Что такое деменция с тельцами леви: При деменции с тельцами Леви пациенты чаще страдают от заболеваний ЖКТ, чем считалось ранее

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, чаще всего начинающееся в пожилом возрасте и проявляющееся нарастающим когнитивным снижением, симптомами паркинсонизма, психотическими нарушениями и вегетативной дисфункцией [2, 5, 8]. Хотя случаи, которые теперь квалифицировались бы как ДТЛ, неоднократно на протяжении последнего века описывались в медицинской литературе под разными диагнозами, подлинная научная история ДТЛ начинается с конца 70-х годов прошлого века. Она связана с именем японского исследователя K. Kosaka [18], описавшего нескольких пациентов с деменцией, у которых при аутопсии в коре больших полушарий были обнаружены тельца Леви. В связи с ДТЛ нельзя не вспомнить и о самом F. Lewy — знаменитом немецком патоморфологе, который в 30-х годах прошлого столетия, спасаясь от нацистов, переехал в США. Главное открытие своей жизни он сделал в 1912 г. в 27-летнем возрасте, работая в Бреслау (Вроцлаве), описав эозинофильные включения в нейронах головного мозга у пациентов с болезнью Паркинсона (БП).

F. Lewy обнаружил внутриклеточные включения в моторном ядре блуждающего нерва и ядре Мейнерта, но не в черной субстанции, с поражением которой в настоящее время связывают развитие основных двигательных нарушений при БП. Эту задачу выполнил другой молодой ученый — наш соотечественник К.Н. Третьяков, который в 1917 г., находясь на стажировке в парижской клинике Сальпетриер, описал аналогичные включения в клетках черной субстанции и предложил называть их «тельца Леви» [5]. В течение нескольких десятилетий тельца Леви считались патоморфологическим маркером БП. Однако после работ K. Kosaka стало ясно, что речь идет о принципиально новом состоянии, связанном с тельцами Леви, основным проявлением которого является не паркинсонизм, а деменция. Именно K. Kosaka предложил обозначать это состояние как болезнь диффузных телец Леви (Lewy body disease), которая характеризуется более широким распространением, по сравнению с БП, патологического процесса. При ДТЛ он не ограничивается подкорковыми структурами, а распространяется на лимбическую систему и кору головного мозга.

Опубликованная на английском языке работа K. Kosaka произвела «взрыв». По всему миру стали сообщать о новых и новых случаях деменции, связанной с тельцами Леви. Этому способствовал прогресс в гистохимических методах обнаружения корковых телец Леви, которые недостаточно хорошо выявлялись традиционной окраской гематоксилином и эозином. Появились методики окрашивания, основанные на применении антител к убиквитину, а затем и к α-синуклеину — белку, оказавшемуся основным компонентом телец Леви, что позволило выявлять их более надежно. Это дало возможность установить, что, во-первых, дегенеративный процесс с образованием телец Леви является относительно частой причиной деменции, а во-вторых, в большинстве случаев он проявляется столь характерной клинической картиной, что его можно диагностировать прижизненно, опираясь на комплекс специфических клинических признаков [20].

Первый вариант критериев клинической диагностики ДТЛ был разработан международной группой экспертов под руководством I. McKeith в 1995 г. [20], затем они дважды совершенствовались в 1999 и 2005 г. [21, 22]. Специфичность последнего варианта оказалась достаточно высокой (92%), что позволяет избежать ложноположительной диагностики заболевания, но его чувствительность остается более низкой (83%), т.е. следуя критериям, мы пропускаем не менее четверти случаев заболевания с атипичной симптоматикой [23]. Между тем ранняя диагностика ДТЛ важна, поскольку, с одной стороны, позволяет избежать ухудшения состояния больных в связи с неадекватной психофармакотерапией, а с другой стороны, позволяет назначать средства, способные замедлить нарастание симптомов.

Эпидемиология

Показатели распространенности ДТЛ в разных исследованиях сильно варьируют даже при применении одних и тех же критериев диагностики. При усреднении опубликованных данных можно заключить, что на долю ДТЛ приходится примерно 10-15% всех случаев деменции [5, 23], причем с возрастом доля ДТЛ (по крайней мере, в качестве одного из компонентов смешанного патологического процесса) увеличивается, и у лиц старше 80 лет достигает 25% [23]. На 1 случай ДТЛ приходится примерно 4 случая болезни Альцгеймера (БА), 2 случая сосудистой деменции и 1 случай БП с деменцией. Заболеваемость ДТЛ у мужчин и женщин примерно равна. Возраст пациентов ко времени начала заболевания может колебаться в широких пределах от 40 до 90 лет, но чаще всего ДТЛ дебютирует на 7-8-м десятилетиях жизни [22]. При аутопсии тельца Леви находят примерно у ⅓ умерших пожилых лиц, что позволяет отнести нейродегенерацию с формированием этих включений, к универсальным патологическим процессам, связанным со старением.

Как и при БА, большинство случаев ДТЛ носит спорадический характер, тем не менее складывается впечатление, что семейные случаи при ДТЛ встречаются чаще, чем при БА или сосудистой деменции. Примерно у половины пациентов с ДТЛ выявляются один или несколько родственников первой степени родства, страдавших деменцией или паркинсонизмом.

В семейных случаях ДТЛ наблюдается клинический полиморфизм, затрудняющий медико-генетический анализ. Лишь в сравнительно небольшой части семейных случаев ДТЛ выявлены генетические мутации: трипликация гена α-синуклеина на хромосоме 4, мутации в гене LRRK2

на хромосоме 12, изменения гена на коротком плече хромосомы 2 (2q35-36), функциональное предназначение которых остается неясным.

К факторам генетической предрасположенности к ДТЛ относят аллель ε4 гена аполипопротеина Е на хромосоме 19 и мутации в гене β-глюкоцереброзидазы на хромосоме 1, которые повышают риск развития ДТЛ в пожилом возрасте. Что касается факторов внешней среды, которые бы способствовали развитию ДТЛ у лиц с наследственной предрасположенностью, следует признать, что на сегодняшний день они неизвестны [23].

Нейроморфология

Макроскопически у большинства больных ДТЛ, как и при множестве других нейродегенеративных заболеваний, выявляется диффузная атрофия мозга с расширением корковых борозд и боковых желудочков, хотя в среднем она менее выражена, чем при БА. Об этом же свидетельствуют и данные нейровизуализации, хотя и при ДТЛ, и при БА следует отметить крайнюю вариабельность степени церебральной атрофии.

Тельцам Леви часто сопутствуют «невриты Леви» — гистопатологические маркеры ДТЛ. Они возникают в результате скопления агрегатов α-синуклеина соответственно в теле нейронов или их отростках. α-Синуклеин и в норме присутствует в головном мозге, обеспечивая функционирование пресинаптических окончаний, однако при патологии происходит избыточное накопление α-синуклеина в клетке — либо в силу его избыточной продукции, либо из-за нарушения его внутриклеточного метаболизма. Таким образом, ДТЛ можно отнести к группе синуклеинопатий, куда также относятся БП и мультисистемная атрофия [14].

Развитие деменции при ДТЛ ассоциируется с дегенеративным процессом в новой и лимбической коре, прежде всего в передней поясной, парагиппокампальной извилинах, лобной и теменной областях коры.

Как показывают современные методы функциональной нейровизуализации, уже на раннем этапе возникает снижение функции (гипометаболизм/гипоперфузия) затылочной коры, что может служить одним из дифференциально-диагностических признаков, отличающих ДТЛ от БА.

При этом атрофия и микроскопические признаки дегенерации, включая тельца Леви, в затылочной коре оказываются весьма умеренно выраженными. Таким образом, дисфункция затылочной коры, которая может ассоциироваться с ранним развитием зрительно-пространственных нарушений, по-видимому, связана с нарушением нейрохимических процессов (например, холинергической денервации).

Развитие паркинсонизма, наблюдаемое у большинства больных ДТЛ, связано с вовлечением в дегенеративный процесс черной субстанции и полосатого тела, расстройства сна — с поражением стволовых структур. Развитие вегетативной дисфункции объясняется как поражением стволовых ядер, так и вовлечением периферических вегетативных структур, что уже на раннем этапе заболевания ведет к вегетативной денервации сердца [8, 14].

В части случаев дегенеративный процесс с формированием телец Леви является относительно изолированным, но значительно чаще он захватывает многие области мозга, сопровождаясь отложением в мозге амилоидного белка с формированием амилоидных бляшек. Последнее сближает ДТЛ с БА. Однако другой маркер БА — нейрофибриллярные клубочки, представляющие собой отложения в цитоплазме нейронов тау-протеина, от распространения которых в решающей степени зависит тяжесть повреждения мозга — в подавляющем большинстве случаев ДТЛ отсутствуют. Поэтому нельзя сказать, что ДТЛ — результат комбинации БП и БА.

Взаимоотношение ДТЛ и БП

Являются ли ДТЛ и БП двумя вариантами одного заболевания или двумя разными нозологическими формами? Эта проблема за последние 10 лет бурно обсуждалась, но так и не нашла окончательного решения [23]. С одной стороны, между ДТЛ и БП много общего и прежде всего — сами тельца Леви, с другой стороны, имеются существенные различия. Но так ли эти различия принципиальны, чтобы говорить о разных заболеваниях? Попробуем рассмотреть данную проблему более подробно.

В рамках каждой нозологической формы возможно большое число вариантов. Что же позволяет объединить их в рамках одной болезни? На наш взгляд, можно говорить о своего рода «триединстве» критериев нозологической формы: 1) критерий каузальный — предполагает единство этиологии и патогенеза; 2) критерий морфологический или гистохимический — устанавливает единство патоморфологических изменений как на клеточном, так и на субклеточном уровнях; 3) критерий клинический, включающий единство клинических проявлений, сходство течения, общие подходы к лечению.

«Триединство» предполагает наличие всех трех критериев, при этом речь не идет о полной идентичности, скорее об отсутствии непреодолимых качественных различий, тогда как количественные различия допускаются и могут быть основой вариативности в рамках одной нозологической формы. Хорошим примером может служить история представлений о мультисистемной атрофии. В первой половине XX века были описаны 3 разных клинических синдрома, имевших, казалось бы, различный морфологический субстрат: стриатонигральная дегенерация, синдром Шая-Дрейджера и оливопонтоцеребеллярная атрофия. Однако в 70-х годах удалось установить, что в основе первых двух и большинства случаев третьего синдрома лежит один и тот же дегенеративный процесс с формированием олигодендроглиальных включений, состоящих из того же α-синуклеина. Кроме того, помимо морфологического критерия удалось подтвердить наличие клинического критерия — оказалось, что по мере прогрессирования заболевания в той или иной степени выстраивается комбинация признаков всех трех синдромов. Что касается каузального критерия, то можно говорить об общих патогенетических звеньях и общей этиологии.

Посмотрим с этих позиций на соотношение ДТЛ и БП. Начнем с морфологического критерия.

В основе обоих состояний лежит общий дегенеративный процесс, главная характеристика которого — накопление α-синуклеина с формированием телец Леви. Следует отметить, что патогенная значимость самих телец Леви остается дискутабельной: наиболее токсичная форма α-синуклеина — сравнительно небольшие олигомеры, именно они запускают вторичные звенья патологического процесса, ведущего к гибели клеток. Сами тельца Леви, по-видимому, не приближают гибель клетки, хотя, возможно, и не отдаляют ее. Это также общая черта и ДТЛ, и БП. Безусловно, существуют и различия на патоморфологическом уровне. В первую очередь, это разная последовательность охвата различных структур головного мозга. При БП, в соответствии с концепцией H. Braak [10], процесс, условно говоря, развивается «снизу вверх» — от ядер ствола и, возможно, периферических вегетативных структур к подкорковым ядрам, лимбической системе и далее к коре. Это объясняет отставленное развитие деменции при БП [10, 19].

При ДТЛ патологический процесс развивается «не по Брааку» [16]. В части случаев можно говорить, что дегенерация распространяется «сверху вниз» — от коры к подкорковым образованиям, именно поэтому развитие деменции опережает развитие паркинсонизма. Но чаще дегенеративный процесс охватывает нервную систему с разных сторон, при этом одновременно поражаются весьма удаленные участки мозга и даже структуры периферической вегетативной системы. Таким образом, для ДТЛ характерен более агрессивный, быстрее прогрессирующий патологический процесс, но эти отличия скорее количественного, чем качественного порядка. Возможно, что такие качественные особенности морфологических изменений, как отложение амилоида в мозге, первичные дегенеративные изменения лимбической системы, а также стриатума (последние предопределяют низкую чувствительность к дофаминергическим средствам) — скорее отражение более агрессивного варианта развития болезни, нежели признаки, указывающие на самостоятельный нозологический статус. К тому же, финальная фаза развития дегенеративного процесса при ДТЛ и БП с деменцией скорее общая, чем различная: патоморфологу, если он не знает анамнеза, будет весьма трудно отличить два этих состояния. Тельца Леви в коре обнаруживаются у 75-95% пациентов с БП. В то же время отложения амилоида, считавшиеся более характерными для ДТЛ, обнаруживаются более чем у половины больных БП с деменцией [25].

