Деменция прогрессирующая: Быстропрогрессирущие деменции

Как прогрессирует деменция: 4 стадии

Первые звоночки

Коварство деменции заключается в том, что она развивается крайне медленно. Сначала заболевание внешне вообще никак не проявляется: функции погибших нейронов берут на себя живые, и нервная система работает как обычно. Этот процесс называется нейропластичностью мозга. Но когда число утраченных клеток достигает такой величины, что здоровые уже не компенсируют их дефицит полностью, появляются первые тревожные сигналы.

Заметны они, как правило, только самому пациенту, а в целом состояние находится в пределах нормы. При этом люди склонны списывать эти «звоночки» на усталость, стресс, а чаще всего — на возраст, тем более что многие привыкли ошибочно ассоциировать деменцию со старостью. На самом деле прямой зависимости между ними нет, просто нарушения, приводящие к деменции, чаще возникают в преклонном возрасте.

На самых ранних этапах деменции у человека начинаются проблемы с концентрацией внимания, ему требуется больше времени на выполнение привычных задач. Эти симптомы необязательно будут связаны с деменцией, но важно вовремя разобраться в причинах. Именно на ранних стадиях лечение приносит максимальный эффект. Если вы подозреваете неладное за собой и за своими близкими, пройдите тест на сайте социального проекта memini.ru, чтобы выяснить, есть ли повод для тревоги, или сразу же обратитесь к врачу-неврологу или психиатру.

Легкая деменция

Вторая стадия — это легкая деменция, когда состояние находится на границе с нормой, но уже несколько от нее отличается. Тут речь идет уже о снижении памяти, внимания, способности к обучению, присутствуют жалобы на повышенную утомляемость при выполнении умственной работы. При этом нарушения памяти и других функций мозга не связаны с органическими поражениями головного мозга (инсульт, травма).

На этом этапе человек начинает быстро уставать от умственной работы, при этом симптомы замечает не только он сам, но и его близкие. Тем не менее он в состоянии себя обслуживать, справляется с бытовыми делами или привычной работой. Сложности могут возникать в незнакомом окружении. Проще говоря, путь до знакомого магазина пройдет без приключений, а вот в новом районе человек с такими нарушениями может заблудиться.

На этой стадии лечение также окажет заметный эффект, однако важно понимать, что откладывать уже некуда. При таких проявлениях нужно срочно обратиться за медицинской помощью и получить соответствующие рекомендации. К сожалению, среди врачей тоже бытует стереотип, что ухудшения памяти и концентрации связаны со старостью, поэтому важно выбрать такого врача, который специализируется на деменции — их список можно найти, например, на сайте социального проекта MEMINI. На сайте проекта можно найти подробную информацию о симптомах и стадиях, о лечении и профилактике, а также есть специальный раздел для тех, кто ухаживает за больными. В нем рассказывается, как правильно это делать и при этом сохранить в норме свое эмоциональное состояние.

Умеренная деменция

Хотя эта стадия и называется умеренной, сложности она доставляет уже довольно серьезные — и самому пациенту, и его родным и близким. Он перестает справляться с простейшими бытовыми задачами: включить плиту, приготовить еду, сделать уборку. Память ухудшается уже значительно, и человек помнит в основном только самые значимые моменты прошлого, но при этом может забыть, где был и что делал вчера или даже несколько часов назад. Начинаются проблемы с узнаванием родных и близких.

Тем не менее даже на этой стадии человек может себя обслуживать, хотя и с оговорками: он может самостоятельно одеться, поесть, соблюдает базовую гигиену. При этом у него теряется интерес к прошлым увлечениям, он большую часть времени пребывает в апатии, его не волнует беспорядок в доме. Лечение на этой стадии дает гораздо менее заметный эффект, чем на более ранних этапах, однако все равно помогает сохранить минимальную самостоятельность и частично сгладить нарушения. Поэтому даже на этом этапе обращение к врачу значительно облегчит жизнь и самому пациенту, и тем, кто за ним ухаживает.

Тяжелая деменция

Название «тяжелая деменция» говорит само за себя. На этом этапе человек полностью утрачивает самостоятельность и впадает в стопроцентную зависимость от родных и близких. Он теряет способность самостоятельно есть, пить, умываться, одеваться и даже пользоваться туалетом.

