Диагноз слабоумие: симптомы, признаки и причины, диагностика и лечение

Содержание

Как диагностируется деменция? — Ресурсный центр по проблемам старения и инвалидности (ADRC)

Хотя это правда, что болезнь Альцгеймера может быть действительно диагностирована только на вскрытии, медицинские исследования прошли долгий путь и определили различные методы тестирования для определения вероятной причины симптомов деменции. Хотя иногда возможная причина слабоумия может быть диагностирована прямо в кабинете врача, часто требуется больше тестов и информации, чтобы поставить точный диагноз.

Чтобы чье-то состояние считалось типом слабоумия, оно должно затрагивать как минимум две из пяти из следующих областей мышления: память, мышление, зрительно-пространственные способности, язык и личность / поведение. Изменение в этих областях мышления должно быть достаточно серьезным, чтобы повлиять на повседневную жизнь, и должно быть отклонением от исходных функций и способностей человека.

Оценки для определения памяти или когнитивных проблем обычно начинаются с полного физического обследования. Как мы знаем, есть много вещей, которые могут вызывать симптомы, похожие на деменцию (например, лекарственное взаимодействие, инфекция, дефицит витаминов и т. Д.). Врач изучает моторные навыки, походку, результаты анализа крови и многое другое, чтобы получить представление о текущем уровне физического здоровья и функций пациента. Физическое обследование может иногда включать неврологическое обследование, включающее сканирование мозга. Эти сканы иногда могут помочь врачу увидеть физические изменения, происходящие в мозге, хотя не всегда необходимы на основании других симптомов и результатов. Углубленная оценка может также исключить различные возможные медицинские причины, включая временное, но серьезное состояние путаницы, называемое «делирий».

Врач также выполняет различные когнитивные тесты на человека, о котором идет речь. Эти тесты исследуют память, язык, решение проблем и другие области мозга, чтобы получить точную картину текущих когнитивных способностей и проблем человека.

Врачи также примут во внимание обратную связь от пациента с проблемами памяти и вклад близких родственников и друзей. Этот вклад может дать врачу представление о поведенческих симптомах или изменениях, которые они заметили, а также график, когда эти симптомы могли начаться или усилиться по степени тяжести.

Врач принимает во внимание комбинацию всех этих симптомов, результаты анализов и интервью как с пациентом, так и с членами семьи. Основываясь на доказательствах, собранных врачом, они делают все возможное, чтобы определить причину этих симптомов и, при необходимости, поставить диагноз и дать рекомендации. Если вы беспокоитесь о любимом человеке или о себе, поговорите с вашим лечащим врачом о направлении.

Источники: д-р Дэвид Рубен, начальник отдела гериатрии в Медицинской школе им. Дэвида Геффена в Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе. Директор, UCLA, Программа по борьбе с болезнью Альцгеймера и деменцией. «Обзор диагностики, лечения и управления». Презентация дана 7. | wai.wisc.edu/clinics/overview

Абсолют-Помощь. Благотворительный фонд.

Что такое умственная отсталость?

Умственную отсталость у детей относят к недоразвитости всех процессов психического развития, которая проявляется в низком уровне интеллекта, когда ребенок не способен познавать окружающий мир, обучаться, приобретать знания в соответствии со своим биологическим возрастом. Согласно врожденным или приобретенным факторам такие дети могут развиваться до определенного лимита своих возможностей. В медицинском справочнике заболевание носит название «олигофрения». Чем скорее родители ребенка с диагнозом умственной отсталости примут его индивидуальные особенности, тем быстрее они смогут начать корректирующие и поддерживающие мероприятия.

Заторможенное восприятие отдельных предметов требует не только больше времени, но и не позволяет проводить между ними соответствующую взаимосвязь. Графические предметы, буквы, цифры, похожие по звучанию слова у детей с данным диагнозом помимо замедленного и ограниченного восприятия, путаются, смешиваются. Ребенок не может воспринимать важную информацию, выхватывая лишь фрагменты. Он не может дать анализ или описание картинке или предмету. Обратив внимание на определенный предмет, ребенок не переходит к изучению следующего, поэтому нуждается, чтобы его побуждали к действиям.

Основное отличие от здоровых детей заключается в сложности воспроизведения полученной информации из-за нарушенной мыслительной деятельности и дефекта речи. Овладение чтением и письмом является довольно сложным процессом. Дети с этим заболеванием невнимательны, не способны доводить начатое до конца. Недоразвитость отображается и на эмоциональной сфере, когда эмоции отсутствуют или ограничены, а различные переживания не проявляются. Нарушены волевые процессы, дети не активны. Они позже начинают держать головку, ползать, ходить, проявлять интерес к предметам и различать их, лепетать, узнавать родных или чужих людей.

Согласно Международной классификации болезней выделяют следующие виды умственной отсталости:

  • Легкая умственная отсталость. Внешне такие люди могут совсем не отличаться от здоровых людей. Обычно они испытывают сложности в обучении из-за сниженной способности к концентрации внимания. При этом память  у них достаточно хорошая. Подавляющее большинство из них достигают также полной независимости в сфере ухода за собой и в практических и домашних навыках, даже если развитие происходит значительно медленнее, чем в норме. Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости. Тем не менее, при легкой умственной отсталости значительную помощь может принести образование, предназначенное для развития их навыков и проявления компенсаторных возможностей. В большинстве благоприятных случаев легкой умственной отсталости возможно трудоустройство, требующее способностей не столько к абстрактному мышлению, сколько к практической деятельности. Опыт показывает, что у детей, переживших травму потери кровных родителей, воспитывающихся в сиротских учреждениях, подвергавшихся насилию, жестокому обращению, зачастую трудно различить симптомы умственной отсталости и социопедагогической запущенности. При изменении условий жизни на более благоприятные эти дети, как правило, дают хорошую динамику в развитии и их диагноз может быть снят или пересмотрен.
  • Умеренная умственная отсталость. Люди с таким диагнозом способны  испытывать привязанности, различать  похвалу и наказание, их можно обучить элементарным навыкам самообслуживания, а иногда и чтению, письму, простейшему счету. Образовательные программы могут дать им возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков. В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного сопровождения. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее, такие люди в общем полностью мобильны и физически активны и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях.
  • Тяжелая умственная отсталость. Люди с таким диагнозом могут частично овладеть речью и усвоить элементарные навыки для обслуживания себя самого. Словарный запас очень скудный, порой он не превышает десяти-двадцати слов, мышление очень конкретное, хаотическое и бессистемное. Почти у всех детей этой категории заметны большие двигательные нарушения.
  • Глубокая умственная отсталость. У людей с глубоким поражением мозга, очень часто нарушены строения внутренних органов. Их речь не развивается,  она полностью нарушена. С самого раннего детства заметно их отставание в развитии, малыши поздно начинают сидеть и держать головку. При тяжелой форме умственной отсталости дети малоподвижны. При таком диагнозе на первое место выходит медицинский уход за ребенком, услуги социальной няни.

Первичные проявления умственной недостаточности у детей обычно включают в себя такие симптомы и признаки как отставание интеллекта, инфантильное поведение, недостаточные навыки по самообслуживанию. Такое отставание становится очень заметным к дошкольному возрасту. Однако при лёгкой умственной отсталости такие симптомы могут не проявиться до школьного возраста. Намного раньше отсталость интеллекта диагностируется при наличии умеренной и тяжёлой степени этого нарушения, а также тогда, когда отсталость умственного развития сочетается с дефектами развития и физическими пороками. Среди детей дошкольного возраста явным признаком является наличие сниженного уровня IQ в сочетании с ограниченностью проявления адаптивных навыков поведения. Хотя индивидуальные особенности этого нарушения могут меняться, чаще у детей с недостаточностью интеллекта отмечается скорее постепенный прогресс, а не полная остановка развития.

Важно помнить, что чем раньше начать реабилитацию, тем лучше. Также первостепенная задача – ранее выявление заболевания. Однако проблема заключается в том, что очень сложно диагностировать умственную отсталость на ранних сроках развития ребенка. Как правило, подозрения у родителей возникают с двух лет, когда ребенок не говорит или говорит плохо. И только ближе к трем-четырем годам ставят диагноз «умственная отсталость», поскольку проблема становится явной.

Родителям следует обратить внимание:

  • насколько хорошо и уверенно ребенок держит головку;
  • когда он научился сидеть самостоятельно;
  • как ребенок ползает;
  • как произносит первые звуки, лепечет.

Внимание! Если есть подозрения на отставание ребенка в интеллектуальном развитии, следует немедленно обратиться к специалистам.

    Признаки умственной отсталости у детей до 1 года

Дети с умственной отсталостью в возрасте до 1 года выявляются при осмотре врачами, опираясь на отставание в психомоторном развитии или на обнаружение признаков наследственных (хромосомных и генетических) синдромов. Родители часто лишь могут указывать на то, что ребенок так и не начинает концентрировать взгляд, плохо растет, не пытается разговаривать и так далее  

Основные и косвенные признаки умственной отсталости у детей до года:

  • Характерные морфологические признаки наследственных синдромов (эпикант глаз, одна борозда на ладони при синдроме Дауна; «лицо эльфа», пороки сердца и крупных магистральных сосудов при синдроме Вильямса; характерные складки шеи при синдроме Шерешевского-Тернера и другие).
  • Психическая заторможенность – неадекватная реакция на кормление, спонтанная (без видимой причины) перемена эмоций.
  • Отсутствие «контакта глаз» и следящего движения ими по достижении младенцем возраста старше 4 месяцев.
  • Сохранность врожденных рефлексов и их спонтанное возникновение.
  • Судорожные припадки.
  • Отсутствие попыток ползать и садиться.
  • Отсутствие у малыша попыток звукоподражания взрослым («гуления»).
  • Явления самоповреждения.

К сожалению, получить полную картину нарушения когнитивных функций у ребенка с признаками в замедлении развития, в том числе и умственного, сложно ввиду возраста,  несформировавшейся речи и ограничения других коммуникативных возможностей.

Поэтому диагностика такой патологии требует комплексного подхода и проведения следующих обследований и консультаций:

  • Осмотр неонатолога или педиатра, установление признаков наследственных синдромов или общего отставания в развитии.
  • Консультация детского невролога. Оценка функционального состояния ЦНС, проведение МРТ головного мозга для выявления органической патологии.
  • Генетические анализы и оценка кариотипа для подтверждения диагноза наследственных синдромов у новорожденного.
  • Консультация детского инфекциониста в случае подозрения инфекционной причины интеллектуального отставания.
  • Консультация гематолога при тяжелом течении гемолитической болезни.

Далее такие дети наблюдаются врачом-педиатром по диспансерному плану (с определенной регулярностью) с целью оценить степень умственной отсталости, своевременно решить вопрос о присвоении группы инвалидности и назначении специализированного лечения (при необходимости). К сожалению, в таком возрасте довольно сложно определить точный прогноз относительно степени тяжести умственной недостаточности, которая сформируется у ребенка в будущем.

Признаки интеллектуального отставания у детей после 1 года

У маленьких пациентов, которые обследуются уже в возрасте старше 1 года, установление точной причины и степени когнитивных нарушений гораздо проще. Также в дошкольном периоде выявляются нетяжелые формы умственной отсталости, которые заключаются в неспособности к синтезу и анализу полученной информации, ассоциативному и логическому мышлению. Таким образом, признаками умственной недостаточности у детей являются:

  • Нарушение речевого развития и способности к коммуникации со взрослыми и сверстниками. Довольно бедный словарный запас. Зачастую такие дети с трудом обучаются письму и чтению.
  • Несдержанное, порой агрессивное поведение, возникающее спонтанно или как неадекватная реакция на окружающий мир.
  • Психолого-педагогическая характеристика детей с умственной отсталостью в дошкольный период указывает на их способность с трудом овладевать новой информацией, выявляются нарушения самообслуживания. Почти в 50% случаев имеют место признаки нарушения психики, требующие консультации соответствующих специалистов.
  • Характеристика тестов для оценки интеллектуального уровня, способности к логическому и ассоциативному мышлению выявляют наличие различной степени умственной недостаточности.
  • Агрессивность к себе или окружающим, несвязанная с явными причинами.

Карта обследования таких детей должна учитывать необходимость не только установления предположительной причины отставания в умственном развитии, но и давать объективную оценку степени прогрессирования патологии. Если установлено, что симптомы отставания в развитии наблюдались еще с момента рождения, врач подробно изучает, как протекала беременность у матери, ход родов и имевшие место заболевания первого года жизни. Обычно наиболее распространенные наследственные синдромы в этом возрасте имеют явную клиническую картину, и нет необходимости проводить ребенку анализ кариотипа (строения и количества хромосом в ядрах клеток).

Иногда явления умственной неполноценности наряду с другими патологиями могут быть признаками редких генетических болезней, которые требуют сложной, часто дорогостоящей диагностики для постановки точного диагноза.Также врачу важно установить, не сопровождались ли респираторные инфекции осложнениями со стороны центрального отдела нервной системы (менингит, энцефалит и так далее). Для этого применяют следующие методики диагностики, помогающие в установлении причины интеллектуального дефицита:

  • Изучение истории болезни ребенка, установление наличие тяжелых травм или инфекций.
  • МРТ или КТ головного мозга.
  • Иммунологические анализы для выявления антител к возбудителям венерических заболеваний, могущих передаться от матери, менингококковой и других инфекций.
  • Проведение ЭЭГ для оценки волновой активности коры головного мозга.
  • Консультация детского невролога.

Что делать, если ребенку поставили диагноз «умственная отсталость»?

 

Шаг 1. Обратиться к неврологу, имеющему опыт работы с этим заболеванием (для получения бесплатных услуг в  государственных центрах, необходимо взять направление у районного невролога).

Шаг 2. Пройти консультацию психиатра.

Шаг 3. Провести полную диагностику здоровья на предмет сопутствующих заболеваний.

Шаг 4. В случае умеренной и тяжелой умственной отсталости оформить необходимую группу инвалидности и вписать все необходимое в  ИПРА (индивидуальный план реабилитации и абилитации)

Шаг 5. Начать реабилитацию, занятия с дефектологом, логопедом, психологом.

О ранней диагностике и комплексной реабилитации

Ресурсы для родителей 

Важно начать реабилитацию как можно раньше!

Главная роль в реабилитации детей с умственной отсталостью принадлежит педагогическому процессу. Необходимо обратиться за помощью и поддержкой к квалифицированным специалистам. Ключевой фактор прогресса – контакт родителей с врачами, педагогами, психологами. Родители должны понять, что наилучшая адаптация возможна лишь в том случае, если программа обучения будет соответствовать возможностям ребенка. Залогом успешного лечения умственной отсталости является комплексное воздействие, то есть применение не только медикаментов, но и индивидуальный подход к обучению, занятия со специалистами – все это необходимо для более успешной адаптации ребенка в окружающем мире.

Основные медицинские рекомендации родителям детей с умственной отсталостью выглядят следующим образом:

  • Вовремя обратитесь за медицинской помощью и выясните причину и степень прогрессирования умственной неполноценности.
  • Регулярно проводите обучающие и развивающие занятия с таким ребенком. Коррекция поведенческих отклонений может быть проведена со специальным детским психологом.
  • Старайтесь не изолировать ребенка от сверстников и взрослых, несмотря на все опасения.
  • Социальная адаптация детей с умственной отсталостью должна стать основой обучения и воспитания. Лишь достижение самостоятельности в быту, основ речи и письма, а также овладение простыми профессиями позволит во взрослой жизни быть полноценным членом общества и не требовать посторонней помощи.
  • Не завышайте планку ожидаемых результатов для таких детей. Часто особенности характера и повышенное чувство собственной неполноценности и переживание неудач сводят на нет все достигнутые результаты. С другой стороны, не нужно потакать лени ребенка или останавливаться на достигнутом якобы приемлемом результате. Это часто проявляется при обучении общению – родители понимают желания ребенка по звукам или искаженным словам, однако для социальной адаптации и коммуникации с другими людьми этого недостаточно.
Общая информация:
О лечении:

Куда обратиться

Государственные центры

Центру более 250 лет. Центр структурирован так, что и в научном, и в практическом плане решает мультидисциплинарные вопросы профилактики, диагностики, лечения, высокотехнологичного лечения и реабилитации. В условиях круглосуточного пребывания, дневного стационара и консультативно-диагностического центра оказываются все виды медицинской помощи, включая специализированную и высокотехнологичную. Новые медико-организационные формы работы позволили ежегодно увеличивать число пациентов, прошедших курс лечения, в 1,5 раза. Все виды исследований в Центре являются общедоступными для детей из любых субъектов  РФ.

Адрес: г. Москва, Ломоносовский проспект, 2, стр.1
Тел.:  +7 (495) 967-14-20
Электронная почта: [email protected]

Крупное научно-исследовательское и клиническое учреждение, в котором работают специалисты высокой квалификации (доктора и кандидаты наук) в области неврологии, психиатрии, детской психиатрии, нейрохирургии, наркологии, геронтопсихиатрии. Сотрудники Института оказывают консультации по вопросам семейных взаимоотношений, психологических аспектов обучения и воспитания детей, а также профессионального отбора, профориентации и подбора кадров. В институте проводится широкий спектр диагностических обследований.

Адрес: г. Санкт-Петербург, ул. Бехтерева, 3 
Тел.: +7 (812) 670-02-34
Электронная почта: [email protected] 

Негосударственные центры

Создан в 1989 году по инициативе родителей и педагогов для помощи детям с различными особенностями развития. В Центре лечебной педагогики занимаются дети с расстройствами аутистического спектра, эпилепсией, генетическими синдромами, нарушениями умственного развития, трудностями обучения и другими проблемами.

Адрес: г. Москва, ул. Строителей, д. 17Б
Тел.: +7 (499) 131-06-83, 133-84-47, +7 (495) 646-50-66, 930-00-01
Электронная почта: [email protected]

 

Эпилепсия

Врач психиатр участковый

диспансерного отделения

Плотникова О.В.

В общеупотребимом понятии под эпилепсией понимают хроническое заболевание, протекающее с различными припадками (судорожными или бессудорожными приступами с потерей или без потери сознания). Эпилептологами принято выделять эпилептическую болезнь и симптоматическую эпилепсию. Около 5 % населения обнаруживает эти припадки.

Эпилептическая болезнь — хроническое эндогенно-органическое заболевание, возникающее в детском или юношеском возрасте без видимых на то внешних причин болезни.

Основными клиническими проявлениями которой являются различные припадки (пароксизмы) (судорожные или бессудорожные приступы с потерей и ли без потери сознания). Вместо припадков в клинической картине эпилептической болезни могут выступать пароксизмальные (приступообразные) расстройства сознания в виде приступов сноговорения или снохождения, так называемой сумеречной спутанности сознания и пароксизмально наступающие расстройства настроения в виде приступов дисфории — безудержной агрессии с вымещением недовольства на себя или окружающих . С течением болезни могут формироваться выраженные личностные изменения со специфическими клиническими чертами, вплоть до картин слабоумия — «слабоумие по эпитипу». На отдельных этапах эпилептической болезни могут наблюдаться острые или затяжные эпилептические психозы. при эпилептической болезни имеет место фактор наследственной отягощенности — накопление в предыдущих поколениях кровных родственников пациентов с «повышенной судорожной активностью» мозга или эпиприпадков.

Как правило, при появлении припадков пациенты обращаются к врачу неврологу, где после обследования им выставляется диагноз эпилептическая болезнь или симптоматическая эпилепсия. Если с течение болезни появляются очевидные психические расстройства (появление личностных изменений или психоза) пациенты переводятся под наблюдение врача психиатра.

Личностные изменения эпилептической болезни довольно характерны — появляется патологическая обстоятельность, вязкость мышления с фиксацией его на второстепенных малозначимых деталях, с невозможностью отделить главное от второстепеннного. Ухудшается сообразительность пациентов, появляется карикатурный педантизм, злопамятность, мстительность, полярность эмоциональных нарушений от слащаво-угодливого настроения с употреблением в речи слов с уменьшительно-ласкательным значением — «докторочек, рученьки, глазоньки..», до дисфорического с брутальной агрессией. качественно нарастая эти изменения достигают уровня эпилептического слабоумия с постепенным оскудеванием словарного запаса, появлением речи по типу » стоячих оборотов» или персеверации мышления. Появляется «брадипсихия»- замедление темпов всего психического функционирования. Пациенты бестолковы, медлительны, не могут выразить свою мысль, отличить главное от второстепенного, отмечается «регидность аффекта» — прилипчивая слащавость, лесть, злобно дисфорические проявления.

Эпилептическая болезнь верифицируется (подтверждается) наличием на электроэнцефалограмме патологических очагов эпиактивности, которые отсутствуют у пациентов с симптоматической эпилепсией.

В случае симптоматической эпилепсии причиной возникновения эпилептогенных припадков, отличающихся своей стабильностью проявлений, отсутствием их усложнения и видоизменения являются различные церебрально-значимые вредности: черепно-мозговая травма. хроническая интоксикация психоактивными веществами (алкоголизм, наркомания). различные объемные образования в головном мозге (опухоли.кисты), последствия перенесенных нейроинфекций (мозговых инфекций) — энцефалиты, менингиты, арахноидиты. При очевидной причинно-следственной связи выставляется диагноз посттравматическая эпилепсия, алкогольная эпилепсия , сосудистая эпилепсия и т.д. Излечение основного заболевания приводит к исчезновению эпилептогенных припадков.