В спектре клинических проявлений между ДТЛ и БП также нет четких границ. Безусловно, можно называть много различий, но они скорее носят количественный характер и преимущественно предопределяются отличиями в последовательности вовлечения мозговых структур. Что касается каузального критерия, то на сегодняшний день нельзя говорить о качественных различиях в этиологии и патогенезе ДТЛ и БП (возможно, в силу того, что при ДТЛ они малоизучены).

Суммируя, можно сказать, что БП и ДТЛ скорее следует рассматривать не как две отдельные нозологические формы, а скорее как два синдрома в рамках единого заболевания, как два разных фенотипических варианта единого нейродегенеративного процесса, который, по предложению I. McKeith и соавт. [22], может быть условно обозначен как «болезнь с тельцами Леви». Еще одним важным клиническим аргументом в пользу такого подхода является выявление многочисленных переходных форм, когда клиницисту трудно провести грань между двумя диагнозами. В связи с этим возникает и другой вопрос: «А надо ли эту грань проводить?». Тем не менее, по нашему убеждению, необходимо отличать больных ДТЛ от больных БП, так как это предопределяет разные подходы к ведению пациентов, особенно на ранней стадии. На поздних стадиях БП, когда присоединяется деменция, постепенно нивелируются различия не только в фенотипах, но и в подходах к терапии БП и ДТЛ.

В одной из последних публикаций I. McKeith [23] остроумно сравнил дискуссии, являются ли ДТЛ и БП одной или двумя болезнями, с ожесточенными спорами, которые вели персонажи «Путешествия Гуливера» Д. Свифта по поводу того, следует ли разбивать яйцо с острого или тупого конца. Возможно, что рассмотрение ДТЛ и БП в рамках единого заболевания — это промежуточная точка в дискуссии, и активно ведущаяся сейчас работа по изучению биомаркеров в биологических жидкостях изменит взгляд на эту проблему.

В любом случае актуальным представляется изучение тех факторов, модифицирующее действие которых предопределяет разные сценарии развития патологического процесса («болезни телец Леви»), в том числе в его наиболее агрессивном варианте при ДТЛ. На сегодняшний день можно назвать, по меньшей мере, два таких фактора. Во-первых, старение — чем позднее дебютирует БП, тем в большей степени ее клинические проявления близки к ДТЛ [18]. Во-вторых, генетический фактор. Хорошо известно, что мутация гена α-синуклеина, заключающаяся в его удвоении (дупликация), клинически проявляется картиной, типичной для БП, а вот утроение (трипликация) этого гена, в результате которого усиливается продукция α-синуклеина, приводит к клинической картине, соответствующей ДТЛ — и по раннему развитию деменции, и по раннему проявлению вегетативной недостаточности.

Клинические проявления

Спектр клинических проявлений ДТЛ весьма широк и включает когнитивные, нейропсихиатрические, двигательные нарушения, вегетативную дисфункцию, нарушения сна и бодрствования [2, 5, 8, 22]. Нарушения в каждой из этих сфер должны быть выявлены и тщательно оценены, что важно как для диагностики, так и для планирования терапии.

Когнитивное снижение — облигатное проявление ДТЛ. Большинство случаев ДТЛ характеризуется своеобразным нейропсихологическим профилем, в котором причудливо переплетаются расстройства подкоркового и коркового характера. На ранней стадии в нейропсихологическом статусе доминируют расстройства нейродинамического и регуляторного типа, ведущими из которых являются нарушения внимания, причем страдают как концентрация, так и, особенно, устойчивость внимания.

Для ДТЛ характерно также раннее и быстрое развитие зрительно-пространственных нарушений, являющихся одной из основных «визитных карточек» заболевания [3]. Поначалу затруднения в выполнении тестов объясняются скорее нарушением внимания, планирования и выполнения сложных конструктивных задач и лишь частично гнозиса. Но по мере прогрессирования заболевания довольно быстро присоединяются операциональные нарушения, связанные с дисфункцией зрительных ассоциативных путей. Со временем появляются ошибки зрительного распознавания предметов, знакомых, наконец, близких родственников. Более того, страдает идентификация и самого себя — видя свое отражение в зеркале пациент (обычно на развернутых стадиях ДТЛ) принимает его за другого человека (симптом зеркала). Нарушение регуляторных (лобных) и зрительно-пространственных функций служит одной из основных предпосылок для раннего появления зрительных галлюцинаций. Память при этом остается более сохранной и характеризуется дефектом не запоминания, консолидации и хранения, а, скорее, нарушением поиска и воспроизведения следов, что связано с дисфункцией лобных отделов и относительной интактностью медиальных отделов височных долей. Нередко родственники с удивлением слышат от больного в минуты просветления рассказ о событиях прошлой жизни с такими деталями, о которых сами давно позабыли.

Другой характерной особенностью психического статуса служат флюктуации, характеризующиеся преходящими эпизодами снижения внимания и активности с аспонтанностью, ареактивностью, а иногда и спутанностью сознания. Подобные эпизоды ухудшений могут длиться от нескольких минут до нескольких часов и зачастую ошибочно расцениваются как проявления сосудисто-мозговой недостаточности или как эпилептический феномен. Флюктуации психического статуса встречаются и при других формах деменции — сосудистой деменции или БА, но только при ДТЛ они возникают уже на раннем этапе заболевания. При ДТЛ часто возникают и более долговременные флюктуации, характеризующиеся наличием «плохих» и «хороших» дней (флюктуации «второго порядка») или многодневными эпизодами декомпенсации основных проявлений заболевания (флюктуации «третьего порядка»).

Эпизоды декомпенсации часто бывают следствием неадекватной терапии, дегидратации, интеркуррентных заболеваний, перегревания, но иногда возникают и спонтанно. В тяжелых случаях они могут закончиться летальным исходом, в более легких — восстановлением прежнего функционального состояния. Но чаще всего восстановление бывает частичным, что переводит пациента «на ступеньку выше» в прогрессирующем течении заболевания.

Психотические нарушения — еще одна типичная, диагностически важная черта ДТЛ, которая нередко оказывает драматическое влияние на последующее течение заболевания [7]. Но в то же время хотелось бы подчеркнуть, что это не облигатный симптом ДТЛ — не менее 20% больных таких расстройств не имеют вплоть до финальной стадии заболевания. Иногда зрительные галлюцинации, считающиеся наиболее характерным вариантом психотических нарушений при ДТЛ, появляются уже в продромальной фазе заболевания, когда собственно еще нет нарушения повседневной активности, позволяющей диагностировать деменцию.

Спектр психотических нарушений при ДТЛ включает, наряду со зрительными галлюцинациями, так называемые экстракампильные феномены (ощущения присутствия постороннего или прохождения кого-либо мимо), галлюцинации иных модальностей (слуховые, тактильные, соматические), иллюзии, бредовые синдромы (часто связанные по содержанию с галлюцинациями), синдромы нарушения идентификации (например, синдром Капгра и др.), делирий. Нередко психотические расстройства провоцируются внешними факторами, прежде всего, противопаркинсоническими средствами (особенно холинолитиками, агонистами дофамина, амантадином, в меньшей степени леводопой) или интеркуррентными заболеваниями, но предпосылки к их развитию складываются по мере прогрессирования дегенеративного процесса. Раннее выявление психотических нарушений имеет важное практическое значение, так как позволяет правильно спланировать лечение и избежать их быстрого нарастания от более простых и относительно легко купирующихся к сложным, резистентным к терапии.

Спектр психиатрических расстройств следует дополнить тревогой и депрессией, часто появляющимися уже на продромальной стадии заболевания, но сохраняющимися и на более поздних стадиях, а также такими синдромами, как апатия, возбуждение, расторможенность, которые, как правило, появляются на более поздней стадии заболевания, существенно затрудняя уход за больными.

Двигательные нарушения при ДТЛ прежде всего характеризуются симптомами паркинсонизма. На ранних стадиях экстрапирамидная патология встречается только у 50% больных и зачастую представлена сравнительно мягкими симптомами. Нередко это вводит в заблуждение врача-невролога, если он поверхностно осмотрел пациента и не обратил внимания на выраженные когнитивные и нейропсихиатрические расстройства. В результате он ошибочно диагностирует раннюю стадию БП и в соответствии с этим назначает агонисты дофамина, холинолитики или амантадин, которые у этой категории больных могут провоцировать психотические нарушения. Далее больной переводится в психиатрическое учреждение, где ему по поводу психоза назначают нейролептики, применение которых даже в минимальных дозах у пациентов с ДТЛ способно привести к резкому ухудшению состояния по типу акинетического криза, заканчивающегося как минимум у трети больных летальным исходом. Обычно этой цепи ошибок удается избежать при соблюдении простого правила — назначения противопаркинсонической терапии после хотя бы краткого нейропсихологического тестирования.

По мере прогрессирования заболевания частота выявления экстрапирамидных симптомов увеличивается до 80%. Паркинсонизм при ДТЛ характеризуется более частым левосторонним дебютом, ранним развитием аксиальных нарушений (гипомимия, постуральная неустойчивость с частыми падениями, раннее нарушение ходьбы с застываниями, туловищная брадикинезия, камптокормия, дисфония или дизартрия). Относительно часто наблюдаются миоклонии или миоклонический тремор в пальцах кистей и оромандибулярная дискинезия.

Нарушения сна и бодрствования могут проявляться у больных ДТЛ задолго до появления других симптомов заболевания. Это в первую очередь относится к расстройству поведения («психомоторному возбуждению) в фазе сна с быстрыми движениями глаз. Такие нарушения могут предшествовать другим проявлениям болезни за несколько десятков лет. Диагностическую значимость данного симптома трудно переоценить: если он выявляется у больного с развившейся деменцией, то с высокой (хотя и не 100%) вероятностью указывает на ДТЛ или БП с деменцией. Еще один нередкий симптом — дневная сонливость.

Раннее развитие вегетативной дисфункции — еще одно из наиболее характерных проявлений ДТЛ, связанное с поражением стволовых вегетативных структур, боковых рогов спинного мозга, периферической вегетативной системы. Наиболее частые вегетативные проявления — нейрокардиоваскулярная нестабильность с ортостатической гипотензией и склонностью к обморокам, нейрогенные нарушения мочеиспускания (учащенное императивное мочеиспускание, никтурия, в последующем частичная задержка или недержание мочи), дисфункция желудочно-кишечного тракта (гастропарез, запоры или диарея).

Нет ни одного патогномоничного симптома, который бы позволил поставить диагноз ДТЛ. Нет ни одного дополнительного метода исследования, с помощью которого диагноз мог бы быть поставлен вне клинического контекста. На сегодняшний день диагностика основывается на анализе всего комплекса клинических признаков и результатов нейропсихологического тестирования при учете в ряде случаев результатов инструментальных методов исследования. Общепризнанными являются критерии диагностики, разработанные I. McKeith и соавт. в редакции 2005 г. [23] (см. таблицу).

Начиная с первого варианта критериев, опубликованных в 1996 г., существовало так называемое правило одного года, согласно которому диагноз ДТЛ мог быть поставлен, только если деменция развивалась не позднее одного года от момента появления симптомов паркинсонизма. В противном случае ставился диагноз БП с деменцией. В настоящее время с учетом уже рассмотренной условности выделения ДТЛ и БП указанное правило трансформировали, и теперь оно звучит более обтекаемо: если симптомы деменции появляются на фоне развернутой клиники БП, то ставится диагноз БП с деменцией, в противном случае (если симптомы деменции предшествуют симптомам паркинсонизма, развиваются параллельно им или возникают на фоне их легкой выраженности) ставится диагноз ДТЛ. Единственное изменение в критериях диагностики, которое «созрело», по мнению многих специалистов, с момента их последней редакции, — придание более высокого статуса с введением в число основных признаков расстройству поведения во сне с быстрыми движениями глаз.

Данные дополнительных методов исследования необходимы для исключения других возможных причин деменции. Речь идет в первую очередь о компьютерной томографии головного мозга — рентгеновской и магнитно-резонансной (КТ или МРТ), которые необходимы для исключения структурных поражений головного мозга, например нормотензивной гидроцефалии или цереброваскулярной патологии. В пользу ДТЛ при наличии характерной клинической картины свидетельствует отсутствие при КТ или МРТ выраженных сосудистых или иных изменений, лучше объясняющих клиническую картину. Но при этом допускается умеренная или выраженная диффузная церебральная атрофия с немногочисленными лакунарными очагами и/или умеренным перивентрикулярным лейкоареозом. В некоторых случаях у больных с типичной клиникой ДТЛ и наличием обширных сосудистых изменений в мозге по данным КТ или МРТ можно диагностировать смешанную деменцию. Выраженность церебральной атрофии и особенно атрофии гиппокампа при ДТЛ может быть существенно ниже, чем при БА, даже при сопоставимой тяжести деменции.

Основные методы визуализации в первую очередь могут использоваться для дифференциации ДТЛ с БА, а также лобно-височными дегенерациями с синдромом паркинсонизма.

