Фиолетовые пятна на руках: Пурпура. А вы знаете такое заболевание?

Наследственный геморрагический ангиоматоз (болезнь Ослера-Рандю)

Целью данной работы является ознакомление врачей с этиологией, патогенезом, клиническими и патоморфологическими критериями диагностики, а также принципами терапии наследственного геморрагического ангиоматоза (НГА).

Определение, история. НГА — редкое семейное заболевание кожи и слизистых оболочек, проявляющееся образованием множественных ангиоподобных пятен, узелков и телеангиэктазий вследствие геморрагической вазопатии с дефектом мезенхимы [1—3].

Встречается с частотой 1—2: 100 000, наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью гена, расположенного в локусе 9q33—34 [1, 4]. В 1896 г. H. Rendu впервые описал сочетание множественных телеангиэктазий с носовыми кровотечениями у членов одной семьи. В 1901 г. W. Osler выделил наследственные геморрагические телеангиэктазии в самостоятельный синдром [1]. Впоследствии такое сочетание получило название «наследственная геморрагическая телеангиэктазия Ослера—Рандю» [1—2, 5].

Этиология. НГА относится к наследственной и семейной патологии, возникающей вследствие конституциональной дисплазии. Имеются сообщения о семьях, в которых заболевание обнаружено в нескольких поколениях [5]. Однако нередко наследственной передачи и семейного характера болезни выявить не удается.

Патогенез. По данным современных авторов, в результате мутации гена, кодирующего белок эндотелиальных клеток эндоглин, связывается трансформирующий фактор роста β. Это ведет к утрачиванию опорных структур сосудов (перициты, гладкие мышечные клетки, эластические волокна), дефекту их мышечного и эластического слоев, разрушению контактов между эндотелиальными клетками, длительной дилатации и ломкости капилляров [3—4].

Патоморфология. Изменения выявляются в верхней части дермы (или слизистой оболочки) в виде множественных мешковидных расширений капиллярных сосудов; их стенки состоят из одного эндотелия и окружены рыхлой соединительной тканью [1—2].

Клиническая картина. Заболевание нередко начинается в 10-летнем возрасте, проявляясь частыми носовыми кровотечениями и телеангиэктазиями на коже и слизистых оболочках. Симптоматика усиливается к 20—40 годам. Болеют как мужчины, так и женщины. Изменения на коже и слизистых оболочках представлены сосудистыми пятнами типа телеангиэктазий величиной от булавочной головки до 0,5—3 см в диаметре, бледнеющими при надавливании, или пурпурными милиарными ангиоматозными узелками. Провокационные пробы «жгута» и «щипка» отрицательные. Локализация: лицо (щеки, лоб, подбородок), ушные раковины, реже — грудь, сгибательные поверхности конечностей, почти всегда — слизистые оболочки носа, рта, губ и языка. Сосудистые узелки могут выявляться также и во внутренних органах (легкие, желудочно-кишечный тракт, печень, мочевой пузырь), мягкой мозговой оболочке, сетчатке глаз.

Сосудистые узелки и телеангиэктазии склонны к периодическим, часто внезапным кровотечениям, особенно в пубертатном периоде, во время беременности, инфекционных заболеваний, а также при проведении врачебных манипуляций, чистке зубов. В результате частых и повторных кровотечений возможно развитие анемий.

При лабораторном обследовании не обнаруживается изменений показателей свертываемости крови, тромбоцитов, ретракции сгустка, времени кровотечения [1—4].

Течение. Патологические изменения с увеличением возраста усиливаются и без лечения существуют на протяжении всей жизни.

Прогноз сомнительный из-за возможности возникновения обширных кровотечений.

Диагностика. Диагноз основывается на анамнезе, клинической и гистологической картине заболевания.

Дифференциальный диагноз проводится с телеангиэктазиями при циррозе печени, гемофилией, тромбоцитопенической пурпурой, диффузной ангиокератомой туловища Фабри.

Лечение. Исключение физических нагрузок и травм. Остановка и профилактика кровотечений (препараты кальция, аминокапроновая кислота, викасол и др.). Устранение постгеморрагической анемии (препараты железа, витамин В₁₂, фолиевая кислота, гемотрансфузии). При упорных кровотечениях назначают эстрогены. Сосудоукрепляющие средства (витамины C, P). Удаление отдельных элементов с помощью электрокоагуляции, криотерапии, лазеродеструкции [1—4].

Приводим собственные клинические наблюдения.

Больная С., 35 лет, заболела в 12-летнем возрасте, когда стали беспокоить частые кровотечения из носа, а к 20 годам на коже и слизистых оболочках появились множественные расширенные сосуды и мелкие красного цвета узелки. К врачам не обращалась. Лечение не получала. Сходные симптомы отмечает у близких родственников по материнской линии. В настоящее время имеет беременность сроком 36 нед, во время которой отметила усиление проявлений заболевания. Направлена на консультацию в клинику кожных и венерических болезней СГМУ.

В анамнезе: ОРВИ, грипп, ангина.

Объективно: на коже лица и верхней части груди отмечаются множественные расширения капилляров величиной от булавочной головки до горошины, располагающиеся в виде телеангиэктатических сплетений, паукообразные сосудистые невусы, бледнеющие при надавливании. На ушных раковинах, пальцах кистей, слизистой оболочке губ и языка имеются пурпурные милиарные узелки, слегка возвышающиеся над уровнем нормальной кожи и слизистых оболочек. Субъективных ощущений нет. Пробы «жгута» и «щипка» отрицательные (рис. 1).Рисунок 1. Больная С., 35 лет. Болезнь Ослера—Рандю. а — звездчатые сосудистые невусы, милиарные пурпурозные узелки на лице; б — расширенные капилляры и милиарные пурпурозные узелки на груди. Общее состояние пациентки удовлетворительное. Общие анализы крови и мочи без патологии. Показатели свертываемости крови, количества тромбоцитов, ретракции сгустка, времени кровотечения без отклонений от нормы.

Назначена терапия: аскорутин по 1 таблетке 3 раза в сутки в течение 1 мес, наблюдение дерматолога по месту жительства.

Больная А., 12 лет, заболела в 10-летнем возрасте, когда периодически стала отмечать обильные носовые кровотечения без видимой причины. Спустя 2 года на лице, груди, руках и ногах возникли множественные пятнистые и узелковые высыпания синюшно-красного цвета, не сопровождающиеся субъективными ощущениями.

К врачу не обращалась. Не лечилась. Направлена педиатром на консультацию в клинику кожных болезней СГМУ для установления диагноза.

В анамнезе: ветряная оспа, ОРВИ, ангина, грипп. Семейного характера заболевания выяснить не удалось.

Объективно: на коже лица (щеки, лоб, подбородок, спинка носа) имеются множественные ангиоматозные красно-фиолетовые пятна диаметром от 5 мм до 1 см, склонные к группировке и слиянию, бледнеющие при надавливании, телеангиэктазии. На туловище (грудь, живот), верхних и нижних конечностях — диссеминированные мелкие сосудистые пятна и пурпурные узелки величиной от булавочной головки до горошины, синюшно-красного цвета, слегка возвышающиеся над уровнем нормальной кожи. При осмотре слизистой оболочки носа определяются телеангиэктазии и точечные ангиоподобные узелки. Провокационные пробы «жгута» и «щипка» отрицательные (рис. 2).Рисунок 2. Больная А., 12 лет. Болезнь Ослера—Рандю. а — множественные ангиоматозные красно-фиолетовые пятна, склонные к группировке и слиянию на лице; б — ангиоподобные узелки и сосудистые пятна на груди; в — множественные пурпурозные узелки и сосудистые пятна на бедрах.

Субъективных ощущений нет. Общее состояние пациентки удовлетворительное. Общий анализ крови и мочи без патологии. Показатели свертываемости крови, количества тромбоцитов, ретракции сгустка, время кровотечения без отклонений от нормы.

Назначена терапия: аскорутин по 1 таблетке 3 раза в сутки в течение 1 мес, наблюдение дерматолога по месту жительства.

Больная Ш., 15 лет, заболела за 1 нед до обращения к врачу дерматовенерологу, когда без видимой причины на слизистой оболочке рта и по всему кожному покрову возникли множественные кровоизлияния и мелкие красного цвета узелки без субъективных ощущений.

В анамнезе: простудные заболевания, обильные носовые и менструальные кровотечения. О наличии подобной патологии среди близких родственников сведений не имеет.

Объективно: на туловище, верхних и нижних конечностях — диссеминированные мелкие пурпурного цвета узелки, кровоизлияния, сосудистые пятна. На слизистой оболочке твердого неба и на языке имеются геморрагические эффлоресценции. Пробы «жгута» и «щипка» отрицательные (рис. 3).Рисунок 3. Больная Ш., 15 лет. Болезнь Ослера—Рандю. а — геморрагические эффлоресценции на слизистой оболочке твердого неба и языке; б — мелкоузелковые и геморрагические высыпания на бедрах; в — сосудистые пятна и пурпурозные узелки в области спины. Общее состояние не нарушено. Общий анализ крови и мочи без патологии. Показатели свертывания крови, количества тромбоцитов, ретракции сгустка, времени кровотечения в пределах нормы.

Рекомендовано наблюдение дерматолога и лечение по месту жительства.

Таким образом, приведенные наблюдения иллюстрируют трудности диагностики НГА ввиду редкости данной патологии. Однако тщательно собранный анамнез, характерная клиническая картина в сочетании с кровотечениями и нередко выявленный семейный характер заболевания дают возможность своевременно распознать данную патологию.

Пурпурные пятна на коже (пурпура): причины, лечение и диагностика

Вы когда-нибудь видели пурпурные пятна на коже и задавались вопросом, что их вызывает?

Пурпура — это термин, используемый для описания этого состояния, которое может возникать по разным причинам.

Пурпурные пятна на коже могут быть вызваны различными причинами: от травмы до основного заболевания.

Хотя пурпура может показаться безобидной, иногда она может быть признаком более серьезного заболевания.

Если у вас есть какие-либо опасения по поводу пурпурных пятен на коже, важно поговорить с врачом или дерматологом.

В этой статье мы рассмотрим различные причины пурпуры и способы ее лечения.

Что такое пурпура?

Пурпура — это темное пятно или пятно на коже, которое не исчезает при нажатии на него. Они кажутся фиолетовыми на светлой коже и темно-коричневыми на черной или более темной коже.

Эти пятна вызывают утечки в мелких кровеносных сосудах. Они могут появляться на коже и слизистых оболочках, в том числе на слизистой оболочке рта.

Вас беспокоит пурпура? Общайтесь с поставщиком через K Health.

Начало работы

Причины появления пурпурных пятен на коже

Существует множество потенциальных причин появления пурпурных пятен на коже. К ним относятся:

Нетромбоцитопеническая пурпура

Нарушения свертываемости крови могут вызывать пурпуру.

Тромбоциты — это кусочки крупных клеток, которые помогают крови свертываться. У человека с пурпурой может быть нормальное количество тромбоцитов или низкое количество тромбоцитов.

При нетромбоцитопенической пурпуре уровень тромбоцитов находится в пределах нормы.

Одним из типов нетромбоцитопенической пурпуры, которая может возникнуть у детей раннего возраста, является пурпура Шенлейна-Геноха.

Этот тип пурпуры часто появляется перед респираторной инфекцией и часто сопровождается болями в животе и сыпью на ногах.

Симптомы часто проходят сами по себе. Однако некоторые люди с пурпурой Шенлейна-Геноха страдают опасным воспалением, которое приводит к проблемам с почками.

Нетромбоцитопеническую пурпуру могут вызывать следующие факторы:

• Нарушения, влияющие на свертываемость крови
• Некоторые врожденные нарушения, присутствующие при рождении или до него, такие как телеангиэктазии (хрупкость кожи и соединительной ткани) или синдром Элерса-Данлоса
• Некоторые лекарства, включая стероиды и те, которые влияют на функцию тромбоцитов
• Слабые кровеносные сосуды
• Воспаление кровеносных сосудов
• Цинга или тяжелая нехватка витамина С

Тромбоцитопеническая пурпура

У человека с тромбоцитопенической пурпурой низкий уровень тромбоцитов.

Следующее может вызвать тромбоцитопеническую пурпуру:

• Лекарства, которые препятствуют образованию тромбоцитов или препятствуют нормальному свертыванию крови
• Лекарства, вызывающие иммунную реакцию организма против тромбоцитов
• Недавние переливания крови
• Иммунные нарушения, такие как идиопатические тромбоцитопеническая пурпура
• Инфекция кровотока
• Заражение ВИЧ или гепатитом С или некоторыми вирусными инфекциями (Эпштейна-Барр, краснуха, цитомегаловирус)
• Пятнистая лихорадка Скалистых гор (от укуса клеща)
• Системная красная волчанка (СКВ) и другие аутоиммунные заболевания

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) возникает, когда организм атакует собственные тромбоциты, увеличивая риск кровотечения и пурпурной сыпи.

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000. При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100 000.

Заболевания, нарушающие функцию костного мозга, могут ограничивать способность организма вырабатывать тромбоциты и атаковать костный мозг.

Примеры таких заболеваний:

• Лейкемия
• Апластическая анемия
• Миелома
• Опухоли костного мозга

Также пурпура может не сопровождаться зудом.

Выявление основной причины пурпуры может быть сложной задачей, поэтому медицинские работники часто задают такие вопросы, как:

• Есть ли у вас какие-либо другие симптомы?
• У кого-нибудь еще в доме есть такие же симптомы?
• Как давно у вас появилась сыпь?
• Была ли у вас раньше такая сыпь?
• Принимаете ли вы какие-либо лекарства?
• Есть ли другие проблемы со здоровьем?

Полный анализ крови (CBC) может помочь диагностировать пурпуру и ее причину.

Общий анализ крови покажет, есть ли у пациента низкие тромбоциты и есть ли скрытая инфекция.

Если ваш лечащий врач подозревает ИТП, он может назначить дополнительное обследование.

В некоторых клинических ситуациях может потребоваться исследование костного мозга. Биопсия кожи также может предоставить важную информацию, особенно когда медицинский работник не может найти основную причину пурпуры.

При подозрении на пурпуру Шенлейна-Геноха с помощью анализа мочи можно оценить функцию почек путем определения белка и крови в моче.

Ваш лечащий врач может также провести другие тесты на основании симптомов пациента и предполагаемого диагноза.

Лечение

Не все случаи пурпуры требуют немедленного лечения и медицинской помощи.

Однако некоторые основные причины пурпуры могут быть опасными для жизни.

Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха

В некоторых случаях медицинские работники могут рекомендовать НПВП для уменьшения воспаления и боли.

Однако людям с заболеваниями желудочно-кишечного тракта или почек следует избегать этих препаратов.

Медицинские работники могут назначать препараты для подавления иммунной системы при тяжелом поражении почек. Лечение варьируется в зависимости от конкретных потребностей человека.

Лечение солнечной пурпуры

Со временем уменьшение подкожного жира и соединительной ткани, а также длительное пребывание на солнце могут привести к усилению кровоподтеков на зрелой коже в результате незначительной травмы.

Актиническая пурпура. Другие названия для этого включают солнечную пурпуру, старческую пурпуру, травматическую пурпуру и болезнь Бейтмана.

Этот вариант пурпуры часто встречается у пожилых людей, и риск увеличивается с возрастом, затрагивая 1 из 4 в возрасте 90-100 лет. Лечение этого типа пурпуры не требуется.

Тем не менее, человек может поговорить со своим лечащим врачом или дерматологом о вариантах уменьшения или улучшения внешнего вида этих отметин.

Лечение ИТП

Симптомы ИТП варьируются от легких до тяжелых, а некоторым пациентам лечение вообще не требуется.

Тем, кто это делает, могут помочь препараты, предназначенные для повышения количества тромбоцитов или, в редких случаях, удаления селезенки.

Образ жизни также может помочь, поскольку такие лекарства, как аспирин, предотвращают агрегацию и свертывание тромбоцитов.

Также доступны некоторые новые лекарства. Гематологи, которые могут предложить конкретный план лечения, могут помочь в лечении трудноизлечимой ИТП.

Лечение других форм пурпуры

Лечение других форм пурпуры направлено на устранение основной причины, а не кожных проявлений. Некоторые из этих вариантов лечения включают:

Кортикостероиды

Кортикостероиды могут помочь увеличить количество тромбоцитов за счет снижения активности иммунной системы.

Препарат будет использоваться в течение 2-6 недель, чтобы обеспечить возвращение тромбоцитов к нормальному уровню. Побочные эффекты использования кортикостероидов в течение длительного периода времени включают катаракту, потерю костной массы и увеличение веса.

Внутривенный иммуноглобулин (IV-IgG)

Если ваш тип пурпуры вызывает серьезное очень низкое количество тромбоцитов до такой степени, что это опасно, ваш лечащий врач может дать вам внутривенное лекарство, называемое внутривенным иммуноглобулином (IV-IgG).

Вам также могут назначить внутривенное введение IgG, если вам нужно быстро увеличить количество тромбоцитов перед операцией.

Несмотря на то, что это лечение, как правило, эффективно для увеличения количества тромбоцитов, эффект обычно кратковременный. Это также может вызвать побочные эффекты, такие как головная боль, тошнота и лихорадка.

Спленэктомия

Если лекарства неэффективны при лечении тромбоцитопенической пурпуры, лечащий врач может порекомендовать спленэктомию. Удаление селезенки — быстрый способ увеличить количество тромбоцитов.

Это связано с тем, что селезенка является основной частью тела, ответственной за элиминацию тромбоцитов. Однако спленэктомия эффективна не для всех.

Операция также сопряжена с риском, например постоянно повышенным риском инфицирования.

Кроме того, в экстренных случаях, когда пурпура вызывает сильное кровотечение, в больницах проводят переливание концентратов тромбоцитов, кортикостероидов и иммуноглобулина.

Другие лекарственные препараты

Лекарствами, которые можно использовать для лечения низкого количества тромбоцитов у людей с хронической иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), являются ромиплостим (Нплейт) и элтромбопаг (Промакта).

Эти лекарства заставляют костный мозг вырабатывать больше тромбоцитов, что снижает риск кровоподтеков и кровотечений. Потенциальные побочные эффекты включают:

• головные боли
• головокружение
• Тошнота
• суставные или мышечные боли
• Vomiting
• . ритуксимаб (ритуксан) может помочь снизить реакцию иммунной системы.

  В основном используется для лечения пациентов с тяжелой тромбоцитопенической пурпурой и пациентов, у которых лечение кортикостероидами неэффективно.

  Побочные эффекты могут включать:

  • Низкое кровяное давление
  • Боль в горле
  • Сыпь
  • Лихорадка

  Беспокоит пурпура? Общайтесь с поставщиком через K Health.

  Начало работы

  Когда обращаться за медицинской помощью

  Вам следует обратиться за медицинской помощью к медицинскому работнику, если вы заметите пурпуру или какие-либо кровяные пятна, пятна или изменение цвета кожи.

  Пурпура может быть признаком серьезного заболевания или основного состояния.

  Например, если пурпура связана с нарушением свертываемости крови или низким уровнем тромбоцитов, это может поставить под угрозу вашу жизнь. В других случаях пурпура не является серьезной и проходит при минимальном лечении.

  Если вы не пройдете обследование и не поставите диагноз своему лечащему врачу, вы не сможете быть уверены.

  Чем может помочь K Health

  Знаете ли вы, что K Health может получить неотложную помощь онлайн?

  Проверьте свои симптомы, изучите условия и методы лечения и, при необходимости, отправьте текстовое сообщение поставщику медицинских услуг за считанные минуты.

  Приложение K Health на базе искусственного интеллекта соответствует требованиям HIPAA и основано на клинических данных за 20 лет.

  Часто задаваемые вопросы

  Что вызывает фиолетовые пятна на коже?

  Существует множество возможных причин пурпурных пятен на коже, таких как пурпура, кровоподтеки или изменение цвета кожи. В некоторых случаях пурпурные пятна на коже могут быть признаком серьезного заболевания или основного заболевания. Важно обратиться за медицинской помощью к медицинскому работнику, если вы заметили какие-либо пятна крови, пятна или обесцвечивание кожи. Они могут помочь определить причину и назначить соответствующее лечение.

  Как выглядят пятна пурпуры?

  Пятна пурпуры обычно красные или лиловые, приподняты и не исчезают при нажатии на них. Они вызваны кровотечением под кожей и могут быть признаком серьезного заболевания или основного состояния. Хотя некоторые фиолетовые пятна на коже безвредны, важно обратиться за медицинской помощью к медицинскому работнику, если вы заметите какие-либо пятна крови, пятна или обесцвечивание кожи.

  Как узнать, серьезна ли пурпура?

  Пурпура может быть серьезной, если она вызвана нарушением свертываемости крови или низким уровнем тромбоцитов. В этих случаях пурпура может поставить вашу жизнь под угрозу. Если вы не пройдете тестирование и не поставите диагноз у медицинского работника, нет никакого способа быть уверенным.

  K Все статьи о здоровье написаны и рецензированы докторами медицины, докторами наук, НП или фармацевтами и предназначены только для информационных целей. Эта информация не является профессиональной медицинской консультацией и на нее не следует полагаться. Всегда говорите со своим врачом о рисках и преимуществах любого лечения.

  K Health имеет строгие правила выбора поставщиков и полагается на рецензируемые исследования, академические исследовательские институты, и медицинские ассоциации. Мы избегаем использования третичных ссылок.

  • Кортикостероиды. (2021).
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554612/

  • Индуцированная лекарствами иммунная тромбоцитопения: описательный обзор во французской базе данных PharmacoVigilance. (2012).
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22098130

  • Элтромбопаг при иммунной тромбоцитопении: обзор эффективности и обновленная информация о безопасности препарата. (2018).
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5971401/

  • Пурпура Шенлейна Геноха. (2021).
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537252/

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (2014).
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4147825/

  • Иммунная тромбоцитопения (ИТП). (н.д.).
    https://www.nhlbi.nih.gov/health/immune-thrombocytopenia

  • Нетромбоцитопеническая пурпура. (н.д.).
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/82329/

  • Лечение актинической пурпуры. (2017).
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5605207/

  • Ритуксимаб в лечении иммунной тромбоцитопении: какова роль этого препарата в 2019 г.?. (2019).
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6545833/

  • Ромиплостим (Энплейт), вариант лечения иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуры. (2009 г.).
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2799136/

  • Спленэктомия при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: пятилетний ретроспективный обзор. (2000).
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11261623

  Типы, причины, диагностика и лечение

  Пурпура возникает, когда лопаются мелкие кровеносные сосуды, в результате чего кровь скапливается прямо под кожей. Они выглядят как маленькие красновато-фиолетовые пятна прямо под поверхностью кожи.

  Пурпура, также известная как кровоизлияния на коже или пятна крови, может сигнализировать о ряде медицинских проблем, начиная от незначительных травм и заканчивая опасными для жизни инфекциями.

  Пурпура сама по себе является симптомом, а не заболеванием, и существует ряд потенциальных причин.

  В этой статье мы объясним, что такое пурпура, почему она возникает, ее диагностику и лечение.

  Небольшие пурпурные пятна на коже, обычно диаметром 4–10 миллиметров (мм), характеризующие пурпуру. У некоторых людей появляются пятна размером 2 мм или даже меньше. Это так называемые петехии. У некоторых людей появляются большие пятна размером 1 сантиметр или больше. Это так называемые экхимозы.

  Хотя обычно пятна имеют красновато-фиолетовый оттенок на белой или бледной коже, они также могут быть темно-коричневыми или черными на черной или коричневой коже.

  Иногда пятна могут появляться на слизистых оболочках, например, во рту.

  Пурпура имеет тенденцию возникать скоплениями, которые обнаруживаются в одной области или покрывают большую часть тела. Чем крупнее сыпь, тем сильнее кровотечение.

  В отличие от некоторых других высыпаний пурпура не меняет цвет и не бледнеет при нажатии. Сыпь может напоминать крошечные скопления синяков. Хотя во многих случаях кожа не будет зудеть или болеть, иногда может быть некоторая болезненность или раздражение.

  Пурпура сама по себе является симптомом, а не состоянием. Чтобы определить причину, врачи должны провести ряд тестов. Эти тесты оценят питание пациента, уровень тромбоцитов, воспаление, вероятность инфекции и здоровье кровеносных сосудов.

  Лечение пурпуры обычно требует лечения основной причины сыпи.

  Врачи часто делят пурпуру на две категории в зависимости от количества тромбоцитов. Тромбоциты — это фрагменты клеток, которые помогают крови более эффективно свертываться, предотвращая опасные кровотечения.

  Тромбоцитопеническая пурпура

  Тромбоцитопеническая пурпура означает, что количество тромбоцитов низкое, что указывает на основное нарушение свертывания крови.

  Низкий уровень тромбоцитов может вызвать чрезмерное кровотечение и синяки. Это может быть вызвано рядом факторов, включая:

  • рак
  • трансплантацию костного мозга
  • ВИЧ-инфекцию
  • химиотерапию
  • терапию эстрогенами
  • заместительную гормональную терапию
  • некоторые лекарства
  0057

  Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), ранее называемая идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, представляет собой форму пурпуры с неизвестной причиной. У пациентов с ИТП наблюдается разрушение тромбоцитов в кровотоке. Это подвергает их большему риску кровотечения, которое вызывает типичную сыпь пурпуры.

  Нетромбоцитопеническая пурпура

  Нетромбоцитопеническая пурпура возникает при нормальном уровне тромбоцитов, что указывает на другую причину.

  Одной из наиболее изученных разновидностей пурпуры является пурпура Шенлейна-Геноха, нетромбоцитопеническая разновидность пурпуры. Этот тип пурпуры чаще встречается у детей раннего возраста и часто предшествует респираторной инфекции.

  Симптомы часто проходят сами по себе. Однако некоторые люди с пурпурой Шенлейна-Геноха страдают опасным воспалением, которое приводит к проблемам с почками.

  Целый ряд основных заболеваний может вызывать оба вида пурпуры.

  Со временем уменьшение подкожного жира и соединительной ткани, а также длительное пребывание на солнце могут привести к увеличению кровоподтеков на зрелой коже в результате незначительной травмы. Это известно как актиническая пурпура. Другие названия для этого включают солнечную пурпуру, старческую пурпуру, травматическую пурпуру и болезнь Бейтмана.

  Этот тип пурпуры чаще встречается у пожилых людей, и риск увеличивается с возрастом, затрагивая до 1 из 4 лиц в возрасте 90–100 лет. Также может быть повышенная заболеваемость у людей, которые принимают аспирин, антикоагулянты или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

  Эти участки разорванных кровеносных сосудов могут выглядеть темно-фиолетовыми или коричневыми. Однако обычно они исчезают в течение 1–2 недель. После исчезновения пурпуры может остаться некоторая гиперпигментация.

  Для этого типа пурпуры лечение не требуется. Однако человек может поговорить со своим врачом или дерматологом о вариантах уменьшения или улучшения внешнего вида этих отметин.

  Поделиться на PinterestНедостаток витамина С может привести к пурпуре.

  Для лечения пурпуры врачи должны определить ее причину. Пурпура, не связанная с более низкими уровнями тромбоцитов (нетромбоцитопеническая пурпура), имеет ряд причин и факторов риска, включая:

  • заболевания и инфекции, присутствующие с рождения, вызывающие аномалии в кровеносных сосудах или продукции крови
  • амилоидоз, вызывающий образование амилоидных бляшек накапливаться в организме
  • ухудшение состояния кровеносных сосудов, связанное с 9-летним возрастом0046
  • недостаток витамина С, также известный как цинга
  • инфекционные или воспалительные заболевания, поражающие кровеносные сосуды
  • некоторые лекарства, такие как стероиды и сульфаниламиды
  • аллергическая пурпура ряд потенциальных причин:
    • препараты, снижающие количество тромбоцитов
    • недавние переливания крови
    • пятнистая лихорадка Скалистых гор
    • системная красная волчанка
    • тяжелые инфекции, включая ВИЧ и гепатит С

    ИТП возникает, когда организм атакует собственные тромбоциты, увеличивая риск кровотечения и пурпурной сыпи. Снижение количества тромбоцитов у новорожденных, чьи матери больны ИТП, также может привести к пурпуре.

    Заболевания, нарушающие функцию костного мозга, могут ограничивать способность организма вырабатывать тромбоциты и поражать костный мозг, например:

    • лейкемия
    • апластическая анемия
    • миелома
    • опухоли костного мозга

    Поделиться на PinterestПример пурпурной сыпи.
    Изображение предоставлено: Hektor

    Основным симптомом пурпуры является пурпурно-красная сыпь непосредственно под поверхностью кожи. Эта сыпь может казаться темно-коричневой или черной на более темных тонах кожи. Сыпь может появиться на любом участке тела, в том числе на слизистых оболочках, таких как слизистая рта.

    Симптомы, которые иногда сопровождают пурпуру, могут помочь определить ее причину.

    Пациенты, у которых наблюдается пурпура с любым из следующих симптомов, должны обратиться за медицинской помощью:

    • низкий уровень тромбоцитов, который может привести к повышенному кровотечению после травмы, кровоточивость десен или носа, кровь в моче или дефекации
    • болезненные, опухшие суставы, особенно в лодыжках и коленях рвота, диарея или боль в желудке
    • проблемы с почками, особенно белок или кровь в моче
    • чрезмерная усталость

    Поскольку пурпура может сигнализировать об основной медицинской проблеме, она может привести к осложнениям, если ее не лечить.

    Когда пурпура возникает в результате нарушения свертываемости крови, невылеченное заболевание может вызвать опасное для жизни кровотечение. Быстрая диагностика и лечение основной причины может снизить риск серьезных осложнений у пациента.

    У людей с пурпурой Шенлейна-Геноха может быть поражение почек; это повреждение может потребовать диализа или трансплантации почки и может стать опасным для жизни, если его не лечить.

    Пурпура Шенлейна-Геноха также может вызывать редкое состояние, при котором кишечник загибается на себя; это создает непроходимость кишечника, которая ограничивает пищеварение. Непроходимость кишечника может привести к летальному исходу, если ее не лечить.

    ИТП иногда вызывает кровоизлияние в мозг, приводящее к необратимому повреждению головного мозга или смерти, если не оказать немедленную помощь.

    Сама по себе пурпура не является болезнью — это симптом другой проблемы. Единственный эффективный метод предотвращения пурпуры — избегать условий, которые ее вызывают. Поскольку большинство этих состояний не связаны с факторами образа жизни, человек мало что может сделать, чтобы снизить риск пурпуры.

    Факторы риска пурпуры включают:

    • нарушения свертываемости крови, вызванные приемом лекарств или заболеванием
    • инфекционные болезни, особенно среди детей и пожилых людей
    • плохое питание, когда оно приводит к недостатку витамина С
    • некоторые формы рака, такие как лейкемия и миелома
    • воспалительные состояния и расстройства, такие как синдром Элерса-Данлоса
    • пожилой возраст
    • плохое состояние кровеносных сосудов

    Поделиться на Pinterest Кожный врач должен уметь диагностировать пурпуру при физическом осмотре.
    Изображение предоставлено доктором Джеймсом Хейлманом 9.0003

    Пятна пурпуры довольно легко отличить от других высыпаний. Пурпура может не сопровождаться зудом или кожными симптомами. Найти основную причину пурпуры может быть сложно.

