Леви болезнь: Деменция с тельцами Леви: симптомы, диагностика, особенности лечения
Деменция с тельцами Леви: особенности, причины, лечение
Деменция с тельцами Леви: особенности, причины, лечениеМедицинский центр Панацея
+7 (495) 373-20-18
Обратный звонок
- Главная
- Полезная информация
- Психические заболевания
- Деменция с тельцами Леви
- Записаться на консультацию
- Заказать выезд врача на дом
Деменция с тельцами Леви — прогрессирующее возрастное заболевание головного мозга, проявляющееся деменцией, паркинсонизмами и зрительными галлюцинациями.
Записаться на консультацию
Особенности заболевания
В развитии и течении деменции с тельцами Леви есть специфика. Заболевание начинается между 6-м и 8–м десятилетием жизни. Мужчины болеют в 1.5–2 раза чаще, чем женщины. Врачи геронтологического центра «Панацея» выделяют три основных отличия этого заболевания от других форм деменции.
Нарушения поведения неравномерны. Расстройства памяти и умственной работоспособности могут становиться более или менее выраженным: пациент переходит от активности к апатии, от желания общаться к неспособности поддерживать разговор, от ясной памяти к невозможности вспомнить, узнать родственников или знакомых. Такие колебания могут происходить в течение нескольких часов (являются малыми и обычно связаны с временем суток).
Сильное нарушение концентрации. При заболевании пожилому человеку особенно сложно концентрироваться на чем-то: он не может сосредотачивать внимание на разговоре или начатом деле, быстро отвлекается, устает.
Нарушение концентрации выражено намного сильнее, чем при болезни Альцгеймера — настолько, что человеку сложно планировать действия, выполнять их, оценивать их результат — он просто не может сосредоточиться на цели или процессе, быстро переключается на отвлеченные вещи. Из-за этого пожилой человек может зацикливаться на каком-то одном деле, начиная выполнять его много раз, но не доводя до конца.
Сложно узнавать предметы. Характерный симптом деменции с тельцами Леви — зрительно-пространственные расстройства. Пациенту кажется, что его зрение ухудшилось, он не может узнавать, распознавать предметы, а также может переживать зрительные иллюзии или галлюцинации, при которых неодушевленные предметы кажутся одушевленными (например, вместо одежной вешалки пациент видит человека). Галлюцинации чаще появляются вечером или ночью.
Уже на раннем этапе деменции с тельцами Леви у пациентов появляются двигательные расстройства, паркинсонизм. Движения становятся скованными, мышечный тонус значительно повышается, появляется дрожание конечностей, пациенту становится сложно удерживать равновесие, он теряет устойчивость.
Походка быстро меняется — шаг становится укороченным, шаркающим, возможны частые падения.
Заболевание прогрессирует высокими темпами — нарушения развиваются быстрее, чем при других формах деменции, и пациенты переходят на тяжелую стадию в среднем уже через пять лет после обнаружения первых симптомов.
Мы перезвоним в течение 30 секунд
Отправить
или позвоните по номеру +7 (495) 373-20-18
Нажимая кнопку «Отправить», вы автоматически выражаете согласие на обработку своих персональных данных и принимаете условия Пользовательского соглашения.
Причины деменции с тельцами Леви
Болезнь относят к возрастным, ей подвержены люди в возрасте старше 60 лет. Нарушения памяти, умственной работоспособности и двигательных функций связывают с поражением нейронов головного мозга. Внутри них формируются специфические отложения — тельца Леви. Тельца Леви представляют собой белковые соединения альфа-синуклеина, их скопление снижает уровень нейротрансмиттеров: ацетилхолина и дофамина, а также разрушает связи между клетками коры головного мозга.
Клиническая картина зависит от локализации белковых отложений. Нарушения двигательных функций оказываются доминирующими при локализации отложений в среднем мозге. Когнитивные нарушения доминируют при локализации скоплений белка в коре головного мозга.
Профилактика и лечение
Профилактические меры для деменции с тельцами Леви — такие же, как и для болезни Альцгеймера. От появления возрастных заболеваний защищает здоровый образ жизни, правильное питание, умственная, физическая активность, отказ от алкоголя и курения.
При лечении важно обеспечить правильную диагностику, отличить деменцию с тельцами Леви от других ее форм, так как эти заболевания требуют применения принципиально разного лечения. Препараты, используемые при других формах деменции и при болезни Паркинсона противопоказаны. Антипсихотические препараты, так называемые «Нейролептики», не убирают психотические расстройства, не дают положительного эффекта, но дополнительно усиливают двигательные нарушения — настолько, что возможен летальный исход.