К сожалению, методы нейровизуализации еще малодоступны в нашей стране, поэтому обсуждение их места в клинической практике носит отчасти теоретический характер, тем не менее оно имеет значение, хотя бы для планирования технической оснащенности здравоохранения. Поэтому рассмотрим и некоторые другие методы нейровизуализации.

Еще недавно казалось, что наиболее перспективным методом является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с флуородезоксиглюкозой, однако ее диагностическая значимость (как чувствительность, так и специфичность) оказалась недостаточной. ПЭТ с амилоидными лигандами (например, с питсбургским соединением PiB), позволяющая верифицировать накопление амилоида в мозге, не дает возможности дифференцировать ДТЛ с БА. Два других важных метода: DATScan, потенциально способный выявлять дегенерацию нигростриарных нейронов, и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) с ¹²³I-метайодбензилгуанедином (МИБГ), которая может быть направлена на выявления дегенерации постганглионарных симпатических нейронов, иннервирующих сердце (симпатическую денервацию сердца) — позволяют надежно дифференцировать ДТЛ с БА, особенно на ранней (в том числе продромальной) стадии дегенеративного процесса.

Как и при других заболеваниях, характеризующихся развитием деменции, все более важной становится диагностика ДТЛ на ранней, продромальной стадии (пре-ДТЛ). На этой стадии когнитивный дефицит, не нарушающий социальную адаптацию (за исключением наиболее сложных видов деятельности), может быть расценен как умеренное когнитивное расстройство. По-видимому, развитию ДТЛ могут предшествовать различные феноменологические варианты умеренного когнитивного расстройства, как монофункциональные (связанные с преимущественным нарушением внимания, лобных или зрительно-пространственных функций), так и полифункциональные, при которых отмечается дефицит нескольких когнитивных функций. Важное значение могут иметь такие дополнительные признаки, как положительный семейный анамнез, симптомы паркинсонизма, расстройство поведения во сне с быстрыми движениями глаз, ранние признаки вегетативной недостаточности (в том числе запоры, гиперсаливация, склонность к ортостатической гипотензии), депрессия, зрительные галлюцинации и другие нейропсихиатрические проявления. Активный поиск лабораторных биомаркеров ДТЛ в крови или цереброспинальной жидкости пока не принес удовлетворительных результатов.

Наконец, еще две практически важных проблемы. Нейродегенерация с формированием ДТЛ нередко является лишь одним из компонентов смешанного патологического процесса, ведущего к деменции. Даже оставив за скобками отложение амилоида, которое носит относительно неспецифический характер, следует констатировать, что у части больных ДТЛ встречается тау-патология (нейрофибриллярные клубочки), типичная для БА («вариант БА с тельцами Леви»). В подобных случаях альцгеймеровский компонент способен маскировать классические клинические признаки ДТЛ, что затрудняет диагностику. Своего рода биомаркером альцгеймеровских изменений в мозге может служить атрофия гиппокампа, но здесь необходимы дополнительные исследования. Более того, по нашим наблюдениям, в подобных случаях при МРТ часто выявляется и дополнительное более или менее выраженное сосудистое поражение мозга, что может быть связано с амилоидной ангиопатией. В любом случае это указывает на особый, как правило, более агрессивный характер патологического процесса («ДТЛ-плюс»).

Наконец, о формулировке диагноза. Следует признать, что термин «ДТЛ» с трудом приживается в повседневой практической работе неврологов и психиатров. Причины многообразны, но в том числе они заключаются в стигматизированности диагноза «деменция» и патоморфологическом характере термина «тельца Леви». В связи с этим импонирует подход разработчиков готовящегося 5-го переиздания «Руководства по диагностике и статистическому учету психических расстройств» (DSM-V) [11], в соответствии с которым предлагается выделять «малое (легкое) нейрокогнитивное расстройство» (соответствует умеренному когнитивному расстройству) и «большое (выраженное) нейрокогнитивное расстройство» (соответствует деменции) вследствие вероятной (или возможной) «болезни телец Леви» [9]. Мы в нашей практике используем следующую диагностическую формулу: «Нейродегенеративное заболевание по типу болезни телец Леви с выраженными когнитивными нарушениями». Кроме того, в диагнозе должны быть перечислены другие синдромы, ограничивающие жизнедеятельность больных. Напомним, что при статистическом учете должны быть использованы следующие коды МКБ-10: G31.8 и F02.8.

К сожалению, в настоящее время врачи не располагают средствами, способными приостановить или хотя бы замедлить распространение дегенеративного процесса при ДТЛ. Перспективной представляется разработка препаратов, которые могли бы тормозить агрегацию α-синуклеина или растворять уже образовавшиеся агрегаты [9]. Потенциально полезными при ДТЛ могут быть также средства, тормозящие процессы апоптоза, воспаления, блокирующие синтетазу оксида азота, токсическое действие избытка глутамата.

Сегодняшние подходы к лечению заключаются в воздействии не столько на патогенез заболевания в целом, сколько на механизмы развития его симптомов. В связи с этим, планируя лечение, прежде всего, необходимо правильно выбрать «терапевтические мишени», в наибольшей степени влияющие на тяжесть состояния пациента, — это могут быть когнитивные, аффективные, психотические, двигательные, вегетативные и другие расстройства. Не менее важно адекватно оценивать получаемый результат. Длительное назначение любого препарата возможно лишь после того, как врач убедится, что он оказывает лечебный эффект [5].

Важное значение имеют немедикаментозные мероприятия — разъяснение сути заболевания пациентам и особенно их близким, их психологическая поддержка, обучение приемам ухода за пациентом, адекватному реагированию на его измененное поведение, способам нормализации сна, выработка адекватных ожиданий от проводимой терапии, умения уловить даже минимальные положительные изменения.

Фармакотерапия должна быть крайне осторожной и взвешенной — больные исключительно чувствительны к различным фармакологическим средствам: назначение препарата по поводу одного синдрома может вызвать усугубление другого. Сложные нейрохимические коллизии при ДТЛ приводят к тому, что бывает трудно ослабить симптомы паркинсонизма, не усиливая психические и психотические расстройства, и наоборот, корригировать психические нарушения, не вызывая ухудшения двигательных функций.

Важнейший фактор развития когнитивных нарушений — дегенерация нейронов базального ядра Мейнерта с утратой холинергических проекций в кору и гиппокамп. Холинергический дефицит при ДТЛ выражен в большей степени, чем при БА (количество крупных холинергических нейронов в базальном ядре Мейнерта снижено на 75-80%, тогда как при БА — примерно на 50%) [17, 25]. Более того, при ДТЛ страдают также мезопонтинные холинергические нейроны, функция которых связана с обеспечением цикла сон-бодрствование, постуральной устойчивости и ходьбы. В настоящее время ингибиторы холинэстеразы являются основной группой препаратов для лечения ДТЛ. Положительный эффект ингибиторов холинэстеразы на когнитивные и нейропсихиатрические нарушения показан в целом ряде клинических исследований [1, 15, 17]. Наиболее хорошо при ДТЛ исследована эффективность ривастигмина.

В двух плацебо-контролируемых исследованиях показано, что прием ривастигмина может уменьшать выраженность когнитивных и психотических нарушений у больных ДТЛ. Наиболее четко улучшались внимание и речевая активность [21]. Почти у 80% пациентов произошло уменьшение выраженности зрительных галлюцинаций. Отмечены также уменьшение дневно

