Деменция при болезни пика: Деменция при болезни Пика

Деменция при болезни Пика

Болезнь Пика — предстарческое слабоумие (грубый внезапный интеллектуальный распад в сочетании с неврологическими симптомами). Начинается в  возрасте 50-55 лет. Причины заболевания схожи с таковыми при болезни Альцгеймера, но встречается оно реже и протекает более злокачественно. Соотношение мужчин и женщин 1:2.

При болезни Пика возникает более выраженное поражение лобных и передних височных долей головного мозга. Диагноз подтверждается методами КТ и МРТ: обнаруживаются признаки лобной атрофии — расширение передних рогов боковых желудочков,  истончение борозд и расширение подпаутинных пространств, плотность мозгового вещества в отделах атрофии чаще снижена.

Заболевание протекает в три стадии, продолжительность болезни до 10 лет. На первой стадии отмечаются симптомы расторможенного поведения и немотивированных поступков. К ним относится: заострение эгоистических личностных черт и растормаживание инстинктов, которые не контролируются. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. В речи преобладает симптом  «

граммофонной пластинки», при этом пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории.

Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) — постоянно приподнятым настроением, или апатией (вялое, безынициативное состояние). Расстройств памяти в начале заболевания не отмечается, свое неправильное поведение пациенты объясняют «невоздержанностью» или нетерпением.

На второй стадии отмечаются очаговые симптомы деменции, появляются амнезия (забывчивость), афазия (нарушение понимания и произнесения речи), апраксия (нарушение целенаправленных действий), агнозия (неузнавание), акалькулия (нарушение счета). И на этой стадии деменция при болезни Пика трудно отличима от деменции при болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не случаются, характерны эхопраксия (автоматические стереотипно повторяющиеся действия) и эхолалия (автоматическое непроизвольное повторение услышанных слов).

Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожи (повышенная чувствительность к боли).

На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом, пациенты становятся нетранспортабельными, утрачивают способность передвигаться. В таком состоянии нуждаются в постоянном уходе и контроле, оформлении опеки.

Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадией снижения памяти и мышления, следует выявить нарушения социального поведения, синдром неадекватных поступков. А не принимать их за «чудачества», связанные с возрастом пациента.

Лечение деменции при болезни Пика аналогично терапии при болезни Альцгеймера. При возникновении депрессии на первой стадии заболевания возможно применение флуоксетина (прозак).

Деменция при болезни Пика | Қазақша медицина

Общие сведения и жалобы

Пациентка Ажара госпитализирована в Психиатрическую больницу г. Нур-Султан по направлению участкового врача Городской поликлиники №4 г Нур-Султан в добровольном порядке, в связи с усиливающейся беспомощностью и пассивностью, в сопровождении мужа.

Анамнез жизни

Родилась в Астане. Семья полная, от первой беременности, первых родов, роды плановые, есть брат. Родственников, страдающих психическими заболеваниями, эпилепсией, алкоголизмом отрицает. В детстве развивалась в соответствии возрасту. В школу пошла в возрасте 6 лет, по словам пациентки в школе была «хорошисткой», хорошо контактировала со сверстниками и семьёй. На наркологическом и психиатрическом учете не состоит. Вредные привычки отрицает.

Состоит в браке, имеет 1 ребёнка. По словам супруга, жена была заботливой, проявляла любовь.

Работала учителем старших классов в школе-лицей № 59 г. Нур-Султан, 3 года назад уволилась по состоянию здоровья и с тех пор безработная.

Патологию органов и систем отрицает, на учёте по какой-либо болезни не состояла.

Анамнез болезни

Примерно год назад супруг заметил изменения в характере больной: стала пассивной, начала употреблять нецензурную лексику, чего до этого не делала, перестала помогать по дому, при походе в магазин за продуктами иногда возвращалась ни с чем или покупала что-то ненужное. Однажды, при глажке вещей, чуть не прожгла их, на замечания супруга ответила, что ничего страшного не произойдет. Коллеги жены по работе сообщили о несостоятельности больной: ходила целыми днями по коридору, не посещала занятий. При решении служебных вопросов не понимала, что от неё хотят, не могла вспомнить школьный материал предмета, который преподаёт.

Присутствие болезни у себя отрицает.

Данные объективного обследования

Соматический статус

Общее состояние удовлетворительное. Положение тела активное. Телосложение нормостеническое. Рост 175 см, вес 69 кг, окружность талии 63см., температура тела – 36.7^оС. Видимых физических дефектов нет. Кожные покровы чистые, бледно-розовые, без патологических изменений. Видимые слизистые влажные, бледно-розовые. Оволосение по женскому типу. Подкожная клетчатка умеренно выражена. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Мышцы развиты равномерно, тонус сохранен, при пальпации безболезненны.

Дыхание через нос свободное, ЧДД 18 в минуту. Грудная клетка равномерно участвует в акте дыхания. При аускультации выслушивается везикулярное дыхание над всей поверхностью лёгких, хрипов и шума трения плевры не отмечается.

Область сердца без изменений, ЧСС 71 в минуту. Артериальное давление 120/70 мм.рт.ст. При аускультации – тоны приглушены, ритмичны, сохранены, побочных шумов нет.

Полость рта чистая, слизистая бледно-розовая, влажная. Живот при пальпации мягкий, участвует в акте дыхания, безболезненный. Границы печени в пределах нормы. Стул оформленный, 2 раза в сутки.

При осмотре поясничной области выбуханий, гиперемии кожи не обнаружено. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. В конце акта мочеиспускания ощущение жжения нет.

Неврологический статус.

Сознание ясное, контактна. Обоняние в норме. Движения глазных яблок в полном объеме. Конвергенция сохранена. Зрачки OD=OS. Фотореакции присутствуют, содружественные. Лицо симметричено, мимика лица присутствует в полном объёме. Безусловные рефлексы и сухожильные рефлексы положительны. Менингеальных знаки отсутствуют. Мышечный тонус в норме. Сила мышц в норме, координация движений не нарушена. Чувствительность не нарушена. Ортостатические пробы выполняет удовлетворительно, в позе Ромберга устойчив. Речь нарушена.

 Психический статус.

Вошла в кабинет. Внешне безэмоциональна. Сознание ясное. Пациентка неопрятна. Контакту доступна, отвечает неохотно, уставившись на пол. На поставленные вопросы отвечает кратко. С самого начала обследования задавалась вопросами и не понимала цели обследования, говорила, что ей это не нужно, так как она абсолютно здорова. Жалоб никаких нет. Понимает, что находится в психиатрическом отделении, но не понимает почему. Правильно называет месяц и год, но точной даты не знает. Не может вспомнить имя лечащего врача, но может его опознать среди других людей. Стереотипно заявляет, что муж её ждёт на улице, просит её отпустить. Затрудняется при счёте, правильно начинает отнимать от 100 по 7, но затем получает неверный результат – 150, а потом сбивается. На просьбу врача рассказать какой-нибудь стих, пытается рассказать стих «Зима» А. Кунанбаева, но не может, стереотипно повторяет первые две строчки стиха.

Словарный запас снижен, присутствуют речевые стереотипы.

На вопросы о причине неопрятности и безработицы отвечала, что не видит в этом смысла. На вопрос о том, почему не помогает мужу по дому, отвечает, что не желает и ей это не нужно.

Из 10 озвученных ранее слов, смогла вспомнить только 5. Счет не нарушен, досчитала от 0 до 10.

Больной дали зачитать вслух пару предложений из журнала, она зачитала их верно, без запинок и ошибок, затем попросили переписать эти предложения на чистый лист, написание текста прошло без затруднений, почерк ясный и понятный.

Пациентку спросили о значение фразеологизма «Когда рак на горе свистнет», на что больная начала пытаться рассказать физиологию рака и что он не способен из-за этого свистеть, вследствие чего значение фразеологизма «Никогда не сбудется»

Квалификация психического статуса

Симптомы:

Снижения памяти – не может вспомнить имени врача, не может произвести более 5 слов по методике запоминания 10 слов, не может вспомнить стих;

Апатия – внешне безэмоциональна, отвечает с неохотой;

Психопатоподобные симптомы – стала грубой, начала употреблять ненормативную лексику, перестала ухаживать за собой;

Нарушение критики и понимания – считает себя здоровой, не понимает цели её прибытия в медицинском учреждении.

Ведущий синдром: Синдром Тотальной деменции.

Предварительный диагноз.

На основании анамнеза заболевании, данных психического статуса, свидетельствующих о наличии у больной: На основании анамнеза заболевании, данных психического статуса, свидетельствующих о наличии у больной: психопатоподобных расстройств, преобладающих и предшествующих над расстройством памяти, апатии и нарушения критики к болезни можно выставить диагноз: Деменция при болезни Пика.

План обследования.

1. Сбор жалоб.
2. Сбор анамнеза.
3. ОАК.
4. ОАМ.
5. БХ крови.
6. МРТ – для диагностики атрофии мозговых тканей.
7. ЭКГ – для исключения заболеваний ССС.
8. Консультация терапевта – для исключения заболевания ССС.

Результаты обследования:

1.Общий анализ крови: от 01.04.2020г.

Эритроциты – 3,75 * 10¹² г/л.

Гемоглобин – 126 г/л

Гематокрит – 28,9

Лейкоциты – 6,0 * 109 /л.

Эозинофилы – 2%

Палочкоядерные – 1%

Сегментоядерные – 61%

Моноциты – 6%

Лимфоциты – 30%

Тромбоциты – 259 * 106 /л.

СОЭ – 15 мм.

Заключение: ОАК без патологии.

2. Анализ мочи: от 01.04.2020г.

Цвет – соломенно-желтый

Прозрачность – полная

Реакция – кислая.

Плотность – 1012

Белок – нет

Желчные пигменты – нет

Уробилин – норма

Лейкоциты – 2-3 в п/з

Эритроциты – 0-1 в п/з.

Цилиндры – нет

Эпителиальные клетки – плоские значительное количество

Соли- оксалаты значительное количество

Заключение: ОАМ без патологии.

3.Биохимический анализ крови: от 01.04.2020г.

АлАТ – 23 Е/л

АсАТ – 17 Е/л

Глюкоза – 3,14ммоль/л

Мочевина – 7.7 ммоль/л

Креатинин – 80 мкмоль/л

Билирубин 10,8 мкмоль/л

Щелочная фосфатаза 175 Е/л

Холестерин 4,05 ммоль/л

Калий – 5,20

Натрий – 151,8

Заключение: БХ крови без патологии.

4. МРТ – расширение передних рогов боковых желудочков головного мозга.
5. ЭКГ – Ритм синусовый, правильный, ЧСС 72 в минуту, электрическая ось сердца не отклонена.

ЭКГ – вариант нормы.

6. Консультация терапевта – патологий органов ССС не выявлено.

Постановка заключительного диагноза

Деменция при болезни Пика (F02.0)

Дифференциальная диагностика – проводится с:

Деменцией при болезни Альцгеймера, которая также проявляется снижением памяти. У пациентки отмечаются психопатоподобные расстройства (начала употреблять ненормативную лексику, перестала ухаживать за собой), которые более выражены и предшествовали снижению памяти, что характерно для болезни Пика, в то время как при болезни Альцгеймера амнестические расстройства выражены с самого начала и присутствуют нарушения чтения и речи, чего у больной нет.

Сосудистой деменцией которая также проявляется снижением памяти. У пациентки отмечаются психопатоподобные расстройства (начала употреблять ненормативную лексику, перестала ухаживать за собой), которые более выражены и предшествовали снижению памяти, неуклонное прогрессирование клинической картины и полное отсуствие критики, что характерно для болезни Пика, в то время как при сосудистой деменции амнестические расстройства выражены с самого начала, присутсвует критика к болезни, прогрессирование клинической картины носит волнообразный характер и имеются преморбидные нарушения со стороны ССС.

Деменцией при болезни Крейтцфельдта — Якоба которая также проявляется снижением памяти. У пациентки отмечаются психопатоподобные расстройства (начала употреблять ненормативную лексику, перестала ухаживать за собой), которые более выражены и предшествовали снижению памяти, что характерно для болезни Пика, в то время как при болезни Крейтцфельдта — Якоба характерна деменция с двигательными расстройствами (судороги, тремор конечностей) и предшествующая инфекция.

Лечение

1.Общий режим наблюдения – круглосуточное наблюдение без ограничения передвижения в отделении.

2.Диета №15(общий стол)

3.Медикаментозное лечение – Холинергические препараты – предназначены для блокирования обратного захвата ацетилхолинэстеразы (патогенетическое лечение)  Донезепил – таблетка (5 мг) 1 раз в сутки в течение 4 недель, затем увеличить дозу до 10 мг в сутки (1 таблетку по 5 мг 2 раза в сутки)

4. Психотерапия групповая и индивидуальная – для коррекции поведенческих расстройств. Групповая психотерапия каждые два дня по 2 часа, индивидуальная ежедневно по 40 минут. Продолжительность курса – до стабилизации поведенческих расстройств.

Дневник текущих наблюдений

Общесоматическое состояние удовлетворительное, АД 120/70 мм рт ст, ЧСС – 70 в минуту, ЧДД 16 в минуту.

Состояние пациентки апатичное, передвигается по палате, с людьми не общается, ничем не занимается, свободное время проводит в палате, считает себя здоровой, не может вспомнить имя врача, может назвать год и месяц, но не день недели нынешний.

Общесоматическое состояние удовлетворительное, АД 130/80 мм рт ст, ЧСС – 80 в минуту, ЧДД 18 в минуту.

Пациентка отмечает улучшение состояния, настроение улучшилось. Стала более активной, разговаривает с окружающими людьми, передвигается по отделению тяжело ориентируясь, пытается вспомнить имя лечащего врача, помнит первую букву имени, но не всё имя, может назвать год и месяц, но не текущий день недели.

Общесоматическое состояние удовлетворительное, АД 130/80 мм рт ст, ЧСС – 80 в минуту, ЧДД 18 в минуту

Пациентка отмечает улучшение состояния, стала увлекаться чтением книг. Активно контактирует с окружающими людьми, в свободное время смотрит телевизор, свободно передвигается по отделению, помнит имя лечащего врача, способно узнать его в отделении.

Рекомендации

По основному заболеванию прогноз для жизни благоприятный.

Следующие рекомендации:

1)Соблюдать режим дня;

2) Своевременно принимать лекарственные препараты;

3) Посещать курсы психотерапии;

4) Ежемесячно наблюдаться у врача-психиатра.

Лобно-височная дегенерация. Болезнь Пика. Клинический случай Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Клиника психических расстройств

УДК: 616.853

ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ. БОЛЕЗНЬ ПИКА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ.

Петрова Т.В., Ханафеева Э. Р., Галыка А.В.

Бюджетное учреждение здравоохранения Омской области «Клиническая психиатрическая больница им. Н.Н. Солодникова

Аннотация. Болезнь Пика — это хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Распространенность в структуре деменций составляет 2-5 %. Приведен сложный случай пресенильной деменции. В ходе дифференциальной диагностики установлен клинический диагноз лобно-височная дегенерация, болезнь Пика. Ключевые слова. Лобно-височная дегенерация, болезнь Пика.

Болезнь Пика — это хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Распространенность в структуре деменций составляет 2-5 %.

Клиника заболевания характеризуется незаметным началом и постепенным про-грессированием. Средний возраст начала заболевания—54 года. Средняя продолжительность до наступления смерти—6 лет.

Особенностью клиники является преобладание в начале заболевания постепенного нарастания нарушений в эмоционально-волевой и поведенческой сфере с одновременным снижением критики, при относительной сохранности когнитивных функций. Появляется безразличие к окружающему, развивается апатия, эмоциональное притупление, уменьшение активности. Страдает поведение: пациенты становятся дурашливыми, расторможенными, бестактными. Характерно изменение пищевого поведения, сексуальная несдержанность, пренебрежение гигиеническим процедурам.

По мере прогрессирования заболевания нарушается регуляция произвольной деятельности, что приводит к неспособности программировать и решать сложные задачи, обобщать, выявлять сходства и различия, выносить суждения и умозаключения. Мышление становится ригидным. Пациенты не могут следовать какой-либо цели, их действия становятся хаотичными и бессмысленными.

Типичным проявлением заболевания являются расстройства речи. Больные становятся немногословными, односложно отвечают на вопросы, характерны речевые стереотипии, постепенно редуцируется спонтанная речь. На поздних этапах нарушается узнавание слов в обращенной речи, в связи с чем нарушается понимание. Также теряются навыки чтения, письма и счета.

В типичных случаях болезни память на события жизни остается относительно сохранной вплоть до стадии тяжелой деменции.

Неврологические симптомы на ранних этапах проявляются оживлением рефлексов: орального автоматизма, хватательных. Рано развиваются тазовые расстройства. Для развернутых стадий характерны гипокинезия, тремор конечностей, нарушение походки. В редких случаях возможно развитие психотической симптоматики, психомоторного возбуждения.

По мере прогрессирования атрофического процесса вышеуказанные симптомы также прогрессируют, что приводит к снижению интеллектуальной деятельности, ум-

ственной трудоспособности больных, разрушению всех видов памяти и речи. Развивается глубокое слабоумие и маразм, больные становятся полностью беспомощны. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней, присоединение инфекции.

Диагноз ставится на основании клинической картины, инструментальных методов исследования, а также результатов шкал и тестов, используемых для диагностики когнитивных расстройств.

Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями как деменция при болезни Альцгеймера, сосудистой деменцией, деменцией с тельцами Леви. Для де-менции при болезни Пика характерно в первую очередь нарушение поведения и эмоций, личностные изменения, ранняя утрата критики. В то время как нарушения памяти на события жизни возникают на поздних сроках болезни. Длительно сохраняется ориентировка в месте и времени. При БА вначале страдает память, а эмоционально-волевые, поведенческие расстройства и утрата критики возникают на этапах выраженной деменции. При инструментальных исследованиях головного мозга дегенеративный процесс локализуется преимущественно в передних отделах коры головного мозга, при БА в задних. Сосудистая деменция подтверждается наличием клинических и инструментальных признаков цереброваскулярного заболевания, что делает диагноз ЛВД маловероятным.

Для деменции с тельцами Леви характерны флюктуации выраженности когнитивных и поведенческий расстройств, вегетативная дисфункция, наличие зрительных галлюцинаций, а также рано возникших явлений паркинсонизма, чего нет при ЛВД.

В нашем отделении мы наблюдали клинический случай болезни Пика.

Пациентка О. 1961 г. р. (53 года) поступила в 5 соматогериатрическое психиатрическое отделение БУЗ ОО КПБ им. Н. Н. Солодникова 20.01.2015г., впервые в жизни.

Анамнез жизни: наследственность психопатологически не отягощена. Родилась в многодетной семье, второй по счету. Беременность и роды матери без патологии. Росла и развивалась соответственно возрасту. Образование высшее, педагогическое. Работала учителем биологии и географии в школе до 50 лет. После была помощницей в православном храме в течение года. Последнее место работы воспитатель в детском саду 2 года. С лета 2014 года не работает. В 1986 году впервые вышла замуж за военнослужащего. От этого брака имеет сына, который в настоящее время кадровый военный, проживает в Новосибирске, имеет свою семью. С 2010 г. в возрасте 49 лет повторный брак. Муж, злоупотребляющий алкоголем, в состоянии алкогольного опьянения агрессивен по отношению к жене. По характеру всегда была активной, общительной, «легкой на подъем», любила путешествовать, проявляла лидерские качества. Эпидемиологический и аллергологический анамнезы не отягощены. Травм головы, оперативных вмешательств не было. Ничем серьезно не болела.

Анамнез заболевания: состояние стало меняться в течение 2014 г.: появилась профессиональная несостоятельность, в связи с чем руководство детсада предложило пациентке уволиться. Находясь дома, не готовила, не убирала, перестала следить за собой. Появилась прожорливость, прибавила в весе. Стала делать ненужные покупки. Неразумно тратила деньги. Изменилась по отношению к внучке: отталкивала ее от себя, не давала игрушки, грубо к ней обращалась. Стала эмоционально холодной. 11.11.2014г. по настоянию сына прошла МРТ головного мозга. Заключение: Объемных образований в веществе головного мозга не выявлено. Признаки сочетанной гидроцефалии заместительного характера. Выявлены изменения височных, лобных и теменных областях коры головного мозга. Осмотрена врачом-психиатром частной клиники, рекомендован прием алзепила. С целью уточнения диагноза и лечения направлена в стационар БУЗ ОО «Клиническая психиатрическая больница имени Н. Н. Солодникова»,

поступила в 5 психиатрическое соматогериатрическое отделение.

При поступлении: в соматическом, неврологическом состоянии без особенностей.

Психический статус при поступлении: Сознание сохранено. Правильно ориентирована в своей личности, календарном времени. Знает, что находится в больнице. Назвала название отделения и этаж. Во время беседы подозрительна, недоверчива. Взгляд исподлобья. Контакт формальный. Анамнестические сведения дает с трудом. На вопросы отвечает кратко, односложно. Переживаниями не делится. Память, интеллект снижены. На многие вопросы отвечать отказывается. Пословица и поговорки не трактует. Таблицу умножения не помнит. Тест «100 — 7» отвечает верно, но ответы дает после длительных пауз, долго считает. Из 3-х предложенных для запоминания слов, через время повторила только 2. Названия демонстрируемых предметов говорит верно, знает их предназначение. Не отвечает на простые вопросы по биологии, географии. Настроение снижено. Галлюцинаторно-бредовой симптоматики на момент осмотра не обнаруживает. Госпитализацией не тяготится. Вопросов о сроках госпитализации и лечении не задает. Критично свое состояние не оценивает.

Шкала MMSE-25 баллов, что соответствует преддементным нарушениям.

Тест «Часы» выполнен на 8 баллов, при норме 10.

«Батарея лобной дисфункции» -12 баллов, что соответствует умеренной лобной дисфункции.

При общеклиническом обследовании патологии не выявлено.

Экспериментально-психологическое исследование: на первый план выступают некритичность, нарушения интеллектуально-мнестических процессов, нарушения мышления (затруднено течение процессов обобщения и отвлечения), выраженные изменения в эмоционально- волевой сфере.

В отделении получала базисную терапию мемантином, алзепилом, антидепрессанты группы СИОЗС. Проводилась сосудистая, ноотропная терапия. Скоррегирована эмоциональная лабильность, стала упорядочена в поведении. Выписана с рекомендациями приема базисной терапии.

Раннее начало заболевания (50-52 года), отсутствие в анамнезе соматической патологии, цереброваскулярных заболеваний, клинические проявления, данные осмотра, отсутствие характерных изменений на МРТ головного мозга позволяет исключить наличие сосудистой деменции, объемных образований головного мозга. В данном случае имеет место дегенеративное заболевание головного мозга. Дифференциальная диагностика проводится между болезнью Альцгеймера, болезнью Пика и деменцией с тельцами Леви.

При деменции при болезни Альцгеймера в первую очередь прогрессирует снижение памяти и интеллекта, когда как изменение личности и поведения, утрата критики происходит на более поздних этапах. На МРТ головного мозга определяется поражение задних отделов коры головного мозга. В случае нашей пациентки заболевание началось с изменения личности и поведения. Перестала справляться с профессиональными обязанностями, не выполняла привычную домашнюю работу. Стала расторможенной, расточительной, изменилось пищевое поведение, не ухаживала за собой. Охладела по отношению к родным. Изменения в себе не осознавала, критично к поведению не относилась. При этом близкие не отмечали выраженного нарушения памяти на текущие и жизненные события. При обследовании в стационаре обращало на себя внимание эмоциональная холодность, безучастность к окружающему, словарная оскудненность, нежелание идти на контакт, ригидность мышления, аффективная напряженность. При этом выраженного снижения памяти не выявлялось, что подтвердили данные тестов. Все перечисленное характерно для начальных стадий болезни Пика. О данном заболевании говорят данные нейровизуализации: на МРТ головного мозга определяется атрофия преимущественно лобно-височных отделов коры головного мозга. Отсутствие

флюктуаций внимания и психической активности, вегетативной дисфункции, явлений паркинсонизма, психотических расстройств исключает деменцию с тельцами Леви.

Таким образом выставлен диагноз: дегенеративное заболевание головного мозга. Лобно-височная дегенерация. Болезнь Пика.

За время пребывания в стационаре на первый план выступали поведенческие, аффективные и эмоциональные нарушения. Обращали на себя внимание ригидность мышления, невозможность прогнозировать свое будущее, решать многоэтапные задачи, а также нарушение речи в виде оскуднения, снижения словарного запаса.

FRONTOTEMPORAL DEMENTIA (FTD). PICK’S DISEASE. CLINICAL CASE. Petrova T.V., Hanafeeva E.R., Galyka A.V.

Abstract. Pick’s disease — a chronic and progressive disease of the central nervous si-tem, occurring usually between the ages of 50-60 years and is characterized by destruction and atrophy of the cortex Goals marrow mainly in the frontal and temporal lobes. The prevalence of dementia in the structure of 2-5%. An complicated case of presenile dementia. In the differential diagnosis of established clinical diagnosis of frontotemporal degeneration, Pick’s disease.

Keywords. Frontotemporal degeneration, Pick’s disease.

УДК: 616.853

РОЛЬ ВРАЧА-ПСИХИАТРА АМБУЛАТОРНОЙ ПСИХИАТРИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ ОМСКОЙ ОБЛАСТИ В ДИАГНОСТИКЕ И КВАЛИФИКАЦИИ СИМПТОМАТИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ У ПАЦИЕНТОВ, ОСВИДЕТЕЛЬСТВОВАННЫХ В БЮРО МСЭ ОБЩЕГО ПРОФИЛЯ

Ярков А.А.

ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы по Омской области» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации

Аннотация. В статье рассматривается клинико-экспертная сторона межведомственного взаимодействия подразделений (бюро-филиалов общего профиля) ФКУ «Главное бюро МСЭ по Омской области» и амбулатор-но-поликлинической психиатрической службы. Представлены результаты изучения ко-экспертной роли врачей-психиатров лечебно-диагностической сети в квалификации типа и степени выраженности симптоматических нарушений психических функций органического генеза у пациентов с основными соматическими или неврологическими заболеваниями. Даны некоторые оценки уровня экспертных знаний врачей бюро МСЭ общего профиля и врачей-психиатров амбулаторной лечебно-диагностической сети в области органических психических расстройств.

Ключевые слова. Медико-социальная экспертиза, инвалидность, органические психические расстройства.

В Омской области психиатрическая служба сконцентрирована в областном центре и представлена единственным специализированным лечебным учреждением — БУЗ ОО «Клиническая психиатрическая больница им. Н.Н. Солодникова», которое является не только лечебно-диагностическим, но и организационно-методическим узлом, координирующим работу психиатрических кабинетов центральных районных больниц области. Межведомственное сотрудничество БУЗ ОО «КПБ» и ФКУ «ГБ МСЭ по Омской области» осуществляется по целому спектру проблем. На территории диспансерного корпуса больницы для удобства больных расположено бюро медико-социальной экспертизы психиатрического профиля, что позволяет в процессе экспертизы динамически взаимодействовать с врачами амбулаторной службы, клинико-экспертной

МКБ-10 код F02* | Деменция при других болезнях, классифицированных в других рубриках

ICD-10

ICD-10 is the 10th revision of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD), a medical classification list by the World Health Organization (WHO).

It contains codes for diseases, signs and symptoms, abnormal findings, complaints, social circumstances, and external causes of injury or diseases.

ATC

The Anatomical Therapeutic Chemical (ATC) Classification System is used for the classification of active ingredients of drugs according to the organ or system on which they act and their therapeutic, pharmacological and chemical properties.

It is controlled by the World Health Organization Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology (WHOCC).

DDD

The defined daily dose (DDD) is a statistical measure of drug consumption, defined by the World Health Organization (WHO).

It is used to standardize the comparison of drug usage between different drugs or between different health care environments.

Эффективное лечение деменции при болезни пика на DocDoc.ru

Психологи Москвы — последние отзывы

Максим Алексеевич хороший, чуткий и внимательный врач. На приеме доктор проконсультировал и назначил лечение. Обращусь повторно к этому специалисту. При необходимости буду рекомендовать его знакомым.

Полина, 02 ноября 2021

Доктор корректный. Все хорошо. Мне понравилось. По итогу получил план лечения. Меня все устроило. На приеме Антонина Леонидовна хорошо приняла, внимательно выслушала. К данному специалисту обратился по отзывам, по стажу работы. Врач все доступно объяснила, вопросов не осталось.

Евгений, 02 ноября 2021

Невероятный доктор. На первой встрече провела подробный осмотр, поставила диагноз, написала детальный план лечения и назначила только необходимые анализы. Приём длился час, а не 15-20 минут для отписки. Безумно рада, что попала именно к этому врачу.

Аноним, 01 ноября 2021

Спасибо доктору Каяшевой за помощь, внимательно меня выслушала, грамотная консультация, уже начала выполнять рекомендации, думаю результат не за горами

Дарья, 31 октября 2021

Роман Николаевич очень хороший и проницательный специалист. Он задавал наводящие вопросы и поставил правильный диагноз. Несмотря на то, что я сумбурно рассказала всё и врач все равно смог докопаться до правды. Консультация длилась больше положенного времени.

Тамара, 27 октября 2021

Мы остались полностью довольны доктором и качеством приёма. Виталий Леонидович назначил необходимые обследования и как только мы всё пройдём, запишемся на повторную встречу. Должное внимание во время сеанса врач нам уделил, а всю информацию объяснял доступным языком. Выбирали специалиста по удобному времени для записи.

Ольга, 07 октября 2021

Врач чудесный и дал очень развёрнутый ответ и выписал препарат, без лишних и навязанных исследований. Клиника сомнительная, один администратор на очень много людей (и на оплату, и на приём), невозможность оплатить картой (только перевод), что дико в наше время уже встречать. Повторюсь, приём врача отличный, а вот по клинике вопросы.

Петр, 29 августа 2021

Мне показалось, что он квалифицированный, профессиональный и дружественно настроенный специалист. Врач действительно занимается всем не просто так, как некоторые другие, потому что у меня был опыт общения с психотерапевтами. Он расспросил меня и ребенка. Доктор сделал выводы и выписал нам рецепт того лекарства, которого я ранее не знала. Специалист также сказал, что повторная встреча необходима через месяц. Потом, я попросила подвести итоги нашей встречи. Врач сказал, что занят и не вышел больше на связь. Я обращалась к специалисту со своим ребенком, которому 15 лет. Для меня это очень тонкая и чувствительная тема. Я почитала отзывы на сайте и полагаясь на них решила попробовать. Что мне не хватило. Дело в диагностике. Все было достаточно размыто. Хотелось бы более точной диагностики и приватного 5 минутного общения с доктором без ребенка.

Аида, 22 июня 2021

Внимательный доктор. Он меня выслушал, нашёл в чем сложность, обозначил не хорошие симптомы, которые во мне увидел, объяснил, что со мной и назначил препараты. Врач сказал, что он будет со мной на связи.

Андрей, 24 мая 2021

Меня все устроило. У нас будут встречи в дальнейшем. Отношение было внимательное, уважительное. Сложилось положительное впечатление.

Мария, 22 апреля 2016

Показать 10 отзывов из 5428

Болезнь Пика — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Пика — вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.

Общие сведения

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.

Болезнь Пика

Причины болезни Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Симптомы болезни Пика

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).

Диагностика болезни Пика

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.

Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения. Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.

При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия. Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ. На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.

Лечение и прогноз болезни Пика

Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин. При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

лечение в клинике. Симптомы болезни Ниммана Пика у детей

Является одной из сложнейших патологий головного мозга. Чаще всего связана с возрастными изменениями, вызванными отмиранием клеток, происходящими в силу возрастных изменений.

Возрастные изменения в организме провоцируют старт многих заболеваний. Одним из которых становится болезнь Пика. При этом варианте сенильной деменции нарушения происходят в зонах, локализованных в лобных и височных долях мозга. Данное приобретенное старческое слабоумие характеризуется нарушением поведения. У пациента растормаживаются инстинкты, происходит распад когнитивных функций.

Впервые данный тип старческого слабоумия был описан в конце 19 века, в1892 году, врачом-психиатром Арнольдом Пиком. На начальных этапах изучения болезни она признавалась одним из проявлений сенильной деменции. По мере изучения болезнь Пика выделена в отдельную патологию. До нашего времени патология мало описана. Она диагностирована у 1-2% пациентов старшего возраста. Далеко не всегда диагноз устанавливается сразу. Длительное время её проявления приписывали еще одному варианту старческого слабоумия болезни Альцгеймера. Отличием становится локализации участков отмирания в головном мозге. Если при болезни Альцгеймера они не имеют строгой локализации, поражен весь головной мозг, при болезни Пика страдают височные и лобные доли.

Существенным отличием заболеваний становится отсутствие нарушений деятельности сердечно-сосудистой системы. Симптомы образования бляшек, происходящих при воспалительных процессах, не проявляются. За счет отмирания происходит истончение коры головного мозга. Увеличиваются размеры мозговых желудочков. Расстояние между ними практически исчезает.

Проявления стартуют с речевых нарушений. Болезнь Пика вызывает изменения поведенческого поведения пациента. На третьей стадии отмечается тотальное слабоумие.

Болезнь Пика поддается коррекционному лечению, но полностью возрастные изменения в головном мозге вылечить невозможно. Процесс отмирания клеток не останавливается медицинскими препаратами окончательно.

Причины и факторы риска болезни Пика

Современные исследования показывают, что этому виду сенильной деменции подвержены пациенты от 50-60 лет и старше. В последнее время заболевание активно изучается. Но все исследования пока не позволяют точно определить причины старта возрастных изменений именно в височных и лобных долях. Выделены некоторые общие факторы, встречающиеся у пациентов, пораженных патологией:

• Наследственный фактор. В большинстве случаев болезнью Пика страдали близкие родственники пациента.
• К началу дегенеративных процессов приводит серьезная травма головы, вызвавшая отмирание нейронов, которое приводит к необратимым изменениям в коре головного мозга.
• Поражение нейронов, вызванное воздействием химических веществ, вызванных воздействием тяжелых металлов, их чрезмерной концентрации. В перечень факторов включается постоянное воздействие на организм человека алкоголя.
• Болезнь Пика часто становится последствием психических расстройств. В группу риска включаются все пациенты, находящиеся под наблюдением психиатра.
• Фактором риска становится постоянный прием психотропных препаратов.
• К началу болезни может приводить гиповитаминное состояние.

Особенностью болезни становится отсутствие гарантированного старта болезни Пика даже при сочетании всех указанных факторов. Часто отмирание нейронов вызвано факторами, которые медики в настоящий момент четко выделить не в состоянии.

Важно: Лечение болезни Пика неэффективно. Современные методы не в состоянии остановить дегенеративные процессы, приводящие через 5-6 лет после первого эпизода к полной деменции.

Атрофический процесс продолжается постоянно. Он затрагивает подкорковые структуры и кору. Воспаления и сосудистые нарушения не выявляются.

В ходе диагностики проводятся специализированные исследования, позволяющие отделить болезнь Пика от других заболеваний со схожими симптомами. В первую очередь от болезни Альцгеймера. Также схожей симптоматикой характеризуется сенильная деменция. Многие симптомы также присутствуют при внутримозговых опухолях.

Диагностика в большинстве случаев выполняется уже на второй стадии сложного заболевания. Во многих случаях обращение поступают от родственников пациента, которые жалуются на его асоциальное поведение.

С целью точного определения поражения проводится личный осмотр больного специалистом. В его ходе предположить развитие болезни Пика позволяет:

• агрессивное поведение;
• несоблюдение пациентом гигиенических навыков;
• появляется склонность у грубому юмору;
• отмечается гиперсексуальность.

Специальные анализы назначаются для выявления сопутствующих диагнозов. Точный диагноз устанавливается при осуществлении анализа нарастающей симптоматики. Дополнительно проводятся исследования коры головного мозга в ходе МРТ или КТ. Магнитно-резонансная терапия в этом случае предпочтительнее. В ходе её проведения проводится съемка мозга послойно, помогая определить участки поражения. Такое тщательное исследования на самых ранних этапах позволяет специалистам определить вид болезни  Пика, которым страдает пациент, выделить точную локализацию поражений.

Еще одним исследованием, помогающим определить старт заболевания, становится выполнение ЭЭГ (энцефалографии). В ходе исследования определяется степень активности головного мозга. Во многих случаях данные ЭЭГ проверяются и подтверждаются при выполнении КТ или МРТ. Использование всех приведенных вариантов исследования обеспечивает получение наиболее полной картины.

Важно обратить внимание, что при возможности провести только один из видов предлагаемых исследований, предпочтение отдается МРТ. Оно дает наиболее полную картину состояния внутренних органов.

Проведения исследований обеспечивает исключение ошибки в диагностировании, позволяя на самой ранней стадии отделить болезнь Пика от других дегенеративных поражений головного мозга. В первую очередь от болезни Альцгеймера.

Часто классическую форму также путают с болезнью Пика, которая диагностируется у детей. Несмотря на схожесть названий, это различные диагнозы. Они требуют различных методов лечения.

Ведущим отличием становится возраст пациентов. Диагностирование с особой тщательностью проводится при дебюте патологии у пациентов в возрастной группе от 30 до 40 лет. Возрастные изменения стартуют в большинстве ситуаций после 50. Но учитываются дополнительные факторы. Например, образ жизни и тип выполняемой трудовой деятельности. Ранние старческие изменения могут быть связаны с гибелью нейронов, которая спровоцирована частым поражением коры головного мозга активными химическими веществами, механическими воздействиями, алкоголем и другими факторами. Все эти данные специалист получает в ходе личной беседы во время предварительного осмотра у самого пациента или его родственников. Болезнь Пика в раннем возрасте негативно отражается на качестве жизни и требует проведения комплексной терапии.

Стадии заболевания болезни Пика

Особенностью данного поражения коры головного мозга становится постепенное нарастание симптоматики, прекратить которое невозможно. Развитие происходит от деградации социальных функций к физиологическим нарушениям, выражающимся в потере памяти и прекращения возможности выполнять другие задачи.

1. На первой стадии наблюдается изменение поведения. Человек неожиданно может оставить работу. Поражение базальных лобных долей провоцирует активизации эгоистичности, растормаживания желаний, потерю критики, сексуальная расторможенность, физиологические потребности могут справляться в непредназначенной для этого обстановке. Выделить поражение, затронувшие правое полушарие, легко по появлению эйфории. Когда поражаются правые доли, пациент впадает в состояние депрессии. В случае поражения конвексиальных поверхностей, приводящих к атрофии, у пациента отмечается эмоциональное отупление. Отмирание других участков способно провоцировать безразличие, спонтанность и другие нетипичные формы поведения.
2. На второй стадии очаговая симптоматика нарастает, проявляясь в виде агнозии. У больных нарушается слух, речь, они теряют тактильное и зрительное восприятие. За счет умеренной на этой стадии агнассии начинают нарушаться сложные двигательные акты. Происходит постепенный распад речи от использования стереотипных конструкций при построении фраз к переходу эхолалии. Пациент может только повторять услышанные слова и слоги. При нарастании симптоматики на второй стадии пациент постепенно прекращает четко понимать цели использования предметов. Например, получив в виде угощения конфету, больной может её развернуть, выбросить сладкое лакомство и начать есть обертку.
3. Третья стадия сопровождается переходом к тотальной деменции. Больной теряет способность выполнять любую осознанную деятельность, уходит возможность узнавания. Больной чувствует сильную слабость, практически теряя возможность самостоятельного перемещения. При этом болезнь Пика параличами не сопровождается. На термальном этапе третьей стадии у пациента развивается вегетативная кома.

Все стадии болезни при  неблагоприятном ходе развиваются в течение 3-4 лет. Использование современные препаратов и методик, состояние здоровья пациента и другие факторы способны продлить продолжительность болезни до 7-10 лет.

В медицинской практике заболевание отличается в зависимости от локализации участков поражения:

• в случае преобладания атрофии в лобной части головного мозга большая часть пациентов страдает в первую очередь от нарушений, отвечающих за сохранение памяти;
• атрофия в височной доле становится причиной возникновения речевых нарушений афазии;
• когда затронут гипоталамус, пациенты теряют возможность концентрации внимания, они страдают от психоэмоциональных расстройств, депрессии или эйфории.

В медицинской практике отличия наблюдаются только на ранних стадиях поражения. Перечисленные признаки сочетаются в случаях одновременного поражения обеих долей головного мозга.

Болезни Пика у детей

Необратимое поражение коры головного мозга, свойственное болезни Пика, в большинстве случаев поражает людей старшего возраста. Но в исключительных ситуациях этот сложных диагноз отмечается у представителей других возрастных групп, в тои числе у детей.

Опасность заключается в семейном анамнезе. В случае присутствия деменции, вызванной данным диагнозом, у родственников, в редких случаях болезнь Пика способна развиваться у детей. Наследование происходит по аутосомно-рецессивному принципу. В случае, когда болезнь диагностирована у одного из родителей, наследственное поражение может отмечаться у ребенка любого пола. Неблагоприятный прогноз дается в случае присутствия патологического гена сразу у обоих родителей.

Прогрессирования патологии происходит в первые недели жизни. При рождении малыш признается полностью здоровым.

В число проявлений патологии входит:

• присутствие постоянной тошноты, которая часто приводит к рвоте;
• у ребенка отсутствует аппетит;
• размер печени увеличен;
• стремительно снижается масса тела, младенец существенно отстает в росте от сверстников;
• лимфатические узлы увеличиваются;
• на коже наблюдается пигментация;
• роговица глаза мутнеет.

В результате существенного увеличения размера внутренних органов живот маленького пациента выглядит несоразмерно большим.

Болезнь Пика является неизлечимой вне зависимости от возраста пациента. По мере развития симптоматики у ребенка происходит нарушение деятельности ЦНС. Это проявляется в отсутствии речи, «гуления» у младенцев, диагностируется нарушение зрения и слуха. У малыша могут развиваться судорожные припадки, аналогичные проявлениям эпилепсии. У пациентов существенно вырастает рефлекторная активность. В самых сложных случаях при старте заболевания в первые месяцы, дети редко доживают до года.

Кроме классической формы Болезни Пика у детей может развиваться:

• висцеральный тип, начинающийся чаще всего у детей в возрасте 6-7 лет;
• в подростковом возрасте стартует ювенальный тип болезни Пика;
• Особая форма Ново Скоттии, также чаще всего начинающаяся в первые 20 лет.

Эти виды могут не сопровождаться неврологическими нарушениями. При ювенальном типе у детей и подростков наблюдается сильная мышечная слабость, способная приводить к потере двигательной активности.

Выбор варианта лечения патологии непосредственно зависит от вида заболевания. Классический тип развивается скоротечно и приводит к летальному исходу в течение максимум пяти лет. Больные остальными видами могут дожить до 30 лет.

Профилактикой становится прохождение обследования у генетика семьям, планирующим зачатие ребенка.

Лечение болезни Пика

В настоящий момент специфическая терапия лечения болезни Пика отсутствует. Её разработка проводится ведущими медицинскими центрами, но пока не приводит к гарантированному успеху. С целью облегчения состояния здоровья пациентов используется поддерживающая терапия.

Основой курса становятся:

• галантамин, донепезил, холина альфосцерат и другие антихолинэстеразные фармпрепараты;
• в случае агрессивного поведения больного назначаются нейролептики
• ноотропы, такие, как пирацетам, гамма-аминомасляная кислот, мемантин.

Большую роль на ранних стадиях заболевание способна сыграть психотерапия. Занятия с психологом позволяют пациенту принять факт старта неизлечимой патологии. Понимание проблемы способно помочь больному при начальном поражении мозга контролировать свое поведение.

Занятия с психологом рекомендованы также родственникам пациента. Они позволяют скорректировать поведение в отношении больного близкого родственника. На третьей стадии рекомендовано постоянное наблюдение специалиста. Это позволяет своевременно вносить изменения в курс поддерживающей терапии. Использование действенных методик даже при переходе  в вегетативное состояние облегчает положение больного.

На ранних стадиях заболевания рекомендованы физиопроцедуры, прогулки. Такие меры способствуют поддержанию двигательной активности больного, снижают скорость атрофии мышц.  Используются тренинги присутствия, сенсорная комната, арт-терапия.

Возможные осложнения и последствия

Болезнь Пика является неизлечимым заболеванием. При самом лучшем уходе и правильно выбранном типе терапии остановить её развитие не получится. Можно только скорректировать самочувствие пациента.

На ранних стадиях у пациентов наблюдаются в первую очереди моральные осложнения. Проблемой становится неизбежность осознания наступления вегетативного состояния. На этом фоне значительная часть больных сталкивается с депрессией.

По мере развития болезни Пика пациенты теряют контакт с окружающим миром. Постепенно происходит ухудшение состояния здоровья на фоне появления застойных явлений в мышечной ткани. Для устранения неприятных проявлений рекомендуется проведение массажей. Приток крови к кожным покровам снимает риск образования пролежней. Без должного ухода у пациентов в болезнью Пика стремительно развивается застойная пневмония и восходящий пиелонефрит.

Для устранения риска дальнейшего ухудшения состояния здоровья пациентам требуется постоянный контроль врача. Назначение дополнительных препаратов, позволяющих снимать проявления сопутствующих заболеваний.

В перечне осложнений этого тяжелого заболевания:

• переход пациента в стадию глубокого маразма, исключающего проявления когнитивных функций;
• наступает полная обездвиженность, вызванная неспособностью пациента понять, что он просто должен что-то делать.

Неизлечимая болезнь в короткие сроки приводит пациента к смерти. Задачей родных и близких становится облегчение состояние неизлечимого пациента.

Прогноз и профилактика

С момент дебюта заболевания у взрослого пациента срок развития болезни до термального состояния и смерти длится от 2 до 10 лет. Скорость развития точно медиками не определена. Улучшения состояния наблюдается у больных, получающих постоянную поддерживающую медикаментозную, физиотерапевтическую и психологическую помощь.

Определенных мер профилактики возникновения сложной патологии головного мозга, приводящей к глубокой деменции и смерти, в настоящий момент не существует. Важным условием сохранения здоровья становится ведение здорового образа жизни. Развитие любых форм деменции дополнительно провоцирует прием алкоголя и психотропных препаратов. Людям, в семье которых были диагностированы случаи заболеваний старческим слабоумием, непосредственно болезнью Пика, рекомендуется проходить профилактические осмотры. Для выявления нарушений в коре головного мозга рекомендовано проведение КТ и МРТ. Эти исследования на ранних сроках позволят определить риск дебюта заболевания и разработать должный вид действенной терапии.

При выявлении случая заболевания рекомендуется продумать порядок будущего ухода за больным родственником. В данной ситуации тратить средства на приглашение докторов, готовых рекомендовать экспериментальные курсы и методики, целесообразным не является. Болезнь Пика сегодня продолжает входить в перечень неизлечимых диагнозов. В целях профилактики на ранних стадиях больной или его родственники могут позаботиться о создании комфортных условий для пациента, которые потребуются в тот момент, когда он уже потеряет способность к самостоятельному передвижению. В первую очередь это относится к предварительному продумыванию видов ухода.

 

Что такое болезнь Пика? | Alzheimers.net}

Болезнь Пика — редкий тип возрастной деменции, которая поражает лобные доли мозга и вызывает проблемы с речью, такие как афазия, проблемы с поведением и, в конечном итоге, смерть. Впервые она была описана чешским неврологом и психиатром Арнольдом Пиком в 1892 году. В некоторых старых медицинских текстах болезнь Пика используется взаимозаменяемо с «лобно-височной деменцией», но в современной медицине болезнь Пика считается одной из трех очень специфических причин лобно-височной деменции. слабоумие.

Симптомы болезни Пика

Врачам бывает сложно дифференцировать типы деменции. Болезнь Альцгеймера, наиболее частую причину деменции, часто можно отличить от деменции лобных долей, такой как болезнь Пика, потому что потеря памяти является одним из первых заметных симптомов болезни Альцгеймера. Деменция лобной доли обычно не связана с потерей памяти на ранних стадиях.
Болезнь Пика известна прежде всего афазией, которую она вызывает. Это позволяет отличить его от других типов лобно-височной деменции, при которых проблемы с поведением и изменения личности часто являются первичным первым симптомом.Тем не менее, болезнь Пика также может быть связана с проблемами поведения. Определить с уверенностью, есть ли у пациента болезнь Пика, другой тип деменции лобных долей или совершенно другая причина афазии, не всегда возможно.

Симптомы болезни Пика включают:

Проблемы с речью

* Неустойчивая речь
* Затруднения при артикуляции
* Заикание
* Неграмматическая речь
* Затруднения при запоминании слов или имен

Проблемы поведения и изменения личности

* Необычное поведение
* Растормаживание
* Пассивность
* Гиперактивность
* Тревога
* Неопрятная внешность
* Бред и паранойя
* Отсутствие сочувствия

По мере того, как болезнь Пика прогрессирует до более поздних стадий, ряд симптомов становится все более заметным и серьезным.Постепенно почти все аспекты познания и повседневного функционирования могут быть серьезно нарушены.
Болезнь Пика и мозг

Болезнь Пика вызывается накоплением в мозге тау-белков, называемых «тельцами Пика». Тела кирки вызывают неврологические повреждения в тех областях, где они присутствуют, включая (но не ограничиваясь) лобные доли.
Тау-белки также накапливаются в мозгу пациентов с болезнью Альцгеймера, однако только одна форма этих тау-белков преобладает в мозге людей с болезнью Пика.Это различие позволяет исследователям и патологам отличить болезнь Пика от болезни Альцгеймера после смерти.
Лечение и прогноз болезни Пика

Как и болезнь Альцгеймера, болезнь Пика в настоящее время неизлечима. «Насколько мне известно, нет успешных вмешательств в лечении лобно-височной деменции», — сказал Psychiatric Times эксперт по деменции Говард Кристал, профессор неврологии и патологии Медицинского колледжа Нью-Йорка.
Хотя болезнь Пика нельзя замедлить или остановить, медицинские работники добились неоднозначного успеха в лечении конкретных симптомов болезни.Цель состоит в том, чтобы максимально улучшить физическое состояние и комфорт людей с болезнью Пика.
Уход за пожилыми людьми с болезнью Пика

Болезнь Пика может стать серьезной проблемой для лиц, осуществляющих уход. Пациенты с болезнью Пика могут иметь настолько серьезные изменения личности, что их близкие не узнают в них тех, кем они были раньше. По мере прогрессирования болезни Пика пациенты теряют способность заниматься повседневными делами, такими как одевание, уход и туалет.Сочетание личностных изменений и неспособности функционировать может потребовать от лиц, осуществляющих уход, направить близких с болезнью Пика в профессиональную помощь при деменции в жилых районах.

Болезнь Пика: симптомы, развитие и лечение

Узнайте о форме деменции, называемой болезнью Пика, и о том, чем она отличается от болезни Альцгеймера.

Форма лобно-височной деменции

«Болезнь Пика» или «болезнь Пика» — это название, данное одной из форм более крупной группы болезней, которая теперь называется лобно-височной деменцией.(FTD). Это четвертая по частоте причина деменции, на которую, как считается, приходится около 5 процентов деменций (в настоящее время называемых основными нейрокогнитивными расстройствами или БДН). Среди более молодых случаев заболевания, которые начинаются до 60 лет, ЛТД являются первой или второй наиболее частой причиной деменции. ЛТД отличаются от болезни Альцгеймера (БА) клиническими проявлениями и патологией.

Болезнь Альцгеймера и Пика: чем они отличаются

Клинически болезнь Пика отличается от БА тем, что влияет на личность до того, как память начинает ухудшаться.Изменения личности могут включать плохое социальное суждение, расторможенность, пошлость и беспокойство. Некоторые пациенты воруют или демонстрируют повторяющееся компульсивное поведение. Многие пациенты становятся раздражительными, возбужденными или подавленными. Другие более апатичны.

Самосознание может быть очень ограниченным. Рано нарушается речь и иногда нарушается пищевое поведение. Недержание мочи обычно возникает раньше, чем при AD. Своеобразным явлением у некоторых людей является развитие артистических талантов во время прогрессирования слабоумия.Диагноз ставится на клинической основе, хотя генетическое тестирование может подтвердить некоторые конкретные подтипы. Атрофия лобных и височных долей может быть очевидна на МРТ.

Развитие болезни Пика

Хотя в некоторых случаях болезнь Пика протекает медленно, болезнь Пика обычно развивается быстрее, чем болезнь Альцгеймера, в среднем от четырех до шести лет от постановки диагноза до смерти. Пациенты с поведенческими изменениями склонны следовать более быстрому течению.

Лечение болезни Пика

Лечение с использованием лекарств, разработанных для лечения БА, иногда усугубляет симптомы ЛВД.Специальных лекарств от ЛВД не существует. Лекарства от ЛВД, следовательно, не предназначены для лечения и ориентированы на симптомы, а не на изменение болезни или лечение.

При проблемном поведении немедикаментозная терапия остается наиболее рекомендуемым подходом. Иногда эмпирически пробуют принимать антидепрессанты, такие как циталопрам или сертралин. Они помогли некоторым пациентам, но усугубили симптомы у других. Сообщалось, что Aricept® (донепезил) или Exelon® (ривастигмин), часто первый препарат для пациентов с БА, оказывает непостоянное воздействие на людей с FTD.Иногда они помогают, но иногда усугубляют симптомы. Аналогичным образом, антагонист NMDA, Namenda® (мемантин), как сообщается, полезен для некоторых пациентов с ЛТД и неблагоприятен для других.

Антипсихотические препараты иногда назначают в попытке контролировать импульсивное или возбужденное поведение, но нет убедительных доказательств, подтверждающих их использование таким образом. Использование нейролептиков должно быть клинически обосновано и сочетаться с четкими ожиданиями относительно возможных рисков и желаемых преимуществ этих лекарств.

Резюме

Когда мы думаем о деменции, мы обычно представляем потерю памяти как первый признак. Болезнь Пика и ЛВД в целом напоминают нам, что у деменции есть и другие стороны. Язык, личность и поведение, затронутые на ранней стадии болезни Пика и других деменций лобных долей, могут ухудшиться до того, как будут отмечены заметные изменения памяти. Для клиницистов и лиц, осуществляющих уход, это напоминание о том, что познание — это более широкий термин, чем память, и что изменения личности или языка, а не только изменения памяти, требуют тщательной оценки.

Ресурсы:

Ссылки по теме:

• Riedl L, Mackenzie IR, Forstl H, et al. Лобно-височная долевая дегенерация: современные перспективы. Neuropsychiatr Dis Treat 2014 13 февраля; 10: 297-310. DOI: 10.2147 / NDT.S38706. eCollection 2014.
• Маккханн Г.М., Альберт М.С., Гроссман М. и др. Клинико-патологическая диагностика лобно-височной деменции и болезни Пика. Arch Neurol 2001; 58: 1803-9.
• Комплекс Кертеса А. Пика — Историческая справка.Alz Dis Assoc Disord 2007; 21: S5-7.
• Кертес А., Кальвач П. Арнольд Пик и немецкая нейропсихиатрия в Праге. Arch Neurol 1996; 53: 935-8.
• Брун А., Густафсон Л. Рождение и ранняя эволюция концепции лобно-височной деменции. J Mol Neurosci 2011; 45: 324-9.
• Barrett Am. Выберите болезнь. https://emedicine.medscape.com/article/1135504-overview. Проконсультировался 28.02.19.

Этот контент последний раз обновлялся: 10 ноября 2020 г.

Лобно-височная деменция (FTD) | Общество Альцгеймера

Каковы симптомы первичной прогрессирующей афазии (языковые варианты ЛТД)?

Другой основной тип ЛВД — это первичная прогрессирующая афазия (ППА), при которой ранними симптомами в основном являются проблемы с речью.Другие аспекты мышления, восприятия и поведения не так сильно страдают на ранних стадиях.

Однако по мере прогрессирования болезни могут начаться изменения
в этих областях.

Два основных подтипа PPA:

• семантический вариант PPA
• неглубокий вариант PPA.

Семантический вариант PPA

Это состояние заставляет человека забывать значение слов. Этот тип будет иметь примерно у 1 из 5 человек с ЛВД.

Человек с семантическим вариантом PPA скорее всего:

• со временем теряют свой словарный запас — сначала в основном это слова, с которыми они менее знакомы, такие как технические слова (например, «ускоритель») или менее распространенные слова (например, «кринолин»). Вместо этого они могут попытаться использовать более общие слова — например, назвать «гаечный ключ» «инструментом» или «штукой». По мере развития состояния они начнут забывать даже основные слова, такие как «мокрый» или «сахар».
• забыть, какие знакомые предметы используются для — например, человек может забыть, что делает тостер и почему он на кухне.

Эти изменения могут вызвать большую потерю независимости у человека с деменцией.

Наряду с потерей способности ясно общаться, они также могут со временем потерять навыки использования повседневных предметов, таких как столовые приборы, зубные щетки или двери. См. Страницу «Лечение и поддержка», чтобы узнать, как управлять этими симптомами.

Хотя основные симптомы семантического варианта PPA связаны с речью, это состояние обычно также вызывает изменения в поведении.

Зацикленность на распорядке дня или проблемы с питанием — обычное дело — как и при поведенческом варианте ЛТД.

Не говорящий вариант PPA

Это состояние вызывает у человека проблемы с речью. Это состояние будет иметь примерно у 1 из 4 человек с ЛВД.

Со временем человеку с нелегким вариантом PPA будет все труднее и труднее выговаривать свои слова.

Они также могут:

• начать говорить по-другому — в том числе говорить медленнее, использовать неправильную грамматику и расставлять слова в неправильном порядке.Например, «Я пошел в магазин».
• , используйте более короткие и простые предложения, в которых пропущены более короткие слова. (известная как телеграфная речь) — например, «Устала. Иду спать ».
• говорят противоположное тому, что они имеют в виду, — например, говорят «да», когда они имеют в виду «нет».

В отличие от тех, у кого есть семантический вариант PPA, многие люди с неглубоким вариантом PPA по-прежнему понимают отдельные слова.

Однако со временем им будет сложно понять полные предложения, в которых используются эти слова.Например, человек с этим заболеванием может знать, что такое «ложка», но он может не знать значения фразы «Не могли бы вы передать мне ложку, пожалуйста?»

Из-за этого человеку трудно вести разговор, что может одновременно расстраивать и изолировать.

В какой-то момент человек может полностью перестать говорить.

Болезнь Пика: поведенческая лобно-височная деменция

Поведенческий вариант лобно-височной деменции (bvFTD) — это один из нескольких типов деменции, которые попадают в категорию «лобно-височной дегенерации».Эта категория поражает приблизительно от 50 000 до 60 000 американцев. Как следует из названия, этот вид слабоумия в первую очередь поражает лобные и височные доли мозга. Наиболее распространены лобно-височные деменции поведенческого типа. Поведенческий вариант лобно-височной деменции иногда называют болезнью Пика .

Питер Дазли / Getty Images

Что вызывает болезнь Пика?

Считается, что болезнь Пика вызвана аномальным скоплением тау-белков в лобных и височных долях мозга.Эти белковые комки известны как тельца Пика. Когда они собираются в этих долях, клетки мозга начинают умирать, вызывая эмоциональные, поведенческие и когнитивные изменения в вашем функционировании.

Симптомы

Наиболее распространенными симптомами bvFTD являются поведенческие или эмоциональные проблемы, включая компульсивное переедание, эмоционально отстраненное поведение, социально неприемлемые реакции и гиперсексуальные разговоры и действия, а также раздражительность, возбуждение, апатию и эгоизм.

Люди с bvFTD могут испытывать трудности с сохранением работы, демонстрировать ухудшение гигиены, накапливать определенные предметы, делать неправильный финансовый выбор и дистанцироваться от членов семьи и друзей из-за своих бесчувственных комментариев и поведения.

Некоторые люди с bvFTD также испытывают трудности с движением, похожие на болезнь Паркинсона, включая снижение выражения лица, жесткость мышц, слабость и жесткость.

В отличие от болезни Альцгеймера, потеря памяти обычно не развивается при bvFTD, а если и развивается, то только до тех пор, пока болезнь не перейдет на поздние стадии.Когда вы ухаживаете за ребенком, вы можете заметить некоторые проблемы с памятью, а также проблемы с планированием или вниманием (связанные с исполнительными функциями).

При тяжелой БВБТ также нарушается язык, что очень затрудняет общение.

Чем болезнь Пика отличается от болезни Альцгеймера?

Поведенческий вариант лобно-височной деменции (болезнь Пика) имеет некоторые общие симптомы с болезнью Альцгеймера, поскольку оба заболевания обычно влияют на познание, эмоции и поведение.Однако более ранние симптомы болезни Пика состоят в основном из изменений эмоций, суждений, исполнительных функций и поведения, тогда как при болезни Альцгеймера изначально более распространены нарушения памяти, ориентации и общения.

Диагностика

Диагностика bvFTD часто откладывается, потому что изначально можно подумать, что больной человек просто груб, эгоистичен, подавлен или действует не в соответствии с характером. Однако по мере прогрессирования симптомов семьи обычно обращаются за помощью к врачу для диагностики и лечения.Диагноз зависит от наличия множества симптомов, описанных выше, а также от способности исключить другие виды деменции, такие как болезнь Альцгеймера или сосудистая деменция. Пересмотр официальных критериев поведенческого варианта ЛВД может быть полезен для членов семьи, если бвБТД диагностирован или рассматривается врачом.

МРТ также может помочь в диагностике bvFTD, поскольку часто выявляет некоторую атрофию (сокращение) лобной доли мозга. По мере прогрессирования заболевания атрофия будет увеличиваться и распространяться на височные области, а также на базальные ганглии.

Прогноз и ожидаемая продолжительность жизни (долгосрочный прогноз)

Средняя ожидаемая продолжительность жизни с момента появления симптомов составляет примерно восемь-девять лет, хотя некоторые люди могут жить с этим заболеванием около 20 лет. Как и любое слабоумие, это может быть тяжелое заболевание для лиц, осуществляющих уход, а также для тех, кто с ней страдает.

Лечение

Лечение может заключаться в попытках использовать стратегии немедикаментозного поведения для обуздания определенных форм поведения. Некоторые врачи назначают антидепрессанты, называемые селективными ингибиторами обратного захвата серотонина (СИОЗС), которые могут помочь при некоторых обсессивно-компульсивных формах поведения, таких как накопление запасов или переедание.

Слово от Verywell

Временами нормально чувствовать себя подавленным, когда вы справляетесь с проблемами поведенческого варианта лобно-височной деменции. Не обращайте внимания на искушение попытаться сделать все самостоятельно; Вместо этого обратитесь за поддержкой к тем, кто вас окружает, будь то через программу поддержки сообщества, онлайн-обсуждение bvFTD или друга, который хочет пригласить вас на кофе или посидеть дома с любимым человеком, пока вы вздремнете.

Кроме того, Ассоциация лобно-височной деменции перечисляет местные группы поддержки, а также онлайн-ресурсы и телефонную линию для получения помощи.

Болезнь Пика — StatPearls — Книжная полка NCBI

Постоянное обучение

Болезнь Пика, также известная как лобно-височная деменция, является наиболее частой причиной деменции у пациентов в возрасте до 60 лет и является третьей по частоте причиной деменции у пациентов старше 60 лет. 65 лет. Этот тип деменции характеризуется спектром нейропсихиатрических симптомов, варьирующихся от тех, которые влияют на личность пациента, до тех, которые вызывают снижение когнитивной функции.В этом упражнении рассматривается оценка и лечение болезни Пика и подчеркивается роль межпрофессиональной группы в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Определите этиологию и эпидемиологию болезни Пика.

• Просмотрите соответствующий анамнез, физическое состояние и оценку болезни Пика.

• Опишите доступные варианты лечения и лечения болезни Пика.

• Обобщите стратегии межпрофессиональной группы по улучшению координации помощи и коммуникации для улучшения лечения болезни Пика и улучшения результатов.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Лобно-височная деменция (ЛВД) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся изменениями поведения и речевым дефицитом с лобной и височной дегенерацией коры головного мозга. Это гетерогенное состояние, характеризующееся разнообразной совокупностью перекрывающихся клинических, генетических и патологических переменных, приводящих к индивидуальному фенотипическому проявлению болезни. Этот синдром слабоумия, часто называемый болезнью Пика, обычно встречается у пожилых пациентов и делится на подтипы поведенческого варианта (bvFTD) и первичной прогрессирующей афазии (PPA).PPA далее классифицируется как нефлюентный / аграмматический вариант (nfvPPA), семантический вариант (svPPA) и логопеническая афазия. Заболевание двигательных нейронов (FTD-MND), прогрессирующий надъядерный паралич (PSP-S) и кортикобазальный синдром (CBS) — это перекрывающиеся синдромы, попадающие в спектр лобно-височной диагностики. [1]

Естественная история лобно-височной деменции характеризуется коварным началом, за которым следует неуклонное снижение от диагноза до смерти, характеризующееся значительным физическим, психическим, социальным и финансовым бременем для пациентов, семей и лиц, осуществляющих уход.

Этиология

Хотя большинство проявлений лобно-височной деменции носят спорадический характер, болезнь передается по наследству, а семейная история деменции регистрируется почти в 40% случаев [2] [3]. От десяти до двадцати процентов пациентов имеют генетические мутации с аутосомно-доминантным типом наследования. [2] [4] Три основных гена были задокументированы как факторы этиологии заболевания: тау-белок, связанный с микротрубочками (MAPT), програнулин (GRN) и C9orf72, а также ряд других генов, участвующих с меньшей частотой.[5] [6]

В нескольких исследованиях оценивали изменяемые факторы риска лобно-височной деменции; однако исследования выявили сахарный диабет, травмы головы в анамнезе и аутоиммунные расстройства как потенциально способствующие развитию лобно-височной деменции. [7] Также были проанализированы гипертония, курение, ожирение и нарушения мозгового кровообращения в анамнезе [7]. Требуются дополнительные исследования, чтобы подтвердить эти ассоциации и официально рекомендовать изменение образа жизни для снижения риска лобно-височной деменции.[7]

Эпидемиология

Лобно-височная деменция — вторая по частоте этиология ранней деменции у пациентов в возрасте до 65 лет, составляющая десять процентов патологически подтвержденных случаев. Три процента деменций у пациентов любого возраста связаны с лобно-височной болезнью. [5] Хотя заболевание чаще всего проявляется в пятом и шестом десятилетии жизни, начало было зарегистрировано у пациентов в возрасте от тридцати до семидесяти. [1] [8]

Поведенческий вариант лобно-височной деменции составляет шестьдесят процентов случаев, при этом подтипы первичной прогрессирующей афазии встречаются реже.Оценки распространенности и заболеваемости составляют от 15 до 22 на 100 000 и от 2,7 до 4,1 на 100 000, соответственно, причем эти статистические данные, вероятно, не соответствуют фактическим цифрам из-за диагностических трудностей лобно-височной деменции. [1] [9] Соединенные Штаты и национальные номера похожи; однако развивающиеся страны плохо представлены в большинстве эпидемиологических исследований, а также отсутствуют данные о небелом населении [9]. Исследования не выявили каких-либо различий в гендерном распределении. [9]

Патофизиология

В то время как патофизиология деменции Альцгеймера хорошо известна и последовательна в разных случаях, механизм лобно-височной деменции неоднороден и сложен, что требует постоянного изучения исследователями.[10] Атрофия лобных и передних височных долей вследствие внутринейронального отложения аномальных телец включения белка является первичным патологическим очагом. Тау, ДНК-связывающий белок 43 трансактивного ответа (TDP-43) и РНК-связывающий белок, слитый в саркоме (FUS), были идентифицированы как основные белки, ответственные за лобно-височную деменцию. [11] Они были приписаны отдельным генетическим мутациям и связаны с различными фенотипическими проявлениями различных подгрупп лобно-височной деменции.[11]

История и физика

Первоначальные проявления лобно-височной деменции индивидуализируются в зависимости от выражаемого варианта заболевания; однако на более поздних этапах развития наблюдается значительное совпадение поведенческих и языковых подмножеств. Поскольку это в основном клинический диагноз, необходимо получить подробный анамнез от пациентов и их семей, чтобы подтвердить расстройство и определить, какой вариант присутствует.

Симптомы поведенческого варианта лобно-височной деменции (bvFTD) можно разделить на шесть категорий поведенческих или когнитивных нарушений.Часто наблюдается поведенческое растормаживание, характеризующееся социально неадекватным поведением, потерей социальной приличия или импульсивными, неосторожными действиями. Апатия является обычным явлением, и ее часто ошибочно принимают за депрессию. Потеря сочувствия или симпатии характеризуется отсутствием интереса или пренебрежением к чувствам других. Персеверативное, стереотипное или компульсивное поведение проявляется в виде повторяющихся движений, компульсивных и ритуальных действий и стереотипной речи. Гипероральность и диетические изменения могут включать переедание, изменение предпочтения сладостей и алкоголя и пику с оральным исследованием.Может возникать исполнительная дисфункция, что позволяет избежать потери эпизодической памяти и зрительно-пространственных навыков, характерных для деменции Альцгеймера. Дефицит трех из этих шести диагностических критериев необходим для окончательного диагноза поведенческого варианта лобно-височной деменции (bvFTD). [1]

Языковой вариант лобно-височной деменции, известный как первичная прогрессирующая афазия (ППА), подразделяется на три клинических синдрома: первичная прогрессирующая афазия нефлюент / аграмматическая первичная прогрессирующая афазия (nfvPPA), семантический вариант первичной прогрессирующей афазии (svPPA) и логопеническая афазия.Клинические критерии nfvPPA включают трудную речь, речевую апраксию и аграмматизм. Знание предмета и понимание отдельных слов не затрагиваются; однако понимание сложных предложений может быть нарушено. Семантическая деменция характеризуется аномией и нарушением понимания отдельных слов. Наряду с этими классическими открытиями должны присутствовать три из следующих четырех явлений: нарушение познания объекта, поверхностная дислексия и дисграфия, отсутствие повторения и отсутствие нарушения речи. Пациенты с логопеническим вариантом PPA проявляют трудности с поиском слов и повторением предложений и фраз.Отображаются фонологические речевые ошибки, при этом понимание отдельных слов, знание предмета, моторная речь и простая грамматика остаются неизменными. Как и при всех проявлениях лобно-височной деменции, языковые варианты неоднородны, а на более поздних стадиях наблюдаются перекрывающиеся симптомы, поскольку нейродегенеративные патологии распространяются на различные структуры головного мозга [1].

Дальнейшее совпадение можно увидеть в синдромах, связанных с лобно-височной деменцией, таких как заболевание двигательных нейронов, кортикобазальная дегенерация и прогрессирующий надъядерный паралич.Комплекс БАС-паркинсонизм-деменция был описан и демонстрирует сосуществование этих патологий двигательных нейронов с лобно-височной деменцией. Кортикобазальная дегенерация проявляется асимметричным нарушением движений, а прогрессирующий надъядерный паралич проявляется надъядерным параличом взгляда с постуральной нестабильностью и падениями. Эти условия могут совпадать с поведенческими и языковыми дефицитами, обнаруживаемыми при лобно-височной деменции [1].

Оценка

Визуализация и биомаркеры жидкости являются основным направлением текущих и будущих оценок лобно-височной деменции.Стандартные методы структурной магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) могут продемонстрировать характерную атрофию серого вещества лобных и височных долей [2]. В авангарде приложений визуализации лобно-височной деменции являются диффузная тензорная визуализация для оценки потери целостности белого вещества, позитронно-эмиссионная томография фтордезоксиглюкозы (FDG-PET) для мониторинга локализованного метаболизма в головном мозге, амилоидные и тау-ПЭТ-следы, которые обнаруживают отложение мозгового белка, мечение артериального спина (ASL ) измерение регионарной перфузии и функциональная МРТ в состоянии покоя (RS-fMRI) для анализа функциональной связи между структурами мозга.[2] [6]

Необходимы дальнейшие исследования для применения этих методов в диагностике лобно-височной деменции, выделении подгруппы заболевания, дифференциации между другими синдромами деменции, такими как болезнь Альцгеймера, и долгосрочном мониторинге прогрессирования заболевания.

Биомаркеры белков цереброспинальной жидкости и сыворотки в настоящее время используются для исключения болезни Альцгеймера при оценке лобно-височной деменции и проходят оценку для перспективных диагностических показаний и мониторинга патологического прогрессирования и ответа на потенциальные методы лечения.Повышенный уровень тау-белков в спинномозговой жидкости и снижение концентрации белка бета-амилоида 42 могут точно подтвердить деменцию Альцгеймера и подтверждены для исключения лобно-височной деменции из дифференциала [6].

Белки легкой цепи нейрофиламента (NFL) увеличиваются в сыворотке и образцах спинномозговой жидкости пациентов с лобно-височной деменцией и другими нейродегенеративными расстройствами и имеют многообещающее применение в будущих исследованиях лобно-височной деменции. [6] Ген-специфические биомаркеры, такие как програнулин и поли (GP), имеют потенциал для исследования экспрессии мутаций лобно-височной деменции GRN и C9orf72 соответственно.[6] Как и в случае с потенциальными методами визуализации, требуется больше данных для внедрения биомаркеров жидкости в комплексную стратегию оценки лобно-височной деменции.

Лечение / ведение

В настоящее время не существует модифицирующих болезнь лечебных методов лечения лобно-височной деменции. Лечение должно быть сосредоточено на управлении симптомами с уделением особого внимания поддерживающим мерам для пациентов, их семей и лиц, осуществляющих уход. Существует консенсус в отношении того, что селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) полезны при лечении поведенческих симптомов.[1] [12] Низкие дозы атипичных нейролептиков могут применяться при агрессивном или деструктивном поведении; однако следует соблюдать осторожность из-за предупреждения о сердечных приступах у пожилых людей в виде черного ящика. [3] Терапевтические средства от деменции Альцгеймера, такие как ингибиторы холинэстеразы, неэффективны и могут вызвать поведенческие аномалии при лобно-височной деменции. [3]

Немедикаментозные вмешательства играют важную роль в устранении симптомов и замедлении прогрессирования заболевания. Физическая терапия и упражнения могут замедлить снижение когнитивных функций, в то время как логопедия может уменьшить языковой дефицит у пациентов с вариантами первичной прогрессирующей афазии.[1] При функциональном снижении пациентам потребуется помощь в повседневной жизни, и необходимо обеспечить безопасную домашнюю среду. Формулирование нефармакологических стратегий управления поведением и их последовательное применение может облегчить физическое, психическое и социальное бремя проступков со стороны пациентов. [12]

Обучение пациентов и лиц, осуществляющих уход, имеет первостепенное значение и может уменьшить чувство вины и стигму, связанные с нейропсихиатрическими особенностями заболевания. Опекунам должны быть доступны группы поддержки и общественные ресурсы, а их психологическое здоровье должно обсуждаться в семейных дискуссиях.[13] Для решения финансовых и юридических проблем, связанных с этим заболеванием, может быть учреждена служба охраны. [12]

Дифференциальный диагноз

Симптомы лобно-височной деменции и других нейропсихологических расстройств во многом совпадают. Психиатрические состояния, такие как депрессия, биполярное расстройство и, что наиболее важно, шизофрения, могут имитировать поведенческий вариант лобно-височной деменции и часто неправильно диагностируются при ранних проявлениях лобно-височной болезни.[5] Паттерны возникновения и прогрессирования могут помочь дифференцировать шизофрению от лобно-височной деменции. В то время как лобно-височная деменция обычно возникает у пациентов старше 45 лет, первоначальные проявления шизофрении наблюдаются в более молодых возрастных группах [5]. Лобно-височная деменция характеризуется стабильно прогрессирующим течением заболевания, в то время как прогрессирование шизофрении непостоянно и может выходить на плато [5].

Отличить другие синдромы деменции от лобно-височной деменции также может быть непросто.Преобладание памяти и зрительно-пространственного дефицита предполагает более распространенный вариант деменции Альцгеймера. Деменцию с тельцами Леви следует рассматривать в контексте зрительных галлюцинаций и паркинсонизма [8].

Несколько различных состояний могут проявляться нейропсихиатрическими и поведенческими симптомами, сходными с лобно-височной деменцией, включая инфекции, токсины, новообразования, травмы, паранеопластические заболевания, аутоиммунные расстройства, синдромы щитовидной железы, печеночную энцефалопатию и различные генетические патологии.[8]

Прогноз

Неоднородная природа лобно-височной деменции, а также ее относительно низкая распространенность по сравнению с болезнью Альцгеймера привели к трудностям при определении точного прогноза и показателей ожидаемой продолжительности жизни. Показатели выживаемости имеют широкое распределение в зависимости от оцениваемого подмножества фенотипов. У пациентов с вариантом заболевания двигательных нейронов самый короткий период заболевания — от двух до трех лет от постановки диагноза до смерти [9]. Средняя ожидаемая продолжительность жизни при поведенческом варианте лобно-височной деменции составляет девять лет, в то время как у пациентов с семантической деменцией выживаемость составляет двенадцать лет, что сравнимо с обычно более медленным прогрессированием деменции Альцгеймера.[3] [9]

Осложнения

Функциональное и когнитивное снижение, связанное с лобно-височной деменцией, порождает предсказуемые соматические, психологические и социальные осложнения для пациентов и лиц, ухаживающих за ними. Дисфагия, вероятно, ответственна за увеличение случаев пневмонии и дыхательной недостаточности, которые являются важной причиной смертности при лобно-височной деменции [13]. Последствия затруднения глотания включают потерю веса, белково-калорийное недоедание и последующую задержку развития.[13] [14]

Сердечное заболевание, связанное с сидячим и неподвижным состоянием пациента, является причиной наиболее значительного числа смертей от лобно-височной деменции. [13] [14] Нарушения походки повышают риск падений и травм [13].

Консультации

Консультации невролога и психиатра имеют основополагающее значение для лечения лобно-височной деменции. Пациентам со значительным семейным анамнезом неврологических заболеваний может быть показано обследование у генетика.Межпрофессиональный подход с участием физиотерапевтов и эрготерапевтов, диетологов и групп поддержки обеспечивает комплексный уход, необходимый для физического и эмоционального здоровья пациента и лица, осуществляющего уход [3]. Специалисты по паллиативной терапии могут облегчить бремя для людей и их семей, переживающих переходный период в конце жизни. [14]

Сдерживание и обучение пациентов

Обучение пациентов и лиц, осуществляющих уход, должно быть во главе планов ведения лобно-височной деменции. Информация о процессе и прогрессировании заболевания, особенно о поведенческих компонентах, может уменьшить социальный стресс и чувство вины, связанные с потенциальным, предполагаемым проступком пациента.Подготовка семей и лиц, осуществляющих уход, к физическим, психологическим, социальным и финансовым потерям, которые могут последовать за постановкой диагноза, может стабилизировать среду оказания помощи и повысить общую эффективность медицинской бригады.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Неоднородная природа лобно-височной деменции, а также ее коварное начало, резкий спад и существенное влияние на жизнь пациентов и лиц, осуществляющих уход, требуют комплексного плана диагностики, лечения и обучения.Межпрофессиональное сотрудничество и общение абсолютно необходимы для формирования квалифицированной медицинской бригады и сведения к минимуму физического, умственного и эмоционального бремени расстройства. Ориентированная на пациента модель медицинского дома, состоящая из первичного клинициста, координирующего помощь между неврологами, психиатрами, генетиками, физиотерапевтами, профессиональными терапевтами и логопедами, диетологами, медсестрами, медицинскими работниками на дому, паллиативными специалистами, группами поддержки и ресурсами сообщества, имеет важное значение для улучшения качество жизни всех участников.[Уровень 5]

Экспоненциально возросший акцент на исследованиях генетических и молекулярных патологий лобно-височной деменции за последние несколько лет привел к обнадеживающему оптимизму в отношении новых, целенаправленных, модифицирующих болезнь методов лечения, технологий визуализации и химических биомаркеров для расширения нашего вооружения для борьбы с лобно-височная деменция. [Уровень 5]

Ссылки

1.

Олни Н.Т., Спина С., Миллер Б.Л. Лобно-височная деменция. Neurol Clin. 2017 Май; 35 (2): 339-374.[Бесплатная статья PMC: PMC5472209] [PubMed: 28410663]

2.

Келли Р. Э., Эль-Хури Р. Лобно-височная деменция. Neurol Clin. 2016 Февраль; 34 (1): 171-81. [Бесплатная статья PMC: PMC5549462] [PubMed: 26613998]

3.

Bang J, Spina S, Miller BL. Лобно-височная деменция. Ланцет. 2015 24 октября; 386 (10004): 1672-82. [Бесплатная статья PMC: PMC5970949] [PubMed: 26595641]

4.

Девенни Е.М., Ахмед Р.М., Ходжес-младший. Лобно-височная деменция. Handb Clin Neurol. 2019; 167: 279-299.[PubMed: 31753137]

5.

Чиприани Г., Данти С., Нути А., Ди Фиорино М., Каммисули Д.М. Это шизофрения или лобно-височная деменция? Поддержка врачей в постановке правильного диагноза. Acta Neurol Belg. 2020 август; 120 (4): 799-804. [PubMed: 32314269]

6.

Meeter LH, Kaat LD, Rohrer JD, van Swieten JC. Визуализация и биомаркеры жидкости при лобно-височной деменции. Nat Rev Neurol. 2017 июл; 13 (7): 406-419. [PubMed: 28621768]

7.

Расмуссен Х., Стордал Э., Роснесс Т.А.Факторы риска лобно-височной деменции. Tidsskr Nor Laegeforen. 18 сентября 2018; 138 (14) [PubMed: 30234270]

8.

Роснесс Т.А., Энгедал К., Чемали З. Лобно-височная деменция: обновленное руководство для клиницистов. J Geriatr Psychiatry Neurol. 2016 сентябрь; 29 (5): 271-80. [PubMed: 27502302]

9.

Onyike CU, Diehl-Schmid J. Эпидемиология лобно-височной деменции. Int Rev Psychiatry. 2013 Апрель; 25 (2): 130-7. [Бесплатная статья PMC: PMC3932112] [PubMed: 23611343]

10.

Ходжес Дж. Р., Пиге О. Прогресс и проблемы в исследованиях лобно-височной деменции: 20-летний обзор. J. Alzheimers Dis. 2018; 62 (3): 1467-1480. [Бесплатная статья PMC: PMC5870022] [PubMed: 29504536]

11.

Хаасс К., Нойман М. Лобно-височная деменция: от молекулярных механизмов к терапии. J Neurochem. 2016 авг; 138 Прил.1: 3-5. [PubMed: 27502123]

12.

Cardarelli R, Kertesz A, Knebl JA. Лобно-височная деменция: обзор для врачей первичного звена.Я семейный врач. 01 декабря 2010 г .; 82 (11): 1372-7. [PubMed: 21121521]

13.

Касерес Б.А., Франк М.О., Джун Дж., Мартелли М.Т., Садарангани Т., де Сейлз ПК. Семейные опекуны пациентов с лобно-височной деменцией: интегративный обзор. Int J Nurs Stud. 2016 Март; 55: 71-84. [PubMed: 26612696]

14.

Диль-Шмид Дж., Ричард-Девантой С., Гриммер Т., Ферстль Х., Джокс Р. Поведенческий вариант лобно-височной деменции: поздние стадии заболевания и смерть. Шаг к паллиативной помощи.Int J Geriatr Psychiatry. 2017 Август; 32 (8): 876-881. [PubMed: 27374872]

Болезнь Пика, лобно-височная деменция и комплекс Пика: новые концепции | Деменция и когнитивные нарушения | JAMA Neurology

Болезнь Пика была недавно переименована в лобно-височную деменцию (ЛВД), а эпонимический термин ограничен результатами вскрытия типичных телец включения. Лобно-височная деменция используется как технический термин в журналах, в то время как родственники пациентов, непрофессионалы и многие практикующие врачи находят болезнь Пика (PiD), похожую на болезнь Альцгеймера (AD), более приемлемой.Кроме того, FTD обычно обозначает поведенческое расстройство, препятствующее распознаванию афазных и экстрапирамидных проявлений как части синдрома. Последние достижения в гистохимии предполагают дальнейшее фракционирование, но открытие локализации в хромосоме 17 семейных форм заболевания предполагает сплоченность клинической и биологической сущности.

PiD: КЛИНИЧЕСКИЙ ИЛИ ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ЛИЦ?

Арнольд Пик ¹ более 100 лет назад описал прогрессирующую афазию и изменения личности как основные клинические синдромы лобно-височной атрофии.Последующее сосредоточение внимания на круглых аргирофильных нейрональных включениях (тельца Пика) привело к запутанной дихотомии в отношении термина болезнь Пика . При использовании в качестве клинической сущности это обычно относится к многогранному лобно-височному синдрому, который может проявляться в различных комбинациях поведенческого расстройства и прогрессирующего языкового дефицита, как описано Пиком и другими. При использовании в качестве ограниченного патологического объекта типичных включений это относительно редкое обнаружение при вскрытии. Когда в патологической картине отсутствуют тела Пика или есть другие отличительные особенности, связь с ПиД не распознается или не отрицается, даже если клиническая картина остается такой же.Лобно-височная деменция все чаще используется вместо PiD, но этому термину не хватает исторической преемственности или анатомической точности. Возможным выходом из этого тупика является предлагаемый термин «комплекс Пика» для обозначения семейства связанных состояний, среди которых деменция с телом Пика (PBD) является лишь одним из компонентов. Разновидности, составляющие комплекс Пика, имеют общие клинические паттерны и широкий спектр гистологических паттернов, но сохраняют уникальные особенности. Словарь клинических и патологических терминов, используемых для описания комплекса Пика, представлен в таблице 1.

Поведенческие, афазические и экстрапирамидные проявления часто сливаются

Деменция лобной доли (ФЛД), характеризующаяся апатией и социальной расторможенностью, недавно была описана как отдельная «если не новая» сущность. ^{2 , 3} Впоследствии он был переименован в FTD ⁴ , а в последнее время — лобно-височная долевая дегенерация.Атрофия, которую можно продемонстрировать с помощью нейровизуализации, часто затрагивает височные доли. Некоторые из симптомов, такие как гипероральность и гиперсексуальность, также наблюдаются при двусторонних височных поражениях (обычно герпетическом энцефалите) у людей и в экспериментах на животных (синдром Клювера-Бьюси). Помимо характерных изменений личности и поведения, наблюдается относительное сохранение эпизодической памяти и зрительно-пространственной функции. Обширное подкорковое сосудистое заболевание лобных долей может быть включено в дифференциальный диагноз.

Хотя потеря языка, переходящая в мутизм, также входит в состав синдрома ЛВД, ^{2 -4} прогрессирующая афазия может проявляться как первый симптом и доминировать над картиной в течение нескольких лет без других когнитивных нарушений. Была описана серия этих пациентов с пониженным речевым объемом ⁵ , и впоследствии это состояние было названо «первичной прогрессирующей афазией» (ППА). Первоначально это также было задумано как уникальное явление, но позже было подчеркнуто клиническое и патологическое совпадение с лобно-височной атрофией и ПиД. ⁶ Легкая разновидность прогрессирующей афазии была описана как «семантическая деменция», при которой пациенты теряют семантическую память и значение слов, но сохраняют артикуляцию и синтаксис. Пациенты с этим заболеванием, прошедшие патологоанатомическое обследование, также имели патологические признаки комплекса Пика. Хотя многие случаи PPA прогрессируют медленно, у многих разовьются характерные поведенческие и личностные изменения, характерные для FLD, если они будут наблюдаться достаточно долго. Оба могут развить КБР.

Кортикобазальная дегенерация является частью комплекса пика

Впервые описанное как кортикодентатонигральная дегенерация, это состояние позже было переименовано в кортикобазальную дегенерацию (CBD) и кортикальную дегенерацию базальных ганглиев. ⁷ Первоначальное описание и почти все последующие предполагали связь с PiD.Экстрапирамидное и подкорковое вовлечение при ПиД было хорошо известно до этого. Клинические случаи CBD, определяемые как демонстрация односторонней ригидности, апраксии и «чужой руки», были описаны с типичными тельцами Пика, а патологический вариант CBD часто связан с FLD или PPA. В этом смысле CBD также является дихотомическим, потому что клинический синдром CBD (CBDS) не обязательно имеет патологические особенности CBD, и наоборот. В последнее время паралич вертикального взора все чаще описывается при КБД, и это состояние может быть трудно отличить клинически от прогрессирующего надъядерного паралича.Даже патологические находки в некоторой степени совпадают. Нозологическая связь этих состояний требует дальнейшего выяснения.

ЗАБОЛЕВАНИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НЕЙРОНОВ (БДН) ВРЕМЕНА СВЯЗАНО С ЛТД И ПиД

Хотя БДН была описана в связи с ПиД и болезнью Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) много лет назад, впоследствии деменция с БДН была признана новой болезнью. ⁸ Связь FLD и PPA с БДН была позже выявлена, что позволило идентифицировать деменцию как FTD с БДН. Похоже, что более старые описания губчатой ​​деменции с БДН, вероятно, имели патологическую картину Пика, а не истинную БКЯ. Поскольку для определения CJD используются устойчивые к протеазе прионные белки, дифференциация губчатых энцефалопатий имеет более прочное научное обоснование. Кроме того, убиквитин-положительные, тау-отрицательные включения в коре и стволе мозга характерны для некоторых случаев БДН с ЛТД. ⁹ Однако есть случаи ФЛД с этими патологическими характеристиками без БДН. Многие пациенты с ЛТД или ППА с БДН имеют быстро прогрессирующее течение с ранней смертью от дисфагии. И наоборот, прогрессирование у некоторых пациентов с БДН может препятствовать документированию деменции.

Патологические субстраты пикировочного комплекса

Патологические субстраты комплекса Пика включают PBD, CBD, деменцию с убиквитин-специфическими включениями (USI) (деменция типа MND), болезнь с базофильными тельцами включения и деменцию, не имеющую отличительной гистопатологии (DLDH).Деменция Пика, эквивалентная «классической» болезни ПиД или ПиД типа A Constantinidis, характеризуется наличием аргирофильных (но отрицательных по отношению к галлясам) ​​круглых включений в зубчатой ​​извилине и других корковых и подкорковых областях. Аргирофильные включения в патологическом объекте CBD принимают различные формы, включая круглое тело Пика, но в отличие от тел Пика они не затрагивают зубчатую извилину и окрашиваются методом Галляса. Тела отбора и включения CBD содержат аберрантно фосфорилированные тау-белки, каждый из которых демонстрирует отчетливую картину на Вестерн-блоттинге. ¹⁰ Другие объекты не обладают включениями нейронов, связанными с аномальными белками тау. Убиквитин-специфические включения — это термин, который мы предлагаем для обозначения характерных включений, невидимых на обычных пятнах, обнаруживаемых в зубчатой ​​извилине и лобной коре у пациентов с БДН и деменцией. Однако чаще всего пациенты с такими включениями страдают не БДН, а ЛТД. Базофильная болезнь с тельцами включения — необычное заболевание, ранее описываемое как генерализованная форма ПиД. ¹¹ Деменция без отчетливой гистопатологии, возможно, наиболее распространенная форма комплекса Пика, может демонстрировать или не демонстрировать раздутые нейроны и дисперсную иммунореактивность перикариального тау-белка, но разделяет с другими формами выраженный поверхностный линейный спонгиоз в атрофических областях. Долевой образец атрофии присутствует всегда, но конкретные пораженные области варьируются как у разных людей, так и у разных форм.

Гистопатологические формы не имеют прямого отношения к клиническим синдромам.

Это прямое следствие упомянутой ранее вариации, поскольку клинический синдром определяется пораженными областями, а не гистопатологическими характеристиками.Таким образом, CBD может проявляться как CBDS, PPA или FTD. Фактически, синдромы PPA и FTD могут быть вызваны любой из гистопатологических форм. И наоборот, как БДН, так и комплексный моторный синдром, подобный, если не идентичный CBDS, можно увидеть в PBD.

Термин «комплекс Пика» представляет собой зонтик, охватывающий эти близкородственные разновидности, характеризующиеся не только долевым, но и подкорковым типом атрофии. Помимо сохранения исторической преемственности с болезнью, впервые описанной Арнольдом Пиком, он подчеркивает общность клинических проявлений и патологических механизмов.Хотя достижения в гистохимии в значительной степени способствовали пониманию комплекса Пика, в классификациях часто недооценивается совпадение.

Генетическая связь с 17-й хромосомой встречается в большинстве форм семейного пикапового комплекса.

Фенотип лобно-височной деменции, связанный с несколькими гистопатологическими формами, был связан с хромосомой 17q21-22 в нескольких семьях. ¹² Это хромосомная область тау, микротрубочкового белка, который присутствует в PBD и CBD. Существует тенденция описывать каждую из семей со сцеплением хромосомы 17 как уникальную клинически и патологически, но основной темой является поведенческое расстройство, напоминающее FLD, PPA и паркинсонизм (CBDS). Гистопатологическая картина была интерпретирована по-разному; пока что он представляет собой подмножество DLDH и CBD. Ранее сообщалось, что одна из семей имеет семейный ПиД.Другая семья с патологическими признаками DLDH имела сцепление хромосомы 3. Хотя это может указывать на генетическую гетерогенность, по последним подсчетам более 12 семей имели локализацию 17-й хромосомы, что подтверждает сплоченность сущности.

Комплекс Пика — распространенное дегенеративное слабоумие

Хотя другие состояния, такие как деменция с тельцами Леви, были заявлены как вторые после БА по заболеваемости, эпидемиологические исследования отсутствуют.Деменцию с тельцами Леви трудно отличить от БА клинически, а «чистая» деменция с тельцами Леви без изменений, связанных с БА, встречается относительно редко. Часто цитируемое соотношение заболеваемости ПиД и АД составляет 1:10. Это соотношение может быть даже ниже, если учитывается только PBD, или выше, в зависимости от критериев, используемых для включения. Первоначальные оценки частоты FLD составляли около 20% дегенеративных деменций, даже без учета случаев PPA и CBD. ^{2 , 3} Однако из-за значительного совпадения между различными фенотипами комплекса Пика любой случай, о котором сообщается как FLD в одном центре, может быть описан как PPA в другом в зависимости от течения болезни, времени Пациент был замечен, и исследователи проявили интерес.Если подтверждена клиническая целостность сущности и выявлено совпадение, общая частота возникновения комплекса Пика, вероятно, составит 25% от дегенеративных деменций, увеличивая отношение ППД к БА до 1: 4. Клиническое значение комплекса Пика и долевой атрофии было разбавлено догмой о том, что долевая дегенерация может быть вызвана множеством патологических состояний, таких как AD и CJD. Хотя такие случаи, несомненно, существуют, но их немного. Некоторые из них представляют собой комплексные патологические особенности Пика в сочетании с возрастными изменениями, в основном невритные бляшки.Большинство этих концепций являются предметом постоянных дискуссий, но они представляют собой значительный шаг вперед в изучении дегенеративной деменции.

Принята к публикации 7 июля 1997 г.

Автор, ответственный за переписку: Эндрю Кертес, MD, FRCPC, Департамент клинических неврологических наук, Центр здоровья Св. Иосифа, Университет Западного Онтарио, Лондон, Онтарио, Канада N6A 4V2.

1. выбрать A Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prag Med Wochenschr. 1892; 17165–167 Google Scholar2.Brun Дегенерация лобной доли не-альцгеймеровского типа, I: невропатология. Arch Gerontol Geriatr. 1987; 6193-208Google ScholarCrossref 3.Neary DSnowden JSNorthen BGoulding P Деменция лобно-долевого типа. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988; 51353-361Google ScholarCrossref 4. Группы Лунда и Манчестера, Клинические и невропатологические критерии лобно-височной деменции. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994; 57416-418Google ScholarCrossref 5.Mesulam М.М. Медленно прогрессирующая афазия без генерализованной деменции. Ann Neurol. 1982; 11592-598Google ScholarCrossref 6.Kertesz AHudson LMackenzie IRAMunoz Д.Г. Патология и нозология первично-прогрессирующей афазии. Неврология. 1994; 442065-2072Google ScholarCrossref 7.Rebeiz JJKolodny Э. Ричардсон EP Jr Кортикодентатонигральная дегенерация с нейрональной ахромазией. Arch Neurol. 1968; 1820-33Google ScholarCrossref 8. Мицуяма YTakamiya S Пресенильное слабоумие с заболеванием двигательных нейронов в Японии: новое явление? Arch Neurol. 1979; 36592-593Google ScholarCrossref 9. Купер PNJackson MLennox GLowe JMann DMA Tau, убиквитин и иммуногистохимия αB-кристаллина определяют основные причины дегенеративной лобно-височной деменции. Arch Neurol. 1995; 521011-1015Google ScholarCrossref 10.Delacourte ARobitaille YSergeant N и другие. Специфические патологические варианты тау-белка характеризуют болезнь Пика. J Neuropathol Exp Neurol. 1996; 55159-168Google ScholarCrossref 11.Munoz-Garcia DLudwin С.К. Классические и генерализованные варианты болезни Пика: клинико-патологическое, ультраструктурное и иммуноцитохимическое сравнительное исследование. Ann Neurol. 1984; 16467-480Google ScholarCrossref

Болезнь Пика: история вопроса, этиология, эпидемиология

2020 МКБ-10-CM Диагностический код G31.01 Болезнь Пика. ICD10Data. Доступно по адресу https://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/G00-G99/G30-G32/G31-/G31.01. 2018;

Mackenzie IR, Neumann M, Bigio EH, Cairns NJ, Alafuzoff I, Kril J. Номенклатура невропатологических подтипов лобно-височной долевой дегенерации: согласованные рекомендации. Acta Neuropathol . 2009 Январь 117 (1): 15-8. [Медлайн].

Mackenzie IR, Neumann M, Bigio EH, Cairns NJ, Alafuzoff I, Kril J. Номенклатура и нозология нейропатологических подтипов лобно-височной долевой дегенерации: обновленная информация. Acta Neuropathol . 2010 января 119 (1): 1-4. [Медлайн].

Джозефс К.А., Ходжес Дж. Р., Сноуден Дж. С., Маккензи И. Р., Нойман М., Манн Д. М. и др. Невропатологические предпосылки фенотипической изменчивости лобно-височной деменции. Acta Neuropathol . 2011 Август 122 (2): 137-53. [Медлайн].

Chare L, Hodges JR, Leyton CE, McGinley C, Tan RH, Kril JJ и др. Новые критерии синдромов лобно-височной деменции: клинические и патологические диагностические значения. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 2014 Август 85 (8): 865-70. [Медлайн].

Сокол Б., Чжан В., Мурзин А.Г., Муршудов Г., Гаррингер Г.Дж., Видал Р. и др. Структуры волокон от болезни Пика обнаруживают новую складку тау-белка. Природа . 2018 сентябрь 561 (7721): 137-140. [Медлайн].

Höglinger GU, Melhem NM, Dickson DW и др. Выявление распространенных вариантов, влияющих на риск прогрессирующего надъядерного паралича таупатии. Нат Генет . 19 июня 2011 г. 43 (7): 699-705. [Медлайн].

Ирвин Д. Д., Бретчнайдер Дж., Макмиллан К. Т., Купер Ф., Олм С., Арнольд С. Е. и др. Глубокое клиническое и невропатологическое фенотипирование болезни Пика. Энн Нейрол . 2016 Февраль 79 (2): 272-87. [Медлайн].

Форрест С.Л., Крил Дж. Дж., Халлидей GM. Клеточная и региональная уязвимость при лобно-височной таупатии. Acta Neuropathol . 2019 ноябрь 138 (5): 705-727. [Медлайн].

Boxer AL, Gold M, Huey E, Gao FB, Burton EA, Chow T. Лобно-височная дегенерация, следующий терапевтический рубеж: молекулы и животные модели для разработки лекарств от лобно-височной дегенерации. Болезнь Альцгеймера . 2013 марта 9 (2): 176-88. [Медлайн].

Сокол Б., Чжан В., Мурзин А.Г., Муршудов Г., Гаррингер Г.Дж., Видал Р. и др. Структуры волокон от болезни Пика обнаруживают новую складку тау-белка. Природа .2018 сентябрь 561 (7721): 137-140. [Медлайн].

Forrest SL, Kril JJ, Stevens CH, Kwok JB, Hallupp M, Kim WS и др. Отказ от термина FTDP-17, поскольку мутации MAPT являются генетическими формами спорадических лобно-височных таупатий. Мозг . 2018 г. 1. 141 (2): 521-534. [Медлайн].

Štrafela P, Pleško J, Magdič J, Koritnik B, Zupan A, Glavač D, et al. Семейная таупатия с мутацией P364S MAPT: клиническое течение, невропатология и ультраструктура нейрональных тау-включений. Neuropathol Appl Neurobiol . 2018 Октябрь 44 (6): 550-562. [Медлайн].

Графф-Рэдфорд Н.Р., Вудрафф Б.К. Лобно-височная деменция. Семин Нейрол . 2007 февраля 27 (1): 48-57. [Медлайн].

Грэм А., Ходжес Дж. Лобно-височная деменция. Психология . 2008. 7 (1): 24-8.

Haugarvoll K, Wszolek ZK, Hutton M. Генетика лобно-височной деменции. Neurol Clin . 2007 Август.25 (3): 697-715, vi. [Медлайн].

Coyle-Gilchrist IT, Dick KM, Patterson K, Vázquez Rodríquez P, Wehmann E, Wilcox A, et al. Распространенность, характеристики и выживаемость синдромов лобно-височной лобной дегенерации. Неврология . 2016 3 мая. 86 (18): 1736-43. [Медлайн].

Ходжес JR, Дэвис R, Xuereb J, Kril J, Halliday G. Выживание при лобно-височной деменции. Неврология . 2003 12 августа. 61 (3): 349-54. [Медлайн].

Ratnavalli E, Brayne C, Dawson K, Hodges JR.Распространенность лобно-височной деменции. Неврология . 2002 г. 11 июня. 58 (11): 1615-21. [Медлайн].

Kertesz A, Jesso S, Harciarek M, Blair M, McMonagle P. Что такое семантическая деменция?: Когортное исследование диагностических признаков и клинических границ. Arch Neurol . 2010 апр. 67 (4): 483-9. [Медлайн].

Rascovsky K, Salmon DP, Lipton AM, Leverenz JB, DeCarli C, Jagust WJ, et al. Скорость прогрессирования различается при лобно-височной деменции и болезни Альцгеймера. Неврология . 2005, 9 августа. 65 (3): 397-403. [Медлайн].

Piguet O, Halliday GM, Reid WG, Casey B, Carman R, Huang Y. Клинические фенотипы при подтвержденной аутопсией болезни Пика. Неврология . 2011 18 января. 76 (3): 253-9. [Медлайн].

Nadeau SE. Мультиинфарктная деменция, подкорковая деменция и гидроцефалия. Саут Мед Дж. . 1991 Май. 84 (5 Дополнение 1): S41-52. [Медлайн].

Бэнкс С, Вайнтрауб С.Самосознание и самоконтроль когнитивных и поведенческих нарушений при поведенческом варианте лобно-височной деменции, первичной прогрессирующей афазии и вероятной болезни Альцгеймера. Мозг . 2008 июнь 67 (1): 58-68. [Медлайн]. [Полный текст].

Jiskoot LC, Panman JL, van Asseldonk L, Franzen S, Meeter LHH, Donker Kaat L, et al. Продольные когнитивные биомаркеры, позволяющие прогнозировать появление симптомов пресимптомной лобно-височной деменции. Дж. Нейрол . 2018 июн.265 (6): 1381-1392. [Медлайн].

Whitwell JL, Sampson EL, Loy CT и др. VBM-сигнатуры аномального пищевого поведения при лобно-височной долевой дегенерации. Нейроизображение . 2007 марта. 35 (1): 207-13. [Медлайн].

Jiskoot LC, Panman JL, Meeter LH, Dopper EGP, Donker Kaat L, Franzen S и др. Продольная мультимодальная МРТ как прогностический и диагностический биомаркер при пресимптоматической семейной лобно-височной деменции. Мозг .2019 г., 1. 142 (1): 193-208. [Медлайн].

Solje E, Aaltokallio H, Koivumaa-Honkanen H, Suhonen NM, Moilanen V, Kiviharju A, et al. Фенотип носителей расширения C9ORF72 в соответствии с пересмотренными критериями для bvFTD. PLoS One . 2015. 10 (7): e0131817. [Медлайн].

Месулам ММ. Медленно прогрессирующая афазия без генерализованной деменции. Энн Нейрол . 1982 июн.11 (6): 592-8. [Медлайн].

Ходжес-младший, Паттерсон К.Семантическая деменция: уникальный клинико-патологический синдром. Ланцет Нейрол . 2007 6 ноября (11): 1004-14. [Медлайн].

Joubert S, Vallet GT, Montembeault M, Boukadi M, Wilson MA, Laforce RJ, et al. Понимание конкретных и абстрактных слов в семантическом варианте первичной прогрессирующей афазии и болезни Альцгеймера: поведенческое и нейровизуализационное исследование. Мозговой язык . 2017 Июль 170: 93-102. [Медлайн].

Irish M, Hodges JR, Piguet O.Дисфункция правой передней височной доли лежит в основе теории нарушений психики при семантической деменции. Мозг . 2014 апр.137 (часть 4): 1241-53. [Медлайн].

Gan JJ, Lin A, Samimi MS, Mendez MF. Расстройство соматических симптомов при семантической деменции: роль Алексисомии. Психосоматика . 2016 ноябрь — декабрь 57 (6): 598-604. [Медлайн].

Виард А, Дегранж Б, Матушевский В., Лебретон К., Беллиард С., де Ла Сайетт В. и др.Автобиографическая память при семантической деменции: новые идеи двух пациентов с использованием фМРТ. Нейропсихология . 2013 ноябрь 51 (13): 2620-32. [Медлайн].

Lhermitte F. Использование поведения и его связь с поражениями лобных долей. Мозг . 1983 июн 106 (Pt 2): 237-55. [Медлайн].

Шимомура Т., Мори Э. Упрямое имитационное поведение при дифференциации лобно-височной деменции от болезни Альцгеймера. Ланцет . 1998 22 августа. 352 (9128): 623-4. [Медлайн].

Srikanth S, Nagaraja AV, Ratnavalli E. Нейропсихиатрические симптомы в частоте деменции, взаимосвязь с тяжестью деменции и сравнение болезни Альцгеймера, сосудистой деменции и лобно-височной деменции. J Neurol Sci . 2005 15 сентября. 236 (1-2): 43-8. [Медлайн].

Beversdorf DQ, Heilman KM. Облегчительная паратония и функционирование лобной доли. Неврология .1998 Октябрь, 51 (4): 968-71. [Медлайн].

Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF и др. Классификация первично-прогрессирующей афазии и ее вариантов. Неврология . 2011 15 марта. 76 (11): 1006-14. [Медлайн].

Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D, et al. Чувствительность пересмотренных диагностических критериев для поведенческого варианта лобно-височной деменции. Мозг . 2011 сентябрь 134 (Pt 9): 2456-77.[Медлайн].

Кнопман Д.С., Мастри А.Р., Фрей У.Х. 2-й, Сунг Дж. Х., Рустан Т. Деменция, не имеющая отличительных гистологических признаков: обычная дегенеративная деменция, не связанная с болезнью Альцгеймера. Неврология . 1990 Февраль 40 (2): 251-6. [Медлайн].

Bertoux M, Funkiewiez A, O’Callaghan C, Dubois B, Hornberger M. Чувствительность и специфичность тестов вентромедиальной префронтальной коры при поведенческом варианте лобно-височной деменции. Болезнь Альцгеймера .2013 окт.9 (5 доп.): S84-94. [Медлайн].

Генри М.Л., Уилсон С.М., Огар Дж.М., Сидху М.С., Рэнкин К.П., Каттаруцца Т. и др. Нейропсихологическая, поведенческая и анатомическая эволюция правостороннего височного варианта лобно-височной деменции: продольный и посмертный анализ единичных случаев. Нейрокейс . 2014. 20 (1): 100-9. [Медлайн].

Като Т., Инуи Ю., Накамура А., Ито К. ПЭТ с фтордезоксиглюкозой головного мозга (ФДГ) при деменции. Aging Res Rev. .2016 Сентябрь 30: 73-84. [Медлайн].

Монтембо М, Шапло М, Жаррет Дж., Букади М, Лафорс Р. Младший, Уилсон М.А. и др. Изменения функциональной связности дифференциальной языковой сети при болезни Альцгеймера и семантическом варианте первичной прогрессирующей афазии. Cortex . 2019 Август 117: 284-298. [Медлайн].

Бушар Л.О., Уилсон М.А., Лафорс Р., Дюшен С. Повреждение белой материи в семантическом варианте первичной прогрессивной афазии. Can J Neurol Sci . 2019 июл. 46 (4): 373-382. [Медлайн].

Krämer J, Lueg G, Schiffler P, Vrachimis A, Weckesser M, Wenning C и др. Диагностическая ценность диффузно-тензорной визуализации и позитронно-эмиссионной томографии на ранних стадиях лобно-височной деменции. Дж. Болезнь Альцгеймера . 2018. 63 (1): 239-253. [Медлайн].

Гроссман М., Фармер Дж., Лейт С., Ворк М., Мур П., Ван Дирлин В. Профиль спинномозговой жидкости при лобно-височной деменции и болезни Альцгеймера. Энн Нейрол . 2005 Май. 57 (5): 721-9. [Медлайн].

Verbeek MM, Pijnenburg YA, Schoonenboom NS, Kremer BP, Scheltens P. Уровни тау-белка в спинномозговой жидкости при лобно-височной деменции. Энн Нейрол . 2005 окт. 58 (4): 656-7; ответ автора 657. [Medline].

Meeter LHH, Vijverberg EG, Del Campo M, Rozemuller AJM, Donker Kaat L, de Jong FJ, et al. Клиническое значение нейрофиламента и соотношения фосфо-тау / тау в спектре лобно-височной деменции. Неврология . 2018 3 апреля 90 (14): e1231-e1239. [Медлайн].

Boxer AL, Knopman DS, Kaufer DI, Grossman M, Onyike C, Graf-Radford N, et al. Мемантин у пациентов с лобно-височной долевой дегенерацией: многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Ланцет Нейрол . 2013 12 февраля (2): 149-56. [Медлайн].

Стейнбарт Э.Дж., Смит CO, Пооркай П., Берд Т.Д. Влияние тестирования ДНК на семейную болезнь Альцгеймера с ранним началом и лобно-височную деменцию. Arch Neurol . 2001 ноябрь 58 (11): 1828-31. [Медлайн].

Скотт К.Р. и Барретт А.М. Синдромы деменции: оценка и лечение. Экспертный обзор нейротерапии . 2007. 7: 407-422.

Литван И. Терапия и ведение пациентов с лобной деменцией. Неврология . 2001 июн 56 (11 приложение 4): S41-5. [Медлайн].

Swartz JR, Miller BL, Lesser IM, Schuman S. Лобно-височная деменция: ответ на лечение селективными ингибиторами обратного захвата серотонина. Дж. Клиническая психиатрия . 1997 Май. 58 (5): 212-6. [Медлайн].

Танака Y, Миядзаки М, Альберт МЛ. Влияние повышенной холинергической активности на нейминги при афазии. Ланцет . 1997 12 июля. 350 (9071): 116-7. [Медлайн].

Кертес А., Блэр М., Дэвидсон В. Пилотное исследование безопасности и эффективности галантамина для лечения комплекса Пика / лобно-височной деменции (FTD). Тезисы 130-го ежегодного собрания Американской неврологической ассоциации .2005. 61.

.

Lampl Y, Sadeh M, Lorberboym M. Эффективность ингибиторов ацетилхолинэстеразы при лобно-височной деменции. Энн Фармакотер . 2004 ноябрь 38 (11): 1967-8. [Медлайн].

Имамура Т., Таканаши М., Хаттори Н., Фудзимори М., Ямасита Н., Исии К. и др. Лечение бромокриптином персеверации у пациентов с деменцией. Болезнь Альцгеймера . 1998 Июнь 12 (2): 109-13. [Медлайн].

Макдауэлл С., Уайт Дж., Д»Эспозито М.Дифференциальное влияние дофаминергического агониста на префронтальную функцию у пациентов с черепно-мозговой травмой. Мозг . 1998 июн 121 (Pt 6): 1155-64. [Медлайн].

Дрейтон С.Дж., Дэвис К., Стейнберг М., Леруа И., Розенблатт А., Ликетсос К.Г. Амантадин при синдроме исполнительной дисфункции у пациентов с деменцией. Психосоматика . 2004 май-июнь. 45 (3): 205-9. [Медлайн].

.