и сестёр. Тем не менее, полностью наследственный фактор опровергнут.

Этиологическими факторами считают:

• негативное влияние на человека, в частности на головной мозг, химических веществ;
• неправильное дозирование и/или частое использование наркоза;
• психические расстройства.

Не основным, но провоцирующим фактором можно считать нехватку витаминов группы В, черепно-мозговые травмы, интоксикацию. Некоторые специалисты полагают, что провоцирующим фактором также может стать сбой обмена тау-протеина – компонента, который является элементом клеточных мембран нейронов.

Клетки головного мозга при этом заболевании подвергаются атрофии и деструкции – теряют функциональность, уменьшаются в размере или полностью разрушаются. Вне зависимости от комбинации симптомов оно всегда сопровождается слабоумием на фоне нарушения высшей функции коры мозга. В данном случае деменция – приобретённая.

В группе риска – пациенты старше 50–55 лет, женского пола, в семье которых есть случаи этой разновидности деменции. Черепно-мозговые травмы к инфекции не служат провоцирующим фактором, но значительно ускоряют и утяжеляют течение заболевания.

Болезнь могут диагностировать и у более молодых людей уже с 40–45 лет. Но в этом возрасте прогрессирует она медленно, симптомы выражены слабо, поэтому пациенты редко обращаются к врачу, а на момент постановки диагноза уже выявляется вторая стадия. Дебют чаще всего протекает не так выражено и может проявляться в повышенной тревожности, нарушении контроля над своими действиями, депрессивных состояниях, что сами больные обычно оправдывают стрессом или другими подобными причинами.

Отличие болезни Пика от Альцгеймера

Болезни Альцгеймера и Пика имеют схожесть, но это две отдельные формы патологии со своими клиническими проявлениями. Общее для заболеваний – слабоумие. Но при диагностировании болезни Пика:

• частично сохраняется память;
• остаётся концентрация внимания;
• изменение характеристик личности выражено сильнее – отсутствие эмоций и снижение частоты их проявления, апатия, безразличие;
• если повреждается базальная кора головного мозга, исчезают понятия морали и нравственности – человек теряет чувство такта, не соблюдает общепринятые нормы поведения;
• если одновременно поражается мозг в зоне лба и висков, меняется речь, она становится неразборчивой, появляется неуклюжесть в движениях.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика человеку сложно ориентироваться в новой обстановке. Он может отходить совсем недалеко от дома, но не в состоянии найти обратную дорогу. Кроме того, характерна дезориентация во времени – сложно определить, какое сейчас время суток.

В целом болезнь Альцгеймера протекает мягче, симптоматика при ней не так выражена. Это сказывается на качестве жизни пациента и на её продолжительности. Пациенты, как правило, живут меньше, их состояние более тяжёлое, из-за прогрессии болезни они быстрее теряют человеческий облик.

Стадии заболевания

Болезнь Пика делят на три стадии. От выявления до окончания третьей стадии проходит максимум 10 лет, чаще 6-7. Типы патологии:

1. Первая стадия. Характеризуется расторможенностью, действиями, у которых нет мотива. Например, у пациента могут нивелироваться основные инстинкты, отсутствовать контроль над своими действиями и эмоциями. Еще одна характерная черта начала заболевания – эгоистичность. Кроме того, иногда усиливается либидо, возникает сексуальная расторможенность. Есть изменения и в речи – возникает многократное повторение одних и тех же слов, предложении или историй. Эмоциональная сфера на этом этапе относительно стабильная – чаще всего есть эйфория, которая проявляется приподнятым настроением, но она может внезапно сменяться полной апатией. Нарушения памяти ещё нет, но объяснить свое странное поведение человек на этом этапе не может или оправдывает его нетерпением.
2. Вторая стадия. Все описанные выше симптомы усугубляются. Появляются очаговые признаки слабоумия, речь становится ещё менее внятной, пациенту сложно понять и усвоить информацию, он может забывать события, которые случились давно или совсем недавно. Ему бывает сложно считать и выполнять целенаправленные движения – нарушается мелкая моторика. На этом этапе заболевание практически идентично болезни Альцгеймера, но приступов эпилепсии нет. Еще одна характерная черта – подражание движениям/мимике других людей и автоматическое повторение новых слов. Также повышается болевой порог (кожная гиперальгезия).
3. Третья стадия. Считается завершающей. Характеризуется полным маразмом, сниженным тонусом мышц и, в конце концов, вегетативным состоянием пациента. Он не может передвигаться, решать бытовые вопросы, например, есть, справлять естественные нужды, одеваться. На этом этапе диагностируют неизлечимую инвалидизацию, которая завершается летальным исходом.

Слабоумие на третьей стадии необратимо. В это время больному нужен постоянный уход – сам он не в состоянии выполнить даже простейшие дела, поскольку дееспособность, как умственная, так и физическая, утрачена.

Симптомы

Выраженность симптомов, а также их набор, зависят от того, на какой стадии находится болезнь Пика. Основные признаки заболевания:

1. Утрата моральных принципов. Больной может справлять естественные нужды в неподходящих для этого местах, не контролировать своё поведение, высказывания, обостряются эгоистичные черты характера, в целом поведение становится асоциальным.
2. Немедленная реализация инстинктов. Это относится и к половому влечению – при усилении либидо возможны частые случайные половые контакты, в том числе с незнакомыми людьми. Также исчезает возможность ожидания – все физиологические потребности больному необходимо реализовать как можно быстрее. Например, может развиваться булимия – неконтролируемое поедание большого количества пищи даже после насыщения.
3. Изменение речи. Она становится невнятной, прослеживаются многократные повторы шуток, слов, отдельных фраз. Это называется симптомом «граммофонной пластинки».
4. Перепады настроения. Оно может колебаться от эйфории до полной апатии, причём, между этим может пройти всего несколько минут.
5. Слабоумие. Его выраженность зависит от того, как развиваются атрофические процессы в мозге. Но в целом прослеживается эмоциональная неустойчивость, периоды расторможенности и ригидности, утрата желаний, целей, полное безволие. Возможно развитие депрессии, а иногда – сочетание неадекватного поведения с эйфорией.

Чем больше прогрессирует болезнь Пика, тем более выраженными становятся симптомы:

• непонимание речи окружающих;
• потеря основных навыков счёта, письма и чтения;
• неадекватное восприятие происходящего вокруг;
• провалы в памяти;
• неспособность последовательно и логично выполнять действия;
• в конце развивается глубокая деменция, дезориентация, потеря навыков по самообслуживанию.

Если вначале такие нарушения носят эпизодический характер, то к концу второй и на третьей стадиях они становятся постоянными, прогрессируют вплоть до полного разрушения интеллекта.

Гибель пациентов с болезнью Пика чаще всего обусловлена сочетанием ряда факторов:

• церебральной недостаточностью;
• инфицированием пролежней, за которыми следует сепсис;
• застойной пневмонией из-за постоянного нахождения в горизонтальном положении;
• восходящим пиелонефритом и др.

Изменения затрагивают физическую и психическую сферы человека. У некоторых развивается ожирение или, напротив, истощение, сильно страдает интеллект – постепенно уменьшается словарный запас, человек теряет полученные ранее знания, даже если до болезни он был специалистом в своей области с уровнем интеллекта выше среднего.

Диагностика

Диагностику начинают, как правило, с опроса родных и близких, сбора анамнеза и осмотра пациента. Диагностические мероприятия разделяют на несколько этапов:

1. Дифференциация заболевания с другими патологиями, например, болезнью Альцгеймера. Также необходимо исключить онкологию, сосудистые нарушения, шизофренический синдром, опухолевые процессы в лобной зоне мозга.
2. Дополнительные консультации узких специалистов. Например, могут потребоваться консультации невролога, психиатра.
3. ЭЭГ. Регистрируют уменьшение биоэлектрической сигнатуры, исходящей от лобных зон мозга.
4. РЭГ, УЗИ. Такая диагностика позволяет исключить или подтвердить сосудистые изменения.
5. ЭхоЭГ. Позволяет выявить наличие жидкости в головном мозге.
6. МРТ. Необходимо для четкой визуализации атрофических изменений в тканях головного мозга.

Лабораторные исследования, как правило, больному не требуются. Диагностической ценности они не представляют. Крайне редко может быть назначен биохимический анализ крови.

Лечение

К сожалению, сколь-либо результативной терапии болезни Пика на данный момент не существует. Основная задача врача после диагностирования этого заболевания – поддержать организм больного и замедлить разрушительные процессы в головном мозге. Соответственно, лечение подбирают исходя из стадии патологии и наличия тех или иных симптомов. Это могут быть:

• антидепрессанты;
• ингибиторы МФО;
• нейропротекторы для стимуляции процессов обмена в мозге и повышения активности клеток, что позволяет замедлить атрофические процессы;
• иногда нужна противовоспалительная терапия;
• седативные средства стабилизируют психоэмоциональный фон, уменьшают агрессивность.

Один из этапов помощи больному – постоянный уход на последних стадиях. Когда пациент теряет навыки самообслуживания, он не только не способен решить большинство обычных бытовых задач, но и может причинить вред себе или окружающим. Решение этой проблемы – профессиональный сестринский уход, если родные не могут круглосуточно находиться с больным.

Специфической профилактики болезни Пика также не существует. Общие рекомендации касаются ведения здорового образа жизни, своевременного обращения к врачу при подозрении на патологии головного мозга, выполнение мероприятий, которые улучшают когнитивные функции. Особо внимательным надо быть людям, имеющим родственников с аналогичным заболеванием или другими разновидностями слабоумия.

Прогноз болезни Пика неблагоприятный. На продолжительность заболевания до смерти пациента влияют возраст, общее состояние здоровья, адекватность назначенной терапии.

ПИКА БОЛЕЗНЬ • Большая российская энциклопедия

• В книжной версии

  Том 26. Москва, 2014, стр. 189

• Скопировать библиографическую ссылку:

  ---

Авторы: С. И. Гаврилова

ПИ́КА БОЛЕ́ЗНЬ (ат­ро­фия Пи­ка, син­дром Пи­ка), про­грес­си­рую­щее за­бо­ле­ва­ние ЦНС, ха­рак­те­ри­зую­щее­ся раз­ви­ти­ем то­таль­но­го сла­бо­умия (де­мен­ции) с рас­па­дом ре­чи, в пер­вую оче­редь экс­прес­сив­ной. Впер­вые опи­са­на в 1892 австр. пси­хи­ат­ром и нев­ро­па­то­ло­гом А. Пи­ком (1851–1924) как де­мен­ция с про­грес­си­рую­щей афа­зи­ей в ре­зуль­та­те ло­каль­ной ат­ро­фии ко­ры го­лов­но­го моз­га. В 1910–1911 А. Альц­гей­мер вы­явил при П. б. осо­бые внут­ри­кле­точ­ные вклю­че­ния (тель­ца Пи­ка) и клет­ки Пи­ка и оп­ре­де­лил ло­ка­ли­за­цию ат­ро­фич. про­цес­са в лоб­ных и ви­соч­ных до­лях моз­га. Этио­ло­гия за­бо­ле­ва­ния не ус­та­нов­ле­на. Опи­са­ны се­мей­ные слу­чаи П. б. Не­ред­ко в семь­ях боль­ных П. б. на­блю­да­ют­ся др. нев­ро­ло­гич. за­бо­ле­ва­ния с пре­об­ла­да­ни­ем ат­ро­фич. про­цес­сов – моз­жеч­ко­вая атак­сия (см. в ст. Атак­сия), амио­тро­фи­че­ский бо­ко­вой скле­роз, хо­рея Ген­тинг­то­на и др. П. б. встре­ча­ет­ся зна­чи­тель­но ре­же, чем Альц­гей­ме­ра бо­лезнь, и со­став­ля­ет до 2% всех слу­ча­ев де­мен­ции. У жен­щин она раз­ви­ва­ет­ся ча­ще, чем у муж­чин (в со­от­но­ше­нии 1,7:1). По ме­ре раз­ви­тия П. б. важ­ную роль в ди­аг­но­сти­ке иг­ра­ют на­ли­чие про­грес­си­рую­щей де­мен­ции с пре­об­ла­да­ни­ем т. н. лоб­ной сим­пто­ма­ти­ки (эй­фо­рия, эмо­цио­наль­ное ос­ку­де­ние, рас­тор­мо­жен­ность или апа­тия) и рас­стройств ре­чи (ос­ку­де­ние, сте­рео­ти­пии, сни­же­ние ре­че­вой ак­тив­но­сти, сен­сор­ная афа­зия).

За­бо­ле­ва­ние на­чи­на­ет­ся в воз­рас­те от 45 до 70 лет (ср. воз­раст 55–56 лет), раз­ви­ва­ет­ся по­сте­пен­но. На ран­них эта­пах пре­об­ла­да­ют из­ме­не­ния лич­но­сти, в то вре­мя как т. н. ин­ст­ру­мен­таль­ные функ­ции ин­тел­лек­та (за­по­ми­на­ние, вни­ма­ние, ори­ен­ти­ров­ка и др.) и их ав­то­ма­тич. фор­мы (напр., счёт) на­ру­ша­ют­ся мень­ше. Ха­рак­тер из­ме­не­ний лич­но­сти за­висит от ло­ка­ли­за­ции ат­ро­фич. про­цес­са. При пре­иму­ще­ст­вен­ном по­ра­же­нии лоб­ных до­лей на­рас­та­ют без­дея­тель­ность, вя­лость, апа­тия, ут­ра­та по­бу­ж­де­ний, эмо­цио­наль­ное при­ту­п­ле­ние, сни­же­ние пси­хич. ак­тив­но­сти, обед­не­ние ре­чи, на­ру­ше­ние со­ци­аль­ной адап­та­ции. Пре­об­ла­да­ние ат­ро­фии в ор­би­таль­ной (ба­заль­ной) об­лас­ти ко­ры при­во­дит к раз­ви­тию псев­до­па­ра­ли­тич. син­дро­ма (т. е. сход­но­го по про­яв­ле­ни­ям с про­грес­сив­ным па­ра­ли­чом). Для ат­ро­фии ви­соч­ных или лоб­но-ви­соч­ных об­лас­тей ко­ры го­лов­но­го моз­га ха­рак­тер­ны ра­но воз­ни­каю­щие сте­рео­ти­пии в ре­чи, дви­же­ни­ях, по­ве­де­нии. В на­чаль­ном пе­рио­де П. б. на­блю­да­ет­ся не­ук­лон­ное сни­же­ние, а за­тем ут­ра­та наи­бо­лее слож­ных ви­дов мыс­лит. дея­тель­но­сти – аб­ст­ра­ги­ро­ва­ния, обоб­ще­ния и ин­тег­ри­ро­ва­ния, кри­тич­но­сти и др. В даль­ней­шем по­сте­пен­но раз­ви­ва­ет­ся то­таль­ное сла­бо­умие с ут­ра­той па­мя­ти и ори­ен­ти­ров­ки в ок­ру­жаю­щем; про­ис­хо­дит рас­пад ре­чи, при­во­дя­щий к пол­ной афа­зии; час­то на­блю­да­ют­ся эхо­ла­лия (по­вто­ре­ние отд. ус­лы­шан­ных слов, фраз, зву­ков), ре­че­вые сте­рео­ти­пии («стоя­чие обо­ро­ты»). На позд­них эта­пах бо­лез­ни по­яв­ля­ет­ся ап­рак­сия. При П. б. до­воль­но час­ты нев­ро­ло­гич. рас­строй­ства в ви­де отд. про­яв­ле­ний пар­кин­со­низ­ма, экс­т­ра­пи­ра­мид­ных ги­пер­ки­не­зов. Дли­тель­ность П. б. со­став­ля­ет в ср. ок. 8 лет. Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка П. б. с др. ат­ро­фи­че­ски­ми пора­же­ния­ми ЦНС (пре­им. с бо­лез­нью Альц­гей­ме­ра) за­труд­ни­тель­на в на­чаль­ной фа­зе за­бо­ле­ва­ния.

Эф­фек­тив­но­го ле­че­ния П. б. нет. При вы­ра­жен­ных пси­хо­тич. рас­строй­ствах на­зна­ча­ют ней­ро­леп­ти­че­ские сред­ст­ва. Про­гноз не­бла­го­при­ят­ный. Боль­ные пол­но­стью не­тру­до­спо­соб­ны и не­дее­спо­соб­ны.

молекулярные механизмы патогенеза и подходы к лечению uMEDp

Болезнь Ниманна – Пика тип С – наследственное прогрессирующее заболевание нервной системы из группы лизосомных болезней накопления, возникающее в результате нарушения внутриклеточного распределения липидов. Клиническая картина болезни многообразна и проявляется в виде прогрессирующих неврологических расстройств, нередко в сочетании с поражением внутренних органов. В статье обсуждаются новые взгляды на патогенез заболевания и современные подходы к терапии. Авторами приведены клинические примеры и первый опыт лечения данного заболевания в России.

