Доброкачественный рассеянный склероз симптомы: Рассеянный склероз — симптомы и диагностика, цены на лечение рассеянной склероза в Москве в клинике Хадасса

Публикации в СМИ

Рассеянный склероз (РС) — хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, РС — самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20–40 лет). Частота • В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах — 1:10 000. Преобладающий возраст — 20–40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий пол — женский (2:1).

Этиология и патогенез • Этиология РС неизвестна • Риск заболевания повышен среди близких родственников больного • Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в ликворе • Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в ликворе у больных РС • Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве.

Генетические аспекты • Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность • Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов) • Установлена связь РС с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей иммуноглобулинов, геном b-цепи рецептора T-клетки и геном основного белка миелина • Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте.

Патоморфология •

Основной признак — очаг демиелинизации •• Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов •• Периваскулярные скопления лимфоцитов •• Инфильтрация макрофагами •• Значительный отёк • Множественные очаги поражения, различные по размеру (обычно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекрёсте, белом веществе вокруг боковых желудочков • Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов.

Клиническая картина

• Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; повышение температуры тела обычно усугубляет симптоматику.

• Зрительные нарушения •• Частичная потеря зрения и болш в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва) •• Диплопия, помутнение зрения •• Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).

• Психические нарушения •• Апатия, снижение интеллекта, концентрации внимания •• Эмоциональная лабильность •• Эйфория или депрессия •• Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича) •• Судорожные припадки •• Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания •• Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии •• Афазия (редко).

• Черепные нервы •• Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк •• Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение) •• Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов) •• Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва •• Возможно головокружение.

• Двигательные нарушения •• Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены •• Часто наблюдают патологические рефлексы •• Поверхностные рефлексы, особенно брюшные, снижены или отсутствуют •• Интенционный тремор из-за поражения мозжечка •• Атаксия •• Cтатический тремор, особенно легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры •• Шаркающая раскачивающаяся походка •• На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и неспособности выполнять простые движения •• Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому •• На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные раздражители.

• Триада Шарко •• Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь •• Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.

• Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (например, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).

• Нарушения вегетативной сферы •• Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала •• Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.

• Обострение РС •• Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелинизации, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией •• В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в ликворе.

Диагностика • Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости прогрессирования при прогредиентной формы заболевания) • Необходимо провести исследование ликвора, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения.

Лабораторные исследования •

Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на РС •• Повышение содержания g-глобулинов, общего белка •• Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений •• Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак) •• Повышение концентрации основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак) • Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%).

Дифференциальная диагностика • Опухоли головного мозга и спинного мозга • Инфекции ЦНС • Боковой амиотрофический склероз • Атаксия Фридрайха • Адренолейкодистрофия • Болезнь Бехчета • Инфаркты головного мозга • ВИЧ-энцефалопатия • Сифилис нервной системы • СКВ, узелковый периартрит, васкулиты • Саркоидоз • Гиповитаминоз B₁₂ • Аномалии развития (синдром Арнольда–Киари).

ЛЕЧЕНИЕ

Режим амбулаторный, при обострении — стационарный.

Мероприятия • Специфическая терапия отсутствует • Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений • Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство • Обследование мочеполовой системы • При нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетер • Физиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации • Профилактика пролежней у неподвижных больных.

Физическая активность • Следует избегать высоких нагрузок и переутомления • ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС.

Оперативное лечение • Лечение спастичности •• При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у больных со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но чувствительность и функции тазовых органов при этом не нарушаются •• Феноловая блокада периферических нервов • Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка — изредка применяется таламотомия.

Лекарственная терапия

• При обострении •• Метилпреднизолон 200–500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3–7 сут, затем преднизолон 60–80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с последующим снижением дозы на 10 мг каждые 4 сут до полной отмены (через 1 мес) •• При более лёгких формах, когда отсутствует необходимость в госпитализации, ГК назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин •• Также применяют кортикотропин 40–100 ЕД в/м в течение 10–14 дней.

• Профилактика обострений: ИФН бета-1b по 0,25 мг п/к через день •• Рекомендовано назначить на 2 года и затем оценить его эффективность •• Cнижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, уменьшает выраженность обострений и количество новых очагов поражения (МРТ).

• Лечение спастичности •• Баклофен 5–10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут ••• Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и менее эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии ••• Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастичность в ногах способствует поддержанию мышечной массы •• Диазепам (5–50 мг/сут) — при неэффективности баклофена •• Интратекальное введение 5–20% р-ра фенола в глицерине.

• Болевой синдром •• Карбамазепин •• Баклофен 10–30 мг 3 р/сут •• Имипрамин 25–100 мг/сут при дизестезии и жжении •• НПВС — при мышечно-скелетной боли.

• Нарушение функций тазовых органов •• Пропантелин (7,5–15 мг 4 р/сут) •• a-Адреноблокаторы — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря.

• Лечение утомляемости: амантадин по 100 мг 2 р/сут.

Течение волнообразное • Доброкачественное течение РС у 20% больных • При ремиттирующей форме заболевания (20–30% больных) обострения чередуются с ремиссиями • При прогредиентной форме (50% больных) — выраженные колебания скорости прогрессирования.

Прогноз • 26% пациентов умирают в течение 25 лет после начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению • Большая часть пациентов (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий • При преобладании нарушений чувствительности течение обычно более доброкачественное • В редких случаях РС может приводить к инвалидизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев после дебюта заболевания • Учитывая вариабельное течение РС, возможность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться.

Синонимы • Диссеминированный склероз • Множественный склероз

Сокращения. РС — рассеянный склероз

МКБ-10 • G35 Рассеянный склероз

ОПТИЧЕСКИЙ НЕВРИТ ПРИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОМ ТЕЧЕНИИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ) | Иойлева

1. Иойлева Е.Э., Кривошеева М.С. Односторонний отек зрительного нерва: особенности дифференциальной диагностики // Таврический медико-биологический вестник. – 2013. – № 3, Ч. 2. – С. 166-170.

2. Иойлева Е.Э., Кривошеева М.С., Смирнова М.А. Результаты обследования пациентов с оптическим невритом в дебюте рассеянного склероза // Вестник ОГУ. – 2014. – № 12. – С. 143-146.

3. Новикова И.М. Клинико-функциональные характеристики больных с доброкачественным течением рассеянного склероза: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – Новосибирск, 2005. – 22 с.

4. Рассеянный склероз: клиническое руководство / Под ред. Е.И. Гусева, И.А. Завалишина, А.Н. Бойко. – М., 2011. – 782 с.

5. Jenkins T.M., Toosy A.T., Ciccarelli O. et al. Neuroplasticity predicts outcome of optic neuritis independent of tissue damage // Ann. Neurol. – 2010. – Vol. 67, № 1. – P. 99-113.

6. Kolappan M., Henderson A.P., Jenkins T.M. et al. Assessing structure and function of the afferent visual pathway in multiple sclerosis and associated optic neuritis // J. Neurol. – 2009. – Vol. 256. – P. 305-319.

7. Leray E., Coustans M., Le Page E. ‘Clinically definite benign multiple sclerosis’, an unwarranted conceptual hodgepodge: evidence from a 30-year observational study // Mult. Scler. – 2013. – Vol. 19. – P. 458-465.

8. Lisak R.P., Zweiman B., Burns J.B. et al. Immune responses to myelin antigens in multiple sclerosis // Ann. N.Y. Acad. Sci. – 1984. – Vol. 436 – P. 221-230.

9. Marques I.B., Matias F., Silva E. Risk of multiple sclerosis after optic neuritis in patients with normal baseline brain MRI // J. Clin. Neurosci. – 2014. – Vol. 21 – P. 583-586.

10. Miller D.H., Fox R.J., Phillips J.T., Hitchins M. et al. Effects of delayed-release dimethyl fumarate on MRI measures in the phase 3 CONFIRM study // Neurology. – 2015. – Vol. 84. – Р. 1145-1152.

11. Sayao A.L., Devonshire V., Tremlett H. Longitudinal follow-up of «benign» multiple sclerosis at 20 years // Neurology. – 2007. – Vol. 68. – P. 496-500.

12. Silberberg D.H. Corticosteroids and Optic Neuritis // N. Engl. J. Med. – 1993. – Vol. 329. – P. 1808-1810.

13. SorensenT.L., Frederiksen J.L., Bronnum-Hansen H., Petersen H.C. Optic neuritis as onset manifestation of multiple sclerosis: a nationwide, long-term survey // Neurology. – 1999. – Vol. 53. – P. 473-478.

14. World Medical Association. Declaration of Helsinki: Ethical Principles for Medical Research Involving Human Subjects. – 2010. –Nov. 22.

Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение: лечение заболевания

Быстрый переход

Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) — одно из самых распространенных заболеваний периферического отдела вестибулярного анализатора.

Основным симптомом является внезапный кратковременный приступ системного головокружения при изменении положения головы.

Частота встречаемости ДППГ варьируется — от 11 до 64 случаев на 100 000 населения. Женщины болеют в 2-3 раза чаще, чем мужчины. Риск развития ДППГ возрастает после 35 лет, пик заболеваемости приходится на 60 лет.

В структуре всех причин головокружения ДППГ занимает первое место и составляет 18-25% от всех случаев головокружения.

Около 90% случаев ДППГ являются идиопатическими (причина остается неизвестной). Лишь в 10% случаев удается выявить предрасполагающие факторы развития заболевания: травмы головы, хлыстовая травма или операции на костях черепа, дентальная имплантация, заболевания среднего и внутреннего уха, их хирургическое лечение, длительный постельный режим.

Анатомия

Внутреннее ухо представлено лабиринтом, расположенным в височной кости. Лабиринт состоит из трех полукружных каналов (переднего, заднего, горизонтального) и улитки. Полукружные каналы расположены в трех взаимоперпендикулярных плоскостях: горизонтальный (ГПК) располагается под углом 30° к горизонтальной плоскости, а передний (ППК) и задний (ЗПК) — под углом 45° к саггитальной плоскости. Волоски чувствительных клеток отолитового рецептора образуют сеть, которая погружена в желеобразную массу, содержащую отолиты, — кристаллы фосфата и карбоната кальция, что в совокупности образует отолитовую мембрану.

По одной из теорий возникновения ДППГ, приступ головокружения возникает, когда отолиты отделяются от мембраны и попадают в просвет одного или нескольких полукружных каналов. Во время смещения отолитов в просвете полукружного канала, под действием силы тяжести при поворотах головы, возникает движение эндолимфы, что приводит к возбуждению нервных окончаний, появлению нистагма (непроизвольному колебательному движению глаз) и головокружению.

При ДППГ может поражаться каждый из полукружных каналов, а в ряде случаев сразу несколько каналов.

Чаще всего (85-90% случаев) выявляют ДППГ заднего полукружного канала — из-за его анатомического расположения относительно действия силы тяжести, в 5% случаев поражается ГПК, в 1% случаев — ППК.

Симптомы заболевания

Пациенты жалуются на возникновение приступа системного (вращательного) головокружения после перемены положения головы: поворот головы с бока на бок в постели, вставание с постели, укладывание в постель, запрокидывание головы при взгляде вверх, любые резкие повороты головы. Приступ головокружения длится около минуты и чаще всего не сопровождается другими симптомами. Редко пациенты испытывают тошноту, еще реже рвоту. Между приступами в большинстве случаев пациенты чувствуют себя хорошо.

Диагностика

Основным методом диагностики ДППГ является оценка результатов позиционных тестов, в ходе которых совершаются последовательные повороты и наклоны головы, что приводит к смещению свободных отолитов, появляется нистагм и может возникнуть приступ головокружения. Самым распространенным тестом для диагностики ДППГ является тест Дикса-Холлпайка. Тест считается положительным, если врач фиксирует нистагм определенного вида. Для каждого полукружного канала разработаны свои диагностические тесты.

В типичных случаях сложностей при диагностике ДППГ не возникает, так как нистагм имеет строгую специфичность при проведении позиционных маневров. Если позиционный нистагм и головокружение не укладываются в параметры, ожидаемые при позиционных тестах, и заболевание не поддается лечению при помощи позиционных маневров, следует заподозрить центральный генез головокружения и назначить дополнительные методы обследования.

Дифференциальная диагностика

Центральные вестибулярные расстройства, затрагивающие мозжечок и ствол мозга (инсульт, транзиторная ишемическая атака, рассеянный склероз, опухоли).

Вестибулярная мигрень — как правило, сопровождается головной болью.

Вестибулярный нейронит — поражение преддверного ганглия, предположительно имеющее воспалительный генез. Проявляется острым эпизодом головокружения, сопровождающегося расстройством равновесия при сохранном слухе.

Болезнь Меньера — заболевание внутреннего уха, проявляющееся триадой симптомов: системным головокружением, снижением слуха по сенсоневральному типу, субъективным ушным шумом.

Лечение ДППГ

Часто ДППГ проходит самостоятельно до обращения к врачу. Около 20-28% пациентов с ДППГ отмечают спонтанное исчезновение симптомов в течение 1 месяца.

Лечебная тактика заключается в использовании определенной последовательности поворотов головы (репозиционных маневров), при которых отолиты перемещаются из пораженного канала обратно в преддверие лабиринта.

При недостаточной эффективности репозиционных маневров пациенту дополнительно может быть рекомендовано выполнение необходимого комплекса упражнений в домашних условиях.

Хирургическое лечение применяется только при неэффективности маневров, когда ДППГ инвалидизирует пациента.

По данным разных исследований риск рецидива ДППГ составляет 15% в течение первого года и 37-50% в течение последующих 5 лет.

Как проходит лечение ДППГ в клинике Рассвет?

Так как ДППГ является заболеванием, возникающим в силу механических причин, его лечение основано исключительно на репозиционных маневрах. При сильной тошноте и рвоте могут назначаться противорвотные средства.

Мы не назначаем пациентам с ДППГ сосудистую терапию, гомеопатические средства или другие лекарства и методы лечения (иглорефлексотерапия, остеопатия) с недоказанной эффективностью.

Специфической профилактики заболевания пока не разработано.  В настоящее время идет активное изучение связи ДППГ с дефицитом витамина D.

Автор:

Чекалдина Елена Владимировна
оториноларинголог, к.м.н.

Доброкачественные новообразования в амбулаторной практике оториноларинголога

/Бондарь Наталья Петровна — врач-оториноларинголог высшей квалификационной категории, Шахматова Ольга Николаевна — врач-оториноларинголог высшей квалификационной категории/

Проблема борьбы с опухолевыми заболеваниями верхних дыхательных путей и уха была и остается актуальной в оториноларингологии. Распространенность доброкачественных новообразований ЛОР-органов достаточно высокая, они составляют по данным литературы от 0,5 до 2,5% всех больных с ЛОР- патологией (Ена Е.Н., 2011)

Более половины новообразований приходится на опухоли гортани, второе место занимают опухоли носа и околоносовых пазух, третье место — опухоли глотки. Новообразования уха встречаются реже.

Доброкачественный характер опухоли имеет зачастую условное значение, так как некоторые новообразования имеют тенденцию к озлокачествлению, могут прорастать рядом расположенные органы и, тем самым, вызывать опасные для жизни осложнения (Ена Е.Н., 2011)

Доброкачественные опухоли ЛОР — органов могут развиваться из всех тканей, образующих эти органы. По гистологическому строению подразделяют эпителиальные опухоли (папиллома, аденома и др.)., опухоли мягких тканей (липома, гемангиома, нейрофиброма, неврилеммома, хемодектома и др.), опухоли кости и хряща (остеома, хондрома и др.), опухоли смешанного генеза (тератома и др.), и опухолеподобные образования (кератоз без атипии, кисты, интубационная гранулема, полипы, отложения амилоида и др).

Существует несколько классификаций опухолей: международная гистологическая классификация опухолей, классификация В. Ф. Антонива и соавторов (2001), в основу которой положен принцип деления анатомических областей (ухо, нос, глотка, гортань) на отделы и фрагменты.

Клинические проявления заболевания связаны с локализацией опухоли, ее размерами и клеточной структурой.

Наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли верхних дыхательных путей и уха:

Папиллома — эпителиальная опухоль, встречается на кожных покровах или слизистых, серого или серо-розового цвета, на узком основании, по форме и виду поверхность папилломы напоминает тутовую ягоду или цветную капусту. Одна из наиболее часто встречающихся опухолей гортани, составляет от 35 до 45% всех доброкачественных опухолей этой локализации. (Солдатов И. Б, 1994 г.)

Гемангиома — сосудистая опухоль красного, иногда багрово-красного цвета, поверхность бугристая, консистенция мягкая, часто кровоточит, может быть диффузной и инкапсулированной

Аденома — эпителиальная опухоль, состоящая из железистых структур, имеет форму узла и локализуется под слизистой оболочкой, которая, как правило, не изменена, отличается медленным ростом и может достигать больших размеров

Остеома — опухоль, развивающаяся из костной ткани, растет на протяжении многих лет как непо¬движное, плотное, безболезненное образование. Является одним из самых частых доброкачествен¬ных новообразований околоносовых пазух

Другие доброкачественные новообразования: рабдомиома, лейомиома, хемодектома, липома и другие опухоли, включенные в гистологическую классификацию встречаются редко.

Из собственных наблюдений редко встречающихся доброкачественных новообразований хочется привести следующие:

Церуминальная аденома (церуминозная аденома, церуминома) — редкая доброкачественная опухоль серных желез наружного слухового прохода. Поражаются преимущественно мужчины среднего и пожилого возрас та. Обычно опухоль локализуется в хрящевой части наружного слухового прохода, т. е. зоне сосредоточения основной массы церуминозных (серных) желез. Реже она встречается в костной части наружного слухового прохода, где серные железы немногочисленны и расположены только в его верхней стенке. Клинически такая аденома проявляется как безболезненный узелок, иногда сопровождающийся односторонним снижением слуха. Макроскопически опухоль имеет вид отграниченного полиповидного узла на широком основании, диаметром менее 1 см, покрытого нормальной, реже эрозированной кожей. После удаления опухоль может рецидивировать спустя длительное время, через 7—10 лет. Рост опухоли крайне медленный, чаще экспансивный, но при отсутствии капсулы опухоль, несмотря на вполне зрелую, высокую гистологическую дифференцировку, имеет склонность к инвазивному росту. Благодаря такому росту она может прорастать в среднее ухо.(MedicalPlanet)

Пациент К., 63 лет обратился с жалобами на гнойные выделения из левого уха в течении трех месяцев, в анамнезе левосторонний хронический мезоотит. При осмотре — в левом наружном слуховом проходе гнойное отделяемое, наружный слуховой проход обтурирован округлым образованием, розоватого цвета, с ровной поверхностью, барабанная перепонка не обозрима. На МСКТ височных костей — признаки хронического воспалительного процесса левого уха, осложненного кариесом среднего уха, самопроизвольной РО (не исключается холестеатома). Полип? наружного слухового прохода слева. Для лечения направлен в стационар, где была произведена общеполостная операция на левом ухе, удаление новообразования слухового прохода. Заключение патогистологического исследования — церуминозная аденома. При наблюдении пациента в течении последующих пяти лет, рецидива опухоли не выявлено.

Дистопия слюнных желез может заключаться в нахождении островков и включений железис¬той ткани на необычных местах, вне железы, или в ненормальном расположении всей железы. Чаще всего они встречаются в лимфатических узлах вблизи околоушной железы, в миндалинах и в грудино-ключично-сосковой области. Дистопически расположенные слюнные железы также могут явиться источником образования кист или опухолей.

Пациент К., 56 лет обратился с жалобами на затруднение носового дыхания, снижение обоняния. В анамнезе двусторонний верхнечелюстной и этмоидальный синусит. При осмотре — носовое дыхание затруднено слева, слизистая оболочка носа розовая, отека нет, в среднем носовом ходе слева полипозные вегетации. На носовой перегородке справа имеется образование, напоминающее цветную капусту, кровоточащее при дотрагивании, около 1 см в диаметре. Для хирургического лечения направлен в стационар, где произведено: правосторонняя эндоскопическая микрогаймороэтмоидотомия, правосторонняя эндоскопическая инфундибулотомия, левосторонняя эдоскопическая полипэтмоидотомия, удаление нововобразования перегородки носа справа. Патогистологическое исследование новообразования перегородки носа — фрагмент хрящевой ткани с неравномерным ростом нормально сформированной ткани слюнной железы с расширенными выводными протоками. Роста атипических клеток нет.
При наблюдении пациента в течении последующих четырех лет, рецидива опухоли не выявлено

Кисты гортани
Большинство кист гортанной области локализуются вне полости гортани — на надгортаннике или на корне языка, но могут возникать и в желудочках гортани, и на черпалонадгортанных складках. На голосовых складках небольшие кистозные образования могут возникать в результате трансформации полипов этой области. Большинство кист гортани относится к ретенционным, образованным в результате закупорки выводных протоков, их расширения и гипертрофии стенок ацинусов. Кисты гортани содержат серозную жидкость различной вязкости, зависящей от содержания в ней коллоидных белков. Очень редко встречаются кисты эмбрионального происхождения в виде дермоидных кист, которые располагаются на валекулах или надгортаннике. Кисты, расположенные на голосовой складке, можно спутать с узелковыми образованиями. Кисты гортани обладают тенденцией к экстенсивному росту без прорастания в окружающие ткани. Долгое время они могут протекать бессимптомно, но, достигнув определенного размера, вызывают нарушения глотания (кисты надгортанника, черпалонадгортанных складок) или фонации и дыхания (кисты голосовых складок, желудочков гортани). Кисты, ущемленные в дыхательной щели, могут вызвать острый приступ удушья.

Пациент К., 61год обратился с жалобами на затруднение проглатывания твердой пищи и жидкостей, мог глотать только в определенном положении головы, дыхание затруднено не было. В анамнезе хронический катаральный ларингит более 3-х лет. При осмотре — дыхание свободное, слизистая оболочка глотки и гортани очагово гиперемирована, суховата. В гортаноглотке справа на уровне верхнего края надгортанника, между ним и боковой стенкой глотки округлое образование, покрытое неизмененной слизистой в диаметре около 2 см. Выполненно МРТ исследование: по задней и правой боковой стенкам ротоглотки и гортаноглотки, на уровне верхних отделов надгортаника, визуализируется солидное экзофитное образование неправильной формы, на широком основании, размерами 17×22×21мм, с неровными четкими контурами, без признаков инвазии. Проведено оперативное лечение: микрохирургическое удаление новообразования гортани. Гистологическое исследование: ретенционная киста. При наблюдении пациента в течении 3-х лет рецидива кисты не выявлено.

Литература:

1. Антонив В. Ф., Ришко Н. М., Попадюк В. И., Пронченко С. В. Классификация доброкачественных опухолей ЛОР-органов.//Вестник оториноларингологии, 2001, № 4, с. 18−24.
2. Дайхес Н. А., Яблонский С. В., Давудов Х. Ш., Куян С. М. Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки у детей//М., Медицина, 2005.- 264 с.
3. Ена Е. Н. Радиоволновая хирургия доброкачественных новообразований в оториноларингологии//Автореф. канд дисс., М., 2011, 23 с.
4. Солдатов И. Б..Руководство по оториноларингологии. М., Медицина, 1994.- 608с.
5. MedicalPlanet

Прорыв в лечении рассеянного склероза

Группа израильских ученых близка к решению проблемы рассеянного склероза: найдено средство, которое позволит облегчить страдания тысяч людей.
В израильской больнице «Шиба» Тель ха- Шомер разрабатывается инновационная методика лечения рассеянного склороза. Речь идет о блокировании приступов этого заболевания, плохо поддающегося лечению.

 

Мобилизация иммунной системы

 

Израильские ученые создали молекулу, которая способна регламентировать работу клеток и позволяет иммунной системе справляться с приступами болезни. Первая стадия испытаний на лабораторных мышах показала отличные результаты.

Искусственно созданные в лабораториях «Шибы» молекулы воздействуют на клетки, блокируют процесс деления и тем самым останавливают течение заболевания. Исследование проводится под руководством профессора Анат Ахирон. Проведенные испытания на лабораторных мышах доказали свою эффективность.

Прорыв в лечении рассеянного склероза

Рассеянный склероз – тяжелое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, в ходе которого нарушается способность мозга передавать и принимать различные сигналы. Это происходит вследствие разрушения миелиновой оболочки, которая в норме изолирует нервные окончания, обеспечивая свободную передачу электрических импульсов. Рассеянный склероз приводит к рубцеванию тканей, в результате прерывается или искажается сигнал, подаваемый головным мозгом, и больной частично утрачивает контроль над своим организмом.

 

Рассеянный склероз – статистика

 

Заболевание это довольно широко распространено. Во всем мире насчитывается около двух с половиной миллионов человек, страдающих рассеянным склерозом. В одних только США их более 400 тысяч. В Израиле около пяти тысяч человек больны рассеянным склерозом, при этом каждый год выявляется по меньшей мере сотня новых случаев. Чаще всего это заболевание поражает молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, при этом женщины болеют в два с половиной раза чаще, чем мужчины.

 

До сих пор неизвестно, чем именно вызывается заболевание. Что касается существующих методик лечения, то все они сводятся к паллиативным методам, в частности к попыткам снизить агрессивность атак заболевания.

Симптомы рассеянного склероза могут различаться в зависимости от того, какая именно часть центральной нервной системы пострадала в наибольшей степени. Они могут проявляться в слабости моторных функций, затруднениях при ходьбе, нарушениях равновесия, двоении в глазах, онемении и покалывании, треморе, непроизвольных движениях, нарушениях тонуса мышц (повышении тонуса или мышечных спазмах), ухудшении координации, нарушениях речи, ослаблении контроля за мочеиспусканием и дефекацией и т.п. Возможен частичный или полный паралич.

 

Рассеянный склероз: два сценария болезни

 

Различают два «сценария» течения болезни. «Доброкачественный», или ремитирующий-рецидивирующий тип заболевания переносится легче, поскольку приступы сменяются длительными периодами ремиссии, когда симптомы могут ослабнуть или даже полностью исчезнуть на несколько месяцев или лет.

 

Прорыв в лечении рассеянного склероза

Второй тип – прогрессирующий, характеризуется агрессивным течением болезни, нарастанием симптомов и постоянным ухудшением состояния больного.
Беда в том, что первый тип встречается намного реже второго – всего около 15% от общего числа больных рассеянным склерозом.

Современная медицина не располагает средствами полного излечения этого заболевания. Вместе с тем существует обширный арсенал средств, с помощью которых удается снизить частоту приступов и замедлить течение болезни.

В ходе исследования, которое провела группа ученых под руководством профессора Анат Ахирон, пациенты были разделены на две группы. Исследователи изучили 22 тысячи различных генов и сумели обнаружить и продемонстрировать характерную «подпись» 406 генов, которые обнаружили значительные изменения. Таким образом были установлены четкие различия между группами исследуемых пациентов.

«Мы выявили молекулярный механизм у пациентов, чье течение болезни проходит по «доброкачественному» типу, – говорит профессор Ахирон. – В отличие от них, пациенты с агрессивной формой болезни испытывают частые атаки, которые плохо поддаются подавлению».

Прорыв в лечении рассеянного склероза

По итогам исследования группа Ахирон создала 13 новых молекул, чья задача – изменить характер течения болезни. Молекулы были протестированы на мышах, результаты эксперимента показали, что ход заболевания изменился с прогрессирующего на «доброкачественный», причем не были обнаружены побочные эффекты..

Это внушает надежду на то, что в ближайшем будущем аналогичная методика даст положительные результаты и на людях, значительно повысив качество жизни тысяч пациентов.

По материалам израильской прессы.

Читайте также:

Израильский хирург-отоларинголог профессор Лела Мигиров

Новые открытия израильских археологов

Открытый университет приглашает вас

 

Склероз — все статьи и новости

Склероз (от греч. skleros — «твердый») — уплотнение клеточных тканей или органов, которое наступает в результате потери элементов, важных для нормального функционирования. Заболевание может возникнуть после перенесённых воспалений, а также в результате нарушения тканевого обмена. Длительная нехватка кислорода приводит к склерозам легких, печени или селезенки, а неправильный холестериновый обмен провоцирует появление атеросклерозов.

Все склерозы можно классифицировать по нескольким признакам. По площади поражения они делятся на диффузные (весь орган) и очаговые (часть органа). Диффузные склерозы в тяжелой форме приводят к полной деформации и обезображиванию органа, что наступает, например, при циррозе печени. В зависимости от места поражения склерозы подразделяют на кардио- (заболевание сердца, основными симптомами которого считаются значительное снижение работы органа, венозные застои и отеки), нефро- (заболевание почек, при котором нарушается азотистый обмен, что в конечном итоге приводит к аутоинтоксикации организма), отосклерозы (заболевание уха, ведущее к глухоте).

Среди разновидностей склероза отдельное положение занимает рассеянный склероз. Клиническая картина рассеянного склероза описывается следующим образом: поражение отделов центральной нервной системы (ЦНС), в частности головного мозга, зрительных нервов и спинного мозга. У страдающих этим типом заболевания появляется мышечная слабость, снижается двигательная активность, нарушается координация движений, больные отмечают потерю чувствительности. При возникновении еще одного типа склероза — туберозного — в организме начинается усиленный рост доброкачественных опухолей. Основной симптом старческого склероза — резкое ухудшение памяти, которое наступает в результате отмирания клеток головного мозга.

Методы лечения склероза зависят от его типа, однако общая, неотъемлемая часть — принятие иммуностимулирующих препаратов.

Источник картинки: http://bit.ly/2ds6rfb

Почему возникает рассеянный склероз? Симптомы и диагностика

Рассеянный склероз это относительно редкое неврологическое заболевание, которое поражает центральную нервную систему и приводит к хроническому воспалению и повреждению покрытия нервных волокон. Симптомы различны по степени тяжести, от умеренных до изнурительных, включают трудности с ходьбой, балансом, зрением и речью. 

В своей самой тяжелой форме рассеянный склероз может вызвать слепоту и тяжелые нарушения. Чтобы узнать, чем мы можем вам помочь, позвоните по номеру +7 (495) 023-10-24.

Почему возникает рассеянный склероз?

Пока ещё не нашли единственного и главного фактора, приводящего к болезни. Есть мнение, что на не очень хорошую генетику накладывается воспалительный процесс, инфекция или аутоиммунная реакция, что приводит к хроническому воспалению составляющих белое вещество мозга нервных волокон. По-видимому, аутоиммунный процесс локально нарушает целостность миелиновой оболочки нервного волокна, приводя его к дегенерации.

Чаще всего в патологический процесс вовлекаются области желудочков головного мозга и мозжечок, а также спинной мозг в шейном отделе позвоночника.

Предполагается, что для развития рассеянного склероза необходимы генетические «корни», но пока не нашли ответственных за это генов, но обнаружили генетические ассоциации, свидетельствующие исключительно о предрасположенности к болезни. Вроде бы человек имеет предрасположенность к неправильной реакции на определённый фактор, столкновение с которым вызывает патологическую реакцию против собственной нервной ткани.

Предрасположенность связана не с одним-единственным геном, а с целой группой, поэтому крайне низка вероятность заболеть рассеянным склерозом даже ближайшим родственникам больного, а для мужчин эта вероятность ещё и в два раза ниже. При рассеянном склерозе у одного родителя ребёнку также мало угрожает заболевание, правда, вероятность эта выше, чем у детей здоровых родителей, но риск совсем мизерный.

• В исследовании, проведённом в 2016 году было установлено, что чем ближе люди живут к экватору, тем меньше заболеваемость рассеянным склерозом.
• Установлена зависимость — чем выше географическая широта, тем ниже возраст начала заболевания — с каждым 10 градусов широты в сторону полюсов рассеянный склероз «молодеет» на 10 месяцев.
• В Канаде проходила информационная кампания с необычными слоганами: «Может ли Канада вызывать рассеянный склероз?» и «Добро пожаловать в страну рассеянного склероза» — страна имеет самую высокую заболеваемость рассеянным склерозом в мире. За ней следуют Дания, Швеция, Венгрия. В Канаде проводится множество исследований, направленных на изучение рассеянного склероза — есть мнение, что если какая-то страна найдет лекарство от РС — это будет Канада.
• У одной из 170 женщин Оркнейских островов с севера Шотландии есть нейродегенеративное заболевание, и уровень заболеваемости растет.

Как образуются очаги?

Причина заболевания — в извращении иммунитета, когда защитник от внешних врагов начинает атаковать не просто собственные ткани, но целенаправленно губит оболочку нервного волокна. Активация нападающих на миелин Т-лимфоцитов начинается не в нервной ткани, а далеко от неё, но где — чётко неясно. Защитить свои ткани от своих нападающих почти что некому: тормозящие деятельность нападающих Т-лимфоцитов Т-супрессоры в большом недостатке, а имеющиеся в наличии слабо реагируют, потому что несколько дефектны.

Нападающие Т-лимфоциты вырабатывают гораздо более агрессивные биологические продукты, нацеленные на растворение миелиновых оболочек, и цепляются к нервной ткани активнее и прочнее.

В белом веществе головного и спинного мозга иммунные клетки сбрасывают биологически-активные вещества, разъедающие оболочку нервного волокна, образуя в нём «дырку» — бляшку. Окружающие дефект нормальные клетки миелиновой оболочки стараются заживить «дырку», но эффективность процесса восстановления невысокая, поступившие из разрушенных клеток продукты помогают поддерживать воспаление, ведущее к дальнейшему разрушению.

По «дырявой» оболочке нервного волокна плохо проходит нервное возбуждение, аналогично тому, как нарушается проведение электрического тока при повреждении многожильного провода.

Бляшки имеют разный размер, от нескольких миллиметров, но они неплохо видны невооружённым глазом. При каждом обострении увеличиваются старые бляшки и образуются новые, совсем крохотные могут даже затягиваться, но большие дефекты не способны к восстановлению, в них постоянно поддерживается патологический процесс. При большом числе бляшек начинается гибель самого волокна — аксона, что проявляется прогрессирующими неврологическими изменениями. С течением времени очаги начинают распространяться с белого на серое вещество мозга.

Варианты рассеянного склероза

Патологические симптомы обусловлены местом расположения бляшки на нервном волокне, поскольку нервных волокон в мозге нескончаемые метры, а бляшки небольшие и могут возникать где им угодно, невозможно встретить двух больных с одинаковыми симптомами болезни. Но у девяти из десяти больных процесс течёт волнообразно с периодами ухудшения и улучшения, причём улучшение — ремиссия РС может проходить месяцами и годами, тем не менее, при каждом обострении продолжается дальнейшее прогрессирование.

Волнообразное течение называют ремиттирующим, то есть с множеством ремиссий. Ремиссия может быть полной, когда вообще нет проявлений, и частичной — когда признаки болезни есть, но интенсивность их снижена. Типичным считается появление признаков инвалидности после 15 лет болезни. Очень быстрое развитие процесса настигает не более одного больного из тысячи, а медленное доброкачественное течение отмечается у каждого десятого больного.

Выделено четыре варианта течения рассеянного склероза:

1. Ремиттирующий с периодами атак — обострений, когда появляются новые симптомы болезни и усиливаются имеющиеся. Если появление новых симптомов совпало с какой-либо инфекцией или воспалением, то это не считается истинным обострением, поскольку чаще всего исчезает при выздоровлении от сопутствующего заболевания. Также не считается, если симптом появится на несколько часов, а после бесследно исчезает, и до атаки пациент хотя бы месяц должен пребывать в состоянии стабильной клинической картины. Во время ремиссии новых симптомов не возникает, но старые могут уменьшаться или сохраняться на том же уровне. Но вот самочувствие может быть разным, как у всех нормальных людей.
2. Первично-прогрессирующий вариант, когда всё с самого начала идёт наперекосяк, появляются новые симптомы и усиливаются имеющиеся, беспросветно нарастает ухудшение с очень краткими периодами некоторой стабильности, после которой болезнь, «как с цепи срывается». Этот вариант характерен для 35 — 45-летних мужчин.
3. Вторично-прогрессирующий вариант развивается по прошествии десяти и более лет ремиттирующего течения болезни, обычно при этом варианте атаки сходят на «нет» и даже совсем могут исчезнуть, но планомерно идёт постоянное ухудшение.
4. Ремиттирующе-прогрессирующим вариант считается, когда с самого начала параллельно идут атаки и прогрессирование процесса.

Принципиально течение болезни может быть довольно доброкачественным, когда после полутора десятилетий болезни и без толковой терапии пациент не становится инвалидом, но это совсем не гарантирует вторичного прогрессирования.

Злокачественное развитие процесса, когда за несколько месяцев болезнь приводит к смерти, получил название вариант Марбурга. У одного из сотни больных развивается совершенно своеобразный вариант оптикомиелита Девика, когда изолированно поражается спинной мозг, а в головном мозге бляшки возникают только на оболочках зрительных нервов.

Клинические проявления

Бляшка рассеянного склероза может возникнуть в любом месте центральной нервной системы, может повредить нервное волокно и за пределами головного и спинного мозга, хоть в кончике пальца, поэтому сочетание симптомов многообразно, но определенные специфические особенности укажут на наличие рассеянного склероза, а не на другое заболевание нервной системы. Характерная особенность РС — полное отсутствие типичной клинической картины, её индивидуальность и мозаичность.

Нередко первые признаки болезни появляются после респираторной вирусной инфекции или теплового удара.

• Может появиться немотивированная слабость, быстрая утомляемость, когда невозможно сделать то, что недавно давалось очень легко.
• Вдруг резко ухудшается зрение с выпадением полей — когда человек не видит определённой периферической зоны, как будто краешек глаза закрыт крохотной шторкой.
• Может возникнуть неустойчивость или шаткость походки, когда человеку необходимо смотреть, куда надо ставить ногу, а естественное ощущение земли начисто пропадает.
• Может появиться извращение чувствительности, когда горячее воспринимается как обычное, и человек не ощущает ожогов и порезов.

Первые симптомы могут через некоторое время исчезнуть, я после появиться в усиленном варианте.

Принципиально выделяют классические симптомы, которые встречаются у большинства пациентов, это все вышеописанные, и редкие. Клиническая картина сугубо индивидуальна, нереально предсказать, какие симптомы возникнут дальше. С течением времени к объективным клиническим симптомам присоединяются психические нарушения, тоже очень разнообразные и непредсказуемые.

Как проводят диагностику

Мозаичность клинической картины, когда появляются совершенно несвязанные друг с другом, бессистемные клинические проявления, помогает в постановке диагноза рассеянного склероза. Но сами пациенты довольно нескоро замечают неладное, тем более что первые симптомы могут уйти навсегда, а на смену им придут совершенно новые. Пациент месяцами может ходить к разным специалистам, одному жалуясь на ухудшение зрения, второму — на повышенную чувствительность где-нибудь на бедре, прежде чем кто-то догадается направить его к неврологу.

Самый информативный метод диагностики — магнитно-резонансная томография (МРТ), которая способна выявить миллиметровые бляшки в веществе головного и спинного мозга, разработаны специфические дифференциально диагностические томографические признаки рассеянного склероза.

Дополнительно проводится иммунологическое исследование ликвора — спинномозговой жидкости, получаемой при люмбальной пункции. В ликворе отмечается повышение миелина и гамма-глобулинов, на начальной стадии РС обнаруживают специфические иммуноглобулины G.

Для определения варианта течения РС, что важно для планирования терапии, выполняют сложные анализы крови, где определяют иммунные клетки, измеряют активность супрессорных Т-лимфоцитов, чувствительность клеток к определённым антигенам, количество некоторых классов иммуноглобулинов. Необходимость в МРТ на протяжении болезни возникает довольно регулярно, но часто для наблюдения за течением процесса — мониторинга РС достаточно только клинических данных.

Можно ли больным иметь детей

Рассеянный склероз может начаться у только ставшей совершеннолетней девушки, сегодня она уже может рассчитывать на несколько десятилетий активной жизни, а со временем найдут и более эффективные лекарства, поэтому желание создать семью не является фантазией. При рассеянном склерозе сохраняется фертильность. Крупное европейское исследование показало, что плановая беременность не ухудшает течение заболевания, наоборот частота атак снижается, особенно в последние месяцы перед родами. Дети рождаются в срок и здоровыми.

Но самые трудные для любой семьи первые три месяца жизни ребёнка также тяжелы для мамы, и провоцируют обострения. Тем не менее, грудное вскармливание не ухудшает прогноз молодой мамы, но может утомлять её, во всяком случае, в этот период семье необходимо минимизировать нагрузку. Беременность не должна быть спонтанной, и не только желанной, но и планируемой, чтобы с помощью невролога подготовиться к ней. Необходимо заблаговременно прекратить токсичную для плода терапию, а после родов её возобновить. Аборт любой женщине наносит большой физический и психологический урон, больные рассеянным склерозом не исключение.

Что нужно знать близким

Для больных рассеянным склерозом характерна некоторая гипертрофия мировосприятия — если оптимизм, то через край, если депрессия, то тоже без всякой меры. Зачастую они не могут реагировать трезво, всё усилено, не просто подавленность, а полное крушение всей жизни с утратой интереса. Мельчайшая оплошность в собственном поведении может восприниматься как преступление. Они очень беспокойны, плохо концентрируются, нерешительны. Во время обострений могут спать сутками или сутками же страдают от бессонницы. Ощущение одиночества и ненужности может довести до суицидальных мыслей, но самоубийство нехарактерно. Изменения психики настигают, как правило, после первого десятилетия болезни.

Если больного окружить чрезмерной заботой и ограничивать его участие в жизни семьи и даже самообслуживание, то резко возрастает вероятность быстрой утраты многих сниженных в результате болезни функций и нарастания неврологического дефицита. Больному необходимы позитивные эмоции, их даст успешное выполнение домашней работы и других задач. Но сохранение интеллектуальных — когнитивных функций, тем более их восстановление, следует доверить только профессионалам.

Мы предлагаем получить консультацию и пройти комплексное лечение при рассеянном склерозе. Для записи к врачу позвоните нам по номеру +7 (495) 023-10-24. Мы в кратчайшие сроки организуем ваш визит к ведущим неврологам, экспертам по лечению рассеянного склероза.

Что нужно знать о доброкачественном MS

Рассеянный склероз — это хроническое заболевание, которое заставляет вашу иммунную систему атаковать центральную нервную систему (ЦНС). По мере развития он необратимо повреждает нервные клетки в головном и спинном мозге. Это нарушает то, как ваш мозг взаимодействует с остальным телом. Это означает изменения в том, как ваше тело движется и функционирует, что приводит к таким симптомам, как:

От рассеянного склероза нет лекарства, но доброкачественный РС — самая легкая форма заболевания.

Что означает доброкачественный РС?

Неврологи или врачи, изучающие мозг и нервную систему, считают РС доброкачественным заболеванием, если вы сохранили большую часть функциональной способности своего тела после нескольких лет РС.

Только от 5% до 10% людей с рассеянным склерозом страдают этой формой заболевания, но потребуется некоторое время, прежде чем вы получите официальный диагноз.

Как диагностируется доброкачественный РС?

Доброкачественный РС является разновидностью ремиттирующего РС. Это форма состояния, при которой новые или ухудшающиеся симптомы очень легкие или не проявляются в течение длительного периода времени.Вот почему врачи так долго ждут, чтобы поставить диагноз.

Но примерно через 15 лет после вашего первоначального диагноза РС ваш врач сможет определить, доброкачественное состояние или нет. Они используют МРТ и расширенную шкалу статуса инвалидности (EDSS), чтобы выяснить, насколько вы физически ослаблены. Экзамен длится от 15 до 30 минут.

баллов по шкале EDSS варьируется от 0, что означает, что ваш неврологический осмотр в норме, до 10, что означает смерть от рассеянного склероза. Показатели EDSS, равные 3 или ниже, означают, что в функционировании вашего тела произошли некоторые изменения, но вы все еще можете ходить.Если ваш балл по шкале EDSS не превышает 3 и с момента появления первых симптомов рассеянного склероза прошло не менее 10 лет, врачи поставят вам диагноз доброкачественного рассеянного склероза.

Как прогрессируют симптомы у доброкачественного РС

Доброкачественный РС не означает, что у вас не будет никаких симптомов. Рассеянный склероз очень непредсказуем, поэтому врачам сложно определить точный путь его развития. Иногда прогрессирует медленно и мягко. В других случаях он меняет курс и очень быстро прогрессирует.

Но если у вас доброкачественный РС, у вас могут быть некоторые из следующих симптомов, хотя вы можете ходить и большая часть вашего тела все еще работает хорошо:

Иногда вы также можете чувствовать депрессию, но лечение может помочь.

Лечение доброкачественного рассеянного склероза

РС не лечить, но лекарства могут замедлить развитие болезни. Другие лекарства могут помочь вам справиться с симптомами. Поговорите со своим врачом, если вы подозреваете, что у вас доброкачественный РС. Они могут сделать вам МРТ, чтобы проверить, есть ли оно у вас.

Если вам уже поставили диагноз, поговорите со своим врачом о диете и программе упражнений, которые помогут вам справиться с этим заболеванием и улучшить качество жизни.

Даже если ваше состояние находится под контролем, вам необходимо регулярно проходить осмотры у врача.Диагноз доброкачественного рассеянного склероза — это лишь мера вашего опыта лечения рассеянным склерозом до этого момента. Вы не можете предсказать, как это будет развиваться.

Доброкачественный рассеянный склероз (МС)

Доброкачественный рассеянный склероз (МС) — это легкое течение рассеянного склероза, наблюдаемое у 5-10% пациентов с рассеянным склерозом. У людей, страдающих доброкачественным РС, не наблюдается ухудшения функциональных способностей даже после 15 лет диагностики. В настоящее время нет возможности предсказать эту форму рассеянного склероза на момент постановки диагноза.

Исследования показали, что доброкачественное течение рассеянного склероза характеризуется отсутствием рецидивов и стойкой инвалидностью через 20-30 лет после постановки диагноза.У пациентов с доброкачественным РС обычно очень мало рецидивов, за которыми следует полное выздоровление, и последствия этого состояния в большей степени связаны с ощущениями, чем с подвижностью.

Доброкачественный РС и прогрессирование болезни

В попытке определить доброкачественный РС в исследованиях часто измеряют прогрессирование заболевания. Некоторые скептики считают, что термин «доброкачественный» неуместен, поскольку болезнь в конечном итоге прогрессирует и ухудшается.

Неврологи широко используют расширенную шкалу статуса инвалидности (EDSS) для распознавания доброкачественного РС.EDSS измеряет уровень физической инвалидности пациента. Низкий балл по шкале EDSS (3 или меньше) может указывать на доброкачественный РС. Такая оценка будет означать, что пациент может ходить — хотя имеется легкая инвалидность — в течение 10 лет после постановки диагноза.

Влияние результатов EDSS на выбор терапии велико. Чтобы избежать возможных побочных эффектов лекарств, неврологи часто откладывают лечение людей, страдающих доброкачественным РС, до тех пор, пока у них не начнут проявляться тяжелые симптомы.

Симптомы доброкачественного МС

Хотя физическая инвалидность является симптомом доброкачественного рассеянного склероза, существуют менее известные симптомы этого заболевания.Эти симптомы включают:

• Депрессия
• Усталость
• Когнитивные проблемы
  • Потеря кратковременной памяти
  • Обесценение концентрации

Исследование доброкачественной MS

Исследование, опубликованное в журнале Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry , направлено на установление характеристик доброкачественного РС и оценку ключевых прогностических факторов. Исследование проводилось в некоторых частях Северной Ирландии и включало 259 пациентов с рассеянным склерозом, из которых 181 страдали рассеянным склерозом более 10 лет, а 36 имели доброкачественный рассеянный склероз более чем через 10 лет после начала.

При сравнении клинико-демографических данных групп пациентов в ходе исследования было выявлено 33 пациента с доброкачественным РС. Результаты исследования показали, что более молодые женщины более восприимчивы к доброкачественному РС, и у 33,3% из них наиболее частыми симптомами были сенсорный неврит и неврит зрительного нерва.

У людей с поздним началом прогрессирующие формы рассеянного склероза были более вероятными, чем доброкачественное течение, и у этих пациентов наблюдались двигательные нарушения. Последующее исследование подтвердило, что у пациентов с доброкачественным РС было более легкое течение, чем у недоброкачественных форм, хотя был сделан вывод, что ярлык «доброкачественный РС» в основном носит временный характер, поскольку прогрессирование инвалидности было значительным.

Роль генов в доброкачественном РС

Согласно новому исследованию, люди с доброкачественным РС имеют уникальный паттерн активности генов, представленный замедлением ключевого пути синтеза белка, что в конечном итоге приводит к апоптозу клеток.

Группа исследователей из Медицинского центра Шиба в Израиле сравнила профиль экспрессии генов у пациентов с доброкачественным РС и рецидивирующе-ремиттирующим РС (RRMS). Были собраны клетки крови от 36 пациентов с RRMS и 31 пациента с доброкачественным MS (после 17 лет постановки диагноза и <3 баллов по шкале EDSS).

При сравнении двух групп с использованием микрочипов было обнаружено, что 406 генов отличаются, и более 50% этих генов были менее активными в случае пациентов с доброкачественным РС. Исследователи обнаружили, что менее активные гены связаны с путем РНК-полимеразы I (Pol I), который синтезирует несколько компонентов рибосомы.

Исследователи также обнаружили, что пациенты с доброкачественным РС имеют сверхактивный путь p53, который способствует гибели клеток, вызывая самоубийство самореактивных иммунных клеток.По мнению команды, это может объяснить, почему симптомы менее выражены при доброкачественном рассеянном склерозе.

Список литературы

Дополнительная литература

MS Другие типы

Термины доброкачественный рассеянный склероз (доброкачественный рассеянный склероз) и злокачественный рассеянный склероз (злокачественный РС) сами по себе не являются дескрипторами фенотипа РС, а были предназначены для определения степени тяжести заболевания с течением времени и были описаны » консенсус ». Эти термины теоретически могут применяться к любому фенотипу РС, в зависимости от степень активности с течением времени или нарушения / инвалидности в любой момент времени.Эти термины, особенно термин «доброкачественный», который всегда следует применять в ретроспективе. решимость, часто неправильно понимаются и неправильно используются. При длительном заболевании, таком как рассеянный склероз, тяжесть и активность заболевания могут существенно и непредсказуемо измениться. Рекомендуется использовать эти термины с осторожностью. Доброкачественный курс Доброкачественный РС — термин, вводящий в заблуждение и противоречивый. Некоторые неврологи не распознают это вообще как форма MS. Те, кто соответствует критериям доброкачественного рассеянного склероза, имеют тенденцию: не согласны и сообщают, что это не кажется добрым.Считается, что если люди делают до 10 лет без значительной инвалидности, они действительно не будут развиваться до нужды помощь в ходьбе и возможность прекращения лечения. Однако некоторые просто не согласны с классификации и не принимать решения о лечении на основании «доброкачественного» определения. Чтобы распознать доброкачественный РС, неврологи используют Расширенную шкалу статуса инвалидности (EDSS), который измеряет степень физического недостатка человека. Стандартный критерий доброкачественного рассеянного склероза низкий балл по шкале EDSS (обычно 3 или ниже, что означает, что у пациента имеется некоторая инвалидность, но все еще может ходить) через 10 и более лет после установления диагноза рассеянный склероз (РС).EDSS оценка может иметь большое влияние на выбор терапии. Из-за возможных побочных эффектов текущих лекарств, некоторые врачи советуют людям с доброкачественным РС откладывать лечение, если их здоровье ухудшается. Критики не одобряют нынешнее определение доброкачественного рассеянного склероза, потому что оно весит только количество физической инвалидности, игнорируя другие симптомы, включая усталость, депрессию и когнитивные нарушения, такие как провалы в памяти и неспособность сосредоточиться.Пациенты не видят такие проблемы как легкие, поскольку EDSS уделяет большое внимание статусу передвижения, с мало внимания уделяется другим функциям, включая познание. Исследования показывают, что у определенного процента людей с РС протекает доброкачественное течение, Это означает отсутствие рецидивов и легкую, стабильную инвалидность с течением времени. Оценка 10%, имея доброкачественное заболевание после 20-30 лет болезни. Задача состоит в том, чтобы определить, что на самом деле означает термин «доброкачественный» и как долго в течение болезни нужно подождать, чтобы определить, что течение болезни факт, безобидный.С повышением осведомленности о потенциале значительных когнитивных нарушений у пациенты с CIS и пациенты с незначительными физическими недостатками или без них, определяя доброкачественные РС и определение пациентов, для которых раннее и продолжающееся лечение модифицирующим заболевание агент уместен, остаются предметом некоторых дискуссий. Злокачественное течение Злокачественное РС — агрессивная и редкая форма РС. Характеризуется быстрым прогрессирующее воспаление и разрушение миелина (защитное покрытие окружающей нервы) и повышенное образование поражений и бляшек в головном мозге и позвоночнике.Потеря миелина влияет на способность мозга передавать электрохимические импульсы. между нервными клетками головного и спинного мозга, что приводит к уменьшению или потеря неврологического функционирования. Люди с этой формой РС испытывают слабость в конечностях, затруднения с координацией и равновесием, спастичностью и парестезиями (аномальные сенсорные чувство онемения и покалывания). Нарушения речи, тремор, головокружение, потеря слуха, изменения зрения, проблемы с кишечником и мочевым пузырем, падения, другие частые жалобы — когнитивные нарушения.По мере прогрессирования болезни поражения развиваются в областях мозга, ответственных за обработку информации, приводящие к когнитивным нарушениям, таким как трудности с концентрацией, вниманием, память, язык и суждение. Люди со злокачественным РС могут иметь повреждение участков мозга, ответственных за поведение и эмоции, приводящие к психотическим расстройствам, таким как маниакальная депрессия и паранойя. Люди со злокачественным РС испытывают быстрое снижение функциональности.Они требуют помощь в передвижении в течение пяти лет с момента появления симптомов в связи с утратой способности нервной клетки (нейронов) передавать импульсы мышцам, которые контролировать работу двигателя. Требуется помощь с ADL.

Это правда или миф?

Что такое доброкачественный РС? Он вообще существует? Безусловно, это не один из типов заболевания, которое часто называют семейством рассеянного склероза.

Этот термин вызывает споры, не в последнюю очередь среди самих неврологов.

Некоторые считают, что те, кто прожил 10 лет без значительной инвалидности, вряд ли доживут до того момента, когда им понадобится помощь при ходьбе. Фактически, они также считают, что люди из этой категории могут прекратить лечение. Однако многие неврологи относятся к доброкачественному РС как к мифу. Они отклоняют классификацию и не принимают решения о лечении на основании «доброкачественного» статуса.

Когда мне впервые поставили диагноз рассеянный склероз, мой невролог рассказал мне несколько вещей. По его словам, в моих медицинских записях указано, что у меня был рассеянный склероз в возрасте от 20 до 25 лет.На момент постановки диагноза мне было 49. Он также сказал, что мой рассеянный склероз доброкачественный.

Поскольку на его разработку ушло столько лет, — сказал он, — он не видит причин, по которым он должен развиваться быстрее в будущем.

Он ошибался.

Мне поставили диагноз 15 лет назад в следующем месяце, и с тех пор болезнь ухудшалась быстрее, чем за предыдущие 27 лет. Конечно, мы знаем, что рассеянный склероз — прогрессирующее заболевание.

Итак, что произошло за эти 15 лет?

Ходьба

2002 — Незначительные трудности с волочением левой ноги.Пришлось думать о ходьбе, о каждом шаге. Ходил без посторонней помощи.

2017 — Невозможно пройти более 10-15 ярдов. Используйте инвалидную коляску, чтобы путешествовать на большие расстояния.

Постоянный

2002 — Существенно не повлиял.

2017 — Невозможно стоять дольше двух-трех минут.

Лестница / ступеньки

2002 — Медленно, но управляемо.

2017 — Двое, может, трое, по одному, держатся за перила.

Вставание из положения сидя или лежа

2002 — Никаких проблем.

2017 — Непросто, но ручки делают его более управляемым.

Вождение автомобиля

2002 — Умеет водить механическую машину.

2017 — Могу водить машину только с автоматической коробкой передач, потому что моя левая нога не могла включить педаль сцепления в аварийной ситуации.

Переноска и подъем

2002 — Все еще управляемый, но не такой простой, как раньше.

2017 — Безнадежно. Левая рука ничего не может удержать, а рука слишком слаба, чтобы ее можно было поднять. Правая рука должна за что-то держаться, чтобы снизить вероятность падения.

Водопад

2002 — Очень редко.

2017 — Намного лучше, чем 10 лет назад, мое худшее время. Теперь с падениями справляются лучше.

Проблемы с мочевым пузырем

2002 — Проблемы срочности и частоты, леченные медикаментами. Носил прокладки при недержании.

2017 — То же лекарство, время от времени использование прокладок.

Текущее состояние здоровья

Сегодня я знаю, что у меня прогрессирующий РС. Хотя с годами он укрепился, все могло быть намного хуже, и я благодарен за это.Моя последняя МРТ (в России) показала, что все мои поражения неактивны. Это означает, что пока болезнь все еще со мной, она не свирепствует.

Я определенно считаю, что переезд в Испанию с более солнечным климатом и непринужденным образом жизни был положительным — и не забывайте о добавках витамина D.

MS по-прежнему значительно усугубляет инфекцию и, скорее всего, приведет к приступу усталости. Но, хех, у тебя не может быть всего.

***

[Приглашаем вас посетить мой личный веб-сайт по РС, здоровью и инвалидности по адресу 50shadesofsun.com].

Примечание: Новости рассеянного склероза сегодня — это строго новостной и информационный веб-сайт об этом заболевании. Он не предоставляет медицинских консультаций, диагностики или лечения. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его обращение из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.Мнения, выраженные в этой колонке, не совпадают с мнениями Multiple Sclerosis News Today или ее материнской компании BioNews Services и предназначены для того, чтобы вызвать обсуждение вопросов, относящихся к рассеянному склерозу.

Рассеянный склероз (МС): симптомы, диагностика и лечение

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) — это заболевание центральной нервной системы, то есть поражающее головной и спинной мозг и щадящее нервы и мышцы, выходящие из спинного мозга.РС — воспалительное заболевание, при котором белые кровяные тельца, борющиеся с инфекцией, проникают в нервную систему и вызывают травмы. Это демиелинизирующее заболевание, потому что миелиновая оболочка, защищающая нервы, обрывается во время воспаления. Когда это происходит, нервы не могут проводить электричество так хорошо, как должны, что вызывает различные симптомы. Симптомы могут быть типа, которые появляются и исчезают с течением времени (ремиттирующий РС) или прогрессируют с течением времени (прогрессирующий РС). РС может случиться практически с кем угодно и является долговременным.

Как диагностируется рассеянный склероз?

Рассеянный склероз часто трудно диагностировать, потому что не существует единого теста или результатов обследования, которые позволили бы поставить диагноз, а также потому, что заболевание варьируется от человека к человеку. В большинстве случаев в анамнезе есть неврологические симптомы, которые появляются и исчезают на протяжении многих лет. Неврологический осмотр может выявить изменения, указывающие на проблемы со спинным или головным мозгом.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может показать участки аномалии, которые предполагают рассеянный склероз, хотя сама по себе МРТ не позволяет поставить диагноз.Тестирование спинномозговой жидкости может показать, что иммунная система активна в головном и спинном мозге и вокруг них, что подтверждает диагноз. Вызванные потенциалы могут помочь в диагностике. Все это необходимо врачу, чтобы определить, является ли РС действительным диагнозом. Даже когда все анализы сделаны, некоторым людям невозможно поставить диагноз в течение многих лет после появления симптомов.

Каковы первые симптомы рассеянного склероза?

РС варьируется от человека к человеку, поэтому «стандартного» набора симптомов для РС не существует.Однако мы знаем, что общие симптомы рассеянного склероза включают:

• Онемение или покалывание в различных частях тела
• Трудности ходьбы
• Слабость одной или нескольких частей тела
• Усталость
• Нечеткое зрение, иногда двоение в глазах
• Головокружение
• Феномен Лермитта, симптом, при котором люди ощущают электрическое покалывание или сотрясение спины, рук или ног, когда они сгибают шею вперед.
• Симптомы со стороны мочевыводящих путей, такие как нерешительность при попытке помочиться или чувство позывов к мочеиспусканию (когда тебе нужно идти, тебе нужно идти)

Невозможно предсказать, какие симптомы могут развиться у одного человека.

Что такое демиелинизация?

При РС у пациентов развиваются различные области головного и спинного мозга, где миелин отделяется от нервов. Эти области называют бляшками или иногда поражениями. Когда миелин отключен, электрическая проводимость этих нервов изменяется. Это похоже на нечеткий сигнал по телевизору. Это событие может повлиять на любой аспект функционирования центральной нервной системы, вызывая симптомы. Симптомы могут со временем меняться в зависимости от степени демиелинизации и таких факторов, как усталость и жар.

Что мы знаем о рассеянном склерозе?

За последние 50 лет было проведено большое количество исследований по поводу рассеянного склероза. Мы не знаем причины рассеянного склероза, но знаем, что это воспалительное заболевание центральной нервной системы, которое возникает у людей со склонностью к такой проблеме. Мы знаем, что в США около 350 000 человек страдают рассеянным склерозом, что составляет примерно 1 из 1000 человек. Мы знаем, что это чаще встречается к северу и югу от экватора. Хотя мы до сих пор не уверены, почему это так.Женщины, как правило, заболевают рассеянным склерозом примерно в три раза чаще, чем мужчины, что сопоставимо с другими иммунными заболеваниями. РС чаще встречается у кавказцев, но может встречаться и в других популяциях. Это не заразно и не заразно.

Сделал ли я что-нибудь, чтобы вызвать рассеянный склероз или ухудшить его состояние?

Насколько нам известно, не существует действий, которые конкретно вызывают рассеянный склероз или усугубляют его. Люди с рассеянным склерозом могут не переносить жару так же хорошо, как раньше, и им, возможно, следует избегать особо жарких или влажных ситуаций.Есть свидетельства того, что наличие инфекций повышает вероятность обострения рассеянного склероза. Связи с травмой нет. Однако эмоциональный стресс был связан с ухудшением симптомов рассеянного склероза. РС — это не вина людей, у которых он есть; это может случиться с кем угодно.

Есть ли что-нибудь новое о РС?

Рассеянный склероз активно изучается во многих исследовательских учреждениях по всему миру, и новые знания постоянно пополняются. Например, теперь мы знаем, что даже при раннем рассеянном склерозе сами нервные волокна (аксоны) страдают в большей степени, чем мы знали раньше.Из исследований МРТ мы знаем, что новые поражения (аномальные участки головного или спинного мозга) возникают примерно в 5-10 раз чаще, чем у людей с РС появляются новые симптомы; то есть большая часть болезни происходит «незаметно». Мы знаем, что восстановление миелина происходит в центральной нервной системе постоянно. Некоторые группы считают, что происходят разные типы иммунных или патологических процессов, которые мы называем РС, и, возможно, РС может быть множеством разных расстройств, которые мы объединили в одну кучу.

Какие еще болезни похожи на рассеянный склероз?

Когда неврологи оценивают рассеянный склероз, они также рассматривают другие диагнозы.Хотя рассеянный склероз является наиболее вероятной причиной типичных изменений белого вещества и симптомов у здорового молодого человека, существуют и другие заболевания, которые мы рассматриваем и время от времени диагностируем. К ним относятся дефицит витамина B12, который может вызвать заболевание, похожее на рассеянный склероз, и, в редких случаях, волчанку, которая может иметь симптомы, указывающие на рассеянный склероз. МРТ очень полезна для исключения многих других заболеваний, которые можно спутать с рассеянным склерозом, а анализы крови и спинномозговой жидкости также могут быть полезны при диагностике других заболеваний.

Что показывает магнитно-резонансная томография при рассеянном склерозе?

Магнитно-резонансная томография стала самым полезным тестом для диагностики рассеянного склероза; МРТ чувствительна к изменениям мозга, наблюдаемым при РС. Как правило, МРТ показывает поражения белого вещества глубоко в головном мозге рядом с жидкостными пространствами мозга (желудочками). Тест также может показать изменения в коре или около коры. МРТ также может показать изменения в стволе мозга и спинном мозге.

Может иметь место потеря объема головного или спинного мозга, изменение, которое называется атрофией.Иногда неврологи используют гадолиний, краситель тяжелых металлов, чтобы более внимательно изучить мозг. В активном поражении (новый налет) этот краситель просачивается в мозг и проявляет аномалии. Неясно, насколько полезны повторные МРТ для лечения рассеянного склероза. Тем не менее, многие неврологи повторяют МРТ примерно через год после начала лечения рассеянного склероза или при появлении необъяснимых изменений в течении болезни, из-за которых важно взглянуть еще раз. При РС МРТ может не поставить диагноз, поскольку иногда изменения не специфичны для РС.В других случаях внешний вид может быть характерным для рассеянного склероза.

Что такое вызванные потенциалы и для чего они используются?

Вызванные потенциалы — это тесты, при которых стимулируются различные наборы нервов, а активность мозга, спинного мозга или нервов измеряется электрически. Визуальные вызванные потенциалы выполняются путем мигания изображения шахматной доски перед пациентом и записи реакции мозга на затылке. Слуховые вызванные реакции стимулируются щелчком в ушах, регистрирующим реакцию мозга.Соматосенсорные вызванные реакции регистрируются после стимуляции нервов, обычно в руках или ногах, и являются мерой нервной активности, идущей вверх по нервам и в спинной мозг. При РС эти тесты могут быть нормальными, но могут показывать такие изменения, как более медленная проводимость электричества по нервным путям. При РС зрительные вызванные потенциалы являются наиболее полезными, поскольку они могут свидетельствовать о повреждении зрительного нерва, о котором не подозревают клинически.

Для чего нужна люмбальная пункция (спинномозговая пункция)?

Люмбальная пункция помогает выявить признаки воспаления и активности иммунной системы в головном и спинном мозге и вокруг него.Тест действительно является единственным прямым измерением иммунной активности, которое мы можем использовать в клинической практике. У людей с рассеянным склерозом может наблюдаться увеличение лейкоцитов и образование антител в спинномозговой жидкости. Могут быть «олигоклональные» полосы, которые являются мерой иммунной активности, обнаруживаемой при РС, но также и при других иммунных расстройствах. Спинномозговая жидкость помогает диагностировать другие заболевания, такие как болезнь Лайма и лимфомы нервной системы. Не всем нужна люмбальная пункция, но она может быть очень полезной.

Существуют ли разные типы MS?

MS варьируется от пациента к пациенту, поэтому у каждого человека есть свой набор симптомов, проблем и свое собственное течение.Есть люди, которые болеют рассеянным склерозом настолько легко, что даже не подозревают, что у них он есть. Конечно, есть и другие, у которых это серьезно. На самом деле это спектр от легкой до тяжелой. В 1999 году международная группа экспертов разработала классификацию РС, которую сегодня использует большинство неврологов:

.

• Ремиттирующе-рецидивирующий : У пациентов бывают приступы симптомов / признаков с выздоровлением или без выздоровления, но между приступами нет интервалов обострения.
• Вторично прогрессирующий : Часто это происходит после нескольких лет ремиттирующего РС.Картина меняется с рецидивирующей на прогрессирующую между приступами, обычно с меньшим количеством приступов.
• Первично-прогрессирующий : Включает постепенное начало с самого начала и отсутствие приступов.
• Прогрессирующий рецидив : Это редкая форма, она начинается с прогрессирующего течения, а затем развиваются приступы.
• Фульминант : Это редкая форма и очень тяжелый, быстро прогрессирующий РС.

Существует ли доброкачественный РС?

Термин «доброкачественный РС» не является частью международной классификации.Он используется, когда люди болеют рассеянным склерозом в течение многих лет без развития значительной поддающейся измерению инвалидности. Недавние исследования показали, что его нельзя предсказать на ранней стадии заболевания, и поэтому этот термин можно действительно использовать только ретроспективно, после того, как люди очень хорошо справились с РС в течение многих лет.

Что такое атака?

Атака РС также известна как «рецидив», «обострение» или «приступ» РС. Все эти термины означают одно и то же — обычно ухудшение симптомов рассеянного склероза или появление новых симптомов рассеянного склероза длятся более 48 часов, а не из-за инфекции или лихорадки.Приступ может быть легким или тяжелым; это может или не может коррелировать с изменениями МРТ, хотя неврологи обычно не проводят МРТ как часть оценки приступа. Многие пациенты ежедневно меняют свои симптомы; это не атака. Точно так же у некоторых пациентов могут развиваться преходящие симптомы, длящиеся всего несколько секунд, такие как подергивание в руке или ноге. Это тоже не атака. Приступы — один из маркеров активности болезни.

Каков прогноз (перспективы) для РС?

Большинство людей думают, что рассеянный склероз — это быстро выводящее из строя заболевание.Это неверно для большинства людей с рассеянным склерозом. Недавнее исследование людей с рассеянным склерозом в округе Олмстед рядом с клиникой Мэйо показало, что большинство людей чувствуют себя хорошо даже без лечения. Более раннее исследование показало, что после 25 лет отсутствия лечения большинство людей все еще могло ходить. Однако лишь небольшой процент людей, за которыми наблюдали в течение многих лет, не проявляют каких-либо измеримых признаков РС при обследовании.

Смогут ли мне улучшить самочувствие лекарства от РС?

В настоящее время существует 16 одобренных FDA лекарств для контроля течения рассеянного склероза, все для лечения рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза.В настоящее время нет одобренных FDA лекарств для лечения прогрессирующего рассеянного склероза. В целом, лекарства не «улучшают самочувствие», но снижают активность рассеянного склероза. Люди, получающие лечение от РС, с меньшей вероятностью разовьются новые приступы, имеют меньше новых изменений на МРТ и, как правило, не так сильно прогрессируют, как те, кто не получает лечения. Таким образом, хотя лекарства могут не улучшать самочувствие людей в настоящем, они помогают предотвратить ухудшение самочувствия людей в будущем.

Что такое спастичность?

Спастичность — это повышенное мышечное напряжение и стеснение, которое может мешать полезным движениям.Он часто присутствует у людей, страдающих рассеянным склерозом в течение нескольких лет, и, как правило, чаще возникает в ногах, чем в остальной части тела. Фазовые спазмы — это внезапные быстрые движения конечностей, например резкое сгибание ноги. Тонические спазмы — это стягивание конечностей на месте. Спастичность может быть болезненной и мешать ходьбе, переносу и сидению; в общем, это когда лечится спастичность. Хотя пациенты со спастичностью могут быть слабыми, это не одно и то же, и сила может сохраняться у кого-то со спастичностью.

Боль у людей с рассеянным склерозом?

Раньше врачи считали, что рассеянный склероз не вызывает боли. Однако недавние исследования показали, что до одной трети людей с РС будут испытывать боль, связанную с РС, в какой-то момент в течение болезни. Эта боль бывает разных форм, включая невралгию тройничного нерва, синдром, включающий острую колющую боль в боковой части лица или в челюсти. Это может приходить и уходить в течение нескольких дней, недель или даже дольше. В этом могут помочь лекарства.У некоторых людей появляется боль в спине или шее, похожая на боль, которую испытывают многие другие люди. У некоторых пациентов может появиться жгучая или покалывающая боль в ногах, руках или теле, которая может оставаться или приходить и уходить. Боль является частью рассеянного склероза и требует соответствующего лечения.

У людей с РС проблемы с мочевым пузырем?

У некоторых людей с рассеянным склерозом возникают проблемы с функцией мочевого пузыря из-за повреждения нервов, которые сообщают мочевому пузырю и сфинктерам, что делать, и нервов, которые помогают ощущать наполнение мочевого пузыря.Наиболее частый симптом проблем с мочевым пузырем при РС — это позывы, чувство, что «когда тебе нужно уйти, ты должен уйти». Иногда люди обнаруживают, что моча течет с трудом. Некоторые люди не могут сказать, когда им нужно идти, или могут попасть в аварию (недержание мочи).

Многие из этих симптомов можно лечить либо с помощью лекарств, либо с помощью таких подходов, как самокатетеризация, которая позволяет опорожнять мочевой пузырь, когда это необходимо. Люди с рассеянным склерозом и проблемами с мочевым пузырем подвержены более высокому риску инфекций мочевыводящих путей.Проблемы с мочевым пузырем при рассеянном склерозе могут быть как неприятными, так и серьезными, требующими решения.

Усталость — часть рассеянного склероза?

Усталость, постоянное ощущение усталости, очень распространено при рассеянном склерозе. Большинство пациентов с рассеянным склерозом чувствуют усталость больше, чем раньше, несмотря на то, что они спят по ночам. Хотя усталость при РС может быть вызвана недостатком сна или плохим сном, часто это всего лишь один из симптомов РС. Это может быть связано с активацией иммунной системы, например, с борьбой с инфекцией.Это может быть связано с тем, что из-за рассеянного склероза приходится больше работать, чтобы перенаправить информацию в мозг. В любом случае это лечится. Сон помогает избавиться от послеобеденной усталости.

Регулярные упражнения фактически снимают симптомы усталости. Может помочь отказ от очень тяжелой еды. Также полезно следить за тем, чтобы спать в ночное время. Есть лекарства, которые, как было доказано, помогают при усталости, связанной с рассеянным склерозом.

Доброкачественный РС самовыражается | Multiple Sclerosis Discovery Forum

Доброкачественный рассеянный склероз может показаться противоречивым в терминах, но некоторые пациенты живут десятилетиями, имея лишь легкие симптомы.Могут ли неврологи предсказать, у каких людей разовьется эта замедленная форма рассеянного склероза, остается спорным. Новое исследование показывает, что люди с доброкачественным РС демонстрируют отчетливый паттерн активности генов. У этих людей замедляется процесс производства белков и увеличивается количество самоубийств клеток. Исследователи, которые сообщили о своих результатах в Интернете на сайте PLoS ONE 12 октября (Achiron et al. , 2012), предполагают, что полученные данные могут вдохновить на новые тесты для распознавания этого широко обсуждаемого вида рассеянного склероза, а также на новые методы лечения.

Работа является хорошим первым шагом к пониманию того, почему степень тяжести рассеянного склероза так сильно различается, — говорит Ричард Рудик, невролог из Мелленского центра рассеянного склероза клиники Кливленда в Огайо: «Это важная тема, и я им аплодирую. за это «. Однако нейроиммунолог Тимоти Воллмер из Университета Колорадо, Денвер, Медицинская школа в Авроре, говорит, что авторы не сделали достаточно, чтобы установить, что пациенты имеют умеренную форму болезни.

В зависимости от того, какую недавнюю публикацию вы читаете, доброкачественный РС является либо «отдельным клиническим субъектом с терапевтическими последствиями» (Pittock and Rodriguez, 2008), либо «неоправданной концептуальной мешаниной» (Leray et al., 2012). Исследователи не сомневаются в том, что у некоторых людей развивается форма болезни с небольшими симптомами. Споры ведутся по поводу способности врачей выявлять этих пациентов на ранних этапах их болезни.

Чтобы распознать доброкачественный РС, неврологи полагаются на Расширенную шкалу статуса инвалидности (EDSS), которая измеряет степень физических нарушений у человека. Хотя значения могут варьироваться, стандартным критерием доброкачественного рассеянного склероза является низкий балл по шкале EDSS — обычно 3 или ниже, что означает, что пациент имеет некоторую инвалидность, но все еще может ходить — через 10 или более лет после постановки диагноза рассеянного склероза.Оценка EDSS может иметь большое влияние на выбор терапии. Из-за возможных побочных эффектов текущих лекарств некоторые врачи советуют людям с доброкачественным РС отложить лечение, если их здоровье не ухудшится. Тем не менее, критики опровергают нынешнее определение доброкачественного рассеянного склероза, потому что оно оценивает только степень физической инвалидности, не обращая внимания на другие симптомы, включая усталость, депрессию и когнитивные нарушения, такие как провалы в памяти и неспособность сосредоточиться. Пациенты не считают такие проблемы легкими, говорит Фоллмер: «Если они называют это доброкачественным РС, это должно быть у пациентов, которые назвали бы свое заболевание доброкачественным.Другие скептики жалуются, что определение ошибочно, потому что у большого процента пациентов с так называемым доброкачественным заболеванием со временем становится хуже — почти 50% в течение 10 лет, согласно одной статье (Leray et al. , 2012).

В новом исследовании группа под руководством Аната Ахирона из Медицинского центра Шиба в Израиле проверила, отличаются ли пациенты с доброкачественным РС по другому признаку: по профилю экспрессии генов. Исследователи собрали клетки крови у 36 пациентов с ремиттирующим РС и у 31 пациента с доброкачественным РС, которые болели этим заболеванием в среднем 17 лет и чьи баллы по шкале EDSS были 3 или ниже.Когда исследователи использовали микроматрицы для сравнения двух групп, они обнаружили различия в 406 генах, более половины из которых были менее активны у пациентов с доброкачественным РС.

Исследователи заметили, что многие из генов, которые ослабли, принадлежали пути РНК-полимеразы I (Pol I), который формирует большинство компонентов РНК рибосомы, клеточной органеллы, которая синтезирует белки. Был снижен не только ген Pol I, но и ген одного из его ключевых помощников, RRN3.Ачирон и его коллеги также обнаружили, что у пациентов с доброкачественным РС наблюдается повышенная активность пути p53, который стимулирует гибель клеток.

Хотя нарушение производства рибосомальной РНК может показаться не очень хорошим, это изменение может объяснить, почему у доброкачественных пациентов с РС так мало симптомов, предполагают ученые. Предыдущие исследования показали, что ингибирование пути Pol I побуждает клетки к самоубийству. Ачирон и его коллеги определили, что В-клетки и макрофаги из контингента доброкачественного РС с большей вероятностью подверглись апоптозу, чем клетки пациентов с ремиттирующим РС.Когда исследователи использовали малую мешающую РНК, чтобы снизить выработку RRN3 в лейкоцитах контрольных пациентов, количество апоптоза резко возросло, подтверждая идею о том, что ингибирование пути Pol I предрасполагает эти клетки к смерти. Команда предполагает, что доброкачественный РС менее серьезен, потому что многие самореактивные иммунные клетки убивают себя.

Рудик считает этот механизм правдоподобным. Он и Фоллмер говорят, что хотели бы получить дополнительные доказательства того, что у пациентов было лишь минимальное заболевание — например, МРТ для проверки неврологических повреждений.Авторы газеты не ответили на запросы MSDF о комментариях. По мнению Фоллмера, неспособность команды выйти за рамки оценок EDSS для определения степени инвалидности подрывает выводы статьи. «Трудно понять, есть ли разница между пациентами в исследовании», — говорит он.

Ачирон и его коллеги предполагают, что измерения экспрессии генов могут предоставить новый способ выявления пациентов, у которых разовьется версия рассеянного склероза с низким уровнем воздействия. По мнению авторов, путь РНК-полимеразы I также может быть мишенью для лекарств.Исследователи рака могли бы дать совет, поскольку они пытались разработать соединения, которые блокируют Pol I, который часто является гиперактивным в опухолевых клетках. В следующем году онколог Росс Ханнан из Онкологического центра Питера МакКаллума в Мельбурне, Австралия, и его коллеги начнут клинические испытания одного из этих ингибиторов, известных как CX-5461, который разрушает раковые В-клетки у мышей с лимфомой, но сохраняет нормальные В-клетки. (Bywater и др. , 2012). Ханнан говорит, что результаты статьи MS заслуживают дальнейшего изучения.Однако он предупреждает: «Я думаю, что было бы трудно использовать ингибитор Pol I для хронического лечения пациентов с рассеянным склерозом». В конце концов, «вы начнете убивать нормальные клетки», особенно быстро делящиеся клетки, такие как клетки кишечника.

Еще неизвестно, окажется ли эффективная атака пути Pol I для пациентов с рассеянным склерозом. Но тем временем Воллмер и Рудик говорят, что они хотели бы увидеть дальнейшее исследование того, почему некоторые пациенты избегают наихудших последствий рассеянного склероза. «Если бы мы поняли биологическую основу этой крайней неоднородности [по степени тяжести], мы бы намного больше узнали о том, как работает рассеянный склероз», — говорит Рудик.

Ключевые открытые вопросы

• Запускает ли ингибирование пути РНК-полимеразы I (Pol I) селективный апоптоз самореактивными иммунными клетками или имеет более широкое влияние на иммунную систему или другие типы клеток?
• Уменьшают ли ингибиторы Pol I тяжесть симптомов рассеянного склероза? Если да, то каким образом Pol I механически подключается к MS?
• Коррелирует ли активность Pol I с тяжестью симптомов рассеянного склероза в большей группе пациентов? Если да, то почему у некоторых людей активность Pol I ниже, чем у других?

Изображение предоставлено

Миниатюра изображения на целевой странице. «50S субъединица рибосомы» по Yikrazuul, 2010. Большая рибосомная субъединица (50S) Haloarcula marismortui , обращенная к 30S субъединице. Рибосомные белки показаны синим цветом, рРНК — охрой, активный центр — красным. Выпущено по непортированной лицензии Creative Commons Attribution Share-Alike 3.0 (CC BY-SA 3.0)

Факторы, связанные с доброкачественным рассеянным склерозом в Консорциуме MS штата Нью-Йорк (NYSMSC) | BMC Neurology

Мы хотели бы поблагодарить д-р.Стивен Швид, Карл Грейнджер, Корнелия Михай, Кристофер Христодулу, Нита Гарг, Кара Патрик и Дипон П. Сингх. Компания Biogen предоставила финансирование для редакционной поддержки при разработке этой статьи, а Рэй Ханзикер (ProEd Communications, Inc.) отредактировал и стилизовал рукопись в соответствии с требованиями журнала. Компания Biogen провела рецензирование и предоставила авторам отзывы о статье. Авторы имели полный редакторский контроль над газетой и обеспечивали окончательное одобрение всего содержания.

Финансирование

Biogen поддержал публикацию этого отчета.

Наличие данных и материалов

Данные и материалы не будут доступны для защиты личности участника.

Работы авторов

RZ, BW-G и DLC внесли значительный вклад в концепцию и дизайн исследования. RZ и DLC выполнили статистический анализ. RZ и DLC подготовили первую версию статьи.BW-G, LK, AEM, NL, PKC, ADG, BJ, ML, JH, MG, DHS, BRA, BET, ABP и FM отвечали за набор и накопление данных для реестра и критически отредактировали статью для важных интеллектуальное содержание. Все авторы имели доступ к данным. Все авторы прочитали и одобрили окончательную рукопись.

Информация об авторах

Не применимо.

Конкурирующие интересы

Доктор.Зивадинов получил личную компенсацию от Teva Pharmaceuticals, Biogen, EMD Serono, Novartis, Claret Medical и Sanofi-Genzyme за презентацию и гонорары консультантов, а также получил финансовую поддержку исследовательской деятельности от Biogen, Teva Pharmaceuticals, EMD Serono, Novartis, Claret Medical, Greatbatch и Sanofi-Genzyme.

Доктор Вайншток-Гуттман участвовал в работе бюро спикеров и работал консультантом в компаниях Biogen, Teva Neurosciences, EMD Serono, Pfizer, Novartis, Genzyme и Acorda.Она также получила грант / исследовательскую поддержку от перечисленных выше агентств, а также от Questcor. Никаких других отраслевых финансовых отношений не существует.

Доктор Кукфэр получил компенсацию от Центра нейровизуализации и анализа Буффало (BNAC) в рамках контрактного соглашения на проведение статистического анализа этого и других проектов для BNAC. Никаких других финансовых / конкурирующих отношений не требуется.

Доктор Крупп не сообщает о разглашении информации.

Доктор.Миллер является консультантом компаний Acorda, Biogen, CVS Caremark, EMD Serono, Genzyme / Sanofi, GlaxoSmithKline, Novartis, Questcor, Roche и Teva и получил исследовательскую поддержку от Acorda, Biogen, Genentech, Novartis, Questcor и Roche.

Доктор Лава получил исследовательскую поддержку от компаний Biogen, Sanofi-Genzyme и Roche.

Доктор Койл работал консультантом в компаниях AbbVie, Accordant, Acorda Therapeutics, Bayer, Biogen, Genentech / Roche, Genzyme / Sanofi, Novartis, EMD Serono и Teva.Работодатель доктора Койла, Медицинский центр Университета Стони Брук, получил исследовательскую поддержку для проведения клинических испытаний от компаний Actelion, Novartis и Opexa.

Доктор Гудман получил личное вознаграждение за консультации от следующих коммерческих организаций: Acorda Therapeutics, Biogen, EMD-Serono, Genzyme-sanofi, GW Pharma, Novartis, Purdue, Teva и Vaccinex. Работодатель доктора Гудмана, Рочестерский университет, получил исследовательскую поддержку для проведения клинических испытаний от следующих коммерческих организаций: Acorda Therapeutics, Avanir, Biogen, EMD-Serono, Genzyme-sanofi, Novartis, Ono, Roche, Sun Pharma, Teva.

Доктор Джубельт получил грантовую поддержку от Sanofi-Aventis, Genzyme, Novartis, NY Stem Cell Program, NINDS / MediciNova, Inc., а Biogen является консультантом Teva Neuroscience и Genzyme и владеет патентами / лицензионным платежом на UpToDate. Он также является лектором в CMEducation Resources LLC, Prime Education, Inc., Национальном обществе рассеянного склероза и Ресурсах по рассеянному склерозу Центрального Нью-Йорка.

Доктор Ленихан не сообщает никакой информации.

Доктор.Герберт не сообщает о разглашении информации.

Доктор Готтесман получал консультационные услуги от компаний Biogen, Teva и Genzyme.

Доктор Снайдер не сообщает о раскрытии информации.

Доктор Апатов получал консультационные услуги от компаний Biogen, Teva и Genzyme.

Доктор Тетер получил поддержку исследовательских грантов от компаний Biogen, Teva Neurosciences, EMD Serono, Avanir, Genzyme и Novartis.

Доктор Перель не сообщает о раскрытии информации.

Доктор Мюншауэр — бывший сотрудник Biogen и нынешний сотрудник EMD Serono.

Согласие на публикацию

Все авторы дали согласие на публикацию.