Дисбазия лобная: Нарушение походки — лечение и симптомы болезни

Нарушение походки — лечение и симптомы болезни

Из всех видов двигательной активности человека ходьба является самым обычным и, вместе с тем, самым сложным. В ней участвует очень многие отделы головного мозга, разные системы и костный аппарат. Для того, чтобы походка человека была правильной все эти структуры организма должны между собой гармонично взаимодействовать. Если же в работе центральной нервной системы происходит какой-то сбой или она нарушается, то, соответственно, изменяется и способ ходьбы.

У нарушения походки есть название из греческого языка — абазия.

Современная медицина применяет название “абазия” к достаточно большому спектру нарушений походки. Сюда можно отнести: гипокинетическую, гемипаретическую, атактическую, параспастическую, спастико-атактическую походку, апраксию ходьбы, перонеальную походку, идиопатическую сенильную дисбазию, дисбазию при умственной отсталости, утиную походку, нарушения походки при эпилепсии и пароксизмальной дискинезии, походку при заболеваниях опорно-двигательного аппарата, гиперкинетическую походку.

В тех случаях, когда происходит нарушение работы сенсомоторики, неврологи применяют сдвоенное название — астазия-абазия. Его используют в тех случаях, когда вместе с нарушением походки(абазией) у пациента наблюдается еще и нарушение равновесия(т.е. астазия). Самым частым проявлением таких изменений в походке считается лобная дисбазия(нормотензивная гидроцефалия, дисциркуляторная энцефалопатия, инсульт). Также выделяют такие виды дисбазии, как психогенная и сенильная, дисбазия при нейродегенеративных болезнях.

При каких заболеваниях возникает нарушение походки

Главными координаторами нормальной походки и равновесия являются глаза человека и его внутреннее ухо. Соответственно — плохое зрение, инфекционные заболевания этих органов часто нарушают равновесие и, как следствие, изменяют его походку. Употребление спиртных напитков, наркотических средств, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, в том числе и седативных, тоже занимают не последнее место среди причин нарушенной походки.

К нарушению походки может привести любая патология в нервной и мышечной системе человека. Речь, в первую очередь, идет об ущемлении межпозвоночных дисков.

Если говорить о более серьезных причинах изменения походки, то здесь на первый план выходят такие заболевания, как множественный склероз, боковой амиотрофический склероз, мышечная дистрофия, болезнь Паркинсона. Утрата чувствительности в обеих конечностях при диабете приводит к потере равновесия и неустойчивости.

Есть ряд различных заболеваний, которые сопровождаются нарушением походки.

Спастический гемипарез вызывает гемиплегическую походку. В случае такого нарушение у пациента наблюдается изменение положения верхних и нижних конечностей относительно туловища. Т.е. локоть, запястье, пальцы согнуты, плечо повернуто вовнутрь, нога в суставах — коленном, тазобедренном и голеностопном — разогнута. В более легких случаях рука находится в нормальном положении, но ее способность двигаться при ходьбе все равно ограничена.

Парапаретическую походку можно наблюдать у людей с разными степенями поражений спинного мозга и ДЦБ.

Ограниченное сгибание стопы с тыльной стороны вызывает походку с весьма звучным названием — петушиная. В связи с полным или частичным свисанием стопы во время шага пальцы ноги задевают поверхность, и человек должен поднимать ногу как можно выше, чтобы этого избежать.

Слабость в проксимальных мышцах ноги, которая возникает при миопатиях и спинальной амиотрофии заставляет человека ходить переваливаясь со стороны в сторону. Такое нарушение получило название — утиная походка.

Распознать паркинсоническую(акинетико-регидную) походку можно по следующим признакам: спина пациента сгорблена, его ноги находятся в полусогнутом состоянии, а руки — в согнутом, при этом можно заметить тремор покоя. Движение больной начинает наклонившись вперед. Во время ходьбы человек делает семенящие шаги, издающие шаркающий звук.

Апраксическую походку обычно можно наблюдать у больных с двусторонним поражением лобной доли. Симптомы нарушений походки в этом случае весьма схожи с паркинсонической. Но существует ряд различий: пациенту легко даются некоторые движения, из которых состоит сам процесс ходьбы — при этом он может лежать или стоять. Но как только нужно начать шагать, человек не в состоянии это осуществить. Тронувшись, наконец, вперед, пациент снова останавливается. Такие попытки двигаться повторяются по нескольку раз.

Хореоатетозная походка — для нее характерно нарушение процесса ходьбы резкими, сделанными словно через силу, движениями.

Ноги, расставленные широко в сторону, разные, по длине и скорости, шаги — это признаки мозжечковой походки. Пациент с этим нарушением закрывая и открывая глаза, все равно способен оставаться в равновесии. Однако, стоит ему изменить позу, как равновесие тут же теряется.

Сенсорная атаксия — у этого нарушения наблюдаются признаки, схожие с мозжечковой походкой. Отличаются они тем, что пациент теряет равновесие, едва закрыв глаза.

Если во время ходьбы человек заваливается на один бок, речь идет о вестибулярной атаксии.

Истерия также часто сопровождается нарушением походки. Для нее типичным является одновременное проявление нарушений в равновесии и ходьбе. Стоять без сторонней помощи, а тем более передвигаться, человек, страдающий истерией, просто не в состоянии.

К каким врачам обращаться, если возникает нарушение походки

В тех случаях, когда у человека нарушилась походка(дисбазия), он должен обратиться за помощью к ортопеду, неврологу, травматологу или ЛОРу. Все зависит от симптомов нарушения походки, и, конечно же, причин его возникновения. Для того, чтобы выяснить, что именно послужило поводом для нарушения походки, необходимо пройти детальное обследование и тщательную диагностику.

Современное и высокоэффективное лечение дисбазии, нарушения походки, Вы можете в лучшей клинике Москвы — МОСМЕД. Наши врачи предоставят Вам подробную информацию о формах нарушения походки, симптомах, методах диагностики и лечения дисбазии.

Прием врача невролога первичный: 1850 Р.

Нарушения ходьбы лобного типа у пациентов старших возрастных групп с дисциркуляторной энцефалопатией: клинико-нейровизуализационный анализ

Введение

Нарушения ходьбы являются одним из главных факторов, определяющих качество жизни пациентов с дисциркуляторной энцефалопатией (ДЭ) [1]. Особую значимость эта проблема приобретает в старших возрастных группах [2]. Ведущее место среди расстройств локомоции у данного контингента больных занимают нарушения ходьбы лобного типа [3, 4]. Патогенетически эти расстройства связывают с поражением звена планирования и программирования движений, осуществляемых фронтальными структурами совместно с базальными ганглиями [5-7]. Клинически они представляют собой континуум прогрессирующего ухудшения локомоции, проходящего стадии нарушений инициации ходьбы, «неуверенной» походки, лобной дисбазии, лобной астазии [3]. Феноменология и патогенез лобной дисбазии остаются предметом интенсивного изучения и дискуссий, что свидетельствует об актуальности исследований данной проблемы [1]. Кроме того, данные расстройства недостаточно известны практикующим врачам, что делает актуальной практическую сторону вопроса [5].

Учитывая вышеизложенное, целью настоящего исследования явился клинико-неврологический, нейропсихологический, нейровизуализационный анализ пациентов старших возрастных групп с лобными нарушениями ходьбы вследствие ДЭ для установления взаимосвязи выявленных расстройств.

Материалы и методы исследования

Обследовано 64 пациента с ДЭ, имеющих нарушения ходьбы лобного типа согласно классификации J. Natt J. et al. [3] Средний возраст пациентов составил 75,14 ± 0,76 года. Выраженность ДЭ соответствовала 2-3-й стадии по Е.В. Шмидту [8]. В контрольную группу были включены 23 человека сопоставимого возраста (73,17 ± 1,15 года, p > 0,05), не имевших неврологических нарушений (физиологическое старение мозга). В исследование не включались пациенты с наличием в анамнезе мозговых инсультов, травм нервной системы, нейроинфекций, алкоголизма, больные с выраженной декомпенсацией соматической патологии и нарушениями опорно-двигательного аппарата.

Неврологическое обследование соответствовало традиционной схеме. Оно было дополнено изучением параметров ходьбы (длины и ширины шага) импрегнационным методом [4]. Вычисляли также индекс длины — ширины шага (ИДШШ) [9]. Выраженность лобной дисбазии оценивали в баллах от 0 (отсутствие нарушений) до 3 (невозможность самостоятельного передвижения). Лобную астазию исследовали по той же методике: 0 баллов — полная устойчивость в позе Ромберга, 3 балла — невозможность самостоятельного стояния.

Нейропсихологическое исследование включало краткую шкалу оценки психического статуса (MMSE) [10], а также изучение кинестетического, оптико-пространственного, динамического и регуляторного праксиса по методу А.Р. Лурия [11]. Выраженность диспраксий оценивали от 0 (отсутствие нарушений) до 3 (выраженные нарушения) баллов.

С помощью КТ головного мозга изучали состояние желудочковой системы, степень и характер церебральной атрофии [12], наличие, количество, локализацию и размеры сосудистых очагов, локализацию и суммарную площадь лейкоареоза. Статистический анализ проводили с помощью пакета статистических программ Microsoft Excel.

Результаты и их обсуждение

По выраженности лобной дисбазии, диагностированной согласно классификации J. Natt et al. [3], обследованные пациенты были разделены на три группы: 26 (40,6%) имели минимальную дисбазию, 32 (50,0%) — умеренную, 6 (9,4%) — максимально выраженную. Данные три группы пациентов анализировали и сравнивали между собой.

Для больных с лобной дисбазией минимальной и умеренной выраженности (1-я и 2-я группы) была характерна замедленная шаркающая походка. Наблюдались покачивания, затруднения поворотов. При этом туловище пациентов было выпрямленным, руки участвовали в ходьбе. Отмечены укорочение длины и увеличение ширины шага. Кроме того, в группе умеренных лобно-дисбазических нарушений в большинстве случаев дополнительно имелась легкая (62,5%) или умеренная (15,6%) постуральная неустойчивость, что крайне редко отмечалось при минимальной лобной дисбазии (23,1% наблюдений).

Пациенты с дисбазией максимальной выраженности (3-я группа) не могли самостоятельно передвигаться. При ходьбе с поддержкой демонстрировали минимальные показатели длины шага и максимальную базу. Все больные имели также грубые расстройства статики, соответствующие критериям лобной астазии по J. Natt et al. [3] А у 3 (50,0%) пациентов атаксия наблюдалась также и в положении сидя. Несмотря на грубые статико-локомоторные нарушения, в положении лежа на спине больные удовлетворительно выполняли координаторные пробы.

Необходимо подчеркнуть, что исследуемые показатели локомоции и статики у сравниваемых групп имели достоверные различия (табл. 1). По мере утяжеления дисбазических нарушений уменьшалась длина шага, ИДШШ, увеличивалась его база, нарастала атаксия стояния и, как следствие, ухудшались возможность самостоятельного передвижения.

Проведенный корреляционный анализ показал наличие достоверно тесной взаимосвязи (p < 0,05) между выраженностью лобной дисбазии и изучаемыми параметрами ходьбы: длиной шага (r = –0,92) и его базой (r = 0,87), ИДШШ (r = –0,91). Значительными были корреляции лобной астазии с длиной (r = –0,72) и шириной шага (0,70), ИДШШ (r = –0,60). Выявлена также сильная связь между степенью локомоторных и постуральных нарушений (r = 0,76).

Результаты нейропсихологического анализа (табл. 2) также показали существенные закономерности. Значительной была связь двигательного и интеллектуального дефицита (r = –0,70, p < 0,05). Когнитивные расстройства по MMSE нарастали по мере утяжеления локомоторных нарушений. Не отмечено достоверных отличий выраженности когнитивной дисфункции только между группами умеренной и тяжелой лобной дисбазии. Следует отметить, что когнитивный дефицит у больных с лобными нарушениями ходьбы имел свои клинические особенности. Наибольшие изменения отмечены в разделе серийных счетных операций шкалы MMSE (проба отсчета от 100 по 7) (r = –0,60, p < 0,05). Характерным при проведении пробы у данных пациентов был или фактический отказ от выполнения задания, или замена его инертным стереотипом (типа 100 — 93 — 83 — 73 …). Вторым по значимости было нарушение удержания в памяти словесных следов (r = –0,57, p < 0,05). Часто встречались затруднения при повторении фраз из серий слов, имеющих в своем составе сложные артикуляции (r = –0,45, p < 0,05). При этом отсутствовали нарушения орального праксиса. Перечисленные расстройства характеризуют синдромокомплекс нарушений произвольной регуляции различных сторон психической деятельности. В основе его лежит нарушение функционирования префронтальных отделов лобной коры [11, 13]. Другие изменения шкалы MMSE были менее характерными.

Исследование праксиса у обследованных больных выявило нарушения, касающиеся преимущественно динамической организации двигательного акта (кинетическая апраксия) и его речевой регуляции (регуляторная апраксия). Наряду с этим кинестетическая и оптико-пространственная основа действий изменена не была.

Кинетическая апраксия проявлялась в нарушении последовательности и временной организации двигательного акта, которое особенно заметно при серийной организации движений. Регуляторная апраксия характеризовалась признаками ослабления или нарушения речевой регуляции движений: медленным вхождением в задание, частой потерей программы при выполнении серийных движений, сложностью выполнения движения в конфликтных ситуациях, появлением эхопраксий и персевераций. Выявленные расстройства праксиса свидетельствуют о нарушении деятельности премоторной и префронтальной коры головного мозга [11, 13].

Следует отметить тесные корреляционные зависимости, выявленные между тяжестью расстройств ходьбы лобного типа и выраженностью кинетической (r = 0,90, р < 0,05) и регуляторной (r = 0,79, р < 0,05) апраксии. По мере нарастания лобной дисбазии ухудшался кинетический и регуляторный праксис.

Корреляционный анализ между выраженностью лобной дисбазии и показателями нейровизуализации выявил следующее. Достоверно тесные умеренные ассоциации получены для тяжести дисбазии и визуализационных показателей, отражающих степень увеличения желудочковой системы мозга в целом (объемный индекс желудочков — r = 0,37), и показателей, характеризующих преимущественное расширение передних отделов боковых желудочков (индекс передних рогов — r = 0,46). Тяжесть лобной дисбазии нарастала по мере ухудшения КТ-характеристик, свидетельствующих об атрофических процессах в области базальных ядер (бикаудатный индекс — r = 0,46, индекс Хакмана — r = 0,47). Несколько меньшие корреляции получены для выраженности нарушений ходьбы лобного типа и площади лейкоареоза (r = 0,37). К особенностям лейкоареоза у обследованных больных следует отнести его преимущественную локализацию у передних рогов боковых желудочков. Еще меньше лобная дисбазия зависела от показателей, характеризующих корковую атрофию. Ассоциации лобной астазии с вышеперечисленными показателями КТ в целом были схожими, за исключением недостоверно меньшей выраженности тесноты связи.

Степень расстройств ходьбы лобного типа нарастала по мере прогрессирования ДЭ (r = 0,87), увеличения длительности заболевания (r = 0,57). Не получено существенных ассоциаций между тяжестью расстройств ходьбы и возрастом больных, полом, этиологическим сосудистым фактором.

Суммируя результаты проведенного исследования, необходимо отметить важность статико-локомоторных нарушений лобного типа для возрастных больных со 2-3-й стадией ДЭ. Прогрессирование ДЭ сопровождается утяжелением расстройств ходьбы — лобной дисбазии и астазии. Исследование продемонстрировало, что данные нарушения являются последовательными стадиями распада паттерна ходьбы. При этом система постурального контроля выступает в роли базиса исходной интеграции, на основе которой реализуется локомоция [4, 14]. Следует подчеркнуть, что расстройства ходьбы не были связаны с наличием у больных пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых симптомов. Выявленные кинетическая и регуляторная апраксии, тесно ассоциирующиеся с лобными нарушениями ходьбы, свидетельствуют о том, что данные статико-локомоторные расстройства связаны с поражением блока программирования и контроля движений. Особенности когнитивных нарушений у обследованных больных также подтверждают данное заключение.

Показатели нейровизуализации, в свою очередь, указывают на превалирование поражения лобных образований у обследованных пациентов. Это относится и к преимущественно лобному характеру вентрикуломегалии и локализации лейкоареоза вокруг передних рогов боковых желудочков. Наши данные соответствуют проведенным ранее исследованиям [5, 7]. Результаты этих работ свидетельствуют о связи лобного лейкоареоза с нарушениями ходьбы у больных с ДЭ. Данный факт авторы объясняют двусторонним поражением таламокортикокапсулярных путей, связывающих дополнительную двигательную зону лобных долей (поле 6) с эфферентной передней частью вентролатерального таламуса и эфферентными задними отделами прецентральной коры (поле 4). Эти волокна проходят в составе лучистого венца и внутренней капсулы вблизи боковых желудочков, подвергаясь ишемическому поражению при ДЭ. О поражении указанных путей может свидетельствовать также выявленное нами распространение атрофического процесса на уровень базальных ганглиев у возрастных больных с ДЭ.

Результаты проведенного исследования позволяют говорить о единых патогенетических механизмах формирования двигательных и нейропсихологических расстройств у пациентов старших возрастных групп с безынсультным течением ДЭ. Эти механизмы связаны с нарастающей дисфункцией лобной коры, преимущественно ее премоторных и префронтальных отделов, по мере прогрессирования ДЭ. Очевидно, являясь филогенетически наиболее молодыми образованиями, данные отделы неокортекса более всего подвержены патогенным влияниям хронической ишемии. Кроме того, лобная дисфункция может быть обусловлена и повреждением белого вещества лобных областей при ДЭ, т.е. поражением лобно-субкортикальных связей.

Своевременная комплексная диагностика лобной дисфункции при ДЭ в старших возрастных группах, включая исследования ходьбы, нейропсихологического статуса, данные нейровизуализации, позволяет объективизировать тяжесть заболевания, строить лечебные стратегии. Дальнейшее изучение указанных расстройств, установление эффектов фармакологических воздействий на известные медиаторные, рецепторные механизмы их реализации позволит расширить возможности терапевтического влияния на развивающийся сложный полисиндромный дефицит ДЭ у пожилых и старых пациентов.

Bibliography

1. Van Iersel M.B., Hoefsloot W., Munneke M. et al. Systematic review of quantitative clinical gait analysis in patients with dementia // Z. Gerontol. Geriatr. — 2004. — Vol. 37, №1. — P. 27-32.

2. Koutsavlis A.T., Wolfson C. Elements of mobility as predictors of survival in elderly patients with dementia: findings from the Canadian Study of Health and Aging // Chronic. Dis. Can. — 2000. — Vol. 21. — №3. — P. 93-103.

3. Natt J., Marsden C.D., Thompson P.D. Human walking and higher-level gait disorders, particularly in the elderly // Neurology. — 1993. — Vol. 43. — P. 481-484.

4. Брыжахина В.Г., Дамулин И.В., Яхно Н.Н. Нарушения ходьбы и равновесия при дисциркуляторной энцефалопатии. Сообщение 1 // Неврол. журн. — 2004. — №2. — С. 11-17.

5. Дамулин И.В., Брыжахина В.Г., Шашкова Е.В., Яхно Н.Н. Нарушения ходьбы и равновесия при дисциркуляторной энцефалопатии. Сообщение 2. Клинико-нейропсихологические и МРТ-сопоставления // Неврол. журн. — 2004. — №4. — С. 13-19.