Таким образом, при деменции с тельцами Леви применяется в основном поддерживающая терапия. Пациенту важно обеспечить яркое, позитивное окружение, контролировать его эмоциональное состояние. Желательно использовать приемы, которые помогут улучшить ориентацию во времени и пространстве (размещать в поле зрения часы, крупные календари, навигационные таблички, другие «подсказки»). Важно соблюдение режима дня, проведение занятий, направленных на укрепление памяти и сохранение других когнитивных функций, частое общение с пациентом. В составе поддерживающего лечения может применяться физиотерапия: она улучшает и эмоциональное, и физическое состояние пациента.
Заказать выезд врача-геронтолога
Опытные врачи. Лечение в стационаре или на дому. Круглосуточный выезд по Москве и области.
Профессионально, анонимно, безопасно.
- Онлайн-консультации о деменции
- Факторы, провоцирующие деменцию
- Факторы, провоцирующие алкоголизм в пожилом возрасте
- Деменция с тельцами Леви
- Психозы в пожилом возрасте
- Возрастные изменения личности
- Лечение депрессии у пожилых
- Можно ли остановить старческое слабоумие?
- Лечение старческого слабоумия
- Лечение деменции
- Симптомы болезни Альцгеймера
- Лекарственная терапия пациентов с деменцией
- Диагностика деменции
- Проявление болезни Альцгеймера
- Виды деменции
- Болезнь Паркинсона
- Галлюцинации и бред
- Сосудистая деменция
- Психодиагностика пожилых пациентов
- Возможности лечения болезни Паркинсона
- Ранняя диагностика психических расстройств у пожилых людей
- Старческая агрессия: почему возникает, что с ней делать?
- Алкогольная деменция
- Алкоголизм в пожилом возрасте
- Психические нарушения в пожилом возрасте
- Болезнь Пика
- Факторы риска развития деменции
- Дифференциальная диагностика при болезни Альцгеймера
- Поведенческие и психические нарушения при деменции
- Нарушения памяти в пожилом возрасте
- Депрессия у людей старшего возраста
- Мифы о лечении депрессии
- Тревожное расстройство
- Виды расстройств пищевого поведения
- Нарушения сна
- Как распознать депрессию?
- Невротические расстройства
+7 (495) 373-20-18
НаверхЯ принимаю пользовательское соглашение и подтверждаю, что ознакомлен и согласен с политикой конфиденциальности сайта. Подробнее.
Только до конца этой недели!
Врач осмотрит вас и поставит диагноз. Вы получите план лечения со сроками и стоимостью. Если устроит, сможете сразу начать лечение.
30-40 минут
бесплатно
Или позвоните по номеру +7 (495) 373-20-18
Мы свяжемся с вами, подберем удобное для вас время и высококвалифицированного врача.
Нажимая кнопку «Отправить», вы автоматически выражаете согласие на обработку своих персональных данных и принимаете условия Пользовательского соглашения.
Или позвоните по номеру +7 (495) 373-20-18
Мы свяжемся с вами, подберем удобное для вас время и высококвалифицированного врача.
Нажимая кнопку «Отправить», вы автоматически выражаете согласие на обработку своих персональных данных и принимаете условия Пользовательского соглашения.
- 24/7 — круглосуточно и без выходных
- 100% — гарантия анонимности
- 15 минут — среднее время выезда врача по Москве и области
- 12 лет — средний опыт работы наших врачей наркологов
-
ЛО-77-01-010680 — Государственная Лицензия Департамента Здравоохранения г.
Москвы
МосквыМедсовет для врачей | Remedium.ru
01.11.2022
Клинико-аллергологическая характеристика хронических воспалительных заболеваний носа у пациентов с тяжелой бронхиальной астмой, получающих иммунобиологическую терапию в Свердловской области
Д.В. Киселева, Е.К. Бельтюков, В.В. Наумова; Уральский государственный медицинский университет
Введение. Аллергический ринит, хронический риносинусит (с/без полипов) являются хроническими воспалительными заболеваниями носа и часто сопутствуют бронхиальной астме, усугубляя…
Подробнее
31.10.2022
Внезапная сердечная смерть на фоне осложненной перипартальной кардиомиопатии в сочетании с синдромом удлиненного интервала QT и мутацией в гене FLNC
Е.
В. Резник1,2, А.А. Ясновская1, Е.М. Ядров1, С.В. Борисовская3; 1 РНИМУ им. Н.И. Пирогова, 2 ГКБ №31 (Москва), 3 ГКБ им. В.М. Буянова
Перипартальная кардиомиопатия «диагнозом исключения» у женщин с систолической сердечной недостаточностью неизвестной этиологии, развившейся в конце беременности или…
Подробнее
28.10.2022
Применение ресвератрола и индол-3-карбинола в качестве антипролиферативного метода профилактики ВПЧ-ассоциированных заболеваний
К.И. Гусаков1*, Н.М. Назарова1, П.Р. Абакарова1, А.А. Тарарыкова2, И.А. Иванов1; 1 Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика, 2 Национальный медицинский исследовательский центр онкологии имени Н.
Н….
Подробнее
21.10.2022
Некоторые аспекты приверженности к комбинированной гормональной контрацепции у молодых женщин
И.Г. Жуковская, Л.Ф. Хузина; ИГМА
Введение. Помимо защиты от нежелательной беременности, комбинированные гормональные контрацептивы (КГК) способны улучшить состояние здоровья и качество жизни женщин. Информированность россиянок о КГК составляет 85%, однако только 13% женщин в России имеют опыт длительного…
Подробнее
20.10.2022
Эффективность пробиотиков в лечении синдрома раздраженного кишечника
В.В. Цуканов, А.В. Васютин, Ю.Л. Тонких; Красноярский научный центр СО РАН
Выполнен обзор современных данных литературы, обосновывающий высокую распространенность и социальную значимость синдрома раздраженного кишечника (СРК).
В различных регионах мира распространенность СРК колеблется от …
Подробнее
19.10.2022
Антикоагулянтная терапия прямыми пероральными антикоагулянтами в условиях полипрагмазии: курс на безопасность
И.Н. Сычев1,2, Л.В. Федина1,2, Д.А. Габриелян1, Т.Д. Растворова1, Е.В. Стригункова1, К.Б. Мирзаев1, Д.А. Сычев1; 1 Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования; 2 Городская клиническая больница имени С.С. Юдина
Сердечно-сосудистые заболевания…
Подробнее
18.
10.2022
Инозин пранобекс в лечении цервикальной интраэпителиальной неоплазии легкой степени (опыт клинического применения)
И.О. Боровиков, И.И. Куценко, В.П. Булгакова, А.А. Горбулина; КубГМУ
Введение. В статье отражен опыт лечения пациенток с папилломавирус-ассоциированным поражением шейки матки – цервикальной интраэпителиальной неоплазии легкой степени (CIN I) c применением иммуностимулятора с противовирусной активностью…
Подробнее
17.10.2022
Эффективность эзофагопротектора в лечении пациентов с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью: систематический обзор
И.В. Маев1, Д.Н. Андреев1, Ю.А. Кучерявый2, Е.Г. Лобанова1, Д.И. Шефер1; 1 Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.
И. Евдокимова, 2 Ильинская больница
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) является одной из самых…
Подробнее
14.10.2022
Аномалии зубов: классификация, причины и лечение
Тесная взаимосвязь между здоровьем полости рта, системным и психологическим здоровьем требует тщательной оценки здоровья полости рта в рамках наблюдения за поддержанием здоровья. Понимание нормальной последовательности и закономерностей прорезывания зубов является основой для выявления и лечения детей…
Подробнее
13.10.2022
Болевое сексуальное расстройство
Н.Н. Стеняева; НМИЦ АГП им. В.
И. Кулакова
Болевое сексуальное расстройство, объединяющее понятия диспареуния, вагинизм, генитально-тазовая боль, расстройство пенетрации, широко распространено у женщин репродуктивного и постменопаузального возраста в мире (до 34–45%) и чаще проявляется как приходящая…
Подробнее
Загрузить еще
Синдром Русси-Леви — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)
Признаки и симптомы мышц ног с некоторой потерей чувствительности. Люди с этим синдромом испытывают трудности при ходьбе, отсутствие рефлексов и деформацию стопы или стопы (pes cavus). Однако болезнь Русси-Леви отличается от других наследственных моторно-сенсорных невропатий очень ранним началом заболевания в детстве и его медленным прогрессирующим течением.
Русси-Леви также имеет одну из своих характеристик легкий тремор в руках.Причины
Болезнь Русси-Леви наследуется посредством аутосомно-доминантной генетической передачи. Черты человека, в том числе классические генетические заболевания, являются продуктом взаимодействия двух генов, полученных от отца и матери. При доминантных расстройствах одна копия гена болезни (полученная либо от матери, либо от отца) будет экспрессироваться, «доминируя» над другим нормальным геном, что приведет к появлению болезни. Риск передачи заболевания от больного родителя к потомству составляет 50 процентов для каждой беременности, независимо от пола будущего ребенка.
Научные данные, опубликованные в 1998 г., указывают на то, что синдром Рузи-Леви является формой болезни Шарко-Мари-Тута, поскольку он вызывается частичной дупликацией того же гена, который вызывает ШМТ (17p11.2). (Для получения дополнительной информации выберите «ШМТ» в качестве условия поиска в базе данных редких заболеваний.
)
Затронутые группы населения
Русси-Леви — редкое заболевание, поражающее оба пола в равной степени. Начало в раннем детстве.
Стандартная терапия
Лечение синдрома Русси-Леви может включать использование корсетов для коррекции деформации стопы или ортопедическую операцию на стопах для коррекции дисбаланса пораженных мышц. Генетическое консультирование может быть полезным для пациентов и их семей. Другое лечение является симптоматическим и поддерживающим.
Investigational Therapies
Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.
Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:
Бесплатный звонок: (800) 411-1222
Телетайп: (866) 411-1010
Электронная почта: [email protected]
Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, обращайтесь:
www.
centerwatch.com
Ссылки
УЧЕБНИКИ
Принципы неврологии 6-е изд.: Рэймонд Д. Адамс, Морис Виктор и Аллан Х. Роппер, редакторы; Макгроу-Хилл, Инк.; 1997:1345-46.
СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Auer-Grumbach M, et al. Синдром Русси-Леви представляет собой фенотипический вариант синдрома Шарко-Мари-Тута, связанный с дупликацией хромосомы 17P11.2. J. Neurol Sci.1998;154(1):72-75.
Аксу Ф. и др. Прогрессирующая атаксия и дистальная мышечная атрофия — дифференциально-диагностические соображения при синдроме Русси-Леви. Клин Падиатр.1986;198(2):114-18.
Imhauser G, Orthop Z. Лечение тяжелой вогнутой косолапости при нейромышечной атрофии. 1984;122(6):827-34.
Lapresle J. Roussy-Lévy наследственная арефлексическая дисстазия, ее историческая связь с болезнью Фридрейха, атрофией Шарко-Мари-Тута и гипертрофическим невритом Дежерина-Сотта; нынешний статус первоначальной семьи; нозологическую роль этого образования. Преподобный Нейрол. 1982;138(12):967-78.
Lapresal J. Морфологические исследования периферических нервов для лучшего понимания атрофии Шарко-Мари-Тута и наследственной арефлексической дисстазии Русси-Леви. Энн Мед Интерне.1980;131:397-400.
ИЗ ИНТЕРНЕТА
Онлайн менделевское наследование у человека (OMIM). Виктор А. МакКьюсик, редактор; Университет Джона Хопкинса, дата последнего редактирования 12.06.98. Номер записи 180800.
Годы публикации
1991, 1997, 1999, 2004
Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского работника.
Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации редких заболеваний (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения. от НОРД. Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.
Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100
Леви Аблетт – призыв Страстной пятницы
Джордан и Гэри Аблетт дорожат улыбками и смехом своего сына Леви, несмотря на его душераздирающие тишина.
Джордан Аблетт подробно рассказал о душераздирающих заболеваниях, поразивших их первого ребенка, Леви, показав, что он никогда не говорил.
Джордан Аблетт говорит, что врачи сказали ей и ее мужу, двойному медалисту Браунлоу Гэри Аблетту, что, хотя нет никаких гарантий, теперь весьма вероятно, что он никогда не заговорит.
Но Джордан говорит, что хотя Леви не сказал ни слова, «его жизнь была постоянным посланием».
«Это действительно сложно с практической точки зрения, но также очень сложно просто быть его мамой и не иметь возможности слышать его голос или знать, что ему нужно. Когда он расстраивается, мне приходится догадываться, в чем проблема», — говорит Джордан.
«Хотя я скажу, что, несмотря на то, что он не может общаться, я чувствую, что действительно научилась понимать его за эти годы — мне пришлось очень доверять своему воспитанию.
«Это также сложно, потому что я хотел бы просто услышать его мысли, поговорить с моим мальчиком и чтобы мы знали, что он понимает, как сильно мы его любим».
Джордан и Гэри Аблетт, сын Леви.Трехлетний Леви также подвержен аспирации, когда пища, питье или содержимое желудка могут попасть в легкие. Они поддерживают постоянную связь с Королевской детской больницей Мельбурна, где Леви получает постоянное лечение и консультации.
Джордан Аблетт снова является послом RCH «Призыв Страстной пятницы» как человек, который понимает необходимость и ценность получения наилучшего ухода и совета.
«Мы находимся в постоянном контакте с RCH, — говорит Джордан.
«За последние пару месяцев у него было много встреч, но, к счастью, они проводились через Telehealth и не всегда требовали физического присутствия Леви.
«У него есть широкая команда, которая следит за его здоровьем. Из-за его состояния одной из самых больших проблем для Леви является его респираторное здоровье. Низкий мышечный тонус и несколько других способствующих факторов (означают), что он гораздо более склонен к заражению вирусами и, к сожалению, не способен бороться с ними так же хорошо, как его ровесники.
«Он также подвергается высокому риску аспирации, что может нанести ему вред. Из-за этого нам всегда приходилось взбивать для него каждый кусочек еды, следя за тем, чтобы он был как можно более гладким, чтобы он правильно поглощался. Аспирация вызывает повреждение легких и увеличивает риск развития пневмонии.
«Это было (сложно). Леви притягивает любые инфекции в непосредственной близости от него. Из-за этого нам просто нужно быть особенно бдительными».
Джордан и Гэри Эблетт со своим сыном Леви. Джордан говорит, что, несмотря на болезнь их сына, она живет настоящим моментом: улыбка, смех, проблеск надежды могут скрасить день и дать надежду на улучшение.
Она и ее муж Гэри поделились своим вдохновляющим и душераздирающим путешествием с тех пор, как в 2020 году у Леви диагностировали редкое дегенеративное заболевание. публично, поскольку они поддерживают и воодушевляют других.
Взглянув на жизнь трехлетнего ребенка и новорожденного, Джордан обрел новую перспективу. Для других, кто находится в подобной ситуации, она говорит, что это всеохватывающий диагноз.
«Сложнее всего будет это услышать, — говорит Джордан. «Это полностью изменит вас, и вы больше не сможете жить, как раньше.
«Как бы тяжело это ни было, ваш ребенок откроет вещи внутри вас, вещи, которые важны и имеют ценность. Они помогут вам увидеть мир другими глазами. Ты научишься видеть других раньше себя… Ты не будешь жить, как раньше, но и не захочешь».
Джордан подчеркивает, что ее образ жизни изменился, потому что «он изменил меня».
Нет ничего плохого в том, чтобы иметь ребенка с инвалидностью и меньшей ожидаемой продолжительностью жизни; это любовь, которая ощутима во всех смыслах.
Для Abletts другое измерение, но долгожданное, стало добавлением второго ребенка.
Джордан и Гэри объявили о прибытии их «ангелической» дочери Грейс в ноябре. Беременность держалась в секрете до самого рождения и была радостью для семьи, а также для Леви, которому нравилась младшая сестра дома.
«Сейчас у Леви все хорошо, — говорит Джордан.
«Думаю, трудно определить, где именно он находится. Мы не обязательно видели значительное улучшение, но мы также не видели регресса, так что это победа, насколько мы можем судить. Ему нравится быть старшим братом и иметь рядом постоянного компаньона.
«Время летит и жизни без нее не вспомнить. Она идеально вписалась в эту семью, ее яркая улыбка и индивидуальность действительно начинают сиять.
«Приятно видеть Леви с его маленьким приятелем.
«Я не думаю, что моя точка зрения обязательно изменилась. В основном это просто попытка совладать с трехлетним ребенком с инвалидностью и ребенком, которые сами по себе сильно зависят.
«Хотя возможность приветствовать нового члена семьи была самой лучшей, это также было очень сложно. Это также уже похоже на совершенно другой родительский опыт, чем когда я впервые стала мамой».
Джордан Эблетт с сыном Леви. Фото: в комплектеДжордан говорит, что вам нужна деревня любви и поддержки, чтобы все заработало, но она не хотела бы этого по-другому.
В качестве еще одного способа делиться и отдавать в прошлом году она представила новый форум для помощи родителям с детьми с особыми потребностями.
Называется Дом Надежды. Она говорит, что это место, где все могут общаться и решать повседневные проблемы.
Она надеется, что люди постараются найти призыв Страстной пятницы.
«До того, как я узнала о диагнозе моего сына, я никогда не предполагала, что так хорошо познакомлюсь с ЦРБ, — говорит она.
«Леви требует большой заботы, которая в конечном итоге исходит от больницы, поэтому мы всегда благодарны всем, кто там участвует, и тому, как они помогают детям.