2.5.6 Деменция с тельцами Леви

Нейропсихологическая оценка является ключевым методом подтверждения и дифференциальной диагностики ДТЛ. Как отмечалось выше, деменция при ДТЛ характеризуются подкорково-корковым профилем когнитивных нарушений с выраженным нарушением внимания, регуляторных и зрительно-пространственных функций при относительной сохранности памяти и речи. На настоящий момент батарей тестов или опросников для специфической характеристики когнитивного статуса при ДТЛ не разработано. Для дифференциальной диагностики с БА, СКР необходима комплексная нейропсихологическая оценка с «прицельным» исследованием наиболее уязвимых при данном заболевании когнитивных сфер.
— Для оценки степени когнитивного снижения в динамике у пациентов с ДТЛ рекомендуется использовать стандартные шкалы (MoCA-тест, MMSE) [88, 89, 127, 329 — 334].
Уровень убедительности рекомендаций — C (уровень достоверности доказательств — 4).
Комментарий: шкала MMSE применяется для выявления деменции и оценки динамики состояния, в том числе на фоне лечения, но недостаточно чувствительна к выявлению нарушений управляющих функций, особенно у пациентов с недементными КР (суммарный балл по MMSE на ранних стадиях заболевания даже в случае несомненной ДТЛ может оставаться в пределах нормы). MoCA-тест применяется для выявления когнитивных нарушений, начиная с уровня умеренного когнитивного расстройства, хорошо выявляет регуляторные нарушения, но при оценке результата необходимо учитывать возраст и уровень образования.
— Для выявления расстройства поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз у пациентов с ДТЛ рекомендуется проведение теста одного вопроса R. Postuma [93, 128, 335, 336].
Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — 2).
Комментарий: Для выявления расстройства поведения в фазе сна с БДГ может быть использован тест, который содержит один вопрос: «Вам когда-нибудь говорили или вы замечали сами, что вы совершаете во сне движения, которые вам снятся (например, толкаетесь, машете руками в воздухе, двигаете ногами как при беге)?». Вопрос позволяет с чувствительностью 93,8% и специфичностью 87,2% определить наличие расстройства поведения в фазе сна с БДГ (R. Postuma и соавт.).
[1] http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/942
Деменция с тельцами Леви
Узнать больше о заболеваниях на букву «Д»: 
Дебильность,  
Двухволновый вирусный менингоэнцефалит,  
Деменция с тельцами Леви,  
Депрессивный невроз,  
Дермальный синус,  
Детский церебральный паралич,  
Джексоновская эпилепсия, 
Диастематомиелия (дипломиелия),  
Дискогенная миелопатия,  
Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана,  
Диабетическая энцефалопатия,  
Дисциркуляторная энцефалопатия,  
Диффузное аксональное повреждение головного мозга,  
Доброкачественная роландическая эпилепсия.
Деменция с тельцами Леви — это прогрессирующее неврологическое заболевание, обусловленное дегенеративными процессами в нервной системе, при которых внутри нервных клеток образуются не свойственные им включения. Клиническая картина характеризуется сочетанием четырех патологических компонентов:
 нарастающее слабоумие;
 психические дисфункции с признаками паркинсонизма;
 отклонения сна и вегетативной регуляции.
Диагноз устанавливается с учетом клиники, результатов обследования при установлении неврологического и нейропсихического статусов. К дополнительным методам диагностики относят – магнитно-резонансная томография и ПЭТ мозга. В лечении применяют препараты, направленные на улучшение жизни пациента.
Общее описание
При деменции внутри нейрона образуются патологические включения, в состав которых входят альфа-синуклеин и убиквитин. Они получили название телец Леви, так как впервые их обнаружил немецкий ученый-морфолог Ф. Леви в 1912 году. В течение долгого времени они относились к диагностическим признакам болезни Паркинсона.
В 1950 году научные исследователи из Японии описали деменцию с включениями Леви как отдельную форму паркинсонизма. Самостоятельной нозологией «болезнь диффузных телец Леви» стала лишь в 1984 году.
Первый международный симпозиум, касающийся патогномоничных критериев данной патологии, был проведен в 1995 году. В ходе его этому не простому заболеванию было присвоено действующее название – деменция с тельцами Леви (ДТЛ). К LNK относится 10-15% случаев от общего количества поставленных диагнозов -– деменция. Чаще болеют люди преклонного возраста после 60-ти лет.
Этиология ДТЛ
Причинные факторы развития данного типа слабоумия еще не выяснены. Известно, что в основе деменции лежат деструктивные механизмы, приводящие к разрушению нейронов. Ученые пытаются найти возможную связь с генетическими факторами передачи. Так, в половине случаев диагноз установлен у больных, имеющих родственников по первой линии родства, болеющих болезнью Паркинсона, либо сенильной деменцией. Но в связи с клиническим полиморфизмом у этого заболевания, найти связь с наследственной передачей между родственниками крайне сложно.
В изданиях по неврологии рассмотрен случай, описывающий наблюдение за мутацией гена паркина park2 в японской семье, в которой прослеживалось развитие болезни Паркинсона и ДТЛ в зависимости от тяжести дефекта в данном гене.
К показателям генетического исследования, при наличии которых риск развития заболевания значительно повышается, относят:
 аллель ε4 на 19-ой хромосоме;
 мутации в гене GBA 1-ой хромосомы;
 мутации в гене LRRK2 12-ой хромосомы;
 изменения локуса 2q35-36.
Патогенез
У 35% людей преклонного возраста в незначительном количестве нервных клеток можно найти тельца Леви и в норме, что связано с естественными механизмами старения организма. В связи с какими механизмами процессы старения мозга ускоряются при деменции с тельцами Леви науке еще не известны. Ученые отводят определенное значение процессу торможения антиокислительных систем, активации глутаматергической системы, в результате чего кальций устремляется внутрь нейронов и меняет заряд его мембраны.
В начале манифестации ДТЛ имеют место нарушения обменных процессов в затылочной области головного мозга в сторону их замедления, что вызывает изменения пространственной ориентации и развитие зрительных галлюцинаций у больных.
При распространении дегенерации нейронов на черную субстанцию и полосатое тело у пациентов развиваются признаки паркинсонизма, а поражение ядер ствола мозга вызывает дисфункцию вегетативной регуляции сосудистого тонуса.
Симптомы ДТЛ
Клинические симптомы данной патологии морфологически разнообразны, их можно разделить на такие блоки:
 Нарушение когнитивных функций. В начале болезни пациенты не могут сконцентрировать свое внимание для выполнения сложных задач. Далее достаточно скоро возникают признаки нарушения зрительного восприятия (агнозии), характеризующиеся не распознаванием обычных предметов и знакомых людей, немного позже пациентам сложно вспомнить близких родственников. По мере прогрессирования заболевания больной не может узнать и собственное отражение. Характерным симптомом являются ранние зрительные галлюцинации. Дисфункции со стороны памяти возникают позже и проявляются в нарушении поиска и выдачи информации, сохранившейся в головном мозге. Изменения речи не характерны.
 Психические расстройства, характерные для ДТЛ – разные виды галлюцинаций, депрессивные и диссоциативные расстройства, бредовые состояния, делирий, апатия, психомоторное возбуждение. Такой широкий спектр психотических нарушений имеет перемежающийся характер. То есть, периоды ухудшения в сознании больного сменяются на светлые эпизоды. Причем временной промежуток между «помутнением и просветлением» сознания может быть различным, от нескольких минут до нескольких дней. В 20% случаев нарушения со стороны психики развиваются в конечной стадии ДТЛ.
 Двигательные нарушения в 50% возникают в начале болезни. К ним относится замедленность в движениях, мышечный гипертонус, неустойчивость позы и походки, тремор. При дальнейшем прогрессировании деменции, симптомы свойственные болезни Паркинсона развиваются с частотой в 80%. Иногда присоединяются миоклонусы.
 Вегетативная дисфункция, обусловленная нарушением сосудистой регуляции, приводит к развитию у пациентов брадикардии, ортостатической гипотензии с возможностью обморока, функциональных нарушений пищеварительного тракта, дизурических явлений (ночное непроизвольное мочеиспускание, сильные позывы к испусканию мочи и недержание мочи). Нарушается смена фаз сна и бодрствования, пациенты спят днем, а бодрствуют ночью. Сон беспокойный, сопровождается криками и двигательным возбуждением.
Осложнения
К главным осложнениям относится утрата навыков ухода за собой, в связи с чем, пациенты нуждаются в непрерывном наблюдении и уходе.
Если лечение пациенту назначено не вовремя либо неправильно, то у больного могут развиться наиболее тяжелые осложнения. Так, усиление психических изменений происходит при назначении допамина. А при назначении нейролептиков для уменьшения психических расстройств, у пациента развивается опасный нейролептический синдром, характеризующийся развитием острой недостаточности главных органов и систем, вплоть до смерти больного.
Диагностика
При данной патологии можно поставить диагноз только по клиническим признакам, так как болезнь имеет несколько патогномоничных характеристик:
 Сочетание нескольких неврологических изменений – слабоумие, признаки паркинсонизма, галлюцинаторный синдром, вегетативная дисфункция, диссомния.
 Перемежающийся характер течения клинической симптоматики, с наличием «хороших и плохих» дней.
 Очередность в появлении симптомов – в начале болезни слабоумие, потом явления паркинсонизма. Возможно одновременное появления.
Следующим этапом в постановке диагноза является определение неврологического и психического статусов посредством осмотров невролога и психиатра.
В начале развития заболевания в неврологическом статусе отмечается замедление мышления, невозможность сконцентрироваться, поведенческие нарушения. На более поздних стадиях при формировании экстрапирамидной дисфункции невролог выявит снижение объема и амплитуды движений больного, сложность поднимать ноги при ходьбе с формированием «шарканья», снижение мимических движений лица, мышечный гипертонус пластического типа, миоклонус и тремор.
Для установления психического статуса психиатр проводит с больным нейропсихологическое тестирование, по результатам которого врач оценивает не только общий психостатус, но и определяет степень слабоумия по шкале Маттиса и скорость функционирования психических процессов. Затруднения в диагностике могут возникнуть в случае, если больной еще в начальных стадиях деменции может скрывать наличие галлюцинаторных проявлений.
К инструментальным методам диагностики относится магнитно-резонансная томография и ПЭТ-КТ головного мозга, полисомнография.
На томограмме головного мозга находят следующие особенности: слабо выраженная диффузная церебральная атрофия, поражение структур затылочной зоны, тотальное повреждение подкорковых ганглиев.
По данным ПЭТ-КТ головного мозга обнаруживается понижение уровня метаболизма в нейронах и показателей перфузии в затылочной зоне, а также значительное повреждение подкорковых структур.
Характерным признаком ДТЛ считается сочетание показателей поражения затылочных долей головного мозга по данным МРТ (атрофия) и ПЭТ-КТ (гипометаболизм в нейронах).
При проведении полисомнографии у больного в фазе быстрого сна определяется психомоторное возбуждение, что считается типичным при развитии дегенеративных процессов в нервной ткани.
Диагноз ДТЛ дифференцируют с другими психическими заболеваниями, протекающими с явлением деменции:
 болезнь Альцгеймера;
 вторичный паркинсонизм;
 болезнь Паркинсона, которая сочеталась с сосудистым генезом деменции;
 болезнь Пика;
 другие формы слабоумия.
Альцгеймеровский тип деменции развивается в более позднем возрасте (от 65 лет), при нём когнитивные нарушения имеют стремительный и тотальный характер, галлюцинации развиваются позже, а дегенерация в головном мозге имеет более выраженный и распространенный характер.
В отличие от болезни Паркинсона, при БТЛ вначале развиваются нарушения когнитивных функций, а далее явления паркинсонизма. Отличием от болезни Пика считается наличие экстрапирамидных нарушений.
 Лечение ДТЛ
Специфического лечения на данном этапе развития медицины ещё не разработали. Нынешняя терапия может лишь облегчить основные симптомы болезни с целью улучшения качества жизни пациента и ухаживающих за ним людей.
С целью корректирования когнитивных и психических отклонений назначают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил), которые позитивно действуют на память, сон, поведение и двигательную активность пациента, уменьшают проявления галлюцинаторного синдрома. При их приеме часто возникают побочные симптомы. Так же применяется NMDA-антагонист (мемантин), ослабляющий нарушения психики, но не восстанавливающий когнитивные функции.
Лечение проявлений паркинсонизма проводят малыми дозировками леводопы, которую назначают при сильно выраженных симптомах, так как этот препарат может усугубить психические изменения.
Уход за пациентом очень трудоемкий процесс, который чаще выполняют родные люди. С целью адекватного ухода необходимо проведение консультирования с разъяснением особенностей присмотра за больным, а возможно и психологической помощи ухаживающему человеку.
Перспективным направлением в разработке препаратов, тормозящих дегенеративные процессы в нейронах, считается открытие лекарств, которые препятствуют агрегации α-синуклеина, что простимулирует растворение внутриклеточных телец Леви.
Прогноз и профилактика
ДТЛ прогностически неблагоприятная болезнь, так как дегенеративные процессы в головном мозге непредотвратимые. Пациенты живут в среднем 5-7 лет и умирают от нарушений нервной регуляции жизненно важных органов.
Деменция с тельцами Леви — причины, симптомы, диагностика и лечение
Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений. Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией. Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.
Общие сведения
Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф. Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма. В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви».
В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви». ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста. По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%.
Деменция с тельцами Леви
Причины ДТЛ
Этиофакторы, провоцирующие развитие деменции с тельцами Леви не установлены. Морфологическую основу заболевания составляет дегенерация и гибель нейронов. Предположительно, патологические изменения связаны с угнетением ингибирующих апоптоз механизмов или активацией запускающих его факторов. Тщательно изучаются генетические аспекты этиологии болезни. У 50% больных выявляются заболевания паркинсонизмом, сенильной деменцией среди родственников 1-ой линии. Однако клинический полиморфизм ДТЛ существенно затрудняет медико-генеалогический анализ.
В качестве примера можно привести описанный в литературе по неврологии случай японской семьи с прослеживающейся мутацией гена паркина. В соответствии с тяжестью генетического дефекта у членов семьи развивалась болезнь Паркинсона или ДТЛ. Высказываются мнения о генетической предрасположенности к развитию патологии в пожилом возрасте. К факторам, повышающим риск заболевания, относят аллель ε4 на 19-ой хромосоме, мутации в гене GBA 1-ой хромосомы, в гене LRRK2 12-ой хромосомы, изменения локуса 2q35-36.
Патогенез
Поскольку в небольшом количестве нейроны с тельцами Леви обнаруживаются в церебральных тканях у 35% пожилых людей, предполагают, что они являются результатом естественных процессов старения. Механизм развития «ускоренного» старения мозга у больных ДТЛ не определён. Предполагают существенную роль снижения антиокислительных систем, активацию глутаматергического звена, что приводит к избыточному внутринейрональному поступлению кальция, изменению заряда мембраны нейрона. Гипометаболические изменения в затылочной коре отмечаются уже в начальном периоде болезни, что соответствует ранней манифестации зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ. Распространение поражения на чёрную субстанцию и полосатое тело обуславливает развитие паркинсонического синдрома, вовлечение стволовых ядер — вегетативную дисфункцию.
Симптомы ДТЛ
Клинически деменция с тельцами Леви включает широкий спектр симптоматики в когнитивной, психической, двигательной, вегетативной сферах. В период дебюта характерны нейродинамические нарушения, проявляющиеся снижением способности концентрировать и удерживать внимание, планировать выполнение сложных задач. В последующем быстро присоединяются симптомы зрительной агнозии: вначале наблюдаются ошибки распознавания предметов, затем знакомых людей, позже — родных. В развёрнутой стадии пациент перестаёт узнавать даже собственное отражение в зеркале. Отличительной особенностью является ранняя манифестация зрительных галлюцинаций. Память длительное время остаётся более сохранной, основные проявления амнезии связаны с расстройством поиска и воспроизведения хранящейся в мозге информации. Афазия не характерна.
Спектр психических расстройств включает галлюцинаторный синдром (зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации), депрессию, чувство присутствия постороннего, диссоциативные нарушения, бред, делирий, на более поздних стадиях — психомоторное возбуждение, апатию. Особенностью психических нарушений служит флюктуирующий характер. Продолжающиеся в течение минут или часов эпизоды ухудшения вплоть до спутанности сознания чередуются со светлыми промежутками, типично наличие «хороших» и «плохих» дней. У 20% пациентов психотические нарушения отмечаются лишь в финальной фазе ДТЛ.
Нарушения моторики представлены экстрапирамидной симптоматикой, на ранних стадиях наблюдаются в половине случаев. Отмечается гипокинетический синдром, повышение тонуса, постуральная неустойчивость, тремор. С прогрессированием болезни паркинсоническая симптоматика выявляется в 80% случаев. У некоторых больных наблюдаются миоклонии. Вегетативная дисфункция проявляется брадикардией, кардиоваскулярной нестабильностью (ортостатической гипотонией, склонностью к синкопэ), дискинезией ЖКТ (диареей, запорами, гастропарезом), дизурическими явлениями (никтурией, императивными позывами, частичным недержанием мочи). Происходит нарушение цикла сон-бодрствование с выраженной дневной гиперсомнией, наблюдаются эпизоды гипервозбуждения во сне (крик, двигательная активность, падения с кровати).
Осложнения
Прогрессирующая деменция, психические нарушения приводят к утрате возможности самообслуживания, пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе. Тяжёлые осложнения связаны с некорректным подбором терапии. Назначение фармпрепаратов допамина даже в умеренных дозировках вызывает усиление галлюцинаторного синдрома и психотической симптоматики. Купирование психических нарушений при помощи нейролептиков быстро приводит к развитию злокачественного нейролептического синдрома. Последний опасен целым рядом осложнений, способных привести к летальному исходу: острой дыхательной недостаточностью, ОПН, аритмией, инфарктом миокарда, ДВС-синдромом, печёночной недостаточностью, внезапной остановкой сердца.
Диагностика
Деменция с тельцами Леви диагностируется преимущественно клинически. Основополагающее значение имеет выявление сочетания основных признаков (слабоумия, зрительных галлюцинации, паркинсонизма, вегетативной дисфункции, нарушений сна), флюктуация симптоматики, особенности развития заболевания (деменция предшествует паркинсонизму или появляется совместно с ним). Инструментальные исследования играют вспомогательную роль. Диагностический перечень включает:
 Неврологический осмотр. На ранней стадии невролог выявляет замедленность мыслительных процессов, трудности концентрации внимания, особенности поведения. При развитии экстрапирамидной дисфункции в двигательной сфере отмечается снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор, миоклонические феномены.
 
 Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром или нейропсихологом в ходе беседы, наблюдения, тестирования. Обследование включает оценку психического статуса, определение степени деменции по шкале Маттиса, тестирование скорости психических процессов. В начале болезни пациент может скрывать наличие зрительных галлюцинаций, что затрудняет диагностику.
 
 МРТ головного мозга. Томографическая картина неспецифична. Церебральная атрофия носит диффузный характер, крайне вариабельна, менее выражена, чем при деменции альцгеймеровского типа. Типичны диссоциирующие с клинической картиной незначительные изменения затылочной коры. Поражение подкорковых ганглиев практически тотальное. С целью исключения сосудистого генеза слабоумия исследование дополняется проведением МРТ церебральных сосудов.
 
 ПЭТ-КТ головного мозга. Определяет снижение нейрометаболизма и перфузии в затылочных долях, выраженное поражение подкорковых структур. Определяющее диагностическое значение имеет диссоциация слабой затылочной атрофии по данным МРТ с выраженными дисметаболическими процессами этой области по результатам ПЭТ.
 
 Полисомнографию. Выявление признаков психомоторного возбуждения в фазе быстрого сна — типичная особенность нейродегенеративных процессов. Проведение исследования затруднительно в виду психического состояния больных.
Дифференциальная диагностика ДТЛ проводится с болезнью Альцгеймера, вторичным паркинсонизмом, болезнью Паркинсона, сочетающейся с сосудистой деменцией, болезнью Пика и иными прогрессирующими деменциями. Деменция с тельцами Леви отличается от болезни Паркинсона возникновением симптомов паркинсонизма после появления когнитивных нарушений, от дегенерации Пика — наличием экстрапирамидной дисфункции. Наиболее затруднителен дифдиагноз с альцгеймеровским слабоумием. Последнее отличается более старшим возрастом дебюта, быстрым нарастанием тотальных когнитивных расстройств (агнозии, апраксии, афазии), более поздним развитием галлюцинаторного синдрома, выраженностью атрофических изменений на МРТ.
Лечение ДТЛ
Терапия симптоматическая, сопряжена с существенными трудностями. Стандартное антипаркинсоническое лечение препаратами левадопы приводит к усугублению расстройств психической сферы, применение антипсихотических фармпрепаратов — к прогрессированию гипокинезии. В связи с этим требуется тщательный осторожный подбор фармакотерапии. Основными направлениями терапии являются:
 Коррекция когнитивной и психической сферы. Препаратами выбора выступают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил). На фоне их приёма отмечается улучшение внимания, повседневной активности, нормализация сна, снижение выраженности галлюцинаций, агрессии. В 25% случаев лечение сопровождается выраженными побочными эффектами со стороны ЖКТ. Альтернативой антихолинэстеразным фармпрепаратам являются NMDA-антагонисты (мемантин), которые существенно ослабляют психические отклонения, но слабо воздействуют на когнитивную симптоматику. Деменция средней тяжести выступает показанием к назначению комбинации двух указанных групп препаратов.
 
 Терапия паркинсонизма. Проводится небольшими дозами левадопы. Противопаркинсоническое лечение начинают при существенной выраженности симптоматики, затрудняющей уход за больным. Подбор дозы стартует с минимальных значений, рекомендован в стационарных условиях. Поскольку повышение дозировок опасно нарастанием психотических симптомов, редко удаётся довести принимаемую пациентом дозу препарата до необходимого терапевтического уровня. Относительно безопасны при ДТЛ отдельные ингибиторы моноаминоксидазы (разагилин), применяющиеся при протекании паркинсонизма с «застываниями».
 
