Клиническая картина: Клиническая картина и симптомы | Ottobock Export

Клиническая картина — это… Что такое Клиническая картина?

Клиническая картина

совокупность проявлений болезни.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

• Клин опти́ческий
• Клини́ческая смерть

Смотреть что такое «Клиническая картина» в других словарях:

• клиническая картина — (син. клиника) совокупность проявлений болезни …   Большой медицинский словарь

• Клиническая картина чумы — Основная статья: Чума Содержание 1 Клиническая картина 2 Кожная форма чумы …   Википедия

• Клиническая картина психических расстройств при опухолях мозга

  — Психические расстройства при опухолях мозга относятся к группе экзогенноорганических нарушений. Наиболее рано возникающим симптомом является головная боль, которая бывает связана с повышением внутричерепного давления и носит разлитой распирающий …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Клиническая картина инволюционной депрессии (пресенильной меланхолии) — Инволюционная депрессия начинается медленно, хотя иногда имеет место и острое начало заболевания, что отмечается в тех случаях, когда возникновению психоза предшествует неожиданная психическая травма либо острая соматическая патология. У больных… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Клиническая картина психических расстройств в старости — Разделение психических расстройств позднего возраста на органические и функциональные возможно лишь с оговорками, так как основой последних служат в значительной мере необратимые биологические изменения, связанные со старением. Поздние возрастные …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Клиническая картина и течение анорексии и булимии — Нервная анорексия чаще всего связана с другой патологией пубертатного и юношеского возраста – дисморфоманией. Болезненная убежденность в собственной «излишней полноте», чаще всего носящая характер навязчивой, сверхценной или бредовой идеи,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Клиническая картина неврозов — Неврастения. Данный невроз проявляется повышенной возбудимостью и раздражительностью в сочетании с быстрой утомляемостью и истощаемостью. Согласно Е. К. Краснушкину причины возникновения неврастении объясняются утомлением. Включаются защитные… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Клиническая картина при общих инфекционных заболеваниях — В основе инфекционных психозов лежат прежде всего, психопатологические расстройства, относящиеся согласно К. Бонгефферу к так называемым экзогенным типам реакции. К ним относятся: делирий, аменция, сумеречное состояние сознания, эпилептиформное… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Клиническая картина психических нарушений у лиц, инфицированных СПИДом — Вирус СПИДа обладает как лимфотропным, так и нейротропным свойством, в связи с чем он способен поражать нейроны центральной нервной системы, вызывая тем самым психические расстройства задолго до появления признаков снижения иммунного статуса. … …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Клиническая картина реактивных психозов — Разнообразие реактивных психозов в зависимости от характера психической травмы и клинической картины можно условно разделить на группы: 1) аффективношоковые реакции, возникающие обычно при глобальной угрозе жизни большим контингентам людей… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Клиническая картина соматических заболеваний — Различные стадии болезни могут сопровождаться появлением разнообразных клинических синдромов. Однако в настоящее время в психиатрии существует определенный круг патологических состояний, являющихся особенно характерными для соматогенных… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Книги

• Болезнь Эрлахера-Блаунта. Клиническая картина, диагностика, лечение, Кузнечихин Евгений Петрович, Бабин Евгений Александрович. Монография посвящена одной из проблем патологии опорно-двигательной системы у детей — локальной физарной дисплазии проксимального отдела большеберцовой кости (болезни Эрлахера-Блаунта),… Подробнее  Купить за 480 грн (только Украина)
• Пивной алкоголизм у подростков. Клиническая картина, трансформация в другие формы зависимости, профилактика, А. В. Погосов, Е. В. Аносова. В книге описаны результаты многолетнего клинико-психопатологического, экспериментально-психологического и статистического исследования 160 подростков мужского пола. Излагаются данные о… Подробнее  Купить за 380 руб
• Нарушения ритма сердца. Клиническая картина и лечение, Л. Томов, Ил. Томов. В книге даны методы и общий план исследования больных с нарушениями ритма и проводимости. Подробно разработана глава об электрофизиологических свойствах проводниковой системы и электрогенезе… Подробнее  Купить за 380 руб

Другие книги по запросу «Клиническая картина» >>

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА КАВАСАКИ: ИЗВЕСТНЫЕ ФАКТЫ И НЕРЕШЕННЫЕ ПРОБЛЕМЫ | Лыскина

1. Burns J. C. The riddle of Kawasaki disease. N. Engl. J. Med. 2007; 356: 659–661.

2. Frazer J. Infectious disease: Blowing in the wind. Nature. 2012; 484: 21–23.

3. Kushner H. I., Turner C. L., Bastian J. F., Burns, J. C. The narratives of Kawasaki disease. Bull. Hist. Med. 2004; 78: 410–439.

4. Kawasaki T., Kosaki F., Okawa S., Shigematsu I., Yanagawa H. A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) prevailing in Japan. Pediatrics. 1974; 54: 271–276.

5. Kitamura S., Kawashima Y., Fujita T., Mori T., Oyama C. Aortocoronary bypass grafting in a child with coronary artery obstruction due to mucocutaneous lymphnode syndrome: report of a case. Circulation. 1976; 53: 1035–1040.

6. Melish M. E., Hicks R., Lars R. Mucocutaneous lymph node syndrome in the U. S. Pediatr. Res. 1974; 8: 427.

7. Dorofeyeva G. D. Kawasaki disease (mucous-skin-lymphoglandular syndrome) in 6-year old boy. Pediatriya. Zhurnal imeni G. N. Speranskogo — Pediatrics. 1982; 4: pp. 65–66.

8. Zernov N. G., Kostikov M. V., Fedorov A. M. Kawasaki disease (mucous-skin-lympho-glandular syndrome) in children. Pediatriya. Zhurnal imeni G. N. Speranskogo — Pediatrics. 1983; 4: pp. 71–73.

9. Isayevam L. A., Lyskina G. A. Kawasaki disease (mucous-skinlympho-glandular syndrome). Nodular periarthritis in children. Moscow: Medicine. 1984. Pp. 154–158.

10. Bregel L. V., Belozerov Yu. M., Subbotin V. M. Kawasaki disease in children — first clinical observations in Russia. Russian bulletin of perinatology and Pediatrics. 1998; 4: pp. 25–30.

11. Bregel L. V., Belozerov Yu. M., Subbotin V. M. Heart lesion in children with Kawasaki disease. Russian bulletin of perinatology and Pediatrics. 1998; 5: pp. 22–35.

12. Yanagawa H., Nakamura Y., Yashiro M., Ojima T, Tanihara S., Oki I., Zhang, T. Results of the nationwide epidemiologic survey of Kawasaki disease in 1995 and 1996 in Japan. Pediatrics. 1998; 102: 65.

13. Yanagawa H., Nakamura Y., Yashiro M., Uehara R., Oki I., Kayaba K. Incidence of Kawasaki disease in Japan: the nationwide surveys of 1999–2002. Pediatr. Int. 2006; 48: 356–361.

14. Nakamura Y., Yashiro M., Uehara R., Sadakane A., Chihara I., Aoyama Y., Kotani K., Yanagawa H. Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan: results of the 2007–2008 nationwide survey. J. Epidemio.l 2010; 20: 302–307.

15. Newburger J. W., Takahashi M., Gerber M. A., Gewitz M. H., Tani L. Y., Burns J. C., Shulman S. T., Bolger A. F., Ferrieri P., Baltimore R. S., Wilson W. R., Baddour L. M., Levison M. E., Pallasch T. J., Falace D. A., Taubert K. A. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics. 2004; 114: 1708–1733.

16. Holman R. C., Christensen K. Y., Belay E. D., Steiner C. A., Effler P. V., Miyamura J. , Forbes S., Schonberger L. B., Melish M. Racial/ethnic differences in the incidence of Kawasaki syndrome among children in Hawaii. Hawaii Med. J. 2010; 69 (8): 194–197.

17. Burns J. C., Glode M. P. Kawasaki syndrome. Lancet. 2004; 364: 533–544.

18. Rowley A. H., Baker S. C., Shulman S. T., Rand K. H., Tretiakova M. S., Perlman E. J., Garcia F. L., Tajuddin N. F., Fox L. M., Huang J. H., Ralphe J. C., Takahashi K., Flatow J., Lin S., Kalelkar M. B., Soriano B., Orenstein J. M. Ultrastructural, immunofluorescence, and RNA evidence support the hypothesis of a «new» virus associated with Kawasaki disease. J. Infect. Dis. 2011; 203: 1021–1030.

19. Abstracts of the 10th International Kawasaki Disease Symposium. February 7–10, 2012. Kyoto, Japan. Pediatr. Int. 2012; 54 (Suppl. 1): 38–142.

20. Rowley A. H., Shulman S. T. Pathogenesis and management of Kawasaki disease. Exp. Rev. Anti Infect. Ther. 2010; 8: 197–203.

21. Khor C. C., Davila S., Shimizu C., Sheng S., Matsubara T., Suzuki Y., Newburger J. W., Baker A., Burgner D., Breunis W., Kuijpers T., Wright V. J., Levin M., Hibberd M. L., Burns J. C. Genomewide linkage and association mapping identify susceptibility alleles in ABCC4 for Kawasaki disease. J. Med. Genet. 2011; 8: 467–472.

22. Mamtani M., Matsubara T., Shimizu C., Furukawa S., Akagi T., Onouchi Y., Hata A., Fujino A., He W., Ahuja S. K., Burns J. C. Association of CCR2–CCR5 haplotypes and CCL3L1 copy number with Kawasaki Disease, coronary artery lesions, and IVIG responses in Japanese children. PLoS One. 2010,5: e11458. 2

23. Abe J., Ebata R., Jibiki T., Yasukawa K., Saito H., Terai M. Elevated granulocyte colony-stimulating factor levels predict treatment failure in patients with Kawasaki disease. J. All. Clin. Immunol. 2008; 122: 1008–1013.

24. Jennette J. C. Implications for pathogenesis of patterns of injury in small- and medium-sized-vessel vasculitis. Cleve Clin. J. Med. 2002; 69 (Suppl. 2): 33–38.

25. Senzaki H. Long-term outcome of Kawasaki disease. Circulation. 2008; 118: 2763–2772.

26. Suzuki A., Miyagawa-Tomita S., Nakazawa M., Yutani C. Remodeling of coronary artery lesions due to Kawasaki disease: comparison of arteriographic and immunohistochemical findings. Jpn Heart J. 2000; 41: 245–256.

27. Gordon J. B., Kahn A. M., Burns J. C. When children with kawasaki disease grow up myocardial and vascular complications in adulthood. J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 4: 1911–1920.

28. Kato H., Sugimura T., Akagi T., Sato N., Hashino K., Maeno Y., Kazue T., Eto G., Yamakawa R. Long-term consequences of Kawasaki disease. A 10-to 21-year follow-up study of 594 patients. Circulation. 1996; 94: 1379–1385.

29. Burns J. Kawasaki disease outline for health care providers. e. p. URL: http://www-pediatrics.ucsd.edu/kawasaki. 2006.

30. Lyskina G. A., Shirinskaya O. G. Mucous-skin lymphonodular syndrome (Kawasaki syndrome). Diagnostics and treatment. Moscow: Vidar-M. 2008. 144 pp.

31. Baker A. L., Lu M., Minich L.L., Atz A. M., Klein G. L., Korsin R., Lambert L., Li J. S., Mason W., Radojewski E., Vetter V. L., Newburger J. W. Associated symptoms in the ten days before diagnosis of Kawasaki disease. J. Pediatr. 2009; 154: 592–595.

32. Printz B. F., Sleeper L. A., Newburger J. W., Minich L. L., Bradley T., Cohen M. S., Frank D., Li J. S., Margossian R., Shirali G., Takahashi M., Colan S. D. Noncoronary cardiac abnormalities are associated with coronary artery dilation and with laboratory inflammatory markers in acute Kawasaki disease. J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 57: 86–92.

33. Fujiwara H., Kawai C., Hamashima Y. Clinicopathologic study of the conduction systems in 10 patients with Kawasaki’s disease (mucocutaneous lymph node syndrome). Am. Heart J. 1978; 96: 744–750.

34. Guidelines for diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease. Pediatr. Int. 2005; 47: 711–732.

35. Bregel L. V., Subbotin V. M. Clinical and echocardiographical signs of coronaritis in children with Kawasaki disease. Guideline for doctors. Irkutsk: RIO IGIUV. 2006. 101 pp.

36. Kim T., Choi W., Woo C. W., Choi B., Lee J., Lee K., Son C., Lee J. Predictive risk factors for coronary artery abnormalities in Kawasaki disease. Eur. J. Pediatr. 2007; 166: 421–425.

37. Harada K. Intravenous gamma-globulin treatment in Kawasaki disease. Acta Paediatr. Jpn. 1991; 33: 805–810.

38. McCrindle B. W., Li J. S., Minich L. L., Colan S. D., Atz A. M., Takahashi M., Vetter V. L., Gersony W. M., Mitchell P. D., Newburger J. W. Coronary artery involvement in children with Kawasaki disease: risk factors from analysis of serial normalized measurements. Circulation. 2007; 116: 174–179.

39. Iwai-Takano M., Oikawa M., Yamaki T., Yamaguchi O., Nakazato K., Ohsugi T., Kobayashi A., Watanabe M., Yaoita H., Maruyama Y. A case of recurrent myocardial infarction caused by a giant right coronary artery aneurysm. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2007; 20: 1318; 1315–1318.

40. Kobayashi T., Sone K., Shinohara M., Kosuda T. Images in cardiovascular medicine. Giant coronary aneurysm of Kawasaki disease developing during postacute phase. Circulation. 1998; 98: 92–93.

41. Guidelines for diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease (JCS 2008)-digest version. Circ. J. 2010; 74: 1989–2020.

42. Brogan P. A., Bose A., Burgner D., Shingadia D., Tulloh R., Michie C., Klein N., Booy R., Levin M., Dillon M. J. Kawasaki disease: an evidence based approach to diagnosis, treatment, and proposals for future research. Arch. Dis. Child. 2002; 86: 286–290.

43. Lyskina G. A., Vinogradova O. I., Shirinskaya O. G., Bregel L. V., Subbotin V. M., Berns D. Clinic, diagnostics and treatment of Kawasaki syndrome. Clinical recommendations. Moscow. 2012. 62 pp.

44. Lyskina G. A., Shirinskaya O. G. Kawasaki syndrome in clinical practice. Clinic and treatment of debut of a disease. Moscow: Planida. 2012. 34 pp.

45. Sundel R. P. Update on the treatment of Kawasaki disease in childhood. Curr. Rheumatol. Rep. 2002; 4: 474–482.

46. Oates-Whitehead R. M., Baumer J. H., Haines L., Love S., Maconochie I. K., Gupta A., Roman K., Dua J. S., Flynn I. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst. Rev. 2003: CD004000.

47. Sakata K., Hamaoka K., Ozawa S., Niboshi A., Yoshihara T., Nishiki T., Nakagawa Y., Kazuta K., Morimoto Y., Kamiya Y., Yamamoto T., Horii Y., Kido S. A randomized prospective study on the use of 2 g-IVIG or 1 g-IVIG as therapy for Kawasaki disease. Eur. J. Pediatr. 2007; 166: 565–571.