    Врачи часто задают такие вопросы, как:

    • Есть ли у вас другие симптомы?
    • У кого-нибудь еще в доме есть такие же симптомы?
    • Как давно у вас появилась сыпь?
    • Была ли у вас раньше такая сыпь?
    • Принимаете ли вы какие-либо лекарства?
    • Есть ли другие проблемы со здоровьем?

    Ряд стандартных тестов, начиная с общего анализа крови (CBC), помогает выяснить причину пурпуры. Общий анализ крови покажет, есть ли у пациента низкие тромбоциты и есть ли какие-либо сопутствующие инфекции.

    Если врач подозревает ИТП, он может назначить дополнительное обследование. В некоторых клинических ситуациях может потребоваться исследование костного мозга. Биопсия кожи также может предоставить важную информацию, особенно когда врач не может найти основную причину пурпуры.

    Некоторые формы рака кожи похожи на пурпурные пятна пурпуры. Биопсия может исключить рак кожи.

    Если врач подозревает пурпуру Шенлейна-Геноха, анализы мочи могут оценить функцию почек путем определения белка и крови в моче.

    Врачи могут также проводить другие тесты в зависимости от симптомов пациента и предполагаемого диагноза.

    Не все случаи пурпуры требуют немедленного лечения. Врачи часто предпочитают наблюдать за пациентом на наличие других симптомов, чтобы увидеть, исчезнут ли они сами по себе. Дети, страдающие пурпурой Шенлейна-Геноха, часто выздоравливают без лечения.

    Лечение необходимо не из-за самой сыпи. Необходимо лечить основные причины, такие как лейкемия, а также последствия, такие как почечная недостаточность.

    Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха

    Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха направлено на облегчение симптомов.

    В некоторых случаях врачи могут рекомендовать НПВП для уменьшения воспаления и боли. Однако людям с проблемами желудочно-кишечного тракта или почек следует избегать этих лекарств.

    Лечение стероидами может уменьшить повреждение почек и боль в животе. Врачи могут назначить препараты для подавления иммунной системы, если поражение почек серьезное.

    Лечение зависит от конкретных потребностей человека, поэтому все лекарства и методы лечения следует обсуждать с врачом.

    Лечение ИТП

    Симптомы ИТП варьируются от легких до тяжелых, а некоторым пациентам лечение вообще не требуется. Тем, кто это делает, могут помочь препараты, предназначенные для повышения количества тромбоцитов, или, в редких случаях, удаление селезенки.

    Образ жизни также может помочь, поскольку такие лекарства, как аспирин, предотвращают агрегацию и свертывание тромбоцитов.

    Препараты, подавляющие иммунную систему, такие как преднизолон, могут способствовать повышению уровня тромбоцитов. Пациентам с низким уровнем тромбоцитов, угрожающим жизни, врачи могут предложить лечение иммуноглобулином.

    Есть также несколько новых лекарств. Гематологи, которые могут предложить конкретный план лечения, должны вести трудноизлечимую ИТП.

    Лечение других форм пурпуры

    Лечение других форм пурпуры сосредоточено на устранении основной причины, а не кожных проявлений. Это может включать такие варианты, как химиотерапия, противовирусные препараты, стероидные препараты, антибиотики и хирургическое вмешательство.

    Многие из них являются специализированными методами лечения, которые должны проводиться под наблюдением гематолога.

    Кортикостероиды

    Кортикостероиды могут помочь увеличить количество тромбоцитов за счет снижения активности иммунной системы. Препарат будет использоваться в течение 2-6 недель, чтобы обеспечить возвращение тромбоцитов к безопасному уровню.

    Побочные эффекты применения кортикостероидов в течение длительного периода времени включают катаракту, потерю костной массы и увеличение веса.

    Внутривенный иммуноглобулин

    Если пурпура вызывает сильное кровотечение, внутривенное введение иммуноглобулина может помочь повысить уровень тромбоцитов. Это лечение обычно эффективно только в краткосрочной перспективе.

    Побочные эффекты включают тошноту, лихорадку и головную боль.

    Ромиплостим (Энплейт) и элтромбопаг (Промакта)

    Это новейшие препараты для лечения ИТП. Как ромиплостим (Энплейт), так и элтромбопаг (Промакта) стимулируют выработку костным мозгом большего количества тромбоцитов.

    Побочные эффекты включают:

    • головокружение
    • головные боли
    • суставов и мышечная боль
    • Тошнота
    • Воминг
    • Повышение риска кровь
    • Острый респираторный дистресс
    .