 Немедикаментозные мероприятия. Ложатся на плечи родственников и медперсонала. Включают уход за пациентом, адекватное реагирование на психические отклонения, меры по нормализации сна. В большинстве случаев близким пациента для разъяснения сути болезни и её последствий рекомендована консультация психолога.
Описанная выше симптоматическая терапия способна несколько облегчить состояние пациентов и уход за ними, но не может остановить прогрессирование дегенеративного процесса. Перспективной в плане торможения дегенерации является разработка медицинских препаратов, блокирующих агрегацию α-синуклеина, потенцирующих растворение образовавшихся интранейрональных включений. Поиск новых способов лечения ведётся также в направлении создания ингибирующих апоптоз средств.
Прогноз и профилактика
Вследствие неуклонно прогрессирующего дегенеративного процесса в церебральных структурах, ДТЛ является прогностически неблагоприятным заболеванием. Продолжительность жизни пациентов находится в рамках 5-7 лет. Пациенты погибают от интеркуррентных инфекций, сердечно-сосудистых, дыхательных расстройств, обусловленных нарушением центральной нервной регуляции. Отсутствие информации об этиологии заболевания не позволяет разработать эффективные механизмы его профилактики.
Когнитивные нарушения при нейродегенеративных заболеваниях | Захаров
1. Яхно Н.Н., Преображенская И.С., Захаров В.В., Степкина Д.А., Локшина А.В., Мхитарян Э.А., Коберская Н.Н., Савушкина И.Ю. Распространенность когнитивных нарушений при неврологических заболеваниях (анализ работы специализированного амбулаторного приема) // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2012. №. 2. – С. 30–34.
2. Суханов А.В., Короленко Ц.П., Виноградова Т.Е. и соавт. Молекулярно-генетические факторы риска болезни Альцгеймера //Журн. Неврологии и психиатрии. – 2001. –Т. 101. №1. – С. 65–68.
3. Hardy J. Towards Alzheimer’s therapy based on genetic knowledge //Annu Rev Med. – 2004. – V. 55. – P. 15–25.
4. Дамулин И.В. Болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция //Под ред. Н.Н. Яхно. – М., 2002. – С. 85.
5. Hendrie H.C. Epidemiology of dementia and Alzheimer’s disease //J Am Psych. –1998. – V. 6. – PS3–S18.
6. Kivipelto M., Helkala E.L., Laakso M. et al. Middle life vascular risk factors and Alzheimer’s disease in later life: longitudinal population based study //Br Med J. – 2001. – V. 322. – P. 1447–1451.
7. Morris J.H. Alzheimer’s disease //In: Neuropathology of dementia. Ed by M.M.Esiri, J.C.Morris. – Cambridge: Cambridge University Press. – 1997. – P. 70–121.
8. Whitehouse P., Maurer K., Ballenger J.F. Concepts of Alzheimer’s disease: biological, clinical and cultural perspectives //John Hopkins University Press. – 1999. – P. 5–28.
9. Iqbal K., B. Winblad, T. Nishumura, N. Takeda, H. Wishewski (eds). Alzheimer’s disease: biology, diagnosis and therapeutics //J. Willey and sons ltd. – 1997. – Р. 831.
10. Aisen P.S. The development of anti-amiloid therapy for Alzheimer’s disease: from secretase modulators to polymerization inhibitors // CNS Drugs. – 2005. – V. 19. – P. 989–996.
11. Braak H., Braak E. Pathology of Alzheimer’s disease. //In: “Neurodegenerative diseases”. Calne E.D. (ed.). –Philadelphia: W.B. Saunders. – 1994. – P. 585–613.
12. Jellinger K.A. Neuropathological diagnosis of Alzheimer’s disease //J Neural Neurotrasm. –1998. –V.53 (suppl.). – P. 97–118.
13. Lopez O.L., Becker J.T. Pattern of progression in Alzheimer’s disease //In: dementia and cognitive impairment. Eds Vellas B. et al. Facts and research in gerontology. –1994 (suppl). – P. 53–63.
14. Mendez M., Cummings J. Dementia: a clinical approach // Philadelphia: Elsevier Science. – 2003. – P. 179–234.
15. Morris R., Becker J. Cognitive neuropsychology of Alzheimer’s disease. //Oxford: “Oxford University press”. – 1996. – 421 P.
16. Grober E., H. Bushke, H. Crystal et al. Screening for dementia by memory testing. //Neurology. –1988. – V. 38. – P. 900 –903.
17. Dubois B., Feldman H.H., Jacova C. et al. Research criteria of the diagnosis of the Alzheimer’s disease: revising the NINCDSADRDRA criteria //Lancet Neurology. – 2007. – V. 6. – №8. – P. 734–747.
18. Успенская О.В., Яхно Н.Н. Влияние мемантина на когнитивные функции пациентов с амнестическим вариантом синдрома умеренных когнитвиных расстройств (клинико-психологическое и нейрохимическое исследование. // Неврологический журнал. – 2009. – Т. 14. – №.3. – С. 37–40.
19. Дамулин И.В., Левин О.С., Яхно Н.Н. Болезнь Альцгеймера: Клинико-МРТ исследование //Неврологический журнал. – 1999. – Т. 4. – №6. – С. 51–56.
20. Kosaka K., Yoshmura M., Ikeda K. et al. Diffuse type of Lewy bodies disease: Progressive dementia with abundant cortical Lewy bodies and senile changes of various degree – a new disease? //Clin Neuropathol. – 1984. – Vol. 3. – P. 185–192.
21. Болезнь диффузных телец Леви (деменция с тельцами Леви) // В кн.: Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению /Под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина. – М.: МЕДпресс-информ, 2002. – С. 233–256.
22. Яхно Н.Н., Преображенская И.С. Деменция с тельцами Леви // Неврол. Журн. – 2003. – №6. – С. 4–12. Полный список литературы вы можете запросить в редакции.
23. Perry P., McKeith I., Perry E. Dementia with Lewy bodies. Clinical, pathological and treatment issues. // -Cambridge. -1995. -510 p.
24. Преображенская И.С. Когнитивные нарушения при деменции с тельцами Леви. // Неврол. Журн.-2006.-Прил.№1.-С.19-26.
25. Lopez OL; Hamilton RL; Becker JT et al. Severity of cognitive impairment and the clinical diagnosis of AD with Lewy bodies. // Neurology,2000, Vol. 54, N9:1113-1123.
26. Karla S., Bergeron C., Lang A.E. Lewy bodies disease and dementia. A review. // Arch Intern Med. -1996. -Vol.3. -P.487-493.
27. Doubleday E.S., Snowden J.S, Warma A.R. et al. Qualitative performance charactetistics differentiate dementia with Lewy bodies and Alzheimer’s disease // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2002.- Vol 72 – P 602-607.
28. Lennox G.G. Lowe J.S. Dementia with Lewy bodies / In: Bailliere’s Clinical Neurology.-1997.-Vol.6.-P.147-165.
29. Quinn N.P. Parkinsonism – recognition and differential diagnosis// BMJ – 1995 – Vol 310 – P 447-452.
30. Lippa C.F., O’Connel B. Dementia with parkinsonism: Alzheimer’s disease or Lewy bodies disease? // Neurology. -1997. -Vol.48. -P.A142.
31. Litvan I. Parkinsonism-dementia syndromes / In: J.Jankovic, E.Tolosa (Eds). Parkinson’s Disease and Movement Disorders.-Williams Wilkins, 1998.-P. 819-836.
32. Ballard C., McKeith, Yarrison R. et al. A detaieled phenomenological comparison of complex visual hallucinations in dementia with Lewy bodies and Alzheimer’s disease. // Int Psychogeriatr. -1997. -Vol.9, N 4. -P.381`-388.
33. Morris S., Olichney J., Corey-Bloom J. Psychosis in dementia with Lewy bodies // Semin. Clin. Neuropsychiatry.-1998.-Vol. 3-P.51-60.
34. Левин О.С. Диагностика и лечение деменции с тельцами Леви. //Consilium medicum. -2006. –Т.08.N -8. –C.56-59.
35. Hansen L.A., Samuel W. Criteria for Alzheimer’s disease and the nosology of dementia with Lewy bodies //Neurology. -1997. -Vol.48. -P.126-132.
36. McKeith I.G., Galasko D., Kosaka K. et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies // Neurology,1996, Vol. 47, N5:1113-1123.
37. Kurtz A.F. Uncommon degenerative causes of dementia. // Int Psychoger. –2005. –V.17. –Suppl. 1. –P.35-49.
38. Ratnavalli E., Brayne C., Dawson K., Hodges J.R. The prevalence of fronto-temporal dementia. // Neurology. –2002. –V.58. –P.1615-1621.
39. Lovestone S., Philpot M., Connell J. et al Genetics, molecular biology, neuropathology and phenotype of frontal lobe dementia. // Br J Psych. -2002. –V.180. –P.455-460.
40. Дамулин И.В., Павлова А.И. Деменция лобного типа / Неврол. журнал. – 1997. — №1.- С. 37-42.
41. Hodges J. R. Frontotemporal dementia (Pick’s disease): Clinical features and assessment. // Neurology. -2001. –V.56. -S6-S10.
42. Grossman M. Progressive aphasic syndromes: clinical and theoretical advances. //Curr Opin Neurol. –2002. –V.15. –P.409-413.
43. Neary D., Snowden J., Mann D. Familial progressive aphasia: its relationship to other forms of lobar atrophy. //J Neurol Neurosurg Psych. –1993. –V.56. –P.1122-1125.
44. Rosen H.J., Allison S.C., Ogar J.M. Behavioral features in semantic dementia versus other forms of progressive aphasias. //Neurology. –2006. –v.67. –N.10. –P.1752-1756.
45. Яхно Н.Н., Головкова М.С., Преображенская И.С., Захаров В.В. Синдром БАС-деменция лобного типа. //Неврологический журнал. –2002. –Т.7. -№ 4. –С.12-17.
46. Bocti C., Rockel C., Roy P. et al. Topographical patterns of lobar atrophy in frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease. //Dement Geriatr Cogn disord.–2006. –V.21. –N.5-6. –P.364-372.
47. Rosen H.J., Kramer J.H., Gorno-Tempini M.L. et al. Patterns of cerebral atrophy in primary progressive aphasia. //An J Geriatr Psychiatry. –2002. –V.10. –P.89-97.
48. McMurtay A., Chen A., Shapira R. et al. Variations in regional SPECT hypoperfusion an clinical features in frontotemporal dementia. //Neurology. –2006. –V.66. –N.4.-P.517-522.
49. Lund and Manchester Groups. Clinical and neuropathological criteria for fronto-temporal degeneration. //J Neurol Neurosurg Psychiatry. –1994. –V.57. –P.416-418.
50. Neary, D., Snowden, J. S., Gustafson, L., et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. // Neurology. -1998. –V.51. –P.1546-1554.
51. Lovenstone S., Gauthier S. Management of dementia. //London: Martin Dunitz, 2001. –P.201.
52. Knopman D.S. Current treatment of mild cognitive impairment and Alzheimer’s disease. //Curr Neurol Nerosci Rep. –2006. –V.6. –N.5. –P.365-371.
53. Гаврилова С.И. Фармакотерапия болезни Альцгеймера. //Москва: изд-во «Пульс». –2003. –С.320.
54. Reisberg B., Windscheif U., Ferris S. et al. Memantine in moderately severe to severe Alzheimer’s disease: results of placebo-controlled 6 month trial. //Neurobiol Aging. –2000. –Vol.21. –P.S275.
55. Sahin K., Stoeffler A., Fortuna P. Et al. Dementia severity and the magnitude of cognitive benifit by memantine treatment. A subgroup analysis of two placebo-controlled clinical trials in vascular dementia. //Neurobiol.Aging. –2000. –Vol.21.-P.S27.
56. Tariot P.M., Farlow M.R., Grossberg G.T. et al. Memantine treatment in moderate to severe Alzheimer’s disease already receiving donepizil. //JAMA, -V.291.-N.3-P.317–324.
57. Яхно Н.Н., Преображенская И.С., Захаров В.В., Мхитарян Э.А. Эффективность акатинола мемантина у пациентов с недементными когнитивными расстройствами. Результаты многоцентрового клинического наблюдения. // Неврологический журнал. -2010. –Т15. -№.2. –С.52-58
58. Edwards D., Huey M., Karen T. et al. A systematic review of neurotransmitter deficits and treatment in frontotemporal dementia. //Neurology. –2006. –V. 66. –N.1. –P.17-22.
59. Swartz, J. R., Miller, B. L., Lesser, I. M., et al. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors. //J Clin Psych. -1997. –V.58. –P.212-216.
Какая продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви? | sortmozg
Деменция с тельцами Леви – разновидность психоорганического синдрома, в основе которого лежит дегенерация нервных клеток, сопровождающегося отложением телец Леви в коре и в субкортикальных отделах головного мозга. Деменция Леви имеет органический фундамент – синуклеинпатия – это нейродегенеративное заболевание, развивающееся в результате образования и скопления белков альфа-синуклеинов с последующими патологическими внутриклеточными образованиями.
Тельца Леви – вторая по распространенности причина развития деменции после болезни Альцгеймера. Из 100% всех случаев деменции тельца Леви встречаются в 30%.
Деменция с тельцами Леви коморбидна с другими заболеваниями (коморбидность – одновременное сочетание нескольких болезней, объединенных единым патофизиологическим и патобиохимическим механизмом):
Болезнь Альцгеймера.
Болезнь Паркинсона.
На вскрытии мозга обнаруживаются диффузные атрофические процессы, расширение борозд и желудочковой системы мозга, уменьшение площади извилин.
Дегенеративный охватывает преимущественно неокортекс (область коры, отвечающая за социальные и высшие психические функции человека) и лимбическую систему. В основном это область вокруг гиппокампа, лобная и теменная кора.
Причины
Единой причины развития болезни нет. Однако установлены семейные случаи. Так, более, чем у 50% больных деменцией имеется семейный анамнез: один или несколько родственников в ближайших поколениях имели такую же патологию.
У части больных выявлены мутации генов. В основном это нарушение гена синуклеина на 4 хромосоме и мутации в гене LRRK2 на 12 хромосоме. Предназначение этих генов пока неизвестно.
Какая продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви?
Симптомы
Деменция с тельцами Леви имеет разнообразную клиническую картину, однако всегда присутствует обязательный элемент – нарушение когнитивных функций.
Клиническая картина имеет отличительную особенность – флюктуации психического статуса. Явление характеризуется эпизодическими понижениями концентрации внимания и памяти, расстройствами сознания и снижением волевой сферы. Такие приступы длятся от нескольких минут до 2-3 часов.
Структура клинической картины:
Предементарные признаки. Предпосылки развития болезни: снижение памяти, быстрая утомляемость от простого труда, повышенная отвлекаемость, снижение визуального и пространственного восприятия.
Регуляторные расстройства высшей нервной деятельности. Нарушается регуляция двух режимов функционирования: бодрствования и сна.
Нарушение функций ядер стволовых отделов мозга. Проявляется в основном во время сна и сопровождается преходящим повышением мышечного тонуса, судорогами, криками и бормотанием. Также наблюдаются спонтанные двигательные акты, например, монолог во время сна. Симптомы часто возникают во время кошмарных сновидений.
Парасомнии (нарушение сна). Характеризуется частыми ужасающими сновидениями, частыми пробуждениями ночью со спутанностью сознания.
Вегетативные расстройства: одышка, сердцебиение, головокружение, снижение аппетита, запор или диарея, потливость, «комок в горле», иногда недержание мочи.
Нарушение восприятия. В основном это хорошо организованные и детализированные зрительные галлюцинации.
Клиническая картина дополняется отдельными симптомами и синдромами:
депрессия;
преходящие и кратковременные потери сознания;
паранойяльный синдром (систематизированный монотематический бред).
Так как деменция – с тельцами Леви, клиническая картина дополняется синдромом паркинсонизма, а именно: двигательными расстройствами. Они встречаются у 50% всех больных деменцией с тельцами. Двигательные расстройства встречаются на ранних стадиях, и это может навести неопытного невролога на неверный след: болезнь Паркинсона. Он агонисты дофамина и холинолитики, которые стремительно вызывают острое психотическое состояние. При прогрессировании заболевания двигательные расстройства наблюдаются у 80% страдающих деменцией с тельцами Леви.
Диагностика
В первую очередь проводится очная консультация у психиатра, невролога и медицинского психолога.
Невролог выявляет неврологические нарушения: расстройства двигательной сферы, расстройства сознания, патологии вегетативной нервной системы.
Психиатр выявляет психические нарушения: галлюцинаторно-бредовый синдром, депрессивный синдром.
Задача медицинского психолога выявить когнитивные нарушения у больного: снижение памяти, нарушение мышления, рассеянность внимания, личностные нарушения и патологии сна.
Для детализации болезни назначаются инструментальные методы диагностики – компьютерные методы нейровизуализации. Наибольшей диагностической ценностью обладает магнитно-резонансная томография, выявляющая очаговые или диффузные изменения вещества мозга, расширение борозд и уменьшение извилин конечного мозга.
Лечение
Лечение при деменции с тельцами Леви сталкивается с трудностями. Из-за специфики болезни врачам, при существующих современных методах терапии, тяжело приостановить неуклонную нейродегенерацию. Несмотря на это, существуют общепринятые позиции медикаментозной терапии:
Симптоматика паркинсонизма устраняется приемом Леводопы.
Несколько улучшает мозговую деятельность Мемантин.
Противопоказаны нейролептики и антихолинергические средства.
Прогноз неблагоприятный: продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет в среднем 5-6 лет.
Оригинал статьи размещён здесь: https://sortmozg.com/zabolevaniya/dementsiya-s-teltsami-levi
Признаки и симптомы деменции с тельцами Леви — Центр «Феникс»