48. Baer A. Z., Rubin L. G., Shapiro C. A., Sood S. K., Rajan S., Shapir Y., Romano A., Bierman F. Z. Prevalence of coronary artery lesions on the initial echocardiogram in Kawasaki syndrome. Arch. Pediatr. Adolesc. Med. 2006; 160: 686–690.

49. Williams R. V., Minich L. L., Tani L. Y. Pharmacological therapy for patients with Kawasaki disease. Paediatr. Drugs. 2001; 3: 649–660.

50. Burns J. C., Mason W. H., Hauger S. B. Infliximab treatment for refractory Kawasaki syndrome. J. Pediatr. 2005; 146: 662–667.

51. Yellen E. S., Gauvreau K., Takahashi M., Burns J. C., Shulman S., Baker A. L., Innocentini N., Zambetti C., Pancheri J. M., Ostrow A., Frazer J. R., Sundel R. P., Fulton D. R., Newburger J. W. Performance of 2004 American Heart Association recommendations for treatment of Kawasaki disease. Pediatrics. 125: 234–241.

52. Millar K., Manlhiot C., Yeung R. S., Somji Z. , McCrindle B. W. Corticosteroid administration for patients with coronary artery aneurysms after Kawasaki disease may be associated with impaired regression. Int. J. Cardiol. 2010. doi: 10.1016/j. ijcard.2010.08.070

53. Burns J. C., Best B. M., Mejias A., Mahony L., Fixler D. E., Jafri H. S., Melish M. E., Jackson M. A., Asmar B. I., Lang D. J., Connor J. D., Capparelli E. V., Keen M. L., Mamun K., Keenan G. F., Ramilo O. Infliximab treatment of intravenous immunoglobulinresistant Kawasaki disease. J. Pediatr. 2008; 153: 833–838.

54. Raman V., Kim J., Sharkey A., Chatila T. Response of refractory Kawasaki disease to pulse steroid and cyclosporin A therapy. Pediatr. Infect. Dis. J. 2001; 20: 635–637.

55. Furukawa T., Kishiro M., Akimoto K., Nagata S., Shimizu T. , Yamashiro Y. Effects of steroid pulse therapy on immunoglobulinresistant Kawasaki disease. Arch. Dis. Child. 2008; 93: 142–146.

56. Newburger J. W., Sleeper L. A., McCrindle B. W., Minich L. L., Gersony W., Vetter V. L., Atz A. M., Li J. S., Takahashi M., Baker A. L., Colan S. D., Mitchell P. D., Klein G. L., Sundel R. P. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N. Engl. J. Med. 2007; 356: 663–675.

57. Sleeper L. A., Minich L. L., McCrindle B. M., Li J. S., Mason W., Colan S. D., Atz A. M., Printz B. F., Baker A., Vetter V. L., Newburger J. W. Evaluation of Kawasaki disease risk-scoring systems for intravenous immunoglobulin resistance. J. Pediatr. 2011; 158: 831–835.

58. Kobayashi T., Saji T., Otani T. , Takeuchi K., Nakamura T., Arakawa H., Kato T., Hara T., Hamaoka K., Ogawa S., Miura M., Nomura Y., Fuse S., Ichida F., Seki M., Fukazawa R., Ogawa C., Furuno K., Tokunaga H., Takatsuki S., Hara S., Morikawa A. Efficacy of immunoglobulin plus prednisolone for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki disease (RAISE study): a randomised, open-label, blinded-endpoints trial. Lancet. 2012; 379: 1613–1620.

Гипопаратиреоз: этиология, клиническая картина, современные методы диагностики и лечения | Еремкина

1. Shoback D. Clinical practice. Hypoparathyroidism. N Engl J Med. 2008;359(4):391–403. doi: 10.1056/NEJMcp0803050.

2. Bilezikian JP, Khan A, Potts JT Jr, Brandi ML, Clarke BL, Shoback D, Jüppner H, D’Amour P, Fox J, Rejnmark L, Mosekilde L, Rubin MR, Dempster D, Gafni R, Collins MT, Sliney J, Sanders J. Hypoparathyroidism in the adult: epidemiology, diagnosis, pathophysiology, target-organ involvement, treatment, and challenges for future research. J Bone Miner Res. 2011;26(10):2317–37. doi: 10.1002/jbmr.483.

3. Мокрышева НГ. Первичный гиперпаратиреоз. Эпидемиология, клиника, современные принципы диагностики и лечения. Дис. … д-ра мед. наук. М.; 2011. 253 с.

4. Мирная СС, Пигарова ЕА, Беляева АВ, Мокрышева НГ, Тюльпаков АН, Рожинская ЛЯ. Роль кальций-чувствительного рецептора в поддержании системы кальциевого гомеостаза. Остеопороз и остеопатии. 2010;(3):32–6.

5. Clarke BL, Brown EM, Collins MT, Jüppner H, Lakatos P, Levine MA, Mannstadt MM, Bilezikian JP, Romanischen AF, Thakker RV. Epidemiology and diagnosis of hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(6):2284–99. doi: 10.1210/jc.2015-3908.

6. Powers J, Joy K, Ruscio A, Lagast H. Prevalence and incidence of hypoparathyroidism in the United States using a large claims database. J Bone Miner Res. 2013;28(12):2570–6. doi: 10.1002/jbmr.2004.

7. Kakava K, Tournis S, Papadakis G, Karelas I, Stampouloglou P, Kassi E, Triantafillopoulos I, Villiotou V, Karatzas T. Postsurgical hypoparathyroidism: a systematic review. In Vivo. 2016;30(3):171–9.

8. Edafe O, Antakia R, Laskar N, Uttley L, Balasubramanian SP. Systematic review and meta-analysis of predictors of post-thyroidectomy hypocalcaemia. Br J Surg. 2014;101(4): 307–20. doi: 10.1002/bjs.9384.

9. Sitges-Serra A, Ruiz S, Girvent M, Manjón H, Dueñas JP, Sancho JJ. Outcome of protracted hypoparathyroidism after total thyroidectomy. Br J Surg. 2010;97(11):1687–95. doi: 10.1002/bjs.7219.

10. Marx SJ. Hyperparathyroid and hypoparathyroid disorders. N Engl J Med. 2000;343(25):1863–75. doi: 10.1056/NEJM200012213432508.

11. Lorente-Poch L, Sancho JJ, Muñoz-Nova JL, Sánchez-Velázquez P, Sitges-Serra A. Defining the syndromes of parathyroid failure after total thyroidectomy. Gland Surg. 2015;4(1):82–90. doi: 10.3978/j.issn.2227-684X.2014.12.04.

12. Grodski S, Ser pell J. Evidence for the role of perioperative PTH measurement after total thyroidectomy as a predictor of hypocalcemia. World J Surg. 2008;32(7):1367–73. doi: 10.1007/s00268-008-9545-5.

13. Lorente-Poch L, Sancho JJ, Ruiz S, Sitges-Serra A. Importance of in situ preservation of parathyroid glands during total thyroidectomy. Br J Surg. 2015;102(4):359–67. doi: 10.1002/bjs.9676.

14. Eisenbarth GS, Gottlieb PA. Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med. 2004;350(20):2068–79. doi: 10.1056/NEJMra030158.

15. Orlova EM, Bukina AM, Kuznetsova ES, Kareva MA, Zakharova EU, Peterkova VA, Dedov II. Autoimmune polyglandular syndrome type 1 in Russian patients: clinical variants and autoimmune regulator mutations. Horm Res Paediatr. 2010;73(6):449–57. doi: 10.1159/000313585.

16. Li Y, Song YH, Rais N, Connor E, Schatz D, Muir A, Maclaren N. Autoantibodies to the extracellular domain of the calcium sensing receptor in patients with acquired hypoparathyroidism. J Clin Invest. 1996;97(4):910–4. doi: 10.1172/JCI118513.

17. Kemp EH, Habibullah M, Kluger N, Ranki A, Sandhu HK, Krohn KJ, Weetman AP. Prevalence and clinical associations of calcium-sensing receptor and NALP5 autoantibodies in Finnish APECED patients. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(3):1064–71. doi: 10.1210/jc.2013-3723.

18. Kifor O, Moore FD Jr, Delaney M, Garber J, Hendy GN, Butters R, Gao P, Cantor TL, Kifor I, Brown EM, Wysolmerski J. A syndrome of hypocalciuric hypercalcemia caused by autoantibodies directed at the calcium-sensing receptor. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(1):60–72. doi: 10.1210/jc.2002-020249.

19. Alimohammadi M, Björklund P, Hallgren A, Pöntynen N, Szinnai G, Shikama N, Keller MP, Ekwall O, Kinkel SA, Husebye ES, Gustafsson J, Rorsman F, Peltonen L, Betterle C, Perheentupa J, Akerström G, Westin G, Scott HS, Holländer GA, Kämpe O. Autoimmune polyendocrine syndrome type 1 and NALP5, a parathyroid autoantigen. N Engl J Med. 2008;358(10):1018–28. doi: 10.1056/NEJMoa0706487.

20. Meloni A, Willcox N, Meager A, Atzeni M, Wolff AS, Husebye ES, Furcas M, Rosatelli MC, Cao A, Congia M. Autoimmune polyendocrine syndrome type 1: an extensive longitudinal study in Sardinian patients. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(4):1114–24. doi: 10.1210/jc.2011-2461.

21. Kifor O, McElduff A, LeBoff MS, Moore FD Jr, Butters R, Gao P, Cantor TL, Kifor I, Brown EM. Activating antibodies to the calcium-sensing receptor in two patients with autoimmune hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 2004;89(2):548–56. doi: 10.1210/jc.2003-031054.

22. Brown EM, Gamba G, Riccardi D, Lombardi M, Butters R, Kifor O, Sun A, Hediger MA, Lytton J, Hebert SC. Cloning and characterization of an extracellular Ca(2+)-sensing receptor from bovine parathyroid. Nature. 1993;366(6455): 575–80. doi: 10.1038/366575a0.

23. Thakker RV. Diseases associated with the extracellular calcium-sensing receptor. Cell Calcium. 2004;35(3):275–82.

24. Watanabe S, Fukumoto S, Chang H, Takeuchi Y, Hasegawa Y, Okazaki R, Chikatsu N, Fujita T. Association between activating mutations of calcium-sensing receptor and Bartter’s syndrome. Lancet. 2002;360(9334):692–4. doi: 10.1016/S0140-6736(02)09842-2.

25. Vargas-Poussou R, Huang C, Hulin P, Houillier P, Jeunemaître X, Paillard M, Planelles G, Déchaux M, Miller RT, Antignac C. Functional characterization of a calcium-sensing receptor mutation in severe autosomal dominant hypocalcemia with a Bartter-like syndrome. J Am Soc Nephrol. 2002;13(9):2259–66.

26. Grigorieva IV, Thakker RV. Transcription factors in parathyroid development: lessons from hypoparathyroid disorders. Ann N Y Acad Sci. 2011;1237:24–38. doi: 10.1111/j.1749-6632.2011.06221.x.

27. Datta R, Waheed A, Shah GN, Sly WS. Signal sequence mutation in autosomal dominant form of hypoparathyroidism induces apoptosis that is corrected by a chemical chaperone. Proc Natl Acad Sci U S A. 2007;104(50):19989–94. doi: 10.1073/pnas.0708725104.

28. Mannstadt M, Kronenberg HM. Parathyroid hormone gene: structure, evoluation, and regulation. In: Bilezikian JP, Marcus R, Levine MA, Claudio Marcocci C, Silverberg SJ, Potts JT. The parathyroids: basic and clinical concepts. 3rd edition. Elsevier; 2015. p. 590–3.

29. Goldmuntz E. DiGeorge syndrome: new insights. Clin Perinatol. 2005;32(4):963–78, ix–x. doi: 10.1016/j.clp.2005.09.006.

30. Thakker RV. Genetic developments in hypoparathyroidism. Lancet. 2001;357(9261): 974–6. doi: http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(00)04254-9.

31. Sanjad SA, Sakati NA, Abu-Osba YK, Kaddoura R, Milner RD. A new syndrome of congenital hypoparathyroidism, severe growth failure, and dysmorphic features. Arch Dis Child. 1991;66(2):193–6.

32. Maceluch JA, Niedziela M. The clinical diagnosis and molecular genetics of kearns-sayre syndrome: a complex mitochondrial encephalomyopathy. Pediatr Endocrinol Rev. 2006–2007;4(2):117–37.

33. Mantovani G. Clinical review: Pseudohypoparathyroidism: diagnosis and treatment. J Clin Endocrinol Metab. 2011;96(10):3020–30. doi: 10.1210/jc.2011-1048.

34. Bastepe M. The GNAS locus and pseudohypoparathyroidism. Adv Exp Med Biol. 2008;626:27–40.

35. Vetter T, Lohse MJ. Magnesium and the parathyroid. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2002;11(4):403–10.

36. Paunier L, Radde IC, Kooh SW, Conen PE, Fraser D. Primary hypomagnesemia with secondary hypocalcemia in an infant. Pediatrics. 1968;41(2):385–402.

37. Okazaki R, Chikatsu N, Nakatsu M, Takeuchi Y, Ajima M, Miki J, Fujita T, Arai M, Totsuka Y, Tanaka K, Fukumoto S. A novel activating mutation in calcium-sensing receptor gene associated with a family of autosomal dominant hypocalcemia. J Clin Endocrinol Metab. 1999;84(1): 363–6. doi: 10.1210/jcem.84.1.5385.

38. Потемкин ВВ, ред. Эндокринология: руководство для врачей. М.: Медицинское информационное агентство; 2013. 776 с.

39. Schaaf M, Payne CA. Effect of diphenylhydantoin and phenobarbital on overt and latent tetany. N Engl J Med. 1966;274(22):1228–33. doi: 10.1056/NEJM196606022742203.

40. Ballane GT, Sfeir JG, Dakik HA, Brown EM, ElHajj Fuleihan G. Use of recombinant human parathyroid hormone in hypocalcemic cardiomyopathy. Eur J Endocrinol. 2012;166(6): 1113–20. doi: 10.1530/EJE-11-1094.

41. Murros J, Luomanmäki K. A case of hypocalcemia, heart failure and exceptional repolarization disturbances. Acta Med Scand. 1980;208(1–2):133–6. doi: 10.1111/j.0954-6820.1980.tb01166.x.

42. Rentoukas E, Lazaros G, Sotiriou S, Athanassiou M, Tsiachris D, Deftereos S, Stefanadis C. Extreme but not life-threatening QT interval prolongation? Take a closer look at the neck! J Electrocardiol. 2013;46(2):128–30. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2012.10.007.

43. Meena D, Prakash M, Gupta Y, Bhadada SK, Khandelwal N. Carotid, aorta and renal arteries intima-media thickness in patients with sporadic idiopathic hypoparathyroidism. Indian J Endocrinol Metab. 2015;19(2):262–6. doi: 10.4103/2230-8210.149320.

44. Cohen GI, Aboufakher R, Bess R, Frank J, Othman M, Doan D, Mesiha N, Rosman HS, Szpunar S. Relationship between carotid disease on ultrasound and coronary disease on CT angiography. JACC Cardiovasc Imaging. 2013;6(11):1160–7. doi: 10.1016/j.jcmg.2013.06.007.

45. Agarwal P, Prakash M, Singhal M, Bhadada SK, Gupta Y, Khandelwal N. To assess vascular calcification in the patients of hypoparathyroidism using multidetector computed tomography scan. Indian J Endocrinol Metab. 2015;19(6): 785–90. doi: 10.4103/2230-8210.167545.

46. Bolland MJ, Grey A, Avenell A, Gamble GD, Reid IR. Calcium supplements with or without vitamin D and risk of cardiovascular events: reanalysis of the Women’s Health Initiative limited access dataset and meta-analysis. BMJ. 2011;342:d2040. doi: 10.1136/bmj.d2040.

47. Srirangarajan S, Satyanarayan A, Ravindra S, Thakur S. Dental manifestation of primary idiopathic hypoparathyroidism. J Indian Soc Periodontol. 2014;18(4):524–6. doi: 10. 4103/0972-124X.138755.

48. Minisola S, Dionisi S, Pacitti MT, Paglia F, Carnevale V, Scillitani A, Mazzaferro S, De GS, Pepe J, Derasmo E, Romagnoli E. Gender differences in serum markers of bone resorption in healthy subjects and patients with disorders affecting bone. Osteoporos Int. 2002;13(2):171–5.

49. Rubin MR, Dempster DW, Zhou H, Shane E, Nickolas T, Sliney J Jr, Silverberg SJ, Bilezikian JP. Dynamic and structural properties of the skeleton in hypoparathyroidism. J Bone Miner Res. 2008;23(12):2018–24. doi: 10.1359/jbmr.080803.

50. Mitchell DM, Regan S, Cooley MR, Lauter KB, Vrla MC, Becker CB, Burnett-Bowie SA, Mannstadt M. Long-term follow-up of patients with hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(12):4507–14. doi: 10.1210/jc.2012-1808.

51. Stack BC Jr, Bimston DN, Bodenner DL, Brett EM, Dralle H, Orloff LA, Pallota J, Snyder SK, Wong RJ, Randolph GW. American Association of Clinical Endocrinologists and American College of Endocrinology Disease state clinical review: postoperative hypoparathyroidism – definitions and management. Endocr Pract. 2015;21(6):674–85. doi: 10.4158/EP14462.DSC.

52. Chen Q, Kaji H, Iu MF, Nomura R, Sowa H, Yamauchi M, Tsukamoto T, Sugimoto T, Chihara K. Effects of an excess and a deficiency of endogenous parathyroid hormone on volumetric bone mineral density and bone geometry determined by peripheral quantitative computed tomography in female subjects. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(10):4655–8. doi: 10.1210/jc.2003-030470.

53. Dempster D. Bone histomorphometry in hypoparathyroidism. In: Brandi ML, Brown EM, editors. Hypoparathyroidism. New York: Springer; 2015. p. 287–96.

54. Rubin MR, Dempster DW, Kohler T, Stauber M, Zhou H, Shane E, Nickolas T, Stein E, Sliney J Jr, Silverberg SJ, Bilezikian JP, Müller R. Three dimensional cancellous bone structure in hypoparathyroidism. Bone. 2010;46(1):190–5. doi: 10.1016/j.bone.2009.09.020.

55. Bollerslev J, Rejnmark L, Marcocci C, Shoback DM, Sitges-Serra A, van Biesen W, Dekkers OM; European Society of Endocrinology. European Society of Endocrinology Clinical Guideline: Treatment of chronic hypoparathyroidism in adults. Eur J Endocrinol. 2015;173(2):G1–20. doi: 10.1530/EJE-15-0628.

56. Society for Endocrinology. Emergency Endocrine Guidance – Acute hypocalcaemia (for use in adult patients), 2013 [Internet]. Available from: http://www.gloshospitals.nhs.uk/

57. Diabetes/Diabetes%20Web%20Documents/Emergency%20Guidance%20Acute%20Hypocalcaemia%20in%20Adults.pdf.

58. Fong J, Khan A. Hypocalcemia: updates in diagnosis and management for primary care. Can Fam Physician. 2012;58(2):158–62.

59. Arlt W, Fremerey C, Callies F, Reincke M, Schneider P, Timmermann W, Allolio B. Well-being, mood and calcium homeostasis in patients with hypoparathyroidism receiving standard treatment with calcium and vitamin D. Eur J Endocrinol. 2002;146(2):215–22.

60. Mannstadt M, Clarke BL, Vokes T, Brandi ML, Ranganath L, Fraser WD, Lakatos P, Bajnok L, Garceau R, Mosekilde L, Lagast H, Shoback D, Bilezikian JP. Efficacy and safety of recombinant human parathyroid hormone (1-84) in hypoparathyroidism (REPLACE): a double-blind, placebo-controlled, randomised, phase 3 study. Lancet Diabetes Endocrinol. 2013;1(4): 275–83. doi: 10.1016/S2213-8587(13)70106-2.

61. Winer KK, Yanovski JA, Cutler GB Jr. Synthetic human parathyroid hormone 1-34 vs calcitriol and calcium in the treatment of hypoparathyroidism. JAMA. 1996;276(8):631–6. doi: 10.1001/jama.1996.03540080053029.

62. Winer KK, Yanovski JA, Sarani B, Cutler GB Jr. A randomized, cross-over trial of once-daily versus twice-daily parathyroid hormone 1-34 in treatment of hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 1998;83(10):3480–6. doi: 10.1210/jcem.83.10.5185.

63. Winer KK, Ko CW, Reynolds JC, Dowdy K, Keil M, Peterson D, Gerber LH, McGarvey C, Cutler GB Jr. Long-term treatment of hypoparathyroidism: a randomized controlled study comparing parathyroid hormone-(1-34) versus calcitriol and calcium. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(9):4214–20. doi: 10.1210/jc.2002-021736.

64. Rubin MR, Sliney J Jr, McMahon DJ, Silverberg SJ, Bilezikian JP. Therapy of hypoparathyroidism with intact parathyroid hormone. Osteoporos Int. 2010;21(11):1927–34. doi: 10.1007/s00198-009-1149-x.

65. Neer RM, Arnaud CD, Zanchetta JR, Prince R, Gaich GA, Reginster JY, Hodsman AB, Eriksen EF, Ish-Shalom S, Genant HK, Wang O, Mitlak BH. Effect of parathyroid hormone (1-34) on fractures and bone mineral density in postmenopausal women with osteoporosis. N Engl J Med. 2001;344(19):1434–41. doi: 10.1056/NEJM200105103441904.

Коронавирусная болезнь 2019 (COVID-19) — Симптомы, диагностика и лечение

22 Apr 2021

Что нового в этом обновлении

По мнению специалистов EMA, вакцина Janssen может быть связана с тромбозом с тромбоцитопенией

• Специалисты Европейского агентства по лекарственным средствам обнаружили возможную связь между вакциной Janssen и тромбозом, сопровождающимся тромбоцитопенией, однако общее отношение пользы и риска остается положительным. Агентство рекомендовало добавить предупреждение к информации о вакцине.

• Для получения дополнительной информации смотрите раздел «Профилактика».

JCVI рекомендует предлагать вакцину беременным женщинам в Великобритании

• Объединенный комитет по вакцинации и иммунизации (JCVI) в Великобритании рекомендует беременным женщинам предлагать вакцинацию (предпочтительно иРНК-вакцину) одновременно с остальным населением, исходя из их возраста и группы клинического риска. Тем не менее, JCVI признает необходимость в дополнительных исследованиях и советует беременным женщинам обсудить риски и преимущества со своим врачом.

• Эта рекомендация отличается от рекомендаций других агентств и инструкции производителя.

• Для получения дополнительной информации смотрите раздел «Профилактика».

Норвегия приостанавливает использование вакцины AstraZeneca

• Норвежский институт общественного здравоохранения рекомендовал прекратить дальнейшее применение вакцины AstraZeneca в своей программе иммунизации. Согласно заявлениям агентства, среди молодых людей риск смерти после вакцинации выше, чем риск смерти от болезни, при этом молодые люди – основная демографическая группа, которую предстоит вакцинировать в рамках программы иммунизации страны.

• Для получения дополнительной информации смотрите раздел «Профилактика».

IDSA обновляет руководство по применению моноклональных антител и реконвалесцентной плазмы

• Американское общество инфекционистов рекомендует касиривимаб/имдевимаб или бамланивимаб/этесевимаб амбулаторным пациентам с легкой и средней степенью тяжести заболевания, у который высок риск прогрессирования до тяжелого заболевания.

• Группа экспертов, разрабатывающих рекомендации, не рекомендует применять реконвалесцентную плазму у госпитализированных пациентов и рекомендует применять ее у амбулаторных пациентов с заболеванием легкой и средней степени только в рамках клинических исследований.

• Для получения дополнительной информации смотрите раздел «Инновационные методы лечения».

Отсутствие физической активности связано с повышенным риском тяжелого заболевания

• Согласно новому ретроспективному исследованию, постоянное соблюдение рекомендаций по физической активности было тесно связано со снижением вероятности тяжелого заболевания среди инфицированных взрослых.

• В исследовании было продемонстрировано, что у пациентов, у которых постоянно отсутствовала физическая активность, риск госпитализации, поступления в отделение интенсивной терапии и смерти был более высоким по сравнению с пациентами, которые постоянно соблюдали рекомендации по физической активности или поддерживали тот или иной уровень физической активности.

• Для получения дополнительной информации смотрите раздел «Эпидемиология».

Согласно заключению ВОЗ, риск астмы не определен

• Согласно научному отчету Всемирной организации здравоохранения, способность астмы увеличивать риск заражения или тяжелых исходов не установлена. Систематические обзоры не выявляют явного увеличения риска, а в высококачественных первичных исследованиях сообщают о противоречивых результатах. Требуется проведение дальнейших исследований.

• Для получения дополнительной информации смотрите раздел «Эпидемиология».

[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Количество случаев COVID-19, еженедельно регистрируемых в регионе ВОЗ, и количество смертей в мире по состоянию на 18 апреля 2021 годаВсемирная Организация Здравоохранения [Citation ends].

Смотрите Эпидемиология

Оригинальный источник обновлениявнешняя ссылка открывается в новом окне

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКАИ ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА |

1. .В. Беляева, Л.Я. Рожинская. «Интенсивная терапия. Лечение гиперкальциемии и гиперкальциемического криза» // Consilium medicum, 2006, 8(№ 9), с. 105-ПО.

2. Дубровина Я.А. Состояние костной ткани при манифестных формах ПГПТ и отдаленные результаты хирургического лечения. Автореферат на соискание ученой степени к.м.н. Москва 2009 г.

3. Внутренние болезни по Тине ли Р. Харрисону// Практика — Москва, 2005.

4. И.В. Вороненке, А.Л. Сыркин, Л.Я.Рожинская, Г.А. Мельниченко. Гиперпаратиреоз и патология сердечно-сосудистой системы. Остеопороз и остеопатии, 2006-№2,с.ЗЗ-41.

5. Вороненке И.В, Мокрышева Н.Г., Рожинская Л.Я., Сыркин А.Л. Состояние сердечно-сосудистой системы пациентов с клинически выраженным и малосимптомным первичным гиперпаратиреозом. // Проблемы эндокринологии, 2009 — №3- Т. 59. — С.24-29.

6. Рожинская Л.Я. «Гиперпаратиреоз» в книге под редакцией Дедова И.П., Мельниченко Г.А. Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушения обмена веществ. / М.. 2006 г.

7. Alok Sachdeva, Brace E Goeckeritz and Alyce M Oliver // Symptomatic hypercalciemia in a patient with chronic tophaceous gout: a case report // Cases J. -2008 — 1 P.72.

8. The American association of clinical endocrinologists and The American association of endocrine surgeons. Position statement on the diagnosis and management of primary hyperparathyroidism. Endocrine practice vol 11 no. 1 January/February 2005.

9. Bilezician JP, Potts JT Jr, Fuleihan, Gel-H et al. Summary statement from a workshop on asymptomatic primary hyperparathyroidism: a perspective for the 21-st century. J Bone Mineral Res 2002 ; 17 Suppl 2N2.

10. Brian H. Eisner, M.D., Jennifer Ahn, B.A., and Marshall L. Stoller, M.D. Differentiating Primary from Secondary Hyperparathyroidism in Stone Patients: The «Thiazide Challenge» journal of endourology Vol. 23, number 2, february 2009.

11. Carling T, Rastad J., Szabo E. et al. Reduced parathyroid vitamin D receptor messenger ribonucleic acid levels in primary and secondary hyperparathyroidism // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2000.-Vol. 85, -P. 2000-2003.

12. Carling T, Szabo E., Bai M. et al. Familial hypercalcemia and hypercalciuria caused by a novel mutation in the cytoplasmic tail of thecalciumreceptor//J. Clin. Endocrinol. Metab.-2000.-Vol.85, P. 2042-2047.

13. P Iglesias, J J Diez. Current treatments in the management of patients with primary hyperparathyroidism. Postgrad. Med. J. 2009;85;15-23.

14. Kajil H., R. Nomural, M. Yamauchi, K. Chiharal, T. Sugimoto The Usefulness of Bone Metabolic Indices for the Prediction of Changes in Bone Mineral Density after Parathyroidectomy in Patients with Primary Hyperparathyroidism // Horm Metab Res.-2006; 38(6): 411-6.

15. Khan A, Bilezikian J, Kung A et al. Alendronate in Primary Hyperparathyroidism: A Double-Blind, Randomized, Placebo-Controlled Trial. J Clin.Endocrinol.Metab — 2004 — 89(7) — pp.3319-25.

16. Khan A.A., Bilezikian J.P, Potts J.T., Jr. The Third International Workshop on Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism. // J Clin Endokcrin Metab, February 2009, 94(2):333-334.

17. .Kushner D. Calcium and the Kidney // The American Journal of Clinical Nutrition — 2006 vol. 4 N.5 — pp. 561-579.

18. Parker C, Blackwell P., Fairbairn K, D. J. Hosking. Alendronate in the Treatment of Primary Hyperparathyroid-Related Osteoporosis: A 2-Year Study. J Clin.Endocrinol.Metab — 2002 — 87(10) -pp.4482-9

19. Peacock M, Bolognese MA, Borofsky M, Scumpia S, Sterling LR, Cheng S, Shoback D. Cinacalcet treatment of primary hyperparathyroidism: biochemical and bone densitometric outcomes in a five-year study. J Clin Endocrinol Metab. 2009 Dec;94(12):4860-7. Epub2009 Oct 16.

20. Rossini M, Gatti D, Isaia G, Sartori L, Braga V Adami S 2001 Effects of oral alendronate in elderly patients with osteoporosis and mild primary hyperparathyroidism. J Bone Miner Res 16:113-119.

21. Steddon S.J, Cunningham J Calcimimetics and calciuritic — fooling the calcium receptor. // Lancet 365:2237-2239, 2005.

22. StilgrenL.S., RettmerE., EriksenE.F., HegedusL., Beck-Nielsen H., Abrahamsen B. Skeletal changes in osteoprotegerin and receptor activator of nuclear factor-kappab ligand mRNA levels in primary hyperparathyroidism: effect of parathyroidectomy and association with bone metabolism // Bone.-2004; 35(1): 256-65.

23. Ning Yu*, Peter T. Donnan*, Michael J. Murphyf and Graham P. Leese. Epidemiology of primary hyperparathyroidism in Tayside, Scotland, UK . Clinical Endocrinology (2009) 71, 485-493.

24. Wermers RA. Khosla S. Atkinson EJ et al. Incidence of primary hyperparathyroidism in Rochester, Minnesota, 1993-2001: an update on the changing epidemiology of the disease. // J Bone Miner Res. 2006 Jan:21(l):171-7.

этиология, клиническая картина, диагностика, лечение нарушений ритма сердца

Нарушениями ритма сердца называют нарушение проводимости электрического импульса в разных отделах проводящей системы сердца, а также любой аномальный сердечный ритм, который не относится к регулярным синусовым ритмам нормальной частоты.

Аритмии делятся на нарушение функций автоматизма, возбудимости и проводимости.

Этиология

На появление нарушений ритма сердца и проводимости могут влиять различные факторы. Среди них особого внимания заслуживают органические поражения и функциональные расстройства центральной нервной системы, в том числе стрессы, неврозы, расстройства мозгового кровообращения; нервно-рефлекторные факторы; нарушение электролитного баланса, особенно калиевого, магниевого и кальциевого; влияние токсинов – промышленных и бактериальных; привычные интоксикации; интоксикации лекарственными препаратами; кислородная недостаточность; эндокринопатии.

Клиническая картина

При нарушении функций автоматизма.

Тахикардия обычно проявляется сердцебиением, иногда незначительной болью в области сердца.

При синусовой брадикардии пациенты выражают жалобы на замедленный ритм сердца, слабость, головокружение.

Синусовая аритмия проявляется учащенным сердцебиением или замиранием сердца.

При синдроме слабости синусового узла ярко выражена брадикардия, боли в области сердца, головокружения, ухудшение памяти.

При эктопических комплексах и ритмах.

При экстрасистолии пациенты жалуются на ощущение частых перебоев в работе сердца, а также толчков, замираний за грудиной. У части больных более выражена одышка, повышенная утомляемость, головокружение, общая слабость.

Симптомами пароксизмальной тахикардии или пароксизма являются частое сердцебиение, начинающееся с резкого толчка в груди. Часто сердцебиение сопровождается одышкой, болью, головокружением и слабостью, тошнотой, рвотой, потливостью или метеоризмом.

На клинические проявления ритма атриовентрикулярного соединения влияет тяжесть основного заболевания. При ярко выраженной брадикардии не исключены обмороки и полуобморочные состояния, головокружения, сердечные боли, набухание шейных вен.

При нарушении функции проводимости.

При синоаурикулярной блокаде в период паузы в работе сердца пациенты отмечают головокружения, шум в голове, потерю сознания. В такие моменты не прослушиваются тоны и пульс отсутствует.

Атриовентикулярная блокада выражается в замедлении проводимости с жалобами на перебои в ритме сердца, легкое головокружение, потемнение в глазах, боли.

Диагностика

Основным методом выявления нарушений ритма сердца является ЭКГ и симптомы. Также используется эхокардиография, а также суточный или многодневный ЭКГ – мониторинг.

Лечение нарушений ритма сердца

В качестве основных препаратов, применяемых при лечении аритмий, используют следующие в зависимости от симптомов и общего состояния больного.

При неврозах назначают успокаивающую терапию, при тахикардии при отсутствии сердечной недостаточности – бета-блокаторы, а при ее симптомах – гликозиды.

При синусовой брадикардии особого лечения не требуется, если у человека не имеется дополнительных заболеваний.

При слабости синусового узла назначают холинолитические или симпатолитические средства. Очень часто при соответствующих показаниях временный эффект можно получить с помощью препаратов белладонны, никотиновой кислоты, ингибиторов АПФ.

При лечении экстрасистолий в случае сопутствующих вегетососудистых расстройств применяют седативные средства, снотворные; при склонности к тахикардии — бета-адреноблокаторы, при усилении вагуса – препараты атропина;

У части больных приступы тахикардии прекращаются случайно; при наджелудочковой форме — показан массаж каротидного синуса, бета-адреноблокаторы; при желудочковой тахикардии пациенту требуется госпитализация с назначением противоаритмических препаратов с контролем ЭКГ и АД. После приступа проводят противорецидивное лечение.

Мерцание предсердий лечится устранением основного заболевания, а также восстановлением синусового ритма противоаритмическими препаратами, электроимпульсной терапией, а также сердечными гликозидами, бета-блокаторами, новокаинамидом и прочими.

При нарушении проводимости назначают атропин, белладонну, эфедрин, алупент, электрокардиостимуляцию.

В сети клиник «Медицентр» Вы можете пройти диагностику аритмий на ЭКГ и ЭхоКГ, а также записаться к кардиологу с целью проведения курса лечения и профилактики нарушений сердечного ритма.

---

Наши клиники в Санкт-Петербурге

Медицентр Юго-Запад
Пр. Маршала Жукова 28к2
Кировский район

• Автово
• Проспект Ветеранов
• Ленинский проспект

Получить подробную информацию и записаться на прием Вы можете по телефону +7 (812) 640-55-25

Депздрав Москвы: основным фактором госпитализации с COVID-19 является клиническая картина — Москва

МОСКВА, 27 ноября. /ТАСС/. Бригады скорой помощи в Москве будут активнее использовать возможности КТ-центров для диагностики, основным фактором госпитализации пациентов является клиническая картина. Об этом сообщили ТАСС в пресс-службе столичного департамента здравоохранения в пятницу.

Отмечается, что на ежедневно проводимом дистанционном совещании московской станции скорой помощи имени Пучкова был рассмотрен вопрос об увеличении доступности КТ-исследований для пациентов с коронавирусом и тактике ведения таких больных. В Москве открываются еще 12 круглосуточных КТ-центров для обследования пациентов с подозрением на COVID-19 или подтвержденным диагнозом.

«Таким образом, бригады скорой будут активно использовать возможности КТ-центров для более ранней и точной диагностики заболевания новой коронавирусной инфекции COVID-19, а также назначения своевременной терапии всем нуждающимся в этом пациентам. При этом основным фактором для принятия решения о госпитализации остается клиническая картина, имеющаяся у пациента», — сказали в пресс-службе.

Как уточнил руководитель московской скорой Николай Плавунов, все нуждающиеся пациенты с коронавирусной инфекцией госпитализируются для лечения в стационар на основании клинической картины, главным показателем является состояние пациента, а не формальные показатели. В некоторых случаях пациент переносит заболевание достаточно легко, получает бесплатные современные лекарственные препараты, находится под наблюдением врача поликлиники и телемедицинского центра и может продолжать лечение дома, госпитализация ему не требуется.

В случае же выявления в процессе наблюдения у больных признаков тяжелого или длительного течения заболевания, развития осложнений пациенту оформляется направление и вызывается выездная бригада скорой медицинской помощи, которая незамедлительно доставляет его в профильный стационар.

«Еще одно нововведение — теперь службой скорой помощи наряду с поликлиниками будет организована доставка пациентам с COVID-19 бесплатных лекарств. Это позволит начать лечение инфекции в максимально короткие сроки», — сказал Плавунов.

Истинная клиническая картина начинается с документации

Прочный фундамент важен для любой конструкции. Точно так же надежная документация служит клинической основой для организаций здравоохранения. В предыдущем сообщении в блоге мы обсудили важность «Истинной клинической картины» и важную роль, которую специалисты по управлению медицинской информацией (HIM) играют в управлении данными. В этом посте мы сосредоточимся на документации и на том, почему полная и точная документация так важна для всех заинтересованных сторон в сфере здравоохранения, от пациентов до поставщиков медицинских услуг, от плательщиков до исследователей.

Составление документации похоже на сборку головоломки — все части должны складываться вместе, чтобы сформировать целостную картину. Работа специалистов HIM — не только найти все части, но и собрать их, чтобы проиллюстрировать полную картину ухода за пациентом. Медицинские карты являются основным средством передачи важной информации о диагнозе, лечении и результатах пациента, а также для общения между клиницистами и плательщиками.

Данные в медицинской карте являются основой клинической документации, которая служит нескольким важным целям:

• Для пациентов это основа обеспечения надлежащего ухода сейчас и в будущем.
• Поставщики услуг полагаются на медицинские записи для обмена информацией и демонстрации качества обслуживания.
• Медицинским организациям и плательщикам требуются медицинские записи для поддержки кодирования, возмещения расходов, инициатив по обеспечению качества и действий по управлению отказами.

Улучшение качества клинической документации, улучшение здравоохранения

Подумайте о головоломке, которая завершена, за исключением одной или двух недостающих частей. Хотя вы все еще можете понять, что изображает головоломка, вы можете не получить полную картину, потому что эти недостающие части могут включать в себя важные элементы.То же самое и с клинической документацией. Документацию пациента читают врачи, поставщики, плательщики, юридические лица, потребители и другие организации с различным опытом, опытом и использованием данных в записях. Один-единственный недостающий элемент может иметь большое значение в рассказе истории лечения пациента одному или всем этим конечным пользователям.

Итак, как мы, профессионалы HIM, можем гарантировать, что все детали на месте? Обеспечивая качество документации в каждой истории болезни пациента или, другими словами, посредством улучшения клинической документации (CDI).CDI не новость для индустрии здравоохранения. Тем не менее, многие организации и поставщики продолжают бороться с основными элементами документации.

Документация в истории болезни пациента должна быть четкой, краткой и содержать важную информацию, необходимую для лечения, оплаты и операций.

Все чаще CDI играет значительную роль в обеспечении качества, что побуждает некоторые организации еще раз взглянуть на свои традиционные программы CDI и перейти на программы улучшения клинической документации качества (CDQI), чтобы еще больше упрочить содержание и обмен сообщениями документации пациентов.

CDQI выходит за рамки простого аудита и проверки, чтобы убедиться, что были применены правильные коды. Он распространяется на поиск возможностей по адресу:

• Повышение специфичности
• Запросить у врачей клиническую проверку
• Обучить заинтересованных лиц способам улучшения качества медицинской документации, а не только качества кодирования

Организации также применяют аналитику данных для выявления проблемных областей, углубляясь в такие точки данных, как основные диагностические группы (DRG), индекс сочетания случаев (CMI), серьезные осложнения / сопутствующие заболевания (MCC) и осложнения / сопутствующие заболевания (CC). оценки и связывание данных и ответов для поддержки прочной документации.

Ключ к созданию прочной основы, поддерживающей истинную клиническую картину

CDQI — это полная, краткая и точная документация, которая предоставляет целостную информацию о лечении пациента. Отраслевой ландшафт продолжает меняться с призывом к большей прозрачности со стороны поставщиков, плательщиков и потребителей. Организации должны проанализировать текущие возможности документации и занять активную позицию, чтобы убедиться, что они готовы к изменениям, которые продолжают влиять на их способность предоставлять первоклассный уход за пациентами и получать соответствующую компенсацию за это лечение.

Кроме того, потребители прямо на месте водителя, когда речь идет не только о создании прочного фундамента, но и о построении на нем фундамента для будущего ухода и общего состояния здоровья. Организации должны постоянно стремиться к получению и документированию данных от потребителей, членов семей, лиц, осуществляющих уход, поставщиков медицинских услуг и врачей, участвующих в уходе за пациентом на протяжении всего континуума.

Для нас, как профессионалов HIM, критически важно, чтобы клиницисты и поставщики понимали важность их медицинской документации, потому что каждая запись представляет реального человека, и каждая запись должна представлять ИСТИННОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ ИЗОБРАЖЕНИЕ.

Как профессионалы HIM, мы обладаем уникальной квалификацией, чтобы помочь всем участникам в мире документации. Независимо от роли или области отрасли, в которой мы работаем, документация является основой всего, что мы делаем, и мы обязаны добиваться полной, краткой и ясной документации. Каждая запись и данные в этой записи должны отражать уход, оказанный в прошлом, чтобы его можно было эффективно использовать для будущего ухода, диагностики, лечения и оплаты.

В конце концов, каждый выигрывает благодаря качеству — пациенты получают оптимальную помощь, поставщики медицинских услуг получают финансовую и операционную выгоду и, в конечном счете, все осознают преимущества, связанные с доступностью высококачественной медицинской информации. Сосредоточение внимания на повышении качества документации и медицинских записей позволит вам постоянно представлять истинную клиническую картину, чтобы ваша организация могла эффективно использовать медицинскую информацию и добиваться положительных результатов.

книг по медицине и наукам о здоровье @ Amazon.com

КЛИНИЧЕСКОЕ ИЗОБРАЖЕНИЕ Conwell & LehmanTick… ​​отметьте… отметьте… сколько пациентов ждут? Будучи студентом медицинского факультета или новым практикующим врачом, вы усердно работаете над совершенствованием своих клинических навыков, включая чрезвычайно важный анамнез и физическое обследование (H&P).Вы документируете свои выводы, чтобы помочь вам диагностировать проблему вашего пациента и разработать план лечения, и эти записи помогут другим поставщикам медицинских услуг при лечении пациента. Когда помощь является целостной, интегрированной и основанной на фактических данных, наилучшая практика требует тщательного документирования для улучшения результатов для пациентов. Между тем время идет, и все больше пациентов ждут. КЛИНИЧЕСКОЕ ИЗОБРАЖЕНИЕ доктора. Conwell & Lehman поможет вам улучшить свои навыки и эффективность при выполнении и документировании начального H&P для пациентов с нейромышечно-скелетными заболеваниями.Освоение информации, содержащейся в этом кратком и практическом руководстве, позволит: • подготовить вас к экзаменам, которые требуют знаний в оценке пациентов с нейромышечно-скелетными состояниями. • улучшить вашу проницательность и эффективность в получении и документировании полной информации при обследовании нервно-мышечно-скелетной системы. большинство неврологических и опорно-двигательных жалоб на шею, спину и конечности • Повышение качества помощи и результатов лечения пациентов в среде, ориентированной на пациента.В книгу включены иллюстрации, которые помогут вам легко понять материал. Его три раздела — это история и медицинский осмотр, составление описательных отчетов и ежедневное ведение записей. Это исчерпывающее руководство содержит следующую информацию: РАЗДЕЛ I подробно, но кратко, описывает, как составить исчерпывающий медицинский анамнез и провести подробное физическое обследование нервно-мышечно-скелетной системы. • Медицинский анамнез Этот раздел включает подробное краткое руководство для быстрой справки и исчерпывающую анкету по конфиденциальному анамнезу пациента.Вы узнаете, как получить и использовать ценную историческую информацию, добавив следующие сокращения: HPI, PMH, OPQRST, PSFH, ADL, ROS и многие другие. Раздел истории болезни охватывает все шаги, необходимые для сбора подробной истории болезни пациента. • Физическое обследование. Акцент делается на отдельных частях медицинского обследования, включая общий внешний вид, жизненно важные признаки, неврологическое обследование (скрининг на поражения центральной и периферической нервной системы). System) и ортопедическая оценка (осмотр, пальпация, ROM, провокационные тесты, проверка периферических сосудов, неорганические физические признаки).В главах подробно описывается слепок / диагноз, план лечения, инструменты оценки результатов, показания для диагностических тестов, описания и значение наиболее распространенных ортопедических и неврологических тестов, а также часто используемые медицинские сокращения. РАЗДЕЛ II, Написание описательного отчета, включает полное руководство по описанию отчета для быстрого ознакомления. Вы узнаете, как: • Использовать ключевые компоненты медицинского повествования. • Интегрировать информацию, полученную при физическом осмотре, в описательный отчет. • Использовать соответствующие медицинские формулировки и точный стиль письма для повествовательного отчета.• Подробные образцы описательных отчетов по различным медицинским специальностям помогут вам применить информацию из этого раздела. РАЗДЕЛ III, Ежедневное ведение учета, подробно обсуждает: • S.O.A.P. Отметьте метод документирования результатов ежедневных посещений офиса • Документация, необходимая для медицинской необходимости предоставленного лечения • Связь с другими поставщиками медицинских услуг • Проблемно-ориентированная медицинская информационная система PROMIS • Определение кодов услуг оценки и управления (E&M) • Этот раздел включает многочисленные подробные примеры Daily Office Note (SOAP note) с соответствующими кодами E&M.

Клиническая картина большой депрессии у детей и подростков | JAMA Psychiatry

• Частота и тяжесть симптомов сравнивались в двух последовательных клинически направленных выборках из 95 детей и 92 подростков в возрасте от 6 до 18 лет, здоровых с медицинской точки зрения, которые оценивались с помощью Расписания аффективных расстройств и шизофрении для детей школьного возраста, настоящий эпизод, которые встречались неизмененные исследовательские диагностические критерии большого депрессивного расстройства (БДР).Между двумя группами не было значительных различий по большинству депрессивных симптомов. Однако дети препубертатного возраста имели более выраженный депрессивный вид, соматические жалобы, психомоторное возбуждение, тревогу разлуки, фобии и галлюцинации, тогда как подростки имели более выраженную ангедонию, безнадежность, гиперсомнию, изменение веса, употребление алкоголя и запрещенных наркотиков и летальность попытки самоубийства, но не серьезность суицидальных мыслей или намерений. Подростки с продолжительностью депрессивного эпизода два года или более имели значительно более высокие показатели суицидальных мыслей и намерений, летальности и количества попыток самоубийства, чем молодые люди с более короткими депрессивными эпизодами.Факторный анализ основных компонентов психических симптомов был проведен у всех 296 молодых людей, прошедших оценку в течение того же периода, которые соответствовали критериям DSM-III для любого диагноза оси I. У большинства было аффективное расстройство. Факторы были очень похожи как для подростков, так и для детей и включали «эндогенный» и «тревожный» факторы, как и во многих исследованиях депрессии у взрослых. Кроме того, были обнаружены еще три фактора: негативные когниции, изменения аппетита и веса, а также фактор поведения.Суицидальные мысли были компонентом как фактора негативного познания, так и фактора поведения. Сделан вывод о том, что сходство феноменологии БДР в школьном возрасте намного перевешивает несколько различий и что, следовательно, изменения в развитии в этом возрастном диапазоне, после того как отклонения в оценке в этой возрастной группе будут контролироваться, окажут лишь слабое или умеренное влияние на проявление ограниченного числа аффективных симптомов у подростков с БДР.

Атаксия Фридрейха: клиническая картина

1.

Friedreich N (1863) Убер-дегенеративныйAtrophie der spinalen Hinterstränge.Virchows Arch Pathol Anat 26: 391–419

Article Google Scholar

2.

Пандольфо М. (2006) Атаксия Фридрейха (глава 17). В Wells RD, Ashizawa (eds) Genetic Instabilities and NeurologicalDiseases, Burlington, Massachusetts, Academic Press, стр. 277–296

3.

Harding AE (1981) Атаксия Фридрейха: клиническое и генетическое исследование 90 семей с анализом ранних диагностические критерии и внутрисемейная кластеризация клинических признаков.Brain 104: 589–620

PubMed Статья CAS Google Scholar

4.

Campuzano V, Montermini L, MoltòMD, Pianese L, Cossée M, Cavalcanti F, et al. (1996) Атаксия Фридрейха: аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное экспансией триплетных повторов анинтронного GAA. Science 271: 1423–1427

PubMed Статья CAS Google Scholar

5.

Корбен Л.А., Георгиу-Каристианис Н., Фейи М.К., Стори Е., Черчъярд А, Хорн М., Брэдшоу Дж. Л., Делатицкий М.Б. (2006) К пониманию когнитивной функции при атаксии Фридрейха.Brain Res Bull 70: 197–202

PubMed Статья Google Scholar

6.

Koeppen AH (2002) Невропатология наследственной атаксии (глава 25). InManto M, Pandolfo M, редакторы. Мозжечок и его расстройства, Нью-Йорк, Cambridge University Press, стр. 387–405

7.

Santoro L, De Michele G, Perretti A, Crisci C, Cocozza S, Cavalcanti F, Ragno M, Monticelli A, Filla A, CarusoG (1999) Связь между длиной повтора тринуклеотидного ГАА и сенсорной нейропатией при атаксии Фридрейха.JNeurol Neurosurg Psychiatry 66: 93–96

Статья CAS Google Scholar

8.

Santoro L, Perretti A, Lanzillo B, Coppola G, De Joanna G, Manganelli F, Cocozza S, De Michele G, Filla A, Caruso G (2000) Влияние размера экспансии GAA и продолжительности болезни на центральную нервную систему Нарушение атаксии Фридрейха: вклад в понимание патофизиологии заболевания. Clin Neurophysiol 111: 1023–1030

PubMed Статья CAS Google Scholar

9.

Della Nave R, Ginestroni A, GiannelliM, Tessa C, Salvatore E, Salvi F, DottiMT, De Michele G, Piacentini S, Mascalchi M (2008) Повреждение структуры мозга при атаксии Фридрейха. J NeurolNeurosurg Psychiatry 79: 82–85

Статья CAS Google Scholar

10.

Della Nave R, Ginestroni A, Tessa C, Salvatore E, Bartolomei I, Salvi F, DottiMT, De Michele G, Piacentini S, Mascalchi M (2008) Белое вещество мозга трактует дегенерацию при Фридрейхатаксии: МРТ in vivo исследование с использованием пространственной статистики на основе контрактов и морфометрии на основе вокселей.Neuroimage 40: 19–25

PubMed Статья Google Scholar

11.

Шапира А., Лоди Р. (2004) Оценка митохондриальной функции in vitro и in vivo при атаксии Фридрейха и болезни Хантингтона. Методы MolBiol 277: 293–307

CAS Google Scholar

12.

Gilman S, Junck L, Markel DS, KoeppeRA, Kluin KJ (1990) Гиперметаболизм церебральной глюкозы при атаксии Фридрейха, обнаруженный с помощью позитронно-эмиссионной томографии.Энн Нейрол 28: 750–757

PubMed Статья CAS Google Scholar

13.

Casazza F, Morpurgo M (1996) Изменяющаяся эволюция атаксиакардиомиопатии Фридрейха. Am J Cardiol 77: 895–898

PubMed Статья CAS Google Scholar

14.

Чемберлен С., Шоу Дж., Роуленд А. и др. (1988) Картирование мутации, вызывающей атаксию Фридрейха, в хромосоме человека9.Nature 334: 248–250

PubMed Статья CAS Google Scholar

15.

Jiralerspong S, Liu Y, Montermini L, Stifani S, Pandolfo M (1997) Frataxins показывает регулируемую развитием тканеспецифическую экспрессию в эмбрионе мыши. Neurobiol Dis 4: 103–113

PubMed Статья CAS Google Scholar

16.

Кутникова Х., Кампузано В., Фори Ф., Долле П., Каззалини О., Кениг М. (1997) Исследования человека, мыши и дрожжевых гомологов указывают на митохондриальную функцию фратаксина.Нат Генет 16: 345–351

PubMed Статья CAS Google Scholar

17.

Cossée M, Schmitt M, Campuzano V, Reutenauer L, Moutou C, Mandel JL, Koenig M (1997) Эволюция повторного расширения тринуклеотида атаксии Фридрейха: эффект основателя и предварительные мутации.Proc Natl Acad Sci — USA 94: 7452 7457

PubMed Статья Google Scholar

18.

Коссе М., Дюрр А., Шмитт М. и др.(1999) Точечные мутации фратаксина и клинические проявления сложных гетерозиготных пациентов с атаксиальной болезнью Фридрейха. Энн Нейрол 45: 200–206

PubMed Статья Google Scholar

19.

Beauchamp M, Labelle H, Duhaime M, Joncas J (1995) Естественная история мышечной слабости при атаксии Фридрейха и ее связь с потерей способности передвигаться.Clin Orthop 311: 270–275

PubMed Google Scholar

20.

Montermini L, Richter A, Morgan K, Justice CM, Julien D, Castellotti B, Mercier J, Poirier J, Capozzoli F, Bouchard JP, Lemieux B, Mathieu J, Vanasse M, Seni MH, Graham G, Andermann F, Andermann E, MelançonSB, Keats BJ, Di Donato S, PandolfoM (1997) Фенотипическая изменчивость при атаксии Фридрейха: роль ассоциированной экспансии триплетных повторов GAA. AnnNeurol 41: 675–682

CAS Google Scholar

21.

Филла А., Де Мишель Г., Кавальканти Ф., Пианез Л., Монтичелли А., Кампанелла Г., Кокоцца С. (1996) Взаимосвязь между длиной повтора тринуклеотида (ГАА) и клиническими особенностями при Фридрейхатаксии.Am J Hum Genet 59: 554–560

PubMed CAS Google Scholar

22.

Giacchetti M, Monticelli A, De Biase I, Pianese L, Turano M, Filla A, DeMichele G, Cocozza S (2004) Митохондриальные гаплогруппы ДНК влияют на фенотип атаксии Фридрейха.J Med Genet 41: 293

PubMed Статья CAS Google Scholar

23.

Лабуда М., Лабуда Д., Миранда С., Пуарье Дж., Сунг Б. В., Баруча Н. Э., Пандольфо М. (2000) Уникальное происхождение и специфическое этническое распределение распространения атаксии Фридрейха GAA.Неврология 54: 2322–2324

PubMed CAS Google Scholar

24.

Pianese L, Cavalcanti F, De Michele G, et al. (1997) Влияние родительского пола на динамическую мутацию GAA в гене FRDA. Am J Hum Genet60: 460–463

PubMed CAS Google Scholar

25.

Montermini L, Kish SJ, Jiralerspong S, Lamarche JB, Pandolfo M (1997) Соматический мозаицизм для экспансий триплетных повторов Friedreich’sataxia GAA в центральной нервной системе. Неврология49: 606–610

PubMed CAS Google Scholar

26.

De Biase I, Rasmussen A, Endres D, Al-Mahdawi S, Monticelli A, Cocozza S, Pook M, Bidichandani SI (2007) Прогрессивные расширения GAA в задних корневых ганглиях атаксиальных пациентов Фридрейха. Энн Нейрол 61: 55–60

PubMed Статья CAS Google Scholar

27.

Zühlke CH, Dalski A, Habeck M, Straube K, Hedrich K, Hoeltzenbein M, Konstanzer A, Hellenbroich Y, Schwinger E (2004) Расширение спектра мутаций при катаксии Фридрейха: обнаружение делеции экзона и новый роман миссенс-мутации.Eur JHum Genet 12: 979–982

Статья Google Scholar

28.

Cavadini P, Gellera C, Patel PI, Isaya G (2000) Человеческий фратаксин поддерживает гомеостаз митохондриального железа в Saccharomyces cerevisiae . Hum MolGenet 9: 2523–2530

CAS Google Scholar

29.

Wells RD (1996) Молекулярные основы генетической нестабильности триплетных повторов. J Biol Chem 271: 2875–2878

PubMed CAS Google Scholar

30.

Ohshima K, Kang S, Larson JE, WellsRD (1996) Клонирование, характеристика и свойства семи последовательностей триплетных повторов ДНК. J Biol Chem 271: 16773–16783

PubMed Статья CAS Google Scholar

31.

Bidichandani SI, Ashizawa T, Patel PI (1998) Расширение триплетных повторов GAA в атаксии Фридрейха мешает транскрипции и может быть связано с необычной структурой ДНК. Am J Hum Genet 62: 111–121

PubMed Статья CAS Google Scholar

32.

Jain A, Rajeswari MR, Ahmed F (2002) Образование и термодинамическая стабильность межмолекулярного (R · R · Y) ДНК-триплекса в повторах GAA / TTC, связанных с атаксией Фридрейха. J BiomolStruct Dyn 19: 691–699

CAS Google Scholar

33.

Ohshima K, Montermini L, Wells RD, Pandolfo M (1998) Ингибирующие эффекты расширенных триплетных повторов GAA · TTC интрона I атаксиагена Фридрейха на транскрипцию и репликацию in vivo. J Biol Chem 273: 14588–14595

PubMed Статья CAS Google Scholar

34.

Grabczyk E, Usdin K (2000) Триплетный повтор GAA · TTC, расширенный при атаксии Фридрейха, препятствует удлинению транскрипции с помощью T7 РНК-полимеразы a, зависящей от длины и суперспирали. Nucleic Acids Res 28: 2815–2822

PubMed Статья CAS Google Scholar

35.

Gacy AM, Goellner GM, Spiro C, ChenX, Gupta G, Bradbury EM, Dyer RB, Mikesell MJ, Yao JZ, Johnson AJ, Richter A, Melançon SB, McMurray CT (1998) Нестабильность GAA во Фридрейхе Сатаксия имеет общий ДНК-направленный и внутриаллельный механизм с другими тринуклеотидными заболеваниями.Mol Cell 1: 583–593

PubMed Статья CAS Google Scholar

36.

Потаман В.Н., Уссачева Е.А., Любченко Ю.Л., Шляхтенко Л.С., Бидичандани С.И., Ашизава Т., SindenRR (2004) Зависимое от длины структурное образование при атаксии Фридрейха (GAA) n · (TTC) n повторов при нейтральном pH. NucleicAcids Res 32: 1224–1231

Статья CAS Google Scholar

37.

Janssen S, Cuvier O, Müller M, Laemmli UK (2000) Специфические фенотипы усиления и потери функции, индуцированные сателлитно-специфическими ДНК-связывающими препаратами, скармливаемыми Drosophila melanogaster .Mol Cell 6: 1013–1024

PubMed Статья CAS Google Scholar

38.

Савельев А., Эверетт С., Шарп Т., WebsterZ, Festenstein R (2003) Тройные повторы ДНК опосредуют замалчивание разнообразных генов, чувствительных к гетерохроматинпротеину-1. Nature 422: 909–913

PubMed Статья CAS Google Scholar

39.

Герман Д., Дженссен К., Бернетт Р., Сорагни Э., Перлман С.Л., Готтесфельд Дж.М. (2006) Ингибиторы гистондеацетилазы обращают молчание генов при Фридрейхатаксии.Nat Chem Biol 2: 551–558

PubMed Статья CAS Google Scholar

40.

Rai M, Soragni E, Jenssen K, Burnett R, Herman D, Coppola G, Geschwind DH, Gottesfeld JM, Pandolfo M (2008) Ингибиторы HDAC корректируют дефицит фратаксина в модели мышиной атаксии Фридрейха. PLoS ONE 3: e1958

PubMed Статья Google Scholar

Важность получения истинной клинической картины

Ниже приводится гостевое сообщение в блоге Джеффа Нью, MBA, RHIA, CRCR, вице-президента по решениям для поставщиков в Ciox .

Сказать, что управление медицинской информацией (HIM) изменилось, будет преуменьшением. От бумажной системы записи медицинских обращений до широко распространенного сегодня использования технологий, аналитики и искусственного интеллекта — роль специалиста HIM продолжает развиваться. Однако ядро ​​HIM — данные, собранные в медицинских записях, — остается неизменным, поэтому точность и целостность этих данных имеют первостепенное значение для обеспечения качества медицинской помощи.

EMR и агрегаторы создают проблемы

С использованием электронных медицинских карт и внедрением множества систем, которые частично совпадают с организациями и поставщиками, управление медицинской информацией стало более сложным и сопряжено с некоторыми рисками.По мере сбора данных из медицинских карт пропуски, ошибки и неполная документация могут увеличиваться различными авторами, системами и агрегаторами. Это, в свою очередь, может повлиять на пациентов, поставщиков, учреждения и других пользователей этих данных. Поэтому как никогда важно, чтобы профессионалы HIM предоставляли надлежащую документацию и исключали ошибочные данные, чтобы отразить истинную клиническую картину.

Прочный фундамент важен для любой конструкции

Надежная документация служит клинической основой для организаций здравоохранения. Медицинские карты являются основным средством передачи важной информации о диагнозе, лечении и результатах пациента. Точно так же исчерпывающая и точная документация важна для всех заинтересованных сторон в сфере здравоохранения, от пациентов до поставщиков, от плательщиков до исследователей. Работа специалистов HIM — найти все части и собрать их, чтобы проиллюстрировать полную картину ухода за пациентом.

Улучшение качества клинической документации, улучшение здравоохранения

Подумайте о головоломке, в которой не хватает нескольких частей.Хотя вы все еще имеете представление о том, что изображает головоломка, эти недостающие части могут включать в себя важные элементы, которые мешают вам визуализировать полную картину. То же самое и с клинической документацией. Медицинские записи читаются врачами, поставщиками медицинских услуг, плательщиками, юридическими лицами, потребителями и многими другими организациями в сфере здравоохранения с различным использованием данных в записях. Один-единственный недостающий элемент может иметь большое значение в истории ухода за пациентом и в конечном итоге изменить важнейшее решение.

Итак, как профессионалы HIM собирают нужные детали? Обеспечивая качество документации в каждой истории болезни пациента или, другими словами, посредством улучшения клинической документации (CDI). Хотя CDI не является новой концепцией для индустрии здравоохранения, многие поставщики услуг испытывают трудности с базовыми элементами документации.

В сегодняшнем ландшафте здравоохранения CDI играет значительную роль в обеспечении качества, что побудило некоторые организации перейти от традиционных программ CDI к программам улучшения качества клинической документации.CDQI выходит за рамки аудитов и проверок, чтобы убедиться, что был применен правильный код, и находит возможности для:

• Повышение специфичности
• Запросить у врачей клиническую проверку
• Обучайте заинтересованных лиц улучшать качество медицинских карт, а не только качество кодирования

CDQI — это полная, краткая и точная документация, которая предоставляет целостную информацию о лечении пациента. Отраслевой ландшафт продолжает меняться с призывом к большей прозрачности со стороны поставщиков, плательщиков и потребителей.Организации должны просмотреть текущую документацию и занять реактивную позицию, чтобы убедиться, что они готовы к изменениям, которые влияют на их способность предоставлять наилучший уход, получая при этом соответствующую компенсацию за этот уход.

Для профессионалов HIM крайне важно, чтобы клиницисты и поставщики понимали, насколько важна документация. Каждая запись представляет реального человека; поэтому абсолютно необходимо, чтобы каждая запись представляла истинную клиническую картину.

Навигация отказов

Сегодня многие организации продолжают бороться с текущими отказами, не говоря уже о том, чтобы сделать следующий шаг вперед в предотвращении отказов.Этой борьбе способствует сочетание факторов:

• Сокращение внутреннего персонала по мере увеличения количества отказов
• Несколько систем, из которых необходимо извлечь данные
• Сложные данные, которые могут привести к «параличу анализа данных»
• Сочетание внутренних и внешних ресурсов, которые могут работать непостоянно

Все эти силы могут привести к порочному кругу увеличения количества переделок, так и не решив проблемы утечки доходов. Итак, что можно сделать для обеспечения эффективного управления отказами?

«Здоровые отрицания» и комплексное управление отказом

Отказы случаются. Именно то, что мы делаем с информацией, определяет будущий успех любой программы управления отказом. Знаете ли вы о пользе отрицания для здоровья? Отрицания не только бросают нам вызов и заставляют задуматься о том, почему они происходят, но они также являются лучшим инструментом для достижения профилактики с помощью образования. Используйте отказы для обучения кодированию, документации и важности обеспечения постоянного отображения истинной клинической картины.

Основная причина отказов может показаться очевидной при группировании больших объемов данных. Но когда элементы, которые обычно способствуют отказу, сочетаются с другими системными проблемами, ваше первоначальное решение может не полностью предотвратить отказы и утечку доходов. При более внимательном рассмотрении открываются дополнительные возможности для улучшения.

Например, Master Patient Index (MPI) содержит огромное количество информации, которая поддерживает клиническую картину, а игнорирование MPI может стать основой для многих текущих проблем в цикле доходов.Как и MPI, другие области могут создавать проблемы для организаций, но в сочетании друг с другом может привести к увеличению количества отказов, что приведет к переделкам, потере производительности и, в конечном итоге, к потере дохода. К ним относятся:

• Незавершенные заказы на поддержку запросов
• Создание дублирующих аккаунтов
• Отсутствие документации о симптомах и хронических состояниях
• Отсутствие полной, краткой кодировки и биллинга
• Отсутствие ясности и полноты документации
• Несколько источников данных без общих элементов данных

Для успешного решения проблемы отказов клиницистам и руководителям финансового цикла крайне важно понимать элементы, составляющие истинную клиническую картину, а профессионалам HIM — обеспечивать точность и целостность данных, чтобы способствовать положительному влиянию на потенциальную активность отказов.

В конце концов, каждый выигрывает благодаря качеству — пациенты получают оптимальную помощь, а поставщики медицинских услуг получают финансовую и операционную выгоду. В конечном итоге все осознают преимущества наличия высококачественной информации о здоровье. Сосредоточение внимания на повышении качества документации и медицинских записей позволяет организациям последовательно представлять истинную клиническую картину, облегчая осмысленное использование информации для достижения положительных результатов.

О Ciox
Ciox, компания, занимающаяся технологиями здравоохранения и гордый спонсор Healthcare IT Today, стремится значительно улучшить U.S. результаты в отношении здоровья путем преобразования клинических данных в практические идеи. В сочетании с непревзойденной сетью, предлагающей повсеместный доступ к данным здравоохранения, опыт, отношения, технологии и масштаб Ciox позволяют извлекать ценные сведения из структурированных и неструктурированных клинических данных для создания ценности для заинтересованных сторон в сфере здравоохранения. Благодаря своей технологической платформе HealthSource, которая включает решения для сбора данных, выпуска информации, клинического кодирования, абстракции данных и аналитики, Ciox помогает клиентам надежно и последовательно решать задачи последней мили в области клинической совместимости.Ciox улучшает управление данными и их совместное использование, модернизируя рабочие процессы и увеличивая точность и поток информации, обеспечивая прозрачность всей экосистемы здравоохранения и помогая клиентам управлять разрозненными медицинскими записями. Узнайте больше на www.ciox.com .

Ежедневно получайте свежие истории о здравоохранении и ИТ

Присоединяйтесь к тысячам ваших коллег из Healthcare & HealthIT, подписавшихся на нашу ежедневную новостную рассылку.

Клиническая картина | Скрининг новорожденных и новорожденных

Следующие заболевания в настоящее время проходят обследование onderzoek программа:

Заболевание щитовидной железы

• Врожденный гипотиреоз ( CH congenitale hypothyreoïdie ): группа заболеваний, при которых щитовидная железа вырабатывает недостаточное количество гормона щитовидной железы (тироксин, Т4). СН обычно носит постоянный характер и обычно не передается по наследству. Т4 играет важную роль в регулировании метаболизма и необходим для роста и развития. Дефицит Т4 в молодом возрасте отрицательно сказывается на развитии мозга, вызывая необратимую неспособность к обучению и ограниченные двигательные способности. Раннее лечение Т4 может (почти) полностью предотвратить это. Лечение: пожизненный курс ежедневного приема таблеток тироксина. Распространенность: около 70-90 детей в год.

Заболевание надпочечников

• Адреногенитальный синдром ( AGS адреногенитальный синдром ): опасное для жизни наследственное заболевание, влияющее на выработку гормонов надпочечниками.Отклонение приводит к дефициту кортизола, часто также дефициту альдостерона и перепроизводству андрогенов. У новорожденных чрезмерная потеря соли приводит к обезвоживанию. При рождении у девочек бывает разная степень маскулинизации наружных половых органов. Своевременное лечение может предотвратить серьезное нарушение водного и солевого обмена. Лечение: пожизненный курс приема кортикостероидов и других дополнительных лекарств. Распространенность: около 10-15 детей в год.
  

Нарушения обмена веществ (

MZ metabole ziekten )

• Дефицит биотинидазы ( BIO biotinidase дефицит ): наследственное нарушение обмена веществ, при котором вырабатывается слишком мало биотина (витамина H).Без лечения это приводит к проблемам с кожей, эпилептическим припадкам, периодическому облысению (частичному или полному), задержке развития и проблемам с мышцами. Своевременное лечение может предотвратить все симптомы. Лечение: пожизненный прием биотина. Распространенность: около 2-4 детей в год.
• Галактоземия ( GAL galactosemie ): наследственное нарушение обмена веществ, при котором галактоза (компонент молочного сахара, также известный как лактоза) не расщепляется в достаточной степени. Лактоза содержится в грудном молоке и во многих пищевых продуктах для младенцев.Приводит к тяжелой желтухе, инфекции, катаракте (заболеванию глаз) и смерти. Несмотря на хорошее лечение, галактоземия может привести к задержке развития и снижению фертильности у девочек. Лечение: строгая пожизненная диета с низким содержанием галактозы. Распространенность: около 2-4 детей в год.
• Глутаровая ацидемия типа I (GA-I): наследственное нарушение обмена веществ, при котором аминокислоты лизин и триптофан не расщепляются должным образом. Без лечения это может привести к повреждению мозга. Диета и лекарственное лечение могут предотвратить повреждение головного мозга.Лечение: пожизненное ограничение потребления белка с помощью «аминокислотных препаратов» и лекарств. Распространенность: около 1 ребенка в год.
• HMG Дефицит HMG-CoA-лиазы -Дефицит CoA-лиазы (HMG): наследственное нарушение обмена веществ, при котором аминокислота лейцин не расщепляется должным образом, что приводит к субоптимальному окислению жирных кислот, что приводит к дефициту энергии. Проблемы возникают во время голодания, ночного сна, операций, периодов диареи и рвоты. Если не лечить, болезнь может вызвать рвоту, слабость и сонливость, потерю сознания, неврологические проблемы и нарушение развития.Лечение: иногда прием лекарств (карнитин) и диета. Распространенность: примерно у 1 ребенка каждые 10 лет.
• Изовалериановая кислотность ( IVA isovaleriaan acidurie ): наследственное нарушение обмена веществ, при котором аминокислота лейцин не расщепляется должным образом. Приводит к рвоте, потере сознания, серьезной задержке развития и смерти. Лечение: пожизненное ограничение белка в пище, «аминокислотные препараты» и лекарства. Распространенность: около 2 детей в год.
• Болезнь мочи кленового сиропа ( MSUD Болезнь мочи кленового сиропа ): наследственное нарушение обмена веществ, при котором нарушается расщепление аминокислот лейцина, изолейцина и валина.Без лечения моча ребенка и сам ребенок пахнут сладко. Отсутствие своевременного лечения приводит к рвоте, потере сознания, тяжелой задержке развития и смерти. Лечение: пожизненная диета с низким содержанием белка и «аминокислотные препараты». Распространенность: примерно у 1 ребенка каждые два года.
• Фенилкетонурия ( PKU фенилкетонурия ): наследственное нарушение обмена веществ, при котором аминокислота фенилаланин не расщепляется. Приводит к тяжелой задержке развития. Лечение: пожизненное строгое ограничение потребления белков с помощью «аминокислотных препаратов».В некоторых случаях назначают лекарства. Распространенность: около 12-15 детей в год.
• Дефицит 3-метилкротонил-КоА-карбоксилазы (дефицит 3MCC): наследственное нарушение обмена веществ, при котором определенные белки, содержащие аминокислоту лейцин, не расщепляются в достаточной степени. Может привести к судорогам, задержке развития и потере сознания. У большинства детей симптомы появляются только тогда, когда они больны. Лечение: диетические рекомендации во время болезни. В некоторых случаях необходимо пожизненное ограничение протеина и лекарства.. Распространенность: около 1-2 детей в год.
• Тирозинемия типа 1 (TYR-1): наследственное нарушение обмена веществ, при котором аминокислота тирозин не расщепляется должным образом. Может привести к печеночной недостаточности, проблемам с почками, нервным расстройствам, раку печени и смерти. Лечение: пожизненное строгое ограничение белка, аминокислотные добавки и лекарства. Иногда необходима трансплантация печени. Распространенность: около одного ребенка в год.
• Множественная недостаточность КоА-карбоксилазы ( MCD Множественная недостаточность КоА-карбоксилазы ): наследственное нарушение обмена веществ, при котором белки в рационе не могут быть должным образом превращены в полезные вещества.Может привести к обезвоживанию, потере сознания, кожным аномалиям, облысению, неврологическим проблемам, эпилептическим приступам и дефектам иммунной системы. Лечение: прием витамина H на протяжении всей жизни, иногда с добавлением ограничения белка в рационе (или умеренного ограничения белка в рационе). Распространенность: очень редко.
• Дефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-коэнзима А-дегидрогеназы ( LCHADD Дефицит длинноцепочечной гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы ): наследственное нарушение обмена веществ, при котором длинноцепочечные жирные кислоты не могут использоваться в качестве источника энергии.Проблемы возникают во время голодания, ночного сна, операций, периодов диареи и рвоты. Низкий уровень сахара в крови может привести к сонливости, сонливости и потере сознания, а также к проблемам с мышцами и сердечным мышцам. Лечение: предотвращение того, чтобы пациенты не оставались без еды слишком долго, жесткий график приема пищи, диета, включающая дополнительные углеводы и специальные жиры. Распространенность: около 1 ребенка в год.
• Дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы средней цепи ( MCADD Дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы средней цепи ): наследственное нарушение обмена веществ, при котором жирные кислоты со средней длиной цепи не могут использоваться в качестве источника энергии. Проблемы возникают во время голодания, ночного сна, операций, периодов диареи и рвоты. Низкий уровень сахара в крови может привести к сонливости, сонливости, потере сознания и, в конечном итоге, к смерти. Лечение: убедитесь, что пациенты не остаются без еды слишком долго. Иногда требуется дополнительное питание и лекарства. Распространенность: около 10-15 детей в год.
• Дефицит дегидрогеназы ацил-кофермента А с очень длинной цепью ( VLCADD Дефицит дегидрогеназы ацилСоА с очень длинной цепью ): наследственное нарушение обмена веществ, при котором очень длинноцепочечные жирные кислоты не могут использоваться для получения энергии.Проблемы возникают во время голодания, ночного сна, операций, периодов диареи и рвоты. Низкий уровень сахара в крови может привести к сонливости, сонливости, потере сознания и, в конечном итоге, к смерти. Лечение: предотвращение того, чтобы пациенты не оставались без еды слишком долго, жесткий график приема пищи, диета, включающая дополнительные углеводы и специальные жиры. Распространенность: около 2-4 детей в год.

Заболевания крови:

• Серповидно-клеточная анемия ( SZ Sikkelcelziekte ): наследственное нарушение гемоглобина; при низком давлении кислорода это приводит к образованию эритроцитов неправильной формы, которые могут закупоривать мелкие капилляры.Это приводит к сильной боли в костях и инфарктам органов (инфаркт мозга и инфаркт легкого), а также увеличивает вероятность серьезных инфекций, поскольку селезенка не работает должным образом. Ускоренный распад крови приводит к анемии. Лечение: анальгетики, дополнительные жидкости и антибиотики. Иногда может потребоваться переливание крови. Распространенность: около 35 детей в год.
  Скрининг на серповидно-клеточную анемию также может определить статус носителя этого заболевания. При желании родители информируются (в среднем 850 детей в год).
• Альфа-талассемия (HbH): наследственное заболевание, при котором продуцируется недостаточное количество цепей альфа-глобина. Сразу после рождения дети страдают анемией средней степени тяжести. Лечение: препараты фолиевой кислоты, переливание крови. Если пациент зависит от переливания крови, можно рассмотреть вариант переливания стволовых клеток. Распространенность: около 1 ребенка в 2 года.
• Большая бета-талассемия: наследственное заболевание, при котором не образуются цепи бета-глобина или образуется их недостаточное количество. С третьего месяца после рождения разовьется прогрессирующая тяжелая анемия, которая может быть опасной для жизни.Лечение: хроническое переливание крови и обезжелезивание, ежедневные добавки фолиевой кислоты. Если пациент зависит от переливания крови, можно рассмотреть возможность переливания стволовых клеток. Распространенность: около 2-5 детей в год.

Заболевание легких:

• Муковисцидоз ( CF муковисцидоз ): наследственное заболевание, при котором слизь более густая и липкая, чем обычно, образуется в различных частях тела. Густая и липкая слизь вызывает проблемы с дыхательными путями и желудочно-кишечным трактом.Раннее лечение может помочь предотвратить или уменьшить эти проблемы. Лечение: медикаменты, калорийная диета и физиотерапия. Распространенность: около 30-35 детей в год.

Невралгия тройничного нерва вторичная по отношению к рассеянному склерозу: от клинической картины к вариантам лечения | Журнал головной боли и боли

Определения и эпидемиология

Международная классификация заболеваний головной боли [2] и классификация TN, выпущенная Специальной группой по невропатической боли Международной ассоциации по изучению боли, различают классические TN, вызванные компрессия сосудов, вызывающая морфологические изменения в корешке тройничного нерва, вторичный TN, который возникает из-за идентифицируемого основного неврологического заболевания, и идиопатического TN [3].У пациентов с идиопатическим TN даже расширенные диагностические исследования не могут выявить причину. TN характеризуется повторяющейся, односторонней, кратковременной болью, подобной электрошоку, резкой по началу и прекращению. Боль ограничивается распределением одного или нескольких отделов тройничного нерва и вызывается безобидными раздражителями. Кроме того, может наблюдаться сопутствующая постоянная боль умеренной интенсивности в пределах пораженных нервных отделов. Вторичный TN встречается у 15% [4,5,6] пациентов с TN, и диагноз ставится при наличии структурных аномалий, влияющих на тройничный нерв, кроме компрессии сосудов, включая бляшки рассеянного склероза (MS), опухоли и аномалии. основания черепа.Бляшки рассеянного склероза являются наиболее часто обнаруживаемыми аномалиями. У пациентов с РС риск развития TN увеличивается в 20 раз [7]; 1,9–4,9% пациентов с РС страдают от этого состояния нейропатической боли [8,9,10,11,12], без различий между ремиттирующими, вторичными и первично-прогрессирующими формами [8]; наоборот, МС выявляется у 2–14% пациентов с ТН [10].

Клинические характеристики

TN вторичная по отношению к MS, как и классическая и идиопатическая TN, характеризуется внезапной, обычно односторонней, кратковременной, колющей или напоминающей электрический шок, повторяющейся болью с распределением, которое согласуется с одним или несколькими разделами пятый черепной нерв. Пароксизмальные приступы длятся от долей секунды до 2 минут и обычно вызываются раздражением кожных или слизистых территорий тройничного нерва, то есть так называемых триггерных зон. Легкое прикосновение к лицу, мытье, бритье, разговор, чистка зубов, жевание, глотание или даже легкий ветерок могут вызвать приступы. Стимул-зависимость считается одной из наиболее ярких характеристик TN и критерием клинически установленной TN [3]. Пациенты также могут сообщать о спонтанных приступах.Однако до сих пор остается спорным вопрос, вызваны ли эти болевые приступы очень тонкими сенсорными стимулами или движениями или являются настоящими спонтанными приступами [6]. Частота приступов боли может составлять от 1 до более 50 в сутки [4, 13]. Пациенты с классической и идиопатической ТН имеют безболезненные интервалы часто полной ремиссии, продолжающиеся от недель до лет, чаще всего несколько месяцев [6]. Напротив, нет единого мнения о возникновении периодов ремиссии у TN, вторичных по отношению к MS.Периоды ремиссии, вероятно, связаны со снижением возбудимости и частичной ремиелинизацией, но отсутствуют доказательства, подтверждающие эту гипотезу [14]. Эти характеристики боли легко отличить от других состояний невропатической лицевой боли, связанных с рассеянным склерозом, включая постоянную боль, дизестезию и спровоцированную боль. Некоторые пациенты с TN, вторичным по отношению к MS, а также пациенты с классическим и идиопатическим TN страдают от сопутствующей непрерывной тупой, жгучей или покалывающей боли между пароксизмами.Распределение постоянной боли совпадает с распределением приступообразной боли, а колебания интенсивности, а также периоды ремиссии и рецидива параллельны таковым при приступообразной боли [6].

TN вторичная по отношению к MS, как и классическая и идиопатическая TN, чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и поражает правую сторону чаще, чем левую [15, 16]. Однако вторичный TN по отношению к MS имеет тенденцию возникать в более раннем возрасте у пациентов с MS, с возрастом начала от 40 до 50 лет [15, 16].Только первая ветвь может быть задействована в TN вторичной по отношению к MS, хотя вторая и / или третья ветвь участвуют примерно в 90% случаев [5, 6, 15]. Хотя характеристики TN вторичного по отношению к MS аналогичны характеристикам, наблюдаемым при классическом TN, боль чаще бывает двусторонней у пациентов с MS, примерно 18% пациентов сообщили о двустороннем TN [15,16,17]. Клинические дефициты дискриминирующих сенсорных функций, которые очень указывают на вторичный TN, встречаются у 37% пациентов с вторичным TN [5, 8].Хотя более молодой возраст и сенсорный дефицит тройничного нерва связаны с повышенным риском вторичного TN и должны считаться полезными для отличия вторичного TN от классического TN, отсутствие этих клинических признаков не исключает вторичного TN по отношению к MS [7, 18].

Патофизиологические механизмы

Установленные знания постулируют, что вторичный TN по отношению к MS связан с демиелинизирующей бляшкой на мосту. Нейрофизиологическое и нейровизуализационное исследование у пациентов с TN, вторичным по отношению к MS, показало, что поражение включает анатомическую область, соответствующую интрапонтинному сегменту тройничного нерва, область с центром в вентролатеральном мосту между зоной входа корешка тройничного нерва (REZ) и ядрами тройничного нерва. , я.е. вдоль внутрипонтинных первичных афферентов тройничного нерва [15]. Роль демиелинизирующей бляшки на мосту также подтверждается исследованиями функциональной нейровизуализации, показывающими, что аномалии тензорной визуализации у пациентов с классическим и идиопатическим ТН локализуются в цистернальном и REZ сегментах тройничного нерва, тогда как у пациентов с ТН, вторичным по отношению к РС, аномалии являются расположен в мостовидном тракте тройничного нерва [19]. Хотя вторичный TN по отношению к MS долгое время приписывался исключительно демиелинизирующей бляшке, влияющей на REZ тройничного нерва в мосту [15, 20, 21], теория бляшек контрастирует с частыми результатами нейровизуализации нейроваскулярной компрессии корешка тройничного нерва у пациентов с вторичным TN. до РС и с наблюдением у некоторых пациентов с РС, что TN является единственным клиническим проявлением (рис.1) [22]. Проспективное клиническое и нейровизуализационное исследование у пациентов с РС выявило значительную связь между нейроваскулярной компрессией и TN вторичной по отношению к MS, таким образом предполагая, что мостовидная бляшка, влияющая на внутриосевые первичные афференты и нейроваскулярную компрессию, может вызвать TN вторичную по отношению к MS через двойное воздействие. — механизм дробления, включающий воспалительную демиелинизацию и механическую демиелинизацию одних и тех же нейронов первого порядка [16].

Рис. 1

Результаты нейровизуализации у репрезентативного пациента с TN вторичным по отношению к MS, возможно, из-за механизма двойного сдавливания.Трехмерное времяпролетное сканирование (TOF) с помощью магнитно-резонансной ангиографии ( a ) и трехмерное конструктивное вмешательство в установившемся состоянии (CISS), взвешенное по T2 ( b ) в аксиальной плоскости, демонстрирует левое сосудисто-нервное сжатие (NVC) с ассоциированным атрофия тройничного нерва. Т2-взвешенное изображение в аксиальной плоскости показывает гиперинтенсивное поражение моста в левой зоне входа корешка тройничного нерва (REZ) ( c ). Стрелка указывает на тройничный нерв ( b ), а острие стрелки — на демиелинизирующую бляшку ( c ).Воспроизведено из [16]

Существует широкий консенсус в отношении того, что первичным механизмом пароксизмальной боли при TN является очаговая демиелинизация первичных афферентов на входе корешка тройничного нерва в мост. Эта область представляет собой локус minoris resistentiae, поскольку именно здесь шванновские клетки замещаются олигодендроглиями с образованием миелиновой оболочки [23]. В результате демиелинизации аксоны стремятся к уровню деполяризации, что делает их гипервозбудимыми. Это, в свою очередь, вызывает эктопическое возбуждение, высокочастотные разряды и эпаптическую передачу от соседних здоровых нервных волокон [24,25,26].Возможный вторичный эффект гиперактивности первичных афферентов — это центральная сенсибилизация нейронов с широким динамическим диапазоном в ядре тройничного нерва или изменения, которые являются даже более центральными, но необходимы дополнительные исследования этих патофизиологических механизмов [27].

Очаговая демиелинизация — не единственный механизм, лежащий в основе развития пароксизмальной боли у пациентов с ТН. Немедленное облегчение боли после микроваскулярной декомпрессии нельзя объяснить процессом ремиелинизации, что предполагает возможную роль преходящего блока проводимости. Эта гипотеза была подтверждена немедленным восстановлением проводимости корешка тройничного нерва, продемонстрированным как вызванными потенциалами кожи головы, так и прямыми записями корня после микрососудистой декомпрессии [28].

Диагностические тесты

В соответствии с классификационной и диагностической системой оценки для практики и исследований, выпущенной Специальной группой по невропатической боли Международной ассоциации по изучению боли [3], диагноз вторичной TN основывается на демонстрации серьезное неврологическое заболевание, которое повреждает тройничный путь и вызывает невралгию.У пациентов с TN, вторичным по отношению к MS, обычно используются нейрофизиологические методы и МРТ, чтобы получить определенные доказательства нарушения тройничного пути [18]. Хотя для оценки состояния тройничного нерва можно использовать различные нейрофизиологические методы, тестирование тройничного рефлекса имеет диагностическую специфичность и чувствительность, близкую к 90% для выявления нарушения тройничного пути у пациентов с вторичным TN [5]. Этот метод проще и менее инвазивен, чем метод вызванного потенциала, поскольку обнаружение любых отклонений указывает на лежащее в основе структурное поражение.Тройничные рефлексы состоят из серии рефлекторных реакций (компоненты R1 и R2 мигательного рефлекса после электростимуляции офтальмологического отдела, SP1 и SP2 компоненты тормозного рефлекса жевательного аппарата после электростимуляции верхнечелюстного или нижнечелюстного отдела), которые оценивают функционирование афферентов тройничного нерва со всех территорий тройничного нерва, а также центральных цепей тройничного нерва среднего мозга, моста и продолговатого мозга [29]. Тестирование тройничного рефлекса ненормально у 89% пациентов с TN вторично по отношению к MS, но только у 3% пациентов с классическим и идиопатическим TN [5].У пациентов без соответствующей бляшки на мосту и с нормальным тестом тройничного рефлекса можно предположить, является ли теоретически правдоподобным, что классический или идиопатический TN может сосуществовать с MS у одного и того же пациента.

МРТ обычно используется для диагностики рассеянного склероза и выявления вторичного TN по сравнению с MS. У пациентов с TN, вторичным по отношению к MS, сканирование T2-взвешенной МРТ выявляет любые линейные бляшки в вентролатеральном мосту, расположенные между зоной входа корешка тройничного нерва и ядрами тройничного нерва и вовлекающие внутрипонтинную часть первичных афферентов тройничного нерва [15, 30].Напротив, поражения ствола головного мозга у пациентов с сенсорными нарушениями тройничного нерва, связанными с РС, отличными от TN (продолжающаяся боль, дизестезия или гипестезия), более разбросаны, причем поражения, скорее всего, будут обнаружены в области, вовлекающей оральное ядро ​​спинного мозга (рис. 2) [15].

Рис. 2

Анализ на основе вокселей у пациентов с вторичным TN по отношению к MS. Модель ствола мозга на основе вокселей у пациентов с TN вторичным по отношению к MS (группа TN, n = 42) и у пациентов с сенсорными нарушениями тройничного нерва из-за MS (группа без TN, n = 29). Статистический анализ у пациентов с TN вторичным по отношению к MS показал область с очень высокой вероятностью поражения ( P <0,0001), сосредоточенную в вентролатеральном мосту между зоной входа корешка тройничного нерва и ядрами тройничного нерва, то есть вдоль внутрипонтинной части первичные афференты тройничного нерва. В группе без TN область с высокой вероятностью поражения ( P <0,001) соответствовала более каудальной, медиальной и дорсальной области моста с вовлечением орального подъядра тригеминального комплекса позвоночника.Осевые сечения на этом рисунке соответствуют разделам 120 и 160 атласа Шальтенбрандта. Уровень вероятности обозначен цветом. Синий цвет указывает на незначимые области, белый - минимальный уровень значимости ( P <0,05), а красный - наивысший уровень значимости. Воспроизведено из [15]

Поскольку МРТ может использоваться для надежного исследования анатомии и сосудистых взаимоотношений тройничного нерва, она полезна для оценки нервно-сосудистой компрессии тройничного нерва в зоне входа корешка.Предыдущие исследования показали, что нервно-сосудистая компрессия, то есть с морфологическими изменениями тройничного нерва, такими как атрофия, дислокация, вдавливание или уплощение, была тесно связана с симптоматической стороной у пациентов с TN с MS [16, 31]. Это открытие указывает на более сложную этиологию заболевания, по крайней мере, с двумя причинами демиелинизации у некоторых пациентов с TN и MS.

По общему признанию, МРТ-идентификация бляшки на мосту у пациентов с подтвержденным РС, вероятно, не влияет на стратегии лечения.И наоборот, МРТ-исследование нервно-сосудистого конфликта может быть важным для планирования микрососудистой декомпрессии в качестве хирургического лечения.

Лечение

Фармакологическое лечение

Фармакологическое лечение TN, вторичного по отношению к MS, является сложной задачей из-за плохой переносимости лекарств и отсутствия доказательной информации в литературе. Плацебо-контролируемых исследований нет, а существуют небольшие открытые исследования, основанные на карбамазепине (CBZ), ламотриджине, габапентине, топирамате, мизопростоле или комбинированной терапии [32,33,34,35,36,37 , 38,39,40,41,42,43].В этих сериях случаев сообщалось о потенциальной эффективности ламотриджина в качестве монотерапии или в сочетании с габапентином или карбамазепином, топираматом и габапентином. Прегабалин был протестирован в пилотном исследовании по изучению влияния на болезненные пароксизмальные симптомы у шестнадцати пациентов с РС, включая двух пациентов с ТН [35]. Ламотриджин в средней дозе 170 мг в день значительно уменьшил боль, связанную с TN, в группе из 18 пациентов с РС [33]. В недавнем проспективном открытом пилотном исследовании пять пациентов с TN, вторичным по отношению к MS, были успешно вылечены комбинированной терапией прегабалином и ламотриджином [43].Эффект топирамата был протестирован на шести пациентах с МС и ТН, резистентных к традиционной медикаментозной терапии. Пять из шести пациентов, получавших топирамат (50–300 мг / день), сообщили о полном обезболивании [36]. В трех исследованиях сообщалось об эффективности мизопростола (аналог простагландина-E1) у 28 пациентов с TN, вторичным по отношению к MS [37, 44, 45]. Редер и Арнасон сообщили, что мизопростол (300–800 мкг) облегчил боль у шести из семи пациентов, которые не ответили на традиционную фармакологическую терапию, без серьезных побочных эффектов [37].Исследовательская группа DMKG проверила действие мизопростола (600 мкг) на резистентный TN, связанный с MS. Восемнадцать пациентов завершили период исследования, и у 14 из них частота и интенсивность приступов снизилась более чем на 50%, начиная с пяти дней после начала лечения. У трех пациентов наблюдались только легкие и преходящие побочные эффекты, связанные с приемом лекарств [45]. Согласно международным рекомендациям [18], недостаточно доказательств, подтверждающих или опровергающих эффективность любых лекарств при лечении боли при TN, вторичной по отношению к MS.Однако общепризнано, что терапия первой линии является фармакологической и основана, как и при классической и идиопатической TN, на применении блокаторов натриевых каналов, то есть CBZ и окскарбазепина (OXC) [46, 47]. Эти препараты блокируют потенциал-управляемые натриевые каналы частотно-зависимым образом и, следовательно, снижают их частоту срабатывания потенциала действия. Плацебо-контролируемые исследования с участием пациентов с классическим и идиопатическим TN продемонстрировали эффективность CBZ [48, 49], при этом количество пациентов, которые необходимо лечить для получения значимого обезболивания, составляет 1 балл.7–1,8 [50]. Однако эта эффективность при классической и идиопатической TN снижается из-за переносимости, при этом количество необходимых для нанесения ущерба составляет 3,4 для незначительных нежелательных явлений и 24 для тяжелых нежелательных явлений [51, 52]. Наиболее частые побочные эффекты затрагивают центральную нервную систему и включают сонливость, головокружение и нарушение осанки. OXC имеет сравнимую эффективность с CBZ, но с большей переносимостью [53] (за исключением риска гипонатриемии) и меньшим потенциалом лекарственного взаимодействия [54, 55].При TN, вторичной по отношению к MS, многие пациенты никогда не переходят к режиму, необходимому для обезболивания, из-за невыносимых побочных эффектов. CBZ и OXC могут приводить к побочным эффектам, имитирующим обострение заболевания, и внезапное начало или внезапное ухудшение общих симптомов рассеянного склероза может, следовательно, ошибочно лечиться внутривенными стероидами [32, 56]. Как и при классической и идиопатической TN, эти препараты можно комбинировать с ламотриджином, баклофеном, прегабалином или габапентином у пациентов, которые не могут получить полную дозу CBZ или OXC из-за побочных эффектов [57].

Пациенты, страдающие постоянной болью между пароксизмами, более устойчивы к CBZ и OXC [57]. Эти препараты производят частотно-зависимый блок потенциал-управляемых натриевых каналов и, таким образом, снижая частоту возбуждения потенциала действия, они эффективно уменьшают приступообразную боль; однако они оказывают гораздо менее положительное влияние на сопутствующую стойкую боль. Согласно клиническому опыту, габапентиноиды и антидепрессанты могут быть более эффективными при стойкой, чем при пароксизмальной боли, и их часто пробуют в качестве дополнения к OXC или CBZ у пациентов с атипичной формой TN с сопутствующей стойкой болью [57].Однако ни одно исследование не оценивало напрямую эффективность этой комбинации у пациентов с постоянной болью, и нет никаких доказательств, подтверждающих или опровергающих ее использование в клинической практике [57].

В недавнем исследовании фазы 2А изучалась эффективность нового селективного блокатора натриевых каналов 1.7 у пациентов с классическим ТН [58]. Этот новый препарат, нацеленный на ноцицептивные афференты натриевых каналов и не влияющий на ЦНС, вероятно, будет переноситься лучше, чем CBZ и OXC.

Хирургическое лечение

Хотя роль хирургического вмешательства в лечении вторичной TN по отношению к рассеянному склерозу остается неопределенной [18], общепринято считать, что пациенты, которые не реагируют на требуемую терапевтическую дозу или не могут ее достичь, должны быть проинформированы о наличии хирургия [22, 59, 60].Опубликованные результаты в серии случаев TN пациентов с MS показывают, что хирургические процедуры у таких пациентов, как правило, менее эффективны, чем у пациентов с классическим и идиопатическим TN [61, 62, 63]. Однако большинство доступных нейрохирургических исследований являются ретроспективными и не требуют независимой оценки результатов.

Снижение долгосрочной пользы по сравнению с пациентами с классическим и идиопатическим ТН, а также возникновение потенциально серьезных нежелательных явлений предполагают, что хирургические процедуры следует использовать только для пациентов с лекарственной устойчивостью.Некоторые авторы предположили, что постоянная боль у пациентов с ТН связана с худшим исходом после хирургического вмешательства [47, 51], но этот вывод все еще остается спорным. Хирургические процедуры включают периферические поражения дистальнее ганглия, чрескожные методы гассерианского ганглия, стереотаксическую радиохирургию и микрососудистую декомпрессию в задней черепной ямке [64, 65, 66]. К первой группе хирургических методов относятся периферические поражения терминальных нервов тройничного нерва при их выходе из лицевых костей: неврэктомия, инъекции алкоголя, радиочастотные поражения или криоповреждения.Эти процедуры обычно хорошо переносятся, но ни один из этих методов никогда не подтверждался адекватными испытаниями [67].

Чрескожные поражения ганглиев включают термокоагуляцию с помощью радиочастоты, химические поражения путем инъекции высококонцентрированного глицерина и механическое сжатие путем надувания баллона. Несмотря на то, что результаты различаются в разных сериях случаев, убедительного преимущества какого-либо хирургического метода у этой категории пациентов не выявлено [68]. Основными рисками всех процедур чрескожного поражения ганглиев являются прокалывание верхней челюстной артерии и твердой мозговой оболочки, покрывающей пещеру Меккеля, с различными возможными последствиями, от ожога глазодвигательного нерва до инфузии глицерина в ликвор средней черепной ямки.Дефицит сенсорной функции тройничного нерва почти неизбежен; они обычно преходящи при сжатии баллона и инъекции глицерина и более серьезны и продолжительны после радиочастоты [68, 69].

В нескольких исследованиях с периодом наблюдения более одного года изучалась роль хирургических вмешательств, направленных на повреждение гассерианского ганглия. Процедуры выполнялись химически путем инъекций глицерина [61, 70,71,72], механически путем сжатия баллона [73,74,75,76] или термически путем радиочастотной термокоагуляции [64, 77,78,79].Хотя большинство пациентов, включенных в эти исследования, сообщили о полном облегчении острой боли после процедур поражения, частота рецидивов во время последующего наблюдения и частота нежелательных явлений широко варьировались (Таблица 1). В серии случаев, проведенных Мохаммадом-Мохаммади и его коллегами, в общей сложности 96 пациентов прошли 277 процедур для лечения вторичного по отношению к РС TN, включая чрескожную инъекцию глицерина, баллонные компрессии, стереотаксическую радиохирургию, радиочастотную термокоагуляцию и микрососудистую декомпрессию.Симптомы рецидивировали у 66% пациентов, и 181 процедура была проведена для устранения рецидива симптомов. В качестве начальной процедуры баллонное сжатие имело самый высокий начальный безболезненный ответ и средние безболезненные интервалы, после чего следовала инъекция глицерина [59]. Существенных различий в частоте осложнений, связанных с процедурами поражения, нет. Таким образом, каждый пациент должен быть тщательно проинформирован о преимуществах и ограничениях каждой процедуры, чтобы хирург мог выбрать наиболее подходящую из них в качестве альтернативного варианта лечения вторичного TN по сравнению с MS.

Таблица 1 Резюме исследований, посвященных методам ганглиолиза и радиохирургии гамма-ножом у пациентов с невралгией тройничного нерва, связанной с рассеянным склерозом [65, 80,81,82,83]. Вероятность избавления от боли без приема лекарств через пять лет и частота побочных эффектов до сих пор не ясны. В одной серии случаев ТН пациентов с РС, перенесших стереотаксическую радиохирургию, только 38% пациентов все еще не болели без лекарств через пять лет.Частота осложнений, состоящих из сенсорных нарушений тройничного нерва, варьировала от 5 до 57% [84]. Недавний ретроспективный обзор отдаленных результатов с участием 42 пациентов показал, что доля пациентов с обезболивающим после стереотаксической радиохирургии составила 62%, 29%, 22% и 13% через 1, 3, 5 и 7 лет [85] . В отличие от других видов вмешательства, обезболивающий эффект стереотаксической радиохирургии проявляется не сразу и обычно требуется от 6 до 8 недель. Другой вопрос — надежность и точность методов определения точных координат корня тройничного нерва непосредственно перед его входом в мост, где должны коллимироваться пучки излучения.С другой стороны, стереотаксическая радиохирургия связана с более низким уровнем нежелательных явлений, чем процедуры на гассериановых ганглиях. Таким образом, эти два метода можно рассматривать как ценные альтернативы для лечения вторичного TN по сравнению с MS, при этом выбор между ними основывается на предпочтениях пациента и хирурга. В ретроспективных исследованиях сравнивалась эффективность стереотаксической радиохирургии и процедур на гассерианских ганглиях [70, 86]. Эти исследования показали, что пациенты, получавшие лечение гассериановыми ганглиями, испытывают немедленное облегчение боли и им не нужно прибегать к препаратам TN в течение более длительных периодов времени, чем у пациентов, получавших стереотаксическую радиохирургию.В недавнем исследовании с участием небольшой выборки пациентов радиочастотная термокоагуляция и стереотаксическая радиохирургия обеспечивали первоначальное облегчение боли у 71% пациентов. Со временем 60% пациентов с радиочастотной термокоагуляцией и 29% пациентов, подвергшихся стереотаксической радиохирургии, потребовали дополнительных процедур для получения удовлетворительного обезболивания [87].

Традиционное мнение о том, что РС является абсолютным противопоказанием к микрососудистой декомпрессии из-за предполагаемой исключительной причинной роли демиелинизирующего поражения, поражающего зону входа корешка тройничного нерва, противоречит некоторым исследованиям, подтверждающим роль сдавления сосудов у пациентов с РС [22 , 88, 89].Нейроваскулярная компрессия может действовать как сопутствующий механизм, который приводит к очаговой демиелинизации первичных афферентов около входа корешка тройничного нерва в мост. Эта гипотеза подтверждается тем фактом, что тяжелая нервно-сосудистая компрессия в зоне входа корешка тройничного нерва обнаруживается у большинства пациентов во время операции (от 50% до 100% пациентов с TN вторичной по отношению к МС) [20, 90, 91]. Микроваскулярная декомпрессия у пациентов с классической ТН дает немедленное облегчение боли у большинства пациентов.Однако при применении к пациентам с TN вторичным по отношению к MS, этот метод обычно считается менее эффективным, чем у пациентов с классическим TN. Действительно, по прошествии пяти лет менее 50% пациентов в серии случаев, описанной Броджи, и 15% пациентов в серии случаев, описанной Ариаем, все еще не болели (по сравнению с примерно 80% пациентов без боли после операции по поводу классической хирургии). TN). Частота нежелательных явлений микрососудистой декомпрессии очень низка. В двух вышеупомянутых сериях случаев только один пациент страдал от длительного заболевания (паралич лицевого нерва).В более крупных сериях случаев Баркера и др. При микроваскулярной декомпрессии у пациентов с классической ТН частота нежелательных явлений также была низкой, но включала смерть (0,2%), инфаркт ствола мозга (0,1%), гематому и отек мозжечка (0,5%) и тяжелое или постоянное повреждение черепных нервов (3%). ). Эта серьезная хирургическая процедура требует общей анестезии, интубации и трепанации черепа. Учитывая серьезный характер некоторых из зарегистрированных нежелательных явлений, важна тщательная информация о пациентах до операции [92].

Снижение эффективности микрососудистой декомпрессии при TN вторично по отношению к MS, что указывает на решающую роль демиелинизирующей бляшки на мосту у большинства пациентов с этой формой TN; тем не менее, наблюдение, что эта хирургическая процедура все еще эффективна для многих пациентов, подтверждает участие нервно-сосудистой компрессии при TN вторично по отношению к MS.