Деменция что это такое у детей: Деменция у детей — симптомы, причины, типы, лечение деменции — Оформление в психоневрологический интернат, дом престарелых

Деменция что это такое у детей: Деменция у детей — симптомы, причины, типы, лечение деменции

Содержание

Органическая деменция у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Органическая деменция у детей – приобретенная форма слабоумия, характеризующаяся снижением познавательной деятельности, утратой приобретенных практических навыков, усвоенных знаний. Заболевание проявляется снижением запоминания, мыслительных функций, временной и пространственной дезориентацией, нарушениями речи и письма, невозможностью самообслуживания. Диагностика включает инструментальные методы исследования головного мозга (МРТ, КТ), клинический опрос, осмотр невролога, психиатра, психодиагностические методики оценки когнитивной сферы, эмоциональных и личностных особенностей. Лечение предполагает применение психостимуляторов, ноотропных препаратов, психокоррекцию.

Общие сведения

Название заболевания «резидуальная органическая деменция» имеет латинское происхождение. «Резидуальный» означает «оставшийся», «сохранившийся», подчеркивает состояние, не поддающееся изменению, коррекции. Слово «органический» указывает на наличие поражений тканей мозга. «Деменция» переводится как «понижение», «утрата разума». Распространенным синонимичным названием является «слабоумие», «органическое слабоумие». Эпидемиология заболевания хорошо изучена у пациентов от 65 лет, данных о распространенности патологии среди детей недостаточно. Отчасти это связано со сложностью диагностического процесса: симптомы перекрываются проявлениями основного заболевания.

Органическая деменция у детей

Причины органической деменции у детей

Детское слабоумие развивается после воздействия на организм ребенка факторов, нарушающих работу структур мозга. Причинами болезни являются:

Нейроинфекции. Органическая деменция возникает как осложнение менингитов, энцефалитов, церебрального арахноидита.

Черепно-мозговые травмы. Заболевание может стать следствием ушиба головного мозга, открытых повреждений.
Инфецирование ВИЧ. ВИЧ-инфекция, протекающая с клиническими проявлениями (СПИД), способна поражать центральную нервную систему. Поражение головного мозга приводит к развитию энцефалопатии, проявляющейся слабоумием.
Токсическое поражение ЦНС. У детей повреждение структур головного мозга наблюдается при интоксикации лекарственными препаратами (блокаторами ДНК-гиразы, антихолинергическими веществами, кортизоном), тяжелыми металлами (свинцом, алюминием). У подростков выявляются случаи алкогольной и наркотической деменции.

Патогенез

В основе патогенеза органической деменции детского возраста лежит повреждение тканей головного мозга. Интоксикация, инфекционно-воспалительные и травматические экзогенные воздействия провоцируют дегенеративные изменения мозгового субстрата. Развивается дефектное состояние, проявляющееся деградацией психической деятельности: познавательных функций, практических умений, эмоциональных реакций, личностных черт. С патогенетической точки зрения органическая форма деменции рассматривается как остаточные явления поражений головного мозга. Она характеризуется стабильным снижением умственных функций без последующего усугубления.

Классификация

Органическая деменция у детей подразделяется по этиологическому фактору: интоксикационная, инфекционная и т. д. Другим основанием для классификации является степень тяжести патологии:

Легкая. Симптомы сглажены, у дошкольников зачастую долго не обнаруживаются, бытовые навыки остаются сохранными. У школьников нарастает учебная неуспеваемость, снижается социальная активность.
Умеренная. Ребенок нуждается в уходе, поддержке со стороны взрослого.
Тяжелая. Необходим постоянный надзор, нарушается речь, навыки самообслуживания.

Симптомы органической деменции у детей

Клиническая картина органического слабоумия у детей определяется возрастом. Церебральные поражения, перенесенные в школьном возрасте, характеризуются контрастом между эрудированностью, уровнем развития навыков и актуальными познавательными возможностями. Речь фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная, словарный запас достаточный, бытовые и школьные навыки сформированы. При общении с ребенком выявляется преобладание конкретно-ситуационного мышления: детализировано описываются пережитые события, суждения ориентированы на практические действия и результаты.

Способность к абстракции проявляется в единичных случаях либо отсутствует: недоступно переносное значение пословиц, поговорок, непонятен юмор, затруднен перенос опыта из одной ситуации в другую. Усвоенные прежде знания сохраняются, но их использование ограничено, актуальная продуктивность мышления снижена. Внимание неустойчивое, быстро истощаемое, запоминание дается с трудом. Определяются аффективные и личностные нарушения. Ребенок неустойчив эмоционально, отмечаются частые перепады настроения. Исчезают нюансы эмоций, нарастает обеднение, уплощение. Тяжелые формы характеризуются преобладанием полярных состояний удовольствия-неудовольствия. Деградация личности проявляется сужением интересов, стремлением к удовлетворению элементарных потребностей.

У детей дошкольного и раннего возраста симптоматика органической деменции иная. Центральное место занимает выраженное психомоторное возбуждение. Ребенок эмоционально неустойчивый – реакции радости быстро сменяются гневом, плачем. Эмоциональная сфера крайне обеднена: не формируется чувство привязанности, отсутствует тоска по матери, нет реакций на похвалу, порицание. Усилены элементарные влечения, развивается прожорливость, сексуальность. Инстинкт самосохранения ослаблен: пациент не опасается незнакомцев, не тревожится в новой обстановке, не боится ситуаций, связанных с высотой, огнем. Внешне неопрятен, неряшлив.

Познавательные функции нарушены тотально. Восприятие расплывчатое, суждения поверхностны, носят случайный характер, строятся на базе спонтанного образования ассоциаций, повторения без осмысления. Анализ ситуации и перенесение опыта недоступны – обучаемость снижена, усвоение нового материала затруднено. Абстрактное мышление отсутствует. Определяются грубые расстройства внимания. Интеллектуальный дефект, внутренняя дезорганизованность проявляются упрощением игры: преобладает бесцельная беготня, катание по полу, бросание и разрушение игрушек, предметов. Принятие правил, освоение игровых ролей недоступно.

Осложнения

Поражение областей головного мозга влияет на психическое развитие ребенка. Онтогенетический процесс не останавливается, но искажается, что приводит к осложнениям. Недостаточность регуляторных механизмов ЦНС снижает адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды. Кризисные этапы онтогенеза нередко сопровождаются церебрастеническими, психопатоподобными состояниями, судорожными припадками, психотическими эпизодами. Например, половое созревание может спровоцировать патологическое изменение характера (агрессивность, пренебрежение социальными нормами), дать старт эпилепсии. В период легких инфекционных заболеваний, травм наблюдаются неадекватно интенсивные реакции.

Диагностика

Органическая деменция у детей выявляется с помощью клинических, инструментальных и патопсихологических методов. Процесс диагностики включает следующие этапы:

Консультация невролога. Специалист проводит опрос, собирает анамнез, оценивает общее состояние ребенка, сохранность рефлексов. Для определения характера повреждения, выявления атрофических процессов направляет на инструментальные обследования головного мозга: ЭхоЭГ, МРТ, ЭЭГ, КТ. По результатам данных клинического и инструментального обследования врач устанавливает основной диагноз, предполагает наличие деменции.

Консультация психиатра. Исследование направлено на выявление эмоционально-личностных и когнитивных нарушений. Детский психиатр проводит диагностическую беседу: оценивает умственные способности, особенности эмоционального реагирования, поведения ребенка. Для уточнения глубины дефекта назначает патопсихологическое обследование.
Консультация клинического психолога. После беседы с пациентом патопсихолог подбирает комплекс диагностических методов, направленных на исследование уровня памяти, интеллекта, внимания, мышления. В результатах описывается актуальное состояние когнитивных функций, тотальность или парциальность снижения, обучаемость. При сопутствующих нарушениях эмоционально-личностной сферы применяются проективные методики (рисуночные, интерпретационные с образным материалом), опросники (опросник Личко, патохарактерологический диагностический опросник). По итогам определяется патохарактерологическое развитие, преобладание эмоционального радикала, оценивается риск личностной и социальной дезадаптации.

Органическая деменция у детей требует дифференциальной диагностики с умственной отсталостью и прогрессирующей деменцией. В первом случае основное отличие заключается в характере снижения когнитивных функций и течении болезни: при умственной отсталости на первый план выходит снижение интеллекта, абстрактного мышления, относительная норма памяти, внимания. Снижение определяется недостаточной развитостью, а не распадом функций (как при деменции). Различение прогрессирующей и органической форм деменции выполняется на основе этиологического фактора, оценки интеллектуальных функций в динамике.

Лечение органической деменции у детей

Лечение детского органического слабоумия – длительный процесс, требующий системности и организованности от детей, родителей, врачей. Основная терапия направлена на устранение неврологического заболевания. Коррекция когнитивных, эмоциональных нарушений выполняется следующими методами:

Фармакотерапия. Назначаются средства, улучшающие обмен веществ мозговых нервных клеток, мозговой кровоток. Повышению умственных способностей, выносливости при психических и физических нагрузках способствует применение ноотропных средств, психостимуляторов.
Психолого-педагогическая помощь. Психокоррекционные занятия проводит психолог-педагог, клинический психолог. Они направлены на развитие мыслительных способностей, внимания, памяти. Организуются с учетом церебрастенических/энцефалопатических нарушений ЦНС пациента. В зависимости от степени деменции определяется уровень учебной нагрузки.

Прогноз и профилактика

При постоянном врачебном контроле прогноз деменции в большинстве случаев благоприятный: наблюдается медленный прогресс, в отдельных случаях достигается стойкая ремиссия – больной посещает обычную школу, справляется с нагрузками. Стоит помнить, что процесс восстановления очень длительный, требует ежедневного ухода, лечения. Профилактика органической деменции у детей затруднительна, так как нарушение является следствием другого заболевания. Поддерживающими мерами являются внимательное отношение к самочувствию ребенка, своевременное лечение инфекционных и других болезней, создание условий для минимизации риска травм. Развитие психоэмоциональных расстройств предупреждается путем создания благоприятной, доброжелательной семейной обстановки, активного совместного времяпрепровождения.

Органическая деменция у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Органическая деменция у детей

Причины органической деменции у детей

Нейроинфекции. Органическая деменция возникает как осложнение менингитов, энцефалитов, церебрального арахноидита.
Черепно-мозговые травмы. Заболевание может стать следствием ушиба головного мозга, открытых повреждений.
Инфецирование ВИЧ. ВИЧ-инфекция, протекающая с клиническими проявлениями (СПИД), способна поражать центральную нервную систему. Поражение головного мозга приводит к развитию энцефалопатии, проявляющейся слабоумием.

Токсическое поражение ЦНС. У детей повреждение структур головного мозга наблюдается при интоксикации лекарственными препаратами (блокаторами ДНК-гиразы, антихолинергическими веществами, кортизоном), тяжелыми металлами (свинцом, алюминием). У подростков выявляются случаи алкогольной и наркотической деменции.

Патогенез

Классификация

Легкая. Симптомы сглажены, у дошкольников зачастую долго не обнаруживаются, бытовые навыки остаются сохранными. У школьников нарастает учебная неуспеваемость, снижается социальная активность.
Умеренная. Ребенок нуждается в уходе, поддержке со стороны взрослого.
Тяжелая. Необходим постоянный надзор, нарушается речь, навыки самообслуживания.

Симптомы органической деменции у детей

Осложнения

Диагностика

Консультация невролога. Специалист проводит опрос, собирает анамнез, оценивает общее состояние ребенка, сохранность рефлексов. Для определения характера повреждения, выявления атрофических процессов направляет на инструментальные обследования головного мозга: ЭхоЭГ, МРТ, ЭЭГ, КТ. По результатам данных клинического и инструментального обследования врач устанавливает основной диагноз, предполагает наличие деменции.
Консультация психиатра. Исследование направлено на выявление эмоционально-личностных и когнитивных нарушений. Детский психиатр проводит диагностическую беседу: оценивает умственные способности, особенности эмоционального реагирования, поведения ребенка. Для уточнения глубины дефекта назначает патопсихологическое обследование.

Консультация клинического психолога. После беседы с пациентом патопсихолог подбирает комплекс диагностических методов, направленных на исследование уровня памяти, интеллекта, внимания, мышления. В результатах описывается актуальное состояние когнитивных функций, тотальность или парциальность снижения, обучаемость. При сопутствующих нарушениях эмоционально-личностной сферы применяются проективные методики (рисуночные, интерпретационные с образным материалом), опросники (опросник Личко, патохарактерологический диагностический опросник). По итогам определяется патохарактерологическое развитие, преобладание эмоционального радикала, оценивается риск личностной и социальной дезадаптации.

Лечение органической деменции у детей

Фармакотерапия. Назначаются средства, улучшающие обмен веществ мозговых нервных клеток, мозговой кровоток. Повышению умственных способностей, выносливости при психических и физических нагрузках способствует применение ноотропных средств, психостимуляторов.
Психолого-педагогическая помощь. Психокоррекционные занятия проводит психолог-педагог, клинический психолог. Они направлены на развитие мыслительных способностей, внимания, памяти. Организуются с учетом церебрастенических/энцефалопатических нарушений ЦНС пациента. В зависимости от степени деменции определяется уровень учебной нагрузки.

Прогноз и профилактика

Органическая деменция у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Органическая деменция у детей

Причины органической деменции у детей

Нейроинфекции. Органическая деменция возникает как осложнение менингитов, энцефалитов, церебрального арахноидита.
Черепно-мозговые травмы. Заболевание может стать следствием ушиба головного мозга, открытых повреждений.
Инфецирование ВИЧ. ВИЧ-инфекция, протекающая с клиническими проявлениями (СПИД), способна поражать центральную нервную систему. Поражение головного мозга приводит к развитию энцефалопатии, проявляющейся слабоумием.
Токсическое поражение ЦНС. У детей повреждение структур головного мозга наблюдается при интоксикации лекарственными препаратами (блокаторами ДНК-гиразы, антихолинергическими веществами, кортизоном), тяжелыми металлами (свинцом, алюминием). У подростков выявляются случаи алкогольной и наркотической деменции.

Патогенез

Классификация

Легкая. Симптомы сглажены, у дошкольников зачастую долго не обнаруживаются, бытовые навыки остаются сохранными. У школьников нарастает учебная неуспеваемость, снижается социальная активность.
Умеренная. Ребенок нуждается в уходе, поддержке со стороны взрослого.
Тяжелая. Необходим постоянный надзор, нарушается речь, навыки самообслуживания.

Симптомы органической деменции у детей

Осложнения

Диагностика

Консультация невролога. Специалист проводит опрос, собирает анамнез, оценивает общее состояние ребенка, сохранность рефлексов. Для определения характера повреждения, выявления атрофических процессов направляет на инструментальные обследования головного мозга: ЭхоЭГ, МРТ, ЭЭГ, КТ. По результатам данных клинического и инструментального обследования врач устанавливает основной диагноз, предполагает наличие деменции.
Консультация психиатра. Исследование направлено на выявление эмоционально-личностных и когнитивных нарушений. Детский психиатр проводит диагностическую беседу: оценивает умственные способности, особенности эмоционального реагирования, поведения ребенка. Для уточнения глубины дефекта назначает патопсихологическое обследование.
Консультация клинического психолога. После беседы с пациентом патопсихолог подбирает комплекс диагностических методов, направленных на исследование уровня памяти, интеллекта, внимания, мышления. В результатах описывается актуальное состояние когнитивных функций, тотальность или парциальность снижения, обучаемость. При сопутствующих нарушениях эмоционально-личностной сферы применяются проективные методики (рисуночные, интерпретационные с образным материалом), опросники (опросник Личко, патохарактерологический диагностический опросник). По итогам определяется патохарактерологическое развитие, преобладание эмоционального радикала, оценивается риск личностной и социальной дезадаптации.

Лечение органической деменции у детей

Фармакотерапия. Назначаются средства, улучшающие обмен веществ мозговых нервных клеток, мозговой кровоток. Повышению умственных способностей, выносливости при психических и физических нагрузках способствует применение ноотропных средств, психостимуляторов.
Психолого-педагогическая помощь. Психокоррекционные занятия проводит психолог-педагог, клинический психолог. Они направлены на развитие мыслительных способностей, внимания, памяти. Организуются с учетом церебрастенических/энцефалопатических нарушений ЦНС пациента. В зависимости от степени деменции определяется уровень учебной нагрузки.

Прогноз и профилактика

Деменция. Особенности течения деменции у детей.

Деменция у детей

При различных поражениях головного мозга может возникнуть острое психическое нарушение, которое называется деменцией. Есть и другие толкования этого слова, например, «слабоумие», или прогрессирующий распад сложившегося интеллекта, то есть это не совсем строгий термин.

Виды деменции

У детей выделяют:

резидуально-органическую деменцию,
прогрессирующую деменцию,

Эти виды разделяются в зависимости от характера патогенетических механизмов. При менингите может появиться резидуально-органическая деменция, она же возникает при значительных черепно-мозговых травмах, и отравлениях ЦНС медикаментами.

Прогрессирующая деменция у детей считается самостоятельным заболеванием, которое может являться частью структуры наследственно-дегенеративных пороков и заболеваний ЦНС, а также поражений сосудов головного мозга. Сам синдром слабоумия связывают по названию с болезненной формой ребенка, приведшей к этим проявлениям слабоумия.

Симптомы деменции у детей

Деменция зачастую является симптомом олигофрении, шизофрении и иных серьезных психических патологий у детей. У них деменция по большей части выражается в заметном затухании умственных способностей, главной среди которых является память, то есть резко снижается способность к запоминанию. Таким детям весьма сложно запомнить даже такие элементарные вещи, как свое имя.

Симптомы деменции у детей проявляются довольно рано, а основными причинами заболевания в раннем возрасте бывают болезнь Альцгеймера и патология сосудов головного мозга. Намного реже встречаются деменции, спровоцированные раковыми заболеваниями головного мозга, либо сильными черепно-мозговыми травмами. Диагностируя деменцию у детей, врачи берут во внимание стадию олигофрении и тяжесть заболевания. Диагностика проводится с помощью тестов и непрерывного врачебного наблюдения, однако применяются и такие лабораторные исследования, как резонансное сканирование головного мозга и томография.

Лечение заболевания

Лечение деменции у детей – довольно продолжительный процесс, он проходит под контролем врача-психиатра, однако стойкого улучшения добиваются далеко не всегда. Больным с подобным заболеваниям необходим ежедневный уход.

Лечение деменции у детей проводят с учетом происхождения болезни и течения основного процесса. Для снижения скорости развития болезни врач-психиатр назначает средства, улучшающие обмен веществ мозговых нервных клеток и мозговой кровоток.

При резидуально-органической деменции предпочтение отдается психолого-педагогическим собеседованиям.

То есть первая ступень, это диагностика деменции, а вторая — определение причины ее возникновения. Явные синдромы еще не являются основанием для постановки диагноза деменции. Если у ребенка значительно нарушен уровень сознания и его психическое состояние не дает возможности адекватно оценить его психический статус, то и диагноз поставить не удастся.

Осложнения

Иногда больные деменцией демонстрируют депрессивное состояние, но это тоже не явный симптом деменции у детей, хотя это и может натолкнуть на подозрение о развивающейся деменции. Эта депрессия в основном проявляется на ранних этапах болезни, ведущих к последующей деменции. Прогрессирование болезни сопровождается непременным ухудшением умственных возможностей, но депрессии встречаются заметно реже.

Сухарева Г. Е. выделяет две формы органической деменции у детей. Одна из них представляет собой следствие церебральных поражений, перенесенных в школьном возрасте. Основанием для диагноза деменции в таких случаях является явный контраст между наличием знаний, навыков, отражающих уровень развития, достигнутый ребенком до заболевания, и его познавательными возможностями, обнаруживаемыми во время обследования.

При знакомстве с такими больными обращают на себя внимание фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная речь с удовлетворительным запасом слов, владение рядом бытовых и школьных навыков, манера держать карандаш и ручку, техника чтения и письма и т. д., запас некоторых знаний, усвоенных в школе. Между тем психологическое обследование выявляет крайнюю пестроту ответов: наряду с преобладанием элементарных, предметно-конкретных суждений неожиданно можно услышать полноценные обобщения и даже элементы абстракции, отражающие уровень интеллектуального развития ребенка до заболевания. Но ущерб, нанесенный заболеванием, не только препятствует приобретению новых знаний, но и лишает больного возможности использовать приобретенные ранее сведения, которые у него еще имеются. Продуктивность мышления снижается и в связи с неустойчивостью, трудностью концентрации внимания, ухудшением памяти, повышенной истощаемостью.

Интеллектуальное снижение почти всегда сочетается с выраженными аффективными расстройствами и снижением психической активности. При этом степень и темп деградации личности обычно опережают интеллектуальное снижение. С течением времени круг интересов все больше суживается, стимулы деятельности угасают. Сохраняется лишь стремление к удовлетворению элементарных потребностей, но иногда и оно ослабевает и остается только апатическое состояние.

Та инерция автоматизированных форм поведения и деятельности, которая у взрослых больных с деменцией, заменяя в известной мере целенаправленную деятельность, маскирует психическую деградацию, у детей и подростков еще не выработана и не закреплена. Поэтому не сформировавшаяся личность распадается быстрее.

Второй вариант деменции чаще наблюдается у детей, перенесших мозговое заболевание в дошкольном или еще более раннем возрасте. Центральное место в ней занимает резко выраженное психомоторное возбуждение. Сначала такие больные могут показаться возбудимыми, аффективно лабильными, но в действительности их эмоциональная жизнь очень скудна, они ни к кому не привязаны, не тоскуют по родным, безразлично относятся к окружающим, похвала и порицание не производят на них никакого впечатления. Элементарные же влечения повышены: наблюдаются прожорливость, сексуальность. Часто отмечается слабость инстинкта самосохранения — отсутствие страха перед чужими людьми, незнакомым местом, опасной для жизни ситуацией. Обращает на себя внимание крайняя нечистоплотность и неряшливость таких больных: нежелание умываться, опрятно есть, пользоваться уборной и т.п.

Интеллектуальная деятельность нарушена во всех элементах: восприятия расплывчаты, неопределенны и неточны; суждения поверхностны и случайны, в их построении ведущая роль принадлежит несущественным, побочным ассоциациям; ассоциациям; беспорядочная, нецеленаправленная деятельность интеллекта исключает возможность абстрактного мышления. Грубо расстроено внимание. Особенно ярко внутренняя дезорганизованность проявляется в играх, которые большей частью заключаются в бесцельной беготне, валянии по полу, бросании и разрушении вещей. Больные не могут участвовать в общих играх, так как не усваивают правил, не подчиняются регламенту.

Симптомы деменции у взрослых широко варьируют как от одного случая к другому, так и у одного и того же пациента в разные периоды и зависят от этиологии, течения, интенсивности расстройства и преморбидных черт личности. За исключением конечных состояний тяжелой глобальной деменции не приходится говорить о наличии «типичного» дементного больного.

Клиника во многом определяется топографией пораженных мозговых структур и, в частности, их отношением к доминантному полушарию. Преимущественное вовлечение лобных долей характеризуется нарушением абстрактного мышления, концентрации внимания, контроля влечений, а также определенными нарушениями моторики. При преимущественном поражении верхних отделов лобных долей доминируют апато-депрессивные проявления, при большей вовлеченности орбитальных отделов на первый план выступают импульсивность, расторможенность, психопатоподобное поведение. Поражения височных долей связаны с нарушениями памяти, аффективными расстройствами и изменениями личности. При поражении теменных долей наблюдаются агнозии, апраксии и парестезии.

Для постановки диагноза по МКБ-10 в клинике должен отмечаться ряд общих для всех деменций признаков: 1) снижение памяти, отчетливее всего проявляющееся при усвоении новой информации, а в особенно тяжелых случаях и при воспоминании ранее усвоенной, как вербальной, так и невербальной; 2) снижение других функций переработки информации, включая абстрактное мышление; 3) снижение должно объективно верифицироваться анамнестическими данными, а также, по возможности, данными нейропсихологического или экспериментально-психологического обследования; 4) снижение контроля над эмоциями, побуждениями или социальным поведением, проявляющееся по меньшей мере в одном из следующих признаков: а) эмоциональная лабильность, б) раздражительность, в) апатия, г) огрубление социального поведения.

Диагноз подтверждается, кроме того, такими признаками нарушения высших корковых функций, как афазия, агнозия и апраксия. Необходимой предпосылкой доказательства когнитивного дефицита является достаточно стабильное восприятие окружающего мира (т.е. отсутствие помрачений сознания). Для отграничения от сходных обратимых клинических картин иного генеза снижение когнитивных функций должно присутствовать не менее 6 месяцев.

Помощь детям и подросткам в понимании деменции

Приходилось ли вам объяснять ребенку или подростку, что их дедушка или бабушка или кто-то из их близких страдает болезнью Альцгеймера или другим типом слабоумия? Это может быть трудный предмет для обсуждения и понимания в молодом возрасте. Вот несколько вещей, которые следует учитывать, помогая ребенку или подростку понять и продолжать участвовать в жизни своего близкого человека с деменцией.

Всегда учитывайте отношения ребенка с любимым человеком. Какая у них связь? Они близки? Отношения между бабушкой и дедушкой и внуком могут быть нарушены, если у бабушки и дедушки разовьется деменция. Важно помочь ребенку понять, что настроение, слова и «странное» поведение никоим образом не вызваны ребенком. Может быть полезно объяснить, что такое деменция на уровне понимания ребенка.

Поймите, что ваш ребенок может выражать некоторые чувства, пока он работает над пониманием и принятием того, что происходит. Они могут чувствовать себя смущенными, сбитыми с толку, грустными, неудобными или даже любопытными по поводу того, что происходит с их любимым человеком. Помогите, подтвердив их чувства и дав им понять, что это нормально. Также поймите, что ваш ребенок может не делиться с вами своими чувствами открыто, и вы можете заметить изменения в поведении, такие как трудности в школе, проблемы с друзьями, поведение и т. Д. Когда ваш ребенок задает вопросы, отвечайте на них честно и продолжайте открытое общение.

И для ребенка, и для близкого человека, страдающего деменцией, может быть очень полезно продолжать вместе заниматься веселыми делами. Это может ослабить напряжение и помочь ребенку понять, что его любимый человек остается тем же человеком и может продолжать поддерживать с ним отношения. Это взаимодействие также может быть полезным для человека с деменцией, поскольку оно может поддерживать его активность и помогает сохранять занятость ума. Вот несколько примеров веселых и интерактивных занятий: приготовление знакомого рецепта, завершение художественного проекта, чтение книги, просмотр и воспоминание о фотографиях в альбоме, решение простой головоломки и т. Д.

В целом, самое важное, о чем следует помнить, — это поддерживать ребенка и поддерживать открытое общение с ребенком как по поводу его вопросов, так и по поводу его чувств. Болезнь Альцгеймера и другие виды деменции сказываются на всей семье, поэтому не забывайте проявлять поддержку, понимание и доброту как по отношению к себе, так и к членам своей семьи.

источники:
www.alz.org/documents/national/brochure_childrenteens.pdf
www.nia.nih.gov/health/helping-kids-understand-alzheimers-disease
www.pewresearch.org/fact-tank/2015/09/13/5-facts-about-american-grandparents

Гидроцефалия мозга у детей и взрослых

Автор: нейрохирург, кандидат медицинских наук, член Европейской ассоциации нейрохирургических обществ (EANS) Гайтан Алексей.

Гидроцефалия – патологическое состояние, характеризующееся избыточным скоплением жидкости в желудочках головного мозга.

Описание гидроцефалии

Данное заболевания встречается как среди взрослого населения, так и у детей любого возраста и связано с нарушением одного из механизмов циркуляции цереброспинальной жидкости (ликвора): нарушением всасывания или увеличением его продукции, что влечет за собой повышением внутричерепного давления.

Гидроцефалия может являться как самостоятельным заболеванием, так и возникать в качестве осложнения, связанного с иными патологическими состояниями организма.

Виды водянки головного мозга

К основным функциональным вариантам гидроцефалии относятся:

обструктивная гидроцефалия (т.н. несообщающаяся): возникает при наличии препятствия току ликвора внутри желудочковой системы мозга;
сообщающаяся гидроцефалия, связанная с блоком нормального всасывания цереброспинальной жидкости.

Также отдельно выделяются особые формы, например, наружная гидроцефалия, для которой характерно увеличение желудочков в результате уменьшения количества мозгового вещества (атрофии мозга). Это состояние не является истинной гидроцефалией и происходит в процессе нормального старения. Из-за болезни Альцгеймера и других видов деменций процесс может быть более ярко выражен.

Еще один вид гидроцефалии носит название нормотензивная гидроцефалия, или гидроцефалия нормального давления (ГНД). Ее отличает классическая триада симптомов (деменция, нарушения походки, недержание мочи), а также нормальное давление при проведении люмбальной пункции. После шунтирования состояние наблюдается улучшение состояния.

Изолированный IV желудочек — вид гидроцефалии, который возникает при отсутствии сообщения с III желудочком (через Сильвиев водопровод) и с базальными цистернами (через отверстия Люшка и Мажанди).

«Остановившаяся», или компенсированная гидроцефалия — состояние, для которого характерно отсутствие прогрессирования или вредных последствий гидроцефалии, которые бы требовали установки шунта. При таком виде гидроцефалии помощь требуется только при возникновении симптомов внутричерепной гипертензии: головной боли, рвоты, нарушения согласованности движений различных групп мышц или зрительных нарушениях.

По темпам течения выделяют:

Острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.
Подострую прогредиентную гидроцефалию, в течение месяца с начала заболевания.
Хроническую гидроцефалию, формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев и более.

По происхождению гидроцефалию подразделяют на врожденную и приобретенную. У взрослых наиболее часто выявляется развитие приобретенной формы.

Причины возникновения гидроцефалии у взрослых

Причины возникновения гидроцефалии во взрослом возрасте:

инфекции ЦНС (менингит, цистицеркоз)
кровоизлияния (субарахноидальные кровоизлияния, внутрижелудочковые кровоизлияния), во многих случаях возникает временная ГЦФ. В 20-50% случаев обширных ВЖК развивается стойкая ГЦФ
объемные образования головного мозга (неопухолевые, например, сосудистые мальформации и опухоли мозга). Виды опухолей, которые могут блокировать ликворные пути: медуллобластома, коллоидные кисты, опухоли гипофиза.
гидроцефалия после операции
нейросаркоидоз
«конституционная вентрикуломегалия»: бессимптомная, не требует лечения
спинномозговые опухоли.

Симптомы развития гидроцефалии у взрослых

Классическими симптомами развития гидроцефалии являются симптомы повышенного внутричерепного давления:

отек диска зрительного нерва;
головная боль;
тошнота и/или рвоту;
нарушения походки;
глазодвигательные нарушения (парез взора вверх и/или парез отводящего нерва).

Также могут отмечаться симптомы аксиальной дислокации головного мозга, являющейся грозным клиническим состоянием и требующей экстренного оказания медицинской помощи. При этом медленно увеличивающиеся желудочки могут поначалу не вызывать симптоматики.

Инструментальная диагностика гидроцефалии

В большинстве случаев наиболее информативными исследованиями, на основании которых врачами может быть установлен диагноз гидроцефалия, являются компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ)головного мозга. В ряде случаев для определения целесообразности проведения шунтирующей операции у пациента с подозрением на гидроцефалию (необструктивного характера) может проводиться Tap-test. Проведение теста подразумевает под собой выведение 30 мл спинномозговой жидкости через люмбальную пункцию, после чего проводится повторная оценка когнитивных функций пациента. Ее улучшение сигнализирует о высокой вероятности эффективности последующей ликворошунтирующей операции.

Причины возникновения гидроцефалии мозга у детей

Очень часто к врачам обращаются родители детей младшего возраста с диагнозом гидроцефалия. Наружная гидроцефалия (водянка мозга) достаточно распространена среди детей, особенно родившихся раньше срока. В большинстве случаев у этих детей наблюдается нормальное психомоторное развитие, и часто к двухлетнему возрасту размеры черепа нормализуются. Причиной данного типа гидроцефалии у детей могут быть незрелость мозговых структур, кровоизлияния и некоторые другие причины.

Внутренняя гидроцефалия у детей младшего возраста бывает врожденной и связана с воздействием патологических факторов на эмбрион и плод. Такими факторами являются различные токсины, инфекции, лекарственные препараты, аномальная закладка структур мозга у эмбриона.

Также у детей встречается и внутренняя приобретенная гидроцефалия. Причиной приобретенная гидроцефалии у новорожденных чаще всего являются внутрижелудочковые кровоизлияния, возникающие во время родов. Также приобретенная гидроцефалия может возникать вследствие травм мозга, инфекционных и паразитарных заболеваний, новообразований и т.д.

Симптомы водянки головного мозга у детей

Симптомы водянки головного мозга у детей могут проявиться в самом раннем возрасте. При выраженной водянке патологические симптомы нарастают стремительно. При умеренной водянке симптомы не так заметны.

Основные симптомы у детей младшего возраста:

задержка физического и нервно-психического развития
вялость, раздражительность
сниженная двигательная активность
не умеет хорошо держать голову
частые срыгивания после еды
увеличение окружности головы из-за расхождения черепных костей мозгового отдела
выбухание и незарастание родничков
расширение сети венозных сосудов на голове
нависание мозгового черепа над лицевым, при этом лицо кажется очень маленьким
деформация орбит, из-за чего глазные яблоки разворачиваются книзу.

У детей более старшего возраста не происходит выбухания родничков, преобладают другие симптомы. В основном, это головная боль, которая носит интенсивный характер, чаще в утреннее время, рвота, не приносящая облегчения. При проведении осмотра специалисты могут обнаружить на сетчатке явления застоя, в частности, венозное полнокровие, отечность. С течением времени из-за прогрессирования атрофии зрительных нервов может ухудшиться зрение.

Осложнения гидроцефалии

Несвоевременная или ошибочная диагностика и лечение пациентов с гидроцефалией могут повлечь за собой развитие тяжелых последствий, способных привести к грубой инвалидизации пациента, таких как: глазодвигательные и зрительные нарушения (вплоть до возникновения слепоты), нарушение формы и размеров черепа, задержка интеллектуального/физического развития,. Кроме того, в ряде случаев опасным осложнением гидроцефалии может стать смещение мозговых структур и вклинение головного мозга, что приводит к быстрой гибели пациента.

Важность обследования у специалиста

Учитывая, к каким тяжелым осложнениям может привести данное заболевание, очень важно, чтобы с самого рождения ребенок был под наблюдением грамотных специалистов. В первую очередь педиатра, который при малейшем подозрении на гидроцефалию назначит правильное обследование и направит к нужным специалистам, в первую очередь, к нейрохирургу, который назначит прицельную диагностику и подберет грамотное лечение, индивидуально подобранное для пациента в зависимости от вида и причины развития гидроцефалии.

Что касается взрослых, стоит выделить пожилых людей с симптомами деменции, нарушением походки, которые часто списывают на возраст. Они также нуждаются в обследовании у грамотных специалистов, в первую очередь неврологов и нейрохирургов, которые с помощью диагностических тестов (TAP-тест) и инструментального обследования (МРТ с оценкой ликвороциркуляции, КТ головного мозга) могут дифференцировать гидроцефалию от других причин развития деменции. При наличии гидроцефалии, чаще всего в данной ситуации нормотензивной, специалисты могут подобрать лечение, которое существенно облегчит ситуацию.

Лечение гидроцефалии

Лечение гидроцефалии начинается с выяснения ее причин. Основные усилия направлены на уменьшение внутричерепного давления и улучшение состояние пациента.

Выбор метода лечение индивидуален и зависит от возраста пациента, степени выраженности симптомов, сопутствующих заболеваний.

Хирургия —основной метод лечения гидроцефалии. Терапия диуретиками, такими как Ацетазоламид (Диакарб), может проводиться у недоношенных новорожденных, и только в том случае, если нет острой гидроцефалии. Однако чаще всего этот метод дополняет основное лечение. При применении диуретиков важно контролировать электролитный баланс пациента.

Люмбальные пункции при гидроцефалии выполняются не только в диагностических целях. Например, при гидроцефалии после внутрижелудочковых кровоизлияний повторные пункции могут быть временным методом лечения, а иногда позволяют уменьшить гидроцефалию до восстановления ликвороциркуляции. Но важно помнить, что люмбальные пункции можно производить только при сообщающейся гидроцефалии. Если ликвороциркуляция не восстанавливалась после нормализации биохимического состава ликвора, в первую очередь белка, то маловероятно, что она восстановится (т.е. будет необходимо установить шунт).

Хирургическое лечение. Важно понимать, что нормальная величина желудочков не является целью операции. Цель лечения — оптимальные неврологические функции и хороший косметический результат.

Если речь идет об обструкции ликворопроводящих путей опухолью, гематомой, кистой и т.д., то устранение причин обструкции оказывается достаточно эффективным. При отсутствии таких причин могут применяться различные виды хирургического лечения, в зависимости от клинической ситуации:

Установка шунтирующих систем. В настоящее время наиболее часто используется вентрикуло-перитонеальный шунт, когда ликвор из желудочков головного мозга выводится с помощью связанной системы катетеров и клапана в брюшную полость. Иногда используют вентрикуло-атриальный «сосудистый шунт», когда ликвор из желудочков головного мозга через кровеносные сосуды выводится в правое предсердие. Данный метод может применяться при наличии противопоказаний к операции на брюшной полости. Используемые в настоящее время в практике современные шунтирующие системы являются МРТ-совместимыми, а также регулируемыми, что позволяет настроить давление индивидуально под каждого пациента.
Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Метод можно использовать при окклюзионной гидроцефалии, при синдроме спавшихся желудочков, а также как вариант лечения при инфицировании шунтирующей системы. Также вид операции может быть использован в тех случаях, когда после установки шунта возникают гематомы (шунт удаляют до проведения вентрикулостомии).

В Клинике нейрохирургии Европейского медицинского центра есть возможности для проведения диагностики и хирургического лечения гидроцефалии по современным международным стандартам. Операции выполняют высококвалифицированные специалисты с большим практическим опытом.

как взять свою жизнь под контроль

Зависимость от гаджетов представляет собой неконтролируемое использование, злоупотребление гаджетами, которое негативно влияет на психическое и физическое здоровье человека, его социальную жизнь.

Зависимость от гаджетов тесно связана с понятием номофобии. Этот термин описывает страх остаться без мобильного устройства или забыть его. В настоящее время все большее число людей принимают душ со своим мобильным телефоном. Некоторые просто не выпускают его из рук.

Термин «номофобия» является аббревиатурой “no mobile phone phobia”. Она была придумана во время британского исследования 2010 года, целью которого было определить проблемы, с которыми сталкиваются пользователи мобильных устройств. Исследование показало, что почти 53% пользователей мобильных телефонов в Великобритании, как правило, испытывают беспокойство, когда теряют или забывают свой мобильный телефон, он разряжается или находится вне зоны доступа сети. В США подобное исследование показало еще более впечатляющие результаты: 65% опрошенных спали со своими телефонами или держали их близко к кровати. Каждый пятый человек предпочел бы обойтись без обуви на неделю, чем отказаться от телефона. Более половины респондентов никогда не выключали свой телефон. Еще в 2006 году начали проводиться эксперименты по изучению реакции людей, у которых забирали смартфоны на несколько часов. В частности определялся уровень их тревоги. Очевидно, что уровень тревоги был достаточно высоким. Доктор Артур Эдвин Кассиди в своей статье говорит о том, что в данный момент большинство людей не хотят участвовать в подобных экспериментах, так как это означает, что они будут разделены со своими телефонами более, чем на один час. Номофобия и еще несколько симптомов, перечисленных ниже, говорят о высокой зависимости от гаджетов, которая могут нанести вред вашему здоровью.

Симптомы зависимости от гаджетов.

Недостаток концентрации, низкий уровень внимания и сосредоточенности.
Проблемы с памятью и другими когнитивными способностями.
Проблемы с принятием решений.
Головная боль, ухудшение зрения, боль в шее и спине.
Постоянная тревожность.
Ухудшение отношений с другими людьми.
Бессонница или любые другие нарушения сна.
Низкая социализация и адаптация.

Игнорирование симптомов зависимости от гаджетов может привести к цифровой деменции. Этот термин был введен немецким психиатром, нейробиологом Манфредом Шпицером, автором таких книг, как «Антимозг. Цифровые технологии и мозг», «Вся правда о мозге. Популярная неврология». Цифровая деменция — расстройство памяти, которое развивается из-за чрезмерного использования гаджетов. Если вы достаточно молоды, но уже перестали запоминать пароли от почты, даты дней рождения, недавние темы разговора с коллегами и друзьями, то есть вероятность наличия у вас цифровой деменции.

Цифровая деменция распространена у людей в возрасте от 10 до 30 лет. Количество людей с нарушениями памяти, вызванными зависимостью от гаджетов, постоянно растет. В данный момент цифровая деменция не является официально признанным заболеванием во всем мире, однако это не говорит о ее несерьезности. Признаками цифровой деменции у подростков и взрослых являются сутулость, кратковременные потери памяти, социальная изоляция, отсутствие движения, депрессия, несогласованность в действиях, хроническая усталость. Признаками цифровой деменции у детей являются задержка развития, неспособность запоминать числовые и вербальные шаблоны, тревога и депрессия, забывчивость, гнев без видимой причины, низкая обучаемость.

Признаки и симптомы детской деменции

Детское слабоумие — это психическое расстройство. Это состояние нельзя отнести к категории конкретного заболевания, но проявляется в виде различных симптомов.

Деменция — это наследственное заболевание, которое изменяет метаболизм мозга до такой степени, что может привести к летальному исходу у пораженных детей. Хотя деменция классифицируется как редкое заболевание, в мире насчитывается около 50 000 детей, страдающих деменцией.

С медицинской точки зрения детская деменция называется нейрональным цероидным липофусцинозом (NCL).Существует четырнадцать типов известных заболеваний NCL. В настоящее время нет лекарств ни от одной из этих четырнадцати болезней.

Симптомы детской деменции различаются в зависимости от причины деменции. Однако чрезвычайно важно выявить и лечить симптомы как можно раньше. Несвоевременная диагностика и лечение могут привести к серьезным осложнениям и даже к преждевременной смерти пораженных детей.

Lasting Moments: Душераздирающая реальность детской деменции Play

Общие симптомы у детей, страдающих деменцией

Тип симптома зависит от причины деменции.Такие симптомы, как забывчивость и плохие коммуникативные навыки, могут быть одними из первых признаков деменции. По мере прогрессирования болезни ребенку может быть трудно даже узнать свою семью.

Некоторые из общих симптомов:

Потеря памяти: Забывать вещи — это естественно для всех детей. Однако, если ребенок регулярно забывает что-то или какие-то важные жизненные происшествия, это может указывать на слабоумие. Однако потеря памяти является одним из симптомов деменции и не подтверждает, что ребенок страдает деменцией.Прежде чем подтвердить деменцию, врачи выявляют по крайней мере две нарушения когнитивных функций, когда ребенок находится в полном сознании.

Затруднения в речи : Дети, страдающие деменцией, плохо понимают язык. Им становится сложно усвоить и контекстуализировать несколько слов и предложений. В общем, им становится трудно выражать и понимать язык, что могут легко сделать нормальные дети. Пострадавшие дети испытывают трудности как в вербальной, так и в невербальной форме общения.Однако не все дети страдают этим симптомом.

Снижение интеллектуальных способностей : Дети, страдающие деменцией, плохо рассуждают и не умеют решать проблемы. Они сталкиваются с трудностями при формулировании концепции и творческом мышлении. Эти симптомы со временем ухудшаются, и таким детям становится сложно усвоить и запомнить новые вещи.

Изменения личности : Часто меняющееся поведение обычно наблюдается у детей, страдающих деменцией.Такие поведенческие / личностные изменения включают следующее:
Ребенок часто теряет самообладание, у него частые перепады настроения
Испытывает беспокойство, становится очень злым и тревожным
Часто путается, забывает о посещаемых местах и известных людях
Показывает экстремальное поведение, например вой.
Плачет по мелочам
Часто бывает нечистым и не может соблюдать правила личной гигиены
Неорганизован и не обладает способностями
Нервный, напуганный и злой

Клинические проявления на разных этапах развития ребенка

Вышеупомянутые симптомы возникают не сами по себе.Обычно они сочетаются с другими симптомами. Ниже приведен список некоторых из первых симптомов, которые присутствуют на разных стадиях NCL:

Симптомы начала заболевания при рождении : Такие младенцы страдают от эпилептических приступов вскоре после рождения. У таких детей наблюдаются эпилептические припадки и микроцефалия.

Симптомы начала заболевания у младенцев : Деменция в этом возрасте проявляется задержкой психомоторного развития и острой формой эпилепсии неизвестной этиологии.У таких детей снижен мышечный тонус (мышечная гипотония) и прогрессирующая деградация мозга. Они также страдают ретинопатией, которая приводит к потере зрения.

Дети школьного возраста : Ранние симптомы включают потерю зрения, эпилепсию, мышечную гипотонию и нарушение мышечной координации (атаксия). Атрофия возникает в мозжечковой и церебральной частях мозга. Потеря зрения у таких детей обычно диагностируется позже. Эти дети обычно доживают до 15 лет.

Дополнительная литература

Причины деменции у детей

Детское слабоумие — это неврологическое заболевание, влияющее на метаболизм мозга. Типичные симптомы включают дегенерацию сетчатки, эпилептические припадки, потерю зрения, глухоту, ухудшение когнитивных функций и нарушение двигательных функций с высокой вероятностью ранней смерти.

Кредит изображения: Эльвира Конева / Shutterstock

Что такое детское слабоумие?

Детское слабоумие — очень редкое генетическое заболевание, которое возникает в результате сложных нейроденеративных и метаболических заболеваний.Из-за его редкости отсутствует информация и осведомленность об этом опасном для жизни заболевании, что часто приводит к позднему или неправильному диагнозу и отсроченному началу лечения.

Более того, ранняя диагностика детской деменции проблематична, поскольку начальные симптомы не очень специфичны и в основном связаны с другими неврологическими расстройствами. Поскольку связанные с деменцией повреждения головного мозга необратимы, поздняя диагностика особенно опасна для детей и часто приводит к преждевременной смерти.

Жизнь с детским слабоумием: история Джорджа Играть

Причины детской деменции

Основной причиной детской деменции являются нейрональные цероидные липофусцинозы (NCL), которые представляют собой группу генетических нейродегенеративных лизосомных нарушений накопления, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу. С глобальной распространенностью 7-8 случаев на 100 000 рождений, NCL являются наиболее распространенной причиной детской деменции во всем мире.

NCL характеризуются тяжелой нейродегенерацией в центральной нервной системе и накоплением липофусциноподобного аутофлуоресцентного запасного материала в нейронах, микроглии, макроглии, а также в других типах клеток.Классификация различных типов NCL в основном зависит от пораженного или вызывающего заболевание гена и возраста начала заболевания. На сегодняшний день идентифицировано 14 генов, которые, как известно, вызывают NCL.

По возрасту начала и клиническим проявлениям НКЛ подразделяются на следующие типы:

Врожденный — вызван мутацией в гене CTSD. Возраст дебюта — до или около рождения, клиническими проявлениями являются судороги и микроцефалия.

Infantile (INCL) — вызвано мутациями в генах PPT1 и KCTD7. Возраст начала составляет 6-24 месяца, и типичными симптомами являются ухудшение когнитивных и двигательных способностей, потеря зрения и судороги.

Поздний младенец (LINCL) — мутации в генах CLN2 / TPP1, CLN5, CLN6, MFSD8, CLN8, CTSD и PPT1 ответственны за эту форму NCL, которая в основном встречается у детей в возрасте от 2 лет. -7,5 года. Клинические характеристики включают когнитивные и двигательные способности, потерю зрения и судороги.

Ювенильный (JNCL) — мутации в генах CLN3, PPT1, CLN2 / TPP1, CLN9 и ATP13A2 ответственны за эту форму NCL. Типичный возраст дебюта составляет 4-10 лет, а клиническими признаками являются когнитивные и двигательные способности, потеря зрения и судороги.

Взрослые формы — Болезнь Куфа и болезнь Парри — две основные формы, которые появляются у взрослых в возрасте от 15 до 50 лет.

Среди всех NCL наиболее распространенными формами являются ювенильная (болезнь CLN3) и поздняя инфантильная (болезнь CLN2).Средняя продолжительность жизни детей, страдающих классическим заболеванием CLN2, составляет 8-12 лет.

Другие лизосомные болезни накопления, вызывающие детскую деменцию

Помимо NCL, другие лизосомные болезни накопления, такие как болезнь Ниманна-Пика типа C (NPC) и мукополисахаридозы, также ответственны за детскую деменцию. NPC — еще одно наследственное нейроденеративное заболевание, поражающее детей в любом возрасте — от раннего младенчества до подросткового возраста.

Генетическая мутация в гене NPC1 или NPC2 в основном ответственна за развитие этого заболевания.Это происходит в результате нарушения обмена холестерина и липидов в организме, что приводит к накоплению жировых веществ в головном мозге, печени, селезенке и легких. Первичный симптом NPC — слабоумие, которое обычно становится заметным у школьников.

Симптомы NPC, связанные с деменцией, в основном включают плохую концентрацию, недостаток понимания, неправильное суждение, нарушение формирования кратковременной памяти и трудности в обучении. Все эти симптомы в совокупности приводят к серьезным когнитивным и двигательным нарушениям и преждевременной смерти.

Роль мукополисахардиоза и лейкодистрофий

Мукополисахаридоз — еще одно наследственное заболевание, характеризующееся нарушением расщепления длинноцепочечных молекул сахара, таких как мукополисахариды. Это приводит к аномальному накоплению сахара в клетках, крови и соединительной ткани, что приводит к нарушению двигательной функции, прогрессирующему снижению когнитивных функций и полиорганной недостаточности. Однако, несмотря на то, что это основная причина детской деменции, фундаментальные исследования и клинические исследования, касающиеся связи между мукополисахаридозом и детской деменцией, отсутствуют.

Лейкодистрофии, группа наследственных метаболических нарушений, поражающих головной, спинной мозг и периферическую нервную систему, также связаны с детской деменцией. Эти нарушения связаны с аномальным развитием или разрушением миелиновой оболочки (, т.е. нервного покрытия) в центральной нервной системе, что приводит к прогрессирующей потере контроля над моторикой и когнитивной функции / развитию, атаксии, судорогам и преждевременной смерти. Поскольку потеря когнитивной функции при лейкодистрофиях происходит постепенно, деменция в этих случаях не является ранним симптомом.

Дополнительная литература

Деменция — Фонд детской неврологии

Описание

Деменция — это потеря когнитивных функций — способности думать, запоминать, решать проблемы или рассуждать — до такой степени, что это мешает повседневной жизни и деятельности человека. Деменция варьируется по степени тяжести от самой легкой стадии, когда она только начинает влиять на функционирование человека, до самой тяжелой стадии, когда человек должен полностью зависеть от других в основных повседневных действиях.Затрагиваемые функции включают память, языковые навыки, зрительное восприятие, решение проблем, самоуправление и способность сосредотачиваться и обращать внимание. Некоторые люди с деменцией не могут контролировать свои эмоции, и их личность может измениться. Признаки и симптомы деменции возникают, когда некогда здоровые нейроны (нервные клетки) мозга перестают работать, теряют связь с другими клетками мозга и умирают. В то время как каждый теряет часть нейронов с возрастом, люди с деменцией испытывают гораздо большую потерю. В отличие от деменции, возрастная потеря памяти не приводит к отключению.Хотя слабоумие чаще встречается в пожилом возрасте (до половины всех людей в возрасте 85 лет и старше могут иметь какую-либо форму деменции), это не нормальная часть старения. Многие люди доживают до 90 лет и старше без каких-либо признаков деменции. Причины деменции могут быть разными. Многие люди с деменцией страдают как болезнью Альцгеймера, так и одним или несколькими тесно связанными расстройствами, которые имеют общие черты сканирования мозга или клинические (а иногда и те и другие) с болезнью Альцгеймера. Когда человек страдает более чем одним расстройством деменции, деменцию можно назвать смешанной деменцией.У некоторых людей может быть смешанная деменция, вызванная нейродегенеративными процессами, связанными с болезнью Альцгеймера, процессами, связанными с сосудистыми заболеваниями, или другим нейродегенеративным состоянием. Многие другие состояния, такие как болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Хантингтона и хроническая травматическая энцефалопатия, могут вызывать слабоумие или симптомы, похожие на слабоумие. Факторы риска деменции включают пожилой возраст, инсульт, высокое кровяное давление, плохо контролируемый диабет и утолщение стенок кровеносных сосудов (атеросклероз). Другие виды деменции включают лобно-височные расстройства, сосудистую деменцию и деменцию с тельцами Леви.

Лечение

В настоящее время не существует методов лечения для остановки или замедления деменции, вызванной нейродегенеративными заболеваниями или прогрессирующей деменцией. Такие препараты, как донепезил, ривастигмин и галантамин, могут временно улучшить или стабилизировать память и навыки мышления у некоторых людей. Некоторые исследования показывают, что препараты, улучшающие память при болезни Альцгеймера, могут принести пользу людям с ранней сосудистой деменцией.Некоторые заболевания, которые возникают одновременно с деменцией, такие как диабет и депрессия, можно лечить. Другие препараты могут помочь справиться с определенными симптомами и поведенческими проблемами, связанными с расстройствами. Некоторые симптомы, которые могут возникать при деменции, также можно лечить, хотя некоторые симптомы могут поддаваться лечению только в течение определенного периода времени. Команда специалистов — врачей, медсестер, логопедов, физиотерапевтов и других терапевтов — знакомых с этими расстройствами, может помочь в лечении пациентов.

Прогноз

Многие заболевания могут вызывать слабоумие или симптомы, похожие на слабоумие.Некоторые из них, такие как болезнь Альцгеймера или болезнь Хантингтона, приводят к прогрессирующей утрате психических функций. Многие состояния, которые вызывают симптомы, похожие на деменцию, можно остановить или даже обратить вспять с помощью соответствующего лечения. Люди с деменцией и лица, осуществляющие уход, могут столкнуться с проблемами, в том числе со способностью человека справляться с задачами, изменениями в семейных отношениях, потерей работы и долгосрочным уходом. Людям может потребоваться помощь в повседневных делах. Людям с запущенной деменцией может потребоваться постоянный уход и наблюдение.С деменцией нелегко жить, но с помощью люди могут справиться с трудностями и подготовиться к будущему. Получение точного раннего диагноза и правильная медицинская бригада — важные первые шаги.

Исследования

Несколько текущих клинических исследований помогают исследователям лучше понять деменцию и найти лучшие способы безопасного обнаружения, лечения или предотвращения деменции. Ряд лекарств и соединений, которые могут замедлить прогрессирование болезни Альцгеймера и других деменций, находятся на различных стадиях тестирования.Ученые NIH продолжают искать новые гены, которые могут быть ответственны за развитие болезни Альцгеймера и других форм деменции. Несколько исследовательских проектов надеются выявить биомаркеры деменции (измеримые биологические признаки, которые могут указывать на риск и прогрессирование заболевания или подтверждать диагноз). Ученые также изучают группы людей с течением времени в надежде найти способы выявить тех, кто подвержен риску развития деменции или когнитивных нарушений. Информация из MedlinePlusDementia Национальной медицинской библиотеки

Синдром Санфилиппо в детстве — болезнь Альцгеймера?

Синдром Санфилиппо — редкое генетическое заболевание, которое вызывает смертельное повреждение головного мозга.Поскольку его симптомы очень похожи на болезнь Альцгеймера, многие называют синдром Санфилиппо «детской болезнью Альцгеймера». Хотя симптомы схожи, основные причины различны: оба смертельных заболевания приводят к деменции. Узнайте больше об этом разрушительном состоянии и его связи с болезнью Альцгеймера.

Что такое синдром Санфилиппо?
Синдром Санфилиппо, также известный как MPSIII, представляет собой метаболическое нейродегенеративное заболевание, которым страдает 1 ребенок из 70 000.Синдром Санфилиппо, вызванный дефицитом ферментов, не позволяет организму проходить естественный процесс рециркуляции и вызывает сбои в работе клеток. Синдром Санфилиппо, поражающий в основном центральную нервную систему, со временем повреждает мозг, поскольку клетки мозга наполняются отходами.
При рождении ребенок с синдромом Санфилиппо выглядит здоровым, а первые симптомы проявляются в виде легкой задержки в развитии. Поскольку болезнь прогрессирует по-разному у каждого ребенка, бывает трудно предсказать следующие стадии.Вообще говоря, по мере прогрессирования синдрома Санфилиппо у детей появляются следующие симптомы:
Гиперактивность
Бессонница
Потеря речи
Потеря когнитивных навыков
Сердечные проблемы
Судороги
Потеря подвижности
Умственная отсталость
Деменция
Различия между синдромом Альцгеймера и Санфилиппо
Синдром Санфилиппо часто называют «детской болезнью Альцгеймера», потому что симптомы обоих состояний очень похожи.Какими бы похожими ни были симптомы, причины этих двух состояний очень разные.
Синдром Санфилиппо — одно из более чем 50 состояний, известных как лизосомные нарушения накопления, которые могут вызывать симптомы, похожие на деменцию, у детей. Это генетическое заболевание, связанное с развитием нервной системы и нейродегенеративное заболевание, связанное с разрушением клеточной структуры, которая помогает перерабатывать холестерин и сахар и использовать их в организме. Когда что-то отсутствует или аномально в этой структуре, организм лишается важных питательных веществ, что приводит к отмиранию клеток.
Синдром Альцгеймера и Санфилиппо со временем вызывают ухудшение состояния мозга, и оба состояния приводят к слабоумию. Однако у детей с синдромом Санфилиппо мозг — лишь один из многих органов, страдающих от этого заболевания.
Лечение синдрома Санфилиппо
К сожалению, лечения нет, и варианты лечения ограничены. Ребенок с синдромом Санфилиппо, скорее всего, проживет от 15 до 20 лет. Исследователи безуспешно изучали ферментно-заместительную терапию и трансплантацию костного мозга.Текущие исследования включают генную терапию, терапию шаперонами и интратекальную ферментную терапию.
Гленн О’Нил и его жена Кара основали фонд Cure Sanfilippo после того, как их дочери поставили диагноз «синдром Санфилиппо». Он говорит:
«Я понятия не имел, что такая болезнь вообще может существовать. Заболевание, при котором ваш ребенок возвращается назад. Это необычайно жестоко, когда вы начинаете встречаться со своим ребенком и видеть его личность только для того, чтобы очень быстро все это забрать.
Он добавил:
«Как только вы пережили немного, как мы, и мы не увидели худшего, вы не хотите, чтобы какой-либо другой родитель прошел этот путь».
Вы знаете семью, которая справляется с синдромом Санфилиппо? В чем сходства и различия между болезнью Альцгеймера и синдромом Санфилиппо? Поделитесь с нами своим опытом в комментариях ниже.
Live Big. Живи жирным шрифтом.
На пенсии должно быть ощущение, что вы находитесь в постоянном отпуске. Именно поэтому наши сообщества празднуют свободу от обязательств, помогая вам преследовать новые интересы.
Найдите сообщество рядом с вами
Как дети и молодые люди реагируют на деменцию
Признаки дистресса у детей и молодежи
Все по-разному реагируют на тяжелые переживания и по-разному демонстрируют страдания. Это верно как для детей и молодежи, так и для взрослых.
Возраст ребенка или молодого человека, а также его личность и уровень развития будут играть роль в их реакции.Некоторые дети, особенно очень маленькие, могут не осознавать или не понимать, что они вообще испытывают стресс.
Если вас беспокоит, как ситуация влияет на ребенка или молодого человека, вам может быть полезно обратить внимание на следующие признаки.
Симптомы, связанные с тревогой
Кошмары, проблемы со сном, привлечение внимания или «непослушное» поведение, а также необъяснимые боли и боли — все это признаки беспокойства. Признаками также могут быть потеря аппетита, плохое самочувствие или тошнота или постоянное чувство усталости.
Ухудшение успеваемости
Детям и подросткам, которые расстроены, труднее сосредоточиться, и их учеба может пострадать.
Внешний вид не затронут
Если ребенок или молодой человек кажется безразличным к ситуации или кажется необычайно веселым, они могут заморачиваться или делать храброе лицо. Возможно, вам потребуется побудить их рассказать о ситуации и выразить свои чувства.
грустить и плакать
Некоторые дети и молодые люди реагируют очень расстроенными и могут нуждаться в большом внимании в течение длительного периода времени.Даже если вы чувствуете сильное давление, старайтесь каждый день давать им время для обсуждения.
Выход из положения
Дети старшего возраста и подростки часто могут казаться озабоченными собственной жизнью и могут уединяться в своих комнатах или оставаться вне дома чаще, чем обычно. Им может оказаться особенно трудно справиться с ситуацией из-за всех других изменений и неопределенностей в их жизни.
Подростки могут стесняться говорить о своих чувствах, но им все равно нужно знать, что вы их любите и хотите понять, через что они проходят.Им может потребоваться некоторое время, прежде чем они будут готовы рассказать о своих чувствах.
Чрезмерное участие в заботе о человеке
Понятно, что дети и подростки могут захотеть принять участие в уходе за кем-то, кого они любят. Однако важно, чтобы это не мешало их собственному развитию или учебе.
Принятие на себя зрелых или «взрослых» ролей и обязанностей может лишить детей и молодых людей возможности наслаждаться детством.
См. «Как поддержать детей и молодежь», чтобы узнать, как вовлечь их здоровым и сбалансированным образом.
Болезнь Альцгеймера: помочь детям понять болезнь
Болезнь Альцгеймера: помочь детям понять болезнь
Болезнь Альцгеймера поражает всех в семье, включая детей. Успокойте ребенка простыми и честными объяснениями болезни.
Персонал клиники Мэйо
Наблюдать за тем, как родственник или друг проходит через стадии болезни Альцгеймера, может быть страшно даже для взрослых. Представьте себе ребенка, который пытается понять, почему бабушка ведет себя так странно или не может вспомнить, кто вы.Знайте, как объяснить своему ребенку деменцию Альцгеймера и утешить его.
Предвидьте вопросы вашего ребенка
Когда ваш ребенок задает вопросы, отвечайте простыми и честными ответами. Например:
Что не так с бабушкой? Объясните, что болезнь Альцгеймера — это болезнь. Так же, как дети могут заболеть, пожилые люди иногда заболевают, заставляя их действовать по-другому и забывать о вещах. Они могут выглядеть одинаково снаружи, но их мозг меняется внутри.
Дедушка меня больше не любит? Ваш ребенок может почувствовать себя отвергнутым, если человек, страдающий болезнью Альцгеймера, больше не узнает его или ее. Напомните своему ребенку, что из-за болезни трудно что-то запоминать, но что человек все еще может чувствовать любовь вашего ребенка.
Это моя вина? Если человек, страдающий болезнью Альцгеймера, обвинит вашего ребенка в каком-либо проступке — например, в неправильной замене ключей, — ваш ребенок может расстроиться. Объясните своему ребенку, что человек с болезнью Альцгеймера сбит с толку.Вы можете объяснить, что лучше не поправлять этого человека, потому что это может расстроить или расстроить его.
Заболеют ли другие члены семьи болезнью Альцгеймера? Убедите ребенка, что болезнь Альцгеймера не заразна. Вы можете объяснить старшему ребенку, что тот факт, что его родственник болен Альцгеймером, не означает, что каждый член семьи заболеет этим заболеванием.
Что будет дальше? Если вы будете ухаживать за человеком, у которого есть болезнь Альцгеймера, поговорите со своим ребенком об изменениях в повседневной жизни вашей семьи.Объясните ребенку, что у человека будут хорошие и плохие дни.
Если вашему ребенку сложно говорить о ситуации или он отказывается от человека с болезнью Альцгеймера, начните разговор. Спросите, какие изменения в этом человеке заметил ваш ребенок. Это может привести к разговору о чувствах и переживаниях вашего ребенка. Скажите ребенку, что нервничать, грустить или сердиться — это нормально. Вы можете сказать своему ребенку, если вы тоже иногда так себя чувствуете. Чтобы улучшить понимание вашим ребенком болезни Альцгеймера, поищите соответствующие возрасту веб-сайты, книги или видео об этой болезни.
Будьте готовы к эмоциональному выражению
Ваш ребенок может выражать эмоции косвенным образом, например, жаловаться на головные боли или другие физические проблемы. Ваш ребенок может чувствовать себя неловко рядом с человеком с болезнью Альцгеймера. Если вы ухаживаете за человеком с болезнью Альцгеймера в своем доме, ваш ребенок может неохотно приглашать друзей в дом — или может искать способы провести время вдали от дома.
Если вы заметили такое поведение, мягко укажите на то, что вы видели, и предложите ребенку утешение и поддержку.Слушайте, что беспокоит вашего ребенка. Дневник может предложить вашему ребенку безопасное место для выражения этих чувств.
Оставайтесь на связи
Чтобы помочь вашему ребенку оставаться на связи с человеком, страдающим болезнью Альцгеймера, вовлекайте их обоих в знакомые занятия, например, вместе накрывайте стол. Даже маленькие дети могут оставаться на связи с человеком, страдающим болезнью Альцгеймера, просматривая фотоальбомы, слушая музыку или выполняя другие простые действия вместе. Дети старшего возраста также могут участвовать в мероприятиях или работать волонтерами в организациях, которые помогают людям с болезнью Альцгеймера.
Если ваш ребенок становится нетерпеливым по отношению к человеку, страдающему болезнью Альцгеймера, напомните ему, что такое поведение не является преднамеренным — это результат болезни. Вместе сосредоточьтесь на поиске способов показать свою любовь.
Получите самые свежие советы по здоровью от клиники Мэйо. в ваш почтовый ящик.
Зарегистрируйтесь бесплатно и будьте в курсе новостей достижения, советы по здоровью и актуальные темы о здоровье, например, COVID-19, плюс советы экспертов по поддержанию здоровья.
Узнайте больше о нашем использовании данных
Чтобы предоставить вам наиболее актуальную и полезную информацию и понять, какие Информация выгодно, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с другими информация, которая у нас есть о вас. Если вы пациент клиники Мэйо, это может включать в себя защищенную медицинскую информацию (PHI). Если мы объединим эту информацию с вашей PHI, мы будем рассматривать всю эту информацию как PHI, и будет использовать или раскрывать эту информацию только в соответствии с нашим уведомлением о конфиденциальности. практики.Вы можете отказаться от рассылки по электронной почте. в любое время, нажав ссылку «Отказаться от подписки» в электронном письме.
Подписывайся!
Спасибо за подписку
Наша электронная рассылка Housecall будет держать вас в курсе на последней информации о здоровье.
Сожалеем! Наша система не работает. Пожалуйста, попробуйте еще раз.
Что-то пошло не так на нашей стороне, попробуйте еще раз.
Пожалуйста, попробуйте еще раз
12 июня 2020 г. Показать ссылки
Для родителей и учителей. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/resources/kids-teens/for_parents_teachers. По состоянию на 21 сентября 2018 г.
Для детей. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/resources/kids-teens/for_kids. Доступ 21 сентября 2018 г.
Для подростков. Ассоциация Альцгеймера.https://www.alz.org/help-support/resources/kids-teens/for_teens. Доступ 21 сентября 2018 г.
Помогая детям понять болезнь Альцгеймера. Национальный институт старения. https://www.nia.nih.gov/health/helping-kids-understand-alzheimers-disease. Доступ 5 октября 2018 г.
Узнать больше Подробно
Продукция и услуги
Книга: Клиника Майо по болезни Альцгеймера
.
Лечебные преимущества детей для людей с деменцией
Вы когда-нибудь видели последствия посещения ребенком человека с болезнью Альцгеймера или другим слабоумием? Если да, то вы знаете, что эффект, который оказывают дети, очень велик, особенно для пожилых людей, страдающих деменцией.
Нередко можно увидеть, как ребенок входит в лечебное учреждение и видят резкое изменение уровня вовлеченности людей с деменцией. Внезапно «жительница Сара» улыбается, наклоняется к ребенку и разговаривает с ней. Если маленький ребенок желает и подходит к Саре и кладется ей на колени, Сара приходит в полный восторг, улыбается, разговаривает с ребенком и смеется.
Коллекция Камиллы Токеруд / Stone / Getty Images
Уход за поколениями
В некоторых учреждениях, в том числе в домах престарелых и детских садах для взрослых, есть центры по уходу за детьми, где маленькие дети и пожилые люди регулярно взаимодействуют вместе.Они могут вместе читать, строить за столом башню из блоков или просто проводить время вместе.
Преимущества ухода за поколениями
Было проведено ограниченное количество исследований по уходу из поколения в поколение, особенно когда старшее поколение, участвующее в программе, страдает деменцией. Исследования отметили следующее:
Люди, живущие с деменцией, более активно взаимодействуют с детьми.
Пожилые люди без деменции чаще улыбаются и разговаривают при общении с детьми дошкольного возраста.
Межпоколенческое программирование позволяет взрослым с деменцией учить детей вещам, например, как складывать полотенце, как вытирать пыль с поручней или как классифицировать вещи, например, по сезонам или цветам.
Взаимодействие с пожилыми людьми также показало преимущества для участвующих детей, в том числе меньшее количество поведенческих проблем и улучшение социального развития.
Взаимодействие между поколениями, по-видимому, служит значимым занятием и улучшает качество жизни пожилых людей, страдающих деменцией.
Проблемы ухода за поколениями
Есть некоторые риски и проблемы при содействии деятельности между поколениями.
Бдительный надзор: Поскольку и дети, и люди с деменцией могут быть непредсказуемыми и не иметь ограничений, необходимо соблюдать осторожность, чтобы обеспечить безопасность обеих сторон.
Увеличенное время планирования: Достаточное время необходимо для целенаправленного программирования общего времени вместе.
Лицензионные требования: Программы должны соответствовать множеству лицензионных требований как для людей с деменцией, так и для детей.
Площадь: В большинстве учреждений для взрослых с деменцией, таких как дома престарелых и домов престарелых, а также учреждений по уходу за детьми, нет дополнительного места, необходимого для регулярного размещения большего количества людей.
Как облегчить взаимодействие между поколениями
Хотя вы, возможно, не сможете совмещать ежедневный уход за людьми с деменцией и учреждениями по уходу за детьми, есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы эти взаимодействия происходили чаще.
Владеете детским садом или руководите им? Получите разрешение от родителей и регулярно посещайте учреждение, которое заботится о людях с деменцией.
Есть ли у сотрудников по уходу за деменцией детей? Поощряйте их заходить с детьми в гости.
Живете рядом с учреждением или знаете кого-нибудь, кто страдает деменцией и живет в собственном доме? Загляните к своим детям и поделитесь радостью.
Есть ли у близкого человека с деменцией в учреждении или дома? Попросите членов семьи с детьми взять их с собой на короткие свидания, вместо того, чтобы искать няню дома.Выделите дополнительное время для коротких посещений других жителей дома престарелых.
Преподавать в школе рядом с учреждением по уходу? Свяжитесь с руководителем занятий, чтобы договориться о регулярных визитах со студентами.
Слово Verywell
Мы много раз были свидетелями красоты взаимодействующих детей и пожилых людей, и оказалось, что все участники извлекают выгоду из богатства времени, проведенного вместе поколениями. Хотя есть несколько проблем, связанных с облегчением такого взаимодействия, выгода, похоже, стоит усилий, затраченных на организацию посещений.