На этой стадии возможна полная или частичная утрата речи: вместо слов человек издает нечленораздельные звуки. Нередко наблюдается недержание мочи и кала. Но тем не менее даже на поздней стадии терапия имеет смысл, хотя при тяжелой деменции возможна в основном паллиативная помощь и облегчение ухода за пациентом.

Чтобы эта стадия наступила как можно позже, важно внимательно присматриваться к себе и к своим близким, чтобы не пропустить «первые звоночки». И если деменция будет обнаружена вовремя, то правильно подобранное лечение позволит на годы продлить период самостоятельности.

Болезнь Альцгеймера

Деменция – прогрессирующая болезнь головного мозга у пожилых людей, проявляется постепенным снижением когнитивных функций, памяти, снижение возможности к самообслуживанию.

Первыми проявлениями начинающейся деменции является снижение памяти на близлежащие события, человек начинает забывать, что он делал или собирался делать в ближайшее время, иногда подменяет недавно происходившие события своими фантазиями, начинает оговаривать ближних, что они украли у него деньги или какие то вещи. При этом память на события, которые происходили давно, сохраняется. Для диагностики эта ситуация становится довольно сложной, поскольку о событиях, которые происходили несколько лет или десятилетий назад человек рассказывает очень уверенно и это подтверждается реальными фактами, а недавние события проверить невозможно.

Постепенно снижается физическая активность, снижается память, человек быстро забывает то, что ему рассказывали, или он недавно прочитал, позже нарушается ориентация в пространстве, пациенту трудно найти свой знакомый дом, квартиру, он перестает узнавать своих близких родственников, своих братьев сестер, своих детей, путает их имена. Оставлять пациента одного становится опасным, он может не выключить плиту, воду в кране, электричество, это может стать причиной пожара или потопа. Простые математические упражнения выполнить практически невозможно, даже нарисовать циферблат с указанием времени становится проблемой.

Со временем теряются навыки опрятности, теряется контроль за тазовыми функциями. У пациента нередко появляется упрямство и агрессия.

Нередко появление такой симптоматики связывают с возрастом, называют такие состояния «старческими», однако деменция может начаться и в предпенсионном возрасте, когда о старости говорить не приходится.

Длительное время считалось, что люди интеллектуальных профессий меньше подвержены риску развития деменции, это правило не получило подтверждения. Так же считалось, что разгадывание кроссвордов или заучивание стихов может остановить развивающуюся деменцию, к сожалению, это тоже не оправдало ожиданий.

Этиологическими факторами развития деменции долгое время считали возрастные сосудистые изменения, атеросклероз сосудов головного мозга, связанную с этим ишемию нейронов и нарушение метаболических процессов  в нервных клетках. Соответственно, применялись сосудистые и ноотропные препараты, витаминные комплексы, однако, как показала практика замедлить течение болезни эти способы лечения не помогают.

Другими методами лечения являлись применение нейромедиаторных препаратов, при избыточном перевозбуждении назначались психотропные препараты. Эта терапия носит симптоматический характер и не останавливает прогрессирующее течение заболевания.

Скорость прогрессии у разных пациентов различается, иногда разрушение нейронных связей и ассоциативных путей происходит за несколько месяцев, иногда дегенерация растягивается на годы.

Нередко дебют деменции происходит после перенесенного простудного заболевания, эмоционального стресса или проведенной операции. Нередко выявить провоцирующий фактор не удается.

В настоящее время деменция рассматривается как активный воспалительный процесс, развивающийся у пациента на фоне возрастного снижения уровня гормонов и иммунитета.

Понятно, что прогрессивном разрушении нейронов, заниматься когнитивными упражнениями, танцами и прогулками на свежем воздухе можно, но ожидать от организма, что он сможет на сниженном ресурсе стабилизировать воспалительный процесс несколько наивно.

В нашей клинике лечение пациентов с деменцией имеет несколько направлений. Основой лечения является противовоспалительная терапия, схемы расписываются исходя из результатов лабораторных тестов.

Особое внимание уделяется коррекции рациона, исключению продуктов, провоцирующих дисбиоз и воспаление кишечника. У некоторых пациентов необходимо введение пациента в кетогенную диету, этоделается в клинике в рамках программы KETOMIT.

Заместительная гормональная и метаболическая терапия расписывается исходя из результатов анализов на гормональный профиль, витамины и микроэлементы.

И только на этом этапе можно подключать метаболические препараты ноотропного эффекта.

Эффективным способом поддержки нейрометаболизма является гипоксическая терапия. В нашей клинике имеется возможность арендовать аппарат для проведения интервальных гипоксически-гипероксических тренировок на дому. Заявки на аренду прибора можно оставить у организатора.

При купировании активного воспалительного процесса и нормализации гормонального фона целесообразно проведение программы REMIT, такие программы длительностью 12 дней следует проводить 2-3 раза в год.

Более подробную информацию можно про лечение болезни Альцгеймера можно получить прослушав лекцию https://planetamed.ru/lektsiya-8-integrativnye-podkhody-v-lechenii-bolezni-altsgeymera/

Прогрессирование, признаки и стадии деменции – полезные организации

1. Прогрессирование, признаки и стадии деменции
2. Ранние признаки и симптомы деменции
3. Средняя стадия деменции
4. Поздняя стадия деменции
5. Вы здесь: Прогрессирование, признаки и стадии деменции – полезные организации

Полезные организации

Carers UK

Telephone
0808 808 7777 (helpline, 9am–6pm Monday–Friday)

Email
[email protected]

Website
www.carersuk.org
www.carersuk.org /forum (онлайн-дискуссионный форум)

Carers UK предоставляет лицам, осуществляющим уход, советы, информацию и поддержку.

The Lewy Body Society

Телефон
01942 914000

Электронная почта
[email protected]

Веб-сайт
www.lewybody.org

Общество Lewy Body Society повышает осведомленность о DLB среди широкой общественности, медицинских работников и лиц, принимающих решения. Он также предоставляет информационные ресурсы для людей с DLB и опекунов.

Редкая поддержка деменции

Телефон
020 3325 0828

Электронная почта
. : семейная болезнь Альцгеймера (FAD), лобно-височная деменция (FTD), семейная лобно-височная деменция (fFTD), задняя кортикальная атрофия (PCA) и первично-прогрессирующая афазия (PPA).

Stroke Association

Телефон
0303 3033 100 (горячая линия по инсульту, с 9:00 до 17:00 понедельник, четверг и пятница, с 8:00 до 18:00 во вторник и среду, с 10:00 до 13:00 в субботу)

Электронная почта 9002protected
Веб-сайт
www. stroke.org.uk

Ассоциация инсульта — ведущая благотворительная организация в Великобритании. Они предоставляют информацию и практическую поддержку людям, обеспокоенным инсультом или пострадавшим от него.

Обзор информации

Наша информация основана на доказательствах и потребностях и регулярно обновляется с использованием процессов, контролируемых качеством. Он рассматривается экспертами в области здравоохранения и социальной защиты, а также людьми, страдающими деменцией.

Рецензент: профессор Роб Ховард, профессор психиатрии пожилого возраста, факультет наук о мозге, Университетский колледж Лондона,

.

Думаете, эта страница может быть кому-то полезна? Поделиться этим: Думаете, эта страница может быть кому-то полезна? Поделиться этим:.

• Последняя проверка страницы: 17 декабря 2021

Предыдущий раздел Предыдущий раздел.

Предыдущий Предыдущий.

Этапы

дальнейшее чтение Дальнейшее чтение.

Какую информацию вы хотели бы прочитать?
Используйте кнопку ниже, чтобы выбрать между помощью, советом и реальными историями.

Решите, что вы видите

Выберите один или несколько вариантов Выберите один или несколько вариантов.

• Информация
• Совет
• Новости
• Реальные истории
• Исследования
• Поддержите нас
• Справочник слабоумия

Мы запомним ваш выбор для будущих посещений; вы можете изменить свой выбор в любое время

Подать заявку

Информация Тег: Информация.

Людям с более поздней стадией деменции в конечном итоге потребуется постоянный уход и поддержка в повседневной жизни и уходе за собой, например, при приеме пищи, умывании и одевании. Какой бы вид деменции ни был у человека, его ожидаемая продолжительность жизни в среднем ниже.

Подробнее

Информация Тег: Информация.

На средней стадии деменции симптомы становятся более заметными, и человеку потребуется больше поддержки в повседневной жизни. Эта стадия деменции часто бывает самой продолжительной. В среднем он длится от двух до четырех лет.

Подробнее

Новости Метка: Новости.

900:20 Общество Альцгеймера комментирует новые данные ONS, которые показывают количество людей с деменцией, умерших от COVID-19.

Подробнее

Реальные истории

Жаклин было 57 лет, когда у нее диагностировали болезнь Альцгеймера с ранним началом. Здесь ее дочь Лори подробно описывает путь развития деменции — от выявления ранних признаков до последних стадий — и делится тем, чему она научилась. Жаклин было 57 лет, когда у нее диагностировали болезнь Альцгеймера с ранним началом. Здесь ее дочь Лори подробно описывает путь развития деменции — от выявления ранних признаков до последних стадий — и делится тем, чему она научилась. …

20 сентября 2019 г.

Новости Метка: Новости.

Люди должны обращать внимание на признаки депрессии и слабоумия среди пожилых членов семьи и друзей на Рождество, сказал глава здравоохранения.

Подробнее

Совет Метка: Совет.

Деменция прогрессирует. Это означает, что поначалу признаки и симптомы могут быть относительно легкими, но со временем они ухудшаются. Деменция влияет на всех по-разному, однако может быть полезно представить, что деменция прогрессирует в «трех стадиях».

Подробнее

Наша регулярная электронная почта поддержки содержит последние советы по деменции, ресурсы, реальные истории и многое другое.

Поля помеченные * обязательны .

Электронное письмо

Имя

Фамилия

Вы можете изменить то, что вы получаете, в любое время, и мы никогда не будем продавать ваши данные третьим лицам. Вот наша Политика конфиденциальности.

Быстропрогрессирующая лобно-височная деменция с боковым амиотрофическим склерозом у пожилой женщины

PDF

PDF

• Статья
• Авторы и т.д.

• Метрики

• Цифры и т.д.

Язид Г. Свидан , Мухаммад Харун Хилан, Рахул Ране, Ашиш Джайн, Саба Васим

---

Опубликовано: 04 декабря 2022 г. (см. историю)

DOI: 10.7759/куреус.32182

Цитируйте эту статью как: Sweedan YG, Khilan M, Rane R, et al. (04 декабря 2022 г.) Быстро прогрессирующая лобно-височная деменция с боковым амиотрофическим склерозом у пожилой женщины. Куреус 14(12): e32182. дои: 10.7759/cureus.32182

---

Abstract

69-летняя женщина с семейным анамнезом, значимым для ранней деменции, и историей болезни, значимой для ишемической болезни сердца, первичной гипертензии, сахарного диабета 2 типа и болезни Крона, доставлена ​​в наше учреждение в кратчайшие сроки. прогрессирующее снижение когнитивных функций, бред, галлюцинации и амбулаторная дисфункция в течение последних двух месяцев. Неврологическое обследование выявило двусторонний горизонтальный нистагм, фасцикуляции языка, двустороннюю дискоординацию верхних конечностей и двустороннюю спастичность, атрофию и слабость нижних конечностей. Лабораторные и микробиологические исследования показали низкий уровень тиамина в сыворотке крови. Компьютерная томография (КТ) головы без контраста показала значительную атрофию головного мозга в лобной и височной областях по сравнению с КТ без контраста головы 5 годами ранее. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головы с контрастированием и без него показала значительную атрофию в лобной и височной областях, а также мозжечке. Последующая электромиография соответствовала поражению нижних двигательных нейронов. Пациентке дали адекватную добавку тиамина для ее дефицита тиамина и выписали на донепезиле с инструкциями для последующего наблюдения в клинике бокового амиотрофического склероза для дальнейшего мониторинга и начала лечения рилузолом.

Введение

Лобно-височная деменция (ЛВД) — клинически и патологически гетерогенное заболевание, характеризующееся нарушениями поведения, личности и речи, сопровождающееся очаговой дегенерацией лобных и/или височных долей [1]. Это одна из наиболее частых причин ранней деменции со средним возрастом начала 58 лет [1,2]. Исследования показывают, что до 50% пациентов с ЛВД имеют хотя бы одного родственника с деменцией, а аутосомно-доминантный тип наследования наблюдается у 25% пациентов [3]. Наиболее распространенные генетические мутации, вызывающие заболевания, включают мутации тау-белка, ассоциированного с микротрубочками (MAPT), гена гранулярного предшественника (GRN) и некодирующую гексануклеотидную экспансию в открытой рамке считывания 72 девятой хромосомы (C9). orf72) [4]. Клинически он может быть подразделен на поведенческий вариант ЛВД, семантический вариант первичной прогрессирующей афазии и первично-прогрессирующую афазию с нарушением беглости речи [2]. Поведенческий вариант является наиболее распространенным клиническим подтипом, названным в честь характерного проявления поведенческих и личностных изменений на ранних стадиях заболевания [2].

Описание случая

69-летняя женщина с семейным анамнезом, значимым для ранней деменции, и историей болезни, значимой для ишемической болезни сердца, первичной гипертензии, сахарного диабета 2 типа и болезни Крона, поступила в наше учреждение в кратчайшие сроки. прогрессирующее снижение когнитивных функций в течение последних двух месяцев. Когнитивное снижение было связано с бредом, галлюцинациями, дисфункцией передвижения и полным отсутствием понимания.

При неврологическом обследовании были обнаружены двусторонний горизонтальный нистагм, языковые фасцикуляции, двусторонняя дискоординация верхних конечностей и двусторонняя спастичность нижних конечностей, атрофия и слабость (мышечная сила 2/5). Коленные рефлексы были 1+ на двусторонней основе, в то время как остальные рефлексы отсутствовали, за исключением подошвенных рефлексов, которые снижались с обеих сторон. Пальце-носовая проба характерна для дисметрии. При когнитивном тестировании пациент продемонстрировал дезориентацию, тангенциальную беседу и не смог выполнить серию последовательных семерок или сосчитать от 10 до одного в обратном порядке. Оценка глотания у постели больного показала нарушение глотания.

Первоначальные лабораторные анализы, включая общий анализ крови, полную метаболическую панель, С-реактивный белок, молочную кислоту, тропонин, магний и фосфор были без особенностей. Анализ мочи на бактериурию положительный. B12 был в пределах нормы, но фолиевой кислоты было мало. Дальнейшее тестирование показало низкий уровень витамина B1. Антинуклеарные антитела (ANA) и панели паранеопластических антител были отрицательными. В культурах мочи росли Enterococcus faecalis, но остальные микробиологические тесты, включая посев крови, панель гепатита и тест на антитела к болезни Лайма, были отрицательными.

Компьютерная томография (КТ) головы без контраста показала значительную атрофию головного мозга в лобной и височной областях по сравнению с КТ головы более 5 лет назад (Рисунки 1 — 4 ). Магнитно-резонансная томография (МРТ) головы с контрастированием и без него показала значительную атрофию в лобной и височной областях, а также в мозжечке (Рисунки 5 — 7 ). При люмбальной пункции выделена прозрачная бесцветная жидкость. Анализ спинномозговой жидкости, включая подсчет клеток, окраску по Граму, аэробную культуру и анаэробную культуру, был ничем не примечательным. Уровень глюкозы и белка был в пределах нормы, белков 14-3-3 не было. Панели для менингита, энцефалита и рассеянного склероза были ничем не примечательны. Электромиография соответствовала поражению нижних двигательных нейронов.

Фигура 1: Компьютерная томография (КТ) без контрастирования головы 2022 vs 2015 (1)

Скан 2022 года находится слева, а скан 2015 года — справа

Фигура 2: Компьютерная томография (КТ) без контрастирования головы 2022 vs 2015 (2)

Скан 2022 года находится слева, а скан 2015 года — справа

Фигура 3: Компьютерная томография (КТ) без контрастирования головы 2022 vs 2015 (3)

Скан 2022 года находится слева, а скан 2015 года — справа

Фигура 4: Компьютерная томография (КТ) без контрастирования головы 2022 vs 2015 (4)

Скан 2022 года находится слева, а скан 2015 года — справа

Фигура 5: Магнитно-резонансная томография с/без контрастирования головы 2022 (1)

Фигура 6: Магнитно-резонансная томография с/без контрастирования головы 2022 (2)

Фигура 7: Магнитно-резонансная томография с/без контрастирования головы 2022 (3)

Пациентка получала адекватную добавку тиамина при дефиците тиамина и ампициллин при инфекции мочевыводящих путей.

Перед выпиской пациенту был начат прием донепезила по неврологическим показаниям и проинструктировано дальнейшее наблюдение в клинике бокового амиотрофического склероза для дальнейшего наблюдения и начала лечения рилузолом. Состояние пациентки продолжало быстро ухудшаться, что привело к тому, что через месяц она вернулась в больницу для получения утешительного ухода и скончалась на следующий день.

Обсуждение

ЛВД представляет собой клинически и патологически гетерогенное расстройство, характеризующееся нарушениями поведения, личности и речи, сопровождающееся очаговой дегенерацией лобных и/или височных долей. Это одна из наиболее частых причин ранней деменции со средним возрастом начала 58 лет [1,2]. Исследования показывают, что до 50% пациентов с ЛВД имеют хотя бы одного родственника с деменцией, а аутосомно-доминантный тип наследования наблюдается у 25% пациентов [3]. Наиболее распространенные генетические мутации, вызывающие заболевания, включают мутации в MAPT, гене гранулярного предшественника (GRN) и некодирующую гексануклеотидную экспансию в открытой рамке считывания 72 девятой хромосомы (C9). orf72) [4].

Клинически его можно подразделить на поведенческий вариант лобно-височной деменции (bvFTD), семантический вариант первичной прогрессирующей афазии и первично-прогрессирующую афазию с нарушением беглости речи [2]. Поведенческий вариант является наиболее распространенным клиническим подтипом, названным в честь характерного проявления поведенческих и личностных изменений на ранних стадиях заболевания [2]. Ранние поведенческие изменения включают расторможенность, апатию, потерю сочувствия/сопереживания, гипероральность, консервативное/компульсивное поведение и неисполнительный нейропсихологический профиль, при этом большинству пациентов не хватает понимания своих поведенческих изменений [2].

Приблизительно у 20% пациентов с поведенческим вариантом развивается сопутствующее заболевание двигательных нейронов, особенно боковой амиотрофический склероз (БАС) [5]. Экспансия повторов C9orf72 является наиболее распространенной генетической причиной семейной bvFTD и ALS [6]. БАС из-за этого расширения связан с более ранним началом заболевания, бульбарной болезнью, более высокой частотой сопутствующей ЛВД и более короткой возрастной медианой выживаемости по сравнению со спорадическим БАС [7]. Носители этой экспансии также чаще проявляют психотические симптомы, включая бред и галлюцинации, по сравнению с другими пациентами с ЛВД [8].

В настоящее время не существует эффективных методов лечения ЛВД, модифицирующих заболевание. Как фармакологические, так и немедикаментозные вмешательства направлены на улучшение симптомов, особенно поведенческих симптомов ЛВД. Выживаемость с момента появления симптомов у пациентов с бвЛВД с БАС составляет примерно 2 года [9].

Спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба (СКЯБ) представляет собой быстро прогрессирующее прионовое заболевание с очень изменчивыми клиническими и невропатологическими проявлениями, которое в конечном итоге приводит к смерти менее чем через год. Наиболее распространенный возраст представления составляет около 64 лет. Клиническими характеристиками, которые являются наиболее диагностическими, являются прогрессирующее ухудшение психического состояния и миоклонус [10]. Наиболее чувствительным маркером сБКЯ является положительный СМЖ 14-3-3 [11]. Гиперинтенсивный сигнал на диффузионно-взвешенных изображениях DWI, инверсионное восстановление с ослаблением жидкости (FLAIR) и Т2-взвешенные изображения, включающие кору головного мозга, головку хвостатого тела и скорлупу, являются наиболее частыми паттернами МРТ у пациентов со спорадической БКЯ [12]. Из-за очень вариабельной картины сБКЯ и сходства, которое она имеет с бвЛВД и БАС, было довольно сложно исключить ее клинически. Тем не менее, лобно-височная атрофия на МРТ наряду с отсутствием спинномозговой жидкости 14-3-3 делает бвЛВД с БАС более вероятным.

Энцефалопатия Вернике (WE) — наиболее известное неврологическое осложнение дефицита тиамина, которое обычно проявляется классической триадой: энцефалопатией, глазодвигательной дисфункцией и атаксией походки [13]. Энцефалопатия характеризуется глубокой дезориентацией, безразличием и невнимательностью [13]. Уровень тиамина можно определить в сыворотке, однако чувствительность и специфичность этого анализа крови у пациентов с симптомами неясны, поскольку уровень тиамина в крови может не точно отражать уровень тиамина в головном мозге [13]. Типичные результаты МРТ при ЭВ включают области повышенного сигнала Т2 и FLAIR, сниженного сигнала Т1 и аномалии диффузии, окружающие водопровод и третий желудочек, а также внутри медиального таламуса, дорсального продолговатого мозга, тектальной пластинки и сосцевидных тел [14]. Быстрое введение тиамина приводит к улучшению глазных симптомов в течение нескольких часов или дней [13]. Несмотря на то, что у этого пациента был низкий уровень тиамина в сыворотке, лобно-височная атрофия на МРТ наряду с отсутствием улучшения после адекватного приема тиамина делала ЛВД с БАС более вероятной.

Заключение

ЛВД представляет собой клинически и патологически гетерогенное расстройство, характеризующееся нарушениями поведения, личности и речи, сопровождающееся очаговой дегенерацией лобных и/или височных долей. Его наиболее распространенный клинический вариант, поведенческий вариант, может сосуществовать с БАС, как правило, при наличии экспансии повторов C9orf72. МРТ головы для выявления лобно-височной атрофии и электромиография для выявления заболевания двигательных нейронов имеют жизненно важное значение при оценке бвЛВД с БАС. Они также необходимы для исключения других возможных дифференциалов, требующих другого лечения.

---

Ссылки

1. Хоган Д.Б., Джетте Н., Фиест К.М. и др.: Распространенность и заболеваемость лобно-височной деменцией: систематический обзор. Может J Neurol Sci. 2016, 43:S96-S109. 10.1017/cjn.2016.25
2. Grossman M: Лобно-височная деменция: обзор. J Int Neuropsychol Soc. 2002, 8:566-83. 10.1017/s1355617702814357
3. Goldman JS, Farmer JM, Wood EM и др.: Сравнение семейных историй подтипов FTLD и родственных тауопатий. Неврология. 2005, 65:1817-9. 10.1212/01.внл.0000187068.92184.63
4. Rademakers R, Neumann M, Mackenzie IR: Успехи в понимании молекулярной основы лобно-височной деменции. Нат Рев Нейрол. 2012, 8:423-34. 10.1038/nrneurol.2012.117
5. Lomen-Hoerth C, Anderson T, Miller B: Наложение бокового амиотрофического склероза и лобно-височной деменции. Неврология. 2002, 59:1077-9. 10.1212/wnl.59.7.1077
6. DeJesus-Hernandez M, Mackenzie IR, Boeve BF, et al.: Расширенный гексануклеотидный повтор GGGGCC в некодирующей области C9ORF72 вызывает хромосому 9р-сцепленная ЛВД и БАС. Нейрон. 2011, 72:245-56. 10.1016/j.neuron.2011.09.011
7. Бирн С., Эламин М., Беде П. и др.: Когнитивные и клинические характеристики пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, несущих повторную экспансию C9orf72: популяционное когортное исследование. Ланцет Нейрол. 2012, 11:232-40. 10.1016/S1474-4422(12)70014-5
8. Lillo P, Garcin B, Hornberger M, Bak TH, Hodges JR: Нейроповеденческие особенности при лобно-височной деменции с боковым амиотрофическим склерозом. Арх Нейрол. 2010, 67:826-30. 10.1001/архнейрол.2010.146
9. Hodges JR, Davies R, Xuereb J, Kril J, Halliday G: Выживание при лобно-височной деменции. Неврология. 2003, 61:349-54. 10.1212/01.wnl.0000078928.20107.52
10. Haywood AM: Трансмиссивные губчатые энцефалопатии. N Engl J Med. 1997, 337:1821-8. 10.1056/NEJM199712183372508
11. Chohan G, Pennington C, Mackenzie JM и др. Роль спинномозговой жидкости 14-3-3 и других белков в диагностике спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба в Великобритании: 10-летний обзор. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2010, 81:1243-8. 10.1136/jnnp.2009.197962
12. Колли Д.А., Селлар Р.Дж., Зейдлер М., Колчестер А.С., Найт Р., Уилл Р.Г.: МРТ болезни Крейтцфельдта-Якоба: особенности визуализации и рекомендуемый протокол МРТ. Клин Радиол. 2001, 56:726-39. 10.1053/crad.2001.0771
13. Foster JB: Синдром Вернике-Корсакова и связанные с ним неврологические расстройства, вызванные алкоголизмом и недоеданием. 2-е издание. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 1989, 52:1217-8.
14. Gallucci M, Bozzao A, Splendiani A, Masciocchi C, Passariello R: Энцефалопатия Вернике: данные МРТ у пяти пациентов. AJNR Am J Нейрорадиол. 1990, 11:887-92.

Быстропрогрессирующая лобно-височная деменция с боковым амиотрофическим склерозом у пожилой женщины

---

Информация об авторе

Язид Г. Свидан Соответствующий автор

Внутренняя медицина, Мемориальный медицинский центр Конемо, Джонстаун, США

Мухаммад Харун Хилан

Внутренняя медицина, Мемориальный медицинский центр Конемо, Джонстаун, США

Рахул Рейн

Внутренняя медицина, Мемориальный медицинский центр Конемо, Джонстаун, США

Ашиш Джейн

Внутренняя медицина, Мемориальный медицинский центр Конемо, Джонстаун, США

Саба Васим

Внутренняя медицина, Мемориальный медицинский центр Конемо, Джонстаун, США

---

Заявление об этике и раскрытие информации о конфликте интересов

Люди: Согласие было получено или от него отказались все участники этого исследования. Конфликты интересов: В соответствии с единой формой раскрытия информации ICMJE все авторы заявляют следующее: Информация об оплате/услугах: Все авторы заявили, что не получали финансовой поддержки ни от одной организации для представленной работы. Финансовые отношения: Все авторы заявили, что у них нет финансовых отношений в настоящее время или в течение предыдущих трех лет с какими-либо организациями, которые могут быть заинтересованы в представленной работе. Другие отношения: Все авторы заявили об отсутствии других отношений или действий, которые могли бы повлиять на представленную работу.

---

Информация о артикуле

ДОИ

10.7759/куреус.32182

Цитируйте эту статью как:

Sweedan YG, Khilan M, Rane R, et al. (04 декабря 2022 г.) Быстро прогрессирующая лобно-височная деменция с боковым амиотрофическим склерозом у пожилой женщины. Куреус 14(12): e32182. doi:10.7759/cureus.32182

История публикаций

Начало экспертной оценки: 10 ноября 2022 г.
Экспертная проверка завершена: 17 ноября 2022 г.
Опубликовано: 04 декабря 2022 г.

Авторское право

© Copyright 2022
Sweedan et al. Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License CC-BY 4.0., которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания оригинального автора и источника.

Лицензия

Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания автора и источника.

Быстропрогрессирующая лобно-височная деменция с боковым амиотрофическим склерозом у пожилой женщины

---

Рисунки и т. д.

Фигура 1: Компьютерная томография (КТ) без контрастирования головы 2022 vs 2015 (1)

Скан 2022 года находится слева, а скан 2015 года справа

Скачать полный размер

Фигура 2: Компьютерная томография (КТ) без контрастирования головы 2022 vs 2015 (2)

Скан 2022 года находится слева, а скан 2015 года — справа

Скачать полный размер

Фигура 3: Компьютерная томография (КТ) без контрастирования головы 2022 vs 2015 (3)

Скан 2022 года находится слева, а скан 2015 года справа

Скачать полный размер

Фигура 4: Компьютерная томография (КТ) без контрастирования головы 2022 vs 2015 (4)

Скан 2022 года находится слева, а скан 2015 года справа

Скачать полный размер

Фигура 5: Магнитно-резонансная томография с/без контрастирования головы 2022 (1)

Скачать полный размер

Фигура 6: Магнитно-резонансная томография с/без контрастирования головы 2022 (2)

Скачать полный размер

Фигура 7: Магнитно-резонансная томография с/без контрастирования головы 2022 (3)

Скачать полный размер

7. 7

ОЦЕНКА 2 ЧИТАТЕЛЕЙ

ОЦЕНКА СООБЩЕНИЯ

Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) — это наш уникальный процесс оценки рецензирования после публикации. Узнайте больше здесь.

Что такое SIQ™?

Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) — это наш уникальный процесс оценки экспертной оценки после публикации. SIQ™ оценивает важность и качество статей, используя коллективный разум сообщества Cureus в целом. Всем зарегистрированным пользователям предлагается внести свой вклад в SIQ™ любой опубликованной статьи. (Авторы не могут оценивать свои собственные статьи.)

Высокие рейтинги должны быть зарезервированы за работу, которая является действительно новаторской в ​​соответствующей области. Все, что выше 5, следует считать выше среднего. Хотя все зарегистрированные пользователи Cureus могут оценивать любую опубликованную статью, мнение экспертов в предметной области имеет значительно больший вес, чем мнение неспециалистов.