Тельца Леви — это аномальные отложения белка, называемого альфа-синуклеином в мозге.
Начальные признаки деменции с тельцами Леви имеют три общих представления:
1. У некоторых начинаются проблемы с двигательным аппаратом, приводящие к диагностике болезни Паркинсона, а затем развивается деменция. Это диагностируется как болезнь Паркинсона с деменцией.
2. У других начинается когнитивное расстройства / расстройство памяти, которое может быть ошибочно принято за болезнь Альцгеймера, но со временем два или более отличительных признака становятся очевидными, что приводит к диагнозу деменции с тельцами Леви.
3. И, наконец, небольшая группа людей впервые столкнется с нейропсихиатрическими симптомами, которые могут включать галлюцинации, поведенческие проблемы и трудности со сложной умственной деятельностью, что также приведет к первоначальному диагнозу деменции с тельцами Леви.
Независимо от исходного симптома, со временем все три проявления деменции с тельцами Леви будут развиваться, с проявляющимися очень схожими когнитивными, физическими, сонными и поведенческими особенностями.
Наиболее распространенные симптомы деменции с тельцами Леви включают в себя:
Нарушения мышления, такие как потеря исполнительных функций (планирование, обработка информации), памяти или способности понимать визуальную информацию.
Колебания в сознании, внимании или бдительности.
Проблемы с движением, включая тремор, скованность, медлительность и трудности при передвижении.
Зрительные галлюцинации (видение вещей, которых нет).
Расстройства сна.
Поведенческие и эмоциональные симптомы, включающие депрессию, подавленность, апатию, тревогу, возбуждение, бред или паранойю.
Изменения в вегетативных функциях организма, такие как изменения кровяного давления, изменения температуры тела, а также проблемы с функционированием мочевого пузыря и кишечника.
Ранняя и точная диагностика сложна, но жизненно важна, потому что пациенты с деменцией с тельцами Леви могут реагировать на определенные лекарства иначе, чем пациенты с болезнью Альцгеймера или Паркинсона. Различные лекарства могут ухудшить симптомы деменции с тельцами Леви. В то же время раннее распознавание, диагностика и лечение такого типа деменции могут улучшить качество жизни пациентов.
Берегите свое здоровье и будьте внимательны к близким!
Вовремя обращайтесь за помощью!
 Деменция с тельцами Леви — Симптомы и причины 
 Мы приветствуем пациентов в клинике Mayo Clinic 
 Ознакомьтесь с нашими мерами безопасности в ответ на COVID-19.
 Записаться на прием.
 Обзор 
 Деменция с тельцами Леви, также известная как деменция с тельцами Леви, является вторым по распространенности типом прогрессирующей деменции после деменции при болезни Альцгеймера. Белковые отложения, называемые тельцами Леви, развиваются в нервных клетках в областях мозга, участвующих в мышлении, памяти и движении (моторный контроль).
 Деменция с тельцами Леви вызывает прогрессирующее снижение умственных способностей. Люди с деменцией с тельцами Леви могут испытывать зрительные галлюцинации и изменения бдительности и внимания. Другие эффекты включают признаки и симптомы болезни Паркинсона, такие как жесткие мышцы, замедленное движение и тремор.
 Продукты и услуги 
 Показать больше товаров от Mayo Clinic
 Симптомы 
 Признаки и симптомы деменции с тельцами Леви могут включать:
  Визуальные галлюцинации. Галлюцинации могут быть одним из первых симптомов, и они часто повторяются. Они могут включать видение фигур, животных или людей, которых нет. Возможны звуковые (слуховые), обонятельные (обонятельные) или осязательные (тактильные) галлюцинации.
  Расстройства движения.  Могут возникнуть признаки болезни Паркинсона (симптомы паркинсонизма), такие как замедление движений, ригидность мышц, тремор или шаркающая походка. Это также может привести к падению.
  Слабая регуляция функций организма (вегетативная нервная система). Артериальное давление, пульс, потоотделение и пищеварительный процесс регулируются частью нервной системы, которая часто поражается деменцией с тельцами Леви. Это может привести к головокружению, падению и проблемам с кишечником, например, к запорам.
  Когнитивные проблемы.  Вы можете испытывать мыслительные (когнитивные) проблемы, аналогичные проблемам при болезни Альцгеймера, такие как спутанность сознания, плохое внимание, зрительно-пространственные проблемы и потеря памяти.
  Проблемы со сном.  У вас может быть расстройство поведения во сне, связанное с быстрым движением глаз (REM), из-за которого вы можете физически исполнять свои сны во время сна.
  Неустойчивое внимание.  Возможны эпизоды сонливости, длительные периоды взгляда в космос, длительный дневной сон или неорганизованная речь.
  Депрессия.  Вы можете испытывать депрессию во время болезни.
  Апатия.  Вы можете потерять мотивацию.
 Причины 
 Деменция с тельцами Леви характеризуется аномальным накоплением белков в массы, известные как тельца Леви.Этот белок также связан с болезнью Паркинсона. Люди, у которых в мозгу есть тельца Леви, также имеют бляшки и клубки, связанные с болезнью Альцгеймера.
 Факторы риска 
 Несколько факторов, по-видимому, увеличивают риск развития деменции с тельцами Леви, в том числе:
  Возраст.  Люди старше 60 подвержены большему риску.
  Пол.  Деменция с тельцами Леви поражает больше мужчин, чем женщин.
  Семейная история. Те, у кого есть родственники с деменцией с тельцами Леви или болезнью Паркинсона, подвергаются большему риску.
 Осложнения 
 Деменция с тельцами Леви прогрессирует. Признаки и симптомы ухудшаются, вызывая:
 Тяжелая деменция
 Агрессивное поведение
 Депрессия
 Повышенный риск падения и травм
 Ухудшение симптомов паркинсонизма, таких как тремор
 Смерть, в среднем через восемь лет после появления симптомов
 Лечение деменции с тельцами Леви в клинике Мэйо
 26 апреля 2019 г.,
 Показать ссылки
 Деменция NINDS с информационной страницей с тельцами Леви.Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dementia-Lewy-Bodies-Information-Page. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Фарлоу MR. Клинические особенности и диагностика деменции с тельцами Леви. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Latimer CS и др. Эпидемиология, патология и патогенез деменции с тельцами Леви. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Диагностика.Ассоциация деменции с тельцами Леви. https://www.lbda.org/go/diagnosis-0. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Фарлоу MR. Прогноз и лечение деменции с тельцами Леви. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Симптомы. Ассоциация деменции с тельцами Леви. https://www.lbda.org/go/symptoms-0. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Информационный бюллетень о неврологических диагностических исследованиях и процедурах. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https: // www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Neurological-Diagnostic-Tests-and-Procedures-Fact. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Larson EB. Оценка когнитивных нарушений и деменции. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Деменции: надежда через исследования. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Hope-Through-Research/Dementia-Hope-Through-Research.По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Связь и болезнь Альцгеймера. Ассоциация Альцгеймера. http://www.alz.org/care/dementia-communication-tips.asp. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Ежедневный план ухода. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/caregiving/daily-care/daily-care-plan. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Press D, et al. Лечение деменции. http://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Проблемы со сном и закаты. Ассоциация Альцгеймера.https://www.alz.org/help-support/caregiving/stages-behaviors/sleep-issues-sundowning. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Yamicki ML, et al. Вмешательство с использованием животных и деменция: систематический обзор. Клинические сестринские исследования. 2019; 28: 9.
 Будьте здоровым помощником. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/caregiving/caregiver-health/be_a_healthy_caregiver. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Временный уход. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/caregiving/care-options/respting-care.По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Стресс воспитателя. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/caregiving/caregiver-health/caregiver-stress. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 AskMayoExpert. Деменция с тельцами Леви (взрослый). Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2019.
 Деменция с тельцами Леви. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/alzheimers-dementia/what-is-dementia/types-of-dementia/lewy-body-dementia. По состоянию на февраль.4. 2019.
 Безопасность дома. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/caregiving/safety/home-safety. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Оставайтесь умственно и социально активными. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/brain_health/stay_mentally_and_socially_active. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Press D, et al. Управление психоневрологическими симптомами деменции. https://www.uptodate.com/search/contents. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 Лечебные мероприятия.Центр Фишера Фонда исследований болезни Альцгеймера. https://www.alzinfo.org/articles/therapy-activities/. По состоянию на 4 февраля 2019 г.
 McKeith IG, et al. Диагностика и лечение деменции с тельцами Леви: Четвертый консенсусный отчет Консорциума DLB. Неврология. 2017; 89: 88.
 Graff-Radford J (экспертное заключение). Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 22 февраля 2019 г.
 Riggin EA. Allscripts EPSi. Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 6 марта 2019 г.
 Связанные 
 Показать больше похожего контента
 Продукты и услуги 
 Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic
 Деменция с тельцами Леви | LBD 
 Что такое деменция с тельцами Леви (LBD)? 
 Деменция с тельцами Леви (LBD) — один из наиболее распространенных типов деменции у пожилых людей.Деменция — это потеря психических функций, которая достаточно серьезна, чтобы повлиять на вашу повседневную жизнь и деятельность. Эти функции включают
 Память
 Знание языков
 Визуальное восприятие (ваша способность понимать то, что вы видите)
 Решение проблем
 Беда с повседневными делами
 Умение сосредотачиваться и обращать внимание
 Какие типы деменции с тельцами Леви (LBD)? 
 Существует два типа LBD: деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона.
 Оба типа вызывают одинаковые изменения в мозге. И со временем они могут вызывать аналогичные симптомы. Основное различие заключается в том, когда начинаются когнитивные (мыслительные) и двигательные симптомы.
 Деменция с тельцами Леви вызывает проблемы с мыслительными способностями, похожие на болезнь Альцгеймера. Позже он также вызывает другие симптомы, такие как двигательные симптомы, зрительные галлюцинации и определенные нарушения сна. Это также вызывает больше проблем с умственной деятельностью, чем с памятью.
 Деменция при болезни Паркинсона начинается с двигательного расстройства. Сначала это вызывает симптомы болезни Паркинсона: замедленные движения, жесткость мышц, тремор и шаркающую походку. Позже это вызывает слабоумие.
 Что вызывает деменцию с тельцами Леви (LBD)? 
 LBD возникает, когда тельца Леви накапливаются в частях мозга, которые контролируют память, мышление и движения. Тельца Леви — это аномальные отложения белка, называемого альфа-синуклеином. Исследователи точно не знают, почему образуются эти отложения.Но они знают, что другие заболевания, такие как болезнь Паркинсона, также связаны с накоплением этого белка.
 Кто подвержен риску развития деменции с тельцами Леви (LBD)? 
 Самый большой фактор риска LBD — возраст; большинство людей старше 50 лет. Люди, у которых есть семейная история LBD, также подвержены более высокому риску.
 Каковы симптомы деменции с тельцами Леви (LBD)? 
 LBD — прогрессирующее заболевание. Это означает, что симптомы начинаются медленно и со временем ухудшаются.Наиболее частые симптомы включают изменения в познании, движении, сне и поведении:
  Деменция , то есть потеря психических функций, достаточно серьезная, чтобы повлиять на вашу повседневную жизнь и деятельность
  Изменения в концентрации, внимании, бдительности и бодрствовании.  Эти изменения обычно происходят изо дня в день. Но иногда они могут происходить и в течение одного дня.
  Визуальные галлюцинации , что означает видеть вещи, которых нет
  Проблемы с движением и осанкой , включая замедленность движений, трудности при ходьбе и жесткость мышц.Это называется паркинсоническими моторными симптомами.
  Расстройство быстрого сна , состояние, при котором человек, кажется, разыгрывает сны. Это могут быть яркие сновидения, разговоры во сне, резкие движения или падение с постели. У некоторых людей это может быть самым ранним симптомом LBD. Он может появиться за несколько лет до появления любых других симптомов LBD.
  Изменения в поведении и настроении , такие как депрессия, беспокойство и апатия (отсутствие интереса к нормальной повседневной деятельности или событиям)
 На ранних стадиях LBD симптомы могут быть легкими, и люди могут нормально функционировать.По мере того, как болезнь ухудшается, людям с LBD требуется дополнительная помощь из-за проблем с мышлением и движением. На более поздних стадиях болезни они часто не могут заботиться о себе сами.
 Как диагностируется деменция с тельцами Леви (LBD)? 
 Не существует одного теста, который может диагностировать LBD. Для постановки диагноза важно обратиться к опытному врачу. Обычно это специалист, например, невролог. Врач будет
 Составьте медицинский анамнез, включая подробный отчет о симптомах.Врач поговорит как с пациентом, так и с опекунами.
 Пройти физический и неврологический осмотр
 Проведите тесты, чтобы исключить другие состояния, которые могут вызывать аналогичные симптомы. Сюда могут входить анализы крови и методы визуализации головного мозга.
 Пройти нейропсихологические тесты для оценки памяти и других когнитивных функций
 LBD трудно диагностировать, потому что болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера вызывают похожие симптомы. Ученые считают, что болезнь тельцов Леви может быть связана с этими заболеваниями или что они иногда возникают вместе.
 Также важно знать, какой тип LBD у человека, чтобы врач мог лечить конкретные симптомы этого типа. Это также помогает врачу понять, как болезнь повлияет на человека с течением времени. Врач ставит диагноз на основании того, когда появляются определенные симптомы:
 Если когнитивные симптомы появляются в течение года после проблем с движением, диагноз — деменция с тельцами Леви
 Если когнитивные проблемы начинаются более чем через год после проблем с движением, диагноз — деменция при болезни Паркинсона
 Каковы методы лечения деменции с тельцами Леви (LBD)? 
 Нет лекарства от LBD, но лечение может помочь с симптомами:
  Лекарства  могут помочь при некоторых когнитивных, двигательных и психических симптомах
  Физиотерапия  может помочь при проблемах с движением
  Трудотерапия  может помочь найти способы облегчить повседневную деятельность
  Логопед  может помочь при затруднениях глотания и проблемах с громкой и четкой речью
  Консультации по психическому здоровью  может помочь людям с LBD и их семьям научиться справляться со сложными эмоциями и поведением.Это также может помочь им спланировать будущее.
  Музыка или арт-терапия  может уменьшить беспокойство и улучшить самочувствие
 Группы поддержки также могут быть полезны людям с LBD и их опекунам. Группы поддержки могут оказать эмоциональную и социальную поддержку. Они также являются местом, где люди могут поделиться советами о том, как решать повседневные проблемы.
 NIH: Национальный институт неврологических расстройств и инсульта
 Деменция с тельцами Леви (LBD): причины, симптомы и лечение 
 Тельца Леви — это сгустки белка, которые могут образовываться в головном мозге.Когда они накапливаются, они могут вызвать проблемы с работой вашего мозга, включая вашу память, движения, навыки мышления, настроение и поведение. Эти проблемы могут мешать вам выполнять повседневные задачи или заботиться о себе — состояние, называемое деменцией.
 Деменция с тельцами Леви (LBD) — один из наиболее распространенных типов деменции после болезни Альцгеймера. Обычно это случается с людьми старше 50 лет. Есть два типа:
  Деменция с тельцами Леви  часто начинается, когда вам трудно двигать телом.В течение года у вас появляются проблемы с мышлением и памятью, похожие на болезнь Альцгеймера, а также изменения в поведении. Вы также можете увидеть вещи, которых нет, называемые галлюцинациями.
  Деменция при болезни Паркинсона  сначала вызывает проблемы с движением. Проблемы с памятью случаются гораздо позже при болезни.
 В настоящее время нет лекарства от деменции с тельцами Леви. Но есть способы облегчить симптомы на время.Ученые также все лучше понимают разницу между LBD и другими состояниями.
 Чем LBD отличается от болезни Паркинсона или Альцгеймера? 
 Эти болезни во многом схожи. Но есть некоторые ключевые различия в симптомах, которые влияют на людей с LBD, и в том, когда эти симптомы возникают.
 LBD не может вызывать кратковременную потерю памяти, как болезнь Альцгеймера. У людей с обоими состояниями проблемы с мышлением, бдительностью и вниманием.Но в LBD эти проблемы приходят и уходят. Заболевание также может вызывать галлюцинации, часто в первые несколько лет у кого-то есть LBD. У людей с болезнью Альцгеймера галлюцинации обычно возникают только на более поздних стадиях.
 Люди с LBD также часто разыгрывают свои сны и совершают резкие движения во сне. Это называется расстройством быстрого сна. Иногда это первый признак того, что у кого-то есть LBD.
 LBD и болезнь Паркинсона вызывают проблемы с движением, такие как жесткость мышц и тремор.Но у большинства людей с болезнью Паркинсона проблемы с мышлением и памятью (слабоумие) возникают только на самых поздних стадиях болезни. Иногда их совсем нет. При типе LBD, известном как болезнь Паркинсона с деменцией, эти проблемы начинаются гораздо раньше.
 Людям с LBD также нужны другие лекарства от их состояния, чем те, которые лечат болезнь Паркинсона или Альцгеймера.
 Причины 
 Тельца Леви, названные в честь открывшего их ученого, состоят из белка, называемого альфа-синуклеином.Когда они накапливаются, они не позволяют вашему мозгу производить нужное количество двух важных химических веществ. Один из них, ацетилхолин, влияет на вашу память и обучение. Другой, дофамин, влияет на то, как вы двигаетесь, на ваше настроение и сон.
 Ученые не уверены, что заставляет тельца Леви накапливаться в мозгу. Они также не понимают, почему одни люди получают LBD, а другие — нет.
 Некоторые состояния здоровья ухудшают ваши шансы на заболевание. Люди с болезнью Паркинсона или расстройством быстрого сна имеют более высокий риск LBD.
 Симптомы 
 Не у всех будут одинаковые предупреждающие знаки. Они часто зависят от типа вашего LBD. Они могут быть легкими или временами ухудшаться.
 Как и другие типы деменции, LBD вызывает изменения в вашем мышлении, настроении, поведении, движениях и сне. Симптомы включают:
  Навыки мышления: 
 Проблемы с принятием решений, оценкой расстояний, многозадачностью, планированием, организацией или запоминанием
 Потеря концентрации
 Взгляд в космос
 Галлюцинации
 Продолжение 
  Движение: 
 Шаркающая или медленная ходьба
 Проблемы с равновесием или частое падение
 Жесткие мышцы
 Тремор или дрожание рук
 Наклонная поза
  Сон: 
 Расстройство поведения во сне в фазе быстрого сна (отыгрывание сновидений, включая сильные движения во время сна или падение с постели)
 Много спать днем ​​(до 2 часов каждый день)
 Проблемы с засыпанием или засыпанием
 Желание пошевелить ногами, когда вы отдыхаете, называется синдром беспокойных ног
  Настроение: 
 Депрессия или отсутствие о f интерес
 Беспокойство
 Заблуждения, например, мнение, что родственник или друг — самозванец
 Получение диагноза 
 Не существует одного теста, который мог бы диагностировать LBD.Поскольку это похоже на другие виды деменции, врачам трудно его идентифицировать, особенно на ранних стадиях. Поэтому они часто пытаются исключить другие проблемы со здоровьем, которые могут вызывать те же симптомы.
 Ваш врач может провести несколько анализов, в том числе:
 Спросить вас о вашей истории болезни и провести медицинский осмотр
 Анализы крови, которые проверяют уровень гормонов или витаминов в вашем организме. Неправильное количество может вызвать другие виды деменции.
 КТ или МРТ вашего мозга для выявления изменений, вызванных другими видами деменции
 Тесты для измерения вашей памяти, языковых навыков или мыслительных способностей
 Лечение 
 В настоящее время нет никаких лекарств которые могут остановить или обратить вспять деменцию с тельцами Леви. Но лекарства могут помочь облегчить симптомы на несколько месяцев. Эти препараты включают:
 Лекарства, которые лечат проблемы с мышлением, в том числе донепезил (Арисепт) и ривастигмин (Экселон).Люди с болезнью Альцгеймера тоже часто принимают эти лекарства.
 Леводопа (Допар, Ларадопа) может улучшить проблемы с движением или ригидность конечностей.
 Мелатонин или клоназепам (клонопин) могут облегчить проблемы со сном.
 Некоторые лекарства, называемые нейролептическими или антипсихотическими лекарствами, могут лечить тяжелые галлюцинации или поведенческие проблемы у людей с болезнью Альцгеймера, но они часто не подходят для людей с LBD. Они могут усугубить некоторые симптомы, такие как галлюцинации, проблемы с движением или мышлением.Если вам нужны эти препараты, ваш врач должен будет очень внимательно следить за вами на предмет серьезных побочных эффектов.
 Помимо лекарств, вы можете делать другие вещи, чтобы облегчить симптомы LBD:
 Физическая терапия может помочь вам с помощью упражнений, которые могут улучшить ваши движения и равновесие.
 Если у вас депрессия, тревога или другие проблемы с настроением, подумайте о консультациях или психотерапии. Они могут помочь вам найти способ справиться со своими эмоциями. Группы поддержки также являются отличным способом связаться с другими людьми, живущими с LBD.
 Трудотерапия может помочь вам научиться более простым способам справляться с задачами, которые трудно решить с помощью LBD.
 Такие организации, как Ассоциация деменции с тельцами Леви или Ассоциация болезни Альцгеймера, могут предоставить вам дополнительную информацию о деменции и направить вас к ресурсам в вашем районе.
 10 вещей, которые вы должны знать о LBD 
 Общие сведения о деменции с тельцами Леви 
 Деменции с тельцами Леви (LBD) поражают примерно 1,4 миллиона человек и их семьи в Соединенных Штатах.В Ассоциации деменции с тельцами Леви (LBDA) мы понимаем, что, хотя многие семьи затронуты этим заболеванием, немногие люди и медицинские работники знают о симптомах, диагностических критериях или даже о существовании LBD. Есть важные факты о деменции с тельцами Леви, которые вам следует знать, если у вас, вашего близкого или пациента, которого вы лечите, может быть LBD.
  Деменция с тельцами Леви (LBD) — вторая по распространенности форма дегенеративной деменции.  Единственная другая форма дегенеративной деменции, которая встречается чаще, чем LBD, — это болезнь Альцгеймера (AD).LBD — это общий термин для обозначения деменции, связанной с присутствием телец Леви (аномальные отложения белка, называемого альфа-синуклеином) в головном мозге.
  LBD может иметь три общих проявления:  Независимо от начального симптома со временем все три проявления LBD разовьют очень похожие когнитивные, физические характеристики, особенности сна и поведения.
 Некоторые люди начинают с двигательного расстройства, ведущего к диагнозу болезни Паркинсона, а затем развивают деменцию.Это диагностируется как деменция при болезни Паркинсона.
 Другая группа людей начинает с когнитивного расстройства / расстройства памяти, которое может быть ошибочно принято за AD, но со временем становятся очевидными две или более отличительных черты, ведущих к диагнозу «деменция с тельцами Леви» (DLB).
 Наконец, небольшая группа сначала представит психоневрологические симптомы, которые могут включать галлюцинации, поведенческие проблемы и трудности со сложной умственной деятельностью, что также приводит к первоначальному диагнозу ДЛБ.
  Наиболее частые симптомы LBD включают: 
 Нарушение мышления, например потеря исполнительной функции (планирование, обработка информации), памяти или способности понимать визуальную информацию.
 Колебания познания, внимания или бдительности;
 Проблемы с движением, включая тремор, скованность, медлительность и трудности при ходьбе
 Визуальные галлюцинации (видение вещей, которых нет)
 Расстройства сна, например разыгрывание сновидений во время сна
 Поведенческие симптомы и симптомы настроения, включая депрессию, апатию, беспокойство, возбуждение, бред или паранойю
 Изменения вегетативных функций организма, таких как контроль артериального давления, регулирования температуры, а также функции мочевого пузыря и кишечника.
  Симптомы LBD поддаются лечению: 
  Все лекарства, назначаемые для LBD, одобрены для курса лечения симптомов, связанных с другими заболеваниями, такими как болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона с деменцией, и предлагают симптоматические преимущества при когнитивных, двигательных и поведенческих проблемах.
  Ранний и точный диагноз LBD имеет важное значение: 
  Ранний и точный диагноз важен, потому что пациенты с LBD могут реагировать на определенные лекарства иначе, чем пациенты с AD или PD.Различные лекарства, включая холинолитики и некоторые противопаркинсонические препараты, могут ухудшить симптомы LBD.
  Традиционные антипсихотические препараты могут быть противопоказаны людям, живущим с LBD: 
  Многие традиционные антипсихотические препараты (например, галоперидол, тиоридазин) иногда назначают людям с болезнью Альцгеймера и другими формами деменции для контроля поведенческих симптомов. Однако LBD влияет на мозг человека иначе, чем другие виды деменции.В результате эти лекарства могут вызвать серьезное ухудшение движения и потенциально смертельное состояние, известное как злокачественный нейролептический синдром (ЗНС). NMS вызывает сильную лихорадку, мышечную ригидность и разрушение, что может привести к почечной недостаточности.
  Раннее распознавание, диагностика и лечение LBD могут улучшить качество жизни пациентов: 
  LBD может повлиять на когнитивные способности, двигательные функции и / или способность выполнять повседневную деятельность. Лечение всегда должно контролироваться врачом и может включать: предписывающие и другие методы лечения, упражнения, диету, привычки сна, изменения в поведении и распорядке дня.
  Людям и семьям, живущим с LBD, не следует бороться с этим заболеванием в одиночку: 
  LBD влияет на все аспекты человека — на его настроение, образ мышления и движения. Пациентам с LBD и их семьям потребуются значительные ресурсы и помощь со стороны медицинских специалистов и агентств. Сочетание когнитивных, моторных и поведенческих симптомов создает очень сложный набор требований к продолжению лечения. LBDA была создана, чтобы помочь семьям решить многие из этих проблем.
  Срочно необходимо образование врача: 
  Все большее число врачей общей практики, неврологов и других медицинских работников начинают учиться распознавать и отличать симптомы LBD — наиболее ошибочно диагностируемой деменции — от других заболеваний. Тем не менее, необходимо больше просвещения по диагностике и лечению LBD.
  Срочно необходимы дополнительные исследования! 
  Потребности в исследованиях включают инструменты для ранней диагностики, такие как скрининговые анкеты, биомаркеры, методы нейровизуализации и более эффективные методы лечения.При дальнейших исследованиях LBD можно в конечном итоге вылечить и предотвратить с помощью раннего выявления и нейропротективных вмешательств. В настоящее время не существует специального теста для диагностики LBD. Пожертвования можно делать на сайте Donate Now.
 Симптомы, причины, диагностика и лечение 
 Обзор 
 Что такое деменция с тельцами Леви (LBD)? 
 Деменция с тельцами Леви (LBD) — это заболевание головного мозга, при котором белки, называемые альфа-синуклеинами, накапливаются внутри определенных нейронов (клеток мозга).Эти комки белков, называемые тельцами Леви, вызывают повреждение нейронов в областях мозга, которые влияют на умственные способности, поведение, движения и сон.
 У пожилых пациентов LBD является одной из наиболее частых причин деменции. Симптомы LBD могут очень напоминать симптомы других неврологических расстройств, включая болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона.
 Врачи не знают, почему у вас или у вашего близкого развивается LBD, а у других нет. Лекарства от LBD не существует, но с вашими симптомами можно справиться с помощью определенных лекарств, таких как ингибиторы холинэстеразы (Aricept®, Exelon®, Razadyne®) и леводопа.Вам или вашему близкому также могут быть полезны немедицинские методы лечения, такие как физиотерапия и логопедия.
 Кто наиболее подвержен риску развития деменции с тельцами Леви (LBD)? 
 Хотя слабоумие с тельцами Леви (LBD) может развиться у любого, наиболее подвержены риску люди старше 50 лет. Мужчины имеют немного больше шансов заболеть LBD, чем женщины.
 Насколько распространена деменция с тельцами Леви (LBD)? 
 Деменция с тельцами Леви (LBD) — одна из наиболее частых причин деменции у пожилых людей.По оценкам, в США с этим заболеванием живут 1,4 миллиона человек. Большинство диагнозов ставится людям старше 50 лет.
 Симптомы и причины 
 Что вызывает деменцию с тельцами Леви (LBD)? 
 Деменция с тельцами Леви (LBD) — это широкий термин, охватывающий два отдельных неврологических расстройства: деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона.Оба заболевания вызывают одни и те же биологические изменения в головном мозге.
 Накопление телец Леви (белков, называемых альфа-синуклеинами) вызывает LBD. Тельца Леви накапливаются в нейронах, расположенных в определенных областях мозга, которые отвечают за поведение, движения и когнитивные способности.
 Врачи не знают, почему у вас или у вашего близкого развивается LBD, а у других нет. Существует мнение, что сочетание мутации в генах человека, факторов риска окружающей среды и естественного старения может привести к развитию LBD у некоторых людей.Исследования конкретных причин продолжаются.
 Каковы симптомы деменции с тельцами Леви (LBD)? 
 Симптомы деменции с тельцами Леви (LBD) могут напоминать симптомы других неврологических расстройств, таких как болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона. LBD влияет на каждого человека по-разному, и симптомы различаются по степени тяжести.
 Общие симптомы LBD включают:
 Снижение мышления, включая память, планирование, решение проблем, принятие решений и способность сосредотачиваться и понимать информацию в визуальной форме.
 Визуальные галлюцинации или видение вещей, которых нет.
 Пониженная бдительность, внимание и способность концентрироваться.
 Паркинсонизм, двигательное расстройство с такими симптомами, как медлительность, тремор, скованность, нарушение равновесия, тихий голос, затрудненное глотание, ограниченное выражение лица и шаркающая походка.
 Зрительно-пространственные трудности, включая снижение восприятия глубины, проблемы с распознаванием знакомых объектов и нарушение координации рук и глаз.
 Заблуждения или убеждения, не имеющие реальной основы.
 Изменения в поведении и настроении, включая беспокойство, возбуждение, агрессию, апатию, депрессию и паранойю.
 Изменения режима сна.
 Другие симптомы включают:
 Действия во время сна. Ваш любимый человек может разыграть свои мечты во время фазы цикла сна, называемой быстрым движением глаз (REM). Иногда это происходит за годы до постановки диагноза LBD. Это состояние, которое часто называют расстройством поведения во время быстрого сна (RBD), описывается как частые движения, такие как удары руками или руками, с криком или разговором во время сна.Людям, живущим с RBD, часто бывает трудно отделить сны от реальности, когда они просыпаются.
 Изменения нормальных функций организма. Температура тела может колебаться, артериальное давление может колебаться (вызывая эпизоды обморока и падений) и потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем.
 Диагностика и тесты 
 Как диагностируется деменция с тельцами Леви (LDB)? 
 Не существует медицинских тестов, которые могли бы диагностировать деменцию с тельцами Леви (LBD) со 100% точностью.Специалисты, в том числе неврологи, гериатрические психиатры, нейропсихологи и гериатры, ставят диагноз «вероятная LBD» на основе объединенных результатов тестов и симптомов пациента.
 Ваш лечащий врач проведет тщательное неврологическое и физическое обследование. Вы или ваш любимый человек также пройдете психологические и нