Синдром хортона симптомы: Болезнь Хортона. Причины симптомы и лечение болезни Хортона

Болезнь Хортона. Причины, симптомы и лечение болезни Хортона!

содержание

1. Общие сведения
2. Причины
3. Симптомы и диагностика
4. Лечение

1.Общие сведения

Группа воспалительных процессов, поражающих стенки сосудов (васкулиты, ангииты, артерииты) пока остается, к сожалению, белым пятном в современных медицинских знаниях. Вернее сказать, васкулиты являются объектом самых тщательных и напряженных исследований по всему миру, поскольку в них, возможно, кроется ключ (или один из ключей) к аутоиммунным заболеваниям вообще – к этиопатогенетически неясному, на сегодняшний день, классу болезней, при которых организм начинает разрушать сам себя.

Почему мишенью оказывается именно тот орган, а не этот, почему среди заболевших преобладают лица одного из полов, почему то или иное аутоиммунное расстройство чаще всего начинается в определенном возрасте – все эти загадки природа отдает крайне неохотно, словно стыдится случаев подобного «предательства» со стороны столь выверенной и отлаженной в ходе эволюции иммунной системы.

Относительным утешением (да и то не для пациентов) может служить лишь редкость таких заболеваний; однако исследователи получают все больше доказательств того, что аутоиммунный характер носит значительно больше болезней, чем принято было считать еще недавно.

Болезнь Хортона – один из специфических вариантов васкулита, т.е. аутоиммунного сосудистого воспаления. У этого диагноза есть множество синонимов: темпоральный (височный) артериит, синдром Хортона, сенильный (старческий) артериит/васкулит, гигантоклеточный артериит, краниальный артериит. Во многом он напоминает другие артерииты, например, болезнь Такаясу, поскольку патогенез этих заболеваний очень схож: поражаются крупные кровоснабжающие сосуды, т.е. артерии. Однако у болезни Хортона есть и собственная специфика.

Обязательно для ознакомления!
Помощь в лечении и госпитализации!

2.

Причины

Как указано выше, триггерные (пусковые) и этиопатогенетические (причинно-следственная логика развития) механизмы аутоиммунного височного артериита неизвестны. Наиболее обсуждаемые и аргументируемые гипотезы касаются наследственности; наиболее вероятным фактором риска является присутствие и активность патогенных вирусов (герпес, грипп и т.д.). Во всяком случае, подмечено, что болезнь Хортона манифестирует остро именно после перенесенных вирусных инфекций.

Посетите нашу страницу
Ревматология

3.Симптомы и диагностика

Среди перечисленных выше определений васкулита Хортона встречается слово «краниальный». Тем самым подчеркивается, что при этом заболевании страдают наружно- и внутричерепные сосуды (височные в том числе). Как и при любом другом васкулите, клиническую картину формирует недостаточное кровоснабжение того органа или той системы, которая в норме должна полноценно васкулироваться пораженными сосудами.

Отсюда понятна доминирующая при болезни Хортона симптоматика: выраженные головные боли (преимущественно височные, что и отражено одним из синонимических вариантов диагноза), явления лихорадки, общее недомогание, нередко высокая температура, слабость, «провальная» утомляемость, диссомния (те или иные нарушения сна), апатия, депрессия, а также боли в суставах и мышцах. Такая клиническая картина действительно напоминает синдром Такаясу, но гораздо больше она похожа на симптоматику ОРВИ (и гораздо чаще принимается именно за эту «банальную» инфекцию).

Лишь при присоединении более специфических, но зачастую малозаметных нюансов опытный и внимательный врач может заподозрить это редкое заболевание. Так, при болезни Хортона многие пациенты жалуются на боль при жевании, «боль в лице», болезненность кожи головы при прикосновении, а также на зрительные нарушения: двоение, болезненность при повороте глазных яблок, снижение четкости зрительного восприятия.

При данном варианте васкулита могут поражаться различные артерии, но чаще всего страдает сонная. Закономерным исходом этого может стать ОНМК (острое нарушение мозгового кровообращения) по ишемическому типу, с транзиторными или необратимыми (инсульт) нарушениями мозговых функций – вплоть до полного их выключения.

Диагноз устанавливается клинически и анамнестически, с назначением стандартного и биохимического анализа крови, а также с применением инструментальных диагностических методов (УЗ-допплерография, ангиография, МРТ, МСКТ). Обязательны консультации невропатолога и офтальмолога. Окончательный ответ в некоторых случаях дает лишь гистологический анализ (биопсия) ткани височной артерии.

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

4.Лечение

Терапия при болезни Хортона носит, как правило, длительный характер и в первую очередь предполагает назначение гормонов-глюкокортикостероидов, а в отдельных случаях их неэффективности применяют цитостатики. Дополнительно могут назначаться сосудорасширяющие и противовоспалительные средства, антикоагулянты для предотвращения тромбозов, протекторы когнитивных функций и пр.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона): лечение, симптомы, причины возникновения

Поделиться Оглавление: Что такое гигантоклеточный артериит? Что происходит в артериях? Причины заболевания Симптомы заболевания Прогноз Что может сделать врач? Что такое гигантоклеточный артериит? Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона — воспалительное заболевание артерий. Гигантоклеточный артериит часто встречается в пожилом возрасте. Средний возраст начала заболевания — 70 лет. 65% больных — женщины. Что происходит в артериях? Страдают в основном крупные и средние артерии: в их стенке возникает воспалительный процесс, происходит скопление ненормальных (измененных) клеток — гигантских клеток. И этот процесс распространяется на всю стенку артерии. Происходит утолщение и отек всех оболочек артерий, из-за чего сужается просвет сосудов, могут образовываться пристеночные (вдоль стенки артерии) тромбы. В области кровоснабжения пораженного сосуда развивается нарушение кровотока, вплоть до полного его отсутствия. Часто поражаются сонные артерии (височные, черепные), но возможно вовлечение в процесс любых артерий, что нередко остается незамеченным. Причины заболевания Причины гигантоклеточного артериита – неизвестны. Предполагается вирусная этиология, например вирусов гриппа и гепатита. Существует наследственная предрасположенность (описаны семейные случаи заболевания). Также имеется генетическая предрасположенность: установлено носительство генов HLA В14, В8, А10. Симптомы заболевания Симптомы гигантоклеточного артериита разделяются на общие, сосудистые и поражение органа зрения. Общие симптомы: фебрильная (температура тела 38-390С) лихорадка, головная боль, иногда очень сильная, острые боли в области лица, онемение, покалывание, возникновение болей в жевательных мышцах и языке при еде или разговоре, анорексия (отсутствие аппетита), слабость, потеря массы тела, нарушение сна, депрессия, гигантоклеточный артериит может начаться с симптомов, характерных для ревматической полимиалгии: лихорадки, недомогания, боли в мышцах плечевого пояса, боли в мышцах тазового пояса. Сосудистые симптомы: болезненность, припухлость, покраснение и уплотнение височных и теменных артерий, узелки на волосистой части головы, поражение других крупных артерий дает свою симптоматику (перемежающаяся хромота, инсульт, инфаркт миокарда, инфаркты внутренних органов). Поражение органа зрения: У больных гигантоклеточным артериитом отмечается преходящая нечеткость зрения (ощущение «тумана» перед глазами), диплопия (двоения в глазах) и боль в глазу. Опасное осложнение гигантоклеточного артериита, особенно в нелеченых случаях, — ишемическая невропатия зрительного нерва со снижением зрения, вплоть до внезапной слепоты. Обычно изменения возникают лишь через несколько месяцев после появления головной боли и нарушений зрения. Если внимательно отнестись к таким жалобам и своевременно назначить лечение, слепоты удается избежать. Прогноз В целом прогноз при гигантоклеточном артериите для жизни больных благоприятен. Смертность при гигантоклеточном артериите — практически такая же, как и в общей популяции. Однако существует серьезная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь поражения артерий глаз, приводящего к частичной или полной потере зрения. Течение заболевания прогрессирующее, но рано начатое лечение может привести к стойкой ремиссии. Что может сделать врач? Доктор проведет тщательный осмотр и назначит  все необходимые обследования, которые включают осмотр глазного дна (изменение артерий глазного дна), общий анализ крови (анемия, увеличение СОЭ), биохимический анализ крови (гипер-альфа — и гамма-глобулинемия), биопсию пораженной артерии (выявление гигантских клеток). Доктор назначит лечение, включающее длительный прием высоких доз гормонов (кортикостероидов). Поскольку вероятность обострения высока, больной должен применять кортикостероиды, по крайней мере, в течение 2 лет. При односторонней потере зрения кортикостероиды назначают немедленно для сохранения другого глаза. При двусторонней слепоте они применяются только при обострениях заболевания. M31.5 — Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению. Список использованной литературы Рациональное применение антибиотиков в ревматологии /Методические рекомендации № 8. / Е.Л. Насонов, Л.П. Ананьева, Б.С. Белов, С.В. Шубин, Г.М. Тарасова, М.В. Полянская, К.М. Коган, Г.Д. Золотарева, О.В. Леонтьева. — М., 2008. — 24 c. Заболевания опорно-двигательного аппарата. Методические рекомендации. Часть / Е.А. Поддубская, П.В. Дружинин, Ф.А. Новиков. — М.: Факультет повышения квалификации медицинских работников РУДН, 2005. — 26 c. Ревматические заболевания. В 3-х томах. Том Основы ревматологии. / Джон Х. Клиппел, Джон Х. Стоун, Лесли Дж. Кроуфорд; пер. с англ. под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой, Ю.А. Олюнина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 201- 368 c. ← Предыдущая статья Следующая статья → Читать далее Вас может заинтересовать Болезнь Педжета Псориатический артрит Эндопротезирование тазобедренного сустава Кальций, витамин D и здоровье костной системы Препараты, используемые для укрепления костной ткани

Болезнь Хортона: что это такое? Как это можно предотвратить?

Гигантоклеточный артериит, также известный как болезнь Хортона, представляет собой атаку организма со стороны его собственной иммунной системы, которая приводит к болезненному воспалению артерий, обычно вокруг висков и области вокруг глаз. В то время как успокаивающее растирание головы помогает при большинстве типичных головных болей, пациенты с болезнью Хортона обычно испытывают болезненную, нежную кожу головы и область висков.

Другие симптомы могут включать потерю зрения или двоение в глазах, боль в шее, усталость, лихорадку или их комбинацию.

Для диагностики гигантоклеточного артериита врач проведет малоинвазивную биопсию, взяв небольшой участок ткани височной артерии для лабораторного анализа. При осмотре сами клетки крови могут казаться увеличенными под микроскопом по сравнению со здоровыми клетками, что способствует «гигантской клетке» в названии этого заболевания.

Профилактика

Поскольку причины до сих пор неизвестны, предотвратить болезнь Хортона непросто. Поэтому обычно мы сосредотачивались на снижении вашего риска. Но в этом случае самыми большими факторами риска являются возраст и пол, две вещи, которые вы не можете легко изменить. Вероятность развития гигантоклеточного артериита у женщин в 2–3 раза выше, чем у мужчин, а средний возраст появления симптомов составляет 72 года. Очень редко, если вообще когда-либо, пациент моложе 50 лет обнаруживается с гигантоклеточным артериитом. Некоторые исследования показали, что люди североевропейского происхождения (особенно скандинавские) могут подвергаться более высокому риску болезни Хортона.

Это правда, что вы не можете контролировать свой возраст, пол или родословную. Но и ты не совсем бессилен. Курение увеличивает риск развития гигантоклеточного артериита на 600 процентов, поэтому поговорите со своим врачом о методах отказа от курения.

Это, в сочетании с ранним обнаружением, является вашим лучшим инструментом для снижения риска.

Осложнения и Лечение

Без лечения (или даже от до ) гигантоклеточный артериит может прогрессировать до диска зрительного нерва, где воспаление артерии может лишить эту чрезвычайно чувствительную систему доставки жизненно важного кислорода и питательных веществ, вызывая потеря зрения на один или оба глаза.

Обычно назначают быстро реализуемый режим приема стероидных препаратов, который почти сразу снижает интенсивность головных болей и, как правило, предотвращает дальнейшие осложнения. В среднем, пациенты с болезнью Хортона остаются на какой-то дозировке в течение двух лет. Это лечит состояние и помогает предотвратить рецидив. Во время лечения ваш врач будет обучать вас диетическим привычкам — не для предотвращения будущих эпизодов, а для снижения тяжести распространенных побочных эффектов, связанных со стероидами.

Поскольку наиболее частым осложнением болезни Хортона является потеря зрения и слепота, очень важно позвонить своему врачу при первых признаках любого из этих симптомов, даже если это похоже на «просто временную головную боль». Все случаи этого конкретного заболевания кажутся отличными друг от друга, и ни у одного пациента нет точно такой же комбинации проблем, поэтому самостоятельная диагностика особенно рискованна.

Если обращение к врачу из-за «просто головной боли» по вашему мнению слишком хлопотно, считайте, что это состояние, при котором избегание врача может оказаться настоящая головная боль.

С вопросами или комментариями обращайтесь в глазную клинику Woodhams.

Гигантоклеточный артериит — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

Гигантоклеточный артериит

NORD выражает благодарность Энди Нгуену, стажеру редактора NORD из Массачусетского колледжа фармации и медицинских наук, и Бхаскару Дасгупте, доктору медицинских наук, профессору медицины, Отделение ревматологии Университетской больницы Саутенд, Уэстклифф, Эссекс, Великобритания, за помощь в подготовке этого отчета.

Синонимы гигантского клеточного артерита

• Краниальный артериит
• GCA
• Гранулематозной артериит
• Временный артерит (Horton’s Heality)

Признаки и симптомы 9004 4.

. однако исследования, связывающие генетические факторы и инфекции, показали, что иммунная система организма может играть роль в воспалении. Гигантоклеточный артериит считается аутоиммунным заболеванием, при котором защитная система организма, используемая против вторгшихся организмов, вместо этого используется для атаки на нормальные здоровые ткани. Эти иммунные клетки собираются вместе в месте, где они атакуют организм, и образуют гигантские клетки. Эти гигантские клетки вырабатывают вещества, которые повреждают стенки артерий и приводят к дальнейшему воспалению.

Исследования показали, что генетические вариации антигенов лейкоцитов человека (HLA), которые являются частью иммунного ответа, связаны с вероятностью развития гигантоклеточного артериита. Существуют и другие генетические вариации, которые, как было обнаружено, связаны с гигантоклеточным артериитом, и они играют роль аутоиммунного ответа человека.

Пораженные группы населения

Гигантоклеточный артериит чаще всего поражает людей старше 50 лет (в основном старше 65 лет) и чаще встречается у представителей европеоидной расы, людей нордического или североевропейского происхождения и других жителей северных широт. У женщин в 2–3 раза больше шансов на развитие ГКА, чем у мужчин, у лиц североевропейского происхождения, в то время как у женщин из Испании, Израиля, Турции, других средиземноморских стран и Индии риск не выше. В частности, страдают около 20 на 100 000 человек среди белого населения северной Европы, 10 на 100 000 человек среди населения южной Европы и около 1 на 100 000 человек среди американского населения азиатского или африканского происхождения.

Диагностика

Общепринятых диагностических критериев не существует, и гигантоклеточный артериит можно диагностировать с помощью лабораторной оценки или физического осмотра. Американский колледж ревматологов разработал предварительные критерии классификации, которые требуют как минимум 3 из следующих критериев: возраст более 50 лет, локализованная головная боль, которой раньше не было, аномалии височной артерии, такие как болезненность или пульсация, увеличенное время, необходимое для оседания эритроцитов. (скорость оседания эритроцитов) больше или равна 50 мм в час и/или аномальная артериальная биопсия. Подтверждение диагноза может быть сделано путем получения биопсии височной артерии в течение 14 дней после начала лечения, однако у некоторых пациентов может быть положительный результат на гигантоклеточный артериит, и они реагируют на лечение и имеют отрицательный результат биопсии. Использование ультразвука и магнитного резонанса становится все более надежным, чтобы помочь подтвердить или установить ранний диагноз для предотвращения потери зрения. На международном уровне рекомендации Европейской лиги по борьбе с ревматизмом (EULAR) содержат аналогичные рекомендации по УЗИ сосудов в качестве первого диагностического теста и, если это недоступно, биопсии височной артерии.

Клиническое обследование и обследование

Анализы крови проводятся для оценки скорости оседания эритроцитов и С-реактивного белка. Пациентов наблюдают на наличие таких симптомов, как головная боль, боль в челюсти и языке, аномальная пульсация артерий, мышечная боль/скованность, нарушение зрения и побочные эффекты лечения стероидами. Рецидивное тестирование показано при повышении скорости оседания эритроцитов и С-реактивного белка. Каждые 2 года рекомендуется делать рентгенографию костей и грудной клетки, но доказательств ее пользы мало. Последующие визиты к врачу должны быть через 1 неделю, 3 недели и 6 недель, 3 месяца, 9месяцев и 12 месяцев в течение первого года или при появлении новых симптомов. Важными целями последующих оценок является мониторинг активности заболевания, повреждений, нежелательных явлений и стратификации на ремиттирующие, рецидивирующие, рефрактерные заболевания.

Стандартная терапия

Лечение
Как только поставлен диагноз, рекомендуется начать стероидную (кортикостероидную) терапию, и ее не следует откладывать из-за ожидания подтверждения другими тестами, такими как биопсия или визуализация. Большинство пациентов начинают с преднизолона. Для пациентов с визуальными или церебральными симптомами следует рассмотреть возможность внутривенного введения метилпреднизолона, а затем перейти на пероральный прием. Терапию стероидами также можно начинать с более высоких доз, а затем снижать их (снижение дозы) для уменьшения рецидивов гигантоклеточного артериита. Воспаление должно нормализоваться через 2-4 недели терапии, и лечение обычно длится до 24 месяцев, но некоторым пациентам может потребоваться годы терапии.

Стероиды имеют риск потери костной массы, поэтому для защиты костей могут быть рекомендованы лекарства. Исследования показали, что лекарства для здоровья костей (бисфосфонаты) могут снизить риск переломов при приеме стероидов для лечения воспаления. Пациентам, получающим сульфаметоксазол-триметоприм или дапсон для профилактики, а также принимающим метотрексат для лечения, рекомендуется принимать фолиевую кислоту или лейковорин через несколько дней после лечения метотрексатом.

В 2017 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило Актемру (тоцилизумаб) для применения при гигантоклеточном артериите после того, как исследование показало увеличение частоты ремиссий и снижение использования стероидов в течение 1 года у взрослых. Это одобрение предоставило еще одну альтернативу лечению для пациентов, которые не могут принимать стероиды или испытывают рецидивы при приеме стероидов.

Рецидивы могут возникать и обычно лечатся более высокими дозами стероидной терапии и могут потребовать лечения такими препаратами, как метотрексат, лефлуномид или актемра (тоцилизумаб).

Investigational Therapies

Исследования показали, что лекарства, которые ослабляют или воздействуют на иммунную систему, могут замедлять рецидив гигантоклеточного артериита, когда стероиды не могут этого сделать или когда они становятся слишком токсичными. Некоторые лекарства, такие как метотрексат, азатиоприн и дапсон, продемонстрировали улучшение в снижении потребности в стероидах, но размер исследований слишком мал, чтобы рекомендовать их в качестве альтернативных методов лечения. Адалимумаб и инфликсимаб, принимаемые со стероидами, по-видимому, не увеличивают частоту ремиссий или снижают потребность в стероидах на основании недавних исследований.

Абатацепт – еще одно лекарство, которое в ходе небольшого исследования показало, что оно лучше лечит гигантоклеточный артериит, чем стандартное лечение стероидами, но, поскольку это было небольшое исследование, необходимы дополнительные исследования. Другие испытания, которые в настоящее время проводятся, оценивают маврилумаб (моноклональное антитело, которое блокирует GM-CSF), сарилумаб (блокирует воспалительный цитокин интерлейкин-6) и ингибиторы JAK, такие как упадацитиниб.

Гигантоклеточный артериит также может сужать артерии и повышать риск их закупорки. Низкие дозы аспирина были изучены и могут снизить риск снижения кровотока в сосудах (ишемии), но для подтверждения этого необходимы дополнительные исследования.

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:

Бесплатный звонок: (800) 411-1222
Телетайп: (866) 411-1010
Электронная почта: [email protected]

Некоторые текущие клинические испытания также размещены на следующей странице веб-сайта NORD: https://rarediseases.org/for-patients-and-families/information-resources/news-patient-recruitment

Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, обращайтесь: www. centerwatch.com

Для получения дополнительной информации о клинических испытаниях, проводимых в Европе, обращайтесь: https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Ссылки

УЧЕБНИКИ

Лэнгфорд, Калифорния, Фаучи, AS. Васкулитные синдромы. В: Джеймсон Дж., Фаучи А.С., Каспер Д.Л., Хаузер С.Л., Лонго Д.Л., Лоскальцо Дж. Ред. Принципы внутренней медицины Харрисона, 20e New York, NY: McGraw-Hill; 2018.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Ehlers L, Askling J, Bijlsma H, et al. Рекомендации EULAR 2018 г. по основному набору данных для поддержки обсервационных исследований и клинической помощи при гигантоклеточном артериите. Энн Реум Дис. 2019 21 марта. pii: annrheumdis-2018-214755.

Wojczal J, et al. Преимущества в диагностике гигантоклеточного артериита с помощью УЗИ. Постерий Дерматол Алергол. 2019. Фев; 36 (1): 25-28.

Коут Ф., Гилберт К., Гриффитс Б. и др. Гигантоклеточный артериит: новые концепции, методы лечения и неудовлетворенная потребность. Ревматология (Оксфорд). 2018 12 ноября; ключ326

Нинан Дж., Лестер С., Хилл С. Гигантоклеточный артериит, помимо биопсии височной артерии и стероидов. Журнал внутренних болезней. 2017. Ноябрь; 47 (11): 1228-1240.

Koster M, Warrington K. Механизмы патогенеза гигантоклеточного артериита и новые потенциальные терапевтические мишени. БМК Ревматол. 2017. 28 ноября; 1:2.

Фрэнсис С. Гигантоклеточный артериит. J Нейроофтальмол. 2016.Мар;36(1): e2-4.

Нешер Г. Диагностика и классификация гигантоклеточного артериита. J Аутоиммун. 2014. февраль-март;48-49:73-5

Smith J, Swanson J. Гигантоклеточный артериит. Головная боль. 2014. Сентябрь 54(8):1273-89.

ИНТЕРНЕТ

Гигантоклеточный артериит. Информационный центр генетических и редких заболеваний. Последнее обновление: 21 сентября 2018 г. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9615/giant-cell-arteritis По состоянию на 29 марта 2019 г.

Гигантоклеточный артериит (включая височный артериит).