Лечение эпилептической болезни длительное. Основными фармацевтическими препаратами являются так называемые антиконвульсанты или противосудорожные препараты. Критерием правильности подбора медикаментов является урежение, исчезновение эпипароксизмов. а критерием излечение является отсутствие эпиприпадков в течение 5 лет после отмены противосудорожных препаратов.

Эпилептическая болезнь может быть причиной стойкой утраты трудоспособности и инвалидизации пациентов (частые эпипароксизмы с резистентностью к фармакотерапии, появления изменения личности вплоть до слабоумия). Лицам, страдающим эпилесией противопоказана работа на высоте, вблизи водоемов, огня, движущихся механизмов.

Энцефалопатия. Слабоумие. Болезнь Альцгеймера — Страница 2 — Центр «Феникс»

Здравствуйте, уважаемый доктор! Помогите! Помогите разобраться, что происходит с моим отцом. Он крайне вспыльчив и даже агрессивен. Агрессия, как правило, проявляется в, мягко выражаясь, разговорах на повышенных тонах с нецензурной бранью, иногда даже доходило до рукоприкладства (вспыльчивый характер у него был всегда). Но вот 10 лет назад с ним случился инсульт. После этого он стал еще хуже. Он считает, что все вокруг плохие, что все ему желают зла, все хитрые, не честные, лживые, корыстные, жадные и т.п., все и в первую очередь мы с мамой – самые близкие для него люди! Он постоянно скандалит с соседями, с сотрудниками на работе, с начальством, из-за чего сменил уже не одну работу, а скандалы дома по каждому пустяку – это уже обычное явление. Получая зарплату, тут же стремится, потрать её. Причем он покупает, все подряд, что ни попадя, и когда покупает что-либо, всегда ориентируется не на качество, а на цену, т.е. неважно, что купить, лишь бы «подешёвке». И уж точно никогда не задумается о том, для чего нужна вещь, которую он покупает! (К примеру, однажды получив зарплату, он ПОЛНОСТЬЮ её потратил на покупку посуды (набор кастрюль, сковородок, чайник, и пр.), тогда как все это есть в доме, даже есть посуда, которой мы просто не пользуемся, причем это хорошая красивая посуда, в отличие от той, что принес он!). Когда пытаешься с ним поговорить о чем-то, любой разговор заканчивается криком, руганью, обвинениями, упреками, угрозами! Он считает, что только он прав. Говоришь с ним на одну тему, а он тут же говорит о чем-то совсем другом. С ним очень тяжело! По дому он не делает вообще ничего, домой он приходит только поесть и поспать. Не знает меры ни в чем! Безмерно ест, безмерно пьёт лекарства, лекарства от давления, от сердца, печени, для пищеварения, зрения и т.д. Ни один нормальный человек не будет пить лекарства в таких количествах, причем ведь надо знать и учитывать курсы лечения каждого лекарства и что с чем можно сочетать, а он пьет за один раз по 5-7 таблеток неизвестно каких и от чего! Неоднократно говорим ему, что так нельзя, но бесполезно. Абсолютно не контролирует себя ни в чем: ни в эмоциях, ни в словах, ни в поступках! Можно было бы все это списать на «неуживчивый характер», но с ним явно что-то более серьезное, что-то, что требует профессионального наблюдения, может быть даже лечения. Я взываю о помощи, и понимаю, что чтобы нормально исследовать и сделать правильные выводы, необходимо побеседовать с ним лично, но не могу (боюсь даже заговорить с ним об этом) его привести на прием к психиатру или психологу. Помогите чем сможете. Посоветуйте, что нам делать, как поступать в нашем случае. Заранее Вам спасибо!

Курение приводит к слабоумию — Российская газета

Курение значительно повышает риск развития деменции (приобретенное слабоумие), или болезни Альцгеймера, и чем больше человек курит, тем выше риск потерять рассудок в старости. К такому выводу пришли исследователи частной медицинской организации Kaiser Permanente (США), сообщает CNN.

Специалисты проанализировали историю болезни более 20 тысяч мужчин и женщин, обследованных в Северной Калифорнии в период с 1978 по 1985 годы. Тогда этим людям было от 50 до 60 лет. Затем ученые посмотрели, кому из участников исследования был поставлен диагноз «слабоумие» в период с 1994 по 2008 годы.

В результате была установлена прямая зависимость между количеством выкуренных сигарет и риском развития деменции. Так, потребление более двух пачек в день повышает шансы на появление болезни Альцгеймера на 157 процентов, для сосудистой деменции этот показатель еще выше — 172 процента.

Те, кто курил от половины до одной пачки в день, имели 37-процентный повышенный риск развития деменции, а те, кто выкуривал от одной до двух пачек — 44-процентный в сравнении с некурящими.

Исследователи говорят, что связь между курением и различными формами деменции является очевидной, но биологический механизм ее появления до конца не ясен. Как минимум известно, что потребление табака негативно влияет на сосуды, в том числе в мозге, что приводит к плохому кровоснабжению, гипертонии.

Впрочем, в реальности влияние курения на мозг может быть еще выше, ведь многие курильщики просто не доживают до возраста, когда чаще всего появляется старческое слабоумие, отметил заместитель декана по научной работе Университетской школы медсестер Эмори (Emory University School of Nursing) Кеннет Хепберн, не принимавший участие в исследовании.

Также он обратил внимание, что в проведенной работе не прослежена судьба людей, куривших в среднем возрасте, но затем бросивших. Не исключено, что если человек избавился от этой пагубной привычки до наступления необратимых последствий, она не повлияет на развитие деменции в старости, так как организм успеет восстановиться.

Диагностика и лечение синдрома Ретта у детей

Синдром Ретта (цереброатрофическая гипераммониемия) — психоневрологическое наследственное заболевание, приводящее к тяжелой форме умственной отсталости, в основном встречающееся у девочек.

Развитие ребёнка до 6 — 18 месяцев протекает нормально, но потом начинают пропадать приобретённые речевые, двигательные и предметно-ролевые навыки. Характерным для данного состояния являются стереотипные, однообразные движения рук, их потирание, заламывание, при этом не носящие целенаправленного характера. Речь затрудняется, ответы становятся однообразными, временами речь совсем пропадает. Наблюдается низкий психологический тонус. Лицо ребёнка постепенно приобретает грустное, «неживое» выражение, взгляд становится расфокусированным

или устремлённым в eдну точку перед собой. Движения становятся заторможенными. Появляются судорожные припадки.

Диагностика синдрома Ретта

Причина возникновения синдрома — мутации в гене MECP2, расположенном на Х-хромосоме, первоначально выявляется по внешним клиническим проявлениям. Подтверждение диагноза может быть получено в ходе сдачи генетического анализа, направленного на выявление дефекта в гене MECP2, что позволит отличить данный синдром от таких сходных на начальных этапах развития заболевания синдромов как детский церебральный паралич, ранний детский аутизм и некоторых других.

Стадии заболевания

Характер течения синдрома Ретта значительно варьирует у разных детей, однако, в целом можно выделить следующие стадии течения заболевания:

  • I стадия определяется как аутистическая стадия, когда после первых 12-18 месяцев жизни после рождения ребенка отмечается резкая остановка психического развития, исчезновение интереса к окружающему миру. Также характерно для этой стадии снижение мышечного тонуса, замедление роста головы и конечностей на фоне общего роста тела.
  • II стадия так называемого «быстрого регресса», период течения которой обычно составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Эта стадия характеризуется смягчением аутоподобного поведения, ребенок проявляет некоторое эмоциональное отношение к близкому взрослому на фоне стремительного распада речевых функций, моторных функций, общего моторного беспокойства в виде насильственных движений руками моющего и потирающего характера. На этой стадии часто возникают расстройства дыхательных функций — задержка дыхания, глотание воздуха, гипервентиляция.
  • III стадия «псевдостационарная», период протекания которой может составлять более 10 лет, характеризуется слабоумием ребенка с полной утратой активной речи, нарушением произвольных движений, тремором мышц на фоне достаточно благоприятного эмоционального состояния, интереса к окружающему миру, частично сохранным пониманием простых бытовых жестов, возможностью кратковременного глазного контакта.
  • IV стадия — стадия «тотального слабоумия», характеризуется полной утратой способности к ходьбе, жеванию и распадом других жизненных навыков.
Лечение

Детям, страдающим синдромом Ретта, рекомендовано прохождение следующих программ, направленных на поддержку когнитивных, эмоциональных и социальных функций: курс по сенсорной интеграции, игротерапия, АВА-терапия, занятия с нейропсихологом, занятия с логопедом-дефектологом.

Наши программы:

Центр речевой неврологии «ДокторНейро» разработал комплексную Программу обследования детей с неустановленным диагнозом «аутизм».

После диагностического обследования и выявления точного диагноза мы рекомендуем родителям пройти курс лечения по Программе социальной адаптации детей с аутизмом «Открытый мир».

 

У обоих кандидатов в президенты США подозревают слабоумие. Новости. Первый канал

Может ли быть кандидат в президенты огромной страны, которая претендует на мировое лидерство и ведет сложные мировые интриги, чья армия находится с разными задачами в разных частях света, страны, которая входит в закрытый ядерный клуб, быть заподозренным в слабоумии?

Нынешняя избирательная кампания в Соединенных Штатах, проходящая на фоне эпидемии COVID и бурных протестов и митингов, отличается от других тем, что и демократы, и республиканцы много говорят о здоровье обоих кандидатов. И если верить тем и другим, то получается: один кандидат в Америке страдает болезнью Альцгеймера, а другой — Паркинсона. С каким диагнозом оба подойдут к самим выборам, остается только гадать. А пока американская пресса не скупится на эпитеты и смакует каждый промах Джо Байдена и Дональда Трампа.

Непростая задача — разобраться в запутанных семейных связях. Странные оговорки Джо Байдена стали визитной карточкой кандидата, он сам перепутал, на какой пост: “Меня зовут Джо Байден, я кандидат от демократов в американский Сенат!”

Возможно, он, и правда, считает себя главным врагом — себе: «У меня сорок c лишним лет опыта, и я собираюсь победить Джо Байдена”. А это — очень смелая импровизация: поделить всех американских детей на малообеспеченных и белых: «Бедные дети такие же сообразительные и талантливые, как и белые дети!”

Год назад Джордж Флойд был еще жив, так что скандала не случилось. И можно было вздремнуть в эфире, пока ведущая говорит о Трампе.

А вот реплика, которой Байден, видимо, хотел заинтересовать подрастающее поколение. Но что он имел в виду?? Кажется, так никто и не понял: «У меня волосатые ноги, которые светлеют на солнце. Когда дети в бассейне подплывают ко мне и трут мне ноги, чтобы намочить волосы. А потом смотрят, как они снова поднимаются вверх!”

Трамп, который сперва беззлобно называл конкурента “Сонный Джо”, чем ближе выборы, тем категоричнее.

“У Джо Байдена не все дома”, — говорит он.

“Его возраст вызывает вопросы. Иногда их поднимает президент Трамп, но иногда и сами демократы, которые переживают: тот ли это Байден, которого они знают по прежним избирательным кампаниям?” — отмечает Марк Визер, политический обозреватель Washington Post.

Тут важно понимать: речь не столько о реальном здоровье политика, сколько о настроениях электората. Последние опросы показывают: почти 40% американских избирателей считают, что Джо Байден страдает от одной из форм слабоумия, еще 14 подозревают, что, возможно, это так. При этом среди тех, кто обычно поддерживает демократическую партию, каждый пятый допускает, что у Джо Байдена старческая деменция.

В порядке ли Трамп? Его племянница Мэри, кстати, клинический психолог, написала книгу, в которой называет американского президента социопатом, ставшим жертвой деспотичного отца. Окружение Трампа всячески тормозит выход семейной хроники, но демократическая пресса уже смакует цитаты.

“Каждый раз, когда вы слышите, как Дональд говорит о чем-то самом великом, большом, потрясающем, вы должны помнить, что перед вами, в сущности, маленький мальчик, который отчаянно переживает, что он, как и его старший брат, — неадекватен”, — говорит Брайан Стелтер, обозреватель CNN.

Появились вопросы о здоровье президента Трампа. Все из-за видео, на котором он идет, спотыкаясь. Трамп сразу же все списал на скользкие ступеньки, но у CNN нашелся козырь в рукаве.

“Есть еще одно видео, где он подносит ко рту стакан с водой и левой рукой помогает правой”, — говорит Мэгги Хэберман, политический обозреватель CNN.

О том, что странно как-то президент пьет воду, говорили и раньше. И даже диагноз ставили, так что пациенту номер один пришлось оправдываться.

«Они обратили внимание, что у тебя может быть болезнь Паркинсона. Они говорят: «С президентом что-то не то». Ну, если что, я вам сам скажу об этом”, — сказал Дональд Трамп.

Но слухи не остановить. Болезнь, как известно, поражает мозг. И поди разбери: это Трамп так шутит или уже теряет связь с реальностью.

На встрече с генсеком НАТО в Германии американский президент вспоминал о своих немецких корнях: “Мой отец был немцем. Он родился в замечательном немецком местечке”.

Вот только немцем был дед Трампа. Отец родился уже в Нью-Йорке, а умер, кстати, от болезни Альцгеймера. Так что в плане психического здоровья наследственность у американского президента так себе. Демократическая пресса, прикрываясь источниками в Белом Доме, утверждает: Трамп сошел с ума. Буквально.

“Мы сидели и говорили о разных делах. И тут этот источник начал рассказывать. Я сейчас не хочу вдаваться в детали, но он развел руками, сидя прямо передо мной, и сказал: наш президент — душевнобольной”, — рассказывает Джим Акоста, корреспондент CNN в Белом Доме.

По статистике, у каждого седьмого американца за 70 проявляются признаки слабоумия. Трампу — 74, Байден — на три года старше. Для того, чтобы стать президентом США, справка от психиатра не требуется.

Клинико-патологический подход к диагностике деменции

  • 1

    Брун А., Лю X. и Эриксон К. Потеря синапсов и глиоз в молекулярном слое коры головного мозга при болезни Альцгеймера и дегенерации лобных долей. Нейродегенерация 4 , 171–177 (1995).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 2

    Миллер Б. Л. и др. .Нейроанатомия личности: данные пациентов с лобно-височной деменцией. Неврология 57 , 817–821 (2001).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 3

    Alzheimer’s Disease International. Всемирный доклад о болезни Альцгеймера 2015: Глобальное влияние деменции. Международная организация по болезни Альцгеймера https://www.alz.co.uk/research/world-report-2015 (2015).

  • 4

    Слоан, П.Д. и др. . Воздействие болезни Альцгеймера на общественное здоровье, 2000–2050 гг .: потенциальные последствия прогресса в области лечения. Annu. Rev. Public Health 23 , 213–231 (2002).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 5

    Кацман, Р. Болезнь Альцгеймера. N. Engl. J. Med. 314 , 964–973 (1986).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 6

    Маккхэнн, Г.М. и др. . Диагноз деменции, вызванной болезнью Альцгеймера: рекомендации рабочих групп Национального института старения — Ассоциации Альцгеймера по диагностическим руководствам по болезни Альцгеймера. Демент Альцгеймера. 7 , 263–269 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 7

    Сили, В. В., Кроуфорд, Р. К., Чжоу, Дж., Миллер, Б. Л., Грейсиус, М. Д.Нейродегенеративные заболевания поражают крупные сети человеческого мозга. Neuron 62 , 42–52 (2009).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 8

    Мак-Кинли, М. П., Масиарц, Ф. Р. и Прусинер, С. Б. Обратимая химическая модификация агента скрепи. Наука 214 , 1259–1261 (1981).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 9

    Прусинер, С.Б. Новые белковые инфекционные частицы вызывают скрейпи. Science 216 , 136–144 (1982).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 10

    Jaunmuktane, Z. et al . Доказательства передачи человеку патологии амилоида-β и церебральной амилоидной ангиопатии. Природа 525 , 247–250 (2015).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 11

    Джакер, М.И Уокер, Л. С. Самораспространение патогенных белковых агрегатов при нейродегенеративных заболеваниях. Природа 501 , 45–51 (2013).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 12

    Сандерс, Д. В. и др. . Разные штаммы прионов тау размножаются в клетках и мышах и определяют разные таупатии. Нейрон 82 , 1271–1288 (2014).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 13

    Ли, Дж.Y. и др. . Тельца Леви в пересаженных нейронах у субъектов с болезнью Паркинсона предполагают распространение болезни от хозяина к трансплантату. Nat. Med. 14 , 501–503 (2008).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 14

    Сили У. В. Селективная функциональная, региональная и нейрональная уязвимость при лобно-височной деменции. Curr. Opin. Neurol. 21 , 701–707 (2008).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 15

    Джеллингер, К. А. и Аттемс, Дж. Распространенность и влияние сосудистых патологий и патологий Альцгеймера на болезнь с тельцами Леви. Acta Neuropathol. 115 , 427–436 (2008).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 16

    Мэтьюз, Ф.Э. и др. .Эпидемиологическая патология деменции: связанные риски смерти в исследовании когнитивных функций и старения Совета по медицинским исследованиям. PLoS Med. 6 , e1000180 (2009).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 17

    Лобо А. и др. . Распространенность деменции и основных подтипов в Европе: совместное исследование популяционных когорт. Неврологические заболевания в группе исследования пожилых людей. Неврология 54 , S4 – S9 (2000).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 18

    Qiu, C., Kivipelto, M. & von Strauss, E. Эпидемиология болезни Альцгеймера: возникновение, детерминанты и стратегии вмешательства. Dialogues Clin. Neurosci. 11 , 111–128 (2009).

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 19

    Панегирес, П.К. и Френчам, К. Курс и причины подозрения на деменцию у молодых людей: продольное исследование. г. J. Alzheimers Dis. Другой Демен. 22 , 48–56 (2007).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 20

    Ратнавалли, Э., Брейн, К., Доусон, К. и Ходжес, Дж. Р. Распространенность лобно-височной деменции. Неврология 58 , 1615–1621 (2002).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 21

    Харви, Р.Дж., Скелтон-Робинсон, М. и Россор, М. Н. Распространенность и причины деменции у людей в возрасте до 65 лет. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 74 , 1206–1209 (2003).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 22

    Келли, Б. Дж., Бов, Б. Ф. и Джозефс, К. А. Деменция с молодым началом: демографические и этиологические характеристики 235 пациентов. Arch. Neurol. 65 , 1502–1508 (2008).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 23

    Мерси, Л., Ходжес, Дж. Р., Доусон, К., Баркер, Р. А. и Брейн, К. Заболеваемость деменцией с ранним началом в Кембриджшире, Соединенное Королевство. Неврология 71 , 1496–1499 (2008).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 24

    Шнайдер, Дж.A., Arvanitakis, Z., Bang, W. и Bennett, D. A. Смешанные патологии головного мозга являются причиной большинства случаев деменции у пожилых людей, проживающих в сообществах. Неврология 69 , 2197–2204 (2007).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 25

    Нельсон, П. Т. и др. . Моделирование связи между 43 различными клиническими и патологическими переменными и тяжестью когнитивных нарушений в большой когорте вскрытых пожилых людей. Brain Pathol. 20 , 66–79 (2010).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 26

    Ruitenberg, A., Ott, A., van Swieten, J. C., Hofman, A. & Breteler, M. M. Заболеваемость деменцией: имеет ли значение пол? Neurobiol. Старение 22 , 575–580 (2001).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 27

    Браак, Х.И Браак, Э. Невропатологическая стадия изменений, связанных с болезнью Альцгеймера. Acta Neuropathol. 82 , 239–259 (1991).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 28

    Тейлор, Дж. П., Харди, Дж. И Фишбек, К. Х. Токсические белки при нейродегенеративных заболеваниях. Наука 296 , 1991–1995 (2002).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 29

    Браак, Г., Alafuzoff, I., Arzberger, T., Kretzschmar, H. & Del Tredici, K. Определение стадии нейрофибриллярной патологии, связанной с болезнью Альцгеймера, с использованием парафиновых срезов и иммуноцитохимии. Acta Neuropathol. 112 , 389–404 (2006).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 30

    Джек, К. Р. младший и др. . Отслеживание патофизиологических процессов при болезни Альцгеймера: обновленная гипотетическая модель динамических биомаркеров. Ланцет нейрол. 12 , 207–216 (2013).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 31

    Янсен, В. Дж. и др. . Распространенность церебральной амилоидной патологии у лиц без деменции: метаанализ. JAMA 313 , 1924–1938 (2015).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 32

    Thal, D.Р., Руб, У., Орантес, М. и Браак, Х. Фазы отложения Aβ в мозге человека и его значение для развития БА. Неврология 58 , 1791–1800 (2002).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 33

    Браак, Х. и Браак, Е. Определение стадии нейрофибриллярных изменений, связанных с болезнью Альцгеймера. Neurobiol. Старение 16 , 271–278 (1995).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 34

    Thal, D.Р. и др. . Последовательность отложения Abeta-белка в медиальной височной доле человека. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 59 , 733–748 (2000).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 35

    Браак, Х., Тал, Д. Р., Гебремедин, Э. и Дель Тредичи, К. Стадии патологического процесса при болезни Альцгеймера: возрастные категории от 1 до 100 лет. J. Neuropathol.Exp. Neurol. 70 , 960–969 (2011).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 36

    Браак, Х., Гебремедин, Э., Руб, У., Братцке, Х. и Дель Тредичи, К. Этапы развития патологии, связанной с болезнью Паркинсона. Cell Tissue Res. 318 , 121–134 (2004).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 37

    Грудзен, А. и др. . Нейрофибриллярная дегенерация голубого пятна при старении, умеренных когнитивных нарушениях и ранней болезни Альцгеймера. Neurobiol. Старение 28 , 327–335 (2007).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 38

    Теофилас, П., Данлоп, С., Хейнсен, Х. и Гринберг, Л. Т. Включение света внутри: подкорковые ядра изодентритного ядра и их роль в патогенезе болезни Альцгеймера. J. Alzheimers Dis. 46 , 17–34 (2015).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 39

    Simic, G. et al. . Моноаминергическая невропатология при болезни Альцгеймера. Прог. Neurobiol. 151 , 101–138 (2017).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 40

    Петкова, А.Т. и др. . Самораспространяющийся полиморфизм на молекулярном уровне в β-амилоидных фибриллах болезни Альцгеймера. Наука 307 , 262–265 (2005).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 41

    Ватт, Дж. К. и др. . Последовательное распространение различных штаммов прионов Aβ от пациентов с болезнью Альцгеймера. Proc. Natl Acad. Sci. США 111 , 10323–10328 (2014).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 42

    Коэн, М. Л. и др. . Быстро прогрессирующая болезнь Альцгеймера характеризуется отчетливыми структурами амилоида-β. Мозг 138 , 1009–1022 (2015).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 43

    Qiang, W., Yau, W. M., Lu, J. X., Collinge, J.И Tycko, R. Структурные вариации в фибриллах β-амилоида из клинических подтипов болезни Альцгеймера. Природа 541 , 217–221 (2017).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 44

    Дюбуа Б. и др. . Совершенствование исследовательских диагностических критериев болезни Альцгеймера: критерии IWG-2. Ланцет нейрол. 13 , 614–629 (2014).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 45

    Петерсен, Р.С. и др. . Легкие когнитивные нарушения: клиническая характеристика и исход. Arch. Neurol. 56 , 303–308 (1999).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 46

    Альберт М.С. и др. . Диагноз легкого когнитивного нарушения, вызванного болезнью Альцгеймера: рекомендации рабочих групп Национального института старения – Ассоциации Альцгеймера по диагностическим руководствам по болезни Альцгеймера. Демент Альцгеймера. 7 , 270–279 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 47

    Бертрам, Л. и Танзи, Р. Э. Генетика болезни Альцгеймера. Прог. Мол. Биол. Transl Sci. 107 , 79–100 (2012).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 48

    Бертрам, Л., Лилль, К. М. и Танзи, Р. Э. Генетика болезни Альцгеймера: назад в будущее. Neuron 68 , 270–281 (2010).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 49

    Бейтман, Р. Дж. и др. . Клинические и биомаркерные изменения при доминантно наследуемой болезни Альцгеймера. N. Engl. J. Med. 367 , 795–804 (2012).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 50

    Фаррер, Л.А. и др. . Влияние возраста, пола и этнической принадлежности на связь между генотипом аполипопротеина E и болезнью Альцгеймера. Метаанализ. Консорциум метаанализа APOE и болезни Альцгеймера. JAMA 278 , 1349–1356 (1997).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 51

    Чураки В. и Сешадри С. Генетика болезни Альцгеймера. Adv. Genet. 87 , 245–294 (2014).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 52

    Десикан Р.С. и др. . Генетическая оценка возрастного риска болезни Альцгеймера: разработка и проверка полигенной оценки опасности. PLoS Med. 14 , e1002258 (2017).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 53

    Баумгарт, М. и др. . Резюме данных о модифицируемых факторах риска когнитивного снижения и деменции: популяционная перспектива. Демент Альцгеймера. 11 , 718–726 (2015).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 54

    Осорио Р.С. и др. . Нарушение дыхания во сне способствует снижению когнитивных функций у пожилых людей. Неврология 84 , 1964–1971 (2015).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 55

    Итуррия-Медина, Ю. и др. . Ранняя роль сосудистой дисрегуляции в позднем начале болезни Альцгеймера на основе многофакторного анализа, основанного на данных. Nat. Commun. 7 , 11934 (2016).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 56

    Хейт, Т.J. и др. . Диссоциативные эффекты болезни Альцгеймера и гиперинтенсивности белого вещества на метаболизм мозга. JAMA Neurol. 70 , 1039–1045 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 57

    Джанелидзе С. и др. . Отношения CSF Aβ42 / Aβ40 и Aβ42 / Aβ38: лучшие диагностические маркеры болезни Альцгеймера. Ann. Clin. Пер. Neurol. 3 , 154–165 (2016).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 58

    Эверс, М. и др. . Биомаркеры спинномозговой жидкости для дифференциальной диагностики болезни Альцгеймера: крупномасштабное международное многоцентровое исследование. Демент Альцгеймера. 11 , 1306–1315 (2015).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 59

    Джек, К.Р. Младший и Хольцман, Д. М. Моделирование биомаркеров болезни Альцгеймера. Нейрон 80 , 1347–1358 (2013).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 60

    Тосун, Д. и др. . Связь между отложением тау-белка и предшествующими темпами накопления бета-амилоида у нормальных и у лиц с ранними симптомами. Мозг 140 , 1499–1512 (2017).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 61

    Джонсон, К.А. и др. . Тау-позитронно-эмиссионная томография при старении и ранней болезни Альцгеймера. Ann. Neurol. 79 , 110–119 (2016).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 62

    Scholl, M. et al. . ПЭТ-изображение отложения тау в стареющем мозге человека. Neuron 89 , 971–982 (2016).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 63

    Шварц, А.J. и др. . Региональные профили кандидата на тау-лиганд ПЭТ 18 F-AV-1451 резюмируют ключевые особенности гистопатологических стадий Браака. Мозг 139 , 1539–1550 (2016).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 64

    Чо, Х. и др. . In vivo Кортикальный характер распространения тау и амилоида в спектре болезни Альцгеймера. Ann.Neurol. 80 , 247–258 (2016).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 65

    Ван, Ю. и др. . Разработка средства ПЭТ / ОФЭКТ для визуализации амилоида при болезни Альцгеймера. J. Mol. Neurosci. 24 , 55–62 (2004).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 66

    Гариботто, В. и др. . Клиническая обоснованность позитронно-эмиссионной томографии головного мозга с фтордезоксиглюкозой в качестве биомаркера болезни Альцгеймера в контексте структурированной 5-фазной схемы развития. Neurobiol. Старение 52 , 183–195 (2017).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 67

    Тен Кейт, М. и др. . Клиническая обоснованность медиальной височной атрофии как биомаркера болезни Альцгеймера в контексте структурированной 5-фазной схемы развития. Neurobiol. Старение 52 , 167–182.e1 (2017).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 68

    Chetelat, G. et al. . Атрофия, гипометаболизм и клинические траектории у пациентов с амилоид-отрицательной болезнью Альцгеймера. Мозг 139 , 2528–2539 (2016).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 69

    Рейц, К., Brayne, C. & Mayeux, R. Эпидемиология болезни Альцгеймера. Nat. Rev. Neurol. 7 , 137–152 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 70

    Тан, М. и др. . Неврологические проявления аутосомно-доминантной семейной болезни Альцгеймера: сравнение опубликованной литературы с обсервационным исследованием Сети доминантно наследуемой болезни Альцгеймера (DIAN-OBS). Ланцет нейрол. 15 , 1317–1325 (2016).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 71

    Джоши, А., Рингман, Дж. М., Ли, А. С., Хуарес, К. О. и Мендес, М. Ф. Сравнение клинических характеристик семейной и несемейной болезни Альцгеймера с ранним началом. J. Neurol. 259 , 2182–2188 (2012).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 72

    Мендес, М.Ф., Ли, А. С., Джоши, А. и Шапира, Дж. С. Неамнестические проявления болезни Альцгеймера с ранним началом. г. J. Alzheimers Dis. Другой Демен. 27 , 413–420 (2012).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 73

    Месулам М. Патология первичной прогрессирующей афазии. Ann. Neurol. 63 , 124–125 (2008).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 74

    Месулам, М. и др. . Альцгеймера и лобно-височная патология в подгруппах первичной прогрессирующей афазии. Ann. Neurol. 63 , 709–719 (2008).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 75

    Горно-Темпини, М. Л. и др. . Классификация первично-прогрессирующей афазии и ее вариантов. Неврология 76 , 1006–1014 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 76

    Спинелли, Э.Г. и др. . Типичная и атипичная патология при вариантах первично-прогрессирующей афазии. Ann. Neurol. 81 , 430–443 (2017).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 77

    Бенсон, Д. Ф., Дэвис, Р. Дж. И Снайдер, Б. Д. Задняя корковая атрофия. Arch. Neurol. 45 , 789–793 (1988).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 78

    Костыль, С.J. и др. . Прозрачный свет на атрофию задней коры. Демент Альцгеймера. 9 , 463–465 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 79

    Whitwell, J. L. et al. . Визуализация коррелятов задней корковой атрофии. Neurobiol. Старение 28 , 1051–1061 (2007).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 80

    Оссенкоппеле, Р. и др. . Поведенческий / дизэкспективный вариант болезни Альцгеймера: клинические, нейровизуализационные и патологические особенности. Мозг 138 , 2732–2749 (2015).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 81

    Бинетти, Г. и др. . Расстройства зрительного и пространственного восприятия на ранней стадии болезни Альцгеймера. Ann. NY Acad. Sci. 777 , 221–225 (1996).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 82

    Бак-Мадруга, К. и др. . Функциональная способность при исполнительном варианте болезни Альцгеймера и типичной болезни Альцгеймера. Clin. Neuropsychol. 16 , 331–340 (2002).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 83

    Сноуден, Дж.С. и др. . Когнитивные фенотипы при болезни Альцгеймера и генетический риск. Cortex 43 , 835–845 (2007).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 84

    Дикерсон, Б. К., Волк, Д. А., Инициатива по нейровизуализации болезни Альцгеймера. Дизэкспективный фенотип в сравнении с амнестическим фенотипом очень легкой болезни Альцгеймера связан с отчетливыми клиническими, генетическими и корковыми характеристиками истончения. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 82 , 45–51 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 85

    Мез, Дж. и др. . Более быстрое когнитивное и функциональное снижение в подгруппах больных, страдающих болезнью Альцгеймера, страдающих нарушением исполнительной функции, по сравнению с амнестическими: продольный анализ базы данных Национального координационного центра по борьбе с болезнью Альцгеймера (NACC). PLoS ONE 8 , e65246 (2013).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 86

    Варма, А.Р. и др. . Оценка критериев NINCDS – ADRDA для дифференциации болезни Альцгеймера и лобно-височной деменции. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 66 , 184–188 (1999).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 87

    Rabinovici, G.D. et al. . Амилоид по сравнению с ФДГ – ПЭТ в дифференциальной диагностике БА и ЛТП. Неврология 77 , 2034–2042 (2011).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 88

    Ossenkoppele, R. et al . Влияние молекулярной визуализации на диагностический процесс в клинике памяти. Демент Альцгеймера. 9 , 414–421 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 89

    Райман, Д. К. и др. .Начало симптомов аутосомно-доминантной болезни Альцгеймера: систематический обзор и метаанализ. Неврология 83 , 253–260 (2014).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 90

    Гринберг, Л. Т. и Таль, Д. Р. Сосудистая патология в головном мозге пожилого человека. Acta Neuropathol. 119 , 277–290 (2010).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 91

    Джеллингер, К.А. Патология «сосудистой деменции»: критическое обновление. J. Alzheimers Dis. 14 , 107–123 (2008).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 92

    Джеллингер, К. А. Патология и патогенез сосудистых когнитивных нарушений — критическое обновление. Фронт. Aging Neurosci. 5 , 17 (2013).

    Артикул CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 93

    Горелик, П.Б. и др. . Вклад сосудов в когнитивные нарушения и деменцию: заявление для медицинских работников Американской кардиологической ассоциации / Американской ассоциации инсульта. Инсульт 42 , 2672–2713 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 94

    Калария, Р. Н. и др. . К определению нейропатологических субстратов сосудистой деменции. Дж.Neurol. Sci. 226 , 75–80 (2004).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 95

    Wardlaw, J. M. Гематоэнцефалический барьер и болезнь мелких сосудов головного мозга. J. Neurol. Sci. 299 , 66–71 (2010).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 96

    Уордлоу, Дж. М. и др. .Проницаемость гематоэнцефалического барьера и отдаленные клинические результаты и результаты визуализации при заболевании мелких сосудов головного мозга. Инсульт 44 , 525–527 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 97

    Калария, Р. Н. Невропатологическая диагностика сосудистых когнитивных нарушений и сосудистой деменции с последствиями для болезни Альцгеймера. Acta Neuropathol. 131 , 659–685 (2016).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 98

    McAleese, K. E. et al. . Патологоанатомическая оценка сосудистой деменции: достижения и надежды. BMC Med. 14 , 129 (2016).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 99

    Пендлбери, С. Т. и Ротвелл, П. М. Распространенность, частота и факторы, связанные с прединсультной и постинсультной деменцией: систематический обзор и метаанализ. Ланцет нейрол. 8 , 1006–1018 (2009).

    Артикул Google Scholar

  • 100

    Zaccai, J., Ince, P. & Brayne, C. Популяционные невропатологические исследования деменции: дизайн, методы и области исследования — систематический обзор. BMC Neurol. 6 , 2 (2006).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 101

    Гринберг, Л.Т. и др. . Распространенность подтипов деменции в развивающейся стране: клинико-патологическое исследование. Clinics (Сан-Паулу) 68 , 1140–1145 (2013).

    Артикул Google Scholar

  • 102

    Корчин А.Д. Комплексная нозологическая концепция сосудистой деменции. J. Neurol. Sci. 203–204 , 3–6 (2002).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 103

    Джеймс, Б.Д., Беннетт, Д. А., Бойл, П. А., Леурганс, С. и Шнайдер, Дж. А. Деменция от болезни Альцгеймера и смешанные патологии у самых пожилых людей. JAMA 307 , 1798–1800 (2012).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 104

    Хачинский, В. Предотвращаемая старость: призыв к действию против сосудистой деменции. Ланцет 340 , 645–648 (1992).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 105

    Малый, г.W. Revised Ischemic Score для диагностики мультиинфарктной деменции. J. Clin. Психиатрия 46 , 514–517 (1985).

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 106

    Роман, Г. К. и др. . Сосудистая деменция: диагностические критерии для научных исследований. Отчет международного семинара NINDS – AIREN. Неврология 43 , 250–260 (1993).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 107

    Сачдев П. и др. . Диагностические критерии сосудистых когнитивных расстройств: заявление VASCOG. Alzheimer Dis. Доц. Разногласия. 28 , 206–218 (2014).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 108

    Гаррет, К. Д. и др. . Нейропсихологический профиль сосудистых когнитивных нарушений — отсутствие деменции: сравнение с пациентами из группы риска цереброваскулярных заболеваний и сосудистой деменции. Arch. Clin. Neuropsychol. 19 , 745–757 (2004).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 109

    Розенберг, Г. А. и др. . Заключение о консенсусе по диагностике подкорковых поражений мелких сосудов. J. Cereb. Blood Flow Metab. 36 , 6–25 (2016).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 110

    Wardlaw, J.М. и др. . Стандарты нейровизуализации для исследования заболеваний мелких сосудов и их вклада в старение и нейродегенерацию. Ланцет нейрол. 12 , 822–838 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 111

    Розенберг, Г. А., Бьерке, М. и Валлин, А. Мультимодальные маркеры воспаления при подкорковой ишемической сосудистой болезни типа сосудистых когнитивных нарушений. Инсульт 45 , 1531–1538 (2014).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 112

    Brun, A. Дегенерация лобной доли не-альцгеймеровского типа. I. Невропатология. Arch. Геронтол. Гериатр. 6 , 193–208 (1987).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 113

    Расковский, К. и др. . Чувствительность пересмотренных диагностических критериев для поведенческого варианта лобно-височной деменции. Мозг 134 , 2456–2477 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 114

    Neumann, M. et al . Убиквитинированный TDP-43 при лобно-височной долевой дегенерации и боковом амиотрофическом склерозе. Наука 314 , 130–133 (2006).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 115

    Бабори, А. и др. . Патологические корреляты лобно-височной долевой дегенерации у пожилых людей. Acta Neuropathol. 121 , 365–371 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 116

    Маккензи И. Р. и др. .Номенклатура и нозология нейропатологических подтипов лобно-височной долевой дегенерации: обновленная информация. Acta Neuropathol. 119 , 1–4 (2010).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 117

    Маккензи И. Р. и др. . Номенклатура невропатологических подтипов лобно-височной долевой дегенерации: согласованные рекомендации. Acta Neuropathol. 117 , 15–18 (2009).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 118

    Neumann, M. et al. . Новый подтип лобно-височной долевой дегенерации с патологией FUS. Мозг 132 , 2922–2931 (2009).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 119

    Ли, С. Э. и др. . Клиническая характеристика bvFTD, вызванного невропатологией FUS. Neurocase 18 , 305–317 (2012).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 120

    Джонсон, Дж. К. и др. . Лобно-височная долевая дегенерация: демографические характеристики 353 пациентов. Arch. Neurol. 62 , 925–930 (2005).

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 121

    Ёкояма, Дж.С., Сиркис, Д. В. и Миллер, Б. Л. C9ORF72 гексануклеотидных повторов при поведенческих и двигательных нейронных заболеваниях: клиническая гетерогенность и патологическое разнообразие. г. J. Neurodegener. Дис. 3 , 1–18 (2014).

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 122

    Goldman, J. S. et al. . Сравнение семейных историй при подтипах ЛВП и родственных таупатиях. Неврология 65 , 1817–1819 (2005).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 123

    Ходжес, Дж. Р. и др. . Семантическая деменция: демография, семейные факторы и выживаемость в последовательной серии из 100 случаев. Мозг 133 , 300–306 (2010).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 124

    Сноуден, Дж. С. и др. .Мутации гена програнулина, связанные с лобно-височной деменцией и прогрессирующей нелегкой афазией. Мозг 129 , 3091–3102 (2006).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 125

    Месулам, М. и др. . Мутации програнулина при первичной прогрессирующей афазии: семейства PPA1 и PPA3. Arch. Neurol. 64 , 43–47 (2007).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 126

    Бек, Дж. и др. . Отчетливый клинический, нейропсихологический и радиологический фенотип связан с мутациями гена програнулина в большой серии исследований в Великобритании. Мозг 131 , 706–720 (2008).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 127

    ДеХесус-Эрнандес, М. и др. . Расширенный гексануклеотидный повтор GGGGCC в некодирующей области C9ORF72 вызывает FTD и ALS, сцепленные с хромосомой 9p. Neuron 72 , 245–256 (2011).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 128

    Freischmidt, A. et al . Гаплонедостаточность TBK1 вызывает семейный БАС и лобно-височную деменцию. Nat. Neurosci. 18 , 631–636 (2015).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 129

    Бейкер, М. и др. . Мутации в програнулине вызывают тау-отрицательную лобно-височную деменцию, связанную с хромосомой 17. Nature 442 , 916–919 (2006).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 130

    Чен-Плоткин, А.С. и др. . Генетические и клинические особенности програнулин-ассоциированной лобно-височной долевой дегенерации. Arch. Neurol. 68 , 488–497 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 131

    Сноуден, Дж. С. и др. . Отчетливые клинические и патологические фенотипы лобно-височной деменции, связанные с мутациями MAPT, PGRN и C9orf72. Амиотроф. Боковой склер. Лобно-височная дегенерация. 16 , 497–505 (2015).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 132

    Вт, G.Д. и др. . Миопатия с тельцами включения, связанная с костной болезнью Педжета и лобно-височной деменцией, вызывается мутантным валозин-содержащим белком. Nat. Genet. 36 , 377–381 (2004).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 133

    Ватт, Г. Д. и др. . Новые мутации VCP при миопатии телец включения, связанной с костной болезнью Педжета и лобно-височной деменцией. Clin. Genet. 72 , 420–426 (2007).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 134

    Радемакерс, Р. и др. . Гаплотипирование SNP с высокой плотностью предполагает изменение регуляции экспрессии гена тау при прогрессирующем надъядерном параличе. Hum. Мол. Genet. 14 , 3281–3292 (2005).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 135

    Ланата, С.С. и Миллер, Б. Л. Поведенческий вариант синдрома лобно-височной деменции (bvFTD) в психиатрии. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 87 , 501–511 (2016).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 136

    Миоши, Э., Бристоу, М., Кук, Р. и Ходжес, Дж. Р. Факторы, лежащие в основе стресса лиц, осуществляющих уход, при лобно-височной деменции и болезни Альцгеймера. Демент. Гериатр. Cogn. Разногласия. 27 , 76–81 (2009).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 137

    Уилсон Р. С. и др. . Когнитивная активность на протяжении всей жизни, невропатологическая нагрузка и когнитивное старение. Неврология 81 , 314–321 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 138

    Onyike, C.У. и Диль-Шмид, Дж. Эпидемиология лобно-височной деменции. Внутр. Rev. Psychiatry 25 , 130–137 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 139

    Койл-Гилкрист, И. Т. и др. . Распространенность, характеристики и выживаемость синдромов лобно-височной лобной дегенерации. Неврология 86 , 1736–1743 (2016).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 140

    Сили, W.W. и др. . Атрофия лобной паралимбической сети при очень легком поведенческом варианте лобно-височной деменции. Arch. Neurol. 65 , 249–255 (2008).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 141

    Гарсин Б. и др. . Детерминанты выживаемости при поведенческом варианте лобно-височной деменции. Неврология 73 , 1656–1661 (2009).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 142

    Диль-Шмид, Дж., Perneczky, R., Koch, J., Nedopil, N. & Kurz, A. Виновны по подозрению? Преступное поведение при лобно-височной долевой дегенерации. Cogn. Behav. Neurol. 26 , 73–77 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 143

    Патель, А. Н. и Сэмпсон, Дж. Б. Когнитивный профиль C9orf72 при лобно-височной деменции и боковом амиотрофическом склерозе. Curr. Neurol. Neurosci. Отчет 15 , 59 (2015).

    Артикул CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 144

    Плетникова О. и др. . Деменция при склерозе гиппокампа с экспансией гексануклеотидных повторов C9ORF72. Neurobiol. Старение 35 , 2419.e17–2419.e21 (2014).

    CAS Статья Google Scholar

  • 145

    Ранкин, К. П. и др. . Спонтанное социальное поведение отличает поведенческую деменцию от психических расстройств и других видов деменции. J. Clin. Психиатрия 69 , 60–73 (2008).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 146

    Велакулис, Д., Вальтерфанг, М., Мозеллин, Р., Пантелис, К. и Маклин, К. Лобно-височная деменция у молодых людей, проявляющаяся как шизофреноподобный психоз: клинико-патологические серии и обзор случаев. руб. J. Psychiatry 194 , 298–305 (2009).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 147

    Кертес, А. и др. . Психоз и галлюцинации при лобно-височной деменции с мутацией C9ORF72: подробная клиническая когорта. Cogn. Behav. Neurol. 26 , 146–154 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 148

    Вулли, Дж. Д. и др. . Лобно-височная деменция и мания. г. J. Psychiatry 164 , 1811–1816 (2007).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 149

    Розен, Х.J. и др. . Нейроанатомические корреляты поведенческих расстройств при деменции. Мозг 128 , 2612–2625 (2005).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 150

    Ранкин, К. П. и др. . Поведенческий вариант лобно-височной деменции с патологией кортикобазальной дегенерации: фенотипическое сравнение с bvFTD с болезнью Пика. J. Mol. Neurosci. 45 , 594–608 (2011).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 151

    Ли, С. Э. и др. . Изменение сетевых подключений при лобно-височной деменции с экспансией C9orf72 гексануклеотидных повторов. Мозг 137 , 3047–3060 (2014).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 152

    Хан, Б.К. и др. . Атипичный, медленно прогрессирующий поведенческий вариант лобно-височной деменции, связанный с экспансией гексануклеотидов C9ORF72 . J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 83 , 358–364 (2012).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 153

    Ранасинге К.Г. и др. . Определенные подтипы поведенческого варианта лобно-височной деменции на основе паттернов сетевой дегенерации. JAMA Neurol. 73 , 1078–1088 (2016).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 154

    Галантуччи, С. и др. . Повреждение белого вещества при первичной прогрессирующей афазии: исследование трактографии с тензором диффузии. Мозг 134 , 3011–3029 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 155

    Рогальский, Э. и др. . Асимметрия коркового падения подтипов первичной прогрессирующей афазии. Неврология 83 , 1184–1191 (2014).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 156

    Месулам, М. М. и др. . Первичная прогрессирующая афазия и развивающаяся неврология языковой сети. Nat. Rev. Neurol. 10 , 554–569 (2014).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 157

    Горно-Темпини, М.Л. и др. . Познание и анатомия в трех вариантах первичной прогрессирующей афазии. Ann. Neurol. 55 , 335–346 (2004).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 158

    Крамер, Дж. Х. и др. . Отличительные нейропсихологические закономерности при лобно-височной деменции, семантической деменции и болезни Альцгеймера. Cogn. Behav. Neurol. 16 , 211–218 (2003).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 159

    Эдвардс-Ли, Т. и др. . Височный вариант лобно-височной деменции. Мозг 120 , 1027–1040 (1997).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 160

    Сили, W. W. и др. . Естественное течение височного варианта лобно-височной деменции. Неврология 64 , 1384–1390 (2005).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 161

    Чан, Д. и др. . Клинический профиль атрофии правой височной доли. Мозг 132 , 1287–1298 (2009).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 162

    Гешвинд, Н.& Галабурда, А. М. Церебральная латерализация. Биологические механизмы, ассоциации и патология: III. Гипотеза и программа исследования. Arch. Neurol. 42 , 634–654 (1985).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 163

    Горно-Темпини, М. Л. и др. . Когнитивный и поведенческий профиль при нейродегенерации правой передней височной доли. Cortex 40 , 631–644 (2004).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 164

    Сноуден, Дж. С. и др. . Клинический диагноз деменции с ранним началом: диагностическая точность и клинико-патологические взаимосвязи. Мозг 134 , 2478–2492 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 165

    Месулам, М. М., Wieneke, C., Thompson, C., Rogalski, E. & Weintraub, S. Количественная классификация первичной прогрессирующей афазии на ранних и легких стадиях нарушения. Мозг 135 , 1537–1553 (2012).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 166

    Месулам, М. М. и др. . Асимметрия и гетерогенность болезни Альцгеймера и лобно-височной патологии при первично прогрессирующей афазии. Мозг 137 , 1176–1192 (2014).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 167

    Горно-Темпини, М. Л., Мюррей, Р. К., Рэнкин, К. П., Вайнер, М. В. и Миллер, Б. Л. Клиническая, когнитивная и анатомическая эволюция от нераспространенной прогрессирующей афазии до кортикобазального синдрома: отчет о клиническом случае. Neurocase 10 , 426–436 (2004).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 168

    Ломен-Хёрт, К., Андерсон, Т. и Миллер, Б. Частичное совпадение бокового амиотрофического склероза и лобно-височной деменции. Неврология 59 , 1077–1079 (2002).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 169

    Баррелл, Дж. Р., Кирнан, М. К., Вучич, С. и Ходжес, Дж. Р. Дисфункция двигательных нейронов при лобно-височной деменции. Мозг 134 , 2582–2594 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 170

    Крепкое, М.J. и др. . Критерии консенсуса для диагностики лобно-височных когнитивных и поведенческих синдромов при боковом амиотрофическом склерозе. Амиотроф. Боковой склер. 10 , 131–146 (2009).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 171

    Девенни, Э., Вучич, С., Ходжес, Дж. Р. и Кирнан, М. С. Болезнь двигательных нейронов — лобно-височная деменция: клинический континуум. Эксперт Ред.Neurother. 15 , 509–522 (2015).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 172

    Höglinger, G.U. et al . Клинический диагноз прогрессирующего надъядерного паралича: критерии Общества двигательного расстройства. Мов. Разногласия. 32 , 853–864 (2017).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 173

    Уильямс, Д.Р. и др. . Патологическая нагрузка и распространение тау-белка отличает прогрессирующий надъядерный паралич-паркинсонизм от синдрома Ричардсона. Мозг 130 , 1566–1576 (2007).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 174

    Уильямс Д. Р. и др. . Характеристики двух различных клинических фенотипов при патологически подтвержденном прогрессирующем надъядерном параличе: синдром Ричардсона и PSP-паркинсонизм. Мозг 128 , 1247–1258 (2005).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 175

    Боксер А. Л. и др. . Аномалии саккад при подтвержденной аутопсией лобно-височной долевой дегенерации и болезни Альцгеймера. Arch. Neurol. 69 , 509–517 (2012).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 176

    Massey, L.А. и др. . Соотношение среднего мозга и моста: простой и специфический признак прогрессирующего надъядерного паралича на МРТ. Неврология 80 , 1856–1861 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 177

    Ли, С. Э. и др. . Клинико-патологические корреляции кортикобазальной дегенерации. Ann. Neurol. 70 , 327–340 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 178

    Армстронг, М.J. и др. . Критерии диагностики кортикобазальной дегенерации. Неврология 80 , 496–503 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 179

    Ша, С. Дж. и др. . Прогнозирование амилоидного статуса при кортикобазальном синдроме с использованием модифицированных клинических критериев, магнитно-резонансной томографии и позитронно-эмиссионной томографии фтордезоксиглюкозы. Alzheimers Res.Ther. 7 , 8 (2015).

    Артикул CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 180

    Джордж С., Рей, Н. Л., Райхенбах, Н., Штайнер, Дж. А. и Брундин, П. α-синуклеин: бегун на длинные дистанции. Brain Pathol. 23 , 350–357 (2013).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 181

    Браак, Г. и др. . Стадия патологии головного мозга, связанной со спорадической болезнью Паркинсона. Neurobiol. Старение 24 , 197–211 (2003).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 182

    Mulak, A. & Bonaz, B. Ось мозг – кишечник – микробиота при болезни Паркинсона. World J. Gastroenterol. 21 , 10609–10620 (2015).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 183

    Свенссон, Э. и др. . Ваготомия и последующий риск болезни Паркинсона. Ann. Neurol. 78 , 522–529 (2015).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 184

    Джеллингер, К. А. и Аттемс, Дж. Распространенность и патология деменции с тельцами Леви у самых пожилых людей: сравнение с другими деменционными расстройствами. Демент. Гериатр. Cogn. Разногласия. 31 , 309–316 (2011).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 185

    Уокер Л. и др. . Невропатологически смешанная болезнь Альцгеймера и тельца Леви: количество патологических белковых агрегатов различается в зависимости от клинических фенотипов. Acta Neuropathol. 129 , 729–748 (2015).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 186

    Барнс, Л.Л. и др. . Смешанная патология чаще встречается у чернокожих, чем у белых, у потомков с деменцией Альцгеймера. Неврология 85 , 528–534 (2015).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 187

    Холл, Х. и др. . Патология гиппокампа Леви и холинергическая дисфункция связаны с деменцией при болезни Паркинсона. Мозг 137 , 2493–2508 (2014).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 188

    Хорват, Дж., Херрманн, Ф. Р., Буркхард, П. Р., Бурас, К. и Ковари, Э. Невропатология деменции у большой группы пациентов с болезнью Паркинсона. Parkinsonism Relat. Разногласия. 19 , 864–868 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 189

    Ирвин, Д.Дж., Ли, В. М. и Трояновски, Дж. К. Деменция при болезни Паркинсона: конвергенция патологий α-синуклеина, тау и β-амилоида. Nat. Rev. Neurosci. 14 , 626–636 (2013).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 190

    Meeus, B. et al. . DLB и PDD: роль мутаций в генах деменции и болезни Паркинсона? Neurobiol. Старение 33 , 629.e5–629.e18 (2012).

    CAS Статья Google Scholar

  • 191

    Tsuang, D. et al. . APOE ε4 увеличивает риск деменции при чистых синуклеинопатиях. JAMA Neurol. 70 , 223–228 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 192

    Берге, Г., Сандо, С. Б., Ронгве, А., Арсланд, Д. и Уайт, Л.R. Генотип аполипопротеина E ε2 задерживает начало деменции с тельцами Леви в норвежской когорте. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 85 , 1227–1231 (2014).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 193

    Хюн, К. Х., Юн, К. Ю., Ли, Х. Дж. И Ли, С. Дж. LRRK2 как потенциальный генетический модификатор синуклеинопатий: переплетение двух основных генетических факторов болезни Паркинсона. Exp. Neurobiol. 22 , 249–257 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 194

    Bras, J. et al. . Генетический анализ предполагает APOE . SNCA и предполагает дисфункцию лизосом в этиологии деменции с тельцами Леви. Hum. Мол. Genet. 23 , 6139–6146 (2014).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 195

    Наллс, М.А. и др. . Многоцентровое исследование мутаций глюкоцереброзидазы при деменции с тельцами Леви. JAMA Neurol. 70 , 727–735 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 196

    МакКейт, И. Деменция с тельцами Леви и болезнь Паркинсона с деменцией: где сталкиваются два мира. Практ. Neurol. 7 , 374–382 (2007).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 197

    Паркинсон, Дж.Очерк дрожащего паралича. 1817. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 14 , 223–236 (2002).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 198

    Альбанезе А. Диагностические критерии болезни Паркинсона. Neurol. Sci. 24 (Дополнение 1), S23 – S26 (2003).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 199

    Sauerbier, A., Дженнер, П., Тодорова, А. и Чаудхури, К. Р. Немоторные подтипы и болезнь Паркинсона. Parkinsonism Relat. Разногласия. 22 (Приложение 1), S41 – S46 (2016).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 200

    Aarsland, D. et al. . Когнитивные нарушения при эпизодической нелеченой болезни Паркинсона: норвежское исследование ParkWest. Неврология 72 , 1121–1126 (2009).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 201

    Gaig, C. et al. . Быстро прогрессирующая диффузная болезнь телец Леви. Мов. Разногласия. 26 , 1316–1323 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 202

    Шнайдер, Дж. А. и др. . Когнитивные нарушения, снижение и колебания у пожилых субъектов, проживающих в общинах, с тельцами Леви. Мозг 135 , 3005–3014 (2012).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 203

    Тирабоски, П. и др. . Что лучше всего отличает тельца Леви от болезни Альцгеймера при ранней стадии деменции? Мозг 129 , 729–735 (2006).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 204

    Каньен, А. и др. . Высокая специфичность оценки пятиугольника MMSE для диагностики продромальной деменции с тельцами Леви. Parkinsonism Relat. Разногласия. 21 , 303–305 (2015).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 205

    Гамильтон, Дж. М. и др. . Ранний зрительно-пространственный дефицит предсказывает возникновение зрительных галлюцинаций при подтвержденной аутопсией деменции с тельцами Леви. г.J. Geriatr. Психиатрия 20 , 773–781 (2012).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 206

    Бут, Б. П. и др. . Факторы риска деменции с тельцами Леви: исследование случай – контроль. Неврология 81 , 833–840 (2013).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 207

    Постума, Р.Б., Ганьон, Дж. Ф., Пеллетье, А., Монплезир, Дж. Продромальные вегетативные симптомы и признаки болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви. Мов. Разногласия. 28 , 597–604 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 208

    Аунинг, Э. и др. . Ранние и явные симптомы слабоумия с непристойными тельцами. Демент. Гериатр. Cogn. Разногласия. 32 , 202–208 (2011).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 209

    Чиба, Ю. и др. . Ретроспективный обзор продромальных симптомов деменции с тельцами Леви: сравнение с болезнью Альцгеймера. Демент. Гериатр. Cogn. Разногласия. 33 , 273–281 (2012).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 210

    Ферман Т.J. и др. . Включение RBD улучшает диагностическую классификацию деменции с тельцами Леви. Неврология 77 , 875–882 (2011).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 211

    Schenck, CH, Boeve, BF & Mahowald, MW. Отсроченное возникновение паркинсонического расстройства или деменции у 81% пожилых мужчин, изначально диагностированных с идиопатическим расстройством поведения во сне с быстрым движением глаз: 16-летняя обновленная информация о ранее опубликованном ряд. Sleep Med. 14 , 744–748 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 212

    Литван И. и др. . Диагностические критерии легких когнитивных нарушений при болезни Паркинсона: рекомендации Рабочей группы Общества по двигательным расстройствам. Мов. Разногласия. 27 , 349–356 (2012).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 213

    Свеннингссон, П., Westman, E., Ballard, C. и Aarsland, D. Когнитивные нарушения у пациентов с болезнью Паркинсона: диагностика, биомаркеры и лечение. Ланцет нейрол. 11 , 697–707 (2012).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 214

    Aarsland, D., Zaccai, J. & Brayne, C. Систематический обзор исследований распространенности деменции при болезни Паркинсона. Мов. Разногласия. 20 , 1255–1263 (2005).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 215

    Янвин, К. К., Ларсен, Дж. П., Арсланд, Д. и Хугдал, К. Подтипы легких когнитивных нарушений при болезни Паркинсона: прогрессирование до слабоумия. Мов. Разногласия. 21 , 1343–1349 (2006).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 216

    Эмре, М. и др. . Клинические диагностические критерии деменции, связанной с болезнью Паркинсона. Мов. Разногласия. 22 , 1689–1707 (2007).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 217

    Олде Дуббелинк, К. Т. и др. . Прогнозирование деменции при болезни Паркинсона путем сочетания нейрофизиологических и когнитивных маркеров. Неврология 82 , 263–270 (2014).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 218

    Mok, W., Chow, T. W., Zheng, L., Mack, W. J. и Miller, C. Клинико-патологическое соответствие диагнозов деменции, поставленных местными врачами и врачами третичного уровня. г. J. Alzheimers Dis. Другой Демен. 19 , 161–165 (2004).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 219

    Толедо, Дж.Б. и др. . Клинические и мультимодальные биомаркеры коррелируют с невропатологическими данными ADNI. Acta Neuropathol. Commun. 1 , 65 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 220

    Кехагиа А. А., Баркер Р. А. и Роббинс Т. В. Нейропсихологическая и клиническая неоднородность когнитивных нарушений и деменции у пациентов с болезнью Паркинсона. Ланцет нейрол. 9 , 1200–1213 (2010).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 221

    Уильямс-Грей, К. Х. и др. . Исследование болезни Паркинсона CamPaIGN: 10-летняя перспектива в когорте заболеваемости среди населения. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 84 , 1258–1264 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 222

    Teune, L.К. и др. . Типичные паттерны церебрального метаболизма при нейродегенеративных заболеваниях головного мозга. Мов. Разногласия. 25 , 2395–2404 (2010).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 223

    Йокинен, П. и др. . [ 11 C] PIB-, [ 18 F] FDG – ПЭТ и МРТ у пациентов с болезнью Паркинсона с деменцией и без нее. Parkinsonism Relat. Разногласия. 16 , 666–670 (2010).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 224

    Лим, С. М. и др. . Признак островка поясной извилины 18 F-FDG и сравнение с 123 I-β-CIT SPECT для диагностики деменции с тельцами Леви. J. Nucl. Med. 50 , 1638–1645 (2009).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 225

    Lim, X., Йео, Дж. М., Грин, А. и Пал, С. Диагностическая ценность анализа альфа-синуклеина спинномозговой жидкости при деменции с тельцами Леви — систематический обзор и метаанализ. Parkinsonism Relat. Разногласия. 19 , 851–858 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 226

    Kantarci, K. et al. . Прижизненная визуализация амилоида и патология β-амилоида в случае деменции с тельцами Леви. Neurobiol. Старение 33 , 878–885 (2012).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 227

    Brunnstrom, H., Hansson, O., Zetterberg, H., Londos, E. & Englund, E. Корреляция уровней тау-белка и амилоида в спинномозговой жидкости с патологией Альцгеймера при невропатологически подтвержденной деменции с тельцами Леви. Внутр. J. Geriatr. Психиатрия 28 , 738–744 (2013).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 228

    Томас, А.J. и др. . Подтверждение аутопсии 123 I-FP-CIT дофаминергической нейровизуализации для диагностики DLB. Неврология 88 , 276–283 (2017).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 229

    Прусинер, С. Б. Прионс. Proc. Natl Acad. Sci. США 95 , 13363–13383 (1998).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 230

    Сафар, Дж., Роллер, П. П., Гайдусек, Д. К. и Гиббс, К. Дж. Мл. Конформационные переходы, диссоциация и развертывание амилоидного (прионного) белка скрепи. J. Biol. Chem. 268 , 20276–20284 (1993).

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 231

    Пуоти, Г. и др. . Спорадические прионные заболевания человека: молекулярные знания и диагностика. Ланцет нейрол. 11 , 618–628 (2012).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 232

    Браун К. и Мастрианни Дж. А. Прионные болезни. J. Geriatr. Psychiatry Neurol. 23 , 277–298 (2010).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 233

    Хит, К. А. и др. . Вариант диагностики болезнь Крейтцфельдта – Якоба: ретроспективный анализ первых 150 случаев в Великобритании. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 82 , 646–651 (2011).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 234

    Браун П., Брандел Дж. П., Прис, М. и Сато, Т. Ятрогенная болезнь Крейтцфельдта – Якоба: закат эпохи. Неврология 67 , 389–393 (2006).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 235

    Уилл Р.G. Приобретенная прионная болезнь: ятрогенная БКЯ, вариант БКЯ, куру. руб. Med. Бык. 66 , 255–265 (2003).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 236

    Ямада, М. и др. . Наследственное прионное заболевание с мутацией PrP P105L: клинико-патологическая и PrP-гетерогенность. Неврология 53 , 181–188 (1999).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 237

    Джакконе, Г. и др. . Нейрофибриллярные сплетения индийской разновидности болезни Герстмана-Штрауслера-Шейнкера имеют общие антигенные детерминанты с детерминантами болезни Альцгеймера. Brain Res. 530 , 325–329 (1990).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 238

    Гамбетти, П., Конг, К., Цзоу, В., Парчи, П. и Чен, С. Г. Спорадический и семейный БКЯ: классификация и характеристика. руб. Med. Бык. 66 , 213–239 (2003).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 239

    Цудзи, С. и Куроива, Ю. Болезнь Крейтцфельдта – Якоба в Японии. Неврология 33 , 1503–1506 (1983).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 240

    Уилл, Р. Г.И Мэтьюз, В. Б. Ретроспективное исследование болезни Крейтцфельдта-Якоба в Англии и Уэльсе 1970–1979 гг. I: клинические особенности. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 47 , 134–140 (1984).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 241

    Brown, P., Cathala, F., Castaigne, P. & Gajdusek, D. C. Болезнь Крейтцфельдта – Якоба: клинический анализ последовательной серии из 230 невропатологически подтвержденных случаев. Ann. Neurol. 20 , 597–602 (1986).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 242

    Rabinovici, G.D. et al. . Первый симптом спорадической болезни Крейтцфельдта – Якоба. Неврология 66 , 286–287 (2006).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 243

    Краснянский, А. и др. . Клинические данные и диагностические тесты при спорадической БКЯ подтипа MV2. Мозг 129 , 2288–2296 (2006).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 244

    Goldfarb, L.G. et al. . Смертельная семейная бессонница и семейная болезнь Крейтцфельдта – Якоба: фенотип заболевания, определяемый полиморфизмом ДНК. Наука 258 , 806–808 (1992).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 245

    Парчи, П. и др. . Классификация спорадической болезни Крейтцфельдта – Якоба на основе молекулярного и фенотипического анализа 300 субъектов. Ann. Neurol. 46 , 224–233 (1999).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 246

    Хилл, А.F. и др. . Исследование варианта болезни Крейтцфельдта – Якоба и других прионных заболеваний человека с помощью биоптатов миндалин. Ланцет 353 , 183–189 (1999).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 247

    Steinhoff, B.J. и др. . Диагностическое значение периодических комплексов при болезни Крейтцфельдта – Якоба. Ann. Neurol. 56 , 702–708 (2004).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 248

    Форнер С.А. и др. . Сравнение биомаркеров спинномозговой жидкости и МРТ головного мозга в диагностике спорадической болезни Крейтцфельдта – Якоба. Neurol. Clin. Практик. 5 , 116–125 (2015).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 249

    Мартиндейл, Дж. и др. .Спорадический вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба, имитирующий болезнь Крейтцфельдта – Якоба. Arch. Neurol. 60 , 767–770 (2003).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 250

    Hamlin, C. et al. . Сравнение тау-белка и белка 14-3-3 в диагностике болезни Крейтцфельдта – Якоба. Неврология 79 , 547–552 (2012).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 251

    Ким, М.О. и Гешвинд, М. Д. Обновленные клинические данные о болезни Якоба – Крейтцфельдта. Curr. Opin. Neurol. 28 , 302–310 (2015).

    Артикул CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 252

    Stoeck, K. et al. . Биомаркеры спинномозговой жидкости подтвердили диагноз болезни Крейтцфельдта – Якоба и быстрой деменции: продольное многоцентровое исследование в течение 10 лет. Мозг 135 , 3051–3061 (2012).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 253

    Foutz, A. et al. . Диагностическое и прогностическое значение обнаружения прионов человека в спинномозговой жидкости. Ann. Neurol. 81 , 79–92 (2017).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 254

    Макгуайр, Л. И. и др. .Преобразование спинномозговой жидкости в реальном времени, вызванное сотрясением, является надежным и надежным тестом на спорадическую болезнь Крейтцфельдта – Якоба: международное исследование. Ann. Neurol. 80 , 160–165 (2016).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 255

    Леманн, М. и др. . Сети внутренней связи у здоровых людей объясняют клиническую изменчивость болезни Альцгеймера. Proc. Natl Acad. Sci. США 110 , 11606–11611 (2013).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 256

    Смит, Б. Н. и др. . Экспансионная мутация C9ORF72 является частой причиной ALS +/- FTD в Европе и имеет единственного основателя. евро. J. Hum. Genet. 21 , 102–108 (2013).

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 257

    Сноуден, Дж.С. и др. . Четкие клинические и патологические характеристики лобно-височной деменции, связанной с мутациями C9ORF72 . Мозг 135 , 693–708 (2012).

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • Деменции: этиология и дифференциальный диагноз

    Патрисио Ф. Рейес, MD
    Jiong Shi, MD, PhD

    Отделение неврологии, Неврологический институт Барроу, Санкт-Петербург.Больница и медицинский центр Джозефа, Феникс, Аризона

    Аннотация

    Ранняя и точная диагностика — основная цель оценки деменции. Для достижения этой цели комплексное обследование должно включать в себя тщательный сбор анамнеза; тщательное медицинское и неврологическое обследование; оценка когнитивных, поведенческих и повседневных действий; лабораторные тесты; и нейровизуализационные исследования.

    Ключевые слова : повседневная деятельность, болезнь Альцгеймера, поведение, когнитивные способности, деменция, тельца Леви, нейродегенерация, нейрофибриллярные сплетения, нейритные бляшки, болезнь Паркинсона

    Используемые сокращения: нашей эры, болезнь Альцгеймера; АпоЕ, аполипопротеин-Е; ЦНС, центральная нервная система; КТ, компьютерная томография; МР — магнитный резонанс; НПХ, гидроцефалия нормального давления; ПЦР, полимеразная цепная реакция; БП — болезнь Паркинсона; ПЭТ, позитронно-эмиссионная томография; ЧМТ, черепно-мозговая травма

    Седеющий мир усилил интерес к нормальному старению и слабоумию.Эта тенденция во многом отражает тот факт, что пожилые люди являются наиболее быстрорастущим сегментом населения. Поэтому деменции, которая обычно поражает людей позднего среднего и пожилого возраста, стала серьезной проблемой здравоохранения [1]. Как правило, у пациентов с деменцией наблюдается постепенное, но прогрессирующее снижение когнитивных функций, изменения личности и поведения, а также ухудшение их повседневной активности [2].

    Часто появление симптомов трудно определить, потому что у нормальных пожилых людей могут быть похожие проявления.Симптомокомплекс деменции развивается от нескольких месяцев до лет. Следовательно, раннее распознавание имеет решающее значение для предложения комплексной терапии, которая включает фармакологические и нефармакологические стратегии, психосоциальное вмешательство и консультации для своевременного юридического и финансового планирования. Главное препятствие, которое необходимо преодолеть, — это неправильное представление некоторыми этническими группами о том, что деменция является естественным следствием старения; следовательно, он не требует диагностического или терапевтического вмешательства. Крайне важно, чтобы образовательные программы, призванные искоренить такое ложное представление, включали в себя стратегии, основанные на культурных особенностях.

    Диагностика и лечение деменции стали серьезным финансовым бременем для нашей системы здравоохранения и отдельных семей. Пострадавшие пациенты вынуждены бросать работу или искать досрочного выхода на пенсию, тогда как супругам и другим членам семьи, возможно, придется сократить свое рабочее время, чтобы заботиться о своих близких. Тем же лицам, осуществляющим уход, приходится переносить повышенные эмоциональные и физические нагрузки из-за длительного клинического течения многих видов деменции. Кроме того, согласно оценкам, расходы на здравоохранение резко возрастают, когда заболевания осложняются когнитивным снижением и поведенческими симптомами.Для лечения этих симптомов часто требуются сложные тесты, специальные направления и дорогие лекарства, отпускаемые по рецепту [3].

    Этиология и дифференциальный диагноз

    Широкий спектр системных и неврологических расстройств может вызывать признаки и симптомы деменции (Таблица 1). Дифференциальный диагноз включает дегенеративный (болезнь Альцгеймера, Паркинсона или Пика), эмоциональный (депрессия), метаболический (органная недостаточность), неопластический (карциноматозный менингит), травматический (ЧМТ), иммунологический (рассеянный склероз), инфекционный (болезнь Крейтцфельдта-Якоба) , эндокринные (гипотиреоз), пищевые (дефицит витамина B12) и цереброваскулярные заболевания.
    Диагностика может быть сложной задачей, поскольку большинство случаев деменции приходится на людей среднего и старшего возраста, которые уязвимы как для системных, так и для неврологических заболеваний. Следовательно, многим назначают несколько лекарств, которые могут вызывать или усугублять психоневрологические симптомы или вызывать лекарственные взаимодействия. Связанные с лекарственными средствами побочные эффекты, такие как экстрапирамидные симптомы, связанные с хроническим воздействием нейролептиков, можно легко принять за свидетельство болезни Паркинсона с деменцией или за БА с тельцами Леви.

    Среди нескольких этиологических образований дегенеративные расстройства ЦНС составляют подавляющее большинство. [4] При борьбе с такими заболеваниями следует учитывать основные положения. Во-первых, нейродегенерация проявляется клинически через несколько месяцев или лет. Следовательно, даже если ранние признаки и симптомы подтверждаются чувствительными клиническими методами, следует предполагать, что патологический процесс начался на много месяцев или лет раньше. Его начало может быть коварным, но его течение прогрессирует.Нейродегенерация обычно означает двустороннее поражение мозга, хотя неврологические признаки могут быть асимметричными. По мере прогрессирования заболевания процесс может стать диффузным или мультифокальным из-за транссинаптической дегенерации афферентной и эфферентной систем. Факторы риска могут быть известны, но многие из них являются идиопатическими.

    Симптомы могут возникать после определенных эмоциональных или физических травм или воздействия определенных лекарств, в частности, с сильными антихолинергическими свойствами, что может усугубить холинергический дефицит при БА.[5] Несколько лет назад мы сообщали о пациентах, у которых после приема глазных капель развилось прогрессирующее слабоумие. [6] Смерть близкого человека может вызвать депрессию, потерю памяти и языковые трудности, тогда как операция и общая анестезия могут предвещать стойкое возбуждение, спутанность сознания, галлюцинации и проблемы с памятью. Было бы разумно провести нейроповеденческое тестирование перед операцией у уязвимых пациентов, нуждающихся в общей анестезии.

    Среди нейродегенеративных заболеваний AD составляет не менее 65%, что делает его наиболее частой причиной деменции среди людей среднего и старшего возраста.[4] От 10 до 15% страдают сосудистой деменцией, вторичной по отношению к различным формам цереброваскулярных заболеваний. Тем не менее, недавние невропатологические исследования показали, что в 30–35% случаев поражения, связанные с БА, и сосудистой деменцией сосуществуют. БП, третья по значимости причина деменции и рассматриваемая в течение нескольких десятилетий как первичное экстрапирамидное расстройство, может сопровождаться деменцией по крайней мере в 30% случаев.

    Различные этиологические факторы могут способствовать развитию деменции при БП.Клинически классический БП с деменцией характеризуется выраженным дефицитом исполнительной функции, предположительно связанным с дегенерацией связи между префронтальной корой и базальными ганглиями [7]. Инсульты базальных ганглиев, сопутствующая БА и деменция с тельцами Леви также могут приводить к снижению когнитивных функций при болезни Паркинсона и болезни Паркинсона, связанной с когнитивным дефицитом. Менее распространенная этиология включает лобно-височную деменцию, примером которой является болезнь Пика, деменция с тельцами Леви, паркинсонические синдромы, такие как прогрессирующий надъядерный паралич, прионная болезнь, инфекции, нейротоксины, новообразования, паранеопластические синдромы, ЧМТ и метаболические, иммунологические, пищевые и эндокринные нарушения.Обычным лабораторным обнаружением, наблюдаемым у пациентов с когнитивными нарушениями, является низкий уровень витамина B12, скорее всего, вызванный изменениями в привычках питания, а не злокачественной анемией. Внутримышечное введение витамина B12 показано для устранения дефицита и обеспечения достаточных уровней и резервов организма.

    Другими заболеваниями, которые следует отличать от деменции, являются делирий или энцефалопатия, умственная отсталость, языковые расстройства и псевдодеменция (Таблица 2).

    Делирий, как правило, представляет собой острый процесс, обычно вызываемый токсико-метаболическими состояниями, сопровождающийся колебаниями уровня сознания и психического статуса. Если возбудитель заболевания будет своевременно выявлен и будет проведено специальное лечение, нейропсихиатрические проявления могут быть обращены вспять. Значительная задержка в лечении может привести к стойкому или прогрессирующему повреждению головного мозга. В некоторых случаях люди с умственной отсталостью могут ошибочно считаться слабоумными из-за присущих им когнитивных и поведенческих дефицитов и их неспособности выполнять нормальную повседневную деятельность.Во многих случаях их нейроповеденческие аномалии связаны с внутриутробными и перинатальными повреждениями ЦНС в результате генетических или приобретенных аномалий.

    Формальное нейропсихологическое тестирование — важный инструмент для документирования различных аспектов и степеней высшей корковой дисфункции, который может быть использован в качестве основы для рекомендации подходящих специальных образовательных программ. Афазии и языковые расстройства трудно отличить от деменции, если они не сопровождаются явными латеральными неврологическими признаками.Однако большинство случаев связано с очаговыми или мультифокальными внутричерепными поражениями, которые могут влиять на память, исполнительную функцию, понимание, вербальный вывод, чтение, письмо и способность следовать командам. У пациентов также могут быть очаговые признаки, а КТ и МРТ помогают проверить тип и распространение поражений.

    Псевдодеменция обычно относится к пациентам с депрессией, психозом и злоупотреблением наркотиками в анамнезе. Такие случаи бывает трудно диагностировать, поскольку деменция может проявляться изменениями личности и поведения, которые могут предшествовать когнитивным симптомам.Они могут имитировать многие признаки и симптомы деменции. Очаговые неврологические аномалии отсутствуют, и для установления диагноза необходимы тщательный психоневрологический анамнез и оценка, включая формальную нейропсихологическую и психиатрическую экспертизу.

    Диагностика

    Диагностический подход к деменции требует (1) подробного анамнеза; (2) полное физическое и неврологическое обследование, которое должно включать оценку когнитивных, поведенческих и повседневных действий; и (3) лабораторные и нейровизуализационные исследования для исключения или исключения различных системных и неврологических состояний, а также для демонстрации природы и анатомического распределения внутричерепных структур.

    История болезни

    Многие пациенты не могут предоставить достоверную историю болезни; следовательно, лица, осуществляющие уход, становятся источником, и их следует поощрять к предоставлению подробной, актуальной и подтверждающей информации во время первоначальных и последующих посещений. Пациенты и лица, осуществляющие уход, в том числе супруги, могут отрицать наличие или недооценивать серьезность симптомов. Очень важно найти надежных информаторов, которые также готовы работать с профессионалами в области здравоохранения.

    При деменции подробный анамнез должен состоять из тщательного документирования начала, развития и продолжительности симптомов; провоцирующие, обостряющие и успокаивающие факторы; сопутствующие заболевания; прием лекарств; зарубежные и внутренние поездки и связанные с ними признаки и симптомы; Занятие; воздействие нейротоксинов и рекреационных наркотиков; история семьи; и предыдущее лечение заболеваний, передающихся половым путем.Симптомы могут стать очевидными для членов семьи и друзей после потери близкого человека, операции, незначительной травмы головы или инфекции мочевыводящих путей. Необъяснимая низкая производительность на работе, автомобильные аварии, неоплаченные счета, отсутствие интереса к хобби, задавание тех же вопросов и другие изменения личности и поведения могут указывать на развивающийся процесс безумия. Трудности с поиском слов и прогрессирующая афазия обычно связаны с инсультом, и их следует тщательно оценивать, поскольку они могут быть ранними симптомами БА или первичной прогрессирующей афазии.

    Сильный семейный анамнез раннего начала (до 60 лет) деменции может указывать на семейные типы БА, связанные с мутациями хромосом 1, 14 или 21, тогда как аналогичный анамнез с поздним началом (после 65 лет) может указывать на Apo-E 4 генотип, ген фактора риска, который просто увеличивает шанс развития БА. [4,8]

    Выраженные психиатрические симптомы на ранних стадиях клинического течения могут указывать на лобно-височную деменцию, примером которой является болезнь Пика. Несколько лет назад мы сообщили о наличии симптомов паркинсонизма и зрительных галлюцинаций при вскрытии у пациентов с деменцией, у которых обнаружилось большое количество сенильных бляшек, нейрофибриллярных клубков и тельцов Леви в черной субстанции и коре головного мозга.Мы обозначили их как AD с тельцами Леви. [9] Последующие исследователи назвали деменцию с тельцами Леви, хотя мы по-прежнему считаем, что многие такие случаи удовлетворяют клиническим и невропатологическим критериям БА. В этой группе пациентов антипсихотические препараты и леводопа следует применять с осторожностью, поскольку оба эти препарата могут привести к серьезным побочным реакциям. Подобная симптоматика может наблюдаться при БП с деменцией. БП с деменцией обычно сначала проявляется типичными симптомами БП, а затем деменцией.

    Неумолимо быстрая форма деменции, развивающаяся в течение недель или месяцев, наблюдается при болезни Крейтцфельдта-Якоба, прионной болезни и человеческого аналога коровьего бешенства, которое в редких случаях может быть генетически связано [3,10]. нейротоксины, подострые метаболические состояния, органная недостаточность, инфекции и карциноматозный менингит. Совсем недавно у нас была возможность ухаживать за мужчиной позднего среднего возраста с быстро прогрессирующей деменцией, у которого были обнаружены множественные дуральные свищи.Он выздоровел после эндоваскулярной хирургии с минимальными неврологическими остатками (см. Множественные дуральные артериовенозные свищи с быстро прогрессирующей деменцией: отчет о болезни и обзор литературы в этом выпуске).

    Более распространенной излечимой формой деменции является НПХ, синдром, характеризующийся затруднением походки, недержанием мочи, снижением когнитивных функций и увеличенными желудочками. Нарушение походки часто является наиболее заметным признаком, тогда как более высокий корковый дефицит является относительно легким.После желудочкового шунтирования может наблюдаться благоприятный и драматический ответ, если симптомы распознаны на ранней стадии и им предшествуют субарахноидальное кровоизлияние, менингит, энцефалит или травма головы. Эта группа называется вторичной НПХ. Существуют разногласия относительно того, как лечить идиопатический НПХ, который включает пациентов с прогрессирующей деменцией, многие из которых могут иметь АД, у которых развиваются нарушения походки и недержание мочи без внутричерепных событий в анамнезе. В сотрудничестве с нашими коллегами-нейрохирургами в нашем учреждении мы проспективно оцениваем и лечим обе группы пациентов.Те, кто удовлетворяет нашим критериям НПХ, могут пройти желудочковое шунтирование с помощью программируемого клапана.

    Физико-неврологический осмотр

    Важно, чтобы каждый пациент с деменцией проходил тщательное физическое и неврологическое обследование для выявления признаков системных заболеваний и очаговых и / или мультифокальных неврологических нарушений. Неконтролируемая гипертензия, нарушение сердечного ритма, порок клапанов сердца, шум каротидных артерий и заболевание периферических артерий, сопровождающиеся ступенчатым прогрессированием деменции и очаговыми признаками, указывают на сосудистую деменцию.Ишемические и геморрагические поражения в таламусе, префронтальной области, медиальной височной доле и связанных с ней областях с вовлечением артерий малого, среднего и большого калибра являются хорошо известными коррелятами сосудистой деменции. Чувствительность во времени, мышечные боли, боли в суставах и аномальный пульс у пациентов с необъяснимыми головными болями и нечеткостью зрения могут указывать на васкулит или васкулопатию. Ушиб черепа и экхимозы могут указывать на ЧМТ, которая может привести к ушибу, субдуральной гематоме и паренхиматозному кровоизлиянию.

    Тщательное неврологическое обследование одинаково важно при любой оценке деменции. Он должен включать меры тестирования для оценки повседневной активности, познания и поведения.

    Деменция, сопровождаемая симптомами болезни Паркинсона, такими как тремор, маскировка лица, себорея лица, брадикинезия, ригидность и аномалия походки, а также наличие в анамнезе зрительных галлюцинаций и колебания настроения являются важными признаками БА с тельцами Леви или деменцией с тельцами Леви. Напротив, у известных пациентов с БП, у которых развиваются когнитивные нарушения, может быть БП деменция, БП и БА или БП, связанные с инсультами.[7,9] Паркинсонизм, сопровождающийся падениями с переломами или без них, аномальными вертикальными движениями глаз, выраженной ригидностью, подошвенными разгибателями и нарушением когнитивных функций, свидетельствует о прогрессирующем надъядерном параличе. Повышенные рефлексы, подошвенные разгибатели и сенсорный дефицит, связанный с повреждением заднего столба, обычно связаны с дефицитом витамина B12. Это состояние может вызвать слабоумие или усложнить процесс деменции, поскольку пораженные пациенты могут быть лишены надлежащего питания.В любом случае парентеральное введение витамина B12 пациентам, когда их сывороточный уровень витамина B12 ниже 400 пг / мл, может улучшить некоторые симптомы. По нашему опыту, злокачественная анемия встречается чрезвычайно редко, и подавляющее большинство пациентов с деменцией и низким уровнем витамина B12 страдают от плохого питания [10].

    Миоклонические подергивания могут принимать форму внезапных подергиваний пальцев, конечностей, половины или всего тела без сопутствующего изменения психического статуса. Они могут быть вызваны шумом или прикосновением, а в некоторых случаях может быть заметной атаксия.Эти признаки необходимо тщательно отмечать, поскольку они распространены при болезни Крейтцфельдта-Якоба, которая передается при контакте ткани с тканью и обычно сопровождается смертью в течение недель или месяцев. Асимметричное распределение мышечной слабости, патологических рефлексов и сенсорных изменений указывает на структурные патологические процессы, такие как новообразования, инсульты, гематомы и абсцессы головного мозга. Признаки высвобождения лобных долей, такие как глабельный, мордный и хватательный рефлексы, обычно связаны с нейродегенеративными расстройствами, такими как БА и БП.

    Когнитивное и поведенческое тестирование необходимо для определения характера и серьезности нарушений познания, поведения и повседневной активности. [2] Эти нарушения обычно поражают лиц позднего среднего и пожилого возраста, и степень их дефицита влияет на их социальное и / или профессиональное функционирование. Некоторые из проверенных критериев тестирования, которые мы используем в клинической практике, — это краткая оценка психического состояния, шкала оценки болезни Альцгеймера, шкала оценки деменции, шкала гериатрической депрессии, нейропсихиатрическая инвентаризация и шкала прогрессирующего ухудшения состояния.Затем данные этих тестов используются для определения типа и степени отклонений, стадии заболевания и обоснования лечения. Формальная нейропсихологическая оценка может использоваться для лучшего определения различных аспектов познания, поведения, личности, языка и двигательной функции. В ранних и атипичных случаях последовательное нейропсихологическое тестирование может быть чрезвычайно полезным для выявления едва заметных или прогрессирующих признаков и симптомов.

    Лабораторные и нейровизуализационные исследования

    Соответствующие диагностические тесты необходимы для обеспечения быстрой идентификации возбудителя (ов) и своевременного лечения.Это также позволяет врачам исключить потенциально излечимые и обратимые состояния. Общий анализ крови, скорость оседания, полный метаболический профиль, исследования функции щитовидной железы, лабораторный анализ венерических заболеваний, сывороточный B12, уровни фолиевой кислоты и гомоцистина, общий анализ мочи и КТ или МРТ головного мозга без контраста оцениваются в плановом порядке.

    При подозрении на внутричерепные новообразования показана КТ или МРТ с контрастом или без него. МРТ — неинвазивная процедура, которая может использоваться для исключения экстра- или внутричерепного окклюзионного заболевания.ПЭТ, диагностический инструмент, который использует соединения с радиоактивной меткой для проверки метаболических изменений мозга, может дифференцировать атипичные случаи БА от лобно-височной деменции. ЭЭГ полезна у пациентов с возможной эпилепсией, энцефалитом Herpes simplex, и болезнью Крейтцфельда-Якоба.

    В большинстве случаев необходимы соответствующие исследования спинномозговой жидкости для диагностики инфекций ЦНС, включая прионную болезнь. В частности, повышенные уровни в спинномозговой жидкости белка 14-3-3, белка клеточной мембраны, полезны для подтверждения прижизненной диагностики болезни Крейтцфельда-Якоба.ПЦР, мазки и посевы, которые определяют уровни вирусных и бактериальных антигенов и антител в сыворотке и / или спинномозговой жидкости, показаны при инфекциях ЦНС. 24-часовой уровень тяжелых металлов, таких как мышьяк, ртуть, марганец и свинец в моче, может быть определен у пациентов, подвергшихся воздействию нейротоксинов. В соответствующих клинических условиях для исключения заболеваний, передающихся половым путем, подходят тесты на вирус иммунодефицита человека и соответствующие тесты.

    Социальные проблемы при деменции

    Ранняя и точная диагностика деменции требует всестороннего и дорогостоящего медицинского и неврологического обследования.Стоимость ухода за слабоумными пациентами будет продолжать расти, поскольку мы разрабатываем более сложные диагностические инструменты, а также новые терапевтические методы. После постановки диагноза пострадавший пациент может быть лишен карьеры на всю жизнь и финансового вознаграждения; право голосовать, заключать договор или принимать личные решения; и возможности занять ключевые должности в общественных организациях, политике, религии, бизнесе, воинских частях и высших учебных заведениях.

    Заключение

    Деменция — это симптомокомплекс, требующий всесторонней медицинской и нейроповеденческой оценки.Установление диагноза и как можно более точное определение этиологии имеет важное значение для того, чтобы предложить пострадавшим пациентам наиболее подходящую терапию.

    Список литературы

    1. Fuchs GA, Gemende I, Herting B, et al: Деменция при идиопатическом синдроме Паркинсона. J Neurol 251 Suppl 6: VI / 28-VI / 32, 2004
    2. Helpern JA, Jensen J, Lee SP и др.: Количественная оценка болезни Альцгеймера с помощью МРТ. J Mol Neurosci 24: 45-48, 2004
    3. Johnson RT: Прионные болезни.Lancet Neurol 4: 635-642, 2005
    4. Mendez HA: Комментарий по аллелю APOE-epsilon4 и болезни Альцгеймера среди афроамериканцев, белых и латиноамериканцев, автор: Tang MX, Stern Y, Marder K et al. JAMA 279 (10): 751-755, 1998. JAMA 280: 1663, 1998
    5. Pokorski RJ: Отличие возрастной потери памяти от раннего слабоумия. J Insur Med 34: 100-113, 2002
    6. Reyes PF, Dwyer BA, Schwartzman RJ и др.: Изменения психического статуса, вызванные глазными каплями при деменции типа Альцгеймера. J Neurol Neurosurg Psychiatry 50: 113-115, 1987
    7. Роман GC, Royall DR: Диагностическая дилемма: болезнь Альцгеймера — это болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция или и то, и другое? Lancet Neurol 3: 141, 2004
    8. Silverberg GD, Mayo M, Saul T. и др.: Болезнь Альцгеймера, гидроцефалия нормального давления и стареющие изменения в физиологии кровообращения CSF: гипотеза.Lancet Neurol 2: 506-511, 2003
    9. Swartz RH, Black SE, Sela G, et al: Когнитивные нарушения при деменции: корреляция с атрофией и цереброваскулярными заболеваниями, количественно определенная с помощью магнитно-резонансной томографии. Brain Cogn 49: 228-232, 2002
    10. Wolters M, Strohle A, Hahn A: Кобаламин: важнейший витамин для пожилых людей. Prev Med 39: 1256-1266, 2004

    Этические аспекты диагностики и лечения деменции

    Abstract

    Болезнь Альцгеймера и другие виды деменции представляют собой уникальные практические проблемы для пациентов, их семей, врачей и систем здравоохранения.Эти проблемы отражают не только растущее влияние деменции на общественное здравоохранение у стареющего населения мира, но и более специфические этические сложности, включая раннюю потерю пациентами способности принимать решения относительно собственного ухода, стигму, часто ассоциируемую с диагнозом деменции, сложность баланса заботы о благополучии пациентов с уважением к сохраняющейся независимости пациентов, а также влияние на физическое, эмоциональное и финансовое благополучие членов семьи. Уход за пациентами с деменцией требует уважения автономии пациента, признавая при этом постепенно уменьшающуюся способность принимать решения и продолжая оказывать помощь в соответствии с другими основными этическими принципами (милосердие, справедливость и непричинение вреда).В то время как эти этические принципы остаются неизменными, неврологи должны пересмотреть, как их применять с учетом изменений во многих областях, включая наше понимание болезни, клинические и юридические инструменты для устранения проявлений болезни, наше растущее понимание ключевой роли членов семьи в обеспечении ухода и поддержании здоровья. качество жизни пациентов, социальные представления о деменции и личные ожидания людей в отношении старения. В этом пересмотренном изложении позиции Американской академии неврологии от 1996 г. резюмируются этические соображения, которые часто возникают при уходе за пациентами с деменцией; Хотя в нем рассматривается, как такие соображения влияют на ведение пациентов, это не руководство для клинической практики.

    Глоссарий

    AD =
    Болезнь Альцгеймера;
    DSM-5 =
    Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам, 5-е издание;
    POLST =
    Распоряжения врачей о поддерживающем жизнь лечении

    Помощь при деменции и деменции претерпела важные изменения после того, как Комитет по этике, закону и гуманитарным наукам, объединенный комитет Американской академии неврологии, Американской неврологической ассоциации и ребенка Общество неврологов занималось этическими проблемами при деменции четверть века назад. 1 Научное понимание значительно продвинулось с более широким признанием деменции, не связанной с болезнью Альцгеймера, и смешанной деменции; новые доказательства длительной продромальной или бессимптомной фазы нейродегенеративных причин деменции; связанные достижения в области генетики, нейровизуализации и тестирования биомаркеров; и несколько крупномасштабных клинических испытаний агентов, предназначенных для лечения болезни Альцгеймера (БА), модифицирующих заболевание. Клиническая практика изменилась: были одобрены более широкие, но все еще неудовлетворительные варианты лечения, такие как ингибиторы холинэстеразы и мемантин, возросла осведомленность о фармакологических рисках седативных средств и нейролептиков, уменьшилось использование зондового питания и физических ограничений в медицинских учреждениях, а также расширилось использование хосписов и паллиативной помощи. .В правовой и этической области были уточнены концепции способности принимать решения и модели оценки способности; расширилось использование заблаговременного планирования ухода; теперь больше внимания уделяется роли и потребностям лиц, обеспечивающих уход за членами семьи; и жестокое обращение (физическое, финансовое и иное) в отношении уязвимых пожилых людей получает все большее признание. Возможно, наиболее значительными являются более широкие социальные изменения: в то время как широко распространенная стигма 2 остается препятствием для ухода за пациентами и их защиты, пациенты и их семьи (наряду с клиницистами и другими заинтересованными сторонами) участвовали в широких действиях по повышению осведомленности, пропаганде исследований и развитию деменции. -дружественные сообщества.

    Этот меняющийся научный, клинический, юридический / этический и социальный ландшафт создает проблемы для неврологов и других клиницистов, стремящихся обеспечить лечение в соответствии с действующим законодательством и постоянным этическим и клиническим консенсусом. Хотя не все этические проблемы можно предвидеть, это заявление представляет собой обзор этических дилемм, которые обычно возникают при уходе за пациентами с деменцией; также даются ссылки для более подробного анализа выбранных тем.В этом заявлении о позиции сначала рассматривается диагноз деменции; Здесь рассматриваются генетические и биомаркерные тесты, поскольку они все чаще используются для постановки или подтверждения диагноза деменции или выявления лиц, находящихся в группе риска. Затем рассматриваются проблемы в принятии решений, в том числе центральные темы оценки потенциала и заблаговременного планирования ухода, которые следует предвидеть и решать на ранних этапах болезни. Следующий раздел посвящен лечению симптомов и поведению, которые создают проблемы, которые зависят от стадии деменции.Наконец, рассматривается взаимосвязь между лечением деменции и обществом, особенно в контексте американского общества и здравоохранения. В этом документе основное внимание уделяется этическим вопросам, возникающим при оказании медицинской помощи; этические вопросы в исследованиях, в том числе с пациентами с когнитивными нарушениями, рассматриваются в других источниках. 3

    Сложности в сообщении диагноза

    Сообщая диагноз, врачи могут обнаружить, что пациенты и члены их семей часто по-разному понимают такие термины, как «слабоумие» и «болезнь Альцгеймера».«Поскольку термин« деменция »имеет скрытые коннотации безумия и умственной отсталости, некоторые эксперты выступили за отмену этого термина как оскорбительного и унизительного. 4 В самом последнем издании DSM-5 обычно опускаются ссылки на деменцию в пользу более общего термина «основное нейрокогнитивное расстройство». 5 Хотя мы сохраняем термин «деменция», его следует использовать с осторожностью и осознанием потенциальных негативных коннотаций. Кроме того, при общении с пациентами и семьями неврологи должны признать широко распространенные заблуждения и прояснить, что они подразумевают под термином деменция, признавая также, что его использование другими клиницистами может отличаться.

    Не все слабоумие одинаковы

    Хотя БА является наиболее распространенной формой деменции, пациенты и их семьи могут извлечь пользу, зная, что БА является лишь одной из многих различных причин деменции, что деменция не является исключительно заболеванием пожилого возраста, и что симптомы могут значительно различаться у разных пациентов. Например, хотя обычно можно понять, что деменция в первую очередь связана с ухудшением памяти, изменения настроения и поведения часто оказывают большее влияние на пациентов и их семьи, чем ухудшение памяти или когнитивных функций.Таким образом, ожидания, основанные на наблюдении за другими пациентами или на результатах когнитивных тестов, могут не предсказывать наиболее важные характеристики клинического течения болезни пациента.

    Поскольку деменцию часто считают исключительно болезнью старения, пациенты среднего и молодого возраста с такими состояниями, как раннее начало болезни Альцгеймера, лобно-височная деменция и болезнь Хантингтона, как и их семьи, сталкиваются с уникальными проблемами. Поскольку более ранние формы деменции часто сопровождаются социально-эмоциональными и поведенческими нарушениями, а не типичными когнитивными жалобами, диагностика спорадического заболевания часто откладывается, и поведение пациентов может быть неверно истолковано как проявление психиатрического, а не неврологического расстройства.Такие пациенты часто находятся в середине карьеры, а не на пенсии, и могут иметь детей дома, что увеличивает опасения по поводу безопасности и обременяет других членов семьи. Ресурсы сообщества, такие как дневные программы для взрослых, учреждения сестринского ухода и группы поддержки лиц, осуществляющих уход, также часто предназначены в основном для нужд пожилых пациентов. Клиницисты должны уделять больше времени обучению лиц, осуществляющих уход, и поиску ресурсов для таких пациентов; также часто бывает полезно направление в специализированные центры (см. также Генетическое и биомаркерное тестирование).

    Сообщение правды и раскрытие информации

    Перед тем, как сообщить диагноз, важно выяснить, какой объем информации пациенты хотят получать и как они предпочитают получать информацию. Некоторые пациенты полагаются на членов семьи или других доверенных лиц, которые могут получать информацию от их имени (см. Также Социально-экономические, этнические и культурные факторы). В прошлом врачи иногда использовали терапевтическую привилегию для оправдания сокрытия информации (например, диагноза деменции), которая считалась слишком разрушительной или иным образом вредной для пациента, а теперь клиницисты могут получать запросы от членов семьи с просьбой скрыть диагноз от пациента из-за связанные проблемы.Однако, если пациенты, обладающие дееспособностью, специально не обращаются с просьбой о предоставлении такой информации другим лицам, а не непосредственно им, такое неразглашение нарушает автономию пациента, подрывает доверие, усиливает стигму и может лишить пациентов и их семьи важных возможностей для планирования будущих потребностей. . 6 Для пациентов, не способных принимать решения, диагноз должен быть раскрыт законно признанному суррогатному лицу, принимающему решения (см. «Принятие решений при деменции»), а в большинстве случаев также пациенту; в некоторых случаях раскрытие информации пациенту может потребовать планирования с суррогатом.

    Важно учитывать условия и способ раскрытия информации, чтобы свести к минимуму риск эмоционального вреда для пациента; например, привлечение другого клинициста, имеющего давние отношения с пациентом, или содействие присутствию членов семьи или других близких для оказания поддержки и помощи в вспоминании деталей, которые пациенты с нарушениями памяти склонны забывать. Участие семьи и друзей, которым доверяют, также может предотвратить неправильное понимание симптомов и поведения пациентов, снизить социальную изоляцию и облегчить предварительное планирование лечения.Рамки, установленные для передачи серьезной диагностической или прогностической информации, такие как протокол SPIKES (настройки, восприятие, приглашение, знания, эмоции, стратегия и резюме), 7 определяют важные аспекты таких встреч. В большинстве случаев страхи членов семьи по поводу потенциального эмоционального вреда можно уменьшить путем вдумчивого и сострадательного раскрытия информации с использованием этих стратегий.

    Генетическое и биомаркерное тестирование

    Дегенеративная деменция нечасто может быть результатом моногенных, менделевских мутаций, но чаще возникает в результате взаимодействия генетических факторов, факторов окружающей среды и образа жизни.В настоящее время доступно быстро развивающееся меню тестов, которые у лиц с симптомами могут использоваться для подтверждения существования и причины деменции, или у лиц с бессимптомным / пресимптоматическим диагнозом могут указывать на будущий риск снижения когнитивных функций. Этические соображения при тестировании зависят от того, будет ли тестирование проводиться в клиническом или исследовательском контексте, есть ли у пациента симптомы или повышенный риск развития деменции, потенциальные последствия для других членов семьи и будет ли тестирование диагностическим или исключительно усиленным. риск.

    Генетическое тестирование может быть диагностическим у лиц с симптомами доминантно наследуемой деменции (например, болезни Хантингтона), а также с семейными формами БА, лобно-височной деменцией и прионной болезнью. Он также может предсказать болезнь у бессимптомных носителей патогенных генетических вариантов. Другие полиморфизмы генов, такие как APOE , не являются диагностическими, а изменяют индивидуальный риск развития деменции. Биомаркеры амилоида и тау-агрегации в спинномозговой жидкости и ПЭТ в настоящее время также используются для диагностики симптоматических пациентов с атипичными проявлениями деменции.В условиях исследований такие биомаркеры могут свидетельствовать о патологическом участии у бессимптомных людей, 8 поднимая этические вопросы о возможном использовании для прогнозирования клинической БА среди здоровых людей.

    Клинические исследования генетических тестов и тестов на биомаркеры быстро меняют наши представления о БА и других деменциях. Однако внедрение этих инструментов в клиническую практику этически чревато. Раннее и точное выявление предлагает потенциальные преимущества, включая закрытие диагностики, планирование семьи и возможности для заблаговременного планирования ухода.Потенциальный вред, особенно при тестировании бессимптомных людей, может включать неблагоприятные психологические реакции, замешательство, вызванное генетическими вариантами неизвестной значимости и переменной пенетрантности, а также уязвимость к дискриминации. 9,10 Соответственно, информированное согласие, которое может быть проблематичным в данном контексте (см. «Принятие решений при деменции»), необходимо для генетического тестирования или тестирования биомаркеров при дегенеративной деменции.

    Генетическое тестирование следует предлагать пациентам с симптомами, фенотипы которых связаны с аутосомно-доминантным наследованием (например,g., раннее начало болезни Альцгеймера, лобно-височная деменция, болезнь Хантингтона и прионные болезни) и поддерживающий семейный анамнез. Точно так же тестирование и раскрытие биомаркеров может быть клинически полезным для некоторых симптоматических пациентов с атипичными проявлениями или другими причинами диагностической неопределенности (независимо от семейного анамнеза). У бессимптомных взрослых родственников пациентов с аутосомно-доминантной деменцией, таких как болезнь Хантингтона, из группы риска может быть предложено прогностическое тестирование с необходимыми консультациями об отсутствии лечения, модифицирующего болезнь, и потенциальных жизненных последствиях как положительных, так и отрицательных результатов тестов. 9,10 В настоящее время для бессимптомных лиц тестирование генетической предрасположенности и тестирование биомаркеров рекомендуется только в исследовательских целях. 11, -, 13 Это в значительной степени связано с потенциальным вредом (как отмечалось ранее) и отсутствием вмешательств, способных благоприятно изменить естественное течение болезни.

    Любой пациент, проходящий генетическое тестирование, должен пройти генетическую консультацию до и после получения результатов; кроме того, пациенты должны быть проинформированы о соответствующих правовых гарантиях, предлагаемых Законом о недискриминации генетической информации (GINA) и другими законами. 14 (Следует отметить, что лица с положительными биомаркерами не защищены действующими нормативными актами от дискриминации при приеме на работу или страховании. 15 ) Во многих медицинских учреждениях нет официально подготовленных генетических консультантов. В таких случаях назначающий невролог должен либо развить навыки личного консультирования, либо организовать доступ к генетическому консультированию с помощью телемедицины, если таковая имеется. 16 Генетическое тестирование следует проводить в аккредитованной лаборатории после соответствующего предварительного консультирования и получения информированного согласия. 17 Неврологи должны быть готовы обсудить результаты с пациентами, которые уже получили результаты без предварительного консультирования (например, генетическое тестирование напрямую потребителю), и гарантировать, что пациенты получат послетестовое генетическое консультирование, если это необходимо.

    Принятие решений при деменции

    Соответствующее участие пациента на разных стадиях

    Учитывая прогрессирующее снижение когнитивных функций, обычно наблюдаемое при деменции, большинство пациентов в конечном итоге утратят способность самостоятельно принимать медицинские, юридические и финансовые решения.Для пациентов на ранних стадиях, которые сохраняют способность принимать решения, своевременное упреждающее планирование имеет решающее значение для сохранения автономии при принятии будущих решений и уменьшения нагрузки на лиц, осуществляющих уход. Пациентов с легкими когнитивными нарушениями и легкой стадией деменции следует поощрять к обсуждению своих общих целей со своими семьями и клиницистами, а также к выполнению предварительных медицинских указаний и других документов для принятия решений в случае недееспособности. На умеренных стадиях деменции многие пациенты, не обладающие формальной способностью принимать решения, все еще могут принимать полноценное участие в процессе принятия решений; например, обсуждая с суррогатными лицами, принимающими решения, ценности, которыми следует руководствоваться при принятии решений об уходе.

    Оценка возможностей

    Многие этические вопросы при лечении деменции возникают из-за вопросов о том, сохраняют ли (и в какой степени) пациенты способность принимать решения. Таким образом, все врачи, ухаживающие за пациентами с деменцией, должны быть знакомы с принципами оценки дееспособности. В редких случаях может потребоваться консультация психиатра (например, для пациентов с предыдущими историями психических заболеваний) или формальная судебно-медицинская экспертиза (например, в пограничных случаях со значительными внутрисемейными спорами по поводу распоряжения имуществом пациента).Примечательно, что определение дееспособности всегда делается относительно конкретного решения: таким образом, пациенты могут быть признаны способными принимать одни клинические решения и неспособными принимать другие. Дееспособность не определяется просто диагнозом или оценками когнитивных тестов. Вместо этого оценка дееспособности основывается на заключении клинициста (часто основанном на диагнозах, показателях когнитивных способностей и других клинических данных) относительно функциональной способности пациента предоставить действительное информированное согласие на медицинское обслуживание и принимать обоснованные юридические и финансовые решения.

    Одна широко принятая модель постулирует четыре компонента способностей, необходимых для способности принимать данное решение: понимание, оценка, рассуждение и выбор. 18 Понимание здесь представляет собой понимание основных фактов, таких как характер своего состояния, предлагаемое вмешательство, альтернативы, а также их риски и преимущества, и его можно оценить, попросив пациентов перефразировать предоставленную информацию своими словами. Признание представляет собой признание того, как эта информация применима к вашему собственному случаю (относящаяся к инсайту), и ее можно оценить, попросив пациентов дать правдоподобное объяснение того, почему предложенный курс действий принесет или не принесет им пользу.Обоснование включает в себя способность сравнивать варианты и последовательно делать выводы об их последствиях и может быть оценено путем опроса пациентов, как доступный вариант повлияет на их повседневную жизнь. Выбор — это вопрос выражения решения, которое должно быть достаточно стабильным в отсутствие новой информации. Применение таких конкретных юридических стандартов может повысить надежность оценок потенциала между экспертами. 19

    Предварительное планирование медицинского обслуживания

    Очень важно поощрять заблаговременное планирование медицинского обслуживания, пока у пациентов еще есть возможности.Это облегчает заполнение соответствующих документов (см. Таблицу), дающих юридические полномочия лицам, принимающим решения, что сохраняет определенную степень автономии пациентов и часто избавляет лиц, осуществляющих уход, от длительного судебного процесса. Особенно важно, чтобы пациент выбрал суррогата, который, по его мнению, интеллектуально и эмоционально способен принимать решения, соответствующие собственным ценностям пациента (даже если эти ценности противоречат ценностям суррогата; см. Принятие решений для пациентов без дееспособности) и общаться с ним. клиницисты от их имени.

    Таблица

    Документы предварительного планирования для принятия медицинских, юридических и финансовых суррогатных решений (терминология, юридические требования и конкретные полномочия различаются в зависимости от штата) не следует рассматривать как цель или конечную точку планирования. Делая предварительные распоряжения, пациенты часто не могут предвидеть конкретных обстоятельств, в которых им потребуется помощь, а назначенные суррогаты могут не знать, что пациенты хотели бы иметь в случае кризиса со здоровьем. 20 Следовательно, предварительное планирование ухода следует рассматривать как процесс взаимодействия с пациентами и выбранными ими суррогатами для изучения ценностей пациентов и подготовки суррогатов к их роли в принятии медицинских решений. 21 Пациенты должны знать, что невыполнение плана часто приводит к агрессивной помощи по умолчанию, которая может не соответствовать их желаниям, а также может потребовать от семей впоследствии пройти обременительные судебные разбирательства в соответствующих органах. Кроме того, многие важные решения связаны со сложными юридическими и финансовыми вопросами, выходящими за рамки компетенции большинства клиницистов.Многим пациентам было бы полезно поговорить на раннем этапе с юристом, специализирующимся в области права престарелых или инвалидов, чтобы обсудить эти элементы их планов ухода, поскольку пациенты могут потерять способность обращаться к ним на относительно раннем этапе болезни.

    Принятие решений для пациентов без дееспособности

    Лица, принимающие решения для пациентов, не дееспособных для принятия данного решения, должны уделять первоочередное внимание известным предпочтениям, выраженным пациентом при наличии дееспособности (например, в предварительном указании или четком устном заявлении) .Если не существует явного заявления о желаниях пациента, суррогатам следует применить «замещающее суждение», пытаясь определить, чего бы пациент хотел, на основе знания общих ценностей и убеждений пациента при наличии дееспособности. Наконец, если информации для замещающего суждения недостаточно, врачи и суррогаты должны попытаться определить, что лучше всего отвечает интересам пациентов. Такие суждения могут быть сложными и субъективными; в частности, здоровые люди обычно недооценивают качество жизни пациентов с хроническими ограничениями по оценке этих пациентов. 22 Даже когда пациенты не в состоянии дееспособности, часто бывает полезно пригласить их для участия в более широких обсуждениях ценностей, которыми руководствуются при принятии решений об их лечении.

    Суррогатные лица, принимающие решения, должны осознавать, что их роль состоит в том, чтобы попытаться принять решение, как это сделал бы пациент в данных обстоятельствах; во многих случаях этот подход может смягчить последующее чувство вины или сожаления, поскольку суррогатная мать не обязана нести полную ответственность за решения, которые отражают желания пациента, а не их собственные личные пожелания.По мере прогрессирования болезни клиницисты и суррогаты должны рассматривать медицинские решения для пациентов в контексте общих целей лечения. Эти цели должны быть основаны на заявленных желаниях и ценностях пациента, а также с учетом того, как цели пациентов будут меняться в ответ на клинические изменения, и оценки того, какие доступные вмешательства могут быть достигнуты. Для многих пациентов будет уместным написать приказы о запрете реанимации или госпитализации, если реанимация или госпитализация несовместимы с целями пациента.Многие штаты приняли законы о предписаниях врачей для жизнеобеспечения (POLST; аббревиатуры и терминология в разных штатах различаются), которые, в отличие от традиционных распоряжений о реанимации и вмешательстве, применяются во всех учреждениях, а также к службам экстренной помощи дома и в общественных местах. Хотя документы POLST полезны для многих пациентов, они представляют собой мощные инструменты, требующие осторожного применения; в частности, они не заменяют предварительных указаний и обычно подходят только на поздних стадиях болезни. 23 При внедрении формы POLST следует регулярно пересматривать, чтобы убедиться, что они соответствуют текущему клиническому статусу пациента и текущим желаниям пациента (или пониманию их желаний соответствующим суррогатом).

    Симптомы и поведенческое управление

    Ранние стадии: баланс между независимостью и риском

    Многие этические конфликты, возникающие при легких когнитивных нарушениях и легкой деменции, касаются степени вовлечения пациента в инструментальную деятельность повседневной жизни, такую ​​как вождение автомобиля, приготовление пищи, участие в политической жизни, и управление финансами, особенно потому, что пациенты могут не обладать достаточным пониманием, чтобы контролировать свою работу.Эти действия являются центральными для идентификации многих пациентов, но могут подвергать их личному риску, а в некоторых случаях также могут подвергать опасности семьи пациентов или общество. И наоборот, ограничение активности пациентов также может подвергнуть их риску. Например, если терпеливое неэффективное управление финансами может привести к катастрофическим денежным потерям, передача широких финансовых полномочий плохо подготовленным или недобросовестным членам семьи может подвергнуть пациентов финансовой эксплуатации. 24 Еще один риск ограничения активности — обострение социальной изоляции, что может способствовать депрессии и ухудшению когнитивных функций. 25 Клиницисты и члены семьи должны осознавать, что ни один подход не может устранить риски, и внимательно относиться к способам мониторинга действий пациентов для снижения рисков, сохраняя при этом независимость и достоинство пациентов, где это возможно.

    Вождение автомобиля у пациентов с деменцией создает несколько этических проблем. Хотя диагноз деменции не означает автоматически, что пациент не может управлять автомобилем, пациенты должны ожидать, что они не смогут безопасно управлять автомобилем по мере прогрессирования своего состояния, и в этот момент многим не хватит понимания, чтобы сделать это определение самостоятельно.Американская академия неврологии выпустила параметр практики, который может помочь выявить пациентов с повышенным риском небезопасного вождения. 26 Даже если руководствоваться самыми лучшими доказательствами и намерениями, разговоры с пациентами об ограничениях на вождение часто вызывают споры; участие членов семьи и друзей может быть полезным для облегчения таких разговоров.

    Умеренные стадии: возбуждение и деструктивное поведение

    Около половины пациентов с деменцией демонстрируют возбужденное поведение, такое как блуждание, обвинения, ночное пробуждение и насилие. 27 Такое поведение способствует выгоранию лиц, осуществляющих уход, мешает личному уходу и может подвергать опасности пациентов, а также других лиц в учреждении ухода; такие проблемы часто являются ключевыми факторами разрушения домашнего ухода, ведущего к помещению в специальные учреждения. 28 Решения о домах престарелых или о размещении по уходу за памятью могут быть особенно сложными, часто пересекаясь с культурными ожиданиями относительно сыновних обязательств перед стареющими родителями, внутрисемейными конфликтами, касающимися распоряжения активами, собственной занятостью и условиями жизни опекунов, а также с тем, что иногда является негибкими убеждениями. и обязательства («Я обещал папе, что никогда не поселю его в доме»).Клиницисты часто могут помочь лицам, осуществляющим уход, содержать пациентов дома советами по личностно-ориентированному общению, поведенческому управлению и изменению окружающей среды, 29 , а также соответствующими направлениями к ресурсам, таким как правозащитные организации, группы поддержки, временная передышка для лиц, осуществляющих уход, юридическая помощь, день для взрослых программы и услуги на дому (см. также Роль опекуна). Однако во многих семьях клиницисты должны поощрять искреннюю переоценку возможности ухода на дому, когда нарушенный сон и физическое или эмоциональное напряжение мешают уходу за собой, работе и другим обязанностям.

    В домашних условиях и в учреждениях по уходу агрессивное и агрессивное поведение может нанести вред пациенту и угрожать безопасности других жителей или персонала. Использование механических удерживающих устройств (включая перила для кроватей) в настоящее время широко отвергается как практикой, так и политикой 30,31 , поскольку они могут парадоксальным образом увеличить физические риски для пациентов из-за повышенного возбуждения, неправильного применения, принудительной неподвижности и маскировки обратимых причин делирия. В редких случаях, когда нет реальной альтернативы для сохранения безопасности пациента и других лиц, следует применять наименее ограничительные возможные ограничения после обсуждения информированного согласия (обычно с представителем пациента), включая раскрытие рисков и альтернатив; их необходимость и полезность должны затем постоянно переоцениваться.Фармакологические ограничения, такие как бензодиазепины или нейролептики, также требуют тщательного рассмотрения с учетом связанных рисков обострения делирия, экстрапирамидных симптомов и повышенной смертности 32 ; Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов выпустило предупреждение в виде черного ящика для атипичных нейролептиков. Во многих случаях эти лекарства ухудшают поведенческие симптомы пациентов и увеличивают риск осложнений из-за полипрагмазии, поэтому в первую очередь следует тщательно изучить нефармакологические стратегии 29 .Если нефармакологические подходы оказались безуспешными, клиницисты должны взвесить риски фармакологического лечения с другими этически важными соображениями, такими как безопасность пациентов и тех, кто живет с ними, качество жизни пациентов (например, при наличии галлюцинаций или возбуждения) и пожелания пациентов. и семьи, чтобы держать пациента дома так долго, насколько это возможно. Как и в случае с физическими ограничениями, если фармакологическое лечение считается необходимым, эти лекарства следует назначать только после обсуждения информированного согласия с подробным описанием связанных рисков.В зависимости от законодательства штата, медицинским агентам и консерваторам может потребоваться специальное разрешение суда, чтобы дать согласие на использование таких средств ограничения.

    Продвинутые стадии

    В то время как почти все суррогатные лица, принимающие решения в отношении пациентов с запущенной деменцией, считают, что комфорт должен быть основной целью оказания помощи, 33 многие пациенты подвергаются обременительным вмешательствам и госпитализации, несовместимым с этими целями. Например, зондовое кормление связано с медицинскими осложнениями, лишает нас удовольствия от еды (для чего предпочтительнее ручное кормление), и не было показано, что оно улучшает выживаемость, качество жизни, питание или заживление ран. 34 Этические проблемы возникают, когда лица, принимающие решения, все же просят кормление через зонд. В то время как уважение к автономии (распространяется на суррогатную мать как представителя пациента) не заставляет клиницистов проводить вмешательства без медицинского обоснования, кормление и питание имеют большое символическое значение для многих семей. Такие запросы следует рассматривать как повод для более глубокого разговора о восприятии суррогатом медицинских преимуществ искусственного питания и их понимании общего прогноза пациента.

    Пациенты с развитой деменцией также могут испытывать недооценку и недостаточное лечение боли из-за трудностей в общении. В этих обстоятельствах могут быть полезны проверенные меры по оценке боли, основанные на оценке лиц, осуществляющих уход. 35

    Каждый шестой пациент с запущенной деменцией умирает в больницах, а многие другие подвергаются обременительным переходам из больницы в стационар. 36 Отчасти из-за высокой заболеваемости стационарным делирием и внутрибольничной инфекцией большинство состояний, включая пневмонию, лучше всего лечить в амбулаторных условиях.Госпитализация часто происходит «по умолчанию» в предполагаемых кризисных ситуациях из-за недостаточного заблаговременного планирования и подготовки членов семей пациентов и во многих случаях может быть предотвращена путем упреждающего обсуждения и использования предписаний о недопустимости госпитализации в домах престарелых, когда переводы маловероятны. продлить выживание или улучшить качество жизни.

    Хоспис и проблема прогнозирования

    Многим пациентам с запущенной деменцией будет полезно зачисление в хоспис, что связано с сокращением госпитализации, улучшением контроля симптомов боли и одышки и повышенным удовлетворением семьи уходом. 37 В то время как использование хосписов при деменции увеличивается, более 20% тех, кто умирает в хосписах с деменцией, используют хоспис только в течение 3 дней или меньше до смерти. 38 Основным политическим препятствием для более раннего обращения в хосписы по поводу деменции в Соединенных Штатах является то, что для получения права на участие в программе Medicare требуется расчетная выживаемость менее 6 месяцев на основе ступенчатой ​​шкалы функциональной оценки, но эти рекомендации немного лучше, чем шанс прогнозирования смертности в слабоумие. 39 Разработка более совершенных методов прогнозирования и требований к участию в программе, более подходящих для пациентов с запущенной деменцией, позволит пациентам и их семьям пользоваться услугами хосписа на более раннем этапе болезни.

    Рассмотрение запросов о смерти, поспешной врачом

    Смерть, поспешная врачом (часто называемая смертью врача или самоубийством при помощи врача), легализована в нескольких штатах США, и неврологи все чаще получают запросы от пациентов и их семей. относительно этой практики. 40 Законы штата США, легализующие смерть по спешке с врачом (смоделированная по закону штата Орегон о смерти с достоинством), как правило, не применяются к пациентам с деменцией, поскольку они требуют (1) предполагаемой продолжительности жизни в 6 месяцев или менее и (2) того, чтобы пациент, запрашивающий смертельное лекарство, имеет дееспособность и способность принимать самостоятельно.(Такие запросы также должны быть одновременными и не могут быть сделаны по предварительному указанию.) Тем не менее, неврологи обязаны чутко реагировать на такие запросы, что может дать возможность выявить более глубокие опасения у пациентов и их семей (включая опасения пациентов быть больными. «Бремя») или для удовлетворения неудовлетворенных потребностей в паллиативном, психосоциальном и заблаговременном планировании ухода. Следует устранить излечимые причины физических и психологических страданий; в случае необходимости следует обратиться к специалистам по психическому здоровью, паллиативной помощи или хоспису; и документы по планированию, такие как предварительные предписания по медицинскому обслуживанию, приказы о недопустимости госпитализации и приказы POLST, должны быть пересмотрены и обновлены.

    Контекстные вопросы

    Финансовые последствия

    Некоторые из страхов и стигматизации, связанных с деменцией, могут быть связаны с финансовым бременем, которое она может создать для семей пациентов. При деменции подавляющее большинство затрат приходится на уход на дому, уход в доме престарелых и потерю заработной платы ухаживающего за неоплачиваемым уходом, все из которых, как правило, направляются на ухудшение состояния пациентов в повседневной деятельности и, таким образом, не покрываются медицинской страховкой. но вместо этого преимущественно переносятся семьями пациентов. 41 Большинство американских семей плохо подготовлены к таким расходам; планированию также мешает широко распространенное заблуждение, что Medicare покроет расходы пациентов на долгосрочное лечение. 42 Для удовлетворения потребностей пациентов и их семей необходимы новые модели предоставления и финансирования долгосрочного ухода.

    Роль опекуна

    Члены семьи и другие лица, осуществляющие неоплачиваемый уход, являются важными клиническими партнерами в лечении деменции; для пациентов с дефицитом памяти их вклад часто имеет решающее значение для получения адекватного клинического анамнеза, и от них обычно зависит успешное выполнение клинических планов.Как обсуждалось выше, напряжение и выгорание лица, осуществляющего уход, являются ключевыми медиаторами помещения в лечебное учреждение, поэтому реалистичные планы по уходу за пациентом на дому должны предусматривать и минимизировать их; Напряжение попечителя и выгорание также являются факторами риска жестокого обращения с пациентом (обсуждается ниже). Некоторые исследования показали, что эмоциональное и физическое бремя, связанное с уходом, приводит к негативным последствиям для здоровья лица, осуществляющего уход, хотя более поздние популяционные исследования указывают на более положительные эмоциональные и физиологические эффекты ухода. 43 На здоровье и положительный опыт ухода сильно влияет социальная поддержка, а также культурные и родственные факторы 44 ; финансовые, эмоциональные и физические затраты на уход несоразмерно ложатся на женщин. 45 Многие лица, осуществляющие уход, могут не знать о существующих программах предоставления временного ухода, финансовой поддержки и других услуг и часто могут получить пользу от целевых направлений социальной работы. 46 Эти программы могут быть ключевыми инструментами для содержания пациентов дома и в общине (а не в учреждениях), и требуются дополнительные ресурсы для оказания экономической и социальной помощи лицам, осуществляющим уход.

    Прогрессирующие нарушения коммуникации и памяти часто затрудняют способность пациента предоставить историю болезни; таким образом, во время многих визитов в офис лицо, осуществляющее уход, будет выступать в качестве представителя. Хотя точка зрения опекуна имеет решающее значение, у пациентов есть собственная точка зрения, которую следует выявить и признать; часто возникает соблазн пропустить это, так как это требует времени. Следуя основным этическим принципам милосердия (забота о благополучии пациента) и уважения к автономии пациента (даже если она уменьшена), клиницисты должны не забывать выражать словами и действиями, что их основной долг — верность пациенту, даже если опекун должен говорить от имени пациента.

    Жестокое обращение с пациентом с деменцией

    Пациенты с деменцией и другими когнитивными нарушениями подвергаются повышенному риску жестокого обращения, которое может принимать различные формы, включая физическое и психологическое насилие, сексуальное насилие, финансовую эксплуатацию и пренебрежение заботой. 47 В число виновных в жестоком обращении могут входить члены семьи, друзья и лица, оказывающие медицинскую помощь или услуги по долгосрочному уходу; в домах престарелых растет признание проблемы агрессии между резидентами. 48 Клиницисты должны проявлять бдительность, чтобы идентифицировать и задокументировать возможные проявления жестокого обращения, такие как подтверждающие результаты обследования, прямые наблюдения за жестокими действиями, изоляция пациента от семьи или друзей, которым он ранее доверял, неуплата за медицинское обслуживание и недоедание. 49 Во многих случаях необходимо разработать стратегии опроса пациента отдельно от предполагаемого насильника. Существует распространенное заблуждение, что обращение в Службу защиты взрослых требует убедительных доказательств; вместо этого почти во всех штатах США врачи и другие уполномоченные репортеры обязаны сообщать о любых разумных подозрениях в жестоком обращении.Как правило, отчеты приводят к визиту на дом работника службы защиты взрослых для расследования этих проблем, от которого дееспособные пациенты могут отказаться. В каждом штате также есть механизмы для сообщения о подозрениях в жестоком обращении в домах престарелых и других учреждениях длительного ухода. 49

    Социально-экономические, расовые / этнические и культурные факторы

    Пожилые люди темнокожего и латиноамериканского происхождения имеют повышенный риск развития деменции по сравнению с пожилыми людьми из белых и американцев азиатского происхождения; этот повышенный риск, по-видимому, отражает не генетические различия, а влияние социальных детерминант здоровья, таких как ограниченный доступ к первичной медико-санитарной помощи и неблагоприятные условия жизни в раннем возрасте. 50 Диагностика деменции у чернокожих и латиноамериканских пациентов также часто откладывается из-за отсутствия доступа к специализированной помощи, различных ожиданий семьи и пациентов в отношении когнитивных изменений и ухода, а также зависимости клиницистов от культурно-специфических материалов скрининга и тестирования, которые не обобщают населению пациента. 51,52 Еще одним фактором задержки диагностики может быть недоверие к медицинскому истеблишменту среди сообществ меньшинств, основанное как на осведомленности об исторических злоупотреблениях (включая, помимо прочего, исследование сифилиса Таскиги), так и на личном опыте пациентов с предвзятым отношением. дискриминационное или нечувствительное к культуре обращение со стороны врачей. 53

    При оценке пациентов, не владеющих английским языком, клиницисты должны стараться по возможности использовать профессиональных переводчиков, а не полагаться на членов семьи в качестве переводчиков. Многие члены семьи столкнутся с трудностями при объективном переводе отчета пациента или другого члена семьи о когнитивном снижении пациента или при передаче пациенту сложной информации о диагнозе. Клиницисты должны знать, что пациенты и семьи, этническая или культурная принадлежность которых отличается от их собственной, могут иметь иное восприятие болезни и приоритеты в уходе, чем они, при этом не предполагая, что все члены данной группы или семьи имеют идентичные предпочтения в общении и лечении. 54

    Многопрофильная помощь и системы ухода

    Оказание высококачественной помощи при деменции часто является сложной задачей из-за фрагментации нашей системы здравоохранения и стимулов, которые часто отдают предпочтение техническим и инвазивным вмешательствам, а не личному вниманию. За пациентами часто ухаживают несколько специалистов в различных больницах и учреждениях сестринского ухода, часто с несовместимыми системами электронных записей. Эта фрагментация в сочетании с неотъемлемыми проблемами оказания помощи при деменции, вероятно, способствует потенциально предотвратимой и обременительной острой госпитализации. 55 Политические усилия подчеркнули необходимость в более интегрированных моделях оказания помощи, чтобы предвидеть и устранять различные психосоциальные, а также физиологические последствия деменции для пациентов и их семей. 56,57 В качестве одного из связанных событий, Medicare ввела коды выставления счетов для управления хроническим уходом, чтобы стимулировать деятельность по координации помощи, выходящую за рамки личных визитов в офис, такие как согласование приема лекарств, общение со специалистами, координация со службами на дому и по месту жительства. поставщики и планирование ухода.Однако остается неясным, смогут ли многие практики воспользоваться этими платежами. 58 Необходимы дальнейшие исследования и политические инновации, чтобы способствовать созданию такой среды, в которой неврологи могут наилучшим образом оказывать медицинскую помощь с уважением к автономии пациента, улучшать благополучие пациентов и минимизировать вред и в которой преимущества лечения справедливо распределяются между всеми. пациенты.

    Финансирование исследования

    Это не финансируемое исследование, а заявление о позиции Комитета по этике, праву и гуманитарным наукам (объединенного комитета AAN, ANA и CNS).

    Раскрытие

    Авторы сообщают об отсутствии раскрытия. Посетите Neurology.org/N для получения полной информации.

    Благодарность

    Авторы благодарят Сару Хупер, Джалэйн Ариас, Джоанн Тейлор, Синтию Бартон и Шэрон Кауфман за вклад в более ранние черновики этой рукописи и Кейлин Лехнер за помощь в составлении и форматировании ссылок. Катарина М. Бусл, Робин Конвит, Сальвадор Крус-Флорес, Леон Г. Эпштейн, Уильям Граф, Мэтью Киршен, Джули Курек, Дэн Ларривьер, Ариан Льюис, Джастин А.Саттин, Эрика П. Симпсон, Линн Тейлор и Лаура Вернон участвовали в разработке этого отчета и руководства в качестве членов Комитета по этике, праву и гуманитарным наукам AAN, а Сара Берд Нельсон и Карен Касмирски способствовали обсуждению и утверждению этого отчета в качестве AAN. штат сотрудников.

    Приложение 1 Авторы

    Приложение 2 Соисследователи

    Сноски

    • Для получения полной информации перейдите на Neurology.org/N. Информация о финансировании и раскрытия, которые авторы сочтут актуальными, если таковые имеются, приведены в конце статьи.

    • ↵ * Соисследователи Комитета по этике, праву и гуманитарным наукам (объединенный комитет Американской академии неврологии, Американской неврологической ассоциации и Общества детской неврологии) перечислены в приложении 2 в конце статьи.

    • От редакции, стр. 57

    • Поступила 1 мая 2020 г.
    • Принята в окончательной форме 8 марта 2021 г.
    • © 2021 Американская академия неврологии

    Важность своевременной диагностики

    Если вас беспокоит собственная память или память кого-то из близких, важно подумать о том, чтобы обратиться за помощью, чтобы получить точный диагноз.Этот процесс будет отличаться от страны к стране, но, как правило, лучше начинать с вашего врача или терапевта.

    Обсуждение ваших опасений с врачом и обследование может исключить другие излечимые состояния, которые могут вызвать потерю памяти, такие как депрессия, инфекция мочевыводящих путей, дефицит витаминов, опухоль головного мозга или проблемы с щитовидной железой.

    Деменция не является нормальным явлением старения, поэтому постановка диагноза поможет вам взять под контроль и спланировать заранее.

    Узнайте о 10 тревожных признаках деменции

    Преимущества своевременной диагностики

    Первые шаги по поиску диагноза могут быть пугающими, но ранняя диагностика имеет свои преимущества. Возможно, вам было интересно, что с вами происходит, и вы беспокоились и беспокоились об изменениях, которые вы заметили. Хотя диагноз деменции может быть неприятным, это также может быть облегчением, потому что знание причин ваших проблем может устранить беспокойство, которое испытываете как вы, так и ваша семья.

    «У меня диагностировали раннюю стадию болезни Альцгеймера. Хотя это был ужасный удар как для меня, так и для моей жены, мы были рады, что нам сказали, что мы можем обсудить возможные последствия для нашей жизни и спланировать, как мы можем приспособиться к ситуации ». Джордж Браун, Великобритания.

    Своевременный диагноз деменции позволит вам:
    • Получите доступ к информации, ресурсам и поддержке для себя и своих близких
    • Разоблачите и дестигматизируйте ваше состояние
    • Повысьте качество жизни до максимума
    • Воспользуйтесь поддержкой и доступными лекарственными и немедикаментозными методами лечения, которые могут улучшить ваше познание
    • План на будущее
    • Объясните своей семье, друзьям и коллегам, что изменилось в вашей жизни и чем они могут вам помочь.
    На практике можно многое сделать:
    • Проверьте, есть ли у вас или вашей семьи право на государственную или социальную поддержку.
    • Начните расспрашивать, какие службы поддержки доступны в вашем районе для вас и вашей семьи.
    • Вы можете проверить свое финансовое положение и принять решения по юридическим вопросам.
    • Если вы все еще работаете, вы можете подумать о сокращении рабочего времени или о работе с вашим работодателем, чтобы внести разумные изменения, чтобы вы могли продолжать работать.
    • Рекомендуется проконсультироваться в своей страховой компании, чтобы узнать, распространяется ли на вас страхование вождения.
    • Возможно, вы захотите принять участие в группе поддержки на раннем этапе и наладить новые отношения с другими людьми в аналогичной ситуации, чтобы поделиться своими чувствами, информацией и стратегиями выживания. Вы можете связаться с ассоциацией по болезни Альцгеймера в вашей стране для получения дополнительной информации, совета и помощи.

    Деменция: Диагноз | CAMH

    Текст адаптирован из книги «Пациент с деменцией» в книге «Психиатрия в первичной помощи » Кеннета Ле Клера, Далласа Зейтца и Джулии Киркхэм. (CAMH, 2019).

    Дифференциальная диагностика


    Использование P.I.E.C.E.S. Контрольный список

    (Подробнее об использовании шаблона P.I.E.C.E.S. см. На странице Оценка деменции и когнитивных нарушений в реальном мире.)
    The P.I.E.C.E.S. Контрольный список — полезный инструмент для определения дифференциального диагноза когнитивных нарушений или деменции. Он был разработан в Онтарио как провинциальная стратегия обучения, направленная на повышение способности персонала учреждения длительного ухода удовлетворять потребности в уходе за людьми со сложными потребностями в физическом, когнитивном или психическом здоровье и связанными с ними поведенческими проблемами.КУСКИ. означает:

    • P физический
    • I интеллектуальный
    • Е двигательный
    • C Возможности
    • E Окружающая среда
    • S оф.

    В этом контексте когнитивное нарушение может быть результатом физической или медицинской причины или другого интеллектуального или эмоционального расстройства. На когнитивные нарушения или расстройства, в свою очередь, может положительно или отрицательно повлиять соответствие между способностями человека и требованиями, предъявляемыми к нему, а также экологическим и социальным контекстом и жизненным циклом.

    Вы можете использовать физические, интеллектуальные и эмоциональные компоненты P.I.E.C.E.S. контрольный список для определения дифференциального диагноза, а также для выявления сопутствующих состояний, которые могут влиять на качество жизни пациентов с когнитивными нарушениями или деменцией.

    Физический бред
    • Делирий часто встречается у госпитализированных пожилых людей, перенесших операцию или страдающих острым заболеванием.
    • Люди с деменцией имеют высокий риск развития деменции с делирием.
    • Внезапное снижение когнитивных функций может быть связано с изменением уровня сознания.
    • Делирий может колебаться в течение дня или нескольких дней.
    • Крайне важно отличать делирий от деменции или наложенного делирия поверх деменции (одним из основных факторов уязвимости делирия является когнитивное нарушение или деменция).

    Интеллектуальный: нормальное старение и легкие когнитивные нарушения

    Есть несколько других факторов и состояний, которые необходимо учитывать при дифференциальной диагностике деменции у пожилых людей.

    Нормальные когнитивные изменения с возрастом

    • Старение обычно связано с замедлением когнитивных процессов при нормальном когнитивном тестировании и отсутствии функциональных нарушений.

    Легкое нейрокогнитивное расстройство

    • Легкое нейрокогнитивное расстройство, ранее известное как легкое когнитивное нарушение, представляет собой нарушение памяти или других когнитивных областей (внимания, исполнительной функции, обучения, языка, перцептивной моторики, социального познания) в большей степени, чем это связано с нормальным старением.
    • Когнитивное тестирование показывает снижение (см. «Монреальская когнитивная оценка [MoCA]»).
    • Пациент или надежный источник выражает обеспокоенность по поводу изменения когнитивной функции.
    • Пациент не имеет функциональных нарушений или слабоумия.
    • Люди с легким нейрокогнитивным расстройством подвержены высокому риску развития деменции.
    • В настоящее время не существует лечения для предотвращения прогрессирования легкого нейрокогнитивного расстройства в слабоумие.Важно выявлять, отслеживать и лечить факторы риска, а также проводить серийное когнитивное тестирование.
    Алгоритм диагностики деменции

    Алгоритм выявления делирия и определения его причины.

    Эмоциональное состояние: депрессия или другие психические расстройства

    • Депрессия может проявляться когнитивными изменениями, также известными как «псевдодеменция».
    • Показатели когнитивного тестирования различаются. Пациенты часто отвечают «не знаю», а не отвечают неправильно.
    • Если вы подозреваете депрессию, подумайте о вспомогательных инструментах, таких как Гериатрическая шкала депрессии и Корнеллская шкала депрессии при деменции, для оценки депрессивных симптомов у пациентов с когнитивными нарушениями (обе доступны бесплатно в Интернете).
    • Позднее начало депрессии может быть связано с повышенным риском деменции.

    При деменции:

    Как когнитивные тесты используются для диагностики деменции?

    Деменция — это заболевание, которое влияет на мышление, рассуждение и память, и оно может иметь большое влияние на повседневную жизнь и деятельность человека.Болезнь Альцгеймера — наиболее распространенный тип деменции, на который приходится более половины случаев. Но есть много разных типов деменции, и каждый из них имеет несколько разные симптомы.

    Для людей естественно беспокоиться о том, что их забывчивость может быть ранним признаком болезни. Но изменения в памяти — это нормальная часть старения, и деменция не затрагивает большинство пожилых людей. Среди людей старше 85 лет лишь у одной трети людей диагностируется деменция. Здесь мы рассмотрим, как диагностируется деменция, роль когнитивного тестирования в диагностике деменции, типичные тесты, используемые при диагностике, и возможные подводные камни в этом процессе.

    Как диагностируется деменция?

    Ниже мы разберем типичный процесс диагностики деменции.

    Шаг 1. Исключите другие состояния

    Есть много состояний, которые вызывают симптомы, похожие на деменцию, такие как потеря памяти, спутанность сознания, изменения поведения или дезориентация. Первый шаг в диагностике деменции — убедиться, что у этих симптомов нет альтернативного объяснения. По этой причине медработники работают как детективы, часто используя анализы крови и другие исследования, чтобы исключить другие объяснения, например:

    • Инфекция

    • Обезвоживание

    • Побочные эффекты лекарств

    • Низкие показатели крови

    • Почечная или печеночная недостаточность

    • Нарушения со стороны щитовидной железы или гормонов

    • Заболевания легких и сердца

    • Плохой слух

    • Рак

    • Алкоголь или наркотики

    • депрессия

    Шаг 2: Когнитивное тестирование

    Следующим шагом в анализе симптомов человека является когнитивное тестирование, которое обычно проводится либо врачом первичного звена, либо, иногда, неврологом.Эти тесты предназначены для оценки памяти, обработки мыслей и рассуждений. Помните: просто потому, что человек чувствует себя забывчивым или кажется забывчивым, не означает, что он страдает слабоумием или развивается.

    Существует множество различных тестов, предназначенных для оценки когнитивных способностей, и большинство из них занимает от 15 до 30 минут. Это не тесты типа «прошел / не прошел», а, скорее, способ оценить, насколько чья-то обработка и понимание информации сравнивается с другими в его возрастном диапазоне. Разделы могут включать вопросы, предназначенные для оценки чьей-либо осведомленности о времени и окружении, памяти, внимания, расчетов, связи между мыслями и поведением, визуальной и пространственной ориентации, именования и языковых навыков.Пять из наиболее распространенных тестов включают:

    • Краткий экзамен на психическое состояние (MMSE): этот тест используется более 30 лет и изначально был разработан для оценки когнитивного статуса госпитализированных пожилых людей. Одна из его слабых сторон заключается в том, что он не учитывает влияние настроения на чье-то мышление и имеет некоторую потенциальную предвзятость для англоговорящих.

    • Монреальский когнитивный тест (MoCA :. Этот тест существует уже около 20 лет и был разработан в качестве последующего теста для пожилых людей, которые набрали нормальный балл по шкале MMSE, но все еще имеют возможные симптомы деменции. .У него также есть версия для слабовидящих, называемая «MoCA для слепых».

    • Экзамен по психическому статусу Университета Сент-Луиса (SLUMS): по сравнению с NMSE этот тест способен выявить более легкие изменения в ориентации, обработке мыслей, памяти и внимании. Он имеет более сложный раздел проверки памяти и может использоваться на многих языках.

    • Быстрый когнитивный лингвистический тест (CLQT): Этот тест был разработан для взрослых в возрасте от 18 до 89 лет с известными или предполагаемыми травмами головного мозга.Основное внимание уделяется речевым и языковым навыкам.

    • Cognistat: Этот тест был разработан в Стэнфордском университете в 1979 году и учитывает состояние здоровья и лекарства, которые могут повлиять на выполнение теста.

    Шаг 3. Дополнительные тесты

    Если когнитивная оценка предполагает, что у него может быть деменция или, возможно, другая проблема с функцией мозга, врач может порекомендовать дополнительные тесты. Чаще всего это исследования с использованием изображений мозга.Визуальные исследования выявляют аномалии в структуре ткани мозга, включая такие вещи, как инсульты, опухоли, кровотечение, повреждение клеток мозга, сгустки крови и накопление белка.

    Общие тесты с визуализацией головного мозга включают:

    • Компьютерная томография (компьютерная томография) использует технологию двумерного рентгеновского излучения для выявления кровотечений, отеков или других травм головного мозга.

    • MRI (магнитно-резонансная томография) использует магниты и радиоволны для создания высокодетализированного изображения мозга.Он может выявить небольшие отклонения, которые может пропустить компьютерная томография.

    • Ангиография исследует кровеносные сосуды головного мозга на предмет закупорки или сгустков.

    Диагноз деменции рассматривается только в том случае, если тестирование не выявляет других очевидных причин чьих-либо симптомов, а его проблемы с памятью и мышлением не являются нормальными для их возраста. И если деменция является наиболее вероятным диагнозом, то эти тесты также помогают определить конкретный тип деменции.

    Когнитивно-скрининговые тесты, которые вы можете пройти дома

    Теперь, когда вы понимаете, насколько сложно диагностировать деменцию, вы можете представить, что здесь нет хорошего варианта «сделай сам». Но в Интернете есть несколько кратких скрининговых тестов, которые дают очень общее представление о том, находятся ли умственные способности человека примерно в пределах нормы.

    Помня об ограничениях домашнего тестирования, существуют онлайн-тесты на когнитивные способности, если вы беспокоитесь о себе или любимом человеке.Важно обсудить любые проблемы (или результаты тестирования) с поставщиком медицинских услуг, чтобы они могли помочь.

    Итог

    Точно так же, как не существует единого теста, определяющего состояние здоровья или физической подготовки человека, нет единого теста на слабоумие. Есть много потенциальных причин изменений памяти и спутанности сознания. Если вы или ваш близкий человек обеспокоены деменцией, ваш поставщик может помочь вам в процессе оценки. Легко делать поспешные выводы, тем более что страх деменции встречается чаще, чем сама болезнь.Это помогает не забыть сделать глубокий вдох и набраться терпения, поскольку иногда требуется время, чтобы прийти к правильному диагнозу.

    Искусственный интеллект можно использовать для диагностики деменции | Деменция

    Он используется для выявления глазных болезней, постановки медицинских диагнозов и выявления ранних признаков рака пищевода. Теперь было заявлено, что искусственный интеллект может диагностировать деменцию всего с одного сканирования мозга, и исследователи начали испытание этого подхода.

    Команда, создавшая инструмент искусственного интеллекта, надеется, что он приведет к более ранней диагностике, что может улучшить результаты для пациентов, а также может помочь пролить свет на их прогнозы.

    Доктор Тимоти Риттман, старший научный сотрудник и невролог-консультант Кембриджского университета, возглавляющий исследование, сказал Би-би-си, что система искусственного интеллекта — «фантастическая разработка».

    «Эти болезни действительно разрушительны для людей», — сказал он. «Поэтому, когда я передаю эту информацию пациенту, все, что я могу сделать, чтобы быть более уверенным в диагнозе, предоставить им больше информации о вероятном прогрессировании болезни, чтобы помочь им спланировать свою жизнь, — это прекрасная вещь, чтобы иметь возможность делать.

    Ожидается, что в первый год испытания система искусственного интеллекта, которая использует алгоритмы для обнаружения закономерностей при сканировании мозга, будет протестирована в «реальных» клинических условиях примерно на 500 пациентах в больнице Адденбрука в Кембридже и США. другие клиники памяти по всей стране.

    «Если мы вмешаемся на ранней стадии, лечение может начаться на ранней стадии и замедлить прогрессирование болезни и в то же время избежать большего ущерба», — сказала профессор Зои Курци из Кембриджского университета и сотрудник Национального центра искусственного интеллекта и науки о данных. Институт Алана Тьюринга сообщил BBC.«И вполне вероятно, что симптомы проявляются намного позже в жизни или никогда не появятся».

    Доктор Лаура Фиппс из Alzheimer’s Research UK сообщила, что Куртзи также возглавляет исследовательский проект, финансируемый благотворительной организацией, в котором данные носимых устройств используются для прогнозирования таких заболеваний, как болезнь Альцгеймера, на 15-20 лет раньше, чем это было возможно в настоящее время. Фиппс добавил, что применение ИИ для сканирования мозга может принести пользу.


    «Чтобы диагностировать деменцию сегодня, врачи должны полагаться на интерпретацию сканирований мозга и когнитивных тестов, часто в течение определенного периода времени», — сказала она.«Модели машинного обучения, подобные тем, которые были разработаны профессором Курци, могут дать врачам больше уверенности в интерпретации результатов сканирования, что приведет к более точному диагнозу для пациентов».

    Фиппс добавил, что есть надежда, что такие подходы в конечном итоге помогут обнаружить заболевания, вызывающие деменцию намного раньше.
    «Это окажет огромное влияние на людей с деменцией и их семьи», — сказала она.

    Однако профессор Тара Спирс-Джонс, заместитель директора Центра исследований мозга Эдинбургского университета, которая не принимала участия в исследовании, сказала, что волнение может быть преждевременным.

    «Поиск способов диагностики деменции на очень ранней стадии заболевания — очень важная цель, которая поможет как исследованиям, так и, в конечном итоге, лечению, но похоже, что это все еще довольно ранняя стадия», — сказала она.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *