Старческая дистрофия кожи фото: Дистрофия кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дистрофия кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дистрофия кожи – результат патологического течения обменных процессов в дерме, выражающийся в изменении количественного и качественного состава слоёв кожи и её дегенерации. Клинические проявления зависят от разновидности дистрофии кожи, но всегда сопровождаются истончением кожного покрова с высыпанием разнообразных первичных элементов, появлением складок кожи, меняющих её внешний вид. Диагностируют дистрофию кожи на основании типичной клиники с учётом данных гистологии. Лечение симптоматическое. Если дистрофия является симптомом какого-то заболевания, в первую очередь, необходимо диагностировать и купировать этот патологический процесс, тогда кожные проявления могут саморазрешиться.

Общие сведения

Дистрофия кожи – гетерогенные изменения в эпидермисе, дерме и подкожно-жировой клетчатке, приводящие к трансформации составляющих слои кожи элементов: коллагеновых и эластических волокон, межклеточного вещества дермы, клеток эпидермиса. Данные о распространённости, гендерной окраске, возрастных различиях, эндемичности отсутствуют, поскольку каждый из нас встречается с дистрофией кожи в качестве физиологической составляющей старения. Первые упоминания о дистрофии есть в теории порчи соков Гиппократа. В 1571 году Мальпиги, разбив кожу на слои, обосновал физиологическое старение дермы, а в конце XVIII века венский врач Пленк описал морфологию дистрофии кожи. Англичанин Г. Бейтман в 1800 году выпустил первый атлас с иллюстрациями патологии. Врождённая дистрофия кожи стала изучаться вместе с развитием генетики. Актуальность проблемы сегодня связывают с развитием онкологических процессов при некоторых формах дистрофии.

Дистрофия кожи

Причины дистрофии кожи

По своей сути, дистрофия кожи – это расстройство её трофики, врождённое или приобретённое, то есть нарушение тканевого и клеточного гомеостаза. Триггеры, запускающие процесс, разнообразны: инфекции, гипоксия, нарушение кровоснабжения тканей, энзимные инверсии, наследственность. В результате одной из причин происходит разбалансировка, как внутренней регуляции клетки, так и систем, обеспечивающих трофику кожи. В клетке возникает энергетический дефицит, ферменты перестают работать в полную силу, что является пусковым механизмом в патогенезе развития дистрофии.

«Поломки» в транспортных системах трофики (кровеносной и лимфатической) вызывают гипоксию тканей с развитием дегенеративных процессов. Параллельно возникают проблемы нейроэндокринного характера, усугубляющие трофический дисбаланс и стимулирующие развитие дегенерации. Одновременно присоединяются обменные сбои на уровне гистохимии (жировая и белковая инфильтрация тканей, синтез аномальных веществ типа амилоида), что также ускоряет дистрофию кожи. Главная опасность состоит в том, что, достигнув пика своего развития, без соответствующей корректировки процесс дегенерации становится необратимым. Физиологической иллюстрацией этого служит старение кожи.

Классификация дистрофии кожи

В современной дерматологии не существует единой классификации дистрофии кожи. В зависимости от морфологии предлагают различать паренхиматозные, мезенхимальные, смешанные дегенерации. Если взять за основу тип обменных расстройств, то можно разделить все дистрофии на белковые, жировые, минеральные, углеводные. По распространённости процесса выделяют системные и локальные дистрофии. На наш взгляд, наиболее уместно первоначальное деление дистрофии на две большие группы:

1. Приобретённые дистрофии, среди которых выделяют самостоятельные заболевания (старческая дистрофия кожи, кожа земледельцев и моряков, ромбовидная гипертрофическая кожа шеи, диффузная эластома Дюбрeя, гиалома, эластоидоз кожи узелковый, дистрофия кожи пигментно-сосочковая – чёрный акантоз), и симптомы других болезней (белковая, гиалиновая, амилоидная, гидротопическая, роговая, жировая, углеводная, минеральная дистрофии).
2. Врождённые дегенерационные изменения кожи представлены двумя заболеваниями: гиперэластической дистрофией Унны – наследственным аномальным гиперрастяжением дермы в результате изменений свойств коллагена и вялой дистрофией Кетли (дистрофия Алибера) – наследственной деструкцией соединительной ткани.

Симптомы дистрофии кожи

Клинически дистрофия кожи характеризуется многообразием проявлений в соответствии с разновидностями патологии. Однако есть и общие черты, присущие дистрофии. В основе своей патологический процесс дегенерации кожи представляет инволюционные преобразования клеток, как самостоятельных структурных единиц кожи, соединительной ткани и подкожно-жировой клетчатки, которые теряют своё нормальное количественное соотношение. Прежде всего, изменяется количество и структура коллагеновых, эластических волокон, эпидермальных клеток. Внешне это проявляется истончением эпидермиса, потерей тургора кожи, высыпанием множества уртикарных элементов, папул, узелков, узлов, везикул, пустул, бородавчатых образований, кератом, кист по всей поверхности кожного покрова.

Появляется ограниченная гиперпигментация кожи, она становится сухой, приобретает сероватый оттенок. Из-за потери эластичности усиливается складчатость кожи, причём начинаются такие изменения в крупных складках, на шее, в области естественных отверстий, на коленных и локтевых сгибах. В основе – дисбаланс обменных и нейрорегуляторных механизмов.

Клинические разновидности дистрофии встречаются чрезвычайно редко. Однако среди них есть один вид кожной дегенерации – чёрный акантоз, заслуживающий особого внимания. Он не имеет возрастных особенностей, но тесно связан с нарушением эндокринной сферы. Кроме того, чёрный акантоз способен малигнизироваться или долгое время существовать на фоне латентно развивающихся злокачественных новообразований других органов. Отличительной особенностью акантоза является его интенсивный серо-чёрный цвет. Первичные элементы – папилломы — плотные, грубые на ощупь, могут высыпать и на коже, и на слизистых. Интересно, что если удалить первичную опухоль, чёрный акантоз разрешается самостоятельно. Чаще других встречаются два варианта развития заболевания: ложный тип — акантоз тучных женщин с эндокринной патологией (дисфункцией яичников) и лекарственный тип, развивающийся при передозировке кортикостероидов и других лекарственных препаратов.

Диагностика и лечение дистрофии кожи

Диагностируют любую форму дегенерации кожи клинически, опираясь в сложных случаях на результаты гистологии. Дифференцируют различные разновидности дистрофии кожи между собой, а также с аддисоновой болезнью, фолликулярным дискератозом Дарье, мышьяковой меланодермией, ихтиозом, кератозом.

Лечение дистрофии симптоматическое. Обязательны консультации эндокринолога, онколога, дерматолога. При выявлении соматической патологии показано радикальное лечение с последующим диспансерным наблюдением за пациентом (онкологический контроль дважды в год). При доброкачественной дистрофии назначается витаминотерапия (А, Е, РР, D), соляные ванны, осветляющие и смягчающие кожу кремы. Отдельные папилломы небольших размеров удаляют электрокоагуляцией или лазером после консультации с косметологом. В случае массивных бородавчатых разрастаний применяют цитостатитки. Пациентам рекомендовано соблюдение оздоровительно-охранительного режима, ограниченное пребывание на солнце, дозированная физическая нагрузка, белково-витаминная диета.

Лечение блефарохалазиса в Москве по доступным ценам

Содержание

1. Причины возникновения
2. Патогенез
3. Симптомы и признаки
4. Осложнения
5. Диагностика
6. Лечение
7. Прогноз и профилактика

Блефарохалазис – одна из офтальмологических патологий, сопровождающаяся атрофией кожного покрова верхних век, что становится причиной образования над пальпебральным краем избыточной складчатости. Главным клиническим проявлением патологии становятся: «мешкообразные» нависания верхних век, слезотечение, ухудшение качества зрения, гиперемия конъюнктивы. Диагностика патологии происходит с осуществлением физикального обследования, проведения визометрии, тонометрии и биомикроскопии, также выполняются компьютерная рефрактометрия и периметрия. В качестве тактики лечения, показана операция на верхних веках для резекции жировых грыж, в сочетании с хирургической коррекцией слезной точки.

Патология представляет собой аномальное нависание складок кожи верхних век. Впервые описание блефарохалазиса было получено в 1937 году, когда его изучением занималась австралийский офтальмолог Ида Манн. Данные статистики о распространенности данной аномалии отсутствуют. Существует описание болезни, имевшей место у трех поколения некой семьи, что дает возможность говорить о ней, как о генетически обусловленной. Особенно часто блефарохалазис выявляется у женщин пожилого возраста европеоидной расы, из-за особенностей гистоархитектоники их кожи.

Причины возникновения

Природа заболевания не изучена до конца. Как правило, случаи заболевания носят спорадический характер. Иногда опущение века является ярким симптомом половинной атрофии лица. Возможна связь патологии с сосудистыми и эндокринными заболеваниями, что только предстоит изучить. Достаточно часто патология развивается в связи с ангионевротическим отеком лица у пациентов, имеющих предрасположенность к аллергическим реакциям. Основными факторами возникновения блефарохалазиса, специалисты называют:

• Особенности строения кожи. Патология особенно часто возникает у лиц, имеющих низкую эластичность кожного покрова. Определение гидрофильных свойств кожи связано с составом волокон соединительной ткани и межклеточного матрикса.
• Длительный отек. Аллергические реакции и патологии почек могут вызывать частые отеки век (гломерулонефрит, ХПН). Кроме того, отеки возникают при неких особенностях рациона (чрезмерное потребление жидкости или соли, дефицит протеинов).
• Инволюционные изменения век. Пожилые пациенты сталкиваются с проблемой прогрессирования старческого эластоза, что сопровождается изменением тонуса круговой мышцы глаза, снижением тургора кожных покровов и их атрофическими изменениями.
• Синдром Лаффера-Ашера. Люди с таким генетическим синдромом помимо нависания верхних век имеют увеличение щитовидной железы, а также дубликатуру слизистой оболочки верхней губы. Выявление начальных симптомов заболевания происходит в переходном возрасте.
• Аксессуары и украшения. Применение тяжелых элементов декора век (тени с блестками, стразы, накладные ресницы), а также пирсинг верхнего века, значительно повышают риск возникновения патологии, особенно у лиц зрелого возраста. Некий риск возникновения блефарохалазиса присущ и перманентному макияжу, при возникновении аллергического отека на него.
• Ятрогенное воздействие. Патология может возникать при нарушениях выполнения косметологических процедур в области глаз. Лазерное омоложение кожи нередко становится причиной быстрого прогрессирования блефарохалазиса.

Патогенез

Инволюционные изменения играют главную роль в механизме развития патологии. Уже в возрасте 20 лет кожа человека имеет первые признаки старения, которые видны и на веках. Результаты морфогистологических исследований указывают на то, что в основе патогенеза блефарохалазиса лежит изменение структуры коллагеновых волокон, что усугубляется некоторым увеличением объема соединительной ткани круговой мышцы. При этом, хаотически расположенные коллагеновые волокна перемежаются одиночными волокнами эластина, которые иногда и вовсе отсутствуют. Изменения атрофического характера затрагивают все кожные слои. Причем, следует иметь ввиду, что несимметричное использование аксессуаров способно привести к растяжению кожи только с одной стороны с возникновением односторонней патологии.

Блефарохалазис обусловлен нарушением процесса нейромышечной регуляции сосудистого тонуса, приводящего к вазодилатации. Снижение микроциркуляторного давления с увеличением притока крови, дает толчок прогрессированию застойных явлений хронического характера. Патологический процесс, как правило, затрагивает лишь верхние веки, правда специфические методы диагностики способны выявлять вторичные нарушения и кожи нижних век, в том числе. Жировые грыжи при блефарохалазисе появляются из-за истончения тарзоорбитальной фасции. Течение заболевания нередко усугубляет хронический блефарит, который зачастую сопровождает атрофические изменения верхних век.

Симптомы и признаки

Начало заболевания и появление первых симптомов приходится на возраст 20-40 лет. В старческом возрасте клинические признаки становятся выраженными в полной мере. Пациенты отмечают, что до появления явной симптоматики, они часто отмечали отеки век, либо имели хронический блефарит. Один из наиболее ранних симптомов заболевания — возникновения выраженной складки кожи в области верхнего века, которая отчетливо видна при напряжении мимических мышц (например, при улыбке). Особенно она заметна, когда видишь человека в профиль. Жалобы пациентов сводятся к недовольству прикрывающими верхние ресницы (частично или полностью) «мешкоподобными» нависаниям кожных складок на верхнем веке, которые и на ранних этапах представляют собой серьезный косметический дефект.

Дальнейшее развитие заболевания приводит к тому, что патологические изменения кожи становятся заметны даже в покое. Кожный покров истончается и растягивается, с отчетливо проступающими сосудами. Легко видны жировые грыжи – специфические выпячивания. При нависании складок кожи, качество зрения ухудшается, хотя вначале они закрывают лишь латеральный угол. Течение болезни осложняется, когда складка кожи опускается до средины зрачка. Нарастает отек из-за раздражение кожи ресницами, она приобретают красноватый оттенок. Затрагивающие вспомогательный аппарат глаза возрастные изменения становятся причиной чрезмерного слезотечения, возникает светобоязнь. Блефарохолазис, как правило, развивается симметрично на обоих глазах.

Осложнения

Самым известным осложнением заболевания является вторичный блефарит. Чрезмерное нависание кожи верхних век, у многих пациентов ведет к возникновению эктропиона. Люди с этим заболеванием особенно подвержены риску присоединения инфекции, которая поражает передний отрезок глаз (конъюнктивиты, блефароконъюнктивиты, блефариты, кератиты). Нередко у пациентов выявляется ксерофтальмия. Слезотечение может провоцировать раздражение кожи прилегающих областей. В случае заболевания особой тяжести, не исключено возникновение амблиопии. В анамнезе пациентов с блефарохолазисом всегда есть отметка о наличии «синдрома хронической усталости глаз».

Диагностика

Как правило, для диагностики бывает достаточно физикального осмотра, но детализация патологического состояния требует проведения инструментальных исследований.

Визуальный осмотр выявляет чрезмерное нависание века. Складки имеют косое направление от медиального к латеральному краю. Выявляются нависания кожных покровов над наружным краем глазной щели. Тургор кожи значительно снижен, определяются сосуды сквозь истонченную кожу.

Среди специфических методов, применяемых для диагностики заболевания, стоит отметить:

Визометрию. При выраженном нависании век, она может выявить снижение остроты зрения. При выполнении исследования, пациент обычно старается мимически приподнять складку и прищуривается.

Компьютерную рефрактометрию. С ее помощью можно определить вторичную амблиопию, возникающую у больных. Выполнение ее у лиц пожилого возраста, позволяет обнаружить пресбиопию. У пациентов не достигших 40 лет, в этом случае, особенно часто обнаруживается миопия.

Биомикроскопию глаза. Детальный осмотр переднего отрезка глаз, позволяет выявить конъюнктивальную инъекцию, а в некоторых случаях и единичные очаги изъязвлений роговицы, что объясняется раздражением оболочек ресничным краем.

Периметрию. Исследование обнаруживает неравномерное сужение зрительных полей. Верхние его участки, как правило, выпадают, иногда, то же происходит и верхнелатеральными. Возможно и выявление фотопсий.

Бесконтактную тонометрию. Повышение внутриглазного давления может наблюдаться из-за нарушение оттока внутриглазной жидкости. Назначение электронной тонографии может выявлять изменения внутриглазной гидродинамики, обычно незначительные.

Необходимо проведение дифференциальной диагностики блефарохолазиса с блефароптозом и блефарофимозом. Изолированный блефароптоз возникает по причине миогенных или нейрогенных патологий и пациент не может открывать глаз усилием мышц. Блефарофимоз же отличается сочетанием птоза и сужения, а также укорочения глазной щели. Если на веке образовалась нависающая складка кожно-мышечной структуры — это псевдоблефарохалазис.

Лечение

Данная проблема решается исключительно хирургическим методом, т. е. для косметической коррекции дефекта показано выполнение оперативного вмешательства. Его выполняют амбулаторно, с применением региональной анестезии.

На первом этапе операции, хирург удаляет избытки кожи верхнего века и слегка его подтягивает. Пациентам со слезотечением проводится дополнительная хирургическая коррекция слезной точки. Чтобы в послеоперационном периоде не возникло опущение века, пожилым пациентам выполняют кантопексию. Если существует необходимость, хирургической коррекции подвергаются сухожилия, поднимающей верхнее веко мышцы. Резекции подвергаются и орбитальные жировые грыжи. В окончании операции накладываются швы, которые снимают на 5-7 сутки послеоперационного периода.

Сегодня на стадии разработки находится новый метод устранения блефарохалазиса, предполагающий воздействие микроволнового и лазерного излучения.

Прогноз и профилактика

При своевременной хирургической коррекции нависающего века, прогноз для зрения благоприятный. Превентивные специфические меры разработаны быть не могут, так как в большинстве случаев блефарохолазис является возрастным изменением организма. Однако приверженность правилам гигиены глаз может существенно отодвинуть его возникновение.

Среди профилактических мероприятий можно отметить: отказ от тяжелого декора век и пирсинга, сокращение времени ношения макияжа. Для предотвращения раннего появления признаков заболевания, стоит придерживаться сбалансированного здорового питания, следить за состоянием кожи лица.

Эластоз (Атрофия кожи):Причины,Симптомы,Причины | doc.ua

Причины

Одна из причин, как и говорит за себя второе название атрофии, – это старение организма и вместе с ним – кожи. Не только возраст влияет на развитие эластоза. Это явление значительно быстрее развивается у людей, находящихся длительное время на солнце или на ветру.

Распространенность

В первую очередь – это явление присуще для старческого возраста, причем для людей, проживающих в разных странах и на разных континентах. Однако в странах с жарким климатом атрофия кожи происходит значительно раньше по возрасту.

Симптомы

Первым симптомом появления эластоза становится истончение кожи и значительное снижение ее эластичности. На ней появляется сухость, она очень легко собирается в складки, которые долго расправляются, изменяется цвет кожи (в нем добавляется слегка синеватый или сероватый оттенок), поверхность нередко становится шелушащейся, очень сильно сквозь кожу просвечиваются сосуды.

Появившаяся склонность кожи к появлению бородавок, а также сенильных кератом или базалиом тоже говорят об атрофии кожи. Особенно, если эти изменения в большей степени образовались на тех местах, которые больше всего подвергались метеорологическому воздействию.

Эластоз назвали «кожа моряков» и «кожа крестьян», ведь у них проблемы с кожей начинались гораздо раньше, чем у других людей. Сначала на лице и задней стороны шеи, а также, на открытых частях конечностей начинается пигментация, после этого – сухость, глубокие морщины. И этот процесс необратимый.

Лечение

Полному излечению эластоз не подлежит, его можно лишь уменьшить и замедлить его развитие.

В качестве лечения эластоза для наружного применения пациентам назначают крем Унны. Также хорошим эффектом обладает персиковое масло и различные мази, в которых в достаточном количестве содержится витамин «А».

Как и любое заболевание, атрофию кожи легче предупредить, т.е. использовать подходящие способы профилактики и защиты. Первое, что нужно сделать, это защитить открытые участки кожи от очень длительного воздействия солнечных лучей и ветров (прикрывать тканью, наносить солнцезащитные средства).

Возрастная макулярная дегенерация — Мы лечим — Самарская областная офтальмологическая больница им. Т.И. Ерошевского

Диета – важный и обязательный аспект для профилактики и лечения ранних стадий ВМД.

Необходимо исключить из рациона продукты с повышенным содержанием холестерина.

Наполнить ежедневный рацион витаминами, микроэлементами и антиоксидантами.

Для сетчатки необходимы каратиноиды – лютеин и зеаксантин, которые содержатся в яичных желтках, шпинате, брокколи, цветном болгарском перце, тыкве, томатх, моркови, бобах, капусте, грейпфруте, киви и т.д. Каротиноиды образуют в макуле защитный жёлтый пигмент. Пигмент, как естественные солнцезащитные очки, оберегает сетчатку от разрушительного действия интенсивного света. Эти вещества не воспроизводятся организмом и должны поступать с пищей.

Однако содержание этих веществ в продуктах питания недостаточно высокое. Поэтому в настоящее время на фармацевтическом рынке представлено около 20 витаминно-минеральных комплексов для глаз, в состав которых входят каротиноиды.

Основное предназначение этих добавок – увеличение содержания желтого пигмента в макуле. Их прием направлен на профилактику, поддержание существующей остроты зрения и замедление прогрессирования заболевания.

Экспертный Совет по ВМД рекомендует прием лютеин-содержащих препаратов курсами в течение всей жизни.

 

Антиоксиданты для глаз содержат черника, красная смородина, косточки красного винограда.

Витамин А (ретинол) входит в состав зрительного пигмента, он содержатся в яйце, молоке, печени морских рыб.

Витамины группы В поддерживают нервную и иммунную системы, здоровый рост и размножение клеток в организме. Их источником являются дрожжи, творог, сыр, молоко, пророщенные зерна.

Витамин С оказывает общеукрепляющее действие на организм в целом и важен для профилактики ВМД. Им богаты белокочанная капуста, киви, цитрусовые, шпинат.

Витамин Е усиливает действие антиоксидантов, улучшает кровообращение в области глаз. Его источником являются растительные масла, орехи, шпинат.

Диета рекомендует разнообразное и сбалансированное питание. Питаться надо часто и дробно – 5-6 раз в день.

Медицинский центр Гиппократ — Лечение атрофии слизистой влагалища в Химках: показания, цена

Атрофия слизистой влагалища

Сухость влагалища или атрофический вагинит – этот недуг возникает в связи со снижением уровня гормонов в организме женщины, стенки влагалища становятся тоньше и появляются неприятные ощущения.
Заболевание тоже часто встречается и среди молодых женщин и не обязательно только у женщин в климактерическом периоде.

Врачи называют несколько основных симптомов:

• жжение
• дискомфорта в интимной жизни
• болевые ощущения
• ощущение сухости,
• зуд в области половых губ, вагинальном отверстии;
• кровоточивость влагалища (слизистая)

Сухая кожа, приливы, нередкие перепады настроения, проблемы со сном все это сопутствующие симптомы данного недуга. Зачастую мы лечим их отдельно от главной причины, также можно здесь отметить, что сопутствующими проблемами могут быть урологические заболевания.

Важно!
Если вы замечаете симптомы, то важно посетить врача гинеколога.

Сдать анализы, на основании которых врач определит тактику и методы лечения. В нашем медицинском центре доступны все методы лечения, и мы подберем для вас лучший вариант.
Но часто бывает так, что пациент не замечает никаких симптомов, а после их появления уже бывает поздняя стадия заболевания. Иногда пациент может определить признаки заболевания по наличию инфекции, но время уже будет упущено, в организме уже запущены атрофические процессы — появляется атрофический кольпит, который является следствием утончения эпителия.

Причины

• Менопауза, а также искусственная менопауза. Сокращается выработка гормона, меняется уровень кислотности и уменьшается увлажненности влагалища.
• Физиологическое старение.
• Эндокринные заболевания.
• Дисфункция или удаление яичников.
• Уменьшение гиалуроновой кислоты, она очень важна в организме. С возрастом ее выработка падает, что и влияет на развитее атрофии слизистой.
• Проблемы яичников, связанное с родами и кормлением.

• Стресс, которые нарушает гормональный баланс, причем стресс может быть любого вида. Зачастую это сбои цикла, понижение либидо.
• Прием лекарственных препаратов, где недостаточная секреция слизи как побочный эффект. Как вариант антигистаминных препаратов. В таком случае лучше проконсультироваться с лечащим врачом.
• Прием некоторых оральных контрацептивов.
• Аллегорические реакции на средства гигиены.
• Снижение выработки прогестерона, эстрогена и гиалуроновой кислоты, что свидетельствует так же о сухости кожи и появление морщин.

Способы лечения

Скорее всего наступит такой момент в жизни почти каждой женщины, когда ей потребуется лечение. Но как говорится, лучше знать причины заранее, чтобы предотвратить нежели лечить болезнь.
1. Применяются специальные негормональными смазками, при гигиене использовать только натуральные составляющие, без добавок и отдушек. Соблюдается баланс в питании, рекомендуется больше отдыхать, отказаться от вредных привычек.
2. Врач назначает местную эстрогенную терапию.
3. Лазерное лечение, которое используется сейчас чаще других методов.

Существуют варианты, которые вы можете применять самостоятельно, например те, что описаны в первом случае. В остальных случаях нужно посетить вашего лечащего врача, чтобы подобрать вариант, подходящий именно для вас в данной ситуации. Пункт номер один пациенты могут выполнять самостоятельно. А вот второй вариант нужно обсудить с вашим лечащим врачом. Зачастую многие врачи используют гормоны, но здесь все индивидуально, этот вариант может вам не подойти из-за противопоказаний.
На сегодняшний день во всех областях медицины, уже давно применяются современные технологии и вполне успешно, что помогает избежать многих хирургических операций.

Лазерный метод — для проведения процедуры применяется немецкий лазер последнего (шестого) поколения MCL31 Dermablat и не требуется анестезия. Лазер очень мощный, а длинна его волны 2940 нанометра, за счет этих качеств лечение на нем очень эффективное даже если сравнивать с другими лазерами, например с СО2. Также у данной процедуры минимальный срок реабилитации – 1 день.

Дистрофия кожи

Патологическое гетерогенное изменение эпидермиса, дермы и подкожно-жировой клетчатки, при котором меняется количественный и качественный состав кожных слоев и наблюдается их дегенерация. Симптоматика напрямую связана с формой заболевания, однако, у всех пациентов отмечаются: истончение кожи, высыпания, складки на кожных покровах, которые меняют ее вид. В диагностике могут принимать участие дерматолог, онколог и эндокринолог. Для установки и подтверждения диагноза врач анализирует проявления патологии, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняют гистологическое исследование измененных тканей. Терапия направлена на купирование симптоматики. Если дистрофиях кожных покровов имеет вторичный характер, назначается лечение первичной патологии.

К приобретенным дистрофиям относят: старческую дистрофию кожных покровов, кожу земледельцев и моряков, ромбовидную гипертрофическую кожу на шее, диффузную эластому Дюбрея, гиалому, пигментно-сосочковую дистрофию кожи. Также недуг может быть симптом белковой, гиалиновой, амилоидной, гидротопической, роговой, жировой, углеводной и минеральной дистрофии.

Причины дистрофии кожи

Болезнь может иметь врожденный или приобретенных характер, и выражается нарушением гомеостаза тканей и клеток. Недуг может развиваться на фоне инфекционного процесса, гипоксии, нарушения кровообращения в тканях, энзимных инверсий, генетической предрасположенности.

Каждый из факторов провоцирует нарушение баланса внутренних регуляций клеток и систем, которые обеспечивают трофику кожных покровов. Из-за энергетического дефицита в клетках, нарушается работа ферментов, что запускает дистрофический процесс.

Также, фактором, влияющим на образование заболевания, являются патологии лимфатической и кровеносной систем, которые приводят к кислородному голоданию тканей. Одновременно появляются нейроэндокринные нарушения, вызывающие усугубление трофического дисбаланса. Дистрофия кожи ускоряется при гистохимических обменных сбоях: белковой и жировой инфильтрации тканей.

Симптомы дистрофии кожи

Признаки недуга зависят от его разновидности. Общими симптомами являются: истончение кожи, уменьшение тургора кожных покровов, сыпь с уртикарными элементами, папулами, узелками, узлами, везикулами, пустулами, бородавчатыми образованиями и кистами. У пациентов наблюдают органическую гиперпигментацию и сухость эпидермиса. Обычно, цвет кожи меняется на более серый. Поскольку эластичность уменьшается, возникает складчатость в области шеи, глаз, рта, а также в зоне коленных и локтевых суставов. В некоторых случаях возможно появление черного акантоза, который появляется при эндокринных патологиях независимо от возраста больного. Со временем черный акантоз может трансформироваться в злокачественное образование. Также считается, что данный признак может свидетельствовать о скрытом онкологическом процессе. Если первичная опухоль, спровоцировавшая появление черного акантоза, вовремя иссекается, он может исчезнуть без дополнительного лечения. Большинство пациентов страдают от ложного типа акантоза, который развивается на фоне эндокринной патологии, или лекарственного – на фоне передозировки кортикостероидами и другими фармацевтическими препаратами.

Диагностика дистрофии кожи

В диагностике могут принимать участие дерматолог, онколог и эндокринолог. Для установки и подтверждения диагноза врач анализирует проявления патологии, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняют гистологическое исследование измененных тканей.

Лечение дистрофии кожи

Терапия направлена на купирование симптоматики. Если у больного обнаруживают соматическую патологию, выполняют радикальное лечение и два раза в год проводят онкологический контроль. Доброкачественную дистрофию лечат витаминами (A, Е, D), никотиновой кислотой, осветляющими и смягчающими кожу кремами, а также рекомендуют соляные ванны. Как правило, папилломы удаляются с помощью электрокоагуляции или лазерной операции. Массивные бородавчатые разрастания купируют цитостатиками.

Профилактика дистрофии кожи

Специфические меры профилактики не разработаны. Необходимо вести здоровый образ жизни и ежегодно проходить полное медицинское обследование для своевременного выявления первичных патологий.

Удаление кератом в Москве — цены, методы удаления кератом лазером

Кератома – это обще-собирательное название однотипных доброкачественных новообразований кожи, которые имеют одинаковую природу происхождения. Все кератомы формируются из поверхностных клеток эпидермиса –кератиноцитов и характеризуются разрастанием наружного слоя эпидермиса с избыточным ороговением. Визуально имеют вид единичных или множественных шершавых бляшек, узлов или пятен разных цветов. Могут локализоваться практически по всему телу, кроме кожи ладоней и стоп. Не заразны – от человека к человеку не передаются.

Кератомы чаще всего возникают только у взрослых людей. Основной пик их роста приходится на возраст 50+ и старше. Чуть реже образования обнаруживаются у 30-летних пациентов и совсем редко – в двадцатилетнем возрасте.

Причины образования кератом

Кератомы – это полиэтиологичное заболевание, которому присуще повышенное ороговение. Но всё же основную роль отводят возрастной дистрофии клеток дермы. При этом происходит нарушение баланса между процессами старения клеток кожи и ее восстановлением. В результате в клетках начинает накапливаться меланин, и параллельно с этим происходит локальное утолщение наружного ороговевающего слоя эпидермиса. Таким образом, формируется пигментированное опухолевидное новообразование.

Провоцирующие факторы образования кератом на коже

• воздействие ультрафиолетового излучения;
• сбой работы иммунной системы;
• генетические поломки;
• нарушение нейроэндокринной регуляции;
• дефицит витамина А;
• онкологические заболевания;
• воздействие на кожу раздражающих веществ, в том числе бытовой химии, сока ядовитых растений и др.

Виды кератом

Различают несколько видов кератом. Некоторые из них доброкачественные и могут самопроизвольно исчезать. Другие же могут озлокачествляться.

• Сенильная или старческая кератома— наиболее часто встречающийся вид новообразования. На начальных стадиях имеет вид коричневых пятен, которые чаще всего располагаются на открытых участках кожи. По мере роста, пятно становится выпуклым и рыхлым, на его поверхности возникает шелушение и возможно даже мокнутие. Сенильная кератома редко исчезает самостоятельно, но может трансформироваться в предраковое новообразование — кожный рог.
• Себорейная кератома. Это новообразование растет медленно, начинается все с образования пятен от светло-бежевого до коричневого цвета, которые со временем покрываются чешуйками. Эти пятна увеличиваются в размерах и могут сливаться друг с другом. По мере их роста, начинают утолщаться и корки, которые впоследствии слоятся и трескаются. Себорейная кератома не малигнизируется, но и самостоятельно не исчезает.
• Роговая кератома, она же кожный рог. Плотное образование, которое может достигать в высоту нескольких сантиметров. На коже по его периметру виден воспалительный ободок. Склонна к злокачественной трансформации.
• Фолликулярная кератома. Чаще встречается у женщин и располагается вокруг волосяных фолликулов. Имеет вид выпуклого светло-розового или светло-серого узла, окружённого розовым колечком со слегка шероховатой поверхностью. Его размер может достигать полутора сантиметров. В центре новообразования имеется воронковидное углубление. Чаще это единичное образование, которое в основном локализуется в области волосистой части головы, или на щеке, или возле красной каймы губ. Фолликулярная кератома растёт медленно и не малигнизируется. Но может быстро рецидивировать после удаления.
• Актиническая или солнечная кератома. Провоцирующим фактором её появления является ультрафиолетовое излучение – регулярные длительные инсоляции. Чаще это множественные образования, которые локализуются в основном на открытых участках тела: лицо, предплечья, плечи и др. Процесс начинается с появления мелких розовых папул, на поверхности которых видны шелушащиеся корки. Они быстро трансформируются в бляшки, похожие на родинки, по периферии которых видна воспалительная кожная реакция. Чешуйки становятся плотными и грубыми, но при этом легко снимаются. Солнечная кератома – это одна из самых часто перерождающихся новообразований кожи, поэтому относится к предраковым кожным заболеваниям. Даже если она самостоятельно разрешится, есть вероятность ее рецидива на прежнем месте.
• Ангиокератомы. По внешнему виду напоминают гемангиомы. Это узловые темно-красные или синюшные новообразования с размытыми границами. Из-за кератизации, их поверхность шелушится. Спонтанного разрешения или малигнизации не наблюдается. Могут встречаться в детском и юношеском возрасте.

Показания к удалению кератом

• Профилактика злокачественной трансформации и перерождения в рак, что характерно для некоторых видов кератом – сенильная кератома, кожный рог, актиническая кератома.
• Травмирование и воспаление новообразования.
• Эстетические причины.

Как удаляют кератомы

В нашей клинике удалить кератомы можно в день обращения, после проведения дерматоскопии и установления природы и доброкачественности образования. Наши врачи практикуют несколько современных методов удаления кератом. Выбор способа удаления осуществляется, исходя из места локализации новообразования, его размеров и риска малигнизации.

Удаление кератом лазером

Для удаления кератом крупного размера и кератом, локализующихся в области лица и тыльной поверхности кисти наши врачи применяют эрбиевый лазер Fotona SP Dynamis. В основе технологии лазерного удаления кератом лежит нагревание и разрушение патологических тканей под действием излучения лазера. В результате происходит некротизация новообразования с образованием сухого струпа. Под ним происходит эпителизация ранки, и после отпадания корочки на этом месте остается нежная кожица, которая потом трансформируется в нормальный эпителий.

Удаление с применением радиоволны

Радионож, или радиоволновая хирургия (аппарат Сургитрон) — это самый универсальный метод удаления дерматологических новообразований, который можно применять даже при труднодоступных локализациях. Как и в предыдущем случае, в основе метода лежит нагревание и испарение клеток под действием волн радиочастотного диапазона. Технология позволяет производить прицельное воздействие, вплоть до нескольких миллиметров. Окружающие ткани при этом не страдают. Еще одним достоинством метода является хороший косметический результат — заживление происходит практически без образования заметных следов и рубцов.

Удаление кератом методом диатермокоагуляции

В этом случае удаление патологических тканей производится под действием очень высоких температур (около 2500 оС) на аппарате Плазмаскин. К достоинствам метода относят бесконтактность (что исключает риск контаминации инфекциями) и дезинфицирующий эффект.

После удаления кератомы, необходимо наблюдение у дерматолога.

ВАЖНО!!!Учитывая нередкие случаи перерождения кератом, особенно множественных, советуем держать данные новообразования под контролем врачей!!!

Приходите к нам в клинику. Мы проведём диагностическое исследование кератом, подберём оптимальный для вас способ деструкции и профессионально проведём процедуру удаления.

Результаты до и после

1. Консультация/осмотр врача дерматолога

   1200 руб

2. Дерматоскопия

   850 руб

3. Местная инъекционная анестезия «Ультракаин»

   250 руб

4. Аппликационная анестезия

   500 руб

5. Папилломы (лицо и волосистая часть головы) до 20 шт. 0,1-0,2 см

   250 руб

6. Папилломы (лицо и волосистая часть головы) до 50 шт. 0,1-0,2 см

   200 руб

7. Папилломы (лицо и волосистая часть головы) более 50 шт. 0,1-0,2 см

   120 руб

8. Папилломы (лицо и волосистая часть головы) 0,2-0,5 см

   350 руб

9. Папилломы (лицо и волосистая часть головы) 0,5-1 см

   850 руб

10. Папилломы (лицо и волосистая часть головы) более 1,0 см

    1050 руб

11. Папилломы (веко) 0,1-0,2 см

    650 руб

12. Папилломы (веко) 0,2-0,5 см

    850 руб

13. Папилломы (веко) более 1,0 см

    1500 руб

14. Папилломы (тело) 0,1- 0,2 см

    250 руб

15. Папилломы (тело) 0,2- 0,5 см

    350 руб

16. Папиллломы (тело) 0,5- 1,0 см

    550 руб

17. Папилломы (тело) более 1 см

    950 руб

18. Бородавки 0,1- 0,2 см

    1550 руб

19. Бородавки 0,2- 0,5 см

    1950 руб

20. Бородавки более 0,5 см

    2450 руб

21. Кондиломы (единичные)

    850 руб

22. Кондиломы (конгломерат)

    3150 руб

23. Гигантской кондиломы Бушке-Левенштейна

    1500 руб

24. Кератомы (лицо и волосистая часть головы) 0,1- 0,5 см

    650 руб

25. Кератомы (лицо и волосистая часть головы) 0,5- 1 см

    950 руб

26. Кератомы (лицо и волосистая часть головы) более 1 см

    1500 руб

27. Кератомы (тело) 0,1- 0,5 см

    450 руб

28. Кератомы (тело) более 1,0 см

    1500 руб

29. Гигромы до 3 мм

    2500 руб

30. Гигромы более 3 мм

    4500 руб

31. Дермофибромы до 3 мм

    2500 руб

32. Дермофибромы более 3 мм

    3500 руб

33. Атеромы до 1,0 см

    5000 руб

34. Ангиомы

    1550 руб

35. Кисты сальной железы

    900 руб

36. Ксантелазмы до 0,5 см

    1500 руб

37. Ксантелазмы более 0,5 см

    2500 руб

38. Гемангиомы

    2500 руб

39. Кавернозной гемангиомы

    4500 руб

40. Родинки до 3 мм

    2500 руб

41. Родинки более 3 мм

    4500 руб

42. Гистологическое исследование новообразования

    4500 руб

Всесторонний обзор и обсуждение диагностической точности

Реферат

Предпосылки / цели

Термин трахионихия, также известный как дистрофия двадцати ногтей, используется для описания тонких, ломких ногтей с чрезмерным продольным выступом. Термин «дистрофия двадцати ногтей» неправильно применялся к другим состояниям, которые могут повлиять на все двадцать ногтей. Поэтому мы провели всесторонний обзор клинических признаков трахионихии и включили обсуждение диагностической точности этого состояния в литературу.

Методы

В ноябре и декабре 2015 года мы провели тщательный поиск литературы, используя следующие поисковые запросы: «трахионихия», «дистрофия двадцати ногтей» и «наждачная бумага для ногтей». Были включены статьи, в которых сообщалось об эпидемиологии, ассоциациях заболеваний, клинических проявлениях, гистопатологии и вариантах лечения трахионихии. Особое внимание было уделено отчетам о случаях для выявления ошибочно диагностированных случаев дистрофии двадцати ногтей.

Результаты

Наш предварительный поиск дал 184 результатов с 72 уникальными статьями, отобранными для просмотра.Исключенные статьи включают 27 статей на языках, отличных от английского, 18 комментариев или обзоров и 67 нерелевантных статей. В двенадцати дополнительных статьях описаны аномалии ногтей, клинически отличающиеся от трахионихии.

Заключение

Многие другие состояния могут вызвать обширную дистрофию ногтей. Чтобы поставить диагноз дистрофии двадцати ногтей, необходимо учитывать специфические характеристики трахионихии.

Ключевые слова: Трахионихия, Дистрофия двадцати ногтей, Ногти наждачной бумагой

Введение

Трахионихия также известна как дистрофия двадцати ногтей и описывает грубые, отшлифованные наждачной бумагой ногти, ломкие и тонкие.Alkiewicz [1] впервые использовал термин трахионихия в 1950 году, но позже Hazelrigg et al. Определили это состояние как дистрофию двадцати ногтей. [2] в 1977 г. Однако термин «дистрофия двадцати ногтей» вводит в заблуждение, так как при трахионихии может поражаться любое количество ногтей, а с другой стороны, широко распространенная дистрофия ногтей часто ошибочно диагностируется как дистрофия двадцати ногтей даже при наличии клинических признаков трахионихии. не очевидны. Именно по этой причине мы провели всесторонний обзор клинических признаков трахионихии в дополнение к обсуждению диагностической точности этого состояния.

Методы

Мы провели тщательный поиск в PubMed, Кокрановском центральном реестре контролируемых исследований (CENTRAL), Clinicaltrials.gov и Embase. Поиск проводился в ноябре и декабре 2015 года с использованием следующих поисковых запросов: «трахионихия», «дистрофия двадцати ногтей» и «наждачная бумага для ногтей». Критерии включения требовали, чтобы статьи сообщали или исследовали эпидемиологию, ассоциации заболеваний, клинические проявления, гистопатологию и варианты лечения трахионихии.Были включены клинические испытания, серии случаев и отчеты о случаях. Обзоры были исключены, но использовались в качестве справочного материала по теме. Статьи, опубликованные не на английском языке, были исключены. Названия и аннотации были проверены на предмет соответствия; Полнотекстовая рецензия проводилась в случае неубедительных названий и аннотаций. Ссылки на избранные статьи также были проверены на полноту. Отчеты о случаях, предполагающие новые ассоциации заболеваний, были рассмотрены в полном тексте, с особым вниманием к клиническим фотографиям, чтобы проверить, соответствуют ли аномалии ногтей диагнозу трахионихии.

Результаты

Предварительный поиск дал 184 результата. Изначально для включения в наш обзор было отобрано 72 уникальных статьи. Из оставшихся 112 статей 27 были на других языках, кроме английского, 18 были комментариями или обзорами, а 67 были сочтены нерелевантными. Из 72 статей, отобранных для включения, 12 статей сообщали о патологиях ногтей, которые отличались от трахионихии (таблица). На рисунке подробно показан процесс выбора статьи.

Процесс выбора статьи. В общей сложности 184 статьи были идентифицированы с использованием следующих поисковых запросов: «трахионихия», «дистрофия двадцати ногтей» и «наждачная бумага для ногтей». Из 72 статей, выбранных для включения, мы определили 12 статей с неправильным диагнозом трахионихии.

Таблица 1

Случаи изменения ногтей, которые морфологически не соответствуют трахионихии

Артикул	Первый автор	Год	Комментарии
Сосуществование псориаза и очаговой алопеции с трахионихией пациент с синдромом Тернера	Догрук-Качара [51]	2014	Утолщенные ногти
Элкониксис в сочетании с гвоздями из стиральной доски и дистрофией двадцати гвоздей	Ли [53]	2014	Горизонтальный гребень
Наследственная точечная ладонно-подошвенная кератодермия (синдром Брауэра-Бушке-Фишера)	Гупта [49]	2004	Онихошизия и подногтевой фолликулярный гиперкератоз
				врожденное предсердие чиа, дистрофия ногтей и ладонно-подошвенная кератодермия.Вариант фолликулярного ихтиоза, алопеции и синдрома светобоязни или новое образование?				Rai [52]	2005	Утолщение ногтей и онихолизис
Синдром Раппа-Ходжкина	Ким [50]	2004	Истончение, продольные гребни, но дистальный онихолиз и птеригиум
Рассматриваемый синдром. Синдром Хей-Уэллса	Тонолли [48]	2014	Микронихия (ногти) и подногтевой гиперкератоз (ногти на ногах)
Системный амилоидоз с поражением головки полового члена	Fernandez-Flores [5]	Fernandez-Flores [5]	Fernandez-Flores [5]	2014	Поперечная проксимальная лейконихия и онихорексис
Местное лечение псориатической трахионихии 5-фторурацилом	Schissel [35]	1998	Пациент демонстрирует типичные псориатические ногти	5344
Трахионихия как признак миеломо-ассоциированного амилоидоза	Шим [58]	2016	Онихорексис и онихолиз
Трахионихия, кутис-лакса и легкие синяки на коже.Амилоидоз	Que [23]	2014	Онихорекс и частичное разрушение ногтевой пластины
Дистрофия двадцати ногтей (трахионихия), вызванная красным плоским лишаем у пациента с аллергией на золото	Yokozeki [ 54]	2005	Онихорекс, типичный для красного плоского лишая
Дистрофия двадцати ногтей, леченная местным псолареном UVA	Halkier-Sorensen [41]	1990	Пациент демонстрирует типичные псориатические ногти, не трахеи

Эпидемиология

Трахионихия протекает незаметно и чаще всего встречается у детей [2].У детей обычно поражаются все двадцать ногтей, и трахионихия чаще бывает идиопатической. Наиболее частым сопутствующим заболеванием является очаговая алопеция, при которой трахионихия, по оценкам, поражает 3,65% пациентов [3]. Распространенность идиопатической трахионихии неизвестна [4].

Ряд других кожных и системных заболеваний был связан с трахионихией, включая следующие: амилоидоз [5], атопический дерматит [6], лечение химиотерапевтическими агентами [7,8], гематологические аномалии (i.е. идиопатическая тромбоцитопения) [9], вульгарный ихтиоз [10,11], иммунная дисрегуляция, полиэндокринопатия, энтеропатия, Х-сцепленный синдром (IPEX) [12], дефицит иммуноглобулина А [13], пигментное недержание мочи (синдром Блоха-Сульцбергера) [14], пузырчатка vulgaris [15], первичный билиарный цирроз [16], рефлекторная симпатическая дистрофия [17] и саркоидоз [18,19]. Однако в некоторых из этих случаев на клинических картинах наблюдаются аномалии ногтей, отличные от трахионихии (таблица). Витилиго также было связано с трахионихией [20,21,22], но это, вероятно, отражает тот факт, что трахионихия обычно связана с очаговой алопецией.

Мы считаем, что для клиницистов важно тщательно диагностировать трахионихию, особенно когда считается, что она сопутствует одной из вышеперечисленных ассоциаций заболевания. Например, хотя трахионихия была связана с амилоидозом, изображения, иллюстрирующие клинические случаи с этой ассоциацией, показывают изменения, похожие на красный плоский лишай, с тяжелым онихорексисом, но не трахионихию [5,23].

Красный плоский лишай и псориаз также могут вызывать трахионихию [24], а в ретроспективном исследовании 15 детей с красным плоским ногтем у 2 выявлена ​​трахионихия [25].

Клиническая картина и гистопатология

Чтобы помочь клиницисту поставить точный диагноз трахионихии, мы подробно опишем клиническую картину. Во-первых, мы хотим еще раз подчеркнуть, что может быть затронуто любое количество ногтей. Степень тяжести также может варьироваться от ногтя к ногтю [4]. Две клинические разновидности, непрозрачные и блестящие, были описаны Baran et al. [26], где непрозрачная форма представляет более тяжелое состояние. В таблице описаны эти две разновидности.При обеих формах ногти на руках поражаются чаще, чем на ногах, и часто встречается койлонихия.

Таблица 2

Клинические признаки трахионихии

Непрозрачная разновидность	Более серьезная разновидность; ногти хрупкие, тонкие и шероховатые, с чрезмерным продольным гребешком из-за мелких поверхностных бороздок, образующих параллельный рисунок
Блестящий вид	Гвозди сохраняют свой блеск, проявляя поверхностные гребни и множественные небольшие геометрические ямки
Обе разновидности	Поверхностное шелушение ногтевой пластины и гиперкератоз кутикулы; koilonychia, onychoschizia

В более тяжелой или непрозрачной форме ногти имеют вид, напоминающий наждачную бумагу.Эти гвозди имеют чрезмерную продольную бороздку из-за мелких параллельных поверхностных бороздок. Они выглядят тонкими, грубыми и хрупкими с частой онихошизией. Кутикула гиперкератотическая и неровная. Однако на них нет продольных трещин (онихорексис), дистального расщепления или расслоения (рис.). При легкой или блестящей трахионихии ногти сохраняют свой блеск, так как имеют несколько небольших геометрических ямок, образующих продольные гребни. Они отражают свет, а ногти не такие тонкие и хрупкие, как при непрозрачных трахионихиях (рис.). Дифференциальный диагноз трахионихии представлен в таблице.

Трахионихия: ногти тонкие и шероховатые из-за чрезмерного продольного гребня. Степень тяжести варьируется в зависимости от ногтей. Также обратите внимание на легкую койлонихию, онихошизию большого пальца и рваную гиперкератозную кутикулу.

Трахионихия: блестящая разновидность. Обратите внимание на множество ямок, образующих продольные гребни.

Таблица 3

Дифференциальный диагноз трахионихии

Состояние	Отличительные признаки от трахионихии
Очаговая алопеция	Часто трудно отличить, так как геометрическая поверхностная ямка похожа на разновидность блестящей трахионихии; в исследовании с участием 272 педиатрических пациентов с очаговой алопецией у одной трети наблюдались ямки, но только 12% были признаны имеющими трахионихию [55]
Хрупкие ногти	Ногти имеют продольные гребни и поверхностные расщепления. но не проявляют типичной шероховатости и чрезмерного гребня, как при трахионихиях
Красный плоский лишай на ногтях	На ногтях видны продольные трещины и птеригиум, которые не наблюдаются при трахионихиях [56]
Псориаз	На ногтях наблюдаются ямки, масляные пятна и изменение цвета ногтевого ложа, онихолизис, подногтевой гиперкератоз и осколочные кровоизлияния [57]
Старческие ногти	Слабое продольное образование гребней обычно поражает всю ногтевую пластину, как при трахионихии

Считается, что степень воспаления матрикса ногтя определяет широкий диапазон тяжести, наблюдаемый при трахионихии.Тости и др. [27] предположили, что, когда воспаление является серьезным и стойким, диффузное повреждение вызывает непрозрачную разновидность. Напротив, легкое и периодическое воспаление приводит к мультифокальному повреждению, в результате чего ногти сохраняют свой блеск [4]. Эта гипотеза подтверждается различной локализацией гистопатологических изменений, наблюдаемых при трахионихии, которые более заметны в проксимальном матриксе ногтя и вентральной проксимальной складке ногтя; эта неоднородная воспалительная активность приводит к разным степеням тяжести заболевания [28].

Трахионихия — это клинический диагноз, и у этих пациентов нет показаний к биопсии ногтя. Трахионихия никогда не вызывает необратимого повреждения ногтей или птеригиума, включая случаи трахионихии, вызванной красным плоским лишаем, и по этой причине нет необходимости в перфорации матрикса ногтя или продольной биопсии ногтя, которая является инвазивной и может вызвать рубцевание. Патологические исследования трахионихии показали, что наиболее частыми проявлениями являются спонгиоз и экзоцитоз воспалительных клеток в эпителии ногтей [3,27,29,30].Гистопатология также может показать признаки плоского лишая ногтевого матрикса или псориаза ногтевого матрикса. Кроме того, сообщалось, что трахионихия из-за красного плоского лишая ногтя возникает у пациентов с очаговой алопецией [3,31], что позволяет предположить, что эти два заболевания могут возникать одновременно [28].

Лечение

Трахионихия — хроническое заболевание. Однако важно помнить, что это не рубцов и не болезненны, поэтому лечение часто назначается только по косметическим причинам, и пациенты часто могут поправиться без какого-либо лечения.В серии случаев у 50% пациентов (n = 12) наблюдалось разрешение или значительное улучшение в течение 6 лет независимо от лечения [32] (рис.). У пациентов с идиопатической трахионихией, а также у пациентов с дебютом в детстве и продолжительностью симптомов более 6 лет спонтанное улучшение встречается реже [32].

Трахионихия: спонтанное улучшение. Тот же пациент, что и на рисунке, через 2 года. Ногти все еще тонкие, но не грубые.

Для пациентов, желающих косметического улучшения, и пациентов с очень тяжелыми формами заболевания, у которых есть трудности с повседневными ручными функциями [33], в литературе описано множество методов лечения, но нет стандартных подходов, основанных на доказательствах.Консервативные подходы включают мягкие смягчающие средства и маскировку с помощью лака для ногтей. Смягчающее средство может улучшить текстуру поверхности ногтей при непрозрачных трахионихиях, а лак для ногтей может помочь улучшить внешний вид при блестящих трахионихиях [4].

Варианты местного применения включают кортикостероиды, гель тазаротен [34] и 5% 5-фторурацил [35]. Однако о применении местного геля тазаротена и 5-фторурацила в литературе сообщалось только по одному случаю. Более недавнее исследование 36 пациентов с 432 пораженными ногтями показало значительное улучшение у 98.6% ногтей после 6 месяцев лечения мазью кальципотриола / бетаметазона дипропионата [36].

Варианты процедур, описанные в литературе, включают перевязки ногтевых пластин (ультратонкая адгезивная повязка, накладываемая один раз в неделю с использованием молочной кислоты, диоксида кремния, ацетилацетоната алюминия, сополимера винилацетата с акриловой кислотой и азелаиновой кислотой) [37], внутриочаговая инъекция триамцинолона в проксимальную часть ногтевого валика [38,39,40] и местное применение псоралена UVA [41]. Было обнаружено, что перевязки ногтевых пластин один раз в неделю улучшают симптомы через 3 месяца у педиатрического пациента [37].Внутриочаговое введение триамцинолона улучшило симптомы в 17 из 25 зарегистрированных случаев [38,39,40]. Этот вариант, хотя и кажется эффективным, неудобен и может не подходить для некоторых педиатрических пациентов.

Системное лечение включает биотин 2,5 мг / день [42], циклоспорин 2-3,5 мг / кг / день [43,44], ретиноиды [33], системные кортикостероиды [45,46] и цитрат тофацитиниба [47]. В случаях трахионихии, вызванной псориазом, эффективным вариантом является ацитретин [33]. Поскольку лечение трахионихии проводится в первую очередь по косметическим причинам, решение о системном лечении следует принимать осторожно с учетом факторов риска и предпочтений пациента.

Заключение

Как мы представили выше, диагноз дистрофии двадцати ногтей должен быть тщательно рассмотрен, поскольку существуют другие состояния, которые могут вызвать широко распространенную дистрофию ногтей, такие как воспалительные и системные заболевания, эктодермальные нарушения и инфекции. Мы обнаружили, что трахионихия и дистрофия двадцати ногтей неправильно диагностировались в литературе в нескольких случаях [5,35,41,48,49,50,51,52] (таблица). Часто неправильный диагноз ставится на основании наличия дистрофических изменений ногтей на всех двадцати ногтях, несмотря на то, что ногти не проявляют специфических признаков трахионихии.

Мы также хотим подчеркнуть, что диагноз трахионихии основан на конкретной морфологии, и наличие трещин и расщеплений не соответствует этому диагнозу. Кроме того, важно избегать утверждения, что трахионихия характеризуется дистрофией всех двадцати ногтей [51], что, как мы демонстрируем в этом обзоре, не является точным.

В заключение, трахионихия — это хроническое заболевание, которое может быть идиопатическим или связано с различными кожными и системными состояниями.Диагноз следует ставить тщательно, принимая во внимание основные клинические признаки, включая хрупкие, тонкие ногти с чрезмерным продольным выступом в тяжелых формах или поверхностные выступы с геометрическими ямками и сохранение блеска ногтей в менее тяжелых формах.

Кожные проявления сахарного диабета — Endotext

Meurer M, Stumvoll M, Szeimies R-M. Hautveränderungen bei Сахарный диабет. Der Hautarzt 2004; 55 (5): 428-35

Стюарт Калифорния, Гилкисон С.Р., Смит М.М., Босма А.М., Кинан Б.С., Нагамани М.Черный акантоз как фактор риска инсулиннезависимого сахарного диабета. Клиническая педиатрия 1998; 37 (2): 73-79

Стюарт Калифорния, Дрисколл М.С., Лундквист К.Ф., Гилкисон С.Р., Шахеб С., Смит М.М. Черный акантоз. Журнал фундаментальной и клинической физиологии и фармакологии 1998; 9 (2-4): 407-18

Yeh JS, Munn SE, Plunkett TA, Harper PG, Hopster DJ, du Vivier AW. Сосуществование черного акантоза и признака Leser-Trelat у пациента с аденокарциномой желудка: отчет о клиническом случае и обзор литературы.Журнал Американской академии дерматологии 2000 г .; 42 (2): 357-62

Бхагьянатан М., Дхаянити Д., Парамбат В.А., Биджайрадж Р. Черный акантоз: скрининговый тест на инсулинорезистентность — важный фактор риска сахарного диабета 2 типа. Журнал семейной медицины и первичной медико-санитарной помощи 2017; 6 (1): 43

Hermanns-Lê T, Scheen A, Piérard GE. Черный акантоз, связанный с инсулинорезистентностью. Американский журнал клинической дерматологии 2004 г .; 5 (3): 199-203

Хиггинс SP, Freemark M, Prose NS.Черный акантоз: практический подход к оценке и лечению. Интернет-журнал дерматологии 2008 г .; 14 (9)

Blobstein SH. Местная терапия третиноином и лактатом аммония при черном акантозе, связанном с ожирением. Cutis 2003; 71 (1): 33-34

Эхсани А., Ноормохаммадпур П., Гударзи А. и др. Сравнение длинноимпульсного александритового лазера и местного применения лактата третиноина-аммония при подмышечном черном акантозе: серия случаев пациентов в испытании до и после.Каспийский журнал внутренней медицины 2016; 7 (4): 290

Sinha S, Schwartz RA. Ювенильный черный акантоз. Журнал Американской академии дерматологии 2007; 57 (3): 502-08

Bustan RS, Wasim D, Yderstræde KB, Bygum A. Специфические кожные признаки как кожный маркер сахарного диабета и преддиабетического состояния — систематический обзор. Датский медицинский журнал 2017 г .; 64 (1)

Морган А.Дж., Шварц РА.Диабетическая дермопатия: незаметный признак с серьезными последствиями. Журнал Американской академии дерматологии, 2008 г .; 58 (3): 447-51

Романо Г., Моретти Г., Ди Бенедетто А. и др. Поражения кожи при сахарном диабете: распространенность и клинические корреляции. Исследования диабета и клиническая практика 1998; 39 (2): 101-06

Huntley AC. Кожные проявления сахарного диабета. Журнал Американской академии дерматологии 1982 г .; 7 (4): 427-55

Houck GM, Morgan MB.Переоценка гистологических находок пигментированных претибиальных пятен сахарного диабета. Журнал кожной патологии 2004; 31 (2): 141-44

McCASH S, Emanuel PO. Определение диабетической дермопатии. Журнал дерматологии 2011; 38 (10): 988-92

Kaková K, Záhejský J, Márová I, et al. Полиморфизм гена RAGE влияет на восприимчивость к микрососудистым дерматозам, связанным с диабетом, при NIDDM. Журнал диабета и его осложнений 2001; 15 (4): 185-92

Кызылтан М., Бенбир Г.Клинические исследования и исследования нервной проводимости у пациенток с диабетической дермопатией. Acta diabetologica 2008; 45 (2): 97-105

Amin N, Doupis J. Болезнь диабетической стопы: от оценки «стопы в группе риска» до новых методов лечения диабетической язвы. Всемирный журнал диабета, 2016 г .; 7 (7): 153

Sämann A, Tajiyeva O, Müller N, et al. Распространенность синдрома диабетической стопы на уровне первичной медико-санитарной помощи в Германии: кросс-секционное исследование.Диабетическая медицина 2008; 25 (5): 557-63

Сингх Н., Армстронг Д.Г., Липски Б.А. Профилактика язв стопы у больных сахарным диабетом. Jama 2005; 293 (2): 217-28

Boulton AJ, Vileikyte L, Ragnarson-Tennvall G, Apelqvist J. Глобальное бремя диабетической стопы. Ланцет 2005; 366 (9498): 1719-24

Млинарич-Миссони Э., Каленич С., Важич-Бабич В. Распределение видов и частота выделения дрожжевых грибов и дерматофитов из тканей пальцев стопы больных диабетом.Acta dermatovenerologica Croatica 2005; 13 (2): 0-0

Дэвис, доктор медицины, О’фаллон, WM, Роджерс III, RS, Рук, TW. Естественная история эритромелалгии: проявление и исходы у 168 пациентов. Архив дерматологии 2000; 136 (3): 330-36

Jeffcoate WJ, Harding KG. Язвы диабетической стопы. Ланцет 2003 г .; 361 (9368): 1545-51

Лобманн Р., Шульц Г., Ленерт Х. Протеазы и синдром диабетической стопы: механизмы и терапевтические последствия.Уход за диабетом 2005; 28 (2): 461-71

Фольмер-Тхоле М., Лобманн Р. Невропатия и синдром диабетической стопы. Международный журнал молекулярных наук 2016; 17 (6): 917

Сандредди Р., Йерра В.Г., Арети А., Комиришетти П., Кумар А. Нейровоспаление и окислительный стресс при диабетической нейропатии: футуристические стратегии, основанные на этих целях. Международный журнал эндокринологии 2014; 2014

Виник А.И., Эрбас Т.Распознавание и лечение диабетической вегетативной нейропатии. Cleve Clin J Med 2001; 68 (11): 928-30, 32, 34-44

Заболевание периферических артерий у людей с диабетом. Уход за диабетом 2003; 26 (12): 3333-41.

Khanna S, Biswas S, Shang Y, et al. Дисфункция макрофагов ухудшает разрешение воспаления в ранах мышей с диабетом. PloS one 2010; 5 (3): e9539

Ahn C., Yosipovitch G, Huang W. Diabetes and Skin.В: Callen J, Jorizzo J, Zone J, Piette W, Rosenbach M, Vleugels RA, ред. Дерматологические признаки системных заболеваний. Эдинбург: Elsevier, 2017: 205-14.

Йосипович Г., Ходак Э., Варди П. и др. Распространенность кожных проявлений у пациентов с ИЗСД и их связь с факторами риска диабета и микрососудистыми осложнениями. Лечение диабета 1998; 21 (4): 506-09

Брик Р., Берант М., Варди П. Склеродермоподобный синдром инсулинозависимого сахарного диабета.Исследования и обзоры диабета / метаболизма 1991; 7 (2): 121-28

Йосипович Г., Йосипович З., Карп М., Мукамель М. Триггерный палец у молодых пациентов с инсулинозависимым диабетом. Журнал ревматологии 1990; 17 (7): 951-52

Ким Р.П., Эдельман С.В., Ким Д.Д. Опорно-двигательные осложнения сахарного диабета. Клинический диабет 2001; 19 (3): 132-35

Haustein UF. Склеродермоподобные поражения при инсулинозависимом сахарном диабете.Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии 1999; 13 (1): 50-53

Йосипович Г., Ло К.С., Хок ОБ. Медицинская жемчужина: изменения кожи, похожие на склеродермию, у пациентов с сахарным диабетом. Журнал Американской академии дерматологии 2003 г .; 49 (1): 109-11

Rho YW, Suhr KB, Lee JH, Park JK. Клиническое наблюдение взрослой склеродемы и ее связи с диабетом. Журнал дерматологии 1998; 25 (2): 103-07

Sawatkar G, Kanwar A, Dogra S, Bhadada S, Dayal D.Спектр кожных проявлений сахарного диабета 1 типа у 500 пациентов из Южной Азии. Британский журнал дерматологии 2014; 171 (6): 1402-06

Герритс Э.Г., Ландман Г.В., Нийенхейс-Розиен Л., Било Х.Дж. Синдром ограниченной подвижности суставов при сахарном диабете: мини-обзор. Всемирный журнал диабета 2015 г .; 6 (9): 1108

Fitzgibbons PG, Weiss A-PC. Ручные проявления сахарного диабета. Журнал хирургии кисти 2008 г .; 33 (5): 771-75

Абате М., Скьявоне С., Пелотти П., Салини В.Ограниченная подвижность суставов при диабете и старении: последние достижения в патогенезе и терапии: SAGE Publications Sage UK: London, England, 2010.

Frost D, Beischer W. Ограниченная подвижность суставов у пациентов с диабетом 1 типа. Уход за диабетом 2001; 24 (1): 95-99

Lopez-Martin I, Benito Ortiz L, Rodriguez-Borlado B, Cano Langreo M, Garcia-Martinez FJ, Martin Rodriguez MF. [Связь между синдромом ограниченной подвижности суставов и риском случайных падений у пациентов с диабетом].Semergen 2015; 41 (2): 70-5

Линдси Дж. Р., Кеннеди Л., Аткинсон А. Б. и др. Снижение распространенности ограниченной подвижности суставов при диабете 1 типа в клинике Великобритании за 20-летний период. Уход за диабетом 2005; 28 (3): 658-61

Rongioletti F, Kaiser F, Cinotti E, et al. Склеродема. Многоцентровое исследование характеристик, сопутствующих заболеваний, течения и терапии у 44 пациентов. Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии 2015; 29 (12): 2399-404

Коул Г.В., Хедли Дж., Сковски Р.Scleredema Diabeticorum: общее и явное кожное проявление сахарного диабета. Уход за диабетом 1983; 6 (2): 189-92.

Carrington PR, Sanusi I, Winder PR, Turk LL, Jones C, Millikan LE. Scleredema adultorum. Международный журнал дерматологии 1984; 23 (8): 514-22

Martin C, Requena L, Manrique K, Manzarbeitia F, Rovira A. Scleredema diabeticorum у пациента с сахарным диабетом 2 типа. Отчеты о клинических случаях в эндокринологии 2011; 2011

Varga J, Gotta S, Li L, Sollberg S, Леонардо М.Scleredema adultorum: отчет о болезни и демонстрация аномальной экспрессии генов внеклеточного матрикса в фибробластах кожи in vivo и in vitro. Британский журнал дерматологии, 1995 г .; 132 (6): 992-99

Феррели С., Гаспарини Г., Пароди А., Коззани Е., Ронгиолетти Ф., Ацори Л. Кожные проявления склеродермии и склеродермических заболеваний: всесторонний обзор. Клинические обзоры в аллергии и иммунологии 2017: 1-31

Брей С.М., Варгезе С., Английский Дж.Ультразвуковой массаж и физиотерапия при отеке склеры: улучшение повседневной активности. Архив дерматологии 2010; 146 (4): 453-54

Рид С.Д., Ладизински Б., Ли К., Байбергенова А., Алави А. Обновленная информация о липоидном некробиозе: обзор этиологии, диагностики и вариантов лечения. Журнал Американской академии дерматологии, 2013 г .; 69 (5): 783-91

О’Тул Э., Кеннеди Ю., Нолан Дж., Янг М., Роджерс С., Барнс Л. Липоидный некробиоз: лишь небольшая часть пациентов страдает сахарным диабетом.Br J Dermatol 1999; 140 (2): 283-6

Muller SA, Winkelmann R. Necrobiosis lipoidica diabeticorum: клиническое и патологическое исследование 171 случая. Архив дерматологии 1966 г .; 93 (3): 272-81

Кота СК, Джаммула С., Кота СК, Мехер Л.К., Моди К.Д. Necrobiosis lipoidica diabeticorum: обзор литературы на основе конкретных случаев. Индийский журнал эндокринологии и метаболизма 2012 г .; 16 (4): 614

Lopez PR, Leicht S, Sigmon JR, Stigall L.Bullosis diabeticorum, связанный с преддиабетическим состоянием. Южный медицинский журнал 2009 г .; 102 (6): 643-44

Ларсен К., Йенсен Т., Карлсмарк Т., Голштинская Республика. Заболеваемость диабетическим буллезом — спорная причина хронических изъязвлений стопы. Международный журнал ран 2008; 5 (4): 591-96

Липски Б.А., Бейкер П.Д., Арони Дж. Х. Диабетические буллы: 12 случаев предположительно редкого кожного заболевания. Международный журнал дерматологии 2000; 39 (3): 196-200

Патель Н., Спенсер Л.А., Инглиш Дж. К., Зирвас М. Дж..Приобретенный ихтиоз. Журнал Американской академии дерматологии, 2006 г .; 55 (4): 647-56

Павлович М.Д., Миленкович Т., Динич М. и др. Распространенность кожных проявлений у молодых пациентов с сахарным диабетом 1 типа. Уход за диабетом 2007; 30 (8): 1964-67

Goyal A, Raina S, Kaushal SS, Mahajan V, Sharma NL. Картина кожных проявлений при сахарном диабете. Индийский журнал дерматологии 2010; 55 (1): 39

Павичич Т., Кортинг ХК.Ксероз и образование костной мозоли как ключ к синдрому диабетической стопы: дерматологический взгляд на проблему и ее лечение. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft 2006; 4 (11): 935-41

Сарай Ю., Сечкин Д., Билезикчи Б. Приобретенный перфоративный дерматоз: клинико-патологические особенности в двадцати двух случаях. Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии 2006; 20 (6): 679-88

Карпузис А, Гиатроманолаки А, Сивридис Э., Кускукис К.Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз: текущее состояние. Журнал дерматологии 2010; 37 (7): 585-92

Poliak SC, Lebwohl MG, Parris A, Prioleau PG. Реактивный перфорирующий коллагеноз, связанный с сахарным диабетом. Медицинский журнал Новой Англии 1982 г .; 306 (2): 81-84

Абдельбаки-Салхаб М., Шалхуб С., Морган МБ. Текущий обзор кожных проявлений почечной недостаточности. Журнал кожной патологии 2003; 30 (9): 527-38

Роблес-Мендес Дж., Васкес-Мартинес О, Окампо-Кандиани Дж.Кожные проявления хронической болезни почек. Actas Dermo-Sifiliográficas 2015; 106 (8): 609-22

Мортон С., Хендерсон И., Джонс М., Лоу Дж. Приобрели перфорирующий дерматоз у британской диализной популяции. Британский журнал дерматологии 1996; 135 (5): 671-77

Van Hattem S, Bootsma AH, Thio HB. Кожные проявления сахарного диабета. Cleve Clin J Med 2008; 75 (11): 772-74

Wagner G, Sachse MM. Приобретенный реактивный перфорирующий дерматоз.JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft 2013; 11 (8): 723-29 doi: 10.1111 / ddg.12131 [сначала опубликовано в Интернете: дата в Epub] |.

Sugandhan S, Khandpur S, Sharma VK. Синдром семейной хиломикронемии. Детская дерматология 2007; 24 (3): 323-25 ​​

Махаджан С., Коран Р., Шарма С. Кожные проявления сахарного диабета. Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии, 2003 г .; 69 (2): 105

Ахмед К., Мухаммад З., Каюм И.Распространенность кожных проявлений сахарного диабета. Дж. Аюб Мед Колл Абботтабад 2009; 21 (2): 76-9

Vergès B. Патофизиология диабетической дислипидемии: где мы? Диабетология 2015; 58 (5): 886-99

Naik NS. Эруптивные ксантомы. Интернет-журнал дерматологии 2001 г .; 7 (2)

Zaremba J, Zaczkiewicz A, Placek W. Эруптивные ксантомы. Достижения дерматологии и аллергологии / Postȩpy Dermatologii i Alergologii 2013; 30 (6): 399

Паркер Ф.Ксантомы и гиперлипидемии. Журнал Американской академии дерматологии 1985; 13 (1): 1-30

Алес З., Земан М., Слаби А., Вецка М. Ксантомы: клинические и патофизиологические отношения. Биомедицинские документы 2014 г .; 158 (2): 181-88

Марголис Дж. Письмо: кожные бирки при сахарном диабете. N Engl J Med 1976; 295 : 172-3

Леви Л., Цайхнер Я. Дерматологические проявления сахарного диабета. Журнал диабета 2012; 4 (1): 68-76

Ямаока Х, Сасаки Х, Ямасаки Х и др.Зуд туловища неизвестного происхождения может быть симптомом диабетической полинейропатии. Уход за диабетом 2010; 33 (1): 150-55

Вальдес-Родригес Р., Молланазар Н.К., Гонсалес-Муро Дж. И др. Распространенность и характеристики зуда в гериатрической популяции латиноамериканского происхождения: комплексное исследование с использованием стандартизированного опросника по зуду. Acta dermato-venereologica 2015; 95 (4): 417-21

Гуарнери К., Гуарнери Ф., Борджиа Ф., Ваккаро М. Камешки на пальцах у пациента с диабетом: папулы Хантли.Международный журнал дерматологии 2005; 44 (9): 755-56

Tabor CA, Parlette EC. Кожные проявления диабета: признаки плохого гликемического контроля или впервые возникшее заболевание. Аспирантура 2006 г .; 119 (3): 38-44

Мерфи-Чуториан Б., Хан Г., Коэн С.Р. Дерматологические проявления сахарного диабета. Клиники эндокринологии и обмена веществ 2013; 42 (4): 869-98

Liau M, Long V, Yang S, Tan K, Aw D.Пигментный пурпурный дерматоз в Сингапуре: клинико-эпидемиологическая характеристика. Гонконгский журнал дерматологии и венерологии, 2016 г .; 24 (2): 65-69

Литнер Ф. Пурпура, пигментация и желтые ногти нижних конечностей у диабетиков. Журнал внутренней медицины 1976; 199 (1-6): 203-08

Демирсерен Д.Д., Эмре С., Акоглу Г. и др. Связь кожных заболеваний и внекожных осложнений сахарного диабета: клинический анализ 750 пациентов.Американский журнал клинической дерматологии 2014; 15 (1): 65-70

Serrao R, Zirwas M, English JC. Ладонная эритема. Американский журнал клинической дерматологии 2007 г .; 8 (6): 347-56

Ландау Дж., Дэвис Э. Мелкие кровеносные сосуды конъюнктивы и ногтевого ложа при сахарном диабете. Ланцет 1960 года; 276 (7153): 731-34

Oumeish OY. Кожные заболевания у больных сахарным диабетом. Клиники дерматологии 2008; 26 (3): 235-42

Дафф М., Демидова О., Блэкберн С., Шубрук Дж.Кожные проявления сахарного диабета. Клинический диабет 2015; 33 (1): 40-48

Бристоу И. Неязвенные кожные патологии диабетической стопы. Исследования и обзоры диабета / метаболизма, 2008 г .; 24 (S1)

Mendes AL, Miot HA, Haddad Junior V. Сахарный диабет и кожа. Anais brasileiros dermatologia 2017; 92 (1): 8-20

Yun JH, Lee JY, Kim MK и др. Клинические и патологические особенности генерализованной кольцевой гранулемы и их взаимосвязь: ретроспективное многоцентровое исследование в Корее.Летопись дерматологии 2009; 21 (2): 113-19

Cyr PR. Диагностика и лечение кольцевидной гранулемы. Американский семейный врач 2006 г .; 74 (10)

Armstrong AW, Harskamp CT, Armstrong EJ. Псориаз и риск сахарного диабета: систематический обзор и метаанализ. JAMA Dermatology 2013; 149 (1): 84-91

Сейхан М., Озкан Х., Сахин И., Байрам Н., Каринджаоглу Ю. Высокая распространенность нарушения метаболизма глюкозы у пациентов с красным плоским лишаем.Исследования диабета и клиническая практика 2007; 77 (2): 198-202

Guggenheimer J, Moore PA, Rossie K, et al. Инсулинозависимый сахарный диабет и патологии мягких тканей полости рта: I. Распространенность и характеристики некандидозных поражений. Оральная хирургия, оральная медицина, оральная патология, оральная радиология и эндодонтия 2000; 89 (5): 563-69

Ван ден Дрише А., Инкхорн В., Ван Гал Л., Де Блок С. Диабет 1 типа и аутоиммунный полигландулярный синдром: клинический обзор.Neth J Med 2009; 67 (11): 376-87

Фон дер Верт Дж., Уильямс Х. Естественное течение гнойного гидраденита. Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии 2000; 14 (5): 389-92

Bui T-L, Silva-Hirschberg C, Torres J, Armstrong AW. Гнойный гидраденит и сахарный диабет: систематический обзор и метаанализ. Журнал Американской академии дерматологии, 2017 г.

Алихан А., Линч П.Дж., Эйзен ДБ.Гнойный гидраденит: всесторонний обзор. Журнал Американской академии дерматологии 2009 г .; 60 (4): 539-61

Eldor R, Glaser B, Fraenkel M, Doviner V, Salmon A, Gross DJ. Глюкагонома и синдром глюкагономы — совокупный опыт неуловимой эндокринной опухоли. Клиническая эндокринология 2011; 74 (5): 593-98

Wermers RA, Fatourechi V, Wynne AG, Kvols LK, Lloyd RV. Клинические и патологические особенности синдрома глюкагономы у 21 пациента.Медицина 1996; 75 (2): 53-63

Ковач Р.К., Кором И., Добози А., Фаркаш Г., Ормос Дж., Кемени Л. Некролитическая мигрирующая эритема. Журнал кожной патологии 2006; 33 (3): 242-45

Киндмарк Х, Сундин А., Гранберг Д. и др. Эндокринные опухоли поджелудочной железы с гиперсекрецией глюкагона: ретроспективное исследование 23 случаев за 20 лет. Медицинская онкология 2007; 24 (3): 330-37

Halvorson SA, Gilbert E, Hopkins RS, et al.Собираем вместе: некролитическая мигрирующая эритема и синдром глюкагономы. Журнал общей внутренней медицины 2013; 28 (11): 1525-29

Macedo GMC, Nunes S, Barreto T. Кожные заболевания при сахарном диабете: обзор эпидемиологии и физиопатологии. Диабетология и метаболический синдром 2016; 8 (1): 63

Кутлу С.С., Джевахир Н., Акалин С. и др. Распространенность и факторы риска колонизации метициллин-резистентного золотистого стафилококка в популяции больных диабетом амбулаторно: проспективное когортное исследование.Американский журнал инфекционного контроля 2012 г .; 40 (4): 365-68

Hartemann-Heurtier A, Robert J, Jacqueminet S, et al. Язва диабетической стопы и микроорганизмы с множественной лекарственной устойчивостью: факторы риска и последствия. Диабетическая медицина 2004; 21 (7): 710-15

Casqueiro J, Casqueiro J, Alves C. Инфекции у пациентов с сахарным диабетом: обзор патогенеза. Индийский журнал эндокринологии и метаболизма 2012 г .; 16 (Suppl1): S27

Driscoll JA, Brody SL, Kollef MH.Эпидемиология, патогенез и лечение инфекций, вызванных синегнойной палочкой. Наркотики 2007; 67 (3): 351-68

Bonne SL, Kadri SS. Оценка и лечение некротических инфекций мягких тканей. Клиники инфекционных болезней 2017; 31 (3): 497-511

Дворкин М., Вестеркамп М., Парк Л., Макинтайр А. Эпидемиология некротического фасциита, включая факторы, связанные со смертью и ампутацией. Эпидемиология и инфекции 2009; 137 (11): 1609-14

Бхандары С., Карки П., Синха Б.Злокачественный наружный отит: обзор. Тихоокеанский диалог о здоровье 2002 г .; 9 (1): 64-67

Сашикумар Р., Каннан Р. Уровни глюкозы в слюне и оральное кандидозное носительство у диабетиков II типа. Хирургия полости рта, Медицина полости рта, Патология полости рта, Радиология полости рта и Эндодонтология 2010; 109 (5): 706-11

Yosipovitch G, Tur E, Cohen O, Rusecki Y. pH поверхности кожи в интертригинозных областях у пациентов с NIDDM: возможная корреляция с кандидозными опрелостями. Уход за диабетом 1993; 16 (4): 560-63

Saunte DML, Holgersen JB, Hædersdal M, et al.Распространенность онихомикоза ногтей на пальцах ног у больных сахарным диабетом. Acta dermato-venereologica 2006; 86 (5): 425-28

Alteras I, Saryt E. Распространенность патогенных грибов в тканях пальцев ног и ногтях у пациентов с диабетом. Mycopathologia 1979; 67 (3): 157-59

Romano C, Massai L, Asta F, Signorini A. Распространенность дерматофитных инфекций кожи и ногтей у пациентов с диабетом. Микозы 2001; 44 (3-4): 83-86

Рич П.Онихомикоз и микоз стоп у больных сахарным диабетом. Журнал Американской академии дерматологии 2000 г .; 43 (5): S130-S34

Sinikumpu S-P, Auvinen J, Jokelainen J, et al. Аномальная кожа в перепонках пальцев ног является маркером аномального метаболизма глюкозы. Поперечное исследование среди 1849 взрослых в Финляндии. Научные отчеты 2017; 7 : 9125

Ричардсон Т., Керр Д. Кожные осложнения инсулинотерапии. Американский журнал клинической дерматологии 2003 г .; 4 (10): 661-67

Lima AL, Illing T, Schliemann S, Elsner P.Кожные проявления сахарного диабета: обзор. Американский журнал клинической дерматологии 2017: 1-13

Attaway A, Mersfelder TL, Vaishnav S, Baker JK. Буллезный пемфигоид, связанный с ингибиторами дипептидилпептидазы IV. Отчет о болезни и обзор литературы. Журнал дерматологических клинических случаев 2014; 8 (1): 24

Byrd JS, Minor DS, Elsayed R, Marshall GD. Ингибиторы ДПП-4 и ангионевротический отек: повод для беспокойства? Анналы аллергии, астмы и иммунологии 2011; 106 (5): 436-38

Hitselberger JF, Fosnaugh RP.Фоточувствительность из-за хлорпропамида. JAMA 1962; 180 (1): 62-63

Walker G, Kinsell LW. Клинический опыт применения хлорпропамида. Калифорнийская медицина 1961 г .; 94 (6): 344

Walker G, Slater J, Westlake E, Nabarro J. Клинический опыт применения толбутамида. Британский медицинский журнал 1957 г .; 2 (5040): 323

Лесли Р., Пайк Д. Прилив хлорпропамида и спирта: доминантно наследуемая черта, связанная с диабетом.Br med J 1978; 2 (6151): 1519-21

Nyirjesy P, Sobel JD, Fung A, et al. Генитальные грибковые инфекции с канаглифлозином, ингибитором ко-транспортера глюкозы 2 натрия, у пациентов с сахарным диабетом 2 типа: объединенный анализ клинических исследований. Текущие медицинские исследования и мнения 2014 г .; 30 (6): 1109-19

Фенотипические подтипы макулярной дистрофии Штаргардта – Flavimaculatus глазного дна | Генетика и геномика | JAMA Офтальмология

Цель Чтобы определить, существуют ли фенотипические подтипы при макулярной дистрофии Штаргардта – желтое дно (SMD-FFM).

Методы Было проведено поперечное исследование 63 пациентов с аутосомно-рецессивным SMD-FFM. Регистрировали возраст начала, продолжительность симптомов, остроту зрения и клинические особенности при осмотре глазного дна, цветные фотографии глазного дна и изображения автофлуоресценции глазного дна. Также были выполнены электрофизиологические тесты, в том числе паттерн, фокальная электроретинограмма и электроретинограмма в полном поле (ЭРГ), электроокулограмма и измерение цветовой контрастной чувствительности.

Результаты На основании электрофизиологических признаков (ЭРГ) пациентов с SMD-FFM можно разделить на 3 группы.В группе 1 наблюдалась серьезная патология ЭРГ с нормальными скотопическими и полнопольными ЭРГ. Во 2-й группе наблюдалась дополнительная потеря фотопической функции, а в 3-й группе — потеря как фотопической, так и скотопической функции. Различия в скотопической или фотопической функции между группами не объяснялись различиями в возрасте начала или продолжительности заболевания.

Выводы Пациентов с SMD-FFM можно разделить на 3 группы в зависимости от отсутствия или наличия генерализованной потери фотопической или фотопической и скотопической функции.Похоже, что эти 3 группы могут представлять различные фенотипические подтипы в SMD-FFM.

С НАЧАЛЬНЫХ описаний Stargardt ¹ и Franceschetti, ² , в литературе возникли разногласия относительно того, представляют ли макулярная дистрофия Штаргардта (SMD) и желтое дно (FFM) разные клинические проявления. ^{3 -13} В настоящее время нет согласия по клинической классификации этой макулярной дистрофии ^{3 , 4,7 , 10} ; некоторые авторы отдают предпочтение концепции единственного расстройства, ^{4 — 8,10 , 12} и другие пытались разделить их на основании клинических данных. ^{9 , 11 , 13}

Ранее функции глазного дна использовались в попытке подклассифицировать SMD-FFM и искать корреляции фенотип-генотип, ^{3 , 7 , 9 -11,13 -15} , хотя многие признали, что использованные критерии были несовершенными. Общеизвестно, что внешний вид глазного дна, такой как наличие или отсутствие макулярной атрофии и распределение пятен, у этих пациентов со временем меняется. ^{3 , 6 -8,10 , 13 , 16} Кроме того, часто бывает трудно объективно определить степень и распределение поражений глазного дна без флюоресцентной ангиографии, фотографии глазного дна или изображений аутофлуоресценции глазного дна. Наконец, внешний вид глазного дна не всегда хорошо коррелирует с функцией сетчатки. ^{6 , 7,10}

В недавнем исследовании ¹⁷ мы не обнаружили постоянного соответствия между братьями и сестрами в отношении возраста начала заболевания или внешнего вида глазного дна.Однако, по-видимому, было хорошее соответствие в отношении электрофизиологических атрибутов. В некоторых семьях наблюдалась потеря только макулярной функции, тогда как в других наблюдалась дополнительная потеря фотопической или фотопической и скотопической функции. Изолированная аномалия полноэкранных ответов, вызванных колбочками, теперь является правдоподобной, учитывая недавнюю идентификацию ABCR в колбочках. ¹⁸

Исходя из этого, целью настоящего исследования была проверка гипотезы о том, что разные фенотипы, основанные на электрофизиологических признаках, представляют разные стадии прогрессирования одного и того же расстройства.Это подтверждается обнаружением тесной связи между степенью функциональной потери и продолжительностью симптомов. Если бы это не могло быть продемонстрировано, было бы вероятно, что разные электрофизиологические фенотипы представляют разные подтипы SMD-FFM. Исследование также дало возможность изучить другие признаки заболевания у этой большой группы пациентов.

Пациентов с SMD-FFM, обследованных в период с июля 1997 г. по октябрь 1998 г., попросили присоединиться к этому исследованию.Диагноз SMD-FFM был основан на наличии бело-желтых пятен на уровне пигментного эпителия сетчатки, затрагивающего задний полюс или распространяющегося на среднепериферическую сетчатку, с явными атрофическими поражениями желтого пятна или без них. Во всех случаях диагноз подтверждался аутофлуоресцентной визуализацией глазного дна. ¹⁹ Всего за период исследования было обследовано 103 пациента с рецессивным SMD-FFM. Включены только пациенты, прошедшие электродиагностические исследования в нашем учреждении.Ни в одной семье не было доказательств аутосомно-доминантного наследования.

Были зарегистрированы демографические данные пациента (возраст, раса и пол), возраст начала, продолжительность заболевания, наиболее скорректированная острота зрения и внешний вид глазного дна при биомикроскопии щелевой лампы (распределение пятен и наличие или отсутствие атрофического поражения желтого пятна). Также были проведены цветные фотографии глазного дна, изображения автофлуоресценции глазного дна и стандартные электрофизиологические исследования Международного общества клинической электрофизиологии зрения (ISCEV).

Возраст начала был определен как возраст, в котором впервые была отмечена потеря зрения. Продолжительность заболевания определялась как разница между возрастом на момент обследования и возрастом появления симптомов.

Острота зрения с наилучшей коррекцией была измерена с помощью диаграмм остроты зрения Снеллена. Изображения автофлуоресценции глазного дна получали с помощью конфокального сканирующего лазерного офтальмоскопа (cSLO; Zeiss, Йена, Германия) с использованием опубликованных методик. ^{20 , 21} Сравнивались результаты аутофлуоресценции глазного дна, исследования глазного дна и цветная фотография глазного дна.

Термин активное пятно был использован для определения пятен, которые при биомикроскопии оказались состоящими из бело-желтого материала на уровне пигментного эпителия сетчатки. Резорбированные пятна были определены как небольшие участки депигментации на уровне пигментного эпителия сетчатки. Пятна были обозначены как «в заднем полюсе», когда они присутствовали только в сосудистых дугах, с несколькими пятнами в носу от диска зрительного нерва или без них, и «в среднепериферической сетчатке», когда они выходили за этот предел.

Электрофизиологические исследования проводились в соответствии с протоколами, рекомендованными ISCEV. ^{22 , 23} Была проведена электроретинограмма с полным полем поля (ЭРГ), включая реакцию на стержень, смешанную реакцию на ярко-белую вспышку, реакцию на мерцание 30 Гц, а также на фотопическую ЭРГ с одной вспышкой и электроокулограмму (ЭОГ). . Кроме того, также выполнялись цветовая контрастная чувствительность, паттерн ERG (PERG) и фокальная ERG (FERG). ²⁴ Пациенты были классифицированы на основе амплитуды волны B скопического стержня, волны B фотопической и мерцания 30 Гц.Для классификации произвольно были выбраны значения, полученные для правого глаза. Амплитуды скотопической волны B, максимальной ответной волны A и B, фотопической волны B и мерцания 30 Гц считались ненормальными, если их значения были меньше, чем среднее значение –2 SD для сопоставимой по возрасту контрольной группы. Это предполагает нормальное распределение, как было показано ранее на большом количестве здоровых людей без заболеваний сетчатки. ²⁵ Наша контрольная группа состояла из 35 человек, 13 женщин и 22 мужчин, в возрасте от 23 до 70 лет.В целях сравнения среднее значение и стандартное отклонение каждого изучаемого параметра были рассчитаны для подгруппы здоровых людей моложе 50 лет (диапазон от 23 до 50 лет) и для подгруппы здоровых людей старше 50 лет (диапазон от 51 до 70 лет). ). Электрофизиологические данные в этих подгруппах здоровых людей сведены в Таблицу 1.

Тест ранговой корреляции Спирмена использовался для оценки взаимосвязей внутри групп между (1) возрастом начала и амплитудами скотопической стержневой волны B, максимальных скотопических волн A и B и фотопической волны B и (2) продолжительностью заболевания. и амплитуды скотопической стержневой волны B, максимальных скотопических волн A и B и фотопической волны B.Тест суммы рангов использовался для оценки различий в возрасте начала и продолжительности заболевания между группами. Для изучения влияния возраста начала и продолжительности заболевания на классификацию использовали одномерный и множественный регрессионный анализ. Два пациента, которым ЭРГ выполнялась с использованием ограниченного педиатрического протокола, и 1 пациент, у которого использовались периорбитальные или лицевые электроды, не были включены в анализ.

Это исследование было одобрено этическим комитетом офтальмологической больницы Мурфилдс, Лондон, Англия.Информированное согласие было получено от всех пациентов.

В исследование были включены 63 пациента с SMD-FFM. Было 34 пациента женского пола (54%) и 29 пациентов мужского пола (46%). Средний возраст начала заболевания составлял 21 год (диапазон от 5 до 50 лет), а средняя продолжительность заболевания составляла 7 лет (диапазон от 0 до 30 лет). На момент обращения средний возраст пациентов составлял 30 лет (от 8 до 65 лет). Шестьдесят пациентов были белыми европейцами (95%), 2 пациента были черными (3%) и 1 пациент был индийцем (2%).

На основании электрофизиологических отклонений пациенты были разделены на 3 группы. Пациенты в группе 1 SMD-FFM имели нормальные амплитуды полного поля. Пациенты в группе 2 SMD-FFM имели нормальную ЭРГ скотопического стержня, но со сниженными амплитудами 30-Гц и фотопической B-волны. Наконец, пациенты в группе 3 SMD-FFM имели аномалии ЭРГ, включающие ответы как палочки, так и колбочки.

Демографические данные, возраст начала, продолжительность заболевания и результаты клинического обследования, аутофлуоресценции глазного дна и электрофизиологических исследований представлены отдельно для каждой группы.

В группе 1 SMD-FFM было 43 пациента (68%), 20 мужчин (46%) и 23 женщины (53%) (Таблица 2). Средний возраст начала заболевания составлял 23 года (диапазон от 5 до 50 лет), а средняя продолжительность заболевания составляла 7 лет (диапазон от 0 до 30 лет) (Рисунок 1). На момент обследования средний возраст пациентов составлял 30 лет (от 8 до 65 лет). У пяти пациентов началось заболевание в возрасте 10 лет или раньше.

У 14 пациентов (32%) острота зрения лучше видящим глазом составляла 20/40 или выше, у 27 пациентов (63%) — от 20/50 до 20/200 и у 2 пациентов (5%). , острота зрения была хуже 20/200 (табл. 3).

При обследовании глазного дна центральная атрофия желтого пятна с обеих сторон была выявлена ​​у 26 пациентов (60%) (таблица 3). У 23 пациентов (53%) пятна были ограничены задним полюсом, а у 19 пациентов (44%) пятна простирались по направлению к среднепериферической сетчатке, у 3 из которых они доходили до экватора (Таблица 3). У одного была макулярная атрофия, но без пятен. Он был включен в исследование, потому что у его старшего брата была атрофия желтого пятна и пятна. У двоих была область субретинального фиброза, один из которых сообщил о травме в анамнезе.

изображений автофлуоресценции глазного дна было получено у всех, кроме 1 пациента (98%). У всех пациентов с атрофическими поражениями желтого пятна, обнаруженными при исследовании глазного дна, была соответствующая умеренно четко очерченная область или множественные очаги сигнала низкой интенсивности по сравнению с фоном на изображениях автофлуоресценции глазного дна. У 7 пациентов признаки атрофии желтого пятна были обнаружены только с помощью cSLO. Активные пятна выглядели как очаги повышенного сигнала на изображениях cSLO, а резорбированные пятна были замечены как очаги пониженного сигнала по сравнению с фоном на изображениях cSLO (рис. 2A-B).Активные пятна наблюдались у всех, кроме 1 пациента, а резорбированные пятна наблюдались у всех, кроме 2. Ни у одного пациента с пятнами, ограниченными задним полюсом (n = 23), аутофлуоресцентные изображения глазного дна не выявили аномалий в периферической сетчатке. У 3 пациентов (7%) в центре макулы наблюдалась умеренно четко очерченная область повышенной автофлуоресценции, где биомикроскопически можно было обнаружить только легкую бледность (рис. 2A-B).

Пороги цветового контраста были измерены у 35 пациентов (81%).У одного пациента было нормальное цветовое зрение, у 2 (6%) были задействованы только оси протана и дейтана, а у 32 (91%) наблюдалось дополнительное возвышение оси тритана. Подъем по оси тритана, как правило, был менее заметным, чем по оси протана и дейтана.

У всех протестированных пациентов (n = 39, 90%) были отменены или остаточные PERG и FERG. Шесть пациентов с отмененным PERG имели остроту зрения 20/40 или выше в лучше видящем глазу. Всем пациентам (n = 43) была проведена ЭРГ полного поля, у 38 пациентов (88%) была проведена ЭОГ, у 4 пациентов (10%) она была снижена.На рисунке 2C показаны электрофизиологические данные (PERG и ERG), соответствующие одному из пациентов из этой группы.

Увеличение продолжительности заболевания было связано с более низкой амплитудой фотопической волны B ( P = 0,006, ρ = -0,43), но не с амплитудой скотопической стержневой волны B ( P = 0,65, ρ = -0,07) или скотопической максимальной A ( P = 0,49, ρ = 0,11) или амплитуды волны B ( P = 0,74, ρ = -0,05) (рисунок 3). Когда 3 субъекта, обследованных в начале симптомов, были исключены из анализа, снижение фотопической функции стало меньше ( P =.02, ρ = −0,37). Не было доказательств какой-либо связи между возрастом начала и амплитудой зубца В-скотопической палочки ( P = 0,15, ρ = -0,23), максимальным скотопическим A ( P = 0,06, ρ = 0,29) или зубцом B ( P = 0,47, ρ = 0,11) амплитуды или фотопической ( P = 0,61, ρ = 0,08) функции.

Девять пациентов (14%) были отнесены к группе 2 SMD-FFM, 4 мужчины (44%) и 5 ​​женщин (55%) (Таблица 2). Средний возраст начала заболевания составлял 18 лет (диапазон от 6 до 32 лет), а средняя продолжительность заболевания составляла 5 лет (диапазон от 2 до 18 лет) (Рисунок 1).На момент обследования средний возраст пациентов составлял 26 лет (от 11 до 42 лет). У четырех было начало заболевания в возрасте 10 лет или раньше.

У 2 пациентов (22%) острота зрения лучше видящим глазом составляла 20/40 или выше, у 6 (67%) — от 20/50 до 20/200, а у 1 — менее 20. / 200 (Таблица 3).

При обследовании глазного дна у 5 пациентов была выявлена ​​двусторонняя атрофия центрального желтого пятна (таблица 3). У 1 пациента атрофия желтого пятна наблюдалась только в левом глазу.У двух пациентов пятна были ограничены задним полюсом, а у 6 пациентов пятна простирались к среднепериферической сетчатке, у 2 из которых пятна доходили до экватора (таблица 3). Еще у одного пациента при биомикроскопическом исследовании не было обнаружено пятен, хотя пятна были видны на изображениях cSLO.

изображений автофлуоресценции глазного дна было получено у всех, кроме 1 пациента (89%). У всех пациентов с атрофией желтого пятна или без нее, обнаруженной при биомикроскопии с щелевой лампой, была либо область с сигналом низкой интенсивности, либо множественные очаги сниженной автофлуоресценции по сравнению с фоном на изображениях cSLO.В том, у кого не было обнаружено пятен при биомикроскопии с щелевой лампой, изображения автофлуоресценции выявили активные и резорбированные пятна, ограниченные задним полюсом. У всех пациентов наблюдались активные и рассасывающиеся пятна. У 2 пациентов с пятнами, ограниченными задним полюсом, аутофлуоресцентные изображения глазного дна не выявили аномалий в периферической сетчатке.

У 6 протестированных пациентов цветоконтрастная чувствительность продемонстрировала повышенные пороги по всем осям, хотя относительная экономия оси тритана наблюдалась у 5 пациентов.

Все пациенты отменили PERG и FERG, и результаты EOG были ненормальными у 4 из 7 протестированных пациентов. На рисунке 4 показаны изображения cSLO и результаты электродиагностики одного из пациентов, относящихся к этой группе.

Имеется мало свидетельств прогрессирующей потери скотопической (скотопическая стержневая волна B: P = 0,07, ρ = -0,63; скотопическая максимальная волна A: P = 0,87, ρ = -0,06; скотопическая максимальная волна B: P = 0,23, ρ = -0,44) или фотопик ( P =.73, ρ = -0,14) зависят от продолжительности симптомов, хотя фотопические ответы были аномально низкими (рис. 5). Не было никакой связи между скотопической функцией и возрастом начала (скотопическая стержневая волна B: P = 0,72, ρ = 0,14; скотопическая максимальная волна A: P = 0,39, ρ = 0,33; скотопическая максимальная волна B: ). P = 0,39, ρ = 0,33), хотя фотопическая аномалия была менее выражена при более позднем появлении симптомов ( P = 0,003, ρ = 0,87).

Десять пациентов были классифицированы как группа SMD-FFM 3 (17%), 5 мужчин и 5 женщин (Таблица 2).Средний возраст начала заболевания составлял 9 лет (диапазон от 5 до 42 лет), а средняя продолжительность заболевания составляла 19 лет (диапазон от 7 до 29 лет) (Рисунок 1). На момент обследования средний возраст пациентов составлял 31 год (диапазон от 16 до 50 лет). У пяти пациентов начало заболевания было раньше 10 лет.

Острота зрения лучше видящим глазом составляла от 20/50 до 20/200 у 2 пациентов и хуже 20/200 у 8 пациентов (таблица 3).

При обследовании глазного дна во всех случаях была выявлена ​​атрофия центрального желтого пятна (таблица 3).У всех пациентов пятна распространялись на среднепериферическую сетчатку. У 1 пациента пятна присутствовали непосредственно перед сосудистыми дугами, тогда как у 9 они простирались до экватора (таблица 3). У 1 пациента выявлена ​​область субретинального фиброза. Резкого сужения сосудов сетчатки или бледности зрительного нерва не наблюдалось.

У всех пациентов было получено

изображений автофлуоресценции глазного дна. У всех была область сигнала низкой интенсивности по сравнению с фоном в макуле. У пяти пациентов были активные и резорбированные пятна, а у 5 — только резорбированные пятна.У 1 пациента с пятнами, которые простирались только перед сосудистыми дугами, автофлуоресцентные изображения глазного дна не выявили аномалий в периферической сетчатке за пределами этого предела. Четко очерченные области или участки пониженной автофлуоресценции по сравнению с фоном были обнаружены в средней периферии сетчатки у 6 пациентов (рис. 6).

Измеримый порог только для оси тритана был обнаружен у 2 из 4 протестированных пациентов. Все пациенты отменили PERG и FERG, и результаты EOG были ненормальными у 4 из 5 протестированных пациентов.На рис. 7 показаны изображения автофлуоресценции глазного дна (A) и результаты электродиагностики (B) одного из пациентов этой группы.

Несмотря на небольшое количество, в группе 3, по-видимому, существует связь между ухудшением амплитуды зубца В-скотопической палочки и продолжительностью заболевания ( P = 0,03, ρ = -0,74), хотя это не может быть продемонстрировано. относительно скотопической максимальной амплитуды A ( P = 0,48, ρ −0,27) или волны B ( P = 0,67, ρ = −0,16) или фотопической функции ( P =.12, ρ = −0,59) (рисунок 8). Мы не нашли доказательств какой-либо связи между возрастом начала заболевания и скотопической (скотопическая волна B: P = 0,72, ρ = 0,14; скотопическая максимальная волна A: P = 0,90, ρ = -0,05; скотопическая максимальная волна B. : P = 0,53, ρ = 0,22) или фотопическая ( P = 0,39, ρ = 0,36) функция.

Один пациент не может быть классифицирован согласно использованным критериям. У этого пациента была уменьшенная амплитуда скотопической волны B и нормальная амплитуда фотопической волны B.Максимальная амплитуда волны B была нормальной, а амплитуда мерцания 30 Гц была ненормальной.

Сравнение между группами

Одномерный анализ показал, что были различия в скотопической функции между группами 1 и 3 ( P <0,001), но не между группами 1 и 2 ( P = 0,48) и различия в фотопической функции между группами 1 и 2 ( П <.001) и группы 1 и 3 ( P <.001).

Чтобы проверить возможность того, что электрофизиологические группы представляют разные стадии прогрессирования заболевания, а не разные фенотипические подтипы, были изучены различия в продолжительности заболевания и возрасте начала среди групп. Оценивалось влияние этих параметров (длительность заболевания и возраст начала) на классификацию.

На одномерном уровне продолжительность заболевания, по-видимому, влияла на скотопический ( P <.001) и фотопиксельная ( P = 0,002) функция. Чтобы оценить, могут ли различия, наблюдаемые между группами в скотопической и фотопической функции, быть объяснены только разной продолжительностью заболевания в группах, был использован множественный регрессионный анализ. При корректировке продолжительности заболевания различия в скотопической и фотопической функции между группами 1 и 3 ( P <0,001) и фотопической функции между группами 1 и 2 ( P <0,001) все еще существовали, что указывает на различия в сетчатке функция не может быть объяснена только различиями в продолжительности болезни.

В этой модели средний возраст начала заболевания оказался ниже в группе 3 ( P = 0,005), чем в группе 1, а продолжительность анамнеза в группе 3 была больше, чем в группах 1 и 2 ( P = 0,001 и 0,003 соответственно). Возраст начала, по-видимому, имел влияние только на фотопическую ( P = 0,01), но не на скотопическую ( P = 0,50) функцию. При поправке на возраст начала различия в фотопической функции между группами 1 и 2 и группами 1 и 3 все еще присутствовали ( P <.001), предполагая, что классификация не объясняется разным возрастом начала заболевания среди групп.

Мы искали корреляцию между другими признаками болезни с классификацией (Таблица 3). В этой серии пациенты в группе 1, как правило, имели лучшую остроту зрения и более ограниченное распределение пятен и атрофию, тогда как пациенты в группе 3 имели наихудшую остроту зрения и более широко распространенные пятна. Макулярная атрофия была универсальной в группе 3. Однако эти признаки в значительной степени совпадали между группами.Единственной особенностью, которая наблюдалась исключительно в одной группе, было наличие атрофии периферических сосудистых аркад, обнаруженной с помощью cSLO в группе 3. На рисунках 2, 4, 6 и 9 показаны изображения автофлуоресценции у пациентов из групп с 1 по 3 и демонстрируют сходство фенотипа глазного дна, существующее между группами.

Три модели функциональной потери были выявлены у пациентов с SMD-FFM. Пациенты в группе 1 имели тяжелые паттерны ЭРГ с нормальными скотопическими и фотопическими амплитудами В-волн ЭРГ.Пациенты в группе 2 имели дополнительную потерю фотопической ЭРГ, а пациенты в группе 3 имели аномалии как фотопической, так и скотопической ЭРГ.

Результаты этого исследования не подтверждают концепцию, согласно которой эти 3 группы представляют разные стадии прогрессирования заболевания. Если бы это было так, пациенты в группе 1 имели бы значительно более короткую продолжительность заболевания, чем пациенты в группе 2, а пациенты в группе 2 имели бы более короткую продолжительность заболевания, чем пациенты в группе 3. Кроме того, существует сильная корреляция между потерей здоровья. Скотопическая или фотопическая функция и продолжительность симптомов ожидались у пациентов в группе 1.Этого не наблюдалось. Тот факт, что различия в скотопической и фотопической функции между группами не были объяснены на основе различий в продолжительности заболевания или возрасте начала среди групп, поддерживает концепцию, что эти электрофизиологические группы могут представлять разные фенотипические подтипы в SMD-FFM.

Предыдущие исследования ^{3 , 7 , 9 -11,13 , 14} рассматривали вопрос классификации пациентов с SMD-FFM в зависимости от наличия и распределения поражений глазного дна.Некоторые сообщают, что пациенты с поражениями, ограниченными макулой, обычно имеют нормальные ЭРГ, тогда как пациенты с широко распространенным поражением сетчатки часто имеют периферические функциональные аномалии. ^{6 , 7,10 , 13} Напротив, было показано, что генерализованное поражение конуса или колбочек и палочек может иметь место у пациентов с видимыми проявлениями заболевания, ограниченными макулой, и что может быть получена нормальная ЭРГ. у пациентов с периферическими изменениями сетчатки. ^{6 , 7,10} Представлено мало доказательств, демонстрирующих корреляцию функции с центробежным распространением морфологических изменений. Aaberg ¹⁰ описал 3 пациентов, у которых изменения глазного дна первоначально ограничивались желтым пятном и распространялись на периферическую сетчатку. У этих пациентов при первом посещении была дисфункция периферического конуса и стержня. Армстронг и соавторы ¹³ и Молони и соавторы ⁹ обнаружили ухудшение функции сетчатки с течением времени у некоторых пациентов, хотя не было указано, как это связано с ранее существовавшими функциональными аномалиями.Одно наблюдение, которое противоречит строгому разделению пациентов, — это наблюдение Хаддена и Гасса, ⁶ , которые сообщили о 2 случаях с явно нормальными электрофизиологическими ответами при первом посещении, у которых при последующем наблюдении была аномальная ЭРГ. Хотя это открытие подтверждает возможность прогрессирования от нормальной к аномальной периферической функции у некоторых пациентов, оно предшествовало введению стандартов ISCEV для электрофизиологии, и нельзя исключить наличие предыдущих и недокументированных аномалий ERG в этих случаях.

В данной серии исследований было невозможно предсказать характер функциональной потери на основании результатов исследования глазного дна. У большого процента пациентов в группе 1 (таблица 3) с функциональной потерей, ограниченной областью макулы, были широко распространенные аномалии сетчатки, подобные тем, которые были обнаружены в группах 2 и 3. Единственной клинической характеристикой, которая отличала наши группы, было наличие участков атрофии снаружи. сосудистые дуги, которые наблюдались у некоторых, но не у всех пациентов в группе 3, как было обнаружено с помощью аутофлуоресцентной визуализации глазного дна.Это подчеркивает ценность исследований аутофлуоресценции глазного дна для характеристики пациентов с SMD-FFM. Этот новый метод, который можно использовать для оценки состояния пигментного эпителия сетчатки и, косвенным образом, фоторецепторов, позволяет одновременно получать изображения активных пятен и областей с потерей фоторецепторных клеток. В некоторых случаях области атрофии и пятен были обнаружены только на изображениях cSLO.

Мы использовали PERG для оценки функциональных нарушений желтого пятна.Тяжелые аномалии PERG присутствовали у всех обследованных пациентов, даже когда острота зрения оставалась хорошей. По нашему опыту, это необычно для других наследственных макулярных дистрофий и подтверждает наши предыдущие выводы. ¹⁷

Как и в других предложенных классификациях, ^{14 , 26} , мы признаем, что различия, наблюдаемые между группами, могут быть не абсолютными и что возможно, что некоторые пациенты могут переходить из одной группы в другую. Мы использовали возраст начала и продолжительность заболевания, чтобы проверить нашу гипотезу, и, кроме того, мы признаем, что эти параметры являются субъективными и зависят от способности пациента распознавать визуальные симптомы.Только проспективные исследования в течение длительного периода с использованием последовательных электрофизиологических записей могут дать окончательный ответ. Однако результаты этого исследования не дают оснований полагать, что SMD-FFM является единичным прогрессирующим заболеванием. Функциональные характеристики SMD-FFM, как показали электрофизиологические исследования, могут коррелировать с природой мутации в гене ABCR . ¹⁷ Однако, хотя обнаружение мутации еще далеко от завершения, ^{15 , 27 , 28} такое упражнение вряд ли будет очень плодотворным.

Принята к публикации 8 сентября 2000 г.

Это исследование было поддержано Обществом макулярных болезней (д-р Лоис), Советом по медицинским исследованиям (грант G

94) и Британским обществом пигментного ретинита.

Автор, отвечающий за переписку, и оттиски: Алан С. Берд, доктор медицины, Медицинская служба сетчатки глаза, офтальмологическая больница Мурфилдс, Сити-роуд, Лондон, EC1V 2PD, Англия.

1.Stargardt K Über familiare, прогрессирующая дегенерация в der maculagegend des auges. Albrecht von Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol. 1909; 71534-550Google ScholarCrossref 2. Франческетти Убер-тапето-ретинальное вырождение в киндесальтере: Dritter Fortbildungs ​​— kurs der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft, Гамбург, 1962. Sautter Hed Entwicklung und Fortschrift in der Augenhielkunde. Штутгарт, Германия Enke1963; 107–120 Google Scholar 3.Клиен BAKrill AE Fundus flavimaculatus: клинические, функциональные и гистопатологические наблюдения. Am J Ophthalmol. 1967; 643-23 Google Scholar4.Krill А.Е. Ройтман AF Различные категории ювенильной дегенерации желтого пятна. Trans Am Ophthalmol Soc. 1972; 70220–245 Google Scholar 5. Ирвайн ARWergeland FL Наследственная прогрессирующая дегенерация желтого пятна младшего Старгардта. Br J Ophthalmol. 1972; 56817-826Google ScholarCrossref 6.Hadden OBGass DM Fundus flavimaculatus и болезнь Штаргардта. Am J Ophthalmol. 1976; 82527-539Google Scholar8. Благородный KGCarr RE Болезнь Штаргардта и желтое дно. Arch Ophthalmol. 1979; 971281-1285Google ScholarCrossref 9.Moloney JBMMooney DJO’Connor MA Функция сетчатки при болезни Штаргардта и желтом глазном дне. Am J Ophthalmol. 1983; 9657-65Google Scholar 10.Aaberg Болезнь Т.М. Штаргардта и желтое дно: оценка морфологического прогрессирования и внутрисемейного сосуществования. Trans Am Ophthalmol Soc. 1986; 84453-487Google Scholar11.Lachapelle Маленький JMRoy М.С. Электроретинограмма при болезни Штаргардта и желтом глазном дне. Док офтальмол. 1989; 73: 395-404Google Scholar12.Heckenlively Заболевания, подобные JR Fundus flavimaculatus: дифференциальный диагноз; расщепление или комкование. Чертовски живо JRArden GBeds Принципы и практика клинической электрофизиологии зрения Сент-Луис, Мо Мосби — Year Book1991; 675-682Google Scholar13.Армстронг JDMeyer Дшичжао XElfervig JL. Долгосрочное наблюдение за болезнью Штаргардта и желтым глазным дном. Офтальмология. 1998; 105448-458Google ScholarCrossref 14.Fishman ГАЗтон EGrover SDerlacki DJHockey RR Вариация клинической экспрессии у пациентов с дистрофией Штаргардта и вариации последовательности в гене ABCR . Arch Ophthalmol. 1999; 117504-510Google ScholarCrossref 15.Льюис РАШройер NFSingh N и другие. Анализ генотипа / фенотипа гена переносчика кассеты, специфичного для фоторецепторов, ABCR , при болезни Штаргардта. Am J Hum Genet. 1999; 64422- 434Google ScholarCrossref 16.Franceschetti А.Франсуа J Fundus flavimaculatus. Arch Ophtalmol Rev Gen Ophtalmol. 1965; 25505-530Google Scholar17.Lois NHolder GEFitzke FWPlant CBird AC Внутрисемейная изменчивость фенотипа при макулярной дистрофии Штаргардта – желтое дно. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1999; 402668-2675Google Scholar18.Molday LLRabin ARMпраздник Экспрессия RS ABCR в фоторецепторах фовеального конуса и ее роль в макулярной дистрофии Штаргардта. Nat Genet. 2000; 25257–258Google ScholarCrossref 19. Фон Рюкманн AFitzke FWBird AC Автофлуоресценция глазного дна in vivo при макулярных дистрофиях. Arch Ophthalmol. 1997; 115609-615Google ScholarCrossref 20. Фон Рюкманн AFitzke FWBird AC Распределение аутофлуоресценции глазного дна с помощью сканирующего лазерного офтальмоскопа. Br J Ophthalmol. 1995; 79407-412Google ScholarCrossref 21. Уэйд ARFitzke FW Быстрая и надежная система распознавания образов для распознавания изображений при слабом освещении и ее применение для визуализации сетчатки. Оптик Экспресс. 1998; 3190-197Google ScholarCrossref 22.Marmor М.Ф.Зреннер E Стандарт клинической электроретинографии (обновление 1994 г.). Док офтальмол. 1995; 89199-210Google ScholarCrossref 23. Мармор MFHolder GEPorciatti VTrick GZrenner E Рекомендации по паттерн-электроретинографии: рекомендации Международного общества клинической электрофизиологии зрения. Док офтальмол. 1995-1996;

-298Google ScholarCrossref 24.Holder GEVotruba MCarter ACBhattacharya С.С.Фицке FWMoore AT Электрофизиологические данные при доминантной атрофии зрительного нерва (DOA), связывающейся с локусом OPA1 на хромосоме 3q 28-qter. Док офтальмол. 1998–1999; 95217–228Google ScholarCrossref 25.Heckenlively JRTanji TLogani S Ретроспективное исследование гиперабнормальных (сверхнормальных) электроретинографических ответов у 104 пациентов. Trans Am Ophthalmol Soc. 1994; -231Google Scholar26.Szlyk JPFishman ГААлександр KRPeachey Н.С.Дерлацкий DJ Клинические подтипы конусно-стержневой дистрофии. Arch Ophthalmol. 1993; 111781-788Google ScholarCrossref 27. Stone EMWebster ARVandenburgh K и другие. Аллельные вариации ABCR, связанные с болезнью Штаргардта, но не связанные с возрастной дегенерацией желтого пятна. Nat Genet. 1998; 20328-329Google ScholarCrossref 28.Папайоанну MOcaka LBessant D и другие. Анализ мутаций ABCR у британских пациентов с рецессивными дистрофиями сетчатки. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2000; 4116-19 Google Scholar

Клеточные изменения и адаптивные реакции

Последнее обновление: 5 августа 2021 г.

Резюме

Клеточная адаптация — это способность клеток реагировать на различные типы стимулов и неблагоприятные изменения окружающей среды. Эти адаптации включают гипертрофию (увеличение отдельных клеток), гиперплазию (увеличение числа клеток), атрофию (уменьшение размера и числа клеток), метаплазию (переход от одного типа эпителия к другому) и дисплазию (нарушение роста клеток).Ткани адаптируются по-разному в зависимости от репликативных характеристик клеток, составляющих ткань. Например, лабильная ткань, такая как кожа, может быстро воспроизводиться и, следовательно, также может регенерироваться после травмы, тогда как постоянная ткань, такая как нервная и сердечная ткань, не может восстанавливаться после травмы. Если клетки не способны адаптироваться к неблагоприятным изменениям окружающей среды, гибель клеток происходит физиологически в форме апоптоза или патологически в форме некроза. В этой статье представлен обзор основных клеточных адаптивных механизмов и их различных последствий в организме человека.

Клеточная адаптация

Обзор клеточной адаптации
	Определение	Формы и примеры
Атрофия		Инволюция: органы временно увеличиваются, а затем подвергаются деградации через например, вилочковая железа, грудь). Старческая атрофия Физиологическое старение клеток, затрагивающее все органы Включает образование липофусциновых отложений Состоит из липидных полимеров и комплексов фосфолипид-белок Желто-коричневые гранулярные пигменты, обнаруженные в таких органах, как сердце, легкие, толстая кишка, почки, печень и глаза Вызвано нормальным износом- and-tear Образуется при перекисном окислении полиненасыщенных липидов субклеточных мембран Патологическая атрофия
Дистрофия	Дегенерация ткани или органа (например,g., из-за недоедания или наследственного заболевания)
Гипертрофия	Увеличение размера ткани за счет увеличения клеток (из-за увеличения органелл и структурных белков)
Гиперплазия	Контролируемая пролиферация в виде повышенной скорости воспроизводства стволовых и дифференцированных клеток → ↑ количество клеток → ↑ масса ткани	Физиологическая гиперплазия Патологическая гиперплазия
Анаплазия
Метаплазия	В ответ на хронический стресс стволовые клетки репрограммируются в другой тип эпителия (например,g., плоскоклеточная метаплазия), более переносимая к неблагоприятной среде. Может полностью регрессировать или привести к стойкому инсульту и злокачественной трансформации (дисплазия, считается предраковой)
Дисплазия
Пролиферация
	количество ячеек	Лабильная ткань Короткоживущие, быстро делящиеся клетки с постоянным делением или обновлением клеток В первую очередь образуются путем репликации стволовых клеток (например,g., слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, кожа, кроветворная ткань) Постоянная ткань: клетки с небольшой репликацией или без нее на протяжении всей жизни (например, сердечная мышца, нейроны) Стабильная ткань: расширяемая ткань (например, экзокринные и эндокринные железы, соединительная ткань, печень и почечная паренхима, кости)
Регенерация	Полная регенерация: утраченная ткань одновременно функционально и структурно замещается.
	Неполная регенерация: потеря ткани заменяется тканью более низкого качества.

Повреждение клетки

Стадии

• Ранняя стадия: характеризуется обратимым клеточным набуханием (например, отечная дегенерация)
• Поздняя стадия: характеризуется необратимым повреждением мембраны и гибелью клеток

Причины

Ишемия

• Описание
  • Снижение кровоснабжения, которое не может удовлетворить потребность органа или ткани в кислороде
  • Если не исправить, ишемия может привести к гибели клеток из-за набухания клеток (онкоз).
• Патогенез
  • Снижение артериальной перфузии (например, из-за атеросклероза, тромбоэмболии) в солидных органах с единственным (концевым) кровоснабжением (например, почки, сердце) → бледный инфаркт
  • Снижение венозного оттока (например, венозная окклюзия, синдром Бадда-Киари, перекрут яичка, перекрут яичника) в тканях с более чем одним кровоснабжением (например, кишечник, легкие, печень, яички) или реперфузия (например, после ангиопластики) → красный инфаркт
  • Амортизатор со следующими вариантами:

• Время толерантности к ишемии: время, по истечении которого ишемия вызывает необратимое повреждение ткани
  • Кожа: 12 часов
  • Мускулатура: 6–8 часов
  • Нервная ткань: 2–4 часа

Повреждение свободными радикалами

Определение

Патофизиология

Возникновение

Кислородная токсичность

^{[7] [8]}

Реперфузионная травма

Болезни накопления металлов

Химическая смерть /

токсичность клеток Смерть клеток — это необратимое повреждение, из-за которого клетки не могут выполнять свои функции.Это приводит либо к апоптозу, либо к некрозу.

Обзор апоптоза и некроза
Характеристики	Апоптоз	Некроз
Определение	Запрограммированная гибель клеток (АТФ-зависимый процесс3) не вызывает воспалительный процесс	Нефизиологическая гибель клеток Вызывает воспалительный ответ
Патофизиология	Внешние сигнальные пути Внутренние сигнальные пути
Микроскопия

Апоптоз

Общая информация

• Определение: запрограммированная гибель клеток (физиологический оборот клеток)
• Этиология
• Характеристики
• Гистопатологические данные

• Апоптоз может быть инициирован двумя разными путями: внешним путем (через внешние стимулы) или внутренним путем (через внутренние стимулы).
• Общая последовательность событий: стимул → активация инициаторных каспаз → активация каспаз-палачей → апоптоз

Внешний путь (путь рецептора смерти)

Может быть активирован с помощью 2 механизмов:

Внутренний путь (митохондриальный путь)

• Участвует в ремоделировании ткани (например, во время эмбриогенеза)
• p53 активируется посредством повреждения ДНК (например, гипоксия, химические токсины, радиация) или вывода регулирующих факторов из популяции пролиферирующих клеток (например,g., IL-2 после завершения иммунологической реакции → апоптоз эффекторных клеток).
• p53 вызывает внутриклеточное увеличение проапоптотических белков семейства Bcl-2 (например, Bax, Bad, Bak).
• Проапоптотические белки увеличивают проницаемость внешней митохондриальной мембраны (например, за счет образования мембранного канала гетеродимером Bax / Bad).
• Цитохром c высвобождается из внутренней митохондриальной мембраны и попадает в цитозоль.
• Цитохром c связывается с APAF-1 (фактором активации апоптотической протеазы 1) в цитозоле, образуя колесообразную структуру, известную как апоптосома.
• Комплекс цитохрома с и APAF-1 превращает прокаспазу 9 в активную каспазу 9.
• Каспаза 9 активирует каспазы палача, такие как каспаза 3.

Белки семейства Bcl-2 могут иметь противоположные эффекты: Bad, Bax и Bak обладают проапоптотическим действием, тогда как Bcl-2 и Bcl-xL обладают антиапоптотическим действием.

Аномальная регуляция апоптоза

Гены-супрессоры опухолей, которые регулируют клеточный цикл и гибель клеток, могут мутировать и позволять клеткам оставаться живыми, даже если у них есть аномальные гены, которые могут вызывать рак.

Некроз

Обзор

9153 Necrosis 946 A, вызванный некоагулянтным типом тканевая ишемия, которая возникает в большинстве тканей, кроме головного мозга.

Характеристики некроза
Тип	Определение	Патофизиология	Микроскопический вид	Пример
Снижение доставки кислорода → ↓ ATP	Сохраненная, безъядерная, эозинофильная клеточная архитектура H&E: эозинофильное окрашивание из-за связывания красителя эозина с денатурированными внутриклеточными белками	Инфаркт миокарда, селезенки, печени и почек Гангрена Повреждение органов кислотными растворами
Разжиженный некроз	Тип некроза с разжижением / размягчением пораженной ткани	Высвобождение гидролитических ферментов из нейтрофильных лизосом, которые переваривают пораженную ткань.	Ранняя стадия: макрофаги и клеточный мусор Поздняя стадия: кавитация или кистозное пространство Бактериальные инфекции: клеточный мусор и нейтрофилы
		83															толстые стенки с фрагментами внедренного клеточного мусора, сыворотки и фибрина Пораженные некротические участки окрашиваются в интенсивный красный цвет.
Казеозный некроз
Некроз жира	Тип некроза, при котором жировые клетки отмирают преждевременно в результате ферментативной реакции или травматического повреждения.
Гангренозный некроз

Клеточные включения

Стеатоз

Кальцификация

Обзор кальцификации
	Метастатическая кальцификация	Дистрофическая кальцификация
Описание	Диффузная кальцификация нормальной ткани
Вовлеченные ткани	Нормальные ткани почек, легких, слизистой оболочки желудка и кровеносных сосудов Вовлеченные ткани быстро теряют кислоту. Повышенный уровень pH способствует отложению кальция.	Аномальные некротические ткани или дегенерированные участки воспаления
Этиология
Сопутствующие состояния / ткани		сердечно-сосудистые заболевания, сердечно-сосудистые заболевания, сердечно-сосудистые заболевания, сердечно-сосудистые заболевания, сердечно-сосудистые заболевания , кальциноз атеросклеротических бляшек Некроз жира (например,г., панкреатит), жидкий некроз хронических абсцессов Инфаркт Аутоиммунные заболевания соединительной ткани (например, системный склероз, CREST-синдром, дерматомиозит) Хроническая гранулематозная болезнь Инфекционные причины: туберкулез (легких и перикард), шистосомоз, токсоплазмоз, краснуха, врожденная ЦМВ-инфекция
Содержание кальция в сыворотке
Гистология

• Гиалин
  • Тип белка, который является эозинофильным при окрашивании H&E (также окрашивается в красный цвет при окрашивании по Ван Гизону) и кажется однородно прозрачным при световой микроскопии.
  • Может использоваться для различения внутриклеточного и внеклеточного гиалина
• Гиалинизация: замена нормальной ткани белками, которые имеют эозинофильный, гомогенный, полупрозрачный вид при окрашивании H&E

Внутриклеточный гиалин

Внеклеточный гиалин

Ссылки

1. Фам-Хай Л.А., Хе Х., Фам-Хай К.Свободные радикалы, антиоксиданты при болезнях и здоровье .. Международный биомедицинский журнал: IJBS . 2008; 4 (2): с.89-96.
2. Лобо В., Патил А., Фатак А., Чандра Н. Свободные радикалы, антиоксиданты и функциональные продукты питания: влияние на здоровье человека. Фармакогнозия Обзоры . 2010; 4 (8): с.118. DOI: 10.4103 / 0973-7847.70902. | Открыть в режиме чтения QxMD
3. Игходаро О.М., Акинлое О.А. Антиоксиданты первой линии защиты — супероксиддисмутаза (SOD), каталаза (CAT) и глутатионпероксидаза (GPX): их фундаментальная роль во всей системе антиоксидантной защиты. Александрийский медицинский журнал . 2018; 54 (4): с.287-293. DOI: 10.1016 / j.ajme.2017.09.001. | Открыть в режиме чтения QxMD
4. Eltzschig HK, Eckle T. Ишемия и реперфузия — от механизма к трансляции. Нат Мед . 2011; 17 (11): с.1391-1401. DOI: 10,1038 / нм 2507. | Открыть в режиме чтения QxMD
5. Kalogeris T, Baines CP, Krenz M, Korthuis RJ. Клеточная биология ишемии / реперфузионного повреждения.. Международный обзор клеточной и молекулярной биологии . 2012; 298 : с.229-317. DOI: 10.1016 / B978-0-12-394309-5.00006-7. | Открыть в режиме чтения QxMD
6. Ахмад I, Барнетсон Р.Дж., Кришна Н.С. Кератинизирующая плоская метаплазия мочевого пузыря: обзор. Урол Инт . 2008; 81 год (3): с.247-251. DOI: 10,1159 / 000151398. | Открыть в режиме чтения QxMD
7. Михалопулос Г.К. Регенерация печени .. J Cell Physiol .2007; 213 (2): с.286-300. DOI: 10.1002 / jcp.21172. | Открыть в режиме чтения QxMD
8. Герини Д. Насосы Ca2 + и обменники Na + / Ca2 + .. Biometals . 1998; 11 (4): с.319-30.

Что делать, если это не 9000 драмов РА

Что делать, когда это не так AMD
Узнайте, как идентифицировать и диагностировать множество других макулярных дистрофий и дегенераций.
Автор: Джессика Хейнс, OD

Дата выпуска: 15 июня 2021 г.
Срок действия : 15 июня 2024 г.
Расчетное время для завершения активности: 2 часа

Совместно предоставлено Институтом последипломного образования в медицине (PIM) и Review Education Group

Образовательные цели: После выполнения этого задания участник должен лучше понимать:

• Понимать патофизиологию макулярных дистрофий и дегенераций.
• Различайте распространенные макулярные дистрофии и дегенерации.
• Используйте методы и инструменты клинического обследования для постановки диагноза своим пациентам.
• Понять, как прогрессируют различные макулярные состояния, а также их роль в мониторинге и управлении медицинской помощью.
  

Целевая аудитория: Это занятие предназначено для оптометристов, занимающихся офтальмологией при макулярных дистрофиях и дегенерациях.

Заявление об аккредитации: В поддержку улучшения ухода за пациентами, это мероприятие было запланировано и реализовано Образовательной группой последипломного медицинского института.Институт последипломного образования в медицине совместно аккредитован Советом по аккредитации непрерывного медицинского образования, Советом по аккредитации фармацевтического образования и Американским центром аттестации медсестер, чтобы обеспечить непрерывное обучение медицинских работников. Медицинский институт последипломного образования аккредитован COPE для непрерывного образования оптометристов.

Проверено: Salus University, Elkins Park, PA

Преподаватели / редакционная коллегия: Jessica Haynes, OD

Кредитная справка: Этот курс одобрен COPE на 2 часа кредита CE.Мероприятие № 121904 и идентификатор курса 72958-PS . Обратитесь в местный совет штата по лицензированию, чтобы узнать, учитывается ли это вашим требованиям CE для перелицензирования.

Заявления о раскрытии информации:

Автор: Д-р Хейнс не имеет финансовых интересов, которые следует раскрывать.

Менеджеры и редакция: Планировщикам и менеджерам PIM нечего раскрывать. Планировщикам, менеджерам и редакции Review Education Group нечего раскрывать.

---

Что такое дистрофия? Этот общий термин в общих чертах описывает различные прогрессирующие дегенеративные расстройства. Термин «дистрофия» также подразумевает моногенное или менделевское наследование, то есть заболевание является результатом определенного варианта одного гена. Многочисленные дегенеративные состояния, такие как AMD, не считаются дистрофиями, поскольку они не имеют менделевской наследственности.

Оптометристы хорошо разбираются в проявлениях возрастной дегенерации желтого пятна (AMD), учитывая ее распространенность.Как только это будет прочно закреплено в вашем клиническом наборе навыков, чтобы вывести его на новый уровень, вам нужно убедиться, что вы учитываете не связанные с AMD макулярные проблемы, которые присутствуют в вашей практике. Таким образом вы сможете изолировать и дифференцированно диагностировать эти состояния, чтобы лучше консультировать своих пациентов и вести их.

Список маскарадов AMD обширен и разнообразен, включая дегенеративные, инфекционные, воспалительные, токсические, сосудистые, травматические, опухолевые и паранеопластические состояния.Любое состояние, которое влияет на пигментный эпителий сетчатки (RPE) и внешнюю сетчатку, может привести к отложению друзеноидов или липофусцина и / или пигментным изменениям, которые могут имитировать AMD. ¹ В этой статье мы сосредоточимся только на дистрофиях и дегенерациях, не связанных с AMD, которые влияют на макулу — список, который уже довольно разнообразен и обширен.

Что вызывает стресс в макуле?

Как оказалось, ответственность на протяжении всей жизни за преобразование световой энергии в электрический потенциал для инициирования процесса зрения — очень напряженная работа.Фоторецепторы, РПЭ и сосудистая оболочка должны постоянно работать синхронно, чтобы поддерживать зрительный цикл, регенерировать внешние сегменты фоторецепторов, а также удалять и фагоцитировать продукты метаболизма. Факторы окружающей среды, такие как воздействие ультрафиолетового излучения и табачный дым, нарушают этот хрупкий баланс, как и системные состояния, такие как сосудистые заболевания. Кроме того, многочисленные ошибочные пути могут нарушить работу этой системы с помощью различных механизмов. ^2,3

Фенотипические исходы различных стрессоров могут проявляться одинаково.Различные пути повреждения могут привести к клинически похожим проявлениям, которые трудно отличить друг от друга. Диагностическая визуализация, такая как оптическая когерентная томография (ОКТ), аутофлуоресценция глазного дна (FAF), флуоресцентная ангиография (FA) и ОКТ-ангиография (OCT-A), наряду с оценкой функции сетчатки с помощью таких инструментов, как электродиагностика, могут помочь сузить диагноз. Дополнительные факторы, такие как возраст начала, наличие симптомов и семейный анамнез, также важны, поскольку они различаются в зависимости от различных состояний.

Рис. 1. 60-летняя белая женщина с длительной потерей зрения с подросткового возраста и с наиболее скорректированным зрением 20/150 OD и OS. Она представила: (A) атрофию желтого пятна и окружающие поражения желтыми пятнами, (B) рисунок типа «бычий глаз», (C) инфракрасное отражение OU на FAF и (D) внешнюю атрофию сетчатки на OCT OU. У одного из трех ее братьев и сестер (брата) было такое же заболевание глаз. У остальных было нормальное зрение, других пострадавших членов семьи, включая ее родителей, не было.История пациентки соответствовала аутосомно-рецессивному наследству, и ей был поставлен клинический диагноз: болезнь Штаргардта. Было предложено генетическое тестирование, но она отказалась. Щелкните изображение, чтобы увеличить.

Болезнь Штаргардта

Наиболее часто встречающаяся наследственная дистрофия желтого пятна, болезнь Штаргардта, поражает каждого от 8000 до 10 000 человек. ⁴ Болезнь Штаргардта чаще всего наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в первую очередь вызывающими заболевание вариантами гена ABCA4 .

Это состояние обычно проявляется в возрасте от 10 до 20 лет, с результирующей остротой зрения около 20/200. ^5,6 Представление в более старшем возрасте обычно приводит к улучшению остроты зрения. Пациенты часто обращаются с классическими пизиформными, желтыми или пятнистыми поражениями, а также с атрофией желтого пятна с видом «побитой бронзы» ( Рисунок 1 ). ⁶ Представление гороховидных поражений без признаков атрофии желтого пятна первоначально было обозначено как желтое дно, но теперь признано фенотипическим вариантом болезни Штаргардта. ⁷

Диагностическая визуализация очень полезна для выявления и дифференциации пациентов с болезнью Штаргардта. Поначалу проявления часто неуловимы, при этом визуальные симптомы более серьезны, чем клинические. ⁸ Следует проявлять осторожность, чтобы идентифицировать этих пациентов, чтобы не поставить им неправильный диагноз и не проводить ненужные анализы или процедуры. ОКТ может показать раннее утолщение внешней ограничивающей мембраны. FAF может выявить ранние изменения и накопление липофусцина. ⁸

На более поздних стадиях визуализация ОКТ может продемонстрировать субретинальные, гиперрефлективные отложения, похожие на друзы, и различные степени атрофии фоторецепторов и разрушения РПЭ.FAF часто выявляет ретикулярный паттерн гипер-автофлуоресцентного отложения липофусцина. Области атрофии РПЭ будут представлены как участки гипоаутофлуоресценции. Кроме того, на FAF можно увидеть характерную картину измененной автофлуоресценции. ^9,10

Классическим признаком болезни Штаргардта является безмолвная или темная сосудистая оболочка на FA, причем некоторые отмечают ее наличие у 80% пациентов. ¹¹ Однако этот знак присутствует не во всех случаях, и его отсутствие не может исключить наличие знака Штаргардта. Хотя состояние классифицируется как аутосомно-рецессивное состояние, сообщения об изменении зрительной функции и внешнего вида сетчатки также были описаны у носителей (, рис. 2, ). ^12,13 Следует рассмотреть возможность генетического тестирования, чтобы помочь в диагностике.

Электродиагностическое тестирование у пациентов с этим заболеванием может быть различным. Паттерн ЭРГ и фокальные или мультифокальные ЭРГ обычно значительно уменьшаются или исчезают, что указывает на заболевание желтого пятна. У некоторых пациентов нормальная полноэкранная ЭРГ, у других — более распространенное заболевание. ¹⁴

В настоящее время нет лекарства или лечения от болезни Штаргардта. Пациенты должны находиться под наблюдением на предмет редких случаев неоваскуляризации хориоидеи (CNV).Кроме того, следует предложить обучение слабовидящим людям с пониженной остротой зрения. Подтверждение генетического варианта может быть полезно в свете клинических испытаний и будущих вариантов лечения.

Фенотип против генотипа Попытка обсудить эту группу состояний со строгой дискретной категоризацией очень трудна из-за их запутанных и часто не совсем понятных паттернов наследования наряду с загадкой фенотипа / генотипа. Генотип описывает, какие гены ответственны за конкретное состояние, а фенотип описывает клинические проявления заболевания. Как это на самом деле выглядит? Даже среди членов семьи, которые имеют один и тот же генотип, фенотипическое представление одного и того же состояния может быть несовместимым из-за различной экспрессии генов. Состояния изначально были сгруппированы по фенотипическому признаку. С появлением дополнительной информации об этих состояниях и генах, их вызывающих, классификация и номенклатура эволюционировали.Однако это оставило нам некоторую путаницу при попытке дать название конкретной презентации. По мере того, как генетическое тестирование становится все более доступным и все больше известно о генетических вариантах, вызывающих определенные состояния, мы можем ставить более точные клинические диагнозы. Доступ к генетическому тестированию значительно расширился в последние годы, став стандартом лечения наследственных заболеваний. Мы должны использовать имеющиеся в нашем распоряжении инструменты, а также демографические данные пациентов и наши текущие знания и доступ к генетическому тестированию, чтобы максимально дифференцировать эти состояния.

Дистрофии конуса и конуса стержня

Эта гетерогенная группа заболеваний включает прогрессирующую широко распространенную атрофию фоторецепторов колбочек, ведущую к симптомам потери остроты зрения, ухудшению цветового зрения и светобоязни. К тому же спектру болезней относятся дистрофии колбочек-палочек, которые также затрагивают фоторецепторы палочек.

У пациентов с клинически диагностированной дистрофией колбочек со временем может развиться поражение стержней, что приводит к симптомам никталопии и потере поля зрения.Эти состояния генетически разнообразны и имеют общие затронутые гены с другими дистрофиями сетчатки и желтого пятна, такими как пигментный ретинит, который считается дистрофией стержневого конуса, и болезнь Штаргардта. Наследование может быть аутосомно-доминантным, рецессивным или x-сцепленным. ^14-16

Клинический внешний вид, возраст начала и визуальный результат варьируются. Снижение остроты зрения обычно проявляется в первое десятилетие жизни. ¹⁴ Пациенты могут иметь пигментные аномалии, макулярный вид типа «бычий глаз», атрофию желтого пятна или нормальные признаки и симптомы. ^14-17 У пациентов с дистрофией конического стержня могут позже развиться спикулы периферической кости. ¹⁴ Сообщается также о различных уровнях бледности дисков. ¹⁵

ОКТ очень полезна для выявления атрофии фоторецепторов, которая может проявляться как потеря линии целостности фоторецепторов до более выраженной потери внешней ткани сетчатки, включая внешний ядерный слой и РПЭ. ¹⁴ FAF полезен для выявления изменений RPE, которые могут быть не легко заметны клинически ( Рисунок 3 ). ¹⁴ Самая ранняя находка на ERG — это задержанное неявное мерцание 30 Гц с последующим уменьшением амплитуды 30 Гц и уменьшенной амплитудой волны a и b с помощью фотопической ERG с полным полем поля. У пациентов с дистрофией конического стержня позже разовьется скотопическая дисфункция. ¹⁴ Следует рассмотреть возможность генетического тестирования, если таковое имеется, чтобы помочь в диагностике.

В настоящее время не существует лекарства или лечения дистрофии конуса или палочки конуса. Пациенты должны находиться под наблюдением на предмет редких случаев CNV. Кроме того, следует рассмотреть возможность обучения слабовидящим людям с нарушенной способностью выполнять повседневную деятельность.Выявление основных генетических вариантов может быть полезным при рассмотрении клинических испытаний и будущих вариантов лечения.

Паттерн-дистрофия

Это общий термин, который включает в себя желточную дистрофию с началом у взрослых (AOVD), паттерн-дистрофию в форме бабочки (BSD), ретикулярную дистрофию, мультифокальную паттерн-дистрофию, имитирующую Stargardtus и пылевидное дно. Эти состояния изначально были разделены на категории и классифицированы на основе клинических проявлений. Обычно считалось, что паттерн-дистрофия наследуется аутосомно-доминантно через вызывающие заболевание варианты гена PRPh3 ; однако в настоящее время распознается большое количество пораженных генов и моделей наследования.

В целом, хотя паттерновые дистрофии являются прогрессирующими состояниями, пациенты, как правило, сохраняют хорошую остроту зрения. Однако потеря зрения может происходить из-за образования атрофии желтого пятна, для которой нет лечения, или развития CNV, для которой лечение анти-VEGF является полезным. ¹⁸ Из-за развития визуальных симптомов в более позднем возрасте у таких пациентов легче ошибочно диагностировать ВМД.

Рис.2.39-летняя чернокожая женщина с OD и OS 20/20 BCVA обратилась с желтыми субретинальными поражениями в форме рыб. Изображения: (A) инфракрасная фотография выявляет ретикулярный узор гиперотражения, (B) OCT показывает области субретинальных друзовоподобных отложений и разрушения RPE и (C) FAF показывает гипер-автофлуоресценцию гребневидных поражений. Генетическое тестирование показало, что она является носителем патогенного варианта ABCA4 для Старгардта. Щелкните изображение, чтобы увеличить.

АОВД .Эта часто встречающаяся паттерн-дистрофия была впервые описана как аутосомно-доминантное состояние с двусторонними, симметричными, кольцевыми субретинальными отложениями липофусцина, называемыми желточными поражениями (, рис. 4, ). ¹⁹ С тех пор в многочисленных публикациях были описаны клинические, ОКТ, ФАФ и электродиагностические данные заболевания, а также его наследование. В литературе действительно существует путаница из-за большого разнообразия названий этого состояния, а также из-за отсутствия точных критериев, необходимых для постановки диагноза. ²⁰ Другая проблема заключается в том, что желточные поражения могут возникать при большом разнообразии заболеваний наружной сетчатки, включая AMD.

В то время как ген PRPh3 является причиной у некоторых пациентов с AOVD, множество других генов, включая BEST1 , также вовлечены в это состояние. У большинства пациентов нет семейного анамнеза, и у многих ответственный вариант гена не может быть идентифицирован. ²⁰ Это приводит к выводу, что у некоторых людей AOVD может быть скорее дегенеративным состоянием, чем истинной дистрофией.Диагноз обычно ставится на шестом-восьмом десятилетии жизни и основан на клиническом обнаружении двусторонних центральных желточных поражений. ²⁰ Также были описаны переменные количества дополнительного разрушения РПЭ и отложения друзов, включая ретикулярные псевдодрузы. ²¹

OCT — полезный диагностический инструмент в этом случае. Вителлиформные поражения представляют собой гиперотражающие отложения между РПЭ и фоторецепторами. Также могут присутствовать гипоотражающие области поражения, вызывая путаницу с присутствием «жидкости».” ^22-24 На FAF эти поражения обычно являются гипер-автофлуоресцентными, поскольку они представляют собой скопления липофусцина ( Рисунок 4 ). ^22,23 Электродиагностические исследования у этих пациентов обычно нормальны. ²⁰

BSD . Диагноз BSD в первую очередь клинический с двусторонним рисунком отложения липофусцина в форме бабочки и разрушения RPE. ОКТ-визуализация выявляет различное количество субретинальных отложений и разрушение РПЭ.FAF часто подчеркивает паттерн болезни в форме бабочки. Пациентам, как правило, ставят диагноз во втором-третьем десятилетии жизни и обычно проводят нормальные электродиагностические исследования. Состояние все еще считается аутосомно-доминантно наследуемым из-за вариантов гена PRPh3 . ^25,26

Рис. 3. 22-летний белый мужчина поступил с гомозиготным патогенным вариантом, идентифицированным в TTLL5, что соответствует дистрофии колбочек.ОКТ-изображения показывают диффузное нарушение целостности фоторецепторов. Макула имеет легкие пигментные изменения, в то время как периферическая сетчатка имеет вид костной спикулы. FAF демонстрирует гипоавтофлуоресценцию в периферической сетчатке с гипер-автофлуоресценцией в центре, что указывает как на центральную (конус), так и на периферическую (стержень) дисфункцию. Щелкните изображение, чтобы увеличить.

Ретикулярная дистрофия . Это состояние обычно диагностируется клинически по наличию двусторонних субретинальных желтых отложений и пигментных изменений в ретикулярном паттерне.OCT и FAF также полезны для визуализации и различения изменений внешней сетчатки и RPE при этом заболевании, как и других паттерновых дистрофиях. ²⁷

Мультифокальный паттерн дистрофии, имитирующий Штаргардта. Считается, что это заболевание наследуется аутосомно-доминантно патогенными вариантами PRPh3 , это состояние клинически и диагностически похоже на болезнь Штаргардта ( Рисунок 5 ). Его можно дифференцировать на основе семейного анамнеза, соответствующего аутосомно-доминантному наследованию; однако неполная пенетрантность и переменная экспрессия могут маскировать образец наследования.Пациенты, как правило, поступают с выводами в более позднем возрасте (пятое десятилетие) и в среднем имеют более стабильное течение болезни и лучшую остроту зрения в более позднем возрасте, чем пациенты с болезнью Штаргардта. Кроме того, они не сообщают об обнаружении темной сосудистой оболочки на FA, которая наблюдается у большинства пациентов Штаргардта. ^28,29

Fundus pulverulentus . Наименее часто встречающаяся паттерн-дистрофия, глазное дно, характеризуется двусторонним отложением пигмента в макуле.FA помогает показать типичный рисунок гипофлюоресцентных пятен, соответствующих областям отложения пигмента. Результаты ОКТ и ФАФ описаны редко. ^30-32

Рис. 4. 69-летняя белая женщина с AOVD имеет двусторонние круглые желтые центральные желтообразные поражения (слева). Эти поражения являются гипер-автофлуоресцентными на FAF (в центре) и присутствуют на ОКТ в виде отражающих субретинальных отложений между RPE и фоторецепторами (справа).У пациента хорошая острота зрения 20/30 OD и OS. Щелкните изображение, чтобы увеличить.

Pseudoxanthoma Elasticum

PXE вызывается аутосомно-рецессивным наследованием мутаций на ABCC6 , что приводит к кальцификации эластических волокон в глазу, коже и сосудистой сети. В сетчатке это может привести к кальцификации мембраны Бруха, вызывая пигментные аномалии, такие как апельсиновый цвет и ангиоидные полосы.Peau d’orange выглядит как галька оранжевого цвета сетчатки, как правило, в височной макуле и средней периферической сетчатке. Ангиоидные полосы представляют собой линейные радиальные пигментные изменения, отходящие от зрительного нерва. ³³ Кроме того, PXE ассоциируется с проявлениями типичной дистрофии. ^32,34 PXE — прогрессирующее состояние, при котором потеря зрения может происходить из-за атрофии тканей или развития CNV. ³⁵ Пациенты должны находиться под тщательным наблюдением на предмет развития CNV, поскольку это обычное явление.

ОКТ можно использовать для визуализации изменений RPE и мембраны Бруха, а также полезно для определения наличия CNV. ³³ Ангиоидные полосы могут быть более очевидными при визуализации FAF, чем при оценке глазного дна, а при FAF могут быть видны более диффузные изменения и атрофия RPE, чем при клиническом обследовании. ^33,36 OCT-A и FA полезны для дальнейшей оценки и идентификации CNV. ³⁷

Ангиоидные полоски присутствуют в течение жизни почти у всех пациентов с PXE, но они не являются исключительными для PXE. ³⁸ Они также наблюдаются у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса, болезнью Педжета и серповидно-клеточной анемией, и они могут быть идиопатическими.

Щелкните по таблице для увеличения.

Bestrophinopathies

Этот термин используется для описания фенотипически гетерогенной группы заболеваний, вызываемых вариантами гена BEST1 . Большинство генных мутаций приводят к фенотипу, соответствующему болезни Беста, на которой мы сосредоточимся в этой статье.

Болезнь Беста . Аутосомно-доминантная дистрофия, это заболевание может проявляться уже в первые десять лет жизни. Общепринятые критерии стадирования болезни Беста показаны в таблице 1. Поражения при болезни Беста обычно двусторонние и довольно симметричные. Хотя поражения имеют тенденцию быть одиночными, существуют сообщения о множественных поражениях на каждый глаз. Это было названо «мультифокальной болезнью Беста». ³⁹ Пациенты часто обращаются с хорошей остротой зрения, несмотря на поразительный вид глазного дна.По мере прогрессирования состояния у пациентов может развиться потеря остроты зрения, метаморфопсии и центральные скотомы. Симптомы, как правило, начинаются на виттелэруптивной стадии с более тяжелой потерей, возникающей при прогрессирующей атрофии РПЭ или развитии CNV. Внезапная потеря зрения может произойти с развитием CNV. ¹⁵

ОКТ используется для визуализации желточных поражений, которые выглядят так же, как и при AOVD. На FAF поражения обычно гипер-автофлуоресцентные из-за присутствия липофусцина.Атрофия РПЭ может проявляться как гипоавтофлуоресцентный. OCT-A и FA полезны для выявления развития CNV. ⁴⁰ ЭРГ в норме, но ЭОГ не в норме. ¹⁵

Рис. 5. Белый мужчина 54 лет поступил с диагнозом BCVA 20/70 OD и 20/50 OS. Он жаловался на постепенное ухудшение зрения в течение последних двух-трех лет. У него не было семейной истории слепоты. Обследование глазного дна выявило двусторонние желтые пятнистые образования, разбросанные по заднему полюсу, и атрофию желтого пятна.FAF показал диффузное изменение автофлуоресцентного сигнала. ОКТ показала гиперрефлективные внешние отложения сетчатки OU, атрофию фоторецепторов OS и более обширную атрофию желтого пятна OD. Внешний вид похож на болезнь Штаргардта, но генетическое тестирование выявило гетерозиготный патогенный вариант PRPh3, более соответствующий мультифокальной дистрофии, имитирующей дистрофию Штаргардта. Щелкните изображение, чтобы увеличить.

Макулярные друзы

Сотовая дистрофия сетчатки Дойна (DHRD) и Маллатия Левентинез (ML) — названия, используемые для описания фенотипа радиально ориентированных макулярных друзов, наблюдаемых у относительно молодых людей, которым может быть около 20 лет.Эти люди также часто имеют перипапиллярные друзы.

Фенотип был впервые описан Уолтером Дойном в 1899 году в Оксфорде, Англия, который придумал название DHRD. ⁴¹ В 1932 году подобное заболевание было описано у нескольких человек в долине Левентин в Швейцарии, тогда называемой ML. ⁴² В настоящее время общепринято, что эти два названия представляют одно и то же состояние, вызванное аутосомным наследованием дефекта в гене EFEMP1 , который кодирует белок под названием фибулин 3, белок внеклеточного матрикса. ⁴³ Другие названия, используемые для описания фенотипа, — это доминантные друзы и семейные друзы. Однако данные свидетельствуют о том, что многие пациенты с фенотипом доминантных друзов не имеют мутации гена EFEMP1 , соответствующей DHRD и ML. ^44,45

Совсем недавно оценка подтипов друзов с помощью мультимодальной визуализации (ОКТ, ФАФ, внутривенный ФА и т. Д.) Показала, что многие в этой демографической группе молодых пациентов имеют фенотип друзов, называемых кутикулярными друзами.Термин кутикулярные друзы впервые был использован Дональдом Гассом в 1977 году для описания друзов, которые выглядели как многочисленные небольшие гиперфлуоресцентные очаги на VA, похожие на «звездное небо». Этот фенотип в настоящее время рассматривается как особый клинический подтип AMD. ⁴⁶ Кутикулярные друзы, по-видимому, имеют сильный генетический компонент. В настоящее время с этим заболеванием связано несколько генов. ¹⁸

ОКТ-визуализация может использоваться для визуализации отложения друзов, а также полезна для обнаружения CNV.Кутикулярные друзы часто имеют вид зубьев пилы на ОКТ (, рис. 6, ). Результаты FAF варьируются, но FAF полезен, чтобы получить представление о распределении и количестве нарушений RPE и идентифицировать области атрофии RPE. ⁴⁶ OCT-A и FA могут быть полезны для идентификации CNV. Электрофизиологические исследования у пациентов с подтвержденным диагнозом EFEMP1 были признаны нормальными. ⁴⁷

Несмотря на значительное количество наркотиков, обнаруженных при клиническом обследовании, пациенты, как правило, имеют хорошую остроту зрения.Эти состояния, однако, прогрессируют с возможностью ухудшения зрения из-за атрофии желтого пятна или развития CNV. ⁴⁶

Щелкните по таблице, чтобы увеличить.

Макулярная дистрофия Северной Каролины

Это аутосомно-доминантное заболевание имеет сильно изменчивую экспрессию. Для этого состояния была создана система оценок, но вместо того, чтобы выступать в качестве критерия стадии прогрессирования заболевания, это скорее стадия фенотипической презентации, поскольку состояние обычно не прогрессирует ( Таблица 2) .Состояние обычно бывает двусторонним и симметричным. Потеря зрения зависит от степени заболевания, но пациенты часто имеют удивительно хорошую остроту зрения при предлежании глазного дна. Сообщается, что средняя острота зрения составляет 20/50. Пациенты всех степеней должны находиться под наблюдением на предмет развития CNV. ^15,48

Повреждения 3-й степени могут оказаться раскопанными, и для их описания использовались термины стафилома и колобома. Исследователи описывают эти раскопки как глубокие хориоретинальные раскопки и предложили название «макулярная кальдера» для описания этих повреждений. ⁴⁸ Споры по поводу соответствующей номенклатуры для этих раскопок все еще существуют. ^49-51

ОКТ и FAF могут продемонстрировать уровень нарушения РПЭ и фоторецепторов. Кроме того, глубокая хориоретинальная выемка может быть хорошо визуализирована с помощью ОКТ-изображений. OCT-A и FA могут быть полезны для идентификации CNV. ЭОГ и ЭРГ обычно в норме. ^15,48

Рис. 6. 42-летний черный мужчина с фенотипическим проявлением аутосомно-доминантных друзов.У него не было семейного анамнеза, он поступил бессимптомно с OD и OS со зрением 20/20. Изображения: (A) широкоугольная фотография, (B) FAF, (C) инфракрасное отражение и (D) OCT. Щелкните изображение, чтобы увеличить.

Центральная ареол Хориоидальная дистрофия

CACD — редкое аутосомно-доминантное заболевание. Вариант PRPh3 является одной из известных причин CACD, но это не единственный ген, идентифицированный при этом состоянии. Пациенты второго десятилетия жизни имеют слабые двусторонние симметричные пигментные пятна в центре.Это прогрессирует до атрофии хориокапилляров, РПЭ и фоторецепторов с потерей зрения, начиная с четвертого и пятого десятилетий жизни. ⁵² Состояние представляет собой четко очерченные круглые области атрофии желтого пятна. Прогрессирование CACD расположено в Таблице 3 . ¹⁵

Цветовое зрение часто бывает ненормальным, и на более поздних стадиях происходит потеря остроты зрения и центральные скотомы. ЭРГ полного поля обычно нормальная, за исключением уменьшения в некоторых запущенных случаях. ¹⁵ Недавно сообщалось, что мультифокальная ЭРГ проявляет дисфункцию в более широких областях, чем кажется клинически больной. ⁵³ Паттерн VEP и паттерн ERG, как сообщается, являются самыми ранними электрофизиологическими индикаторами заболевания у пациентов с нормальным внешним видом глазного дна. ⁵³

OCT и FAF очень полезны для обнаружения нарушений RPE от ранних до более поздних стадий CACD. Поначалу изменения могут быть незначительными, но на более поздних стадиях выявляется значительная атрофия РПЭ и фоторецепторов на ОКТ и ФАФ. ^54,55

Щелкните по таблице, чтобы увеличить.

Миопическая дегенерация желтого пятна

MMD описывает атрофические изменения, которые происходят в глазах с высокой миопией, приписываемые удлинению оси. Существует повышенный риск MMD с более высокой ошибкой рефракции, большей осевой длиной, наличием задней стафиломы с вовлечением макулы и более старшим возрастом ( Рисунок 7 ). Результаты MMD включают трещины лака (LC), пигментные изменения, атрофию желтого пятна и развитие CNV. ⁵⁶

LC — это разрывы в RPE, мембране Бруха и хориокапиллярном комплексе. Это обычно наблюдается у более молодых пациентов, потому что по мере старения пациенты часто сливаются, образуя более крупные области атрофии желтого пятна. ⁵⁷ У пациентов с LC могут развиться спонтанные, не связанные с CNV, субретинальные кровоизлияния из-за разрывов хориокапилляров. Это признак вероятного расширения LC. ⁵⁸ Кроме того, пациенты с MMD имеют высокий риск развития CNV, и любое наличие субретинального кровоизлияния должно быть тщательно исследовано, чтобы исключить присутствие CNV на OCT, OCT-A и FA по мере необходимости. ⁵⁹

Макулярная атрофия также может развиваться без наличия LC. Области атрофии расширяются с переменной скоростью, с возрастом повышается риск потери зрения. ⁵⁶ Хотя лечения атрофии желтого пятна не существует, раннее выявление CNV и лечение анти-VEGF может привести к лучшим визуальным результатам. ⁶⁰

Рис. 7. Пациенты с MT2 могут иметь следующие результаты: (A) пигментные бляшки (красная стрелка), (B) юкстафовеальное отбеливание, сконцентрированное временно, кристаллические отложения и прямой угол сосуды (черная стрелка), (C) вариабельная атрофия сетчатки и фоторецепторов и классический вид внутренней ограничивающей мембраны драпировки на ОКТ, (D) измененные аутофлуоресцентные паттерны, обычно сначала проявляющиеся в виде временной гипераутофлуоресценции (синяя стрелка), (E) юкстафовеальные телеангиэктатические сосуды временно сконцентрированы на внутривенных FA, которые просачиваются на поздних стадиях, и (F) телеангиэктатических сосудах, временно сконцентрированных как в поверхностном (G), так и в глубоком (H) сосудистом сплетении на OCT-A.Все эти изображения являются примерами разных пациентов. Щелкните изображение, чтобы увеличить.

Макулярная телеангиэктазия 2 типа

Пациенты с МТ2 имеют аномальные парафовеальные капилляры сетчатки, наиболее сконцентрированные во времени. Хотя эти капиллярные аномалии дали название состоянию, по своей сути MT2 лучше всего описывается как нейроваскулярное дегенеративное состояние желтого пятна. Патофизиология неясна, но было сказано, что причина может быть в дисфункции клеток Мюллера, которые жизненно важны для поддержания здоровья сетчатки. ⁶¹ Хотя есть подозрение на генетический компонент, МТ2 не считается макулярной дистрофией. ⁶¹

Пациенты с МТ2 обычно имеют хорошую остроту зрения. Исследовательская группа MacTel показала, что у 42% всех пациентов улучшенное зрение было 20/25 или лучше. ⁶² Симптомы, как правило, возникают на шестом или седьмом десятилетии жизни, при этом нарушение чтения является наиболее частым начальным симптомом. ⁶³ Пациенты с МТ2 могут иметь незначительные изменения сетчатки, что упрощает постановку неверного диагноза (, рис. 8, ).Первоначально наблюдается легкое, юкстафовеальное отбеливание сетчатки, наиболее концентрированное во времени. Также могут быть видны более поздние находки, такие как отражающие отложения, пигментные бляшки и прямоугольные сосуды. ⁶¹ Заболевание двустороннее, в наибольшей степени затрагивает височную юкстафовеальную область, но результаты могут быть асимметричными.

Причина потери зрения у этих пациентов связана с атрофией сетчатки и фоторецепторов, которая обычно поражает височную юкстафовеальную область. Это может привести к образованию скотом при хорошей остроте центрального зрения и, следовательно, при трудностях с чтением.Прогрессирование заболевания может привести к атрофии желтого пятна и снижению остроты зрения. Кроме того, у пациентов может развиться CNV. ⁶¹

ОКТ показывает различные уровни атрофии сетчатки и фоторецепторов. Наличие внутренней ограничивающей мембраны драпировки на ОКТ является классическим для МТ2. FAF демонстрирует гипер-автофлуоресценцию на временной ранней стадии заболевания с увеличенными нарушениями аутофлуоресцентного сигнала по мере прогрессирования заболевания. Пигментные бляшки выглядят как гипоавтофлуоресцентные. Ранняя фаза FA показывает нерегулярные юкстафовеальные телеангиэктатические сосуды, наиболее сконцентрированные во времени.Эти сосуды протекают на более поздних стадиях, но это состояние не считается экссудативным заболеванием при отсутствии CNV. Эта нерегулярная сосудистая сеть также может быть обнаружена на OCT-A, показывая доказательства телеангиэктатических сосудистых изменений, наиболее сконцентрированных во времени как в поверхностном, так и в глубоком капиллярном сплетении. OCT, FA и OCT-A также полезны для определения наличия CNV. ⁶¹

Не существует лечения, замедляющего прогрессирование MT2. Лечение CNV анти-VEGF оказалось благоприятным. ⁶⁴

Рис. 8. Различные проявления миопической дегенерации. Верхние изображения показывают миопическую CNV (красные стрелки) на фотографии глазного дна, ОКТ и в бессосудистом комплексе ОКТ-A. Внизу слева показан пациент с задней стафиломой и миопической макулярной атрофией. В правом нижнем углу показано прогрессирующее образование трещин лака. В 2016 году у пациента было субретинальное кровоизлияние, не связанное с ХНВ. Щелкните изображение, чтобы увеличить.

Выводы

Когда макула испытывает стресс, вызванный либо посторонними источниками, либо основными дефектами системы, фенотипические результаты могут не быть уникальными для конкретного состояния.Такие данные, как друзы, отложение липофусцина, пигментные изменения, атрофия желтого пятна и CNV, наблюдаются при самых разных состояниях.

Тщательное клиническое обследование вместе со стратегиями визуализации, такими как OCT, FAF, OCT-A и FA, помогают нам найти конкретное состояние. Дополнительная информация, такая как электродиагностические исследования, возраст начала и семейный анамнез, также помогает сузить возможности.

Хотя наши возможности лечения макулярных дистрофий и дегенераций крайне ограничены, постановка точного диагноза позволяет нам информировать пациентов и членов их семей об их визуальных прогнозах.Это также может помочь принять решение о ценности генетического тестирования.

Все пациенты с дегенерацией желтого пятна или дистрофиями подвергаются повышенному риску развития CNV и должны находиться под наблюдением за этим явлением. В целом лечение интравитреальным анти-VEGF благоприятно для тех, у кого развивается CNV. Людей с нарушениями зрения, которые влияют на их распорядок дня, следует направить к специалисту по слабовидению.

Доктор Хейнс — окулист-консультант в Институте Чарльза Ретина в Джермантауне, штат Теннесси, и преподаватель-консультант Южного колледжа оптометрии в Мемфисе, штат Теннесси.У нее нет финансовых интересов, о которых следует раскрывать.

Онихогрифоз | DermNet NZ

Автор: Альвина Накао, студент-медик, Оклендский университет, Окленд, Новая Зеландия. Главный редактор DermNet NZ: адъюнкт A / профессор д-р Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия. Копия отредактирована Гасом Митчеллом / Марией МакГиверн. Сентябрь 2019.

---

Что такое онихогрифоз?

Онихогрифоз, также известный как ноготь из бараньего рога, представляет собой заболевание ногтей, возникающее в результате медленного роста ногтевой пластины.Он характеризуется непрозрачным желто-коричневым утолщением ногтевой пластины с удлинением и повышенной кривизной [1,2].

Онихогрифоз

Кто болеет онихогрифозом?

Было несколько сообщений о врожденном онихогрифозе, и онихогрифоз можно увидеть при ряде редких генодерматозов.

Чаще встречается приобретенный онихогрифоз [1]. Это чаще наблюдается у пожилых людей, людей с плохим уходом и пациентов со старческой деменцией [1–3].

Что вызывает онихогрифоз?

Точная причина онихогрифоза до конца не известна.

Это связано с:

При онихогрифозе ногтевая пластина становится гипертрофированной и неровной на проксимальном матриксе (пластине роста ногтя). Направление деформации определяется тем, какая сторона растет быстрее, будь то из-за недостаточности матрицы ногтя под проксимальной ногтевой складкой или из-за того, что ногтевое ложе производит большее количество кератина, чем обычно [1].

Каковы клинические признаки онихогрифоза?

Клинические признаки онихогрифоза включают:

• Вовлечение одного или обоих больших ногтей на ноге, но может быть поражен любой из ногтей
• Непрозрачное желто-коричневое утолщение ногтевой пластины с удлинением и повышенной кривизной
• То, что часто называют «бараньим рогом» или «устричным видом»
• Ногтевая пластина изначально растет вверх и отклоняется в латеральном направлении к другим пальцам стопы
• Ногтевое ложе с неровной поверхностью, отмеченной бороздками, которые чаще всего являются поперечными, а не продольными.

Какие осложнения онихогрифоза?

К осложнениям онихогрифоза могут относиться:

Как диагностируется онихогрифоз?

Онихогрифоз диагностируется клинически на основании его характерного внешнего вида [1]. На ранних стадиях это может быть трудно распознать, поскольку единственной особенностью является гипертрофия ногтевой пластины, а классические особенности обычно проявляются на более поздних стадиях [1].

По гистологии кератиноциты выглядят беспорядочно, с ними связаны гиперхроматизм, паракератоз и многочисленные расщепления [1].

Какой дифференциальный диагноз — онихогрифоз?

Дифференциальный диагноз онихогрифоза включает:

• Врожденное смещение ногтей на ногах (когда ногтевая пластина смещена в сторону и не параллельна большой оси дистальной фаланги, в младенчестве или детстве) [4]
• Pachyonychia congenita, при которой чаще поражаются ногти, а утолщенный ноготь имеет коричневатый оттенок (можно провести молекулярно-генетические исследования для выявления мутаций в генах кератина KRT6a и KRT16 )
• Онихомикоз, который может сосуществовать с онихогрифозом (для культивирования грибов-дерматофитов, дрожжей или плесени необходимо обрезать ногти) [5].

Как лечить онихогрифоз?

Лечение онихогрифоза может быть консервативным или оперативным, в зависимости от его причины и симптомов [1].

Чрезмерное давление или микротравмы ногтевого ложа можно минимизировать, выбрав подходящую обувь [1].

Консервативное лечение включает:

• Регулярное использование электродрели, бора или механической обработки с помощью кусачка для укорочения ногтя и удаления подногтевого гиперкератоза
• Криотерапия перед обработкой раны смягчит ногтевую пластину, и ее будет легче разрезать
• Тупое рассечение кусачками для ногтей после медицинского отрыва ногтя с использованием 40% мочевины или 50% йодида калия [1].

Если консервативное лечение не помогает, можно рассмотреть вариант отрыва ногтя с последующей абляционной или эксцизионной матриксэктомией (хирургическим или химическим удалением проксимального матрикса ногтя у основания ногтя) [1].

Для полного удаления матрицы ногтя можно использовать технику Zadik или V – Y-продвижение лоскута [1]. Метод Сайма, при котором половина концевой фаланги удаляется вместе с ногтевым валиком, применяется редко [1].

Каковы исходы онихогрифоза?

Онихогрифоз имеет тенденцию к рецидиву после консервативного лечения [1].Как в клинических, так и в косметических целях лечение можно повторять, чтобы ногтевое ложе оставалось коротким и не возникало вторичных осложнений. Важно использовать подходящую обувь, чтобы не допустить чрезмерного давления ногтя на ногтевое ложе.

Операция по пересадке заболеваний роговицы Фолл-Ривер Массачусетс Центр зрения Род-Айленда

Трансплантация роговицы — это тип хирургии роговицы глаза, выполняемый с целью замены больной, поврежденной или рубцовой ткани роговицы новой здоровой тканью роговицы.Поскольку поврежденная или рубцовая ткань роговицы не позволяет свету эффективно проходить в глаз и достигать сетчатки, повреждение роговицы может привести к ухудшению зрения и даже слепоте. Доктор Джонсон я использую несколько видов трансплантатов роговицы для замены нездоровой ткани роговицы.

Проникающая кератопластика включает в себя хирургическое удаление двух третей центральной части поврежденной роговицы с помощью инструмента типа «резак для печенья», называемого трепаном, и замены его чистой роговицей, полученной из глазного банка.Затем она очень осторожно сшивает донорскую роговицу на место, используя швы, которые тоньше человеческого волоса. Чтобы облегчить заживление новой пересаженной роговицы, доктор Джонсон прописывает глазные капли пациентам, перенесшим трансплантацию роговицы. После того, как она определит, что новая роговица зажила должным образом, доктор Джонсон снимет тонкие швы или швы, которые он наложил во время операции. Это наиболее распространенный тип трансплантации роговицы. Этот тип трансплантата может обеспечить наиболее четкое зрение после заживления, поскольку отсутствует интерфейс (слой), через который можно было бы смотреть.Однако время заживления больше, и для лучшего зрения может потребоваться использование контактных линз.

Пластинчатая кератопластика может быть выполнена, если поврежденная ткань роговицы в основном расположена в самых внешних 50% роговицы. По сути, она аккуратно рассечет внешнюю половину роговицы и удалит ее вместе с поврежденной тканью. Затем вшивается новая донорская роговица. Эта трансплантация роговицы менее инвазивна и позволит вашему глазу стать сильнее после операции, чем при обычной трансплантации на всю толщину или проникающей кератопластике.Однако в некоторых случаях может наблюдаться некоторая потеря четкости на границе раздела между новым и оставшимся слоями роговицы.

Удаление десцемета с эндотелиальной кератопластикой (DSEK) выполняется через небольшой разрез для удаления и замены внутреннего клеточного слоя роговицы, когда он перестает работать должным образом. С помощью этой техники хирург аккуратно «снимает» слой отдельных пораженных клеток, называемый эндотелием, и оставляет оставшуюся роговицу нетронутой.Затем доктор Джонсон тонко срежет донорскую роговицу из глазного банка, сложит заднюю часть пополам и вставит ее через небольшой разрез в глаз. Затем она вставит воздушный пузырь, чтобы он развернулся и поместил донорскую ткань на роговицу реципиента. В течение нескольких минут донорская ткань прикрепляется к реципиенту без использования каких-либо швов. Если вы действительно являетесь кандидатом, у DSEK есть несколько преимуществ, включая то, что глаз остается намного сильнее, более быстрое восстановление зрения и минимальные изменения в рецепте на очки.

.