Деменции с тельцами леви что это: Деменция с тельцами Леви: симптомы, диагностика, особенности лечения
Деменция с тельцами Леви читать статью на сайте проекта Мемини
Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) (другое название – болезнь диффузных телец Леви) — это заболевание, которое занимает второе место в ряду нейродегенеративных деменций после болезни Альцгеймера [Caitlin S Latimer at all, 2021].
Считается, что данному заболеванию подвержены те, кто перешагнул седьмой – восьмой десяток лет. И действительно, заболеваемость ДТЛ увеличивается с возрастом и у лиц старше 80 лет достигает 25%. Однако, возраст начала заболевания может быть и более ранним 40-50 лет [Левин О.С., 2018 г., DOI : 10.31363/2313-7053-2018-2-11-21].
Скорость развития и изменения симптомов сильно варьирует от пациента к пациенту в зависимости от общего состояния здоровья, возраста и тяжести заболевания.
ДТЛ развивается, когда в клетках мозга, а именно в стволе мозга, лимбической и неокортикальной областях в избыточном количестве накапливается белок альфа-синуклеин. Именно такие измененные клетки, с огромным содержанием альфа-синуклеина формируют характерные для ДТЛ патологические бляшки — тельца Леви.
ДТЛ имеет ряд уникальных особенностей, которые позволяют отличить данное заболевание от целого ряда других, также сопровождающихся снижением когнитивных функций (памяти, внимания и т.д.). Эта патология как бы сочетает в себе симптомы сразу нескольких заболеваний (деменции как при болезни Альцгеймера, двигательных нарушений как при болезни Паркинсона, зрительных галлюцинаций как при ряде психических нозологий).
Интересно, что такая разнообразная клиника появляется у пациента совсем не одновременно, а с определенной последовательностью. Первыми «дебютируют» симптомы деменции (у человека возникают проблемы с концентрацией внимания, зрительно – пространственные нарушения и расстройства мышления, могут пострадать исполнительные навыки). И только спустя какое – то время, примерно год или около того, «на сцену выходят» двигательные расстройства, встречающиеся также при болезни Паркинсона: замедленность движений (брадикинезия), повышение мышечного тонуса в конечностях, а также мускулатуре плечевого пояса, шеи (ригидность), дрожание конечностей в покое (чаще рук по типу «счета монет») (тремор).
Когнитивные нарушения у пациентов с ДТЛ не статичны. Они способны неоднократно трансформироваться не только в течение какого-то продолжительного промежутка времени, но и достаточно короткого временного отрезка. Например, в течение суток может изменяться не только продолжительность, но и выраженность, а также тип когнитивных расстройств. Так у одного и того же пациента с ДТЛ эпизоды кратковременного снижения повседневной активности могут сменяться достаточно выраженными и «драматическими» нарушениями, когда больной начинает вести себя странно, сбивается с толку, у него появляются нарушения речи и моторики, он может «залипать» в процессе какой – то деятельности. Подобные эпизоды могут длиться от нескольких секунд до нескольких дней.
Еще одним специфичным для ДТЛ симптомом являются зрительные галлюцинации. Они наблюдаются практически у 80% пациентов и также могут предшествовать паркинсонизму. Чаще всего при ДТЛ встречаются зрительные галлюцинации – от хорошо сформированных изображений людей и животных, до каких – то абстрактных образов, фигур и узоров [Ian G. McKeith at all, 2017]. Гораздо реже могут встречаться обонятельные, слуховые, тактильные (осязательные) галлюцинации. На ранних этапах заболевания у пациентов могут появляться лишь зрительные иллюзии (принимают неживой предмет за живой), особенно при плохом освещении в вечернее и ночное время или может отмечаться «эффект присутствия». Тогда как по мере прогрессирования заболевания галлюцинации становятся все более сложными, к ним может присоединиться бред ущерба (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует и т.
К ранним симптомам ДТЛ также относятся расстройства поведения в быструю фазу сна (REM-фазу). К ним относятся сноговорение, ночные кошмары, двигательная активность – из-за повышенного мышечного тонуса. Движения кажутся целенаправленными и могут варьировать по степени выраженности: от мягких жестов до хаотичных ударов ногами и руками, что может приводить к травматизации как самого пациента, так и спящего с ним рядом человека [Алиева З.М., 2020].
2017 года в международном руководстве по диагностике деменции с тельцами Леви нарушения в активной фазе сна рассматривались как дополнительный симптом, но в последнем пересмотре они были отнесены к основным симптомам заболевания.
Кроме того, ДТЛ характеризуется широким спектром проявлений вегетативной дисфункции из-за поражения важных вегетативных центров: ортостатическая гипотензия (падение АД при смене положения тела – чаще стоя), обмороки или преходящая потеря сознания, нарушение функции тазовых органов по типу недержания мочи (часто развивается на раннем этапе ДТЛ) и запоров (гораздо реже диареи) [Левин О.
До сих пор диагноз ДЛБ ставится в первую очередь клинически (наличие характерных клинических признаков). Рентгенологические признаки (в том числе МРТ) могут только помочь в диагностике, но не являются обязательными для установления диагноза.
Итак, что поможет отличить деменцию с тельцами Леви от других деменций?
Для начала нужно ответить на несколько простых вопросов:
1. Флуктуации выраженности когнитивных нарушений
- Отмечаете ли Вы в течение дня умеренные изменения в способности пациента выполнять разные дела?
- Между временем подъема утром и отхода ко сну вечером спит ли пациент в течение дня более одного часа?
- Между временем подъема утром и отхода ко сну вечером спит ли пациент в течение дня более одного часа?
- Тяжело ли добиваться, чтобы пациента сохранял концентрацию в течение всего дня?
Если положительный ответ получен на 2 вопроса или более, присутствует высокая вероятность флуктуации выраженности когнитивных нарушений.
2. Расстройство в фазе сна с быстрыми движениями глаз
Если вы спите вместе с пациентом, приходилось ли вам замечать, что пациент во сне делает движения, отражающие действия, которые он видит во сне (дергает руками, наносит удары, кричит)?
При положительном ответе на вопрос присутствует высокая вероятность расстройства в фазе сна с быстрыми движениями глаз.
3. Зрительные галлюцинации
- Бывают ли у пациента галлюцинации, ложные видения?
- Возникает ли впечатление, что пациент видит отсутствующие вещи?
4. Паркинсонизм
Паркинсонизм при ДТЛ предполагает наличие по меньшей мере одного из следующих признаков: брадикинезия, тремор покоя или скованность движений в крупных суставах.
Подводим итоги. Если тесты показывают, что у пациента деменция, и при этом присутствуют как минимум два основных клинических признака из названных четырех, есть все основания поставить диагноз вероятная деменция с тельцами Леви.
Лечение ДТЛ симптоматическое, оно направлено на конкретные проявления заболевания.
До сих пор не существует методов лечения способных модифицировать течение болезни.
Порядка 50% пациентов с ДТЛ имеют повышенную чувствительность к нейролептикам (препаратам которые используются для купирования галлюцинаций, бреда и т.д.), и как следствие, усиление симптомов паркинсонизма и высокую вероятность развития злокачественного нейролептического синдрома. Поэтому применять данные препараты у этой группы больных следует с осторожностью, отдавая предпочтение атипичным формам в очень маленьких дозах, чтобы снизить риск побочных эффектов [Caitlin S Latimer at all, 2021].
Для лечения симптомов паркинсонизма следует использовать препараты леводопы, начиная с небольшой дозы с медленно возрастающим титрованием. Тогда как агонитсы дофаминовых рецепторов, успешно используемые при лечении болезни Паркинсона могут вызвать галлюцинации, усилить возбуждение в REM-фазу сна [Caitlin S Latimer at all, 2021].
Таким образом, лечение паркинсонизма у больных с ДТЛ сопряжено с некоторыми сложностями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации, а препараты, коррегирующие галлюцинации, негативно влияют на двигательную функцию.
В качестве начальной терапии пациентам с расстройством REM-фазы сна целесообразно использовать препараты мелатонина, а на более позднем этапе – клоназепам [Caitlin S Latimer at all, 2021]. Пациентов и их родственников также следует проконсультировать о методах и способах изменения условий сна для предотвращения травматизации.
Для коррекции когнитивной дисфункции используются все известные в России противодементные препараты: ингибиторы холинэстеразы, мемантин [Левин О.С. и др.,2018].
Пациенты должны находиться под тщательным наблюдением при использовании этих препаратов, так как частым побочным эффектом ингибиторов холинэстеразы является снижение массы тела, а мемантина – усиление или появление галлюцинаций и бреда [Jennifer G. Goldman at all, 2020]
Предупреждение
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!Отличия деменции и болезни Альцгеймера
Содержание↓[показать]
Деменция происходит из-за тяжелых расстройств мозговой деятельности, вызванная различными заболеваниями.
Болезнь Альцгеймера – это тяжелое неврологическое заболевание мозга, вызывающее развитие деменции.
Сравнение сосудистой деменции и болезни Альцгеймера
Причиной развития сосудистой деменции становятся инфаркт, инсульт, пороки сердца, сахарный диабет, ишемическая болезнь сердца и другие факторы. Сосудистая деменция может развиться после острого процесса или развиваться постепенно из-за замедленного кровообращения в мозге.
Доказано, что при постоянной тренировке ума, физической активности вероятность болезни Альцгеймера снижается. Большую роль играет в развитии заболевания эмоциональное состояние, наличие стрессовых ситуаций, наследственность.
Часто врачам сложно определить, какой вид деменции у пациента, так как диагностируется смешанный вид заболевания, когда деменция Альцгеймера сопутствует сосудистой деменции. Полное диагностическое исследование позволяет назначить адекватное лечение пациенту. Оборудование Юсуповской больницы соответствует стандартам мирового качества.
Исследования на современном оборудовании, лабораторные исследования позволяют определить вид деменции, состояние мозга пациента, степень тяжести заболевания. Грамотная диагностика помогает врачу-неврологу выбрать правильное направление лечения пациента, облегчить его состояние.
Разница между заболеваниями
При диагностике различных видов деменции и болезни Альцгеймера различия этих патологических нарушений позволяют дифференцировать заболевания и назначить пациенту адекватное лечение. Деменция часто является сопутствующим заболеванием болезни Паркинсона. Деменция сопутствует болезни Альцгеймера.
Отличие болезни Альцгеймера от деменции в том, что болезнь Альцгеймера всегда приводит к деменции (старческому слабоумию), но деменция не всегда вызвана болезнью Альцгеймера – существует ряд других факторов и причин, вызывающих деменцию.
Чем отличаются?
Есть определенные отличия между деменцией и болезнью Альцгеймером. Разница в течение заболеваний заключается в следующем:
- в отличие от деменции с тельцами Леви болезнь Альцгеймера не проявляется на ранних стадиях развития галлюцинациями, повышением мышечного тонуса и нарушением сна.
Деменция с тельцами Леви характеризуется нарушением двигательной функции, координации, скачкообразными провалами в памяти. Пациент может не помнить родственников, а на следующий день всех называть по имени. Потеря памяти при болезни Альцгеймера происходит постепенно, на поздних стадиях человек полностью теряет память. Болезнью Альцгеймера болеют чаще всего женщины, деменцией с тельцами Леви – мужчины; - при деменции, у больного происходит нарушение речи. Деменция характеризуется изменением личности на ранних стадиях развития патологии. Болезнь Пика характеризуется атрофией коры головного мозга в области висков и лобной части, продолжительность жизни меньше, чем при болезни Альцгеймера;
- деменция сопровождает болезни Альцгеймера и Паркинсона. Болезнь Паркинсона, также как деменция с тельцами Леви, проявляется нарушением двигательной функции, в отличие от болезни Альцгеймера.
Деменция с тельцами Леви характеризуется нарушением двигательной функции, координации, скачкообразными провалами в памяти. Пациент может не помнить родственников, а на следующий день всех называть по имени. Потеря памяти при болезни Альцгеймера происходит постепенно, на поздних стадиях человек полностью теряет память. Болезнью Альцгеймера болеют чаще всего женщины, деменцией с тельцами Леви – мужчины; Важно своевременно диагностировать заболевание и дифференцировать его от других заболеваний.
В клинике неврологии Юсуповской больницы прием ведут опытные врачи, которые занимаются лечением болезни Альцгеймера, деменции, рассеянного склероза и других заболеваний нервной системы. Записаться на прием к неврологу можно по телефону.
Деменция с тельцами Леви (ДТЛ): что это такое и чем она вызвана?
Реальные истории
Эмили Уилсон из Большого Северного Белфаста использует свой опыт, чтобы сделать Общество лучшим местом для добровольцев. Эмили Уилсон из Большого Северного Белфаста использует свой опыт, чтобы сделать Общество лучшим местом для добровольцев. …Реальные истории
Билл Манн CBE был филантропом, преданным своей семье и стремящимся помочь нуждающимся. Но когда Билли понадобилась помощь из-за слабоумия с тельцами Леви, Сара и ее семья столкнулись с трудностями. Билл Манн CBE был филантропом, преданным своей семье и стремящимся помочь нуждающимся.
Но когда Билли понадобилась помощь из-за слабоумия с тельцами Леви, Сара и ее семья столкнулись с трудностями.
…10 марта 2022 г.
Реальные истории
Луиза потеряла отца в начале пандемии за неделю до того, как ее мама, Марион, получила деменцию с диагнозом «тельца Леви». Уйдя с работы, чтобы быть сиделкой, и имея собственные проблемы с психическим здоровьем, Луиза изо всех сил старается помочь своей маме жить с деменцией. Луиза потеряла отца в начале пандемии за неделю до того, как ее мама, Марион, получила деменцию с диагнозом «тельца Леви». Уйдя с работы, чтобы быть сиделкой, и имея собственные проблемы с психическим здоровьем, Луиза изо всех сил старается помочь своей маме жить с деменцией. …07 декабря 2021
Реальные истории
Бабушка Индии, Бренда, оказала огромное влияние на ее жизнь и карьеру.
Индия рассказывает, как пандемия повлияла на ее бабушку, у которой деменция с телами Леви, и как семья продолжает поддерживать Бренду с тех пор, как она переехала в дом престарелых.
Бабушка Индии, Бренда, оказала огромное влияние на ее жизнь и карьеру. Индия рассказывает, как пандемия повлияла на ее бабушку, у которой деменция с телами Леви, и как семья продолжает поддерживать Бренду с тех пор, как она переехала в дом престарелых.
…04 октября 2021 г.
Реальные истории
Эрни всегда стремился помогать людям. Несмотря на проблемы, которые могут принести диабет 2 типа, слабоумие с тельцами Леви и другие состояния здоровья, Эрни полон решимости оставаться позитивным и «жить в свете». Эрни всегда стремился помогать людям. Несмотря на проблемы, которые могут принести диабет 2 типа, слабоумие с тельцами Леви и другие состояния здоровья, Эрни полон решимости оставаться позитивным и «жить в свете».
…15 июня 2021 г.
Наши легко читаемые информационные бюллетени о деменции написаны для людей с ограниченными возможностями обучения.
Подробнее
Реальные истории
Сильвия ухаживала за своим мужем Дугом, страдающим деменцией, в течение 13 лет. Она была с ним на каждом этапе, включая момент его смерти. Сейчас она живет с деменцией уже 10 лет. Она противопоставляет этот опыт и объясняет, почему она так страстно выступает за раннюю диагностику. Сильвия ухаживала за своим мужем Дугом, страдающим деменцией, в течение 13 лет. Она была с ним на каждом этапе, включая момент его смерти. Сейчас она живет с деменцией уже 10 лет. Она противопоставляет этот опыт и объясняет, почему она так страстно выступает за раннюю диагностику. …10 мая 2021 г.
Деменция с тельцами Леви — Заболевания и состояния
Деменция с тельцами Леви, также известная как деменция с тельцами Леви, является распространенной формой деменции, от которой, по оценкам, страдают более 100 000 человек в Великобритании.
Термин «слабоумие» описывает потерю умственных способностей (когнитивные нарушения), связанную с постепенной гибелью клеток головного мозга. Это редко встречается у лиц моложе 65 лет.
Симптомы обычно развиваются постепенно и становятся более серьезными в течение нескольких лет.
Признаки и симптомы
Люди с деменцией с тельцами Леви не только испытывают проблемы с памятью и суждением, как у людей с болезнью Альцгеймера, но также, вероятно, имеют трудности с концентрацией внимания и зрительным восприятием (распознавание объектов и вынесение суждений о том, где они находятся) в космосе).
Они могут испытывать:
- замедление движений, скованность конечностей и тремор
- повторяющихся зрительных галлюцинаций (видение вещей, которых нет)
- нарушения сна, в том числе сонливость днем
- обмороки, неустойчивость и падения
Люди с этим заболеванием склонны переходить от состояния бдительности к сонливости или смотреть в пространство.
Эти экстремальные изменения могут быть непредсказуемыми и происходить от часа к часу или изо дня в день.
Подробнее о симптомах деменции с тельцами Леви
Что вызывает деменцию с тельцами Леви?
Деменция с тельцами Леви вызывается отложением аномального белка, называемого тельцами Леви, внутри клеток головного мозга. Эти отложения, которые также обнаруживаются у людей с болезнью Паркинсона, накапливаются в областях мозга, отвечающих за такие вещи, как память и движение мышц.
Непонятно, почему образуются отложения и как именно они повреждают мозг, но считается, что они нарушают нормальные функции мозга, мешая химическим сигналам, передаваемым от одной клетки мозга к другой.
Деменция с тельцами Леви обычно возникает у людей, у которых нет семейного анамнеза этого состояния, хотя были сообщения о редких случаях, которые, по-видимому, передаются по наследству.
Диагностика деменции с помощью телец Леви
Если вы считаете, что у вас могут быть ранние симптомы деменции, рекомендуется обратиться к своему терапевту.
Если вы беспокоитесь о ком-то другом, предложите ему записаться на прием и, возможно, предложите пойти вместе с ним.
Ваш лечащий врач может провести несколько простых проверок, чтобы определить, есть ли вероятность того, что у вас может быть деменция, и при необходимости направить вас в клинику памяти или другую специализированную клинику.
В одной из этих клиник вас спросят о ваших симптомах и проведут медицинский осмотр и проверку памяти. Вы также можете сдать анализы крови и сканирование мозга.
Результаты этих проверок и анализов дадут вашему врачу хорошее представление о том, вызваны ли ваши симптомы деменцией с тельцами Леви, другим типом деменции или чем-то совершенно другим.
Узнайте больше о том, как диагностируется деменция с тельцами Леви
Как лечится деменция с тельцами Леви
Не существует лекарства от деменции с тельцами Леви или каких-либо лекарств, замедляющих ее.
Однако несколько различных лекарств могут эффективно контролировать некоторые симптомы.