6. Яхно Н.Н., Левин О.С., Дамулин И.В. Сопоставление клинических и МРТ-данных при дисциркуляторной энцефалопатии. Сообщение 1. Двигательные нарушения // Неврол. журн. — 2001. — №2. — С. 10-16.

7. Hennerici M.G., Oster M., Cohen S. et al. Are gait disturbances and white matter degeneration early indicators of vascular dementia? // Dementia. — 1994. — Vol. 5, №3-4. — P. 197-202.

8. Шмидт Е.В. Классификация сосудистых поражений головного и спинного мозга // Журн. невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 1985. — №9. — С. 1281-1288.

9. Левада О.А., Серга В.В. К вопросу объективизации тяжести лобной дисбазии у пациентов с дисциркуляторной энцефалопатией // Актуальні питання медичної науки та практики: Зб. наук. пр. ЗМАПО . — Запоріжжя , 2005. — Вип . 68, Кн . 2. — С . 159-164.

10. Folstein M.F., Folstein S.E., McHugh P.R. Mini-mental state: a practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician // J. Psychiat. Res. — 1975. — Vol. 12. — P. 189-198.

11. Лурия А.Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга. — М.: Изд-во Московского ун-та, 1962. — 432 с.

12. Терновой С.К., Дамулин И.В. Количественная оценка компьютерно-томографических характеристик головного мозга при нейрогериатрических заболеваниях. I // Мед. радиология. — 1991. — №7. — С. 21-26.

13. Хомская Е.Д. Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с.

14. Taguchi K., Iijima M., Suzuki T. Computer calculation of movement of body center gravity // Acta Otolaryngol. (Stockh.). — 1978. — Vol. 85. — P. 420-425.

Дисциркуляторная энцефалопатия: нарушения ходьбы — Неврология — LiveJournal

Нарушения ходьбы являются одним из главных факторов, определяющих качество жизни пациентов с дисциркуляторной энцефалопатией [ДЭ] (хронической ишемии головного мозга). Особую значимость эта проблема приобретает в старших возрастных группах. Ведущее место среди расстройств локомоции у данного контингента больных занимают нарушения ходьбы лобного типа. Патогенетически эти расстройства связывают с поражением звена планирования и программирования движений, осуществляемых фронтальными, т.е. лобными, структурами (преимущественно премоторными и префронтальными отделами) совместно с базальными ганглиями. Клинически они представляют собой последовательные стадии распада паттерна ходьбы, то есть континуум прогрессирующего ухудшения локомоции, проходящего стадии: нарушение инициации ходьбы, «неуверенная» походка, лобная дисбазия, лобная астазия (эти нарушения ходьбы и постуральной функции нередко объединяют таким термином, как «апраксия [диспраксия] ходьбы» [кинетическая и регуляторная апраксия ходьбы], поскольку не связаны с наличием у больных пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых симптомов).

---

На начальных стадиях ДЭ отмечаются компенсаторное изменение параметров ходьбы и увеличение произвольного внимания, а негрубые двигательные ошибки связаны с недостаточностью программного контроля. По мере прогрессирования заболевания возникает структурный распад (дезинтеграция) функциональной статолокомоторной системы в результате грубых нарушений программного контроля, что проявляется расстройствами проактивного динамического контроля (праксиса позы) и нарушениями локомоции. Последнее реализуется в виде расстройства одной из базовых характеристик центрального генератора шага — ритма локомоции. Клинически это проявляется нарушениями инициации ходьбы («запуск» программы локомоции), застываниями во время ходьбы (фрагментарность исполнения программы) и патологической асимметрией шага. Нередко эти отклонения обозначают обобщающим термином «апраксия ходьбы» или «лобная дисбазия и астазия» — нарушение способности правильно использовать нижние конечности в акте ходьбы, которое не может быть объяснено сенсорными расстройствами или парезом, и связаны с поражением блока программирования и контроля движений. Однако следует помнить, что при апраксии ходьбы двигательный дефект носит более диффузный характер и не ограничивается только нижними конечностями. В рамках апраксии ходьбы выраженность отдельных симптомов (или синдромов) весьма вариабельна и в значительной мере индивидуальна. Основными проявлениями апраксии ходьбы являются: [1] нарушения поддержания равновесия; [2] нарушения локомоции; [3] неадекватное существующим условиям осуществление постуральных реакций»; [4] трудности при попытке остановиться или изменить направление движения»; [5] наличие избыточных («паразитных») движений, мешающих ходьбе.

Походка пациентов с ДЭ (в рамках а[дис]праксии ходьбы) характеризуется, как правило, несколько замедленным темпом, укорочением длины шага и расширением базы ходьбы. При этом больные часто жалуются на «головокружение» в виде чувства неустойчивости и пошатывания при ходьбе. Однако в отличие от истинного системного головокружения в данных случаях отсутствуют иллюзия вращения предметов перед глазами, тошнота и рвота, головокружение возникает только при ходьбе. Более тяжелые нарушения характеризуются трудностями начала ходьбы, шарканьем, «прилипаниями к полу» (больной не может оторвать стопу от пола), частыми падениями, особенно в начале ходьбы при поворотах и остановках (постуральная недостаточность). Укорочение длины шага, шарканье весьма напоминают походку при паркинсонизме. Однако в отличие от болезни Паркинсона подвижность в руках остается неизменной, то есть страдают лишь нижние конечности. В связи с этим для обозначения двигательных нарушений при хронической сосудистой мозговой недостаточности нередко используется термин «паркинсонизм нижней части тела». Данный термин не отражает патогенез нарушений походки, но относительно точно описывает имеющуюся симптоматику. Другое название нарушений походки при ДЭ – «походка лыжника» — отражает невозможность оторвать стопу от пола, шарканье при сохранении и даже компенсаторном усилении содружественных движений рук при ходьбе. Обратите внимание: выраженность нарушений ходьбы при ДЭ в целом соответствует выраженности сосудистых когнитивных нарушений.

В генезе апраксии ходьбы ведущую роль играют дисфункция лобных долей и нарушение фронтально-субкортикальных связей. Связи лобных долей с субталамическим локомоторным центром, мезэнцефальным локомоторным центром, базальными ганглиями и мозжечком (через ядра вентролатеральных отделов таламуса, ядра моста, оливы) обеспечивают целенаправленное начало движения и его изменение, а также возможность приспосабливать движения к меняющимся внешним условиям (изменение двигательных программ). Кроме того, через связи с мозжечком лобные доли способны влиять на координацию и ритмичность движений. Апраксия ходьбы часто возникает у больных с субкортикальным типом сосудистой деменции. Развитие этого варианта сосудистой деменции связано с гемодинамическими расстройствами, в большинстве случаев обусловленными артериальной гипертензией (АГ), повреждениями сосудистой стенки и нарушением гематоэнцефалического барьера. У пожилых к факторам риска этого типа сосудистой деменции, помимо АГ, относятся метаболические нарушения — ожирение, сахарный диабет и гиперхолестеринемия, а также курение и низкий уровень образования.

Нейровизуализация (МРТ, КТ) выявляет превалирование поражения лобных образований: преимущественно лобный характеру вентрикуломегалии и локализация лейкоареоза вокруг передних рогов боковых желудочков, что свидетельствует о связи лобного лейкоареоза с нарушениями ходьбы у больных с ДЭ. Данный факт объясняют двусторонним поражением таламо-кортико-капсулярных путей, связывающих дополнительную двигательную зону лобных долей (поле 6) с эфферентной передней частью вентролатерального таламуса и эфферентными задними отделами прецентральной коры (поле 4). Эти волокна проходят в составе лучистого венца и внутренней капсулы вблизи боковых желудочков, подвергаясь ишемическому поражению при ДЭ. О поражении указанных выше путей может свидетельствовать также выявляемое распространение атрофического процесса на уровень базальных ганглиев у возрастных больных с ДЭ. Следует помнить, что не всякий лейкоареоз имеет клинико-диагностическое значение и сосудистую природу (например, тонкая ровная гиперинтенсивная полоска вокруг боковых желудочков чаще имеет дегенеративное происхождение). Клиническую значимость обычно приобретает лейкоареоз, захватывающий более 10 — 15 % объема белого вещества полушарий.

Лечение дис[а]праксии ходьбы осуществляется по общим принципам лечения ДЭ: коррекция имеющихся сосудистых факторов риска и профилактика ОНМК, улучшение мозгового кровотока и метаболизма, снижение холестерина и уменьшение дисбаланса липопротеидов, улучшение эндотелиальной функции, а также компенсация нередко отмечающихся (особенно у пожилых больных) сопутствующих соматических заболеваний.

Обратите внимание! Паттерн нарушения ходьбы (рассмотренный выше — лобная дисбазия и апраксия ходьбы) при ДЭ (хронической ишемии мозга) часто обозначают (из-за некоторого сходства с истинным паркинсонизмом и из-за поверхностного анализа двигательного стереотипа) как «паркинсонизмом нижней части тела» (ПНЧТ) или «паркинсонизм ходьбы». Однако данный синдром (т.е. ПНЧТ) нельзя отнести к истинному синдрому паркинсонизма, поскольку у больных отсутствуют его кардинальные симптомы (не выявляются признаки гипокинезии в ногах и руках [в т.ч. движения рук при ходьбе сохранены или даже компенсаторно усилены] и не выявляются признаки гипокинезии при проведении специфических проб, отсутствует тремор покоя и характерная для паркинсонизма [в т.ч. для болезни Паркинсона] «поза сгибателей», мимика остается живой и т.д.). Следует избегать применения термина «ПНЧТ» (или «паркинсонизм ходьбы»), поскольку он часто уводит врача (невролога) от «клинической истины»: в контексте ДЭ следует применять термины «лобная дисбазия» или «апраксия ходьбы», а в контексте сосудистого паркинсонизма, для которого характерно доминирование в течение длительного времени синдрома паркинсонизма в ногах, — термин «паркнсонизм с доминированием [с дебютом] в нижних конечностях [в ногах]». Сравнительная характеристика нарушений ходьбы при паркинсонизме и дисбазии дана в таблице:

---

---

читайте также пост: Сосудистый паркинсонизм (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

---

Читайте также:

статья «Когнитивные и двигательные нарушения при дисциркуляторной энцефалопатии и сосудистой деменции» И.В. Дамулин, доктор медицинских наук, профессор, ММА им. И.М. Сеченова (журнал «Врач» №11, 2005) [читать];

статья «Постинсультные двигательные нарушения» О.С. Левин, Кафедра неврологии РМАПО, Центр экстрапирамидных заболеваний (журнал «Современная терапия в психиатрии и неврологии» №3, 2016) [читать];

статья «Сосудистый паркинсонизм: 20 лет спустя» профессор О.С. Левин, ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва (РМЖ, №21, 2017) [читать];

статья «Нарушения походки и постуральной устойчивости при дисциркуляторной энцефалопатии» Н.В. Вахнина, В.В. Захаров; ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №1, 2017) [читать]

---

статья «Изменения ходьбы при старении» И.В. Дамулин, ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2018) [читать]

Дифференциальная диагностика когнитивных нарушений uMEDp

Самыми распространенными причинами когнитивных нарушений являются болезнь Альцгеймера и цереброваскулярные заболевания. Дифференциальный диагноз между сосудистыми и нейродегенеративными когнитивными нарушениями базируется на нейропсихологических, неврологических особенностях и результатах нейровизуализации. При болезни Альцгеймера преобладают нарушения памяти, отсутствует очаговая неврологическая симптоматика, обнаруживается атрофия преимущественно височных и теменных отделов головного мозга. При цереброваскулярной патологии превалируют нарушения внимания и управляющих функций, в неврологическом статусе определяются псевдобульбарный синдром и нарушения ходьбы, а нейровизуализация выявляет инфаркты мозга и лейкоареоз. В большом числе случаев, особенно у пожилых людей, наблюдаются признаки как сосудистого, так и нейродегенеративного поражения головного мозга. Существуют определенные отличия ведения пациентов в зависимости от причины когнитивных нарушений. Однако как при нейродегенеративных, так и при сосудистых когнитивных нарушениях используются нейрометаболические препараты с нейропротективным эффектом.

Таблица 1. Когнитивные функции (по DSM-V)

Таблица 2. Тест «12 слов»

Таблица 3. Тест соединения цифр и букв

Введение

Когнитивные нарушения представляют собой одно из наиболее распространенных в клинической практике неврологических расстройств, особенно среди пациентов пожилого возраста. Согласно эпидемиологическим данным, не менее 5% лиц пожилого возраста страдают деменцией, причем в старших возрастных группах этот показатель прогрессивно возрастает [1, 2]. Кроме того, у 3–24% лиц старше 60 лет выявляются когнитивные нарушения, выходящие за пределы возрастной нормы, но не вызывающие зависимости от посторонней помощи [1, 2]. Согласно общепринятой классификации, подобные когнитивные нарушения определяются как «легкие» или «умеренные» [3].

В последние годы особое внимание уделяется так называемым субъективным когнитивным нарушениям, когда жалобы на снижение когнитивных функций не подтверждаются результатами объективных тестов. Лонгитудинальные наблюдения свидетельствуют, что значительный процент «субъективных» когнитивных нарушений со временем трансформируется в деменцию или легкие и умеренные когнитивные нарушения. Поэтому данный синдром часто знаменует собой начальные стадии деменции [4]. Исследований распространенности «субъективных» когнитивных нарушений не проводилось, но можно обоснованно предположить, что они не уступают по частоте встречаемости «объективным» (легким и умеренным) когнитивным нарушениям.

Оценка когнитивных функций пациента представляет собой неотъемлемую составляющую клинического исследования неврологического статуса. Количественные и качественные особенности обнаруженных когнитивных нарушений играют немаловажную роль в синдромальной, топической, нозологической, дифференциальной диагностике заболеваний нервной системы. На практике наиболее частыми причинами когнитивных нарушений, в особенности среди пожилых пациентов, являются болезнь Альцгеймера, цереброваскулярные заболевания и сочетание болезни Альцгеймера с цереброваскулярным заболеванием [1, 2].

Болезнь Альцгеймера – одно из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний и самая частая причина деменции в пожилом возрасте. Это заболевание отвечает не менее чем за 40% выраженных когнитивных расстройств в пожилом возрасте [5]. В основе патогенеза болезни Альцгеймера лежит накопление в паренхиме головного мозга патологического нейротоксического белка – бета-амилоида, что ведет к постепенному повреждению и гибели нейронов. Результатом данного процесса становится прогрессирующая церебральная атрофия, максимально выраженная в височно-теменных отделах головного мозга.

Цереброваскулярные заболевания – вторая по частоте причина когнитивных нарушений, которая определяется по меньшей мере в 10–15% случаев [5]. К цереброваскулярным заболеваниям, согласно общепринятой классификации, относятся инсульт и хроническая недостаточность мозгового кровообращения (дисциркуляторная энцефалопатия). Когнитивные нарушения, развившиеся вследствие указанных заболеваний, принято обозначать как сосудистые когнитивные нарушения.

Проведение дифференциальной диагностики между болезнью Альцгеймера и сосудистыми когнитивными нарушениями имеет большое значение для выбора наиболее адекватной тактики ведения пациентов, прогноза и консультирования родственников. Дифференциальный диагноз базируется на количественных и качественных особенностях когнитивных расстройств, анализе другой неврологической симптоматики и данных нейровизуализации.

Важно подчеркнуть, что наличие сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе само по себе не может рассматриваться как неоспоримое доказательство исключительно сосудистой природы когнитивных нарушений. В настоящее время установлено, что артериальная гипертензия, гиперлипидемия, сахарный диабет и другие патологические состояния, которые традиционно трактуются как сосудистые факторы риска, повышают вероятность развития не только сосудистых когнитивных нарушений, но и болезни Альцгеймера [6, 7]. Согласно международным наблюдениям, даже деменция, впервые манифестировавшая после острого нарушения мозгового кровообращения, в ряде случаев связана с декомпенсацией болезни Альцгеймера, которая до инсульта была бессимптомной [8, 9].

Особенности когнитивных нарушений при болезни Альцгеймера и цереброваскулярных заболеваниях

Согласно DSM-V, к когнитивным функциям относятся внимание, память, праксис, гнозис, речь, управляющие функции и социальный интеллект (табл. 1) [10].

Для дифференциальной диагностики между болезнью Альцгеймера и сосудистыми когнитивными нарушениями исключительно важно провести нейропсихологический анализ мнестических расстройств, для чего используют специальные методики, облегчающие запоминание и воспроизведение (например, тест «12 слов», табл. 2) [11].

Нарушения памяти встречаются при обоих заболеваниях, однако имеют принципиальные различия. Выраженные и прогрессирующие нарушения памяти – самый ранний и важный для клинической диагностики симптом болезни Альцгеймера. Как правило, он появляется еще до других когнитивных расстройств, то есть до развития деменции. В первую очередь страдают запоминание текущих событий и воспоминания о недавнем прошлом, в то время как отдаленные события жизни сохраняются в памяти вплоть до стадии выраженной деменции (закон Рибо). Кроме того, болезни Альцгеймера свойствен такой дисмнестический симптом, как посторонние вплетения при воспроизведении (конфабуляции) [12–14].

Нарушения памяти при сосудистых когнитивных нарушениях выражены в значительно меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера, и носят стационарный или малопрогредиентный характер. Преимущественно страдает оперативная память: пациент не может припомнить, что куда положил, забывает, что нужно сделать, не может усвоить новые алгоритмы деятельности (например, как пользоваться новым сотовым телефоном). В то же время нарушения памяти не распространяются на текущие события, отсутствует присущая болезни Альцгеймера преимущественная уязвимость воспоминаний о недавнем прошлом по сравнению с отдаленными событиями [15–18].

Большое значение для дифференциальной диагностики имеет также анализ речевого статуса пациента. При сосудистых когнитивных нарушениях, в отсутствие инсультов в анамнезе с типичной локализацией патологического очага, дисфазия не наблюдается. Нарушения речи могут быть представлены дизартрией и диспросодией, связанной с наличием псевдобульбарного паралича и/или амиостатическим синдромом [15–18].

При болезни Альцгеймера, наоборот, прогрессирующая дисфазия – типичный когнитивный симптом, который присутствует в подавляющем большинстве случаев. На начальных стадиях болезни Альцгеймера дисфазия представлена недостаточностью номинативной функции речи: пациент не может правильно назвать демонстрируемый предмет, часто вместо названия говорит предназначение предмета (например, «то, чем пишут» вместо «ручка»). В дальнейшем изменяется речевая продукция: из нее исчезает большинство существительных, что делает речь малосодержательной. Может частично страдать понимание обращенной речи. Наиболее быстро речевые нарушения прогрессируют при пресенильных формах болезни Альцгеймера, хотя и у пожилых пациентов практически всегда можно обнаружить дисфазию различной степени выраженности [12–14].

Нарушения внимания и управляющей функции (планирование и контроль) в большей степени присущи сосудистым когнитивным нарушениям [15–18]. Обычно данные нарушения развиваются раньше других и достаточно выражены уже на стадии умеренных когнитивных расстройств. Весьма характерно снижение темпа познавательной деятельности: на любую интеллектуальную активность затрачивается больше времени, чем в норме, пациенты быстрее устают и отвлекаются от начатого дела. Другой ранний когнитивный симптом – снижение интеллектуальной гибкости: пациенты испытывают нерешительность и подчас непреодолимые трудности при необходимости смены привычной парадигмы деятельности. Из-за этого пожилые люди с сосудистыми когнитивными нарушениями становятся более консервативными и осторожными, с подозрением и нежеланием относятся к любым переменам привычного уклада жизни.

При болезни Альцгеймера внимание и управляющие функции длительное время остаются относительно сохранными. В небольшой степени они могут нарушаться у пациентов более пожилого возраста и обычно уже на стадии деменции [12–14]. В нейропсихологии для оценки внимания и управляющих функций используются тесты, в которых оценивают время выполнения задания. В качестве примера такого теста, который, по мнению международного научного сообщества, весьма чувствителен к самым ранним проявлениям сосудистых когнитивных нарушений, можно привести тест цифр и букв (табл. 3) [11].

Нарушения зрительно-пространственного гнозиса и праксиса присущи и болезни Альцгеймера, и сосудистым когнитивным нарушениям, поэтому не могут служить надежным дифференциально-диагностическим признаком. Могут возникать проблемы при рисовании трехмерных геометрических фигур (например, кубика) или расположения стрелок на циферблате часов на заданное время (тест рисования часов). Однако при сосудистых когнитивных нарушениях пространственные расстройства достаточно редко приводят к трудностям ориентирования на местности, в то время как при болезни Альцгеймера  это почти облигатный когнитивный симптом. Поэтому у пациентов с болезнью Альцгеймера раньше возникают сложности с ориентированием в малознакомых местах, позже у них нарушается способность путешествовать по хорошо знакомым маршрутам [12–18].

Другие нарушения гнозиса и праксиса (проблемы с узнаванием предметов, знакомых лиц, идеаторная, идеомоторная и кинетическая апраксия) проявляются при болезни Альцгеймера достаточно поздно, на стадии развернутой деменции и поэтому тоже не могут служить надежным ориентиром в дифференциальной диагностике.

Как при болезни Альцгеймера, так и при цереброваскулярном заболевании так называемый социальный интеллект нарушается не сразу. Следует отметить, что на стадии развернутой деменции проведение нейропсихологического тестирования и интерпретация его результатов крайне затруднительны из-за общей выраженности когнитивных нарушений, трудностей коммуникации с пациентом, снижения его мотивации.

Неврологический статус

Важнейшая отличительная особенность болезни Альцгеймера – отсутствие на стадии легкой и умеренной деменции первичных двигательных, сенсорных и тазовых нарушений. В неврологическом статусе не обнаруживается какой-либо очаговой симптоматики. Однако как у здоровых пожилых людей, так и у пациентов с болезнью Альцгеймера иногда могут присутствовать умеренный хоботковый рефлекс, легкая гипомимия и гипокинезия. Приблизительно в 10% случаев гипомимия и гипокинезия могут достигать клинической значимости и сопровождаться повышением мышечного тонуса. Предполагается, что речь идет об особом морфологическом варианте болезни Альцгеймера, при котором наряду с типичными для основного заболевания признаками имеются также тельца Леви. В нейропсихологическом статусе таких пациентов помимо типичных когнитивных симптомов определяются более выраженные нарушения внимания и управляющих функций (планирования и контроля). Возможно, в таких случаях могут сочетаться два нейродегенеративных заболевания – болезнь Альцгеймера и деменция с тельцами Леви [12, 19, 20].

На поздних стадиях болезни Альцгеймера в неврологическом статусе появляются так называемые примитивные рефлексы: хватательные, орального автоматизма, феномен противодержания. Характерны миоклонии, иногда наблюдаются генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки. Ослабляется контроль над тазовыми органами. В последнюю очередь нарушается самостоятельная ходьба [12, 21, 22].

Напротив, при сосудистых когнитивных нарушениях на фоне цереброваскулярных заболеваний очаговая неврологическая симптоматика формируется достаточно рано, обычно еще на стадии умеренных когнитивных нарушений. Совсем недавно пристальное внимание уделялось так называемой микросимптоматике: симметричному повышению сухожильных рефлексов, оживлению хоботкового рефлекса, незначительному постурально-кинетическому тремору при выполнении координаторных проб и т.д. Между тем вышеперечисленные симптомы представляют собой весьма распространенный вариант нормы и часто встречаются не только при сосудистых когнитивных нарушениях, но и при болезни Альцгеймера, а также у здоровых пожилых людей. Следовательно, так называемая микросимптоматика не может рассматриваться в качестве аргумента в пользу сосудистой этиологии когнитивных нарушений. Существенно большее значение имеют специфические нарушения походки, псевдобульбарный синдром (не только рефлексы орального автоматизма!) и раннее развитие тазовых нарушений.

Хроническая недостаточность мозгового кровообращения, как известно, приводит к формированию диффузных изменений белого вещества (лейкоареозу). Поражение белого вещества влечет за собой нарушение связей между корковыми и подкорковыми отделами головного мозга, включая мозжечок. В результате одной из первых страдает система постурального контроля. Изменяется походка пациентов: укорачивается шаг и увеличивается база ходьбы (лобная дисбазия) [23]. Имеют место падения, которые чаще всего возникают в начале ходьбы, при поворотах и остановках. По данным международных исследований, риск падений в пожилом возрасте достоверно коррелирует с выраженностью лейкоареоза [24].

Пациенты с лобной дисбазией обычно жалуются на головокружение, которое носит несистемный характер и описывается как чувство неустойчивости и пошатывания во время ходьбы. В то же самое время системное (вестибулярное) головокружение хронической недостаточности мозгового кровообращения не свойственно [25].

Лобная дисбазия – достаточно ранний неврологический симптом хронического цереброваскулярного заболевания. Позже, как правило, на стадии сосудистой деменции, присоединяется псевдобульбарный синдром, обычно в сочетании с асимметричным пирамидным тетрасиндромом и тазовыми нарушениями по центральному типу. Следует подчеркнуть, что о псевдобульбарном синдроме правомерно говорить при наличии наряду с рефлексами орального автоматизма дизартрии и дисфонии, реже дисфагии, а также насильственного плача или смеха. Сочетание псевдобульбарного синдрома и пирамидного тетрапареза свидетельствует о поражении моста, который наряду с подкорковыми базальными ядрами и внутренней капсулой представляет собой типичную локализацию гипертензивных лакунарных инфарктов [12, 23, 26].

Нейровизуализация

Неоспоримо доказывает сосудистое поражение головного мозга наличие церебральных инфарктов при структурной нейровизуализации – компьютерной рентгеновской или магнитно-резонансной томографии головного мозга. При этом обнаруженные в ходе нейровизуализации инфаркты мозга не всегда свидетельствуют об инсультах в анамнезе. В настоящее время установлено, что на каждый инсульт приходится не менее четырех-пяти «немых» инфарктов, которые развиваются без клинических симптомов острого нарушения мозгового кровообращения [27]. Обычно «немые» инфаркты небольшие по величине, соответствуют критериям лакунарного инфаркта (не более 10–15 мм в диаметре). Причина формирования «немых» лакунарных инфарктов – микроангиопатия при артериальной гипертензии, сахарном диабете, реже церебральной амилоидной ангиопатии, системных васкулитах и др. В типичных случаях поражение головного мозга локализуется в области подкорковых базальных ганглиев и глубинных отделах белого вещества, поскольку данные структуры кровоснабжаются пенетрант­ными артериями небольшого калибра, особенно уязвимыми при заболеваниях с микроангиопатией.

Другим признаком сосудистого поражения головного мозга являются диффузные изменения белого вещества головного мозга – лейкоареоз. Лейкоареоз гиперинтенсивен на Т2-взвешенных изображениях с подавлением сигнала от свободной воды (так называемый FLAIR-режим), в то время как последствия церебральных инфарктов в данном режиме нейровизуализации изоинтенсивны. В отличие от инфарктов головного мозга лейкоареоз не абсолютно специфичен для цереброваскулярного заболевания. Аналогичные изменения белого вещества могут наблюдаться при нейродегенеративных, демиелинизирующих, дисметаболических заболеваниях, хронических цефалгических синдромах, нормальном старении. Поэтому дифференциально-диагностическое значение лейкоареоза относительно. Как проявление сосудистого заболевания данный феномен может расцениваться лишь при соответствующем анамнезе, одновременном наличии инфарктов мозга, характерных клинических симптомах [16, 23, 26, 28].

Инфаркты мозга и лейкоареоз свидетельствуют в пользу наличия сосудистого поражения головного мозга, но при этом не доказывают, что все имеющиеся когнитивные расстройства связаны с цереброваскулярным заболеванием. Следует иметь в виду высокий процент коморбидных состояний, когда цереброваскулярное заболевание сочетается с нейродегенеративным процессом. Окончательное суждение о природе когнитивных нарушений в таких случаях делается на основании анализа всей совокупности имеющихся клинических и параклинических данных, включая особенности когнитивных нарушений (см. выше).

К нейровизуализационным признакам болезни Альцгеймера относится церебральная атрофия, которая максимально выражена в височно-теменных отделах головного мозга. Наиболее специфичны атрофические изменения в медиальных отделах височной доли, в том числе в гиппокампе. Дополнительное наличие легкого или умеренного лейкоареоза, особенно возле задних рогов боковых желудочков, не противоречит диагнозу [12, 29, 30].

Проблема смешанной деменции

Обычно о смешанной деменции (или смешанных когнитивных нарушениях) говорят при наличии сочетанного сосудистого и дегенеративного поражения головного мозга. Однако данный термин остается слишком неопределенным и поэтому его лучше избегать. Как известно, коморбидность в пожилом возрасте является скорее правилом, чем исключением, поэтому велика вероятность сочетания не только дегенеративного и цереброваскулярного патологического процесса, но и двух дегенеративных заболеваний (например, болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви, о чем уже говорилось выше). В этой связи, с нашей точки зрения, более корректен диагноз «болезнь Альцгеймера с цереброваскулярным заболеванием».

По данным клинико-морфологических сопоставлений, выполненных на рубеже ХХ и ХХI веков, в 48–77% случаев деменций в пожилом возрасте определяется сочетание патологоанатомических признаков болезни Альцгеймера и цереброваскулярного заболевания [20, 31, 32]. Однако не во всех указанных случаях можно говорить о смешанной природе когнитивных нарушений. Болезнь Альцгеймера, как и цереброваскулярное заболевание, длительное время остается бессимптомной. Поэтому наличие морфологических изменений не обязательно свидетельствует об их связи с клиническими проявлениями. Для обоснованного суждения о комплексной этиологии когнитивных нарушений необходимо наличие не только морфологических и/или нейровизуализационных, но и клинических признаков двух заболеваний [33]. В таком случае одновременно наблюдаются прогрессирующие в соответствии с законом Рибо нарушения памяти, дисфазические расстройства и угнетение управляющих функций, внимания, нарушения походки с расстройствами равновесия, падениями и другие характерные неврологические симптомы. При указанном диагностическом подходе обычно до 15% деменций в пожилом возрасте признаются «смешанными» [5]. Сочетанная цереброваскулярная и нейродегенеративная патология чаще встречается в пожилом и особенно старческом возрасте (после 75 лет). Напротив, «чистые» сосудистые или нейродегенеративные расстройства наблюдаются у более молодых пациентов.

Основные подходы к ведению пациентов с сосудистыми и дегенеративными когнитивными нарушениями

При болезни Альцгеймера с синдромом выраженных нейрокогнитивных нарушений (деменцией) показаны ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин) и/или мемантин. На фоне применения данных препаратов достоверно улучшаются память и другие когнитивные функции, пациенты становятся более самостоятельными в повседневной жизни, уменьшается нагрузка на родственников, осуществляющих уход. Высказывается мнение о целесообразности максимально ранней нейротрансмиттерной терапии, хотя данные о ее эффективности на стадии недементных когнитивных нарушений противоречивы. К сожалению, ацетилхолинергическая терапия или мемантин не могут остановить прогрессирование патологического процесса при болезни Альцгеймера, но могут несколько его замедлить. В настоящее время активно разрабатываются новые подходы к патогенетической терапии болезни Альцгеймера, направленные на то, чтобы предотвратить накопление в мозге амилоидного белка или уменьшить его нейротоксический эффект. Подобная терапия теоретически могла бы надолго остановить прогрессирование нейродегенеративных когнитивных нарушений [29, 30].

При преимущественно сосудистой природе когнитивных нарушений в первую очередь необходимо лечить базисное сосудистое заболевание – артериальную гипертензию, церебральный атеросклероз, гиперлипидемию, сахарный диабет и др. В настоящее время накоплено достаточно подтверждений тому, что своевременная и корректная антигипертензивная терапия достоверно уменьшает риск развития деменции в пожилом возрасте [34]. Менее определена роль антитромбоцитарной и гиполипидемической терапии [35, 36]. Однако антитромбоцитарные и гиполипидемические препараты по соответствующим показаниям должны назначаться для профилактики повторных острых нарушений мозгового кровообращения. Безусловно, рекомендованы немедикаментозные методы (оптимизация питания и образа жизни, умственная и физическая активность), которые, как было продемонстрировано в исследовании FINGER, замедляют прогрессирование нарушений внимания и управляющих функций, то есть тех когнитивных расстройств, которые обычно вызываются цереброваскулярным заболеванием [37].

Имеется положительный опыт использования ингибиторов ацетилхолинэстеразы и мемантина на стадии сосудистой деменции, однако терапевтический эффект этих препаратов несколько меньше того, который они оказывают при болезни Альцгеймера [38].

Несмотря на значительные различия патогенеза и клинических проявлений, наряду с приведенными выше особенностями существуют общие подходы к терапии болезни Альцгеймера и сосудистых когнитивных нарушений. И в том, и в другом случае показаны нейрометаболические препараты с нейропротективными свойствами. К числу таких препаратов относится Актовегин®.

Актовегин® представляет собой производное крови молодых телят, которое содержит несинтетические биологически активные соединения. Препарат оказывает антиишемический, антиоксидантный и инсулиноподобный эффект. В экспериментальных условиях Актовегин® продемонстрировал способность уменьшать нейротоксическое действие церебрального амилоидного белка и препятствовать процессам перекисного окисления липидов [39].

Недавно с помощью методов капилляроскопии и лазерной допплероскопии было продемонстрировано благоприятное влияние препарата на эндотелиальную функцию, которую в настоящее время большинство экспертов рассматривают в качестве основного механизма формирования лейкоареоза при хронической недостаточности мозгового кровообращения. При этом увеличение капиллярной перфузии ассоциировалось с регрессом выраженности сосудистых когнитивных нарушений [40]. Таким образом, Актовегин® исходя из своего механизма действия имеет точки приложения как при болезни Альцгеймера, так и при цереброваскулярных заболеваниях.

Клиническая эффективность препарата Актовегин® при когнитивных нарушениях как сосудистой, так и нейродегенеративной этиологии подтверждается результатами многочисленных международных и отечественных исследований и многолетним опытом практического применения.

В. Херрманн и соавт. оценивали эффективность препарата Актовегин® в дозе 250 мл 20%-ного раствора внутривенно капельно в течение четырех недель по сравнению с плацебо у пациентов с сосудистой деменцией и деменцией при болезни Альцгеймера [41]. Актовегин® способствовал достоверному улучшению когнитивных функций и повышению самостоятельности пациентов в повседневной жизни. Улучшение когнитивных функций на фоне терапии препаратом Актовегин® у пациентов с деменцией легкой или умеренной степени различной этиологии наблюдали также S. Kanowski и соавт. [42].

Актовегин® может применяться как при деменциях, так и при когнитивных нарушениях, не вызывающих дезадаптации в повседневной жизни (легких или умеренных когнитивных нарушениях). В работе B. Saletu и соавт. препарат Актовегин® назначался в виде внутривенных вливаний пожилым пациентам с недементными когнитивными нарушениями различной этиологии. Уже через две недели от начала приема было отмечено достоверное улучшение памяти, внимания и других когнитивных функций. Одновременно наблюдались нормализация биоэлектрической активности головного мозга по данным электроэнцефалографии и увеличение амплитуды когнитивного вызванного потенциала Р300 [43].

Аналогичные результаты были получены в работе W.D. Oswald и соавт. Пациенты с недементными когнитивными нарушениями сосудистой и предположительно нейродегенеративной природы принимали Актовегин® перорально в дозе 400 мг три раза в день в течение восьми недель. На фоне лечения отмечался достоверный регресс выраженности когнитивных и других нервно-психических расстройств органической природы [44].

В исследование В. Янсена и Г. Брукнера вошли пациенты с недементными сосудистыми когнитивными нарушениями. В течение 12 недель они принимали препарат Актовегин® перорально по 1200 и 1800 мг/сут. Прием препарата в указанных режимах способствовал достоверному улучшению когнитивных функций при сопоставимом терапевтическом эффекте, что свидетельствует о нецелесообразности повышения дозы до 1800 мг/сут [45].

В нашей стране недавно было завершено два небольших исследования эффективности препарата Актовегин® при умеренных когнитивных нарушениях сосудистой этиологии. О.Д. Остроумова и соавт. применяли Актовегин® в дозе 2000 мг внутривенно в течение первых семи дней и далее перорально по 1200 мг/сут в течение 11 недель у пациентов с умеренными когнитивными нарушениями на фоне артериальной гипертензии второй и третьей стадии [46]. У пациентов достоверно улучшались память, внимание и самочувствие. В работе С.И. Гаврилова и соавт. было показано достоверное улучшение когнитивных функций и общего клинического статуса в целом на фоне внутримышечного введения препарата Актовегин® в течение 28 дней пациентам с умеренными сосудистыми когнитивными нарушениями [47].

Во всех исследованиях отмечается благоприятный профиль безопасности и переносимости препарата Актовегин®, в том числе у пожилых лиц с сопутствующими хроническими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Заключение

Стратегия ведения пациентов с когнитивными нарушениями во многом определяется этиологией и выраженностью имеющихся расстройств. Однако во всех случаях можно применять нейропротективные препараты, влияющие на универсальные конечные механизмы повреждения нейронов. Использование таких препаратов, как Актовегин®, способствует регрессу когнитивных и других нервно-психических расстройств, позволяет пациентам с цереброваскулярными расстройствами и нейродегенеративными заболеваниями быть более самостоятельными.

Дисбазия ходьбы: признаки, лечение

Дисбазия является вариантом нарушения ходьбы и проявляется различными признаками. Патология требует срочного обследования и назначения терапии. Отсутствие лечения приводит инвалидности.

Причины дисбазии

Среди основных причин, которые ведут к болезни, выделяют:

1. Анатомические. Среди патологий, вызывающих дисбазию, отмечают особенности анатомии организма в виде неодинаковой длины нижних конечностей. Как правило, имеет врожденный характер. Среди приобретённых причин – наличие болевого синдрома, препятствующего совершению нормальной ходьбы.
2. Неврологические. Данная группа является самой распространённой. Может быть связана со следующими факторами:

• нарушением кровообращения в головном мозге;
• периферической нейропатией при сахарном диабете, употреблении алкоголя;
• нарушением работы мозжечкового аппарата, который отвечает за координационную функцию и обеспечивает полноценную походку;
• параличом в малоберцовом нерве;
• церебральным параличом, имеющим врожденную причину или являющегося результатом родовой травмы;
• болезнью Паркинсона;
• склеротическими процессами сосудов;
• патологиями в лобной доле головного мозга: опухоли доброкачественной и злокачественной природы, травматические воздействия.

Интермиттирующая ангионевротическая дисбазия может вызываться локальным нарушением кровообращения нервных волокон.

Прочитайте, чем грозит киста эпифиза: причины патологии, осложнения и лечение.

Узнайте, что такое вестибулярный неврит: причины и признаки болезни.

Симптомы

Основная жалоба пациентов – нарушения ходьбы. Человек может полностью потерять способность к передвижению на ногах, в результате чего он не в состоянии делать привычную работу, а также ухаживать за собой.
Проявляется патология хромотой, невозможностью опираться на ногу и полноценную шагать. Лобная дисбазия может сказываться субъективными ощущениями нереальности ходьбы.
К сопутствующим симптомам относятся:

• покалывание в конечности;
• болевой синдром с непереносимостью совершения опоры на ногу;
• частые спотыкания, трудность подъема по ступеням;
• затруднение сгибания суставов или выполнения плавных движений;
• ощущение непрекращающейся мышечной слабости;
• повышение тонуса мышечных волокон.

Виды дисбазии

Патология имеет несколько видов:

1. Гимиплегическая возникает при спастического гемипареза. У больного отмечается нарушение походки в виде отведения бедра и совершения им кругового движения, при котором тело отклоняется в противоположную сторону. При отсутствии лечения у пациента будут возникать деформации конечностей, например, в повышенном разгибании коленей в суставах. Причиной гемиплегической походки становится нарушение кровообращения в головном мозге.
2. Парапаретическая. У пациента трудности в преставлении нижних конечностей, возникновении перенапряжения и осуществление круговых движений. Многие больные не могут ходить из-за перекрещивания ног. Подобная походка характерна для детского церебрального паралича и заболевания, локализованного в области спинного мозга. 
3. Петушиная походка. У пациента отмечается недостаточная работа ног в области тыла стопы. При ходьбе происходит свисание части или целой стопы. Для передвижения пациент вынужден высоко поднимать ноги.
4. Утиная походка возникает при недостаточном тонусе определенных групп мышечных волокон. Часто заболевание касается обеих конечностей. Патология возникает на основе нервно-синаптических поражений, спинальных амиотрофиях, а также при близорукости.

Диагностика

Поскольку дисбазия ходьбы имеет много причин, выбирают главное направление диагностики на основании данных анамнеза и сопутствующих симптомов. Чаще всего диагноз ставится неврологом или травматологом. При подозрении на анатомические отклонения, вызывающие дисбазию, проводят:

1. Внешний осмотр, измерение длины конечной.
2. Оценку подвижности в суставах.
3. Рентгенографию суставов и костей.
4. Магнитно-резонансную томографию.

При неврологических причинах уточнение диагноза производится на основе:

1. Осмотра и консультации невролога.
2. Оценки рефлекторной деятельности.
3. Выполнения рентгенографии черепа.
4. Компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

При необходимости назначаются другие исследования, которые помогут в постановке диагноза и выборе тактики терапии. Признаки дисбазии способны сочетаться с вовлечением других органов и систем, поэтому назначают консультацию врачей различных специальностей.

Лечение дисбазии ходьбы

Лечение недуга основывается на причине патологического состояния. Предварительно пациенту необходимо пройти полное обследование, которое поможет достичь максимального результата, а также предотвратить развитие осложнений. Основные методы лечения:

1. Хирургическое вмешательство.
2. Приём медикаментозных средств.
3. Применение физиотерапевтических процедур.

При анатомических причинах дисбазии может использоваться восстановление дефекта в суставе, а также вытяжение костной ткани при различной длине конечностей. Болевой синдром, вызванный воспалительной реакцией на фоне нагноительных процессов, лечат вскрытием очага инфекции.

Медикаментозная терапия зависит от причины патологии. Воспалительные процессы с болевым синдромом в области конечности часто требуют приема антибиотиков.

Алкогольная полинейропатия предусматривает снятие интоксикации с последующим прекращением употребления алкоголя. Пациентам назначают витамины группы В. Диабетикам проводят коррекцию дозировки инсулина. Показаны физиотерапевтические процедуры: электрофорез, иглорефлексотерапия, импульсно-волновые методы.

Прочитайте про рассеянный склероз у детей: признаки патологии.

Все про нарушение координации движений: причины и лечение.

Узнайте про основные симптомы поражения мозжечка и причины патологии.

Прогноз и реабилитация

Прогноз при дисбазии зависит от причины, вызвавшей заболевание. При органической патологии головного мозга, а также склерозе или болезни Паркинсона течение в большинстве случаев носит прогрессирующий характер. Своевременно предпринятая терапия позволяет улучшить прогноз на определенное время. Длительный период ремиссии возможен при начале лечения на ранних стадиях проявления патологии. В тяжелых случаях дисбазия может приводить к инвалидности пациента, а также потере трудоспособности.

Реабилитации больных, страдающих нарушением походки, уделяется большое значение. После лечения восстановление утраченной функции способствует полному устранению симптомов заболевания. К методам относят ЛФК, массаж.

Загрузка…

Нарушение походки (дисбазия). Причины — Доктор Позвонков

Изменение ходьбы (дисбазия) ― это дефект, возникающий из-за неправильного функционирования органов и систем, участвующих в двигательном процессе. Причем возникающее патологическое изменение походки может указывать на наличие болезней костно-мышечного аппарата, центральной нервной системы и органов чувств.

Причины развития дисбазии

Патологии, провоцирующие изменение походки при нарушении координации движений, подразделяют на несколько групп.

1. Анатомические. Это заболевания и особенности строения опорной системы, например, травмы позвоночника и ног, асимметрия конечностей, врожденные дефекты конечностей.
2. Неврологические. Сюда относят функциональные расстройства мягких тканей и внутренних органов: различные поражения головного и спинного мозга, дистрофию мышц, гиповитаминоз и другие.
3. Наследственные. Нередко патологические изменения походки возникают при серьезных наследственных болезнях: Паркинсона, ДЦП, мышечной дистрофии Дюшенна.

Также дисбазия отмечается у людей с диагностированным расстройством моторики ― атаксией. Нарушение походки в таком случае не единственный симптом. К нему добавляется несогласованность движений рук, неустойчивость, а в особо тяжелых случаях ― полная неспособность самостоятельно передвигаться.

Как изменяется походка при нарушении координации

В зависимости от того, какая зона мозга поражена, выделяют несколько типов патологии, характеризующихся определенными признаками.

• Вестибулярный. Пациенты с расстройством вестибулярного аппарата жалуются на головокружения, приводящие к шаткости во время ходьбы и падениям. Также отмечаются тошнота, рвота, нистагм.
• Корковый. У людей с абсцессами или новообразованиями в лобной доле мозга диагностируется корковая атаксия. Нарушение походки проявляется в неуверенном шаге, заваливании или наклонах набок.
• Мозжечковый. Возникает при поражении мозжечка, а также рассеянном склерозе, энцефалите, раке. Обычно наблюдается в возрасте 35 лет и проявляется в виде дисгармоничности движений, ослаблении мышц ног, неспособности находиться в положении стоя.
• Сенситивный. Чаще выявляется у людей с поражением задней части мозга и характеризуется частым сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах, онемением стоп, а иногда невозможностью ходить.

При подозрении на атаксию, генетические аномалии и другие заболевания рекомендуется получить консультацию врача-ортопеда. В Центре прогрессивной медицины «Доктор Позвонков», проводятся необходимые клинические и лабораторные исследования (ХМА, ПЦР). По результатам диагностики составляются комплексные программы лечения.

Оставьте заявку на нашем сайте или свяжитесь с администратором по указанному номеру, чтобы проконсультироваться по имеющимся вопросам.

Библиотека

04.05.2021 Коварство и псевдоковарство Covid-19. Неврологические осложнения в остром и раннем подостром периодах
Вебинар в рамках Авторской программы профессора А.И. Федина «Неврология плюс…»

Приглашенные гости:
Федин Анатолий Иванович,…

Количество показов: 693
Псевдонимы url: 
Теги: 
Файл:  Загрузить

12.04.2021 Вынос мозга: почему коронавирус вызывает когнитивные нарушения? Первые научные данные по восстановлению пациентов
Программа мероприятия:
1. Спикеры поднимут вопрос о причинах развития неврологических осложнений после перенесенного COVID-19
2. …

Количество показов: 135
Псевдонимы url: 
Тип:  Видео
Файл:  Загрузить

09.04.2021 Почему возникают неврологические осложнения после COVID-19?
Краткий обзор от эксперта: патогенез неврологических осложнений после новой коронавирусной инфекции и пути коррекции.

Количество показов: 60
Псевдонимы url: 
Файл:  Загрузить

09.04.2021 Эрготерапия — новое и важное в реабилитации пациента после инсульта
Спикер обсудит:

• Устранение постинсультных и двигательных нарушений
  
• Синергия медикаментозной терапии и эрготерапии …

Количество показов: 132
Псевдонимы url: 
Файл:  Загрузить

25.03.2021 Диалог ангиолога и невролога: междисциплинарный подход к проблеме атеросклероза
Наши спикеры обсудят:

• Факторы риска развития и прогрессирования цереброваскулярных заболеваний и ХОЗАНК. Что общего?
  
…

Количество показов: 235
Псевдонимы url: 
Файл:  Загрузить

07.03.2021 Хроническая ишемия головного мозга: профилактика прогрессирования
Как повлиять на патогенез ХИМ? Разбор от Профессора Захарова В.В.: профилактика прогрессирования хронической ишемии головного моз…

Количество показов: 234
Псевдонимы url: 
Теги: 

24.02.2021 Жизнь после COVID-19. Нейрореабилитация. Вопросов больше, чем ответов
Мы продолжаем нашу серию вебинаров про Covid-19 и его последствия для пациентов с ХИМ.
Наш уважаемый гость расскажет:
— об особенностях…

Количество показов: 329
Псевдонимы url: 
Теги: 
Тип:  Видео
Файл:  Загрузить

12.02.2021 Вызовы в реабилитации пациента после инсульта в период пандемии. Что нас ждет в 2021 году?
Приглашенный гость расскажет:
1. О проектах и достижениях 2020 года (преобразования и вызовы, с которыми столкнулась реабилитация постинсультного…

Количество показов: 293
Псевдонимы url: 
Файл:  Загрузить

30.01.2021 Как подготовить постинсультного пациента с СД к реабилитационным мероприятиям?
В ходе вебинара наш гость, Комаров Александр Николаевич, отвечает на главные вопросы о том, как адаптировать пациента к реабилитационной…

Количество показов: 378
Псевдонимы url: 
Файл:  Загрузить

13.01.2021 НевроТок: Роль коронавирусной инфекции (COVID-19) в развитии Хронической ишемии мозга. Опыт невролога из «красной зоны. Часть 2
Вторая часть из цикла Covid-19+ХИМ поможет ответить на следующие вопросы:

• Какие осложнения чаще встречаются у пациентов с COVID-19 разной…

Количество показов: 4553
Псевдонимы url: 
Файл:  Загрузить

25.12.2020 НевроТок: Цифровые возможности реабилитации пациента в условиях пандемии: современные технологии и взгляд экспертов
Пандемия привлекла всеобщее внимание к использованию цифровых технологий в области телемедицины и электронных программ реабилит…

Количество показов: 1221
Псевдонимы url: 
Файл:  Загрузить

03.12.2020 Вебинар «НевроТок: Пациент после инсульта. Что дальше? Взгляд России и Европы»
— Российские и европейские рекомендации ведения пациентов после инсульта
— Роль мультидисциплинарной бригады в реабилитации
— Разбор…

Количество показов: 1329
Псевдонимы url: 
Файл:  Загрузить
Показать еще

Симптомы нарушения ходьбы | Грамотно о здоровье на iLive

Нарушение ходьбы с нарушением функции афферентных систем

Расстройства ходьбы могут быть вызваны нарушением глубокой чувствительности (сенсорная атаксия), вестибулярными расстройствами (вестибулярной атаксией) и нарушением зрения.

• Чувствительная атаксия вызвана отсутствием информации о положении тела в пространстве и особенностях плоскости, по которой человек ходит. Этот вариант атаксии может быть связан с полинейропатиями, которые вызывают диффузное поражение периферических нервных волокон, несущих проприоцептивную афферентацию к спинному мозгу или задним столбам спинного мозга, при которых волокна с глубокой чувствительностью возвращаются в мозг.Пациент с чувствительной атаксией осторожен, медленно, расставив ноги, стараясь контролировать каждый шаг своим зрением, высоко поднимает ноги и, чувствуя под ногами «ватный диск», толкает ступню вниз до упора. пол («топающая походка»). К отличительным характеристикам чувствительной атаксии относятся ухудшение ходьбы в темноте, выявление нарушений глубокой чувствительности при осмотре, усиление шаткости в позе Ромберга при закрытии глаз.
• Вестибулярная атаксия обычно сопровождает поражение вестибулярного аппарата внутреннего уха или вестибулярного нерва (периферическая вестибулопатия), реже — стволовых вестибулярных структур.Обычно сопровождается системным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой, нистагмом, снижением слуха и шумом в ушах. Выраженность атаксии увеличивается при изменении положения головы и туловища, движениях глаз. Пациенты избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. В ряде случаев наблюдается тенденция к падению в сторону пораженного лабиринта.
• Нарушение ходьбы с нарушением зрения (зрительная атаксия) неспецифично.Прогулку в этом случае можно назвать осторожной, небезопасной.
• Иногда поражения разных органов чувств сочетаются, и если нарушение каждого из них слишком мало, чтобы вызывать значительные нарушения при ходьбе, то, сочетаясь друг с другом, а иногда и с нарушениями опорно-двигательного аппарата, они могут вызывать комбинированное нарушение ходьбы (мультисенсорная недостаточность). ).

Нарушение ходьбы при двигательных расстройствах

Нарушения ходьбы могут сопровождать двигательные расстройства, возникающие при заболеваниях мышц, периферических нервов, спинномозговых корешков, пирамидных путей, мозжечка, базальных ганглиев.Непосредственными причинами нарушения ходьбы могут быть мышечная слабость (например, при миопатиях), вялый паралич (при полинейропатиях, радикулопатиях, травмах спинного мозга), ригидность из-за патологической активности периферических мотонейронов (при немиомотонии, синдроме ригидного тела и т. Д.) .), пирамидный синдром (спастические параличи), мозжечковая атаксия, гипокинезия и ригидность (при паркинсонизме), экстрапирамидный гиперкинез.

Нарушение ходьбы с мышечной слабостью и вялым параличом

Первичные поражения мышц обычно вызывают симметричную слабость в проксимальных отделах конечностей с перевернутой походкой («утка»), что напрямую связано со слабостью ягодичных мышц, неспособных зафиксировать таз при движении противоположной ноги вперед. .Для поражения периферической нервной системы (например, при полинейропатии) более характерен парез дистальных отделов конечностей, в результате чего стопы свисают и больной вынужден поднимать их высоко, чтобы не зацепиться за пол. Когда ступня опущена, ступня плещется об пол (степная, или «петушиная» походка). При поражении утолщением поясничного отдела спинного мозга, верхних поясничных отделов позвоночника, поясничного сплетения и некоторых нервов также возможна слабость в проксимальном отделе конечностей, что также будет проявляться переходной походкой.

Инвалидность ходьбы со спастическим параличом

Походка при спастическом парезе (спазматической походке), вызванном поражением пирамидных путей на уровне головного или спинного мозга, объясняется преобладанием тонуса мышц-разгибателей, в результате чего нога сгибается в коленный и голеностопный суставы и поэтому удлиненные. В случае гемипареза из-за разгибательного положения ноги пациент вынужден двигать ногой вперед, чтобы совершить раскачивающее движение в форме полукруга, при этом тело слегка наклоняется в противоположном направлении (Вернике -Манна прогулка).При нижнем спастическом парапарезе больной ходит медленно, на носках, скрещивая ноги (за счет повышения тонуса приводящих мышц бедра). Он должен раскачиваться, чтобы делать один шаг за другим. Походка становится напряженной, замедленной. Нарушение походки при спастическом параличе зависит как от выраженности пареза, так и от степени спастичности. Одной из частых причин спастической походки у пожилых людей является спондилогенная шейная миелопатия. Кроме того, возможно при инсультах, опухолях, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе, демиелинизирующих заболеваниях, наследственном спастическом парапарезе, фуникулярном миелозе.

Нарушения ходьбы с паркинсонизмом

Нарушения ходьбы при паркинсонизме в основном связаны с гипокинезией и постуральной нестабильностью. Паркинсонизм особенно характерен трудностью начала ходьбы, уменьшением ее скорости, уменьшением длины шага (микробазия). Уменьшение высоты ступеньки приводит к перетасовке. Площадь стопы часто остается нормальной при ходьбе, но иногда уменьшается или немного увеличивается. При болезни Паркинсона из-за преобладания тонуса в програвитационных (сгибающих) мышцах формируется характерная «поза просителя», характеризующаяся наклоном головы и туловища вперед, небольшим сгибанием в коленных и тазобедренных суставах, и принесение рук и бедер.Руки прижаты к туловищу и в ходьбе не участвуют (ахейрокинез).

В развернутой стадии болезни Паркинсона часто отмечается явление застойных явлений — внезапная кратковременная (чаще всего от 1 до 10 с) блокада движения. Замораживание может быть абсолютным или относительным. Абсолютное замораживание характеризуется прекращением движений нижних конечностей (ступни «прилипают к полу»), в результате пациент не может двигаться. Относительное застывание характеризуется внезапным сокращением длины шага с переходом к очень короткому шаркающему шагу или топчущим движениям ступней на месте.Если туловище продолжает двигаться вперед по инерции, возникает угроза падения. Замерзание происходит чаще всего в момент переключения с одной программы ходьбы на другую: в начале прогулки («задержка старта»), при повороте, преодолении препятствия, например, порога, прохождения двери или узкого проема, перед дверью лифта, при входе на эскалатор, внезапный крик и т. д. Большая часть заторов развивается на фоне ослабляющего действия препаратов леводопы (в период «выключения»), но со временем они начинают появляться в у некоторых пациентов в период «включения», иногда увеличиваясь под влиянием чрезмерной дозы леводопы.Пациенты могут преодолеть застывание, преодолеть препятствие, совершив необычное движение (например, потанцевав) или просто сделав шаг в сторону. Тем не менее у многих пациентов с обморожением появляется боязнь падений, из-за чего они резко ограничивают свою повседневную деятельность.

На поздней стадии болезни Паркинсона может развиться другой вариант эпизодического расстройства ходьбы — судорожная ходьба. В этом случае нарушается способность удерживать центр тяжести тела в зоне опоры, в результате туловище смещается вперед, и, чтобы сохранить равновесие и избежать падений, пациенты пытаются «догнать» «центр тяжести тела, вынуждены ускоряться (толчок) и могут непроизвольно перейти к быстрому короткому бегу».Склонность к обморожению, посевной ходьбе, толчкам, падениям коррелирует с повышенной вариабельностью длины шага и тяжестью когнитивных нарушений, особенно лобного типа.

Выполнение познавательных заданий и даже просто разговор во время ходьбы (двойное задание), особенно на поздней стадии заболевания у пациентов с когнитивными нарушениями, приводит к остановке движения — это указывает не только на определенный дефицит когнитивных функций, но и на то, что они участвуют в компенсации дефекта статор-двигатель (кроме того, это отражает общую закономерность, присущую болезни Паркинсона: из двух одновременно выполняемых действий более автоматизированное выполняется хуже).Остановка ходьбы при попытке выполнить второе действие прогнозирует повышенный риск падений.

У большинства пациентов с болезнью Паркинсона ходьбу можно улучшить с помощью визуальных ориентиров (например, нарисованных на полу поперечных полос) или слуховых сигналов (ритмические команды или звук метронома). При этом отмечается значительное увеличение длины шага с приближением его к нормальным параметрам, но скорость ходьбы увеличивается только на 10-30%, в основном за счет уменьшения частоты шагов, что отражает дефектность. программирования двигателя.Улучшение ходьбы с помощью внешних стимулов может зависеть от активации систем, включающих мозжечок и премоторную кору и компенсирующих дисфункцию базальных ганглиев и связанной с ними дополнительной моторной коры.

При мультисистемной дегенерации (мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация и т. Д.) Сильный дискомфорт при ходьбе с застыванием и падением возникает на более ранней стадии, чем при болезни Паркинсона. При этих заболеваниях, а также на поздней стадии болезни Паркинсона (возможно, как дегенерация холинергических нейронов в педункулопонтинном ядре) нарушения ходьбы, связанные с синдромом паркинсонизма, часто дополняются признаками лобной дисбазии и прогрессирующим надъядерным параличом, подкорковым астазия.

Нарушения ходьбы при мышечной дистонии

Дистоническая походка особенно часто наблюдается у пациентов с идиопатической генерализованной дистонией. Первым симптомом генерализованной дистонии, как правило, является дистония стопы, характеризующаяся подошвенным сгибанием, подворачиванием стопы и тоническим разгибанием большого пальца, которые возникают и усиливаются при ходьбе. В дальнейшем гиперкинез постепенно распространяется на осевые мышцы и верхние конечности. Описаны случаи сегментарной дистонии с вовлечением преимущественно мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, проявляющейся резким наклоном туловища вперед (дистоническая камптокормия).При использовании корректирующих жестов, а также беге, плавании, ходьбе задом наперед или других необычных условиях ходьбы дистонический гиперкинез может уменьшаться. Выбор и инициирование постуральной и локомоторной синергии у больных с дистонией сохраняются, но их реализация неполноценна из-за нарушения избирательности поражения мышц.

Нарушение ходьбы с хореем

При хорее нормальные движения часто прерываются потоком быстрых хаотических подергиваний туловища и конечностей.Во время ходьбы ноги могут внезапно сгибаться в коленях или взбираться вверх. Попытка больного придать хореальным подергиваниям вид произвольных целесообразных движений приводит к вычурной, «танцевальной» походке. Стараясь сохранить равновесие, пациенты иногда ходят медленнее, широко раздвинув ноги. Выбор и инициирование постуральной и локомоторной синергии у большинства пациентов сохраняются, но их реализация затруднена из-за наложения непроизвольных движений. При болезни Хантингтона дополнительно выявляют компоненты паркинсонизма и лобной дисфункции, приводящие к нарушению постуральной синергии, уменьшению длины шага, скорости ходьбы, дискоординации.

Нарушения ходьбы при других гиперкинезах

При активной миоклонии сильно нарушается равновесие и ходьба из-за массивных подергиваний или кратковременного отключения мышечного тонуса, возникающих при попытке отдохнуть на ногах. При ортостатическом треморе в вертикальном положении отмечаются высокочастотные колебания в мышцах туловища и нижних конечностей, которые нарушают поддержание равновесия, но исчезают при ходьбе, однако начало ходьбы может быть затруднено.Примерно у трети пациентов с эссенциальным тремором наблюдается нестабильность при ходьбе в тандеме, что ограничивает повседневную активность и может отражать дисфункцию мозжечка. Описаны причудливые изменения ходьбы при поздней дискинезии, затрудняющей прием нейролептиков.

Нарушения ходьбы при мозжечковой атаксии

Характерной чертой мозжечковой атаксии является увеличение площади опоры как при стоянии, так и при ходьбе. Часто наблюдаются качели в латеральном и переднезаднем направлениях.В тяжелых случаях при ходьбе, а часто и в покое наблюдаются ритмические колебания головы и туловища (титрование). Шаги неравномерны как по длине, так и по направлению, но в среднем длина и частота шагов уменьшаются. Отказ от контроля глаз (закрытие глаз) мало влияет на тяжесть нарушения координации. Постуральные синергии имеют нормальный латентный период и временную организацию, но их амплитуда чрезмерна, поэтому пациенты могут упасть в направлении, противоположном тому, в котором они изначально отклонились.Легкую атаксию мозжечка можно определить при ходьбе в тандеме. Нарушения ходьбы и постуральной синергии наиболее выражены при поражении срединных структур мозжечка, в то время как дискоординация в конечностях может быть выражена минимально.

Причиной атаксии мозжечка могут быть дегенерация мозжечка, опухоли, паранеопластический синдром, гипотиреоз и т. Д.

Спастичность в ногах и мозжечковая атаксия могут сочетаться (спастико-атактическая походка), что часто наблюдается при рассеянном склерозе или краниовертебральных аномалиях.

Интегративные (первичные) расстройства ходьбы

Интегративные (первичные) расстройства ходьбы (нарушения ходьбы более высокого уровня) чаще всего возникают в пожилом возрасте и не связаны с другими моторными или сенсорными расстройствами. Они могут быть вызваны поражением различных звеньев корково-подкоркового моторного цикла (лобная кора, базальные ганглии, таламус), лобно-мозжечковых связей, а также функционально сопряженных стволовых систем и лимбических структур. Поражение разных участков этих кругов в одних случаях может приводить к преобладанию дисбаланса с отсутствием или недостаточностью постуральной синергии, в других — к преобладанию нарушений инициирования и поддержания ходьбы.Однако чаще всего наблюдается сочетание обоих типов расстройств в разных соотношениях. В связи с этим выделение отдельных синдромов в рамках нарушений ходьбы более высокого уровня является условным, поскольку границы между ними недостаточно четкие, и по мере развития одного из синдромов один из синдромов может переходить в другой. Более того, при многих заболеваниях расстройства ходьбы более высокого уровня подразделяются на синдромы низкого и среднего уровня, что значительно усложняет общую картину двигательных расстройств.Тем не менее такое выделение отдельных синдромов оправдано с практической точки зрения, поскольку позволяет выделить ведущий механизм нарушений ходьбы.

Интегративные расстройства ходьбы гораздо более вариабельны и зависят от ситуации, свойств поверхности, эмоциональных и когнитивных факторов, чем нарушения нижнего и среднего уровня. Они в меньшей степени поддаются коррекции за счет компенсаторных механизмов, неадекватность которых как раз и является их характерной чертой.Заболевания, проявляющиеся интегративными нарушениями ходьбы

Группа болезней	Нозология
Сосудистые поражения головного мозга	Ишемические и геморрагические инсульты с поражением лобных долей, базальных ганглиев, среднего мозга или их соединений. Дисциркуляторная энцефалопатия (диффузное ишемическое белое вещество, лакунарный статус) ,00
Нейродегенеративные болезни	Прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, кортико-кобазальная дегенерация, деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона (поздняя стадия), лобно-височная деменция, болезнь Альцгеймера, ювенильная форма болезни Хантингтона, гепатолентикулярная дегенерация.Идиопатическая дисбазия
Инфекционные болезни центральной нервной системы	Болезнь Крейтцфельда-Якоба, нейросифилис, ВИЧ-энцефалопатия
Другие болезни	Нормотензивная гидроцефалия. Гипоксическая энцефалопатия. Опухоли лобной и глубокой локализации

Случаи нарушения ходьбы высокой степени в прошлом неоднократно описывались под разными названиями — «апраксия ходьбы», «астазия-абазия», «лобная атаксия», «магнитная походка», «паркинсонизм нижней половины тела, паркинсонизм нижней половины тела. » так далее.JG Nutt et al. (1993) выделили 5 основных синдромов нарушений ходьбы высокой степени: осторожная походка, фронтальная неспособность ходить, лобный дисбаланс, подкорковый дисбаланс, изолированное нарушение начала ходьбы. Выделяют 4 варианта интегративных нарушений ходьбы.

• Старческая дисбазия (соответствует «осторожной прогулке» по классификации JG Nutt et al.).
• Подкорковая астазия (соответствует «подкорковому дисбалансу»),
• Фронтальная (подкорково-лобная) дисбазия (соответствует «изолированному нарушению начала ходьбы» и «лобному нарушению ходьбы»),
• Фронтальная астазия (соответствует «лобный дисбаланс»).

Старческая дисбазия

Старческая дисбазия — наиболее распространенный тип нарушения походки в пожилом возрасте. Для него характерны укорочение и замедление шага, неуверенность при наклонах, некоторое увеличение площади опоры, небольшая или умеренная постуральная нестабильность, которая отчетливо проявляется только при сгибании, толкании пациента или стоянии на одной ноге и ограничении сенсорная афферентация (например, закрытие глаз). При прохождении поворотов нарушается естественная последовательность движений, в результате чего они могут совершаться всем кузовом (блок). Ноги при ходьбе несколько согнуты в тазобедренных и коленных суставах, корпус наклонен вперед, что увеличивает устойчивость.

В целом, старческую дисбазию следует рассматривать как адекватную реакцию на предполагаемый или фактический риск падения. Так, например, здоровый человек на скользкой дороге или в абсолютной темноте боится поскользнуться и потерять равновесие. У пожилых людей дисбазия возникает как реакция на возрастное снижение способности поддерживать равновесие или адаптировать синергию к поверхностным особенностям.Основные постуральные и локомоторные синергии остаются неизменными, но из-за ограничения физических возможностей они не используются так эффективно, как раньше. В качестве компенсирующего феномена подобный тип нарушения ходьбы может наблюдаться при различных заболеваниях, ограничивающих подвижность или повышающих риск падений: поражение суставов, тяжелая сердечная недостаточность, дисциркуляторная энцефалопатия, дегенеративная деменция, вестибулярная или мультисенсорная недостаточность и навязчивые состояния. боязнь потерять равновесие (астазобазофобия). При неврологическом осмотре очаговая симптоматика в большинстве случаев не выявляется.Поскольку старческая дисбазия часто наблюдается у здоровых пожилых людей, ее можно признать возрастной нормой, если она не приводит к ограничению повседневной активности пациента или падениям. При этом следует учитывать, что степень ограничения повседневной активности часто зависит не столько от реального неврологического дефекта, сколько от степени боязни падения.

Учитывая компенсаторный характер старческой дисбазии, отнесение этого типа изменения ходьбы к высшему уровню, для которого характерно ограничение адаптационных возможностей, является условным.Старческая дисбазия отражает повышение роли сознательного контроля и высших функций мозга, в частности внимания, в регулировании ходьбы. При развитии деменции и ослаблении внимания может произойти дальнейшее замедление походки и нарушение устойчивости даже при отсутствии первичных моторных и сенсорных нарушений. Старческая дисбазия возможна не только в пожилом возрасте, но и у более молодых людей, многие авторы считают, что предпочтительнее использовать термин «осторожная ходьба».

Подкорковая астазия

Подкорковая астазия характеризуется грубым нарушением постуральной синергии, вызванным повреждением базальных ганглиев, среднего мозга или таламуса.Из-за неадекватной постуральной синергии ходьба и стояние затруднены или невозможны. Когда вы пытаетесь встать, центр тяжести не смещается к новому центру опоры, вместо этого туловище отклоняется назад, что приводит к падению на спину. Когда вы выходите из равновесия без поддержки, пациент падает как пила. В основе синдрома может быть нарушение ориентации туловища в пространстве, из-за чего не включаются вовремя постуральные рефлексы. Начало ходьбы у пациентов несложно.Даже если серьезная постуральная нестабильность делает невозможным самостоятельную ходьбу, при поддержке пациента он может перешагивать и даже ходить, при этом направление и ритм шагов остаются нормальными, что указывает на относительную безопасность локомоторной синергии. Когда пациент лежит или сидит и требования к постуральному контролю меньше, он может выполнять нормальные движения конечностями.

Подкорковая астазия возникает остро при одиночных или двусторонних ишемических или геморрагических поражениях наружных частей среднего мозга и верхнего моста, верхней части заднебокового ядра таламуса и прилегающего белого вещества, базальных ганглиев, включая бледную сферу и верхнюю часть моста. оболочка.При одностороннем поражении таламуса или базальных ганглиев при попытке встать, а иногда и в сидячем положении больной может отклониться и упасть на контралатеральную сторону или назад. При одностороннем поражении симптоматика обычно регрессирует в течение нескольких недель, но при двустороннем поражении она более стойкая. Постепенное развитие синдрома наблюдается при прогрессирующем надъядерном параличе, диффузном ишемическом поражении белого вещества полушарий, нормотензивной гидроцефалии.

Фронтальная (лобно-подкорковая) дисбазия

Первичные нарушения ходьбы с поражением подкорковых структур (подкорковая дисбазия) и лобных долей (лобная дисбазия) клинически и патогенетически близки. По сути, их можно рассматривать как единый синдром. Это объясняется тем, что лобные доли, базальные ганглии и определенные структуры среднего мозга образуют единый контур регуляции, и подобные нарушения могут возникать при их повреждении или разделении (из-за вовлечения соединяющих их проводящих путей в белом материя полушарий).Феноменологически подкорковая и лобная дисбазии разнообразны, что объясняется вовлечением различных подсистем, обеспечивающих различные аспекты ходьбы и поддержания равновесия. В связи с этим можно выделить несколько основных клинических вариантов дисбазии.

Первый вариант характеризуется преобладанием нарушения инициирования и поддержания двигательного акта при отсутствии выраженных нарушений осанки. При попытке начать ходить ноги пациента «вырастают» до пола.Чтобы сделать первый шаг, их заставляют подолгу переминаться с ноги на ногу или «раскачивать» туловище и ноги. Синергия, которая обычно обеспечивает толчок и движение центра тяжести тела к одной ноге (чтобы освободить другую для качания), часто оказывается неэффективной. После того, как первоначальные трудности преодолены и пациент все еще двигается, он делает несколько небольших пробных шаркающих шагов или спотыкается на месте, но постепенно его шаги становятся более уверенными и длинными, а ступни все более легко отделяются от пола.Однако при повороте, преодолении препятствия, прохождении узкого проема, требующем переключения моторной программы, опять же может быть относительное (топтание) или абсолютное закаливание, когда ноги внезапно «вырастают» до пола. Как и в случае с болезнью Паркинсона, заложенность носа можно преодолеть, перешагнув через костыль или палку, сделав объезд (например, переместившись в сторону) или используя ритмические команды, считая вслух или ритмичную музыку (например, маршируя).

Второй вариант лобно-подкорковой дисбазии соответствует классическому описанию marshe a petit pas и характеризуется коротким шаркающим шагом, который остается постоянным на протяжении всего периода ходьбы, и, как правило, отсутствует выраженная задержка старта и склонность к застыванию.

Оба описанных варианта могут по мере прогрессирования заболевания трансформироваться в третью, наиболее полную и развернутую версию лобно-подкорковой дисбазии, при которой сочетание нарушения начала ходьбы и скопления с более выраженными и стойкими изменениями паттерн ходьбы, умеренная или выраженная постуральная нестабильность. Часто отмечается асимметрия ходьбы: больной делает шаг ведущей ногой, а затем подтягивает к ней вторую ногу, иногда несколькими способами, при этом ведущая нога может меняться, а длина шагов может быть довольно вариативной. .При прохождении поворотов и преодолении препятствий трудности при ходьбе резко возрастают, так что пациент может снова начать топтаться или замерзать. Опорная нога может оставаться на месте, а другая может сделать серию небольших шагов.

Характеризуется повышенной вариабельностью параметров шага, потерей возможности произвольно регулировать скорость ходьбы, длину шага, высоту подъема ног в зависимости от характера поверхности или других обстоятельств.Страх падений, который встречается у большинства таких пациентов, усугубляет ограничение подвижности. При этом в положении сидя или лежа такие пациенты умеют имитировать ходьбу. Другие двигательные нарушения могут отсутствовать, но в некоторых случаях наблюдаются подкорковая дисбазия, брадикинезия, дизартрия, регуляторные когнитивные нарушения, аффективные расстройства (эмоциональная лабильность, тупость аффекта, депрессия). При лобной дисбазии, кроме того, часто развиваются слабоумие, учащенное мочеиспускание или недержание мочи, выраженный псевдобульбарный синдром, лобные признаки (паратония, хватательный рефлекс), пирамидные признаки.

Походка с лобной и подкорковой дисбазией очень похожа на болезнь Паркинсона. При этом отсутствуют проявления паркинсонизма в верхней части тела (мимика остается живой, лишь иногда она ослабляется сопутствующей надъядерной недостаточностью лицевых нервов, движения рук при ходьбе не только не уменьшаются. , но иногда даже становятся более энергичными, потому что с их помощью пациент пытается уравновесить тело относительно центра тяжести или двигать ногами, «прикрепленными» к полу), поэтому этот синдром получил название «парксонизм нижней части тела».«Тем не менее, это неправда, а псевдопаркинсонизм, так как возникает при отсутствии его основных симптомов — гипокинезии, ригидности, беспокойного тремора. Несмотря на значительное уменьшение длины шага, площадь опоры при дисбазии в отличие от паркинсонизма , не уменьшается, а увеличивается, туловище не наклоняется вперед, а остается прямым.Кроме того, в отличие от паркинсонизма часто наблюдается внешнее вращение стоп, что способствует повышению сопротивляемости пациентов.В то же время, когда дисбазия выражена гораздо реже, ретропульсии, семенная ступень. В отличие от пациентов с болезнью Паркинсона, пациенты с дисбазией в положении сидя или лежа могут имитировать быструю ходьбу.

Механизм нарушения начала ходьбы и застывания при лобной и подкорковой дисбазии остается неясным. Д. Е. Денни-Браун (1946) считал, что нарушение начала ходьбы происходит из-за растормаживания примитивного «хватательного» стоп-рефлекса.Современные нейрофизиологические данные позволяют трактовать эти нарушения как деавтоматизацию двигательного акта, вызванную устранением нисходящих облегчающих воздействий от передне-горизонтального круга на стержнево-спинномозговые локомоторные механизмы и дисфункцией ядра педункулопонтина, а нарушения контроля над решающую роль играют движения туловища.

Подкорковая дисбазия может развиваться при множественных подкорковых или одиночных инсультах, включающих «стратегические» для локомоторных функций среднего мозга, бледной сферы или оболочки, диффузное повреждение белого вещества полушарий, нейродегенеративные заболевания (прогрессирующий сверхъядерный паралич, мультисистемную атрофию и т. Д.)), постгипоксическая энцефалопатия, нормотензивная гидроцефалия, демиелинизирующие заболевания. Небольшие инфаркты на границе среднего мозга и моста в проекции педункулопонтинного ядра могут вызывать комбинированные нарушения, сочетающие признаки подкорковой дисбазии и подкорковой астазии.

Фронтальная дисбазия может возникать при двустороннем поражении медиальных частей лобных долей, в частности, при инфарктах, вызванных тромбозом передней мозговой артерии, опухолях, субдуральной гематоме, дегенеративных поражениях лобной доли (например, лобно-височной деменции) .Раннее развитие нарушений ходьбы более характерно для сосудистой деменции, чем для болезни Альцгеймера. Тем не менее, в развернутой стадии болезни Альцгеймера лобная дисбазия выявляется у значительной части пациентов. В целом, лобная дисбазия часто возникает не при очаговом, а при диффузном или многоочаговом поражении головного мозга, что объясняется избытком систем регуляции ходьбы, объединяющих лобные доли, базальные ганглии, мозжечок и стволовые структуры.

Сравнение клинических особенностей изменения ходьбы и равновесия с данными МРТ у пациентов с дисциркуляторной энцефалопатией показало, что нарушения ходьбы в большей степени зависят от поражения передних отделов полушарий головного мозга (обширность лобной лейкоареи, степень поражения расширение передних рогов) и дисбаланс лейкоареоза в задних отделах больших полушарий.Поражение задних отделов головного мозга может включать не только волокна моторного круга, идущие от передней части вентролатерального ядра таламуса к дополнительной моторной коре, но и многочисленные волокна задней части вентролатерального ядра, получающие афферентацию от мозжечка. , спиноталамическая и вестибулярная системы и проецируются на премоторную кору.

Нарушения ходьбы часто предшествуют развитию деменции, отражают более выраженные изменения подкоркового белого вещества, особенно в нижних отделах лобных и теменных долей, более быструю нетрудоспособность пациента.

В некоторых случаях даже тщательное обследование не позволяет выявить очевидных причин изолированного нарушения ходьбы («идиопатическая» лобная дисбазия). Тем не менее последующее наблюдение за такими пациентами, как правило, позволяет диагностировать то или иное нейродегенеративное заболевание. Например, описанный A. Achiron et al. (1993) «первичная прогрессирующая застывающая походка», при которой начало ходьбы и застывание были доминирующим проявлением, отсутствовали другие симптомы, препараты леводопы были неэффективны, а методы нейровизуализации не выявляли никаких отклонений, была частью более широкого клинического синдрома. «чистой акинезии с застоем при ходьбе», которая также включает гипофонию и микрографию.Патоморфологическое исследование показало, что этот синдром в большинстве случаев является формой прогрессирующего надъядерного паралича.

Фронтальная астаксия

При лобной астазии преобладает дисбаланс. Однако при лобной астазии сильно страдают как постуральная, так и локомоторная синергия. При попытке заболеть лобной астазией нельзя переносить вес тела на стопы, стопы плохо отталкиваются от пола, и если им помочь встать, то они падают обратно из-за ретропульса.Когда вы пытаетесь ходить, их ноги скрещены или слишком широко расставлены и не сковывают тело. В более легких случаях из-за того, что пациент не может управлять туловищем, координировать движения туловища и ног, обеспечивать в процессе ходьбы эффективное смещение и баланс центра тяжести тела, походка становится неуместной, причудливой. Многие пациенты с трудом начинают ходить, но иногда это не беспокоит. При повороте ноги могут перекреститься из-за того, что одна из них совершает движение, а вторая остается неподвижной, что может привести к падению.В тяжелых случаях из-за неправильного положения туловища пациенты не только не могут ходить и стоять, но также не могут сидеть без поддержки или менять свое положение в постели.

Парези, расстройства чувствительности, экстрапирамидные расстройства отсутствуют или не настолько выражены, чтобы объяснять эти нарушения ходьбы и равновесия. В качестве дополнительных симптомов отмечается асимметричное оживление сухожильных рефлексов, псевдобульбарный синдром, легкая гипокинезия, лобные признаки, эхопраксия, двигательные персеверации, недержание мочи.У всех пациентов имеется выраженный когнитивный дефект лобно-подкоркового типа, часто доходящий до степени деменции, которая может усугублять нарушения ходьбы. Причиной синдрома может быть тяжелая гидроцефалия, множественные лакунарные инфаркты и диффузное поражение белого вещества полушарий (при дисциркуляторной энцефалопатии), ишемические или геморрагические очаги в лобных долях, опухоли, абсцессы лобных долей, нейродегенеративные заболевания, поражающие лобные доли. .

Фронтальная астаксия иногда ошибочно принимается за мозжечковую атаксию, но для поражений мозжечка скрещивание ног нехарактерно при попытке ходить, ретропульсиях, наличии неадекватной или неэффективной постуральной синергии, причудливых попытках двигаться вперед, неглубокой шаркающей походке. .Различия между лобной дисбазией и фронтальной астазией определяются прежде всего долей нарушений осанки. Более того, у ряда пациентов с астазией непропорционально нарушена способность выполнять символические движения по команде (например, в положении лежа или сидя крутите свой «велосипед» или описывайте ногами круг и другие фигуры, вставайте в поза боксера или пловца, имитирующая мяч или огрызок) часто отсутствует осознание дефекта и попытки как-то исправить его, что может свидетельствовать об апратическом характере двигательного нарушения.Эти различия можно объяснить тем, что лобная астазия связана не только с повреждением корково-подкоркового моторного круга и его связей со стволовыми структурами, в первую очередь с ядром педункулопонтина, но и с дисфункцией теменных лобных долей, регулирующих работу сложные движения, невозможные без обратной сенсорной афферентации. Разрыв связей между задними отделами верхней теменной доли и премоторной корой, контролирующих осанку, осевые движения и движения ног, может вызвать апратичный дефект движений туловища и ходьбы при отсутствии апраксии в руки.В некоторых случаях фронтальная астаксия развивается в результате прогрессирования лобной дисбазии с более обширным поражением лобных долей или их соединений с базальными ганглиями и стволовыми структурами.

«Прогулка Апраксия»

Поразительная диссоциация между нарушением способности ходить и сохранением двигательных способностей ног в положении лежа на спине или сидя, а также связь с когнитивными расстройствами послужили предпосылкой для обозначения нарушений ходьбы более высокого уровня как «апраксия ходьбы». .Однако получившая широкую популярность концепция встречает серьезные возражения. У подавляющего большинства пациентов с «ходьбой апраксией» классические нейропсихологические тесты обычно не выявляют апраксию в конечностях. По своей функциональной организации ходьба существенно отличается от произвольной, во многом индивидуализированной, приобретаемой в процессе обучения двигательным навыкам, с растворением которых принято связывать апраксию конечностей. В отличие от этих действий, программа которых формируется на корковом уровне, ходьба — это более автоматизированный двигательный акт, который представляет собой набор повторяющихся относительно элементарных движений, генерируемых спинным мозгом и измененных стволовыми структурами.Соответственно, нарушения ходьбы более высокого уровня связаны не столько с упадком определенных локомоторных программ, сколько с их неадекватной активацией из-за отсутствия нисходящих облегчающих влияний. В связи с этим представляется неоправданным использование термина «апраксия-ходьба» для обозначения всего спектра нарушений ходьбы высокого уровня, которые очень феноменологически различны и могут быть связаны с поражением различных звеньев на более высоком (корково-подкорковом) уровне. регулирования ходьбы.Возможно, к истинной апраксии подходят те нарушения ходьбы, которые связаны с поражением теменных лобных долей, функция которых заключается в использовании сенсорной афферентации для регулирования движений. Поражение этих структур играет решающую роль в развитии апраксии конечностей.

Психогенная дисбазия

Психогенная дисбазия — это разновидность причудливых изменений походки, наблюдаемых при истерии. Пациенты могут ходить зигзагообразно, скользить, как конькобежец на катке, скрещивать ноги, как коса, передвигаться прямо и разведенно (ходульная походка) или на полусогнутых ногах, наклоняться вперед при ходьбе (камптокармия) или откидываться назад. некоторые пациенты качаются или имитируют дрожание.Такая походка скорее свидетельствует о хорошем двигательном контроле, чем о нарушении устойчивости позы и координации («акробатическая походка»). Иногда наблюдается подчеркнутая медлительность и застывание, имитирующее паркинсонизм.

Распознать психогенную дисбазию бывает чрезвычайно сложно. Некоторые варианты истерических расстройств (например, астазия-абазия) внешне напоминают лобные нарушения ходьбы, другие — дистоническую походку, третьи — гемипаретические или парапаретические. Во всех случаях характерна несогласованность, а также несоответствие изменениям, наблюдаемым при органических синдромах (например, пациенты могут карикатурно изображаться на больной ноге, имитируя гемипарез, либо пытаясь удержать равновесие движениями рук, но без широкого ноги).При смене задания (например, при ходьбе назад или по бокам) характер нарушения походки может неожиданно измениться. Походка может внезапно улучшиться, если пациент считает, что за ним не наблюдают, или отвлекая его внимание. Иногда пациенты демонстративно падают (обычно в сторону врача или от него), но никогда не наносят себе серьезных повреждений. При психогенной дисбазии также наблюдается несоответствие выраженности симптомов и степени ограничения повседневной активности, а также внезапные улучшения под влиянием плацебо.

В то же время диагностику психогенной дисбазии следует ставить с большой осторожностью. Некоторые случаи дистонии, пароксизмальной дискинезии, лобной астазии, поздней дискинезии, лобной эпилепсии, эпизодической атаксии могут напоминать психогенные расстройства. При проведении дифференциальной диагностики следует обращать внимание на наличие других истерических симптомов (например, выборочная несогласованность, постепенная слабость, характерное распределение нарушений чувствительности со средней линией, грубое недопонимание в образцах координатора, своеобразная дисфония и т. Д.), а также непостоянство и связь с психологическими факторами, демонстративная личность, наличие прокатного оборудования.

Изменения ходьбы наблюдаются при других психических расстройствах. При депрессии бывает медленная монотонная походка с укороченным шагом. При астазобазофобии пациенты пытаются уравновесить руки, пройти небольшой шаг, прижаться к стене или опереться на костыль. При фобическом постуральном головокружении выявляется диссоциация между выраженным субъективным ощущением нестабильности и хорошим контролем позы при объективных исследованиях, а ходьба может внезапно ухудшаться в определенных ситуациях (при переходе через мост, попадании в пустую комнату, в магазине и т. Д.).

Нарушение фронтальной походки | Monash Health

Лечение нарушения фронтальной походки

В настоящее время не существует лечения для остановки или замедления прогрессирования ФГД.

Существуют методы лечения, позволяющие управлять подвижностью, балансом и активностью повседневных жизненных проблем.

Лечение

Не существует лекарств, которые могут улучшить двигательные симптомы или остановить прогрессирование ФГД.

Важно, чтобы человек с симптомами ФГД обратился к неврологу, специализирующемуся на двигательных расстройствах, поскольку существуют другие излечимые состояния, которые могут быть ошибочно диагностированы как ФГД.

Ходьба, равновесие, падения и осанка

Физиотерапевт, специализирующийся на двигательных расстройствах, таких как ФГД, может составить программу упражнений, соответствующую потребностям человека.

Физиотерапевт может оценить проблемы с ходьбой и равновесием, а также порекомендовать способы повышения мобильности и безопасности.

Эрготерапевт может осмотреть человека дома и предложить способы повышения безопасности как внутри, так и вне дома.

Физиотерапевт может посоветовать, как помочь человеку безопасно ходить, снизить риск падений и как можно дольше оставаться независимым.

Физиотерапевт может обучить стратегиям, использующим внимание для увеличения длины шага человека и скорости ходьбы, тем самым облегчая управление им дома и в обществе. Стратегии внимания могут значительно улучшить ходьбу на ранних стадиях ФГД.

По мере того, как ФГД прогрессирует, когнитивные функции обычно ухудшаются, и человеку трудно эффективно использовать стратегии внимания.

Компенсирующие подходы, такие как использование прогулочной рамы, обычно являются наиболее эффективным способом улучшить ходьбу и безопасность на этом этапе.

Эрготерапевт может прийти на дом, чтобы посоветовать способы повышения мобильности и безопасности дома и в обществе.

Эрготерапевт может посоветовать средства безопасности, соответствующие потребностям человека, такие как перила у ступенек, оборудование для душа и туалета. Если требуются изменения в доме, они могут помочь с их планированием.

Существуют различные финансирующие организации, которые могут полностью или частично покрыть стоимость некоторых домашних модификаций и адаптивного оборудования, таких как Государственная программа по оборудованию (SWEP).Эрготерапевт может посоветовать вам, как подать заявку на получение средств для покрытия расходов, если это необходимо.

Социальное воздействие

Последствия ДДГ повлияют на человека и его семью.

Справиться с диагнозом и справиться с бременем лиц, осуществляющих уход, по мере прогрессирования расстройства может повлиять на качество жизни как человека с ДДГ, так и лица, осуществляющего уход.

Социальный работник имеет опыт, чтобы помочь человеку с ДДГ, его опекуну и семье решить проблемы.

Человек может быть потрясен, получив диагноз ФГД, из-за чего его настроение ухудшится или он почувствует себя подавленным. Социальный работник может помочь им справиться с этими чувствами.

Социальные работники — это высококвалифицированные специалисты, которые могут помочь человеку с ДДГ, его опекунам и семье:

• , предоставляя различные виды терапии, такие как консультирование
• помощь со связью с другими службами поддержки
• направляя вас в службы финансовой поддержки
• предоставление информации о правах на пакеты услуг по уходу
• помощь в обеспечении подходящей передышки для лица, осуществляющего уход
• помощь и поддержка при переходе к постоянному уходу в интернатном учреждении, если возникнет необходимость

Познание и поведение

процессов и включает в себя способность учиться, рассуждать и запоминать.

Ухудшение когнитивных функций может сделать человека менее уверенным и тревожным.

Могут развиться изменения поведения, включая апатию, импульсивное поведение, перепады настроения.

Важно, чтобы человек с ФГД, его опекун и семья рассказали неврологу об этих изменениях.

Есть специалисты, например нейропсихологи, которые могут оценить степень выраженности этих изменений. Информация, полученная в результате оценки, важна для обеспечения того, чтобы человек получил наилучшую помощь и советы, которые помогут ему справиться с этими изменениями.

Нейропсихолог может оценить познавательные способности, когда человек испытывает проблемы, мешающие его способности жить независимо. Нейропсихолог предложит стратегии для решения основных когнитивных проблем.

Эрготерапевт, специализирующийся на двигательных расстройствах, таких как FGD, также имеет навыки, чтобы обучить человека использованию ряда стратегий, таких как использование внимания, разбиение деятельности на мелкие части перед выполнением, использование карточек-подсказок, использование списков.

Торсионные дистонии: история болезни, патофизиология, эпидемиология

Автор

Priyantha Herath, MD, PhD Директор клиники двигательных расстройств, невролог, отделение неврологии, Медицинская школа Университета Южной Каролины в Колумбии

Priyantha Herath, MD, PhD является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Международное общество паркинсона и двигательных расстройств

Раскрытие информации: Ничего не нужно раскрывать.

Соавтор (ы)

Сонал Мехта, доктор медицины Клинический доцент кафедры неврологии Медицинского факультета Университета Южной Каролины

Сонал Мехта, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской кардиологической ассоциации, Американской ассоциации инсульта, Общество нейрокритической помощи, Общество сосудистой и интервенционной неврологии

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Souvik Sen, MD, MPH, MS, FAHA Профессор и заведующий кафедрой неврологии Медицинской школы Университета Южной Каролины

Souvik Sen, MD, MPH, MS, FAHA является членом следующих медицинских обществ: American Академия неврологии, Ассоциация ориентированных на пациента исследований, Американская кардиологическая ассоциация

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

Нестор Гальвес-Хименес, MD, MSc, MHA Заведующий кафедрой неврологии Полин М. Браатен, председатель отделения неврологии, программный директор, двигательные расстройства, отделение неврологии, отделение медицины, Клиника Кливленда, Флорида

Нестор Гальвез- Хименес, доктор медицины, магистр наук, MHA является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американский колледж врачей, Международное общество болезни Паркинсона и двигательных расстройств

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Селим Бенбадис, доктор медицины Профессор, директор Комплексной программы эпилепсии, отделения неврологии и нейрохирургии, Общая больница Тампа, Медицинский колледж Морсани Университета Южной Флориды

Селим Бенбадис, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американская академия медицины сна, Американское общество клинической нейрофизиологии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: Служить (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Альянса, Bioserenity, Ceribell, Eisai, Greenwich, LivaNova, Neurelis, Neuropace, Nexus, RSC, SK life science, Sunovion
Служить (d) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Alliance, Aquestive, Bioserenity, Eisai , Гринвич, LivaNova, Neurelis, SK life science, Sunovion
Получил исследовательский грант от: Cerevel, LivaNova, Greenwich, SK biopharmaceuticals, Takeda.

Дополнительные участники

Стивен Т. Ганчер, доктор медицины Адъюнкт-профессор, кафедра неврологии, Орегонский университет медицинских наук

Стивен Т. Ганчер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской неврологической ассоциации, Международной ассоциации паркинсонизма и двигательных расстройств Общество

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Ясвиндер Чавла, доктор медицины, магистр делового администрирования Заведующий неврологией, Больница по делам ветеранов Хайнса; Профессор неврологии Медицинского центра Университета Лойола

Ясвиндер Чавла, доктор медицины, магистр делового администрирования является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской ассоциации нервно-мышечной и электродиагностической медицины, Американского общества клинической нейрофизиологии, Американской медицинской ассоциации

Раскрытие: Нечего раскрывать.

Виджая К. Патил, доктор медицины Доцент кафедры неврологии, Медицинский центр по делам ветеранов Эдварда Хайнса-младшего, Университет Лойола, Чикагская медицинская школа Стритча

Виджая К. Патил, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии наук Неврология, Американское общество эпилепсии, Медицинский совет Индии

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

% PDF-1.4 % 284 0 объект > эндобдж xref 284 775 0000000016 00000 н. 0000017306 00000 п. 0000017516 00000 п. 0000017560 00000 п. 0000017596 00000 п. 0000027202 00000 н. 0000027417 00000 п. 0000027564 00000 п. 0000027740 00000 п. 0000027890 00000 н. 0000028054 00000 п. 0000028203 00000 п. 0000028373 00000 п. 0000028522 00000 п. 0000028625 00000 п. 0000028662 00000 п. 0000029084 00000 п. 0000040556 00000 п. 0000049674 00000 п. 0000057471 00000 п. 0000064255 00000 п. 0000071289 00000 п. 0000077912 00000 п. 0000078103 00000 п. 0000078293 00000 п. 0000078834 00000 п. 0000079264 00000 п. 0000079452 00000 п. 0000079859 00000 п. 0000080147 00000 п. 0000080573 00000 п. 0000080740 00000 п. 0000081120 00000 п. 0000081848 00000 п. 0000082266 00000 п. 0000082633 00000 п. 0000083017 00000 п. 0000083146 00000 п. 0000083341 00000 п. 0000083534 00000 п. 0000083738 00000 п. 0000083928 00000 п. 0000084109 00000 п. 0000084300 00000 п. 00000 00000 п. 0000102516 00000 н. 0000105209 00000 н. 0000107965 00000 п. 0000112937 00000 н. 0000123418 00000 н. 0000123679 00000 н. 0000124076 00000 н. 0000129159 00000 н. 0000131920 00000 н. 0000137379 00000 н. 0000141852 00000 н. 0000142044 00000 н. 0000142388 00000 н. 0000142572 00000 н. 0000143495 00000 н. 0000143674 00000 н. 0000144034 00000 н. 0000144226 00000 п. 0000144750 00000 н. 0000144857 00000 н. 0000148129 00000 н. 0000148168 00000 н. 0000148846 00000 н. 0000148999 00000 н. 0000149286 00000 н. 0000149433 00000 н. 0000150044 00000 н. 0000150195 00000 н. 0000150347 00000 н. 0000150945 00000 н. 0000151098 00000 н. 0000151701 00000 н. 0000151853 00000 н. 0000152006 00000 н. 0000152159 00000 н. 0000152312 00000 н. 0000152464 00000 н. 0000152617 00000 н. 0000152769 00000 н. 0000152922 00000 н. 0000153075 00000 н. 0000153226 00000 н. 0000153379 00000 п. 0000153531 00000 н. 0000153684 00000 н. 0000153837 00000 н. 0000153990 00000 н. 0000154143 00000 н. 0000154296 00000 н. 0000154448 00000 н. 0000154601 00000 н. 0000154754 00000 н. 0000154906 00000 н. 0000155058 00000 н. 0000155211 00000 н. 0000155364 00000 н. 0000155517 00000 н. 0000155670 00000 н. 0000155823 00000 н. 0000155976 00000 н. 0000156128 00000 н. 0000156281 00000 н. 0000156434 00000 н. 0000156585 00000 н. 0000156738 00000 н. 0000156890 00000 н. 0000157043 00000 н. 0000157195 00000 н. 0000157348 00000 н. 0000157501 00000 н. 0000157653 00000 н. 0000157805 00000 н. 0000157958 00000 н. 0000158110 00000 н. 0000158262 00000 н. 0000158415 00000 н. 0000158569 00000 н. 0000158722 00000 н. 0000158876 00000 н. 0000159031 00000 н. 0000159184 00000 н. 0000159338 00000 н. 0000159493 00000 н. 0000160090 00000 н. 0000160244 00000 н. 0000160397 00000 н. 0000160974 00000 п. 0000161127 00000 н. 0000161713 00000 н. 0000161867 00000 н. 0000162433 00000 н. 0000162587 00000 н. 0000162742 00000 н. 0000162896 00000 н. 0000163048 00000 н. 0000163202 00000 н. 0000163356 00000 н. 0000163510 00000 н. 0000163663 00000 н. 0000163816 00000 н. 0000163970 00000 н. 0000164123 00000 н. 0000164275 00000 н. 0000164429 00000 н. 0000164581 00000 н. 0000164733 00000 н. 0000164887 00000 н. 0000165041 00000 н. 0000165194 00000 н. 0000165348 00000 н. 0000165501 00000 н. 0000165655 00000 н. 0000165809 00000 н. 0000165962 00000 н. 0000166115 00000 н. 0000166269 00000 н. 0000166423 00000 н. 0000166576 00000 н. 0000166730 00000 н. 0000166884 00000 н. 0000167038 00000 н. 0000167191 00000 н. 0000167344 00000 н. 0000167497 00000 н. 0000167651 00000 н. 0000167805 00000 н. 0000167958 00000 н. 0000168110 00000 н. 0000168263 00000 н. 0000168416 00000 н. 0000168570 00000 н. 0000168724 00000 н. 0000168877 00000 н. 0000169031 00000 н. 0000169184 00000 н. 0000169337 00000 н. 0000169491 00000 п. 0000169644 00000 н. 0000169798 00000 н. 0000169952 00000 н. 0000170106 00000 п. 0000170260 00000 н. 0000170414 00000 н. 0000171033 00000 н. 0000171187 00000 н. 0000171340 00000 н. 0000171494 00000 н. 0000171648 00000 н. 0000171802 00000 н. 0000171956 00000 н. 0000172108 00000 н. 0000172261 00000 н. 0000172415 00000 н. 0000172569 00000 н. 0000172723 00000 н. 0000172877 00000 н. 0000173030 00000 н. 0000173184 00000 н. 0000173338 00000 н. 0000173490 00000 н. 0000173644 00000 н. 0000173798 00000 н. 0000173952 00000 н. 0000174106 00000 н. 0000174260 00000 н. 0000174414 00000 н. 0000174568 00000 н. 0000174721 00000 н. 0000174874 00000 н. 0000175028 00000 н. 0000175182 00000 н. 0000175336 00000 н. 0000175489 00000 н. 0000175643 00000 н. 0000175797 00000 н. 0000175951 00000 н. 0000176105 00000 н. 0000176259 00000 н. 0000176412 00000 н. 0000176566 00000 н. 0000177150 00000 н. 0000177302 00000 н. 0000177871 00000 н. 0000178023 00000 н. 0000178593 00000 н. 0000178745 00000 н. 0000178897 00000 н. 0000179459 00000 н. 0000179611 00000 н. 0000179762 00000 н. 0000179914 00000 н. 0000180066 00000 н. 0000180218 00000 н. 0000180371 00000 н. 0000180523 00000 п. 0000180673 00000 н. 0000180824 00000 н. 0000180975 00000 н. 0000181126 00000 н. 0000181278 00000 н. 0000181430 00000 н. 0000181582 00000 н. 0000181733 00000 н. 0000181885 00000 н. 0000182038 00000 н. 0000182189 00000 н. 0000182341 00000 н. 0000182492 00000 н. 0000182643 00000 н. 0000182795 00000 н. 0000182946 00000 н. 0000183098 00000 н. 0000183249 00000 н. 0000183400 00000 н. 0000183552 00000 н. 0000183705 00000 н. 0000183857 00000 н. 0000184009 00000 н. 0000184161 00000 н. 0000184313 00000 н. 0000184464 00000 н. 0000184616 00000 н. 0000184768 00000 н. 0000184920 00000 н. 0000185072 00000 н. 0000185224 00000 н. 0000185377 00000 н. 0000185529 00000 н. 0000185680 00000 н. 0000185832 00000 н. 0000185984 00000 н. 0000186136 00000 н. 0000186288 00000 н. 0000186440 00000 н. 0000186592 00000 н. 0000186744 00000 н. 0000186894 00000 н. 0000187047 00000 н. 0000187199 00000 н. 0000187350 00000 н. 0000187501 00000 н. 0000187653 00000 н. 0000187805 00000 н. 0000187957 00000 н. 0000188109 00000 н. 0000188261 00000 н. 0000188413 00000 н. 0000188563 00000 н. 0000188715 00000 н. 0000188867 00000 н. 0000189018 00000 н. 0000189170 00000 н. 0000189322 00000 н. 0000189474 00000 н. 0000189626 00000 н. 0000189778 00000 н. 0000189929 00000 н. 00001 00000 н. 00001

00000 н. 00001

00000 н. 00001 00000 н. 0000190690 00000 н. 0000190841 00000 н. 0000190993 00000 н. 0000191145 00000 н. 0000191297 00000 н. 0000191449 00000 н. 0000191601 00000 н. 0000191752 00000 н. 0000191903 00000 н. 0000192055 00000 н. 0000192208 00000 н. 0000192360 00000 н. 0000192512 00000 н. 0000193057 00000 н. 0000193211 00000 н. 0000193745 00000 н. 0000193898 00000 н. 0000194440 00000 н. 0000194594 00000 н. 0000195122 00000 н. 0000195276 00000 н. 0000195431 00000 н. 0000195966 00000 н. 0000196120 00000 н. 0000196637 00000 н. 0000196789 00000 н. 0000197307 00000 н. 0000197460 00000 н. 0000197613 00000 н. 0000198133 00000 н. 0000198287 00000 н. 0000198442 00000 н. 0000198596 00000 н. 0000198749 00000 н. 0000198903 00000 н. 0000199057 00000 н. 0000199211 00000 н. 0000199365 00000 н. 0000199519 00000 п. 0000199673 00000 н. 0000199826 00000 н. 0000199980 00000 н. 0000200134 00000 н. 0000200288 00000 н. 0000200441 00000 н. 0000200595 00000 н. 0000200748 00000 н. 0000200901 00000 п. 0000201055 00000 н. 0000201208 00000 н. 0000201361 00000 н. 0000201514 00000 н. 0000201666 00000 н. 0000201819 00000 н. 0000201973 00000 н. 0000202127 00000 н. 0000202281 00000 н. 0000202435 00000 н. 0000202589 00000 н. 0000202743 00000 н. 0000202896 00000 н. 0000203050 00000 н. 0000203203 00000 н. 0000203357 00000 н. 0000203511 00000 н. 0000203665 00000 н. 0000203819 00000 н. 0000203972 00000 н. 0000204126 00000 н. 0000204278 00000 н. 0000204432 00000 н. 0000204585 00000 н. 0000204739 00000 н. 0000204892 00000 н. 0000205046 00000 н. 0000205198 00000 н. 0000205351 00000 н. 0000205505 00000 н. 0000205657 00000 н. 0000205811 00000 н. 0000205965 00000 н. 0000206119 00000 н. 0000206273 00000 н. 0000206426 00000 н. 0000206578 00000 н. 0000206732 00000 н. 0000206886 00000 н. 0000207038 00000 н. 0000207190 00000 н. 0000207343 00000 н. 0000207496 00000 н. 0000207650 00000 н. 0000207803 00000 н. 0000207955 00000 н. 0000208107 00000 н. 0000208260 00000 н. 0000208413 00000 н. 0000208567 00000 н. 0000208720 00000 н. 0000208872 00000 н. 0000209025 00000 н. 0000209178 00000 н. 0000209332 00000 н. 0000209485 00000 н. 0000209638 00000 н. 0000209791 00000 н. 0000209943 00000 н. 0000210096 00000 н. 0000210250 00000 н. 0000210403 00000 п. 0000210557 00000 н. 0000210711 00000 п. 0000210865 00000 н. 0000211019 00000 н. 0000211173 00000 н. 0000211327 00000 н. 0000211481 00000 н. 0000211634 00000 н. 0000211785 00000 н. 0000211939 00000 н. 0000212093 00000 н. 0000212245 00000 н. 0000212398 00000 н. 0000212552 00000 н. 0000212706 00000 н. 0000212860 00000 н. 0000213013 00000 н. 0000213167 00000 н. 0000213321 00000 н. 0000213474 00000 н. 0000213628 00000 н. 0000213782 00000 н. 0000213935 00000 н. 0000214088 00000 н. 0000214242 00000 н. 0000214394 00000 н. 0000214547 00000 н. 0000214701 00000 н. 0000214855 00000 н. 0000215009 00000 н. 0000215162 00000 н. 0000215315 00000 н. 0000215466 00000 н. 0000215620 00000 н. 0000215774 00000 н. 0000215928 00000 н. 0000216081 00000 н. 0000216235 00000 н. 0000216389 00000 н. 0000216542 00000 н. 0000216696 00000 п. 0000216849 00000 н. 0000217002 00000 н. 0000217156 00000 н. 0000217307 00000 н. 0000217461 00000 н. 0000217615 00000 н. 0000217769 00000 н. 0000217919 00000 н. 0000218071 00000 н. 0000218224 00000 н. 0000218377 00000 н. 0000218530 00000 н. 0000218684 00000 п. 0000218838 00000 н. 0000218991 00000 н. 0000219145 00000 н. 0000219298 00000 н. 0000219452 00000 п. 0000219606 00000 н. 0000219760 00000 н. 0000219914 00000 н. 0000220068 00000 н. 0000220220 00000 н. 0000220374 00000 н. 0000220528 00000 н. 0000220682 00000 н. 0000220836 00000 н. 0000220990 00000 н. 0000221143 00000 н. 0000221296 00000 н. 0000221449 00000 н. 0000221603 00000 н. 0000221757 00000 н. 0000221910 00000 н. 0000222063 00000 н. 0000222217 00000 н. 0000222371 00000 н. 0000222523 00000 н. 0000222677 00000 н. 0000222830 00000 н. 0000222983 00000 н. 0000223137 00000 н. 0000223291 00000 н. 0000223445 00000 н. 0000223598 00000 н. 0000223752 00000 н. 0000223903 00000 н. 0000224054 00000 н. 0000224206 00000 н. 0000224358 00000 н. 0000224511 00000 н. 0000225040 00000 н. 0000225192 00000 н. 0000225712 00000 н. 0000225862 00000 н. 0000226387 00000 н. 0000226538 00000 н. 0000227055 00000 н. 0000227206 00000 н. 0000227359 00000 н. 0000227512 00000 н. 0000227664 00000 н. 0000227814 00000 н. 0000227966 00000 н. 0000228118 00000 н. 0000228270 00000 н. 0000228422 00000 н. 0000228574 00000 н. 0000228726 00000 н. 0000228878 00000 н. 0000229031 00000 н. 0000229183 00000 н. 0000229335 00000 н. 0000229487 00000 н. 0000229639 00000 н. 0000229791 00000 н. 0000229942 00000 н. 0000230093 00000 н. 0000230245 00000 н. 0000230397 00000 н. 0000230549 00000 н. 0000230702 00000 н. 0000230855 00000 н. 0000231006 00000 н. 0000231158 00000 н. 0000231310 00000 н. 0000231462 00000 н. 0000231614 00000 н. 0000231765 00000 н. 0000231917 00000 н. 0000232068 00000 н. 0000232220 00000 н. 0000232371 00000 н. 0000232524 00000 н. 0000232674 00000 н. 0000232825 00000 н. 0000232977 00000 н. 0000233128 00000 н. 0000233280 00000 н. 0000233430 00000 н. 0000233582 00000 н. 0000233734 00000 н. 0000233885 00000 н. 0000234037 00000 н. 0000234190 00000 п. 0000234340 00000 н. 0000234492 00000 п. 0000234644 00000 н. 0000234795 00000 н. 0000234947 00000 н. 0000235099 00000 н. 0000235251 00000 п. 0000235403 00000 п. 0000235554 00000 п. 0000235706 00000 н. 0000235859 00000 п. 0000236011 00000 н. 0000236160 00000 н. 0000236311 00000 н. 0000236462 00000 н. 0000236613 00000 н. 0000236765 00000 н. 0000236917 00000 н. 0000237068 00000 н. 0000237219 00000 н. 0000237371 00000 н. 0000237523 00000 п. 0000237675 00000 н. 0000237827 00000 н. 0000237979 00000 н. 0000238131 00000 н. 0000238282 00000 н. 0000238434 00000 н. 0000238585 00000 н. 0000238737 00000 н. 0000238888 00000 н. 0000239039 00000 н. 0000239192 00000 н. 0000239344 00000 п. 0000239495 00000 н. 0000239647 00000 н. 0000239798 00000 н. 0000239950 00000 н. 0000240102 00000 п. 0000240254 00000 н. 0000240406 00000 н. 0000240558 00000 п. 0000240710 00000 н. 0000240863 00000 н. 0000241015 00000 н. 0000241166 00000 н. 0000241318 00000 н. 0000241470 00000 н. 0000241622 00000 н. 0000241774 00000 н. 0000241924 00000 н. 0000242076 00000 н. 0000242226 00000 н. 0000242378 00000 н. 0000242530 00000 н. 0000242682 00000 н. 0000242833 00000 н. 0000242984 00000 н. 0000243136 00000 п. 0000243286 00000 н. 0000243437 00000 н. 0000243588 00000 н. 0000243740 00000 н. 0000243892 00000 н. 0000244043 00000 н. 0000244196 00000 н. 0000244346 00000 н. 0000244498 00000 н. 0000244649 00000 н. 0000244800 00000 н. 0000244951 00000 н. 0000245103 00000 н. 0000245255 00000 н. 0000245407 00000 н. 0000245559 00000 н. 0000245711 00000 н. 0000245864 00000 н. 0000246016 00000 н. 0000246165 00000 н. 0000246317 00000 н. 0000246469 00000 н. 0000246621 00000 н. 0000246772 00000 н. 0000246924 00000 н. 0000247075 00000 н. 0000247227 00000 н. 0000247379 00000 н. 0000247531 00000 н. 0000247684 00000 н. 0000247836 00000 н. 0000247986 00000 п. 0000248137 00000 н. 0000248287 00000 н. 0000248439 00000 н. 0000248591 00000 н. 0000248743 00000 н. 0000248894 00000 н. 0000249046 00000 н. 0000249198 00000 н. 0000249351 00000 п. 0000249502 00000 н. 0000249654 00000 н. 0000249806 00000 н. 0000249958 00000 н. 0000250110 00000 н. 0000250262 00000 н. 0000250413 00000 н. 0000250565 00000 н. 0000250717 00000 н. 0000250868 00000 н. 0000251021 00000 н. 0000251173 00000 н. 0000251325 00000 н. 0000251476 00000 н. 0000251628 00000 н. 0000251780 00000 н. 0000251932 00000 н. 0000252084 00000 н. 0000252235 00000 н. 0000252387 00000 н. 0000252540 00000 н. 0000252693 00000 н. 0000252846 00000 н. 0000252999 00000 н. 0000253152 00000 н. 0000253305 00000 н. 0000253458 00000 н. 0000253609 00000 н. 0000253762 00000 н. 0000253915 00000 н. 0000254067 00000 н. 0000254220 00000 н. 0000254373 00000 н. 0000254526 00000 н. 0000254678 00000 н. 0000254829 00000 н. 0000254982 00000 н. 0000255135 00000 н. 0000255288 00000 н. 0000255441 00000 н. 0000255594 00000 н. 0000255747 00000 н. 0000255899 00000 н. 0000256051 00000 н. 0000256202 00000 н. 0000256355 00000 н. 0000256507 00000 н. 0000256660 00000 н. 0000256813 00000 н. 0000256966 00000 н. 0000257119 00000 н. 0000257271 00000 н. 0000257423 00000 н. 0000257574 00000 н. 0000257727 00000 н. 0000257881 00000 н. 0000258035 00000 н. 0000258188 00000 н. 0000258342 00000 н. 0000258496 00000 н. 0000258940 00000 н. 0000258990 00000 н. 0000262037 00000 н. 0000262381 00000 н. 0000262430 00000 н. 0000262822 00000 н. 0000263016 00000 н. 0000263234 00000 н. 0000263443 00000 н. 0000263637 00000 н. 0000263846 00000 н. 0000264064 00000 н. 0000264258 00000 н. 0000264467 00000 н. 0000264676 00000 н. 0000264876 00000 н. 0000265129 00000 н. 0000265178 00000 п. 0000265482 00000 н. 0000265691 00000 п. 0000265900 00000 н. 0000266100 00000 н. 0000267039 00000 н. 0000267642 00000 н. 0000267692 00000 н. 0000268241 00000 н. 0000269548 00000 н. 0000270240 00000 н. 0000270290 00000 н. 0000270805 00000 н. 0000270977 00000 н. 0000271026 00000 н. 0000271259 00000 н. 0000271914 00000 н. 0000272123 00000 н. 0000272198 00000 н. 0000272549 00000 н. 0000272682 00000 н. 0000272821 00000 н. 0000272974 00000 н. 0000273121 00000 н. 0000273323 00000 н. 0000273476 00000 н. 0000273635 00000 н. 0000273790 00000 н. 0000273937 00000 н. 0000274084 00000 н. 0000274231 00000 н. 0000274378 00000 н. 0000274525 00000 н. 0000274714 00000 н. 0000274907 00000 н. 0000015796 00000 п. трейлер ] / Назад 3864876 >> startxref 0 %% EOF 1058 0 объект > поток h ޼ Полёвка knO + WXLj, ۭ ahJ58C! #Dm ݆ & nEd! 2I? EPX $ y6ʩYdEI0F Ƙ˓} ~ O /

Crkvenjas Z., Тимонова Ю., Адамкова М., Кадлчик М., Клосова Х., Замечнфкова И.

---

РЕЗЮМЕ. Электрические ожоги — серьезная проблема в ожоговой медицине, хотя они относительно редки. Размер ожога небольшой, но часто рана бывает глубокой, и часто у пациента также возникают системные осложнения. У большинства пациентов с такими повреждениями необходимо немедленное хирургическое вмешательство, заключающееся в эшаротомии фасциотомии и санации омертвевших тканей, некрэктомии ожоговой области.закрытие дефекта прямым швом, дермоэпидермальным трансплантатом. или местный лоскут. Наш отчет состоит из трех тематических исследований. Пациенты перенесли местную пластику лоскута после полной утраты мягких тканей. Все три пациента выздоровели в основном и не нуждались в дальнейшей коррекции лоскутов. Окончательные функциональные и эстетические результаты очень хороши, если местный лоскут используется надлежащим образом.

Ключевые слова: электрический ожог, хирургическое вмешательство, местная лоскутная пластика

ВВЕДЕНИЕ

В период с 1997 по 2003 год в ожоговом центре больницы ФНПП в Остраве было госпитализировано 65 пациентов с травмами от электрических ожогов.25 пациентов получили ожоги от открытого огня. 20 пациентов выдержали прямое воздействие при низком напряжении и 20 пациентов выдержали воздействие при высоком напряжении. Консервативно нагревали 28 пациентов (в основном сожженных на открытом огне), а 37 пациентам потребовалось хирургическое вмешательство. который заключался в некрэктомии обожженных участков с последующим закрытием дефекта прямым швом, дермоэпидермальным трансплантатом или местной пластической лоскутной пластикой. Авторы представляют три тематических исследования из рассматриваемого файла данных.Этим пациентам после полной утраты мягких тканей была выполнена местная пластика лоскута.

ПРАКТИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ

Пример из практики I

Мальчик 17 лет получил травму пальцев правой руки после контакта с незащищенным проводником (металлический столб, используемый для сбора дождевых червей). Пациент получил ожог от напряжения 220 вольт с феноменом «не отпускать», а также судороги, но без амнезии. На электрокардиограмме патологических изменений при наблюдении в реанимационном отделении не выявлено.Пациент обжег 1-5 кузнечные пальцы правой руки с ишемическими участками и некрозом над DIP первого и третьего пальцев со стороны ладони и четвертого пальца дорсально с контрактурой сгибания третьего пальца. Мы сделали некрэктомию. Глубокие структуры третьего пальца не задействованы. У больного субтотальный разрыв сухожилия сгибателя, которое мы зашили. Дефект размером 1 квадратный сантиметр на безымянном пальце с обнажением кости, но с сохраненной надкостницей, был перекрыт повернутым кожным лоскутом на лучевой ножке после фиксации суставов PIP и DIP с помощью Kwires (4).Первоначально зашивали донорский участок (рис. I).

Через 2 недели лоскут зажил, а в последующие три недели зажил и первый палец. Мы использовали прямой дверной клапан снизу живота. Третий палец зажил спонтанно. Последующей коррекции требовал только лоскут первого пальца. У пациента полная подвижность всех пальцев (рис. 2).

Пример из практики II

Мужчина 49 лет, находившийся в контакте с электрическим током напряжением 500 вольт во время работы на электрической подстанции.Пациент был без сознания и доставлен к нам уже интубированным. Ему требовалась искусственная вентиляция легких. Компьютерная томография выявила перелом правой лобной пазухи и кровотечение в левую клиновидную и решетчатую пазухи. КТ также выявила легкий отек лобной доли головного мозга. У пациента был некроз лобной области размером 9×3 см и еще два некроза круглой формы размером 15 мм в теменной области с обеих сторон. Вероятно, это были места входа и выхода. Проксимально на левом предплечье у пациента имелась некротическая полоска размером 3х1 см.После стабилизации общего состояния пациента выписали; его сознание стабилизировалось, и у него не было признаков черепно-мозговой травмы. Локально провели хирургическую обработку раны. Рана на левом предплечье ушита прямым швом. Из-за размера, формы и глубины раны на голове пациента (доходящей до надкостницы) мы решили провести местную лоскутную операцию. Ширина лоскута была ограничена пространством между отдельными ранами, поэтому мы использовали лобно-теменный отсрочивающий лоскут с левой ножкой, которая поднималась дважды (рис.3),

и ушили дефект округлой формы на лбу за две недели. Дермо-эпидермальный трансплантат покрыл донорский участок. Дефект правой теменной области закрыли ротационным лоскутом. Исцеление было первичным, и пациент остался доволен результатами: он не желал коррекции (рис. 4).

Пример III

60-летний мужчина получил травму от электрического тока напряжением 22 000 вольт во время ремонта трансформатора.Пациент ненадолго потерял сознание. КТ головного мозга патологических изменений не выявила. Больной получил ожог лица 2-й степени. шея, ягодицы. левое бедро. и левый хвостовик. При поступлении у пациента имелись некротические участки на макушке, правом плече. локтем и в правом паху. У пациента также имелась рваная рана длиной 10 см, которую зашили. Общая протяженность ожога составила 18,570% поверхности тела. Произведено раннее иссечение некротических участков. Дефект на правом локте закрыли прямым швом.Мы использовали дермоэпидермальный трансплантат для участков на правом плече и правом бедре. Глубокая рана на голове больного доходила до надкостницы. Мы использовали париетальный ротационный хлопок справа и транспозиционный лоскут слева. В качестве донорского участка мы использовали дермоэпидермальный трансплантат (рис. 5).

Пациент выздоровел без осложнений. Результат был хорошим (рис. 6).

Неврологические осложнения продлили его госпитализацию.У пациента развился синдром мозжечка с атаксией и дисбазией. Эти симптомы появились через две недели после травмы и постепенно спонтанно исчезли (3).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Все вышеупомянутые пациенты в первую очередь выздоровели и остались довольны как функциональными, так и эстетическими результатами. Ни один из пациентов не пожелал дальнейших исправлений. Даже в наши дни, когда предпочтительным методом является микрохирургия свободного лоскута (1), местная пластика лоскута является очень хорошей альтернативой (2) прямым швом или дермато-эпидермальным трансплантатам, если дефекты глубокие, например, после электрических ожогов.Основное внимание уделяется тщательной и ранней санации омертвевших тканей, а также профилактике инфекций (2, 5). Важно спланировать лоскутную операцию, чтобы обеспечить адекватное кровоснабжение. Рекомендуется системное использование сосудорасширяющих средств (5). При соблюдении этих условий можно ожидать быстрого выздоровления с хорошими результатами.

ССЫЛКИ

1. Бенито-Руис, Дж., Баэна-Монтилья, П., Наварро-Монзонис, А., Бонанад Э., Кавадас, П. Тяжелый электрический ожог черепа.Бернс, 20, 1994, стр. 553-556.
2. Лю. HY., Чжан, MQ, Ван, RX., Ян, GX., Sun, YD., Лю, QO. Опыт лечения электрических ожогов при закрытии глубоких ран различными тканевыми лоскутами. Арта Чир. Пласт., 31, 1989, с. 209-225
3. Парашар, А., Читтория, Р., Нанда, В. Экстрапирамидные симптомы после электрических ожогов. Бернс, 30, 2004 г., стр. 402-404.
4. Шморанзова А. Возможности лечения дефектов мягких тканей тыльной стороны пальцев, Acta Chir.Пласт., 37, 1995, с. 52-54.
5. Zhu, ZX., Xu, XG., Li, WP., Wang, DX., Zhang. LY., Чен, LY., Лю, TY. 14-летний опыт экстренной реконструкции электротравм. Бернс, 29, 2003 г., стр. 65-72.

Адрес для корреспонденции:

Z. Crkvenjas, MD
Ожоговый центр
17. listopadu 1790
708 52 Ostrara
Чешская Республика
Факс: 00420 597 372 811
Эл. Почта: [email protected]

Связь между антителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты (анти-GAD) и паркинсонизмом: отчет о болезни

Цель: Сделать первый отчет о связи между Anti-GAD и паркинсонизмом.

Предпосылки: GAD (декарбоксилаза глутаминовой кислоты) представляет собой фермент, который катализирует синтез ингибирующего нейромедиатора гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) из глутамата. Антитела против GAD ограничивают скорость синтеза ГАМК, воздействуя на этот ограничивающий скорость фермент синтеза ГАМК. Они направлены против двух его изоформ у млекопитающих (GAD65 и GAD67), которые присутствуют при таких патологиях, как синдром и варианты жесткости человека, синдром жестких ног, инсулинозависимый сахарный диабет, мозжечковая атаксия, лимбический и экстралимбический энцефалит, прогрессирующая энцефалопатия. с ригидностью конечностей (PERM), глазодвигательной дисфункцией и лекарственно-устойчивой эпилепсией.До нашего последнего поиска не было зарегистрировано ни одного случая анти-ГТР и паркинсонизма.

Метод: Мы сообщаем о случае 54-летней пациентки латинского происхождения с годовой историей болезни, связанной с головными болями, тревогой, дистимией, когнитивными нарушениями, замораживанием ворот, парезом, зудом, потерей силы, хромотой конечностей, ригидностью. , Тремор, брадикинезия и дисбазия.
При физикальном обследовании у нее была обнаружена потеря памяти, гиперрефлексия, синдромы Хоффмана, Ромберга, признаки выброса в лоб, опущение век, афферентный зрачковый рефлекс, нистагм, тремор правой верхней конечности, ригидность правой стороны с ригидностью зубчатого колеса преимущественно с правой стороны, фасцикуляции, атаксия и трудности с тандемными воротами.МРТ показала гиперинтенсивность островковой и теменной коры и демиелинизирующие поражения в левой островке. После дальнейшего исследования анализ крови показал положительные анти-GAD, ANA и анти-дцДНК.

Результаты: Пациент первоначально получил агонист дофамина и симптоматическое лечение с минимальным ответом; после положительных лабораторных результатов иммунотерапия была начата с частичным ответом, MTP, ANA и анти-dsDNA стали отрицательными, но GAD оставались положительными. Пациент остался с ригидностью на правом боку.В связи с последними результатами ей была начата анти-CD20 терапия с лучшим клиническим ответом.

Заключение: Это первый случай паркинсонизма, вызванного Anti-GAD. Дефицит ГАМК из-за положительности анти-GAD может быть основной причиной симптомов и признаков паркинсонизма. Факторы аутоиммунитета можно регулировать с помощью иммуномодулирующей терапии, такой как терапия против CD20. Мы рекомендуем искать анти-GAD при возможном паркинсонизме.

Чтобы процитировать этот реферат в стиле AMA:

W.Трилло Альварес, Х. Молина Акоста, Х. Медина Суарес, А. Эскаланте Меркадо, М. Торрес Медина, Э. Каррильо Монтеагудо, Г. Кальдерон Пайва, Х. Вальдивия Пинто, М. Мехиа Вега. Связь между антителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты (Anti-GAD) и паркинсонизмом: отчет о болезни [аннотация]. Mov Disord. 2020; 35 (приложение 1). https://www.mdsabstracts.org/abstract/association-between-glutamic-acid-decarboxylase-antibodies-anti-gads-and-parkinsonism-case-report/. По состоянию на 21 мая 2021 г.

«Назад к Виртуальному конгрессу MDS 2020

MDS Abstracts — https://www.mdsabstracts.org/abstract/association-between-glutamic-acid-decarboxylase-antibodies-anti-gads-and-parkinsonism-case-report/

Количественная оценка музыкального исполнения после лечения миоблоком при дистонии музыканта — Просмотр полного текста

Дистония представляет собой группу клинических заболеваний, характеризующихся различными комбинациями устойчивых непроизвольных сокращений мышц, неправильных поз и движений, тремора и боли.Дистония может возникать в покое, но чаще возникает при произвольной деятельности.

Очаговая дистония поражает одну область тела и включает блефароспазм, оромандибулярную дистонию, спастическую дисфонию, кривошея и дистонию конечностей. Очаговая дистония обычно проявляется в виде мышечных спазмов, связанных с конкретными задачами, или «профессиональных судорог», при которых выученные или повторяющиеся двигательные задачи (например, письмо или игра на музыкальном инструменте) вызывают мышечные спазмы и мешают работе, в то время как другие действия остаются нормальными.Судороги писателя — наиболее распространенная форма идиопатической дистонии конечностей [1-3], когда непроизвольная мышечная активность и неправильные позы влияют на руки и кисти, но при игре на деревянных духовых или медных инструментах может быть затронута практически любая часть тела, даже губы. [4]. У пациентов могут развиться две очаговые дистонии, но редко фокальная дистония прогрессирует до более генерализованных форм.

Согласно первоначальному определению Оппенгейма [5], дистония относится к медленным, устойчивым, извивающимся, искажающим движениям дистонии musculorum deformans.Однако дистонические движения часто бывают быстрыми [6], и это может быть причиной неправильного диагноза. Электромиография (ЭМГ) может быть полезна при подтверждении дистонии, но не важна для диагностических целей. Исследования нервной проводимости, рефлексы короткой и длинной петли и анализ двигательных единиц в норме [7, 8]. Баллистические движения, которые обычно имеют трехфазный характер с чередующимися импульсами агонистов-антагонистов, могут демонстрировать нарушенные модели с совместным сокращением мышц-агонистов и антагонистов и чрезмерно длительными всплесками ЭМГ при дистонии [3].

Дистонические спазмы интригуют тем, что они могут подавляться (или запускаться) сенсорными данными, такими как изменение позы, тактильные раздражители, альтернативные движения или даже мыслительные процессы [9]. Исследования показывают, что непроизвольные мышечные спазмы могут быть вызваны, по крайней мере частично, аномальной сенсорной обработкой афферентной информации веретена [10-12]. Это может помочь объяснить природу этих сенсорных «уловок», а также то, почему эффект лечения с использованием ботулотоксина обычно длится дольше создаваемой им слабости.

Хотя патофизиология дистонии музыкантов еще не определена полностью, моторное обучение, связанное с игрой на музыкальном инструменте, вероятно, приводит как к функциональным, так и к структурным изменениям в головном мозге [13]. Эта пластическая реорганизация, включая быстрое разоблачение существующих нейронных цепей и установление новых связей, вероятно, является фундаментальной для достижения умелой игры, но также может привести к очаговой дистонии, связанной с конкретными задачами. Когда музыканты заболевают дистонией, их игровые способности могут серьезно ухудшиться до такой степени, что они не смогут профессионально выступать и, возможно, даже не будут учить.Хотя инъекции ботулинического токсина могут быть очень успешными в плане разрешения музыкантам снова выступать, не существует объективных методов оценки улучшения.

Поэтому тонкие дистонические нарушения моторного контроля, особенно когда они затрагивают руки, трудно установить с высокой степенью уверенности. По-настоящему объективных показателей дистонии руки не существует, и это проблематично, поскольку поражение руки может проявляться настолько слабо, что остается незамеченным исследователем [14]. Кроме того, пациенты могут не жаловаться на легкие спазмы пальцев или большого пальца, скручивание рук или подъем плеча, которые могут указывать на наличие дистонии.

Клинические оценочные шкалы, даже те, которые прошли валидацию, не выявляют тонких двигательных дисфункций или небольших изменений после лечения [15] и, конечно же, не могут определить улучшение музыкального исполнения. Исследования метаболической визуализации с использованием позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) становятся полезными вспомогательными тестами, но они инвазивны и дороги. Более того, хотя исследования ПЭТ показали, что первичная дистония может быть связана с относительным гиперметаболизмом скорлупы [16], имеются противоречивые сообщения [17].Другой серьезной трудностью в изучении дистоний музыкантов было отсутствие объективных, поддающихся количественной оценке методов оценки степени тяжести дистонии или измерения лечебных эффектов. Субъективные и объективные клинические оценочные шкалы с разной степенью сложности. Некоторые использованные субъективные методы включают субъективную количественную оценку, обычно с использованием процентного улучшения, а также различные различные шкалы субъективных оценок с использованием опросов.

В этом исследовании тестируется новый метод, разработанный для количественной оценки изменений в музыкальном исполнении на основе данных цифрового интерфейса (MIDI) музыкальных инструментов, который позволяет напрямую оценивать или оценивать изменения в музыкальном выходе.MIDI-данные включают информацию о сыгранной ноте, времени начала, продолжительности и громкости ноты. В этом исследовании будут использоваться продолжительность и громкость нот. Это будет количественная, объективная компьютеризированная оценка, сравнивающая мелкую моторику пациентов до и после лечения Myobloc®. Это будет один из первых количественных анализов музыкальных способностей в своем роде, который может существенно повлиять на то, как музыканты определяют эффективность лечения ботулотоксином.

ССЫЛКИ

1. Nutt JG, Muenter MD, Melton LJ, Aronson A, Kurland LT.Эпидемиология дистонии в Рочестере, штат Миннесота. Adv Neurol 1988; 50: 361-5.
2. Sheehy MP, Marsden CD. Писательский спазм — очаговая дистония. Brain 1982; 105: 461-480.
3. Коэн Л.Г., Халлетт М. Судороги рук: клинические особенности и электромиографические модели при очаговой дистонии. Неврология 1988; 38: 1005-1012.
4. Frucht S, Fahn S, Ford B. Амбушюрная дистония из французского рога. Mov Disord 1999; 14: 171-3.
5. Oppenheim H. Uber eigenartige Krampfkrankheit des kindlichen und jungendichen Alters (лордотическая дисбаза прогрессивная, деформирующая мышечная дистония).Neurologie Centralblatt 1911; 30: 1090-1107.
6. Фан С. Понятие и классификация дистонии. В Fahn, S, Marsden, CD, Caln, DB, ed. Достижения в неврологии: дистония 2. Нью-Йорк: Raven Press, 1988: 1-8.
7. Rothwell JC, Obeso JA, Day BL, Marsden CD. Патофизиология дистоний. В Desmedt, JE, ed. Достижения в неврологии: механизмы управления моторикой при здоровье и болезнях. Нью-Йорк: Raven Press, 1983: 851-863.
8. Marsden CD, Rothwell JC. Физиология идиопатической дистонии.Can J Neurol Sci 1987; 14: 521-527.
9. Грин PE, Брессман С. Экстероцептивные и интероцептивные стимулы при дистонии. Mov Disord 1998; 13: 549-51.
10. Tempel L, Perlmutter J. Аномальные реакции мозгового кровотока, вызванные вибрацией, при идиопатической дистонии. Brain 1990; 113: 691-707.
11. Кадзи Р., Ротвелл Дж. К., Катаяма М., Томоко И., Кубори Т., Кохара Н., Мезаки Т., Шибасаки Н., Кимура Дж. Тонический виброрефлекс и мышечный афферентный блок при писательской судороге.Ann Neurol 1995; 38: 155-162.
12. Koelman JHTM, Willemse RB, Bour LJ, Hilgevoord AAJ, Speelman JD, Ongerboer de Visser BW. Soleus H-рефлекс пробы при дистонии. Mov Disord 1995; 10: 44-50.
13. Паскуаль-Леоне А. Мозг, играющий музыку и изменяемый ею. Ann N Y Acad Sci 2001; 930: 315-29.
14. Bressman SB, de Leon D, Kramer PL, Ozelius LJ, Brin MF, Greene PE, Fahn S, Breakefield XO, Риш, штат Нью-Джерси. Дистония у евреев ашкенази: клиническая характеристика мутации-основателя.Ann Neurol 1994; 36: 771-777.
15. Burke RE, Fahn S, Marsden CD, Bressman SB, Moskowitz C, Friedman J. Достоверность и надежность рейтинговой шкалы для первичных торсионных дистоний. Неврология 1985; 35: 73-77.
16. Эйдельберг Д., Мёллер Дж. Р., Исикава Т., Дхаван В., Специерис П., Пшедборски С., Фан С. Метаболическая топография идиопатической торсионной дистонии. Brain 1995; 118: 1473-1484.18.
17. Karbe H, Holthoff VA, Rudolf J, Herholz K, Heiss WD. Позитронно-эмиссионная томография демонстрирует гипометаболизм лобной коры и базальных ганглиев при дистонии.Неврология 1992; 42: 1540-1544.