Рис. Модель переноса холестерина в поздней эндосоме/лизосоме

Болезнь Ниманна – Пика тип С (НПС) – наследственное аутосомно-рецессивное заболевание из группы лизосомных болезней накопления (ЛБН), характеризующееся выраженным клиническим полиморфизмом и прогрессирующими неврологическими нарушениями. В отличие от других ЛБН, которые в основном связаны с нарушением активности фермента, при НПС нарушена функция белков, которые участвуют в распределении молекул холестерина внутри клетки [1]. НПС – мультисистемное заболевание, поражающее нервную систему, печень, селезенку и легкие. В настоящее время уже созданы подходы к лечению этого заболевания и разрабатываются новые методы терапии, основанные на современных данных о патогенезе НПС. Этиология и клинические проявления

НПС – редкое наследственное заболевание. По разным данным, частота НПС составляет 1 : 120 000 – 1 : 150 000 живых новорожденных. В 95% случаев НПС связана c мутациями гена NPC1 (локус 18q11–q12). Около 5% случаев обусловлены мутациями гена NPC2 (локус 14q24) [2]. В зависимости от возраста появления первых клинических симптомов НПС условно подразделяют на несколько форм: неонатальная (до 3 месяцев), ранняя инфантильная (младше 2 лет), поздняя младенческая (с 2 до 6 лет), юношеская форма (с 6 до 15 лет), взрослая форма (старше 15 лет). Клинические симптомы включают различные прогрессирующие неврологические нарушения и гепатолиенальный синдром. Обычно начальными неврологическими симптомами являются неуклюжесть и прогрессирующие мозжечковые нарушения (атаксия, дисметрия), в последующем присоединяются вертикальный надъядерный офтальмопарез, пирамидные нарушения, эпилептические приступы, катаплексия, дистония и прогрессирующие когнитивные расстройства [3–6].

При поздней младенческой форме первыми клиническими симптомами являются прогрессирующие мозжечковые расстройства, когнитивные нарушения. Важный симптом болезни – развитие вертикального супрануклеарного офтальмопареза, который часто остается незамеченным на ранних стадиях болезни. Изначально возникает замедление движения глазных яблок по вертикали, постепенно прогрессирующее до полного ограничения вертикального, а иногда и горизонтального взора. Часто в данном возрастном периоде развиваются эпилептические приступы и эпизоды геластической катаплексии. Нередко выявляют дистонию, дисфагию и дизартрию [2, 7, 8]. Перечисленные симптомы наблюдаются при манифестации заболевания как в юношеском, так и во взрослом возрасте. Однако в большинстве случаев первыми и долгое время ведущими симптомами у таких пациентов являются психиатрические нарушения (расстройства поведения, шизофреноподобный синдром, маниакально-депрессивные психозы, зрительные галлюцинации, аутистические расстройства и другие), ухудшение школьной успеваемости, а также прогрессирующая деменция [9, 10].

Лабораторная диагностика

Основным методом лабораторной диагностики НПС является нагрузочный тест с филипином: при окрашивании культуры клеток фибробластов наблюдаются интенсивные флюоресцирующие области, сконцентрированные вокруг ядра клетки, которые соответствуют накоплению неэтерифицированного холестерина. Это исследование проводят только в небольшом числе зарубежных лабораторий. Дополнительными биохимическими маркерами могут быть: снижение активности сфингомиелиназы в лейкоцитах крови (20–30% от нормы), повышение активности маркерного фермента лизосом – хитотриозидазы в плазме крови. ДНК-диагностика является наиболее предпочтительным методом верификации диагноза. Описано несколько относительно распространенных мутаций в гене NPC1, которые локализованы в 20–22 экзонах гена NPC1, но в большинстве случаев требуется полное секвенирование генов NPC1 и NPC2 для выявления мутаций [11]. Информативность такого тестирования составляет около 94%.

Перспективным методом биохимической диагностики является определение производных холестерина. В ряде работ было показано, что в клетках и плазме крови пациентов с НПС происходит накопление холестан-3,5,6-триола и 7-кетостерола [12]. При этом у пациентов с другими нейродегенеративными заболеваниями и ЛБН уровень этих соединений в крови не повышен [13]. Данный показатель коррелирует с возрастом начала заболевания и тяжестью клинических проявлений. Также на животных моделях НПС было показано, что концентрация этих соединений снижается на фоне лечения. Концентрацию холестан-3,5,6-триола и 7-кетостерола можно определить с помощью метода газовой хроматографии масс-спектрометрии (ГХ-МС) или высокоэффективной жидкостной хроматографии тандемной масс-спектрометрии (ВЭЖХ-МС/МС). Последний метод является более предпочтительным, поскольку позволяет определять эти соединения в небольшом количестве биологического материала, длительная пробоподготовка, как при ГХ-МС, не требуется. Возможно, что уже в ближайшее время данный методический подход будет применяться на первом этапе диагностики этого редкого заболевания.

Патогенез болезни

Молекулярные механизмы развития НПС пока еще полностью не расшифрованы. В отличие от других ЛБН, при НПС накапливаются метаболиты липидов различных классов – холестерин, сфингомиелин, гликосфинголипиды, сфингозин. Другой отличительной чертой НПС является нарушение эндоцитоза и внутрилизосомного метаболизма Ca2+ [14, 15]. За последние 20 лет было предложено несколько теорий, объясняющих патогенез этого заболевания, в каждой из которых ключевая роль отведена определенному метаболиту неэстерифицированному холестерину, сфингомиелину, сфингозину.

Холестерин Холестерин является одним из важнейших компонентов клеточной мембраны млекопитающих. Его уникальные физико-химические свойства позволяют стабилизировать мембрану клетки, придавая ей определенную «жесткость». Холестерин также является предшественником стероидных гормонов, оксистеролов, витамина D и участвует в регулировании многочисленных процессов в клетке. Около 80% холестерина синтезируется в клетках, 20% поступает с пищей. Холестерин в крови образует комплексы с особыми белками-транспортерами – аполипопротеинами. Эти комплексы называют липопротеидами и в зависимости от размеров и физико-химических свойств их разделяют на несколько групп. В центральной нервной системе единственным источником холестерина является его синтез, поскольку липопротеиды низкой плотности не могут проникать через гематоэнцефалический барьер. Свободный холестерин синтезируется в клетках глии и, соединяясь с аполипопротеном Е, проникает в нейроны [16]. Гены NPC1 и NPC2 кодируют белки, отвечающие за транспорт холестерина и липидов внутри клетки. NPC1 относится к семейству генов, кодирующих мембранно-связанные стеролчувствительные белки. Белок NPC2 – внутрилизосомный переносчик/транспортер холестерина. В периферических тканях после освобождения липопротеида в поздних эндосомах/лизосомах эфиры холестерина гидролизуются при участии лизосомной кислой липазы. Затем свободный холестерин переносится на белок NPC2 и далее на белок NPC1. После этого свободный холестерин отщепляется от белка NPC1, переносится на мембрану поздней эндосомы/лизосомы и может спонтанно проникать в цитозоль клетки, после чего транспортируется в различные части клетки специальными цитоплазматическими переносчиками (рис.). 

Гликосфинголипиды В клетках нервной системы при НПС основным накапливаемым материалом является не только холестерин, но и разнообразные гликосфинголипиды: глюкозилцерамид, сфингозин, лактоцерамид и ганглиозиды GM2 и GM3 [17]. Предполагается, что к их накоплению приводят нарушения везикулярного транспорта или вторичные нарушения процессов расщепления гликосфинголипидов. Так, в ряде работ было показано, что накопление сфингомиелина связано со снижением активности сфингомиелиназы в результате нарушения ее посттрансляционных модификаций, которые вызваны накоплением холестерина. Подходы к лечению

Первоначально казалось, что подход к лечению НПС очень прост: снизить уровень холестерина и таким образом остановить прогрессирование заболевания. Эта уверенность подкреплялась тем, что существует большое разнообразие высокоэффективных лекарственных препаратов, снижающих холестерин. В 1993 г. было показано, что применение подобных препаратов приводит к снижению уровня холестерина в печени и сыворотке крови пациентов с НПС, но, к сожалению, не оказывает никакого влияния на неврологическую симптоматику

Клинические наблюдения

[20]. В дальнейших исследованиях были предприняты попытки снизить уровень других токсичных метаболитов, таких как сфингомиелин, сфингозин, с помощью субстрат-редуцирующей терапии, и этот подход оказался более эффективным.

Субстрат-редуцирующая терапия Миглустат (N-бутил-деоксино-жиримицин; NB-DNJ; OGT-918) – небольшая молекула аминосахарида, которая обратимо ингибирует синтез глюкоцерамидсинтазы – первого фермента, участвующего в синтезе гликосфинголипидов [18]. На животных моделях c НПС было убедительно продемонстрировано, что на фоне лечения снижается накопление ганглиозидов, останавливается нейрональная дисфункция и значительно (25%) увеличивается продолжительность жизни у леченных животных [19]. Способность миглустата проникать через гематоэнцефалический барьер обусловливает возможность применения препарата при ЛБН с преимущественным вовлечением в патологический процесс нервной системы. На основании результатов проведенных рандомизированных плацебоконтролируемых клинических испытаний и динамического наблюдения пациентов с НПС в январе 2009 г. миглустат был одобрен как препарат для лечения прогрессирующих неврологических нарушений при НПС как у взрослых, так и у детей. Применение данного препарата является единственным видом терапии НПС, которая позволяет замедлить прогрессирование болезни и не имеет выраженных побочных эффектов [20, 21]. Препарат назначают перорально. Он разрешен к применению с 4-летнего возраста. Рекомендуемая доза для взрослых и детей старше 12 лет составляет 200 мг 3 раза в день. Детям от 4 до 11 лет доза рассчитывается исходя из площади поверхности тела. Поскольку при приеме препарата часто наблюдается диарея, связанная с блокированием фермента, расщепляющего ди- и олигосахариды, рекомендовано соблюдение диеты с пониженным содержанием этих углеводов в первые три недели терапии с постепенным включением их в рацион в дальнейшем. 

Циклодекстрины Циклодекстрины – углеводы, в составе которых остатки D-(+)-глюкопиранозы объединены в макроциклы α-D-1,4-гликозидными связями. Несмотря на то что циклодекстрины не способны свободно проникать через мембрану клетки, они могут переноситься внутрь путем пиноцитоза. Гидроксипропил-β-циклодекстрин (HPBCD) состоит из семи β-1,4- глюкопиранозных единиц. В ряде работ было показано, что введение этого соединения внутрибрюшинно или интратекально «нокаутным» мышам (NPC -|-) приводит к замедлению прогрессирования неврологических нарушений и увеличению продолжительности жизни у животных [22]. Считается, что циклодекстрины могут выполнять функцию измененных в результате мутаций белков NPC1 и NPC2 в эндосомах и лизосомах. Возможно, что создание лекарственных форм на основе циклодекстринов станет одним из методов терапии НПС.

Химические шапероны Ряд мутаций в генах приводит к нарушениям фолдинга (сворачивания) белка и вызывает либо его накопление, либо быстрое расщепление. Как правило, это миссенс-мутации и небольшие делеции без сдвига рамки считывания, которые не затрагивают функционально значимые домены белка (такие как активные центры, рецептор-связывающие сайты). Такие белки сохраняют свою функциональную активность, если достигают места своего назначения. Известно, что некоторые соединения могут служить стабилизаторами белков, помогают им образовывать более устойчивую конформацию. Эти вещества получили название химических шаперонов по аналогии с белками- шаперонами, которые принимают участие в поддержании третичной структуры и доставке синтезированных в клетке белков. Мутация Ile1061Thr в гене NPC1 относится к числу мутаций, приводящих к нарушению фолдинга белка [23]. Эти данные позволяют надеяться, что высокоспецифичные фармакологические шапероны могут быть синтезированы и для лечения этого заболевания наряду с другими ЛБН.

Мы приводим собственные клинические данные и первый опыт лечения НПС в России.

Клинический пример 1 Пациентка Г.П., 2002 г.р., впервые поступила в стационар в 2004 г. с жалобами на утрату ранее приобретенных психоречевых и двигательных навыков, непроизвольные насильственные движения в мимической мускулатуре и языке, ограничение движения глазных яблок во всех направлениях, неустойчивость при ходьбе, эпизоды внезапных падений.

Анамнез жизни: ребенок от беременности, протекавшей на фоне умеренного токсикоза, вторых срочных родов, масса при рождении 2990 г, рост 50 см. Раннее развитие: голову держит с 1 месяца, сидит самостоятельно с 6 месяцев, стоит с 10 месяцев, ходит с 1 года.

Анамнез болезни: со слов мамы, первые симптомы заболевания появились в возрасте 1 года 2 месяцев через 2 недели после вакцинации АКДС и полиомиелита – сначала возникло «подворачивание» правой стопы при ходьбе, затем присоединилось «подворачивание» левой стопы, и ребенок стал часто спотыкаться, падать. С 1,5 лет появились поперхивания при еде, с 1,6 года – перестала самостоятельно ходить, с 1,8 года – насильственные движения в мышцах языка, лицевой мускулатуры. Отмечалась выраженная атаксия, интенционный тремор (не могла собрать пирамидку, не могла есть из ложки жидкую пищу – проливала). При КТ и МРТ головного мозга в возрасте 1,8 года патологических изменений головного мозга, костей свода и основания черепа не выявлено. С 2,2 года ребенок неоднократно проходил обследование и лечение в отделении психоневрологии № 2 Российской детской клинической больницы (РДКБ). Впервые поступила в стационар с направляющим диагнозом «острый диссеминированный энцефаломиелополиневрит». При осмотре в неврологическом статусе отмечалась легкая асимметрия глазных щелей, OD > OS, опущение угла рта справа, расходящееся косоглазие, периодически поперхивание при еде, оживление глоточных рефлексов, положительные симптомы орального автоматизма, походка атактическая, статическая и динамическая атаксия; диффузная мышечная гипотония, анизорефлексия сухожильных рефлексов с рук, рефлексы с ног – торпидные, периодически отмечались гиперкинезы в мышцах лица (в виде гримасничанья). В связи с подозрением на острый диссеминированный энцефаломиелополиневрит пациентке была проведена терапия преднизолоном в дозе 2 мг/кг/сут в течение 1 месяца с незначительной положительной динамикой в виде уменьшения атаксии в начале курса терапии. Со слов мамы, после выписки уверенно ходила, уменьшились гиперкинезы. При снижении дозы преднизолона до 1 мг/кг/сут появились гиперкинезы в мимической мускулатуре, несколько хуже стала ходить. В последующем курсами получала нейротрофическую терапию без явного положительного эффекта. К 2 годам 9 месяцам появилось умеренное ограничение движений глазных яблок, в последующем стала ухудшаться походка, появились и усилились гиперкинезы конечностей и лицевой мускулатуры, ухудшилась речь.

В возрасте 9 лет в неврологическом статусе: общемозговых и менингеальных симптомов нет. Голова округлой формы. Умеренно выражена венозная сеть. Окружность головы 52 см, OD > OS, расходящееся косоглазие, непостоянное альтернирующее. Офтальмопарез – ограничение движения глазных яблок во всех направлениях. Ослаблена конвергенция. Периодически – миоклонии век. При фиксации взора – спонтанный нистагм с ротаторным компонентом. Слух ориентировочно не снижен. Язык беспокойный, миоклонии языка, гиперкинезы языка, периодически – девиация языка вправо. Периодически отмечаются гиперкинезы в мышцах лица (в виде гримасничанья), хореические гиперкинезы. Голос с дисфоничным оттенком. Иногда поперхивается при глотании. Глоточные рефлексы вызываются после латентной паузы. Может самостоятельно пройти несколько шагов, походка атактико-полиневропатическая. Рекурвация коленных суставов. Статическая и динамическая атаксия. Мышечный тонус: диффузная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы на руках снижены, D > S, на ногах – не вызываются. Умеренная гипотрофия дистальных отделов конечностей. Сила мышц снижена до 4,5 балла. Координаторные пробы – с грубой интенцией и дисметрией с двух сторон. Чувствительность (болевая, тактильная, температурная) ориентировочно сохранена. Гипергидроз ладоней, стоп. Функции тазовых органов контролирует.

Речь активная отсутствует; задержка психоречевого развития. Девочка выполняет инструкции и команды по подражанию, обслуживает себя, память и интеллект снижены, контактна, окружающим интересуется, одевается и кушает самостоятельно. Таким образом, при сопоставлении клинических, нейрорадиологических данных и течения заболевания было заподозрено заболевание из группы ЛБН – НПС, которое было подтверждено молекулярно-генетическими методами (выявлена замена IVS4+2G-A в гене NPC2 в гетерозиготном состоянии). Решением консилиума ребенку было назначено патогенетическое лечение препаратом Завеска (миглустат) (Actelion Pharmaceuticals Ltd, Швейцария) в дозе 200 мг 2 раза в день (утро, вечер) длительно, постоянно и предложена диета с пониженным содержанием ди- и олигосахаридов. Через 5 месяцев после назначения специфического лечения отмечается некоторая положительная динамика в виде улучшения походки, уменьшения выраженности гиперкинетических расстройств. Девочка стала спокойнее, больше интересуется окружающим, стала произносить три слова («мама», «папа», «баба»), приступов катаплексии не было. По данным литературы, было показано, что чем раньше манифестирует заболевание, тем хуже восстанавливаются когнитивные функции, однако в нашем случае наблюдалось их улучшение [24]. В нашем случае не назначались трициклические антидепрессанты, ингибиторы селективного захвата серотонина для купирования катаплексии [25, 29], однако через 2 месяца после назначения препарата Завеска у пациентки наблюдалось значительное уменьшение частоты эпизодов катаплексии и через 4 месяца их полное отсутствие, что совпадает с данными литературы [4].

Клинический пример 2 Пациент Б.Г., 9 лет, поступил в стационар с жалобами на шаткость походки, частые падения, прихрамывание при ходьбе, навязчивые движения в конечностях, нарушение речи, эпизоды головокружений, снижение памяти и утомляемость [2].

Анамнез жизни: ребенок от второй физиологически протекавшей беременности (от первой беременности –
здоровый мальчик), вторых родов в срок путем кесарева сечения. Физическое развитие в раннем возрасте соответствовало средним
значениям.

Анамнез болезни: в возрасте 5 лет на фоне полного здоровья у мальчика появились жалобы на приступы головокружений, в связи с чем наблюдался у невролога по месту жительства с диагнозом «синдром вегетативной дистонии, ветибулопатия». В 7 лет стала заметна неустойчивость при ходьбе, появились жалобы на выраженную усталость к вечеру, а также трудности в усвоении школьного материала (снижение памяти, внимания) и заикание. В связи с прогрессирующими неврологическими расстройствами ребенок поступил на обследование и лечение в отделение психоневрологии № 1 РДКБ с направляющим диагнозом «дегенеративное заболевание нервной системы, подострый склерозирующий панэнцефалит».

При поступлении в стационар: общемозговых и менингеальных симптомов нет. Черепные нервы: обоняние сохранено, взгляд фиксирует и следит, глазные щели с легкой асимметрией, OD > OS, нарушения движения глазных яблок в виде ограничения по вертикали, лицо симметричное, слух не снижен, горизонтальный мелкоамплитудный нистагм в крайнем левом отведении, глоточные и небные рефлексы высокие, саливация достаточная, мозжечковая дизартрия. Дисфонии, дисфагии нет. Язык в полости рта и при высовывании по средней линии. Походка с элементами динамической атаксии. Мышечный тонус изменен по пластическому типу на фоне диффузной мышечной гипотонии. Сухожильные рефлексы высокие, без четкой разницы сторон. Сила мышц снижена до 4 баллов. Рефлекс Бабинского положительный с двух сторон, больше слева. Дистоническая установка кистей рук. Редкие хореические гиперкинезы лицевой мускулатуры. В позе Ромберга неустойчив. Дисметрия и интенционный тремор при выполнении координаторных проб. Тазовые функции контролирует. Высшие корковые функции: пациент в сознании, ориентирован, несколько негативен к осмотру, плаксив, инструкции выполняет, правильно отвечает на вопросы, интеллект снижен.

Дифференциальный диагноз проводился с тромбозом поперечного синуса, митохондриальными заболеваниями, атаксией с окуломоторной апраксией, синдромом Луи – Бар. Пациент получал ноотропную, нейрометаболическую терапию без явного положительного эффекта. С течением времени отмечалось нарастание мозжечковых расстройств, снижение интеллекта и прогрессирование вертикального офтальмопареза. С учетом клинических данных, результатов МРТ головного мозга, прогрессирующего течения заболевания у ребенка была заподозрена НПС. Диагноз был подтвержден молекулярно-генетическим методом: обнаружены мутации в гене NPC1, которые являются патогенными, – с3614del C / Ser954Leu. Решением консилиума ребенку была назначена терапия препаратом Завеска (миглустат) в дозе 200 мг 2 раза в день (утро, вечер) длительно, постоянно, а также была рекомендована диета с пониженным содержанием ди- и олигосахаридов. Через 8 месяцев после назначения патогенетического лечения отмечается положительная динамика: пациент стал устойчивым, менее выражены гиперкинетические расстройства, однако сохранялся интеллектуальный дефицит, отмечались дисфагия, дизартрия, прежняя степень вертикального офтальмопареза.

По данным литературы, отмечено значительное улучшение неврологического статуса у пациента 9 лет после назначения специфического лечения миглустатом в виде улучшения походки, атаксии, дизартрии и офтальмопареза [26]. У других пациентов (9 и 14 лет) после назначения специфического лечения через 6 месяцев наблюдалось улучшение функции глотания и движения [27]. Через 4 месяца у нашего пациента после назначения терапии наблюдалось снижение веса, других побочных эффектов не отмечалось. Была скорректирована диета, и ребенок начал прибавлять в весе. По данным литературы, в 80% случаев на фоне терапии появляются эпизоды диареи, отрицательная весовая кривая, особенно на первом году применения препарата, в 30% – тремор, реже – нарушения сна, парестезии и полиневропатия [20, 26, 27].

Заключение

В настоящее время единственно возможным вариантом патогенетического лечения тяжелого прогрессирующего неврологического заболевания – НПС – является препарат Завеска (миглустат). Небольшое число пациентов с НПС, находящихся на лечении, и короткий период наблюдения не являются достаточным основанием для окончательного суждения об эффективности данного вида терапии. Однако с уверенностью можно сказать, что миглустат позволяет стабилизировать состояние пациентов и/или приводит к улучшению неврологических расстройств, а эффективность терапии зависит от времени установления точного диагноза. Необходимо продолжение исследований с целью изучения патогенеза этого тяжелого инвалидизирующего заболевания для создания новых высокоэффективных препаратов. Авторы благодарят Региональный общественный благотворительный фонд помощи тяжелобольным и обездоленным детям, организацию Aiutateci a Salvare i Bambini Onlus и лично Л.З. Салтыкову и Эннио Бордато за помощь, которая была оказана нашим пациентам при обследовании и лечении.

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Эндогенно-органические психические заболевания››

Заболевание начинается между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания, так же как и при болезни Альцгеймера, равен приблизительно 55—56 годам [Штернберг Э. Я., 1967; Sjogren T. et al., 1952]. В старости заболевание начинается сравнительно редко, его средняя продолжительность меньше, чем при болезни Альцгеймера (около 6 лет).

Заболевание начинается, как правило, постепенно. В отличие от болезни Альцгеймера затяжные инициальные этапы с психотическими расстройствами при болезни Пика встречаются очень редко.

Наряду с общими для всех нейродегенеративных процессов позднего, возраста клиническими свойствами деменция при болезни Пика имеет не-. которые нозологические особенности. Из них главная — отчетливое преобладание на ранних этапах заболевания личностных изменений, тогда как «инструментальные» (по G. Stertz, 1926) функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка и т. п.) и автоматизированные формы психической деятельности, например счет, нарушаются относительно меньше.

Изменения личности на начальной стадии заболевания зависят от преимущественной локализации атрофического процесса. При изолированном или преимущественном поражении полюса лобных долей постепенно нарастают бездеятельность, вялость, апатия и безразличие, побуждения снижаются до аспонтанности, эмоции притупляются; одновременно прогрессирует оскудение психической, речевой и двигательной активности. При преобладании начальной атрофии в орбитальной (базальной) коре развивается псевдопаралитический синдром. В этих случаях личностные изменения выражаются в постепенной утрате чувства дистанции, такта. Нарушаются нравственные установки, появляются расторможенность низших влечений, эйфория, экспансивность, а нередко также импульсивность. В рамках псевдопаралитического синдрома при болезни Пика обычно рано наступают грубые нарушения понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц и т. п.), а отчетливых нарушений памяти или ориентировки не обнаруживается. При атрофии височных долей или комбинированной лобно-височной атрофии рано возникают стереотипии речи, поступков и движений.

Значительно реже встречаются другие инициальные синдромы заболевания: 1) астенические проявления с преобладанием жалоб на слабость, утомляемость, головные боли, нарушения сна и т. п. Эти состояния, при которых объективные церебрально-сосудистые изменения, как правило, не выявляются, представляют собой (по крайней мере в некоторых случаях) органически окрашенные субдепрессии; 2) изолированные очаговые (афатические) расстройства; 3) психотические расстройства (часто в виде бредовых идей преследования, ревности или ущерба), которые нередко приводят к ошибочному предположению о шизофреническом процессе; 4) отчетливые мнестические расстройства, напоминающие инициальные проявления болезни Альцгеймера.

Для ранних этапов слабоумия при болезни Пика выраженные нарушения памяти нехарактерны. Могут отмечаться лишь «кажущиеся» расстройства памяти, обусловленные безучастием и аспонтанностью больных. При сравнительно слабой выраженности первичных нарушений памяти с самого начала болезни, по выражению G Stertz, страдает «сам интеллект»: неуклонно снижаются, а затем и разрушаются наиболее сложные и дифференцированные виды мыслительной деятельности, т. е. абстрагирование, обобщение и интегрирование, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений.

По мере развития болезненного процесса клиническая картина все больше приближается к тотальному слабоумию с разрушением памяти и нарушением ориентировки. Хотя на поздних этапах болезни развивается глубокое слабоумие с крайним оскудением всех видов психической деятельности, нередко удивительно долго сохраняются некоторые виды элементарной ориентировки или остатки способности к запоминанию. Сравнительно долго наблюдаются также особенности клинической картины деменции, связанные с преобладающей локализацией атрофического процесса. В силу этого клиническая картина слабоумия при болезни Пика менее однородна или однообразна, чем, например, слабоумие при болезни Альцгеймера. В отличие от последней в конечной стадии болезни Пика обычно не возникают выраженные хватательные и оральные автоматизмы, характерные для исходных состояний болезни Альцгеймера.

Очаговые корковые расстройства — обязательные проявления болезни Пика. Сохраняя принципиальное сходство с нарушениями речи, праксиса и гнозиса при других атрофических процессах, они отличаются существенными особенностями. Обычно преобладают нарушения речи, которые представляют собой не только обязательное, но и обычно раннее проявление заболевания. Речевые расстройства в первые 2 года заболевания возникают приблизительно в 60 % случаев [Штернберг Э. Я., 1967, 1977]. На более поздних этапах заболевания практически всегда происходит постепенный распад речи с полным разрушением речевой функции и развитием в конечном итоге тотальной афазии. Первыми признаками этого распада чаще всего бывают постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи и появление речевых стереотипии. При преимущественной атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное «нежелание» говорить: снижение речевой активности может достигать степени полной речевой аспонтанности, когда экспрессивная речь полностью угасает. Состояние «кажущейся» или «инициальной немоты» не исключает, однако, возможности появления на более поздних этапах насильственного говорения или пения.

При поражении лобно-височной области, помимо описанного оскудения речи, наблюдается также амнестическая и сенсорная афазия. В процессе постепенного нарушения понимания речи возникают промежуточные стадии «ограниченного», или «приблизительного», смыслового понимания при относительной сохранности фонематической, т. е. повторной речи [Штернберг Э. Я., 1967]. Характерным, хотя и неспецифическим признаком распада речи при болезни Пика является эхолалия, т. е. повторение услышанных слов, реплик, звуков. Она бывает частичной или полной, смягченной (митигированной, т. е. сопровождающейся приблизительным пониманием услышанного) и дословной (автоматизированной, без понимания услышанного). По мере распада речи в ней увеличивается удельный вес речевых стереотипии («стоячих оборотов»), которые на поздних этапах болезни нередко представляют собой единственную форму речевой деятельности.

Аграфия, алексия, акалькулия при болезни Пика в картине очаговых расстройств занимают относительно меньшее место. Для расстройств письменной речи особенно характерны «стереотипии письма». Апрактические симптомы обычно появляются поздно и не достигают той тяжести, которая свойственна болезни Альцгеймера.

Психотические расстройства при болезни Пика встречаются реже, чем при других атрофических процессах. На ранних этапах заболевания возможны неразвернутые паранойяльные синдромы, а изредка и более выраженные параноидные и галлюцинаторно-параноидные состояния. Представляют интерес видоизменения этих психотических расстройств, связанные с основной динамикой атрофического процесса. Например, по мере развития деменции наблюдается нарастающая стереотипизация бредовых высказываний, которые превращаются в «стоячие обороты», лишенные актуального бредового значения. Псевдопаралитический синдром, возникающий при атрофии лобных долей, как правило, не сопровождается бредовыми идеями величия, как это нередко наблюдается, например, при хорее Гентингтона. Эта особенность связана, по-видимому, с более быстрым развитием слабоумия при болезни Пика. Острые психотические эпизоды — состояния спутанности или психомоторного возбуждения — наблюдаются сравнительно редко и бывают, как и при всех атрофических процессах, рудиментарными.

В некоторых случаях при болезни Пика развиваются своеобразные «припадки», т. е. пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры («потери тонуса») без полного выключения сознания. Появление настоящих эпилептических припадков в клинической картине атрофического процесса скорее всего свидетельствует о развитии болезни Альцгеймера.

Довольно часто (приблизительно у V3^—1/4 больных) возникают неврологические расстройства, чаще всего в виде амиостатического (паркинсоноподобного) синдрома, реже в форме экстрапирамидных гиперкинезов (главным образом хореоподобных). В крайне редких случаях перехода атрофического процесса на прецентральную область развиваются спастические гемипарезы.

Для состояния далеко зашедшей деменции характерны проявления синдрома Kluiver— Bucy: расторможенность влечений, особенно часты извращения аппетита и булимия, гиперсексуальность.

Исходное состояние при болезни Пика очень сходно с терминальной стадией болезни Альцгеймера. Как и при деменции альцгеймеровского типа, оно характеризуется глобальным слабоумием с тотальным распадом речи, действования и узнавания, а также развитием маразма и полной беспомощностью.

Пика синдром — это… Что такое Пика синдром?

Пика синдром 3 — (A. F. Pie, 1863 1943, франц. врач) см. Бара Пика синдром …   Большой медицинский словарь

Пика синдром 1 — (F. Pick, 1867 1926, чешский врач) см. Пика псевдоцирроз печени …   Большой медицинский словарь

Пика синдром 2 — (a. pick, 1851 1924, чешский психиатр и невропатолог) см. Пика болезнь …   Большой медицинский словарь

ПИКА СИНДРОМ — (описан немецким патологом L. Pick, 1868–1935; синоним – кахектический ретинит) – воспаление сетчатки, характеризующееся кровоизлияниями, экссудатом, иногда фигурой звезды вокруг желтого пятна, встречающееся при тяжелой анемии, раковой кахексии.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Бара-Пика синдром — (L. J. М. Bard, 1857 1930, франц. врач; A. F. Pic, 1863 1943, франц. врач; син.: Курвуазье синдром, Курвуазье Террье синдром, Пика синдром, синдром панкреатико билиарный) сочетание признаков рака поджелудочной железы (боли в подложечной области,… …   Большой медицинский словарь

БАРА – ПИКА СИНДРОМ — (описан французскими врачами L. Bard, 1857–1903, и A. F. Pic, 1863–1943; синоним – панкреатико билиарный синдром) – желтуха, пальпирующийся увеличенный безболезненный желчный пузырь и прогрессирующее похудание при опухоли головки поджелудочной… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Любарша-Пика синдром — (О. Lubarsch, 1860 1933, нем. патолог; L. Pick, 1868 1944, нем. патолог) сочетание системного амилоидоза с макроглоссией, множественными ксантомами и экхимозами, протеинурией, гиперхолестеринемией и анурией: осложнение миеломной болезни …   Большой медицинский словарь

НИМАННА-ПИКА СИНДРОМ — (описан A. Niemann и позднее – L. Pick; синоним – сфингомиелолипидоз) – наследственное заболевание из группы липидозов, возникающее из за недостаточности фермента сфингомиелиназы и накопления сфингомиелина и других липидов в печени, селезенке,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Пика псевдоцирроз печени — (F. Pick, 1867 1926, чешский врач; син.: Пика синдром, Пика цирроз печени, псевдоцирроз печени перикардитический, цирроз печени перикардитический ложный) клинико морфологический синдром, характеризующийся портальной гипертензией, расширением… …   Большой медицинский словарь

Пика болезнь — I Пика болезнь (A. Pick, чешский психиатр и невролог, 1851 1924) прогрессирующая психическая болезнь, характеризующаяся развитием тотального слабоумия и очаговыми корковыми расстройствами с доминированием распада экспрессивной речи. Средний… …   Медицинская энциклопедия

Синдром Пайка — Rainmaker

Классический эксперимент был впервые проведен в 1873 году немецким зоологом по имени доктор Карл Мебиус. Доктор Мебиус поместил большую щуку в резервуар с водой и накормил щуку маленькой наживкой. Через некоторое время он разделил резервуар, вставив в него тяжелое стекло. Затем он бросил маленькую добычу в секцию, отделенную от щуки стеклом.

Щука — агрессивный и ненасытный поедатель — напала на рыбку. Он мчался снова и снова, и каждый раз, когда щука нападала на рыбу, чтобы съесть ее, она сильно врезалась в стекло.Иногда он был настолько ошеломлен ударом, что несколько минут парил вверх ногами, прежде чем прийти в себя. После ряда мучительных попыток щука сдалась и больше не пыталась ловить наживку.

Когда доктор Мебиус наконец снял стекло, щука и ее жертва мирно разделили резервуар. Щука узнала, что преследование добытой рыбы вызывает сильные головные боли. С этого момента он будет есть только пищу, которую ему давал доктор Мебиус.

Исследователи из США.С. и Канада повторили эксперимент Мебиуса с теми же результатами. Некоторые на самом деле позволили щуке умереть от голода, даже когда рыбки плавали вокруг нее и натыкались ей на голову и пасть.

Неохотное и пугающее поведение, основанное на предположениях, которые больше не соответствуют действительности, с тех пор стало известно как «синдром Пайка».

Большинство из нас мало чем отличается от щуки. Мы позволяем самоограничивающим убеждениям, прошлым неудачам или предполагаемым недостаткам удерживать нас от новых усилий.Когда эта перспектива отвергла вас. Когда начальник высмеял вашу прекрасную идею. Когда вы не могли вспомнить чье-то имя на вечеринке. Если вы позволите подобным переживаниям остановить вас, вы создадите для себя постоянно сужающуюся «зону комфорта».

Посмотрите на возможности, которые вас окружают. Выйди из своей зоны комфорта. Не становитесь жертвой «Синдрома Пайка!»

---

Следующие шаги

Для получения дополнительной информации о лидерских коммуникативных навыках и о том, как лучше всего использовать их в своей должности, свяжитесь с нами, чтобы назначить бесплатную телефонную консультацию.Компании Rainmaker могут помочь вам в развитии вашей фирмы, расширения вашей практики или саморазвития.

---

Джо Ферманн — старший тренер и консультант в Rainmaker Companies

Синдром щуки — Джош Линкнер

Щука — свирепая хищная рыба, которая ест другую более мелкую рыбу. Они хитры, злы и всегда находят способ заполучить свою добычу (звучит как некоторые люди, которых я знаю, которые работают на Уолл-стрит, но я отвлекся). Ученые провели эксперимент, в котором они поместили щуку в аквариум со множеством других более мелких рыб, которые они обычно съедали.Вместо обычного безумия кормления ученые отделили щуку от более мелкой рыбы, вставив слой стекла, который не позволял щуке добраться до обеда.

Голодная щука непрерывно билась о стекло, пытаясь насытиться. Однако, как бы он ни старался, пробить барьер ему не удалось. После многих попыток щука падала духом. Он прекратил попытки прорваться через преграду и в конце концов опустился на дно резервуара и там просто лежал.На этом этапе ученые удалили барьер, позволяющий щуке полакомиться.

То, что произошло потом, всех удивило. Щука продолжала игнорировать более мелких рыб, даже когда они плыли рядом со щукой. Хищник остался на дне резервуара и в конечном итоге умер от голода, даже если у него было много вкусной рыбы, легко находящейся в пределах досягаемости.

Это явление известно как синдром Пайка , и оно показывает, что мы можем быть парализованы воображаемыми препятствиями.Мы можем даже не рассматривать весь набор возможных решений из-за страха или другого выдуманного препятствия. Это также помогает нам понять, что нам нужно реагировать на изменения в окружающей среде. Если бы щука просто отреагировала на изменение после того, как барьер был снят, он был бы толстым, тупым и счастливым. Вместо этого он умер от голода, так как держался за предположение (меньшая рыба была недоступна), даже когда реальность ситуации резко изменилась.

Конечно, такое воображаемое препятствие случается не только с рыбой.Подумайте обо всех вещах, которых вы избегали делать, исходя из предвзятого мнения или произвольного страха. Мы позволяем нормам, обычаям и ритуалам затуманивать наши суждения, принимая решения в сегодняшнем мире реального времени. Мы часто настолько увязаем в устаревших правилах и процедурах, что не можем адаптировать нашу работу к сегодняшним обстоятельствам. Когда это происходит, мы открываемся для гигантских угроз со стороны голодных и быстро движущихся конкурентов. Развивайся или умри. Дарвин был бы горд.

На этой неделе подумайте о том, что вас сдерживает.Это настоящее или вымышленное? Какие у вас воображаемые препятствия? Как они мешают вашим лучшим идеям работать бесплатно? Что вы можете сделать, чтобы адаптироваться к вызовам сегодняшнего дня, вместо того, чтобы цепляться за препятствия прошлого? На этой неделе убедитесь, что вы пируете щуку, и не позволяйте самоубийственным, устаревшим задачам мешать вашей лучшей игре.

Синдром щуки — обучение принципам целостности

Щука — большая рыба, которая выживает, поедая более мелкую рыбу. Много лет назад был проведен эксперимент: щуку поместили в большой аквариум.Затем в аквариум поместили несколько рыб поменьше, но отделили их от щуки, поместив их в большую бездонную стеклянную банку. Яс был погружен на дно резервуара, полностью закрывая его от щуки. Конечно, щука этого не знала и сразу же ударила по гольянам. Фактически, щука ударяла по стеклу снова и снова, пока, разочарованная и «кондиционированная», она не осела на дно, прямо рядом с гольяном. Через некоторое время банку подняли, и пески поплыли вокруг щуки и по всему большому резервуару.И все же щука оставалась неподвижной. В самом деле, щука больше никогда не пробовала и умерла в этом аквариуме, а главный источник пищи и выживания был прямо перед ней!

Мы как та щука?

Есть ли у нас ограничивающие убеждения, которые обусловили наше мышление, наши действия и, следовательно, наши результаты? Неужели мы «слишком заняты», чтобы заниматься спортом, больше продавать, читать или даже слушать наших детей, нашего супруга или коллег? Мы плохо запоминаем имена? Живем ли мы обычной жизнью, со средним доходом, средними автомобилями в обычном доме? У нас среднее мышление?

В то время как многие успехи второго поколения отбрасывают с трудом заработанные усилия родителей, многие этого не делают.Многие на самом деле продолжают добиваться родительских успехов — почему? Я думаю, это потому, что они верят, что могут; это «состояние», которое они знают, потому что это то, во что они верили.

Стивен Кови говорит: «Если вы хотите небольших изменений в своей жизни, работайте над своим отношением. Но если вы хотите больших и первичных изменений, работайте над своими парадигмами ». Исследователям удалось изменить парадигму щуки в сторону ее способности поедать пескарей и, следовательно, заставить щуку голодать.

Нам необходимо оценить наши парадигмы, наши «синдромы пика», и определить, как мы должны смотреть на жизнь, а не просто принимать ее так, как мы ее видим сейчас.Измените эти парадигмы, обойдя тех, кто придерживается той точки зрения, которая вам нужна.

Если вам нужно больше времени, больше внимания и больше энергии — найдите тех, у кого это, кажется, есть. Узнай, как они думают; решите попасть под их влияние, и вы в конечном итоге обретете их парадигму.

Эдди Мерфи и Дэн Эйкройд доказали это в классическом фильме 1983 года « Trading Places ». Пора поменяться местами — станьте тем, кем хотите, а не обязательно тем, что у вас есть.

Выученная беспомощность: синдром Пайка

С середины шестидесятых годов было проведено большое количество экспериментов с животными и людьми, которые показали, что беспомощность может быть обусловленной или усвоенной реакцией.Ранний эксперимент с изученной беспомощностью был продемонстрирован на крысах. Когда их помещали прямо в ледяную воду, они могли плавать от сорока до шестидесяти часов. Но если крыс удерживали до тех пор, пока они не перестали бороться, а затем помещали в ледяную воду, они немедленно сдались и тонули.

В другом случае ученые поместили щуку в большой аквариум с более мелкими рыбками, которыми она питается. Однако щука отделялась от вкусной еды слоем стекла. Сначала щука непрерывно билась головой о стекло, чтобы добраться до добычи.В конце концов он отказался от болезненных и бесполезных попыток. Он опустился на дно резервуара и просто лежал там. В этот момент ученые удалили стеклянную перегородку. Но теперь щука игнорировала более мелкую рыбу, даже когда они плыли рядом с ней. В конце концов, щука умерла от голода, несмотря на то, что еда была прямо перед ее заостренным носом. Такое поведение получило название «синдром Пайка».

Многие заблудшие люди, команды, а иногда и целые организации предпочитают стать жертвами синдрома Пайка.Вот общие примеры:

Личная беспомощность

• Вот такой я …
• Я ничего не могу поделать …
• Он / она меня так злит …
• Не допустят …
• Меня никто не слушает …
• Я не умею….

Коллективная беспомощность

• Забудьте об этом! Мы пробовали это раньше…
• Коллективный договор не даст нам…
• Руководство / персонал / головной офис / клиенты / операции / продажи… не слушайте нас…
• Системы / политики не позволяют нам…
• Это глубоко укоренилось в нашей культуре…

Подобные утверждения иногда являются законным и здоровым принятием препятствий или ограничений, преграждающих путь.Возможно, нам лучше просто бросить это и перейти к чему-нибудь другому. Но в большинстве случаев подобные заявления — просто повод для отказа. Как правило, эти постоянные, всеобъемлющие и личные объяснения являются обусловленными реакциями на прошлые неудачи или неудачи. Как и щука, мы, возможно, несколько раз разбились носом о стеклянный потолок или стену и перестали пытаться. Когда условия меняются и эти барьеры устраняются или уменьшаются, пессимистичные люди и команды по-прежнему беспомощно валяются и сдаются.

Лидерство — это действие, а не позиция. Лидеры отказываются быть жертвами или тратят много времени на то, чтобы погрязнуть в негативных ситуациях.

Страдаете ли вы синдромом Пайка?

Время от времени природа преподает нам бесценные уроки. Не только тогда, когда он демонстрирует выдающуюся изобретательность, но тем более, когда он указывает на ошибки, которых мы действительно должны стараться избегать.

Расскажу об одном эксперименте. Если быть точным, то эксперимент со щукой.

Щука.Довольно устрашающая рыба. Эффективный охотник и сила, с которой нужно считаться… если вы такая маленькая рыбка.

Более века назад немецкий зоолог Карл Мебиус провел интересный эксперимент. Он поместил ничего не подозревающую щуку в стеклянный резервуар, наполненный водой. Затем он разделил резервуар на две части, поместив стеклянную панель в середину резервуара. После этого любопытный биолог поместил в аквариум несколько рыб поменьше. Судя по всему, щука думала, что у нее полевой день.Однако бедное животное не заметило стеклянной перегородки между его собственной частью аквариума и углом, заполненным сочной добычей.

Каждый раз, когда щука бросалась на вкусную рыбку, она болезненно врезалась в преграду. Пика продолжала пытаться и продолжала мучительно встречаться со стеклянной преградой. После множества неудачных попыток (предположительно, с очень болезненным носом) щука прекратила атаки. Он «научился» нападать на рыбку бесполезно. Хуже того, теперь нападение на рыбок ассоциировалось с болью.

К этому времени Мёбиус вытащил шлагбаум. Хотя теперь уже не было ничего, что могло бы помешать щуке набить живот, она продолжала игнорировать резвящуюся рыбу. Несмотря на то, что причина оставаться в бездействии исчезла, хищная рыба продолжала действовать на нее, или, скорее, на , а не на .

Мебиус пощадил щуку и накормил ее. Другие исследователи, повторившие эксперимент, были менее снисходительны. Они стояли в стороне, пока некогда могучий хищник умирал от голода …

Природа преподает нам здесь ценный урок.Многие компании совершают ту же ошибку, что и пика. Из многих привычек и процедур мы давно забыли, почему они вообще стали обычным явлением. Хорошая идея — подвергнуть сомнению фиксированные шаблоны и «очевидные» способы справиться с знакомой ситуацией.

Менеджеры должны регулярно спрашивать себя: «Страдаю ли я синдромом Пайка?» Спросите себя: «Почему мы всегда так поступаем?» и «Остались ли в силе причины, по которым мы начали это делать?»

Возможно, вас не очень интересует биология, но вы наверняка усвоили урок, который здесь содержится.Вы проявляете «поведение щуки»? Или вы знаете людей, которые ведут себя опасно, как щуки?

Я уверен, что вы знаете…

Была ли эта статья полезной?
Если вам понравилось читать эту статью, не стесняйтесь поделиться ею со своей сетью, нажав одну из кнопок ниже. Таким образом, другие люди также могут извлечь пользу из статьи.

Flickr Creative Commons Изображение предоставлено Bas Kers.

Страдаете ли вы синдромом Пайка? 2014-09-302019-10-22http: // hatrabbit.nl / wp-content / uploads / 2015/10 / HatRabbits-logo.pngHatRabbitshttps: //hatrabbits.com/wp-content/uploads/2017/04/4153273666_45bc1a46f6_o-1.jpg200px200px

Как победить роковой синдром «Пайка» Ловушка принятия решений

В деловом мире, если вы и ваша руководящая команда страдаете от ловушки принятия решений «синдрома Пайка», это также может быть фатальным. Возьмем, к примеру, новаторского производителя шин Firestone. Созданный в 1900 году для производства шин для лошадей и багги, он вскоре стал поставщиком шин для Ford Motor Company в 1905 году.В течение 70 лет Firestone процветала — по мере того, как Ford строил все больше заводов для удовлетворения огромного спроса на автомобили, Firestone построила еще больше заводов, чтобы удовлетворить спрос на шины. Единственная проблема, которую Firestone знала на протяжении 70 лет, заключалась в том, чтобы не отставать от спроса на ее шины. Затем, в 1968 году, малоизвестная французская компания Michelin представила радиальную шину на рынке США. Радиальная шина была более безопасной, служила дольше и вскоре стала требованием правительства. Лидерство Firestone осталось в прошлом и сосредоточилось на своем историческом стремлении удовлетворить спрос на свои старые, устаревшие шины.Firestone не смогла вовремя перейти на производство и продажу радиальных шин, и к 1980-м годам японский производитель шин Bridgestone приобрел Firestone за копейки на доллар. Вскоре Bridgestone ликвидировала большую часть активов Firestone, десятки тысяч сотрудников потеряли работу, и теперь Firestone существует только как торговая марка.

Одно решение по трансформации бизнеса, которое поможет вам и вашей команде избежать и / или преодолеть эту фатальную ловушку принятия решений, называется «Пайк-тест», и работает оно следующим образом:

Шаг 1: В момент принятия решения Приняв решение, сделайте паузу и задайте себе и своей команде следующий вопрос: «Что должно быть правдой, чтобы этот вариант был лучшим выбором?» Затем придумайте как можно больше ответов на вопрос.

Шаг 2: «Если-то» ваш ответ на смерть. Например, « ЕСЛИ мы решаем предложить эту технологию, ТОГДА должно быть правдой…» Не позволяйте предыдущим предубеждениям, инстинктам и урокам прошлого омрачать ваше суждение при принятии решения отличное решение.

Шаг 3: Сразу после вашего решения уделите 45 минут релевантным действиям вокруг вашего окончательного решения.Встречайтесь лицом к лицу со своей командой. Позвоните по телефону, чтобы продвинуть свое решение. Запланируйте визит к этому новому клиенту / заказчику / коллеге. Сохраняйте импульс принятия решений, двигаясь вперед!

Лидеры должны убирать преграды… иногда они их усугубляют

Узнали бы вы esox lucius , если бы увидели его? Обычно называют северной щукой, это пресноводная рыба весом 25-40 фунтов. Если вы понаблюдаете за ним в аквариуме, вы быстро поймете, что это животное — непревзойденное плотоядное животное.Его хищный стиль — неподвижно зависать в воде, пока потенциальная цель не приблизится. Затем щука выхватывает его и в мгновение ока съедает. Он может буквально опорожнить аквариум за считанные минуты.

Но что произойдет, если окружение будет изменено и добавлены препятствия? Исследователи экспериментировали именно с этим, опустив в аквариум стеклянный барьер, отделяющий щуку с одной стороны от кормовой рыбы с другой. Когда щука преследует ближайшего гольяна, она натыкается на невидимый разделитель.И через некоторое время щука перестает пытаться.

Но это становится еще интереснее. Затем наблюдатели убирают стекло, и щука продолжает уклоняться от своей естественной пищи. Приученное поведение настолько сильное, что некоторые щуки действительно умерли от голода во время эксперимента, хотя пески продолжают противостоять им.

Такой же тип усвоенного поведения иногда можно увидеть на работе. Это усвоенная беспомощность , которая возникает, когда вы или кто-то, имеющий на вас влияние, решаете, что что-то нельзя сделать или, возможно, в случае с бизнесом, что-то не может быть сделано правильно.Короче говоря, синдром Пайка — изнурительная ситуация.

Например, если кто-то обращается к вам за отзывами о проекте или работе, над которыми они работали, и вместо того, чтобы подчеркивать, что было сделано хорошо, вы указываете, что можно было бы сделать лучше. Даже если вы были правы в своей критике, почти неизбежно есть потенциальные негативные последствия.

Или, возможно, вы относитесь к тому типу менеджеров, которые говорят людям: «Если вы делаете свою работу, вы меня никогда не увидите». В таком случае хорошая работа остается незамеченной, и только недостатки вызывают реакцию руководителя.

Когда хорошие исполнители попадают в такую ​​среду, они учатся избегать неудовлетворенности своего лидера, а не рисковать новым поведением, которое может привести к лучшим результатам. В долгосрочной перспективе им может быть трудно отучиться от этого.

Так что избегайте быть частью проблемы. Предоставьте своим сотрудникам наилучшие шансы на успех, устранив препятствия на пути к производительности. Затем отметьте их, когда они добиваются прогресса. Еще одна вещь … очень важно привести свое собственное поведение в соответствие, прежде чем вы сможете помочь другим сделать то же самое.

Об авторе

Д-р Дик Рухе — автор бестселлеров, основной докладчик и старший партнер-консультант The Ken Blanchard Companies. Вы можете прочитать его сообщения здесь, в LeaderChat, в четвертую субботу каждого месяца.

Via @leaderchat Поделиться:

Нравится:

Нравится Загрузка .