Болезнь паркинсона как начинается: Болезнь Паркинсона – причины возникновения, признаки и симптомы, лечение болезни Паркинсона

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА | Сервье Россия

Во всем мире распространенность болезни Паркинсона растет, в частности, из-за старения населения. Действительно, возраст является одним из основных факторов риска этого заболевания, при котором в первую очередь нарушается контроль двигательных функций.

6,3 млн

количество людей во всем мире, страдающих болезнью Паркинсона

в 10% случаев

диагноз устанавливают в возрасте до 50 лет

13 млн

расчетное число пациентов с болезнью Паркинсона к 2040 году во всем мире

ПРИЧИНА ЗАБОЛЕВАНИЯ — ИЗМЕНЕНИЯ НА УРОВНЕ НЕЙРОНОВ

Болезнь Паркинсона приводит к постепенной дегенерации или исчезновению нейронов в определенной области мозга, отвечающей за выработку дофамина – нейротрансмиттера, участвующего в контроле двигательной функции. Было обнаружено, что белок под названием альфа-синуклеин является основным компонентом телец Леви – включений, которые присутствуют в пораженных нейронах. Болезнь Паркинсона является сложным заболеванием, при котором вовлекаются другие нейротрансмиттерные системы, что может являться объяснением возникновения других не двигательных симптомов при прогрессировании заболевания.

ДЕФИЦИТ ДОФАМИНА

Дефицит этого вещества отвечает за типичные признаки заболевания, такие как медлительность, проблемы с удержанием равновесия, ригидность мышц и тремор в покое. Другие распространенные симптомы заболевания включают аффективные расстройства, нарушения сна, когнитивные расстройства, проблемы, связанные с запором, нарушением речи, глотания и обоняния, а также недержанием мочи.

Прогрессирование заболевания и его симптомов у отдельных пациентов значительно варьируется. На поздней стадии заболевание приводит к инвалидности и утрате самостоятельности. Медицинское наблюдение обеспечивает тщательный мониторинг состояния здоровья.

ВСЕ ЕЩЕ НЕИЗУЧЕННЫЕ ПРИЧИНЫ

 Определенная причина заболевания не установлена, но существует несколько факторов, которые могут влиять на возникновение болезни. Первое и наиболее важное значение имеет возраст; в среднем заболевание начинается в возрасте от 55 до 65 лет.

Было выявлено несколько генов восприимчивости, в частности, в случаях раннего начала заболевания, возникающего в возрасте до 50 лет. Определенные внешние факторы также могут быть причиной заболевания, в частности, воздействие определенных токсинов в окружающей среде, таких как хлорорганические пестициды (органические соединения, содержащие хлор), и промышленных токсинов, таких как свинец, ртуть, кадмий или марганец.

НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОНИМАНИЕ

Исследования помогают улучшить понимание причин и механизмов, ответственных за дегенерацию нейронов и появление симптомов заболевания. В настоящее время исследователи уделяют первоочередное внимание выявлению механизмов, которые замедляют дегенерацию нейронов и могут применяться для разработки методов лечения этого заболевания.

В настоящее время исследования направлены на изучение участия альфа-синуклеина в развитии заболевания. В нервных клетках пациентов этот белок, участвующий в передаче сигнала, присутствует  в ненормально избыточных количествах. Причина его накопления неизвестна.

КАКИЕ ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ РЕШЕНИЯ ДОСТУПНЫ?

Существует несколько способов лечения дефицита дофамина. Они не замедляют прогрессирование заболевания, но позволяют контролировать двигательные симптомы.

Основным вариантом лечения на текущий момент является предшественник дофамина, называемый L-допа, который способствует восстановлению двигательной функции в течение нескольких лет. Улучшение симптомов часто является заметным в начале лечения, но впоследствии уменьшается. Кроме того, применение препарата приводит к появлению значимых побочных эффектов, например, непроизвольных движений.

ПОВЫШЕНИЕ АКТИВНОСТИ НЕЙРОНОВ

Другие типы лекарственных препаратов повышают активность дофаминовых нейронов посредством связывания с дофаминовыми рецепторами или путем ингибирования разрушения имеющегося дофамина. Применение этих медикаментозных способов лечения сопровождается риском развития побочных эффектов, таких как спутанность сознания, сонливость, навязчивое поведение (азартные игры, зависимость от покупок и т. д.) и расстройства пищеварения.

ГЛУБОКАЯ СТИМУЛЯЦИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Хирургический метод лечения может быть рекомендован при прогрессировании заболевания, когда пациент перестает отвечать на медикаментозную терапию. В этом случае в определенные области головного мозга имплантируются электроды для электрической стимуляции нейронов. Эта процедура известна как глубокая стимуляция головного мозга. Она может оказывать положительное воздействие, но не препятствует дальнейшему прогрессированию заболевания.

ФИЗИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ

В более общем понимании физическая активность, упражнения на растяжение и поддержание равновесия могут способствовать сохранению подвижности и поддержанию положения тела.

ЧЕМ ЗАНИМАЕТСЯ КОМПАНИЯ «СЕРВЬЕ»?

В 2019 году компания «Сервье» объединила усилия с французской биофармацевтической компанией Oncodesign для изучения нового направления исследований — терапевтического эффекта ингибиторов киназы LRRK2 (воздействующих на ген, мутации в котором связаны с развитием этого заболевания) на болезнь Паркинсона, предназначенных для замедления её прогрессирования этого заболевания.

ПОМНИТЕ

1. Необходимо поддерживать физическую активность

   Для стимуляции нервной деятельности и сохранения подвижности и самостоятельности.

2. Осуществлять регулярные визиты к врачу

   Для обеспечения тщательного мониторинга состояния здоровья и ранней диагностики начальных симптомов заболевания.

3. Задавать вопросы медицинским сотрудникам

   Для получения информации о методах лечения и понимания, как лучше реагировать на потенциальные предупреждающие признаки заболевания.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона

Клинические симптомы этого заболевания впервые описал в 1817 году английский ученый Джеймс Паркинсон, именем которого в последствии и названо это заболевание. Распространённость его составляет 1,5 случая на 1000 населения и значительно увеличивается с возрастом, а в возрасте после 60 лет этим заболеванием страдает уже более 1% населения. Среди больных болезнью Паркинсона много известных лиц: Папа Римский Павел II, Ясир Арафат, художник Сальвадор Дали, боксер Мухаммед Али, артисты Р. Плятт, М. Ульянов, П. Вельяминов и другие.

В последнее десятилетие в связи с развитием медицинской науки многое сделано для понимания причин болезни Паркинсона, разработаны современные схемы лечения и, самое главное, появились эффективные лекарственные средства для лечения этого серьёзного заболевания. Установлено, что в основе клинических проявлений болезни Паркинсона лежит ускоренное старение, гибель клеток черной субстанции головного мозга, которые вырабатывают дофамин – вещество, необходимое для осуществления регуляции движений. Уменьшение выработки медиатора центральной нервной системы (дофамина) нарушает передачу нервных импульсов в головном мозге и приводит к развитию основных симптомов паркинсонизма.

Причинами уменьшения числа клеток черной субстанции мозга считаются: пожилой возраст, неблагоприятная экологическая обстановка, питьё колодезной воды с высоким содержанием железа, длительный профессиональный контакт с тяжёлыми металлами, гербицидами, пестицидами, повторные черепные травмы, избыточный вес, частое употребление животных жиров и молочных продуктов, а у 5 – 10% пациентов заболевание носит наследственный характер. Установлены факторы, уменьшающие риск заболевания болезнью Паркинсона: высокая физическая активность, частое употребление кофе, курение, высокий уровень холестерина.

Болезнь Паркинсона начинается чаще всего после 50 лет, исподволь, с появления замедленности, скованности или дрожания в руке. Почерк становится мелким, «затухающим», возникают трудности при застёгивании пуговиц, рука перестаёт размахивать при ходьбе, а позднее начинает шаркать нога на стороне дебюта заболевания. После вовлечения одной половины тела заболевание «переходит» на другую. Если заболевание начинается с дрожания, то оно отмечается сначала в кисти и напоминает «счёт монет», усиливается в покое, уменьшается при движении, проходит во сне.

Позднее присоединяется скованность в мышцах спины, что приводит к наклону туловища вперед, при этом руки прижаты к туловищу и согнуты в локтевых суставах. Мимика становится маловыразительной, речь монотонной, недостаточно разборчивой. Затем снижается способность поддерживать равновесие тела, что приводит к падениям, возникают затруднения при поворачивании в постели, вставании со стула. Могут возникать приступы покраснения лица, повышенной потливости, учащения пульса, потемнение в глазах при вставании с постели. С большим постоянством встречаются запоры, утрата запахов, учащенное мочеиспускание, повышенное отделение слюны. Такие пациенты теряют в весе, начинают обследоваться и подозревать у себя онкологическое заболевание. Уже на ранних стадиях заболевания наступает угнетенное состояние духа (депрессия). Это связано с двумя причинами: во-первых, больной огорчен тем, что не может действовать также полноценно на работе и дома, как прежде; во-вторых, в природе самой болезни лежит одновременное повреждение и тех отделов мозга, которые обеспечивают человеку уравновешенное настроение. Депрессия проявляется плохим настроением, быстрой утомляемостью, снижением внимания и сосредоточенности, тревогой, раздражительностью, безразличием к окружающему, снижением круга интересов, нарушением сна в виде затрудненного засыпания, частых пробуждений. Болезнь Паркинсона начинается постепенно и с годами прогрессирует. Несмотря на то, что болезнь является хронической и ограничивает активность на работе и в быту, пациенты могут длительное время справляться с недугом благодаря правильно подобранному лечению.

В настоящее время выбор противопаркинсонических препаратов для лечения заболевания настолько широк, что вызывает известные трудности у поликлинического невролога. Лекарственная терапия при болезни Паркинсона носит заместительный характер, как инсулинотерапия при сахарном диабете, и направлена на восполнение дефицита дофамина в мозге. Как и у всех лекарственных средств, у противопаркинсонических препаратов имеются нежелательные побочные явления и противопоказания. Правильный подбор схемы лечения для каждого конкретного больного должен выполнять только врач, что позволяет обеспечить лучшую переносимость лекарства и наиболее длительный период его эффективности при наименьшей дозе. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением.

«Золотым стандартом» в лечении болезни Паркинсона являются препараты, содержащие в своем составе леводопу – вещество, которое проникает в мозг и, тем самым, восполняет недостаток дофамина. После начала приёма препаратов леводопы пациенты отмечают уменьшение скованности, увеличение подвижности, появление возможности заниматься привычными делами. Но необходимо помнить, что со временем будут требоваться всё большие и большие дозы леводопы, чтобы поддерживать оптимальный двигательный режим. Через годы от начала лечения могут возникать избыточные движения, предсказуемые, а затем и непредсказуемые периоды снижения двигательной активности. Комбинация препаратов леводопы с другими лекарственными средствами позволяет избежать в течение продолжительного времени появление этих поздних нежелательных побочных эффектов.

Очень важным моментом для пациента является выбор врача, который знает современные схемы лечения, в курсе новых лекарственных препаратов, который может объяснить пациенту причины изменения состояния и внести коррективы в схему лечение. При этом заболевании невозможно назначить какой-то, пусть самый современный препарат, который будет эффективен все последующие годы. Каждый этап болезни будет ставить перед врачом новые и новые проблемы, превращая лечение в непрерывный и трудоёмкий процесс. От врача требуется в данной ситуации сострадание, большое терпение и профессионализм. Только невролог может определить лекарственный препарат для начала лечения, его дозы, число приемов, комбинацию препаратов. Пациент должен доверять лечащему врачу, советоваться с ним при изменении состояния, появлении новых симптомов и принимать только те препараты, которые назначил специалист. Перерывы в приеме препаратов или полная отмена всех противопаркинсонических лекарственных средств недопустимы, это может привести к необратимому ухудшению состояния с развитием обездвиженности. Нужно помнить и о том, что ряд лекарственных средств могут усиливать проявления паркинсонизма (нейролептики, допегит, верапамил, кордарон, прозак, циннаризин, фезам, вальпроаты и другие), а поэтому нужно избегать их употребление.

При БП очень важна помощь и моральная поддержка родственников. В то же время родственники должны понимать, что просьбы больного не являются капризом — просто некоторые вещи человеку трудно сделать самому, и он обращается за помощью к окружающим. Сотрудничество, взаимопонимание и доверительное отношение пациента с лечащим доктором являются необходимым условием максимально эффективного лечения.

Болезнь Паркинсона относится к группе социально значимых заболеваний. Государство, хотя и не в полной мере, но выделяет финансовые средства по федеральной и региональной льготе для этой группы больных. Для улучшения качества оказания специализированной помощи во многих регионах страны организованы кабинеты помощи больным паркинсонизмом. Специалист кабинета решают сложные вопросы экспертизы трудоспособности, медикаментозной терапии, коррекции лечения при снижении эффективности или появлении нежелательных побочных явлений согласно утвержденных стандартов лечения.

Как симптомы могут меняться со временем

Автор: Уильям Мур

• Что затрудняет прогнозирование БП
• Чего ожидать
• Двигательные симптомы
• Немоторные симптомы

Если у вас болезнь Парксона, вы можете задаться вопросом, как будет развиваться ваше состояние. Возможно, вы захотите узнать, какие у вас могут быть симптомы, когда они начнутся и как повлияют на вашу жизнь.

Это основные вопросы. Но болезнь Паркинсона не является основным заболеванием. Он не движется по прямой линии, и трудно точно определить, как он будет развиваться.

Что затрудняет прогнозирование болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона имеет две основные группы возможных симптомов. Один из них влияет на вашу способность двигаться и приводит к двигательным проблемам, таким как тремор и ригидность мышц. У другого ведра есть немоторные симптомы, такие как боль, потеря обоняния и слабоумие.

У вас могут не проявиться все симптомы. И вы не можете предсказать, насколько плохими они будут или как быстро они станут хуже. У одного человека может быть легкий тремор, но тяжелая деменция. У другого может быть сильный тремор, но нет проблем с мышлением или памятью. А у кого-то еще могут быть серьезные симптомы повсюду.

Кроме того, лекарства, которые лечат болезнь Паркинсона, действуют на одних людей лучше, чем на других. Все это приводит к заболеванию, которое очень трудно предсказать.

Что вы можете ожидать

Паркинсон действительно следует общей схеме. Хотя у разных людей он движется с разной скоростью, изменения, как правило, происходят медленно. Симптомы обычно ухудшаются со временем, и, вероятно, появятся новые.

Болезнь Паркинсона не всегда влияет на продолжительность жизни. Но это может существенно изменить качество вашей жизни. Примерно через 10 лет у большинства людей будет хотя бы одна серьезная проблема, например слабоумие или инвалидность.

Двигательные симптомы

Вы можете разделить их на легкую, среднюю и продвинутую стадии. Но на любом этапе может быть много серых зон. Тремор правой руки может показаться легким, но если вы правша и он сильный, он может повлиять на качество вашей жизни.

Легкая стадия. Симптомы беспокоят, но обычно они не мешают выполнять большинство задач. И лекарства обычно хорошо помогают держать их под контролем.

Вы могли заметить:

• Ваши руки не так свободно двигаются при ходьбе
• Вы не можете изменить выражение лица
• Ваши ноги кажутся тяжелыми
• Осанка становится немного сутулой
• Почерк становится меньше
• Ваши руки или ноги становятся скованными
• У вас есть симптомы только на одной стороне тела, как тремор одной руки

Средняя стадия. Часто в течение 3-7 лет вы увидите больше изменений. Вначале у вас могут возникнуть небольшие проблемы с чем-то вроде застегивания рубашки. В этот момент вы, возможно, вообще не сможете этого сделать.

Вы также можете обнаружить, что действие лекарства, которое вы принимаете, начинает действовать между дозами.

Вы можете ожидать:

• Изменения в том, как вы говорите, например, более тихий голос или голос, который начинается сильно, но затихает
• Замирание, когда вы впервые начинаете ходить или меняете направление, как будто ваши ноги приклеены к земле
• Проблемы с глотанием
• Вероятность падений
• Проблемы с равновесием и координацией
• Замедленные движения
• Мелкие шаркающие шаги

Продвинутая стадия. Некоторые люди никогда не достигают этой стадии. Это когда лекарства не помогают в такой степени, и наступает серьезная инвалидность.

В этот момент вы, вероятно:

• Прикованы к кровати или инвалидной коляске
• Не можете жить самостоятельно
• У вас серьезные проблемы с осанкой в шее, спине и бедрах
• Нужна помощь в повседневных делах

Немоторные симптомы

Почти у каждого человека с болезнью Паркинсона возникает хотя бы один из этих симптомов. В тяжелых случаях они с большей вероятностью, чем проблемы с моторикой, приведут к инвалидности или заставят вас переехать в дом престарелых. Эти симптомы могут появиться почти в любое время, но они следуют общей тенденции.

Что может появиться раньше. У вас могут быть эти проблемы за годы до появления классических моторных симптомов, таких как тремор:

• Запор
• Депрессия
• Потеря обоняния
• Низкое кровяное давление при вставании
• Боль
• Проблемы со сном
эти симптомы позже в болезни. И даже если они у вас есть, это не значит, что у вас болезнь Паркинсона. Ученые до сих пор пытаются понять эту связь.

У вас также могут быть легкие проблемы с мышлением и планированием, такие как забывчивость, снижение концентрации внимания и трудности с организацией. Также распространены слюнотечение и более острая потребность в мочеиспускании.

Что может появиться позже. Деменция и психоз — две серьезные проблемы с психическим здоровьем, которые обычно проявляются через некоторое время. Психоз — это серьезное состояние, при котором вы видите или слышите вещи, которых нет, или верите в вещи, которые не основаны на реальности. Деменция означает, что вы больше не можете думать, помнить и рассуждать достаточно хорошо, чтобы вести нормальную жизнь.

Чем дольше вы болеете болезнью Паркинсона, тем больше у вас будет обоих заболеваний.

Руководство по болезни Паркинсона

1. Обзор
2. Симптомы и стадии
3. Диагностика и тесты
4. Лечение и симптомы.

   Большинство людей, страдающих болезнью Паркинсона (БП), старше 60 лет. Однако от 10 до 20 процентов из 60 000 человек, которым ежегодно диагностируется диагноз в Соединенных Штатах, моложе 50 лет, и примерно половина из них диагностируется до достижения возраста 40.

   Ребекка Гилберт, Американская ассоциация по борьбе с болезнью Паркинсона

   Поскольку болезнь Паркинсона обычно встречается у пожилых людей, болезнь часто упускается из виду у молодых людей, по словам Ребекки Гилберт, доктора медицинских наук, главного научного сотрудника Американской ассоциации по борьбе с болезнью Паркинсона (APDA). . Она сказала, что это может привести к тому, что многие люди не будут диагностированы или неправильно диагностированы в течение длительных периодов времени.

   «У нас пока нет ни профилактики, ни лекарства от болезни Паркинсона, поэтому более поздний диагноз не означает, что вы упустите какое-либо лечебное лечение», — сказала она. «Однако знание того, что у вас есть заболевание как можно раньше, дает вам преимущество с точки зрения самообразования, понимания того, как болезнь прогрессирует, и изучения преимуществ нейропротекторных упражнений, которые также могут облегчить симптомы».

   Что такое болезнь Паркинсона с ранним началом?

   Раннее начало БП (также называемое молодым началом БП) диагностируется в возрасте от 21 до 50 лет. В то время как симптомы заболевания в основном одинаковы в любом возрасте, когда развивается БП, молодые люди переносят болезнь по-разному из-за своих уникальных жизненных обстоятельств. Прогрессирование заболевания обычно медленнее у молодых людей, чем у пожилых, потому что у молодых людей меньше общих проблем со здоровьем и они более эффективны во время физиотерапевтического лечения. Другие проблемы, связанные с болезнью Паркинсона, такие как потеря памяти, спутанность сознания и трудности с равновесием, также менее часты у молодых людей с этим заболеванием.

   Симптомы болезни Паркинсона с началом в молодом возрасте аналогичны симптомам болезни с началом в пожилом возрасте и включают двигательные или двигательные симптомы, такие как: Обычно он начинается в одной руке, стопе или ноге и часто прогрессирует, поражая обе стороны тела.

5. Ригидность – скованность или тугоподвижность конечностей или туловища.
6. Брадикинезия – замедление движений, часто проявляющееся нарушением мелкой моторной координации, а также снижением моргания с маскообразным выражением лица.
7. Проблемы с равновесием – невозможность предотвратить падение при потере равновесия.

«Молодые люди могут заметить только один или два из этих двигательных симптомов, особенно на ранних стадиях заболевания», — сказал д-р Гилберт. «И эти симптомы не обязательно означают, что у вас болезнь Паркинсона. В большинстве случаев это не так. Тремор часто вызывает беспокойство, но многие другие состояния могут вызывать тремор. Хорошее правило заключается в том, что если у вас появился новый симптом, обратитесь к врачу и проверьтесь».

Люди с ранним началом болезни Паркинсона также могут испытывать немоторные симптомы, включая депрессию и тревогу, потерю обоняния, проблемы с глазами и зрением, утомляемость, желудочно-кишечные расстройства, проблемы со сном, повышенное потоотделение и проблемы с мочеиспусканием.

Лечение болезни Паркинсона с ранним началом

По словам доктора Гилберта, хотя болезнь Паркинсона имеет тенденцию к более медленному прогрессированию у молодых людей, лечение болезни может быть особенно сложным с психологической и социальной точки зрения.

«Младшие пациенты могут встречаться или иметь молодые семьи и строить свою карьеру», — объяснила она. «Внезапно они сталкиваются с чем-то, с чем никто другой на их этапе жизни не знаком. Это может быть невероятно изолирующим. Но важно понимать, что диагноз БП — это не конец их жизни. При правильном взгляде и поддержке они могут продолжать работать, поддерживать свои семьи и общаться с друзьями и близкими».

Д-р Гилберт рекомендует, чтобы после постановки диагноза пациенты начали формировать группу по уходу во главе с неврологом – в идеале специалистом по двигательным расстройствам. Другими ключевыми членами команды по уходу за PD являются физиотерапевты и эрготерапевты, которые помогают максимизировать мелкую и крупную моторику; логопед для работы с мягкой или искаженной речью; и диетолог для решения диетических изменений, потери веса и запоров.