Увеличение яичек: Увеличение яичек у мужчин: причина заболевания, самодиагностика

Содержание

Бесплатная консультация пластического хирурга

  • Пластическая хирургия
    • Пластика груди (маммопластика)
      • Увеличение груди
        • Увеличение имплантами
          • Липофилинг груди
            • Подтяжка груди
              • Подтяжка груди с увеличением
                • Подтяжка груди нитями
                  • Уменьшение груди
                    • Реконструкция груди
                      • Повторная маммопластика
                        • Пластика ареолы и сосков
                          • Коррекция тубулярной груди
                            • Гинекомастия
                              • Интимная пластика
                                • Женская интимная пластика
                                  • Вагинопластика
                                    • Передняя кольпорафия
                                      • Задняя кольпорафия
                                        • Полная кольпорафия
                                          • Леваторопластика
                                            • Пластика промежности
                                              • Лазерное омоложение влагалища
                                                • Контурная пластика влагалища
                                                  • Пластика влагалища
                                                    • Лабиопластика
                                                      • Пластика малых половых губ
                                                        • Пластика больших половых губ
                                                          • Пластика области клитора
                                                            • Пластика области лобка
                                                              • Стрессовое недержание мочи у женщин
                                                                • Гименопластика
                                                                  • Хирургическая дефлорация
                                                                  • Мужская интимная пластика
                                                                    • Увеличение полового члена
                                                                      • Протезирование полового члена
                                                                        • Болезнь Пейрони, коррекция искривлений полового члена
                                                                          • Протезирование яичка
                                                                            • Лечение водянки яичка
                                                                              • Преждевременная эякуляция
                                                                                • Обрезание крайней плоти (Циркумцизия)
                                                                                  • Пластика уздечки полового члена
                                                                                    • Извлечение инородных тел и гелей из тканей полового члена
                                                                                      • Мужская стерилизация
                                                                                        • Варикоцеле
                                                                                        • Пластика носа (ринопластика)
                                                                                          • Открытая ринопластика
                                                                                            • Закрытая ринопластика
                                                                                              • Септопластика
                                                                                                • Риносептопластика
                                                                                                  • Повторная ринопластика
                                                                                                    • Безоперационная ринопластика
                                                                                                      • Пластика век (блефаропластика)
                                                                                                        • Пластика верхних век
                                                                                                          • Пластика нижних век
                                                                                                            • Пластика азиатских век
                                                                                                              • Трансконъюктивальная пластика нижних век
                                                                                                                • Пластика лица
                                                                                                                  • Круговая подтяжка лица
                                                                                                                    • Эндоскопический лифтинг лица
                                                                                                                      • Эндоскопический лифтинг лба
                                                                                                                        • Эндоскопический лифтинг средней зоны лица
                                                                                                                        • SMAS лифтинг
                                                                                                                          • Лифтинг Мендельсона
                                                                                                                            • Пластика подбородка (ментопластика)
                                                                                                                              • Пластика шеи (платизмопластика)
                                                                                                                                • Пластика щек (удаление комков Биша)
                                                                                                                                  • Пластика губ (операция Булхорн)
                                                                                                                                    • Макс-лифтинг лица
                                                                                                                                      • Пластика живота (абдоминопластика)
                                                                                                                                        • Миниабдоминопластика
                                                                                                                                          • Эндоскопическая абдоминопластика
                                                                                                                                            • Абдоминопластика после родов
                                                                                                                                              • VASER-липосакция (бодиконтуринг)
                                                                                                                                                • Липосакция
                                                                                                                                                  • Липосакция лица
                                                                                                                                                    • Липосакция бедер
                                                                                                                                                      • Липосакция коленей
                                                                                                                                                        • Липосакция рук
                                                                                                                                                          • Липосакция живота
                                                                                                                                                            • Липосакция у мужчин
                                                                                                                                                              • Пластика ушей (отопластика)
                                                                                                                                                                • Пластика тела
                                                                                                                                                                  • Пластика рук (брахиопластика)
                                                                                                                                                                    • Подтяжка бедер (феморопластика)
                                                                                                                                                                      • Бодилифтинг (подтяжка тела, торсопластика)
                                                                                                                                                                        • Пластика ягодиц (глютеопластика)
                                                                                                                                                                          • Липофилинг ягодиц
                                                                                                                                                                            • Пластика голеней (круропластика)
                                                                                                                                                                              • Формирование узкой талии
                                                                                                                                                                              • Косметология
                                                                                                                                                                                • Аппаратная косметология
                                                                                                                                                                                  • Ультразвуковая терапия
                                                                                                                                                                                    • Лазерное омоложение лица
                                                                                                                                                                                      • Лазерная дермабразия лица (шлифовка кожи лица)
                                                                                                                                                                                        • Лазерный СО2 пилинг лица
                                                                                                                                                                                          • Лазерное омоложение тела
                                                                                                                                                                                            • Шлифовка рубцов лазером
                                                                                                                                                                                              • Лазерная блефаропластика
                                                                                                                                                                                                • Фотодинамическая терапия HELEO 4
                                                                                                                                                                                                  • Многофункциональная платформа Nordlys
                                                                                                                                                                                                    • Увеличение губ
                                                                                                                                                                                                      • Лечение акне
                                                                                                                                                                                                        • Устранение пигментации
                                                                                                                                                                                                          • Устранение сосудистых патологий
                                                                                                                                                                                                            • Фотодинамическая терапия
                                                                                                                                                                                                            • Инъекционная косметология
                                                                                                                                                                                                              • Софтлифтинг
                                                                                                                                                                                                                • Плазмолифтинг
                                                                                                                                                                                                                  • Плазмофиллинг
                                                                                                                                                                                                                    • Биорепарация
                                                                                                                                                                                                                      • Контурная пластика лица (филлеры)
                                                                                                                                                                                                                        • Мезотерапия
                                                                                                                                                                                                                          • Инъекции ботокса
                                                                                                                                                                                                                            • Редермализация
                                                                                                                                                                                                                              • Биоревитализация
                                                                                                                                                                                                                                • Жидкие нити. Векторный лифтинг. Ellanse
                                                                                                                                                                                                                                  • PRP-терапия
                                                                                                                                                                                                                                    • Нитевые методы
                                                                                                                                                                                                                                      • Нити для лица APTOS
                                                                                                                                                                                                                                        • Dermafil Happy Lift
                                                                                                                                                                                                                                          • Нити Silhouette Lift
                                                                                                                                                                                                                                            • Нити Resorblift
                                                                                                                                                                                                                                              • Нити Spring Thread
                                                                                                                                                                                                                                                • 3D Мезонити, тредлифтинг
                                                                                                                                                                                                                                                  • Кросс-резекция морщин и рубцов
                                                                                                                                                                                                                                                    • Уходовые процедуры
                                                                                                                                                                                                                                                      • Поверхностные и срединные химические пилинги
                                                                                                                                                                                                                                                        • Дермароллер, мезороллер
                                                                                                                                                                                                                                                          • Фракционный ТСА пилинг
                                                                                                                                                                                                                                                            • Косметологический уход за кожей лица
                                                                                                                                                                                                                                                              • Гипергидроз
                                                                                                                                                                                                                                                                • Лечение потливости ладоней
                                                                                                                                                                                                                                                                  • Лечение потливости стоп
                                                                                                                                                                                                                                                                    • Лечение потливости подмышек
                                                                                                                                                                                                                                                                      • Лечение потливости головы (лица)
                                                                                                                                                                                                                                                                        • Лечение прочей потливости (промежность, складки под грудью и пр.
                                                                                                                                                                                                                                                                          )
                                                                                                                                                                                                                                                                          • Лечение потливости подмышек, ладоней и стоп Ботоксом
                                                                                                                                                                                                                                                                            • Кюретаж
                                                                                                                                                                                                                                                                              • Реабилитация после пластических операций
                                                                                                                                                                                                                                                                                • Флебология
                                                                                                                                                                                                                                                                                    1. Главная
                                                                                                                                                                                                                                                                                    2. Консультация

                                                                                                                                                                                                                                                                                    +7 (495) 134-12-00

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Задать
                                                                                                                                                                                                                                                                                    вопрос

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Задать
                                                                                                                                                                                                                                                                                    вопрос

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Обратный
                                                                                                                                                                                                                                                                                    звонок

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Обратный
                                                                                                                                                                                                                                                                                    звонок

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Записаться на прием

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Записаться на прием

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Симптомы, диагностика, стадии и лечение рака яичка

                                                                                                                                                                                                                                                                                    icindekiler

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Каковы симптомы рака яичка?
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Каковы причины рака яичка?
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Каковы факторы риска?
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Стадии
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Продолжительность жизни при раке яичка
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Виды рака яичка
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Лечение рака яичка

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Рак яичка возникает в яичках внутри мошонки — специальной кожной сумке под половым членом.   Рак яичка возникает, когда клетки ткани яичек бесконтрольно размножаются и имеют тенденцию распространяться на другие части тела.  Эти клетки ткани яичек, которые бесконтрольно размножаются, необходимо срочно удалить.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Рак яичка, редкий вид рака и встречается в среднем только у 3 из 100 000 мужчин в год.  Несмотря на низкую заболеваемость, рак яичка является наиболее распространенным видом рака у мужчин в возрасте от 20 до 34 лет.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Даже если рак распространился за пределы яичек, рак яичка в значительной степени излечим.  В зависимости от вида и стадии рака яичка применяется один или комбинация нескольких различных методов лечения.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Каковы симптомы рака яичка?

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Наиболее частый симптом рака яичка — это безболезненное уплотнение или припухлость в области яичка.  Однако не всякое уплотнение или припухлость является признаком рака яичка.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Поскольку раковые клетки, образующиеся в яичках, могут  распространяться и метастазировать, вам обязательно следует обратиться к специалисту-урологу в случае возникновения каких-либо симптомов.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Симптомы рака яичка следующие:

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Увеличение яичек или наличие уплотнения в обоих яичках (аномальный размер яичек)
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Ощущение тяжести в мошонке (кожной сумке, в которой расположены яички)
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Тупая боль в животе или в паху
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Внезапное скопление жидкости в мошонке
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Боль в яичках или мошонке
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Болевой синдром в грудной клетке
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Болевой синдром в спине

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Рак яичка обычно диагностируется только в одном яичке.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Каковы причины рака яичка?

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Точные причины развития рака яичка неизвестны.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Здоровые клетки регулярно растут и делятся, чтобы ваш организм функционировал нормально. Однако иногда в некоторых клетках развиваются аномалии, из-за чего рост клеток выходит из-под контроля.  Эти раковые клетки продолжают делиться и появляются новые клетки, даже без необходимости.  Накапливающиеся клетки образуют опухоль в яичке.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Почти все виды рака яичка начинаются с зародышевых половых клеток.  Зародышевые клетки — это клетки яичек, производящие незрелые сперматозоиды.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Известно, что некоторые факторы риска связаны с развитием рака яичка.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Каковы факторы риска?

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Факторами риска, которые могут вызвать образование раковых клеток в яичках, являются:

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Неопустившееся яичко (крипторхизм)

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Яички образуются в брюшной полости во время внутриутробного развития плода и обычно опускаются в мошонку до рождения.  Мальчики с неопустившимися яичками подвержены риску рака.  Даже если яичко хирургическим путем помещается в мошонку, все равно риск развития рака остается высоким.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Аномальное развитие яичек

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Причины, вызывающие аномальное развитие яичек, могут повысить риск развития рака яичка.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Семейный анамнез

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Если кто-то из родственников болел раком, то риск заболеть повышается.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Возраст

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Раковые образования яичек обычно наблюдаются у молодых мужчин в возрасте от 15 до 35 лет.  Однако рак яичка может возникнуть у мужчин любого возраста.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Расовая принадлежность

                                                                                                                                                                                                                                                                                    У белокожих мужчин риск возникновения рака яичка выше, чем у чернокожих.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Стадии

                                                                                                                                                                                                                                                                                    СТАДИЯ 1: Опухоль  ограничена яичком.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    > Стадия 1a: Опухоль  ограничена яичком и придатком яичка. Лимфоваскулярной инвазии не наблюдается.
                                                                                                                                                                                                                                                                                    > Стадия 1b: Опухоль распространилась за пределы яичка и придатка или наблюдается лимфоваскулярная инвазия.
                                                                                                                                                                                                                                                                                    > Стадия 1s: Раковая опухоль удалена из яичка.  Хотя метастазов в других тканях нет, уровни онкомаркеров (АФП, бета-ХГЧ, ЛДГ) в  крови высоки.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    СТАДИЯ 2: Опухоль распространилась на лимфатические узлы в брюшной полости, и уровни онкомаркеров в  крови не очень высокие (АФП <1000, бета-ХГЧ <5000, ЛДГ <1,5 раза).

                                                                                                                                                                                                                                                                                    > Стадия 2a: Забрюшинные лимфатические узлы (количество не имеет значения) меньше 2 см.
                                                                                                                                                                                                                                                                                    > Стадия 2b: Забрюшинные лимфатические узлы (количество не имеет значения) имеют размер от 2 до 5 см.
                                                                                                                                                                                                                                                                                    > Стадия 2c: Забрюшинные лимфатические узлы (количество не имеет значения) больше 5 см.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    СТАДИЯ 3: Метастазы возникают в отдаленных лимфатических узлах или органах.   Уровни онкомаркеров  в крови очень высокие.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    > Стадия 3a: Метастазы рака яичка обнаруживаются в отдаленных лимфатических узлах или легких.  Уровни онкомаркеров рака яичка в крови невысок.
                                                                                                                                                                                                                                                                                    > Стадия 3b: Уровни онкомаркеров рака яичка в крови очень высокие (АФП: 1000-10 000; бета-ХГЧ: 5000-50 000, ЛДГ: в 1,5-10 раз больше)
                                                                                                                                                                                                                                                                                    > Стадия 3c: Помимо легких рак распространился и на другие органы.  Или уровни онкомаркеров в крови слишком высокие  (АФП:> 10 000; бета-ХГЧ:> 50 000, ЛДГ:> в 10 раз больше).

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Продолжительность жизни при раке яичка

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Во всем мире  рак яичка излечивается в более 90% случаев  успешными методами. Поэтому по сравнению с другими видами рака у пациентов с раком яичек довольно хороший прогноз по продолжительности жизни.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    По приблизительной оценке  менее 5% пациентов с диагностируемым раком яичка умирают.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Виды рака яичка

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Подавляющее большинство видов рака яичка развивается в половых клетках желез, производящих сперму.   Опухоли зародышевых клеток делятся на семиномы и несеминомы.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Семинома

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Опухоль, ограничена  яичком: раковая опухоль яичка удаляется через разрез в паху.  Если размер опухоли яичка составляет 4 см или если в заключении по патологии указано «повторная инвазия яичка», дополнительно назначается 1 курс химиотерапии.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Опухоль яичка, распространившаяся на лимфатические узлы в брюшной полости: опухоль яичка удаляется в срочном порядке.  В области брюшной полости пациента проводят лучевую терапию или проводят 3 курса химиотерапии.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Опухоль яичка метастазировала в легкие: опухоль яичка удаляется в срочном порядке.  Назначается 3 цикла химиотерапии.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Опухоль яичка метастазировала в другие органы, помимо легких: опухоль яичка удаляется в срочном порядке.   Назначается 4 цикла химиотерапии.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Несеминома

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Опухоль, ограничена  яичком опухоль яичка удаляется через разрез в паху. Если в заключении о патологии указано «есть сосудистая инвазия», дополнительно назначается 1 курс химиотерапии.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Опухоль яичка, распространившаяся на лимфатические узлы в брюшной полости: : опухоль яичка удаляется через разрез в паху. Назначается 3 цикла химиотерапии.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Опухоль яичка метастазировала в легкие:  опухоль яичка удаляется через разрез в паху.  Если уровни онкологических маркеров в крови высокие — проводится 3 цикла химиотерапии. В случае, если  уровни онкологических маркеров в крови очень высокие — проводится  4 цикла химиотерапии.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Опухоль яичка метастазировала в другие органы, помимо легких: опухоль яичка срочно удаляется через разрез в паху.   Применяется 4 цикла химиотерапии.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Лечение рака яичка

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Первым шагом в процессе лечения рака яичка является срочное избавление пациента от раковых клеток. Семенник, то есть яичко, пораженное злокачественной опухолью, удаляется хирургическим путем. Даже если у пациента есть всего лишь подозрение на рак яичка, это яичко с опухолью следует удалить из организма. Эта операция называется радикальной орхиэктомией.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Удаленное у больного раком яичка яичко, пораженное опухолью, направляется в патологоанатомическую лабораторию на гистологическое исследование. Дополнительные методы лечения, которые будут применяться, зависят от вида рака яичка, степени распространения рака и реакции пациента на лечение.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    После радикальной орхиэктомии лечение проводится в зависимости от стадии рака. Если болезнь не распространяется и раковая опухоль локализуется только в районе брюшной полости и яичек, применяется лучевая терапия. Побочные эффекты этого метода — классические побочные эффекты лучевой терапии, такие как тошнота, выпадение волос и усталость.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Если рак яичка находится на второй стадии, заболевание можно лечить с помощью краткосрочной химиотерапии. И в этом случае побочными эффектами являются известные эффекты химиотерапии, такие как выпадение волос, тошнота, утомляемость, слабость, потеря аппетита и импотенция.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    На третьей стадии, то есть, если рак распространился на отдаленные области или даже на легкие, снова используется химиотерапия, но выполняется более сложная, более длительная процедура. И в этом случае побочные эффекты включают выпадение волос, потерю аппетита, тошноту, рвоту и усталость.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Если все эти методы лечения не оказали необходимого действия или если раковая опухоль снова начала расти, несмотря на ее уменьшение до этого, необходимо выполнить операцию по удалению ретроперитонеальных лимфатических узлов, сокращенно называемую RPLND. Эта операция довольно опасна. По этой причине ее должен проводить врач-специалист. Хотя после операции развитие заболевания в значительной степени предотвращается, иногда могут наблюдаться разные последствия.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Процесс восстановления и половая жизнь после операции при раке яичка

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Самый опасный фактор после операции при раке яичка — кровотечение.  По сравнению с открытой операцией, после операции с помощью метода роботизированной хирургии, кровотечение отсутствует.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Для восстановления  работы кишечника пациента после операции может понадобиться время.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    У пациента могут не отходить газы в течение дня или двух после операции, но если нет повреждения кишечника, ситуация может восстановиться в короткие сроки.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Обычно пациента выписывают на 3-й день после операции.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Лимфатические узлы могут быть присоединены к основной нервной системе, называемой симпатической цепью. При хирургической операции, особенно при опухоли левого яичка, при отсечении лимфатических узлов от аорты эти нервные волокна могут быть повреждены.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Эти нервные волокна ответственны за  ощущение оргазма и эякуляцию. Когда эти нервы повреждены, возникает такая проблема, как отсутствие функции эякуляции, что называется анэякуляцией. И хотя у пациента нет проблем с эрекцией, функция эякуляции теряется.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Химиотерапевтическое лечение

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Все виды рака яичка, в том числе и те, которые находятся на поздних стадиях, можно лечить с помощью химиотерапии.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Применение химиотерапии при лечении рака яичка обеспечивает высокие показатели успешности. Почти все случаи рака на ранней стадии и самые поздние стадии рака полностью излечиваются.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Как и при любом раке, при раке яичка химиотерапия применяется с двумя целями.  Первая из них – применение химиотерапии в профилактических целях после операции,  вторая — для лечения  заболевания на стадии, когда рак метастазировал.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Лечение рака яичка начинается с проведения операции.  После хирургического удаления яичка, пораженного раковой опухолью, пациента готовят к химиотерапии.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Если после операции показатели пациента находятся на нормальном уровне, применяется адъювантная химиотерапия (профилактическая).  Назначение адъювантной, то есть профилактической химиотерапии, — предотвратить рецидив заболевания.   Даже если опухоль полностью удалена, есть вероятность рецидива заболевания.  Это связано с ростом раковых клеток, присутствующих в организме.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Адъювантная химиотерапия, назначаемая для профилактики, выбирается в зависимости от вида рака. Если тип рака — семинома, применяется химиотерапевтический препарат карбоплатин, а при несеминоме проводится прием  химиотерапевтических препаратов по схеме BEP.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Адъювантная / профилактическая терапия семиномы:
                                                                                                                                                                                                                                                                                    Для профилактического лечения семиномы на ранней стадии используется три метода.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    1. Назначение химиотерапевтического препарата карбоплатин один раз в три недели в виде одного или двух курсов
                                                                                                                                                                                                                                                                                    2. Лучевая терапия
                                                                                                                                                                                                                                                                                    3. Активное наблюдение без лечения

                                                                                                                                                                                                                                                                                    При применении всех трех методов успешность лечения близка к 100%. Метод  лечения определяется путем оценки побочных эффектов. Лечение препаратом карбоплатин — метод лечения, который преимущественно назначают из-за незначительных побочных эффектов и простоты применения.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Адъювантная / профилактическая терапия несеминомы

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Метод, который следует использовать при адъювантной / профилактической терапии несеминомы, — это прием  химиотерапевтических препаратов по схеме  BEP. Назначается один или два курса.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Для пациентов с регионарными или отдаленными метастазами (семинома и несеминома).

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Если в крови обнаружен высокий уровень онкомаркеров и/или на снимках видно новообразование, рассматривается возможность проведения терапевтического лечения методом химиотерапии. Для этой цели назначается химиотерапия по схеме BEP для семиномы и несеминомы.  Обычно назначается три курса.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Название «BEP» представляет собой начальные буквы в названиях химиотерапевтических препаратов, используемых в схеме приема:

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Блеомицин
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Этопозид
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Цисплатин

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Как проводится химиотерапевтическое лечение?

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Химиотерапия по схеме  BEP должна проводиться группой врачей-специалистов в больнице.   Это лечение, которое необходимо проводить в медицинских онкологических клиниках (диспансерах).  Анализы крови следует сдавать на каждом этапе химиотерапии.  К ним относятся анализ крови, биохимические тесты для оценки функций почек и печени и, что наиболее важно, онкомаркеры.  Во время химиотерапии следует контролировать снижение уровня онкомаркеров. Если снижение не происходит с надлежащей скоростью, следует пересмотреть и при необходимости изменить химиотерапевтические препараты.  Однако это редко происходит.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Перед химиотерапией врач осматривает пациента, для проверки функции сердца, легких, почек анализирует показатели крови, выясняет дополнительные заболевания, применяемые препараты.  Если анализы и исследования в норме, начинают лечение.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    После того, как врач определит дозы химиотерапевтических препаратов, пациента направляют в химиотерапевтический кабинет.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Медсестра вводит пациенту в вену небольшую гибкую трубку, называемую канюлей.  Через эту трубку вводятся лекарственные препараты.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Поддерживающие препараты вводятся всем пациентам перед каждой химиотерапией.  Эти препараты содержат лекарства от тошноты и аллергии.  Химиотерапевтические препараты вводятся в порядке и во время, определяемые врачом.  Перед введением препаратов рекомендуется выпить большое количество жидкости для поддержания нормальной работы почек.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Продолжительность курса лечения

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Химиотерапевтическое лечение проводится с интервалом в 21 день.  Методика лечения показана на прилагаемом графике.  Блеомицин назначается на 1-й, 8-й и 15-й дни.  В дни, когда назначается только блеомицин (8-й и 15-й дни), лечение занимает 30 минут.

                                                                                                                                                                                                                                                                                     Этопозид и цисплатин назначают на 1-й, 2-й, 3-й, 4-й и 5-й дни.  В эти дни лечение длится 5 часов.  Все эти лекарства – это препараты одного курса.  То есть, пациент проходит курс лечения в течение 7 дней.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Побочные эффекты химиотерапии

                                                                                                                                                                                                                                                                                    У каждого пациента разная реакция на химиотерапию.  Перечисленные ниже побочные эффекты могут быть не у каждого пациента, получающего химиотерапию по схеме BEP.   Почти все пациенты завершают курс лечения с очень небольшим количеством побочных эффектов.  Важно оставаться в тесном контакте со своим врачом при контролировании побочных эффектов.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Снижение сопротивляемости инфекциям

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Лекарственные препараты BEP могут негативно повлиять на выработку лейкоцитов.  Это означает, что пациент становится восприимчивым к инфекции.  Побочная реакция проявляется через 1 неделю после приема препаратов.  Однако через 10-14 дней эта побочная реакция сводится к минимуму.  Перед следующим курсом химиотерапии количество лейкоцитов достигает нормы.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Температура тела поднимается выше 38ºC, внезапно появляется озноб
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Появление кровотечения или синяков

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Лекарственные препараты BEP могут вызвать снижение количества тромбоцитов, которые способствуют свертыванию крови.  При появлении синяков, кровотечений и покраснений на коже рекомендуется обратиться к врачу.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Анемия (низкий средний объем эритроцитов)

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Лекарственные препараты BEP могут вызывать анемию.   Анемия вызывает у пациента чувство усталости и вялости.  При необходимости может быть проведено переливание крови.  Не рекомендуется использовать бустерный укол для повышения кроветворения (эритропоэтин).

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Тошнота и рвота

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Для минимизации рвоты и тошноты, возникающих в процессе лечения, назначают поддерживающие препараты.  Некоторые лекарства от тошноты могут вызывать запор.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Усталость
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Потеря волос

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Через 3,5 недели после первого курса химиотерапии может произойти выпадение волос.  Волосы у пациента полностью выпадают.  Помимо волос, также может наблюдаться выпадение бровей и ресниц.  Выпадение волос имеет временный характер.  По окончании курса химиотерапии на месте выпавших волос отрастают новые волосы.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Появление язв во рту.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Во рту у пациента могут появиться язвы. Употребление большего количества жидкости и чистка зубов мягкой зубной щеткой могут снизить риск возникновения язв.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Изменение вкусовых ощущений

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Пациенты могут заметить изменение вкусовых ощущений.   Это временное состояние, которое проходит по окончании лечения.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Покалывание в руках или ногах

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Покалывание может ощущаться из-за воздействия препарата цисплатин на нервные клетки.  Это состояние называется периферической невропатией.  Этот побочный эффект постепенно проходит через несколько месяцев после лечения

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Изменение цвета кожи

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Изредка у пациентов может наблюдаться изменение цвета кожи.  Цвет кожи приходит в норму по окончании лечения.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Диарея

                                                                                                                                                                                                                                                                                    При диарее применяется медикаментозное лечение.  Если наблюдается сильная диарея, следует сообщить об этом врачу.  Чтобы восполнить потерю жидкости, необходимо употреблять 2-3 литра жидкости в день.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Проблемы в легких

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Химиотерапия может вызвать проблемы в легких пациента.  Возникновение этих проблем более вероятно, если пациент курит.  Проблемы могут проявляться в виде кашля и одышки.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Репродуктивный потенциал у мужчин

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Средний возраст пациентов с раком яичка — 33 года.   Применение химиотерапевтического лечения может отрицательно сказаться на репродуктивной функции.  После лечения можно иметь детей, воспользовавшись методом криоконсервации спермы.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Опухоли, которые не исчезают после химиотерапии

                                                                                                                                                                                                                                                                                    В результате химиотерапии, применяемой при лечении рака яичка, у 20% пациентов метастатические образования в брюшной полости полностью не исчезают.  Следует проводить исследования, на предмет разрушения раковых клеток в этих опухолях.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Опухоли, которые не исчезают в брюшной полости, исследуются на наличие раковых клеток с помощью онкомаркеров (АФП, бета-ХГЧ, ЛДГ) и ПЭТ.  Опухоли, в которых обнаруживаются раковые клетки, удаляются хирургическим путем.  Эта операция называется диссекцией забрюшинных лимфатических узлов (RPLND).

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Другие схемы химиотерапии, помимо BEP

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Помимо лечения по схеме BEP, существуют также и другие схемы химиотерапии, используемые при лечении рака яичка.  К основным из них можно отнести VIP, VeIP, TIP, GemOx, EP.   Эти схемы обычно используются при рецидиве заболевания.  Успешность лечения по этим схемам не уступает лечению по схеме BEP.  Лечение должно проводиться специализированными центрами.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Для лечения позднего рецидива рака яичка используется трансплантация стволовых клеток.  Успешность лечения выше, чем при применении других  видов лечения.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Одностороннее увеличение яичек у подростка с синдромом Беквита-Видеманна: клинический случай | Итальянский журнал педиатрии

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • История болезни
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Открытый доступ
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Опубликовано:
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Мария Кьяра Пеллегрин ORCID: orcid.org/0000-0002-0801-3645 1 ,
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Алессандро Мауро Спинелли 2 ,
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Джанлука Торнезе 1 и
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Эджидио Барби 1,3  

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Итальянский педиатрический журнал том 45 , Номер статьи: 79 (2019) Процитировать эту статью

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • 3347 Доступ

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • 3 Цитаты

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Сведения о показателях

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Abstract

                                                                                                                                                                                                                                                                                    История вопроса

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Синдром Беквита-Видеманна (BWS) — редкое врожденное нарушение роста. Основной особенностью является латеральный разрастание, которое может варьировать от одного участка тела до всей гемисомы. Наблюдалось висцеральное асимметричное поражение, обычно представленное увеличением одной почки или надпочечника, а не одной гонады.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Представление клинического случая

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Мы сообщаем о случае пубертатного мальчика, пораженного BWS, у которого развилось прогрессирующее увеличение яичек, ипсилатеральное по отношению к ранее существовавшему чрезмерному росту тела. Бессимптомное одностороннее увеличение яичка началось после обычного начала полового созревания и со временем ухудшалось, без каких-либо сопутствующих патологических изменений в долгосрочном наблюдении. Поскольку биопсия не показана в случае доброкачественного макроорхизма, мы предполагаем, что это асимметричное увеличение может быть выражением висцерального латерального разрастания при BWS.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Выводы

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Насколько нам известно, это первый подробный отчет об одностороннем разрастании яичек при BWS. Мы пересмотрели распространенные причины безболезненных односторонних образований мошонки в детском возрасте. Принимая во внимание как общую частоту неоплазии, так и предрасположенность к злокачественным новообразованиям при BWS, следует тщательно исключить рак яичка путем тщательного наблюдения, прежде чем констатировать доброкачественное состояние. Нормальная ультразвуковая картина вместе с нормальным уровнем гормонов в сыворотке и отрицательными онкомаркерами делает новообразования яичек маловероятными.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Исходная информация

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Синдром Беквита-Видеманна (СБВ) представляет собой врожденное нарушение избыточного роста с гетерогенным генетическим фоном и вариабельным фенотипическим выражением, недавно определенное как спектр Беквита-Видеманна (СБВВ) [1]. Состояние обычно возникает в результате нарушения регуляции импринтированной области хромосомы 11p15 и включает чрезмерный рост во многих тканях, часто в виде мозаики. Это редкое заболевание с расчетной распространенностью 1 пораженный ребенок на 10 340 живорождений, чаще всего диагностируемое в неонатальном периоде или в раннем детстве [1]. Согласно недавнему Заявлению о консенсусе, основной чертой этого состояния является латеральный чрезмерный рост (ранее известный как гемигипертрофия или гемигиперплазия), определяемый как значительное увеличение длины и/или обхвата большей части или всей одной стороны тела по сравнению с его контралатеральной стороне в дополнение к молекулярной аномалии хромосомы 11p15 [1, 2]. Это может встречаться при всех молекулярных подтипах BWSp, но чаще всего у пациентов с отцовской однородительской дисомией (UPD) по хромосоме 11p15 [1]. Разрастание происходит при отсутствии узнаваемого паттерна больших или малых пороков развития, дисплазии или морфологических вариантов и может охватывать всю гемисому, одну конечность, одну сторону лица или их комбинацию (может присутствовать даже в разных частях лица). тела, отличающиеся латеральностью). С возрастом асимметрия может стать более выраженной или менее заметной [3]. Даже если асимметрия в первую очередь касается внешних конечностей тела, избыточный рост органа может присутствовать или отсутствовать [2]. Висцеромегалия является возможной ассоциированной находкой [3], часто обнаруживаемой при пренатальном УЗИ [1]. Помимо увеличения одного органа (обычно печени, селезенки, поджелудочной железы), у пациентов, пораженных BWS, может наблюдаться асимметричная органомегалия одной почки, надпочечника, яичка или яичника [3]. Избыточный рост как внешних органов, так и висцеральных тканей представляет собой фактор риска развития рака [1,2,3].

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Описание случая

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Мальчик, страдающий СБВ, наблюдался в нашем отделении детской эндокринологии для наблюдения за ростом и половым развитием. Учитывая выявленные у новорожденных макросомию (масса тела при рождении >2SDS), транзиторную гиперинсулинемическую гипогликемию и пупочную «перманентную грыжу» (выражение дефекта передней брюшной стенки), был сделан вывод о диагнозе BWS, который был дополнительно подтвержден молекулярным анализом, который выявил мозаичную изодисомию отца. хромосомы 11p15. История семьи ничем не примечательна. По годам линейный рост оценивается по 90-й процентиль, с все более очевидным правосторонним разрастанием туловища и конечностей (расхождение в длине ног на 2 см, устраняемое с помощью подъемников для обуви, чтобы избежать наклона таза и сколиоза). Эмбриональных опухолей не было. Половое развитие регулярно начиналось в возрасте 11 лет с двусторонним объемом яичек 5 мл, связанным с увеличением фаллоса. В возрасте 13 лет была замечена незначительная асимметрия яичек. В 14 лет была выражена тестикулярная асимметрия: клинически оцененный объем яичек справа составил 18 мл, слева — 12 мл. Большое яичко имело нормальную консистенцию, без интра- или паратестикулярных узелковых образований. Трансиллюминация мошонки была непрозрачной. Мальчик был бессимптомным и отрицал травмы. Скорость роста соответствовала нормальному пубертатному скачку.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Ультразвуковое исследование яичка подтвердило клиническую асимметрию (правое яичко размером 46 × 31 × 24 мм и левое яичко размером 35 × 23 × 14 мм с расчетным объемом 18 мл и 12 мл соответственно) и показало правильную эхоструктуру обоих яичек и эпидидимиды, за исключением очаговых поражений. УЗИ брюшной полости — отрицательные изменения. Лабораторные исследования, включая общий анализ крови, лактатдегидрогеназу, онкомаркеры сыворотки (bHCG, aFP, CEA), гормоны яичек, надпочечников и щитовидной железы неоднократно были нормальными. При отсутствии клинических признаков злокачественного новообразования предпочтительнее биопсии метод наблюдения и ожидания. Асимметрия немного увеличилась в течение последующего наблюдения: в возрасте 15 лет правое яичко измерено 54,5 × 20,2 × 34,3 мм по УЗИ с предполагаемым объемом 190,7 мл, а размеры левого яичка 46,2 × 18,6 × 29,1 мм с расчетным объемом 13,3 мл (рис. 1), при этом разница между правой и левой гонадами оставалась довольно стабильной. Между тем, разница в длине ног сохранялась на 2 см. Клинико-лабораторные маркеры неоплазии, повторявшиеся каждые полгода, всегда были отрицательными. При отсутствии злокачественных новообразований или других очаговых мальформаций тканей в течение 4 лет наблюдения нашим окончательным диагнозом была висцеральная доброкачественная асимметрия.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Рис. 1

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Ультразвуковое исследование яичек нашего 15-летнего пациента показало нормальную сонографическую картину как яичек, так и придатков яичка и подтвердило объемную асимметрию (правое яичко размером 54,5 х 20,2 х 34,3 мм с расчетным объемом 19,7 мл, левое яичко размером 46,2 х 18,6 х 29,1). мм при расчетном объеме 13,3 мл).

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Изображение полного размера

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Обсуждение и выводы

                                                                                                                                                                                                                                                                                    При СБВ описаны различные урологические проявления, чаще всего почечные нарушения [4, 5]. Другие урологические проявления менее подробно описаны в литературе. Аномалии яичек, о которых сообщалось при BWS, проиллюстрированы в таблице 1. Крипторхизм представляет собой наиболее частую находку, особенно у пациентов с потерей метилирования центра импринтинга 2 [5], в то время как гонадобластома была описана как возможная причина интратестикулярной неоплазии [4]. Гиперплазия интерстициальных клеток яичка была зарегистрирована в первом отчете об этом заболевании в 19 лет.63, в то время как у новорожденных сообщалось как о двустороннем увеличении яичек, так и о гиперплазии клеток Лейдига (не связанной с увеличением размера яичек) [4, 6, 7]. Конкретных отчетов о пубертатном возрасте у BWS нет. Асимметрия половых желез упоминалась вместе с другими более распространенными участками висцерального асимметричного увеличения, вместо этого никогда ранее не сообщалось о чрезмерном росте одного яичка, вызванного половым созреванием.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Таблица 1. Причины бессимптомных односторонних образований мошонки в детском возрасте и аномалии яичек при синдроме Беквита-Видеманна

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Полноразмерная таблица

                                                                                                                                                                                                                                                                                    При рассмотрении всей детской возрастной группы дифференциальная диагностика безболезненного одностороннего увеличения яичка варьируется от доброкачественных проявлений до опухолей яичка или экстра-тестикулярных опухолей (см. Таблицу 1).

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Поскольку опухоли являются основной причиной образования безболезненных образований мошонки у детей (более 70% случаев) [8], это состояние по определению является раковым, пока не доказано обратное [9]. Физикальное обследование не позволяет адекватно идентифицировать все новообразования, поэтому критически важными являются визуализирующие и биохимические данные. Ультразвук считается методом визуализации выбора при оценке асимметричных образований мошонки, поскольку это неинвазивный метод с высокой чувствительностью для обнаружения новообразований яичка (почти 100%, с отрицательным прогностическим значением почти 100%): когда яички имеют гомогенную нормальную эхогенность, что всегда соответствует доброкачественной патологии (избыточное яичко, односторонняя гипертрофия яичка, двусторонняя гипертрофия при БВ) [7,8,9]. ]. Односторонняя гипертрофия яичка (также называемая идиопатическим доброкачественным макроорхизмом) является возможной причиной безболезненного увеличения яичка у населения в целом. Это редкое состояние (о частоте не сообщалось), описываемое как вариант нормы у здоровых людей, вероятно, из-за гиперплазии клеток Лейдига и не связанное с основным патологическим процессом или аномалиями контралатерального яичка [10]. Это может произойти в детстве или подростковом возрасте, двусторонне или односторонне, что свидетельствует о различной рецепторной реакции яичек на гонадотропины и андрогены. Она может сохраняться или полностью исчезать с течением времени [9]., 10]. Клинические, сонографические и лабораторные признаки этого состояния отличаются от других причин увеличения яичка (нормальный ультразвук, отрицательные онкомаркеры и нормальный биохимический анализ) и позволяют поставить диагноз без хирургического исследования или биопсии яичка [10].

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Поскольку у нашего пациента в анамнезе отрицательны крипторхизм и перекрут яичка, компенсаторная гипертрофия была исключена. С другой стороны, принимая во внимание, что асимметричный избыточный рост начинается в пубертатном периоде и учитывая онкогенный риск при СБВ, особенно в случае UPD хромосомы 11p15 [1], злокачественные новообразования были немедленно рассмотрены и впоследствии исключены посредством строгого клинического, биохимического и визуализирующего обследования. следовать за. УЗИ подтвердило асимметрию и продемонстрировало постоянную нормальную эхогенность яичек, коррелируя это открытие с доброкачественным идиопатическим макроорхизмом и избегая биопсии (консервативный подход предпочтителен для здоровых людей с этим заболеванием).

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Без биопсии невозможно оценить патологические изменения и поставить точный окончательный диагноз, но, учитывая генетическую предрасположенность и ранее существовавшую асимметрию тела, мы не можем исключить, что это событие было выражением латерализованного висцерального разрастания при СБВ.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    В заключение мы сообщаем о редком случае прогрессирующего бессимптомного увеличения яичка у подростка, страдающего синдромом аутоиммунного синдрома: оно происходило медленно и бессимптомно, в рамках нормального пубертатного развития и сопутствовало существовавшей ранее асимметрии тела. При длительном наблюдении совершенно нормальное ультразвуковое исследование вместе с постоянным отрицательным результатом оценки онкомаркеров убедительно свидетельствует о доброкачественном состоянии. Консервативный подход может быть приемлемым, если доступно строгое последующее наблюдение, учитывая, что это синдромальное расстройство связано с повышенным риском развития опухолей.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Доступность данных и материалов

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Совместное использование данных неприменимо к этой статье, поскольку в ходе текущего исследования наборы данных не создавались и не анализировались.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Сокращения

                                                                                                                                                                                                                                                                                    aFP:

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Альфа-фетопротеин

                                                                                                                                                                                                                                                                                    бХГЧ:

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Бета-хорионический гонадотропин человека

                                                                                                                                                                                                                                                                                    БВС:

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Синдром Беквита-Видеманна

                                                                                                                                                                                                                                                                                    БВСп:

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Спектр Беквит-Видеманн

                                                                                                                                                                                                                                                                                    СЕА:

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Карциноэмбриональный антиген

                                                                                                                                                                                                                                                                                    UPD:

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Однородительская дисомия

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Ссылки

                                                                                                                                                                                                                                                                                    1. «>

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Brioude F, Kalish JM, Mussa A, Foster AC, Bliek J, Ferrero GB, et al. Документ консенсуса экспертов: клиническая и молекулярная диагностика, скрининг и лечение синдрома Беквита-Видеманна: заявление международного консенсуса. Нат Рев Эндокринол. 2018;14:229–49.

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Артикул Google ученый

                                                                                                                                                                                                                                                                                    2. Калиш Дж.М., Бизекер Л.Г., Бриуде Ф., Диардорф М.А., Ди Чезаре-Мерлоне А., Друли Т. и др. Номенклатура и определение асимметричного разрастания регионарных органов. Am J Med Genet A. 2017;173:1735–8.

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Артикул Google ученый

                                                                                                                                                                                                                                                                                    3. Hoyme HE, Seaver LH, Jones KL, Procopio F, Crooks W, Feingold M. Изолированная гемигиперплазия (гемигипертрофия): отчет о проспективном многоцентровом исследовании заболеваемости неоплазией и обзор. Am J Med Genet. 1998;79:274-8.

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Артикул КАС Google ученый

                                                                                                                                                                                                                                                                                    4. «>

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Wong CA, Cuda S, Kirsch A. Обзор урологических проявлений синдрома Беквита-Видеманна. J Педиатр Урол. 2011;7:140–4.

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Артикул Google ученый

                                                                                                                                                                                                                                                                                    5. Мусса А., Перуцци Л., Кьеза Н., Де Крещенцо А., Руссо С., Мелис Д. и др. Нефрологические данные и корреляция генотип-фенотип при синдроме Беквита-Видеманна. Педиатр Нефрол. 2012;27:397–406.

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Артикул Google ученый

                                                                                                                                                                                                                                                                                    6. Нистал М., Гонсалес-Перамато П., Паниагуа Р. Врожденная гиперплазия клеток Лейдига. Гистопатология. 1988; 12: 307–17.

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Артикул КАС Google ученый

                                                                                                                                                                                                                                                                                    7. Арагон Ф., Пескатори Э., Таленти Э., Тома П., Малена С., Глазель Г.П. Безболезненные образования мошонки в детской популяции: распространенность и возрастное распределение различных патологических состояний — 10-летнее ретроспективное многоцентровое исследование. Дж Урол. 1996;155:1424–6.

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Артикул КАС Google ученый

                                                                                                                                                                                                                                                                                    8. Yuan X, Wei G, Lin T, He D, Li X. Необычные безболезненные новообразования мошонки у детей: загадка педиатров и урологов. Инт Урол Нефрол. 2010;42:979–84.

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Артикул Google ученый

                                                                                                                                                                                                                                                                                    9. Aragona F, Talenti E, Santacatterina U, Perale R, Passerini Glazel G. Необычные, доброкачественные бессимптомные образования мошонки у детей: отчеты о клинических случаях и обзор литературы. Инт Урол Нефрол. 1994;26:563–70.

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Артикул КАС Google ученый

                                                                                                                                                                                                                                                                                    10. MacMahon RA, Cussen LJ. Одностороннее увеличение яичка в детском возрасте: нужно ли обследование? J Pediatr Surg. 1991; 26: 68–9.

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Артикул КАС Google ученый

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Скачать ссылки

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Благодарности

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Авторы выражают благодарность профессору Джованни Баттиста Ферреро (Университет Турина) за его любезные советы и предложения.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Финансирование

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Нет финансирования для декларирования.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Информация об авторе

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Авторы и организации

                                                                                                                                                                                                                                                                                    1. Институт охраны здоровья матери и ребенка, IRCCS Burlo Garofolo, Via dell’Istria 65/1, 34137, Триест, Италия

                                                                                                                                                                                                                                                                                    2. Университет Удине, Удине, Италия

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Алессандро Мауро Спинелли

                                                                                                                                                                                                                                                                                    3. Университет Триеста, Триест, Италия

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Эгидио Барби

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Авторы

                                                                                                                                                                                                                                                                                    1. Мария Кьяра Пеллегрин

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Посмотреть публикации автора

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

                                                                                                                                                                                                                                                                                    2. Alessandro Mauro Spinelli

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Посмотреть публикации автора

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

                                                                                                                                                                                                                                                                                    3. Gianluca Tornese

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Просмотр публикаций автора

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Академия

                                                                                                                                                                                                                                                                                    4. Egidio Barbi

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Просмотр публикаций автора

                                                                                                                                                                                                                                                                                      Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Вклады

                                                                                                                                                                                                                                                                                    MCP, AMS, GT участвовали в сборе, анализе и интерпретации данных. MCP и AMS написали первый черновик рукописи. GT и EB рассмотрели и критически проконтролировали окончательную работу. Все авторы прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Автор, ответственный за переписку

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Связь с Мария Кьяра Пеллегрин.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Декларация этики

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Одобрение этики и согласие на участие

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Неприменимо.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Согласие на публикацию

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Пациент и его родители дали согласие на размещение.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Конкурирующие интересы

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Дополнительная информация

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Примечание издателя

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Springer Nature остается нейтральной в отношении юрисдикционных претензий в опубликованных картах и ​​институциональной принадлежности.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Права и разрешения

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Открытый доступ Эта статья распространяется в соответствии с условиями международной лицензии Creative Commons Attribution 4.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/4. 0/), которая разрешает неограниченное использование, распространение, и воспроизведение на любом носителе, при условии, что вы укажете автора(ов) оригинала и источник, предоставите ссылку на лицензию Creative Commons и укажете, были ли внесены изменения. Отказ от права Creative Commons на общественное достояние (http://creativecommons.org/publicdomain/zero/1.0/) применяется к данным, представленным в этой статье, если не указано иное.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Перепечатки и разрешения

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Об этой статье

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Отек яичка, приводящий к диагнозу адренокортикальной карциномы – совпадение или причинно-следственная связь?

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Список журналов
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Эндокринол Диабет Metab Представитель дела
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • v.2021; 2021
                                                                                                                                                                                                                                                                                    • PMC8240723

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2021; 2021: 20-0177.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Published online 2021 Jun 1. doi: 10.1530/EDM-20-0177

                                                                                                                                                                                                                                                                                    , 1 , 1 , 1 , 2 , 2 , 1 and 1

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Информация об авторе Примечания к статье Информация об авторских правах и лицензиях Отказ от ответственности

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Резюме

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Адренокортикальная карцинома (АКК) — редкое злокачественное новообразование с частотой 0,7–2,0 случаев на миллион в год. У большинства пациентов наблюдается избыток стероидных гормонов или массовые явления в брюшной полости, а у 15% пациентов ОКХ обнаруживается случайно. Мы представляем случай 30-летнего бессимптомного мужчины европеоидной расы с опухолью яичка. Последующая визуализация и исследования выявили диссеминированный саркоидоз и поражение надпочечников размером 11 см. Выполнена адреналэктомия. Гистологическое исследование резецированного образца подтвердило ОКХ, а также продемонстрировало тонкий ободок ткани надпочечников, содержащий неказеозные гранулемы, совместимые с саркоидом надпочечников.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Очки обучения

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Этот случай демонстрирует необычное проявление двух необычных заболеваний.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Этот случай также подчеркивает, как отдельные и потенциально несвязанные болезненные процессы могут возникать одновременно, и, следовательно, важность непредвзятости при работе с необычными диагностическими данными.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    • Мы также предполагаем потенциальную связь между ACC и саркоидозом у нашего пациента.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Демографические данные пациента: Взрослый, мужчина, белый, Ирландия

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Клинический обзор: Надпочечники, Надпочечники

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Сведения о публикации: Уникальные/неожиданные симптомы или проявления заболевания, июнь 2021 г.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Редкие злокачественные опухоли надпочечников аренокортикальный рак , с диагностируемыми 0,7–2,0 новых случая на миллион человек в год (1). Сообщалось о удручающей 5-летней выживаемости в 35% для этих опухолей (2). Биологически инертные опухоли обычно диагностируются из-за масс-эффекта или обнаруживаются случайно во время исследования органов брюшной полости, проводимого по другому показанию (2). В случае опухолей, секретирующих гормоны, избыточная секреция гормонов может определять клиническую картину (2). Здесь мы представляем необычный случай, когда опухоль яичка косвенно привела к диагнозу ОКХ, но также и к редкому диагнозу диссеминированного саркоидоза с поражением надпочечников и яичек.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    30-летний бессимптомный мужчина европеоидной расы поступил с опухолью левого яичка. Фоновый анамнез был значимым для гипертонии, диагностированной в возрасте 18 лет и получавшей лечение блокаторами рецепторов ангиотензина. У его отца в семейном анамнезе была артериальная гипертензия, диагноз которой был поставлен в возрасте 40 лет. Пациент сообщил о потере 12 кг веса за 3–4 месяца до обращения. У него не было никаких других симптомов, он всю жизнь не курил и не имел других значимых семейных анамнезов.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    При УЗИ яичек выявлено двустороннее диффузное поражение яичек (левостороннее немного больше, чем правое), свидетельствующее о метастазах или инфильтративном процессе, но при УЗИ брюшной полости также выявлено комплексное образование размером 11 см выше левой почки, подозрительное на почечную недостаточность клеточная карцинома/абсцесс ().

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Открыть в отдельном окне

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Ультразвуковое исследование яичек, показывающее двустороннее поражение яичек, но также выявляющее сложное образование размером 11 см выше левой почки.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Назначена срочная КТ органов грудной клетки, брюшной полости и таза. Это продемонстрировало диффузные центрилобулярные узелки, распределенные по обоим полям легкого, с обширной медиастинальной лимфаденопатией, а также в селезенке и яичках были обнаружены многоочаговые поражения с низким затуханием. Изменения в легких, средостении, селезенке и яичках очень напоминали саркоидоз (14). На КТ также выявлено сложное поражение надпочечников размерами 7×10×7 см.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Открыть в отдельном окне

                                                                                                                                                                                                                                                                                    КТ грудной клетки, брюшной полости и таза, показывающая поражение левого надпочечника размером 7 × 10 × 7 см.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Была выполнена трансбронхиальная биопсия, и бронхиальные смывы подтвердили диагноз саркоидоза. Функциональные тесты легких показали нормальную спирометрию, легочные объемы и газообмен. Гормональное обследование подтвердило, что надпочечники не функционируют.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Выполнена левосторонняя адреналэктомия. Гистология резецированного надпочечника подтвердила ОКХ (1). Оценка Вейсса составила 4 (ядерный плеоморфизм, капсулярная инвазия, синусоидальная инвазия и сосудистая инвазия — каждая точка дает 1 балл), модифицированная оценка Вейсса 3 (фокальный светлоклеточный компонент, капсулярная инвазия и аномальный митоз). Интересно, что тонкий ободок невовлеченной ткани надпочечников остался и содержал неказеозные гранулемы, характерные для саркоидоза надпочечников (14).

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Открыть в отдельном окне

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Макроскопия левого надпочечника размером 7 × 10 × 7 см.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Открыть в отдельном окне

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Гистология резецированного надпочечника показывает тонкий ободок неопухолевой остаточной ткани, которая содержит неказеозную гранулему (гранулема указана стрелкой), соответствующую саркоидозу надпочечников.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    После междисциплинарного обсуждения пациентке была начата терапия митотаном, и она очень хорошо на нее отреагировала. Его лечили низкими дозами стероидов по поводу саркоидоза, который прекратился, с нормальной функцией легких и визуализацией (разрешение лимфаденопатии и отека яичек) при последующем наблюдении.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Наш пациент чувствует себя хорошо, рецидива заболевания при последующем наблюдении нет.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Инциденталомы надпочечников, определяемые как опухоли надпочечников, обнаруженные случайно при визуализации органов брюшной полости по другому показанию, представляют собой распространенную клиническую головоломку в современной эндокринной и медицинской практике. Большинство инциденталом надпочечников являются доброкачественными и нефункционирующими, но значительная часть представляет собой функционирующие и/или злокачественные опухоли надпочечников, требующие лечения.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    На первый взгляд кажется, что поражение надпочечников у нашего пациента было инциденталомой, обнаруженной, когда ему делали визуализацию для исследования возможного рака яичка. Однако его клиническая картина была чрезвычайно необычной, поскольку в конечном итоге был поставлен синхронный диагноз двух редких состояний – диссеминированного саркоидоза с поражением яичек и надпочечников и ОКХ.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Саркоидоз является мультисистемным воспалительным заболеванием, которое может проявляться разнообразными клиническими проявлениями (3, 4). Наиболее частые внелегочные проявления вовлекают лимфоидную систему, глаза и кожу (4, 5), а поражение мочеполового тракта — редкое явление. Генитоуринарный саркоидоз у мужчин встречается менее чем в 0,2% случаев и в 5% аутопсий. шнур или мошонку (3, 4, 6).

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Гистологически доказанный саркоидоз надпочечников — еще одна редкая находка. Саркоидоз надпочечников обычно не имеет клинического значения, так как функция надпочечников обычно сохранена, а резецированные образцы надпочечников обычно недоступны для гистологического исследования у пациентов с диссеминированным саркоидом, так как обычно нет показаний к операции на надпочечниках. Один случай в литературе, однако, описывает 50-летнюю пациентку с инциденталомой надпочечника, требующей резекции, где последующее гистологическое исследование выявило саркоид надпочечника (7).

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Вильям Оккам, философ-схоласт (1285-1347), постулировал следующее: «pluralitas non est ponenda sine necessitate», «множественность не должна постулироваться без необходимости». С древности поколения ученых-медиков принимали эти строки близко к сердцу, особенно когда искали свой путь в лабиринтах диагностической медицины. Однако с момента своего появления у этого изречения были свои проблемы, наиболее заметными из которых был Хикэм, который противопоставил закону Оккама следующее: «Человек может иметь столько болезней, сколько ему чертовски хорошо (или чертовски хорошо) нравится». (8) Если бы в данном случае мы были на стороне Хикама, то могли бы просто считать, что нашему пациенту чрезвычайно повезло: потенциально фатальный ОКХ был диагностирован раньше, чем это было бы в противном случае, с огромным потенциальным влиянием на его долгосрочный исход. как косвенный результат необычного проявления другого редкого состояния (саркоид мочеполовой системы). Однако обзор литературы дает пищу для размышлений и предполагает, что в данном случае не следует сразу отбрасывать «бритву Оккама». Норенья-Ренхифо и др. (9) описали случай пациента с болезнью Кушинга, у которого после транссфеноидальной хирургии и лечения гиперкортицизма развился диссеминированный саркоидоз. Авторы предполагают, что падение уровня кортизола в сыворотке, которое произошло после операции, разоблачило ранее латентный саркоидоз, который был эффективно «самолечен» избыточным уровнем кортизола, присутствующим в период активной болезни Кушинга. Дедифференцировка, приводящая к потере функции, была описана при других злокачественных новообразованиях — например, дедифференцировка рака щитовидной железы может привести к потере реакции на радиоактивный йод из-за потери функций дифференцировки щитовидной железы, таких как поглощение йода и организация. Аашик и др. . (10) сообщили об этом явлении. Мы предполагаем, что подобный процесс мог иметь место и у нашего пациента. Если на ранних стадиях болезни его поражение надпочечников гиперсекретировало кортизол, то по мере его увеличения со временем оно могло дедифференцироваться, что привело к падению уровня кортизола в сыворотке; это, как было ясно продемонстрировано в случае, упомянутом выше, может разоблачить саркоидоз в состоянии покоя; это, в свою очередь, привело к отеку яичек пациента, что в конечном итоге привело к ранней диагностике и лечению патологического процесса. Однако это явно остается предметом догадок. Хотя у нашего пациента в анамнезе гипертония развилась в молодом возрасте, у него была четкая семейная история того же самого, и гипертония развилась за много лет до обращения; единственной другой клинической особенностью, которая могла бы поддержать наше предположение, была его потеря веса на 12 кг за месяцы, предшествовавшие госпитализации. Очевидно, что это может иметь альтернативные объяснения, кроме спонтанного разрешения гиперкортизолемии.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Подводя итог, мы представляем случай пациента с отеком яичка и двумя синхронными и редкими состояниями: диссеминированный саркоидоз с вовлечением надпочечников и яичек и ОКХ.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов, который мог бы быть воспринят как наносящий ущерб беспристрастности исследования, о котором сообщалось .

                                                                                                                                                                                                                                                                                    От пациента получено письменное информированное согласие на публикацию его клинических данных и клинических изображений.

                                                                                                                                                                                                                                                                                    1. Либе Р., Вал П. , Уллоа-Агирре А. Адренокортикальная карцинома (АКК): диагностика, прогноз и лечение. Границы клеточной биологии и биологии развития 2015. 3 45. ( 10.3389/fcell.2015.00045) [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

                                                                                                                                                                                                                                                                                    острый живот. Отчеты о случаях в хирургии 2013. 2013 132726. ( 10.1155/2013/132726) [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

                                                                                                                                                                                                                                                                                    3. Аркема Е.В., Козиер Ю.К. Эпидемиология саркоидоза: текущие данные и будущие направления. Терапевтические достижения при хронических заболеваниях 2018. 9 227–240. (10.1177/20406223187

                                                                                                                                                                                                                                                                                    ) [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

                                                                                                                                                                                                                                                                                    4. Заявление о саркоидозе. Совместное заявление Американского торакального общества (ATS), Европейского респираторного общества (ERS) и Всемирной ассоциации саркоидоза и других гранулематозных заболеваний (WASOG), принятое Советом директоров ATS и Исполнительным комитетом ERS, 19 февраля.99. Американский журнал респираторной и интенсивной терапии. 1999. 160 736–755. ( 10.1164/ajrccm.160.2.ats4-99) [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

                                                                                                                                                                                                                                                                                    5. Paknejad O, Gilani MA, Khoshchehreh M. Массы яичка у мужчины с вероятным саркоидозом. Индийский журнал урологии 2011. 27 269–271. (10.4103/0970-1591.82848) [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

                                                                                                                                                                                                                                                                                    6. Rohani P, Rana RK, Barot N, Yick D, Kamangar N. Диссеминированный саркоидоз с поражением яичек: отчет и обзор литературы. Клиническая легочная медицина 2014. 21 96–100. ( 10.1097/CPM.0000000000000027) [CrossRef] [Google Scholar]

                                                                                                                                                                                                                                                                                    7. Cha YS, Kim HJ, Lee JC, Yoo J, Hwang SS, Cho H. Саркоидоз левого надпочечника. Журнал Корейского хирургического общества 2010. 79 306–309. ( 10.4174/jkss.2010.79.4.306) [CrossRef] [Google Scholar]

                                                                                                                                                                                                                                                                                    8. Мани Н., Слевин Н., Хадсон А. Что три мудреца говорят о диагностике. БМЖ 2011. 343 д7769. ( 10.1136/bmj.d7769) [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

                                                                                                                                                                                                                                                                                    9. Noreña-Rengifo BD, Gomez-Corrales JD, Roman-Gonzalez A. Разоблачение саркоидоза после успешного лечения синдрома Кушинга.

                                        Добавить комментарий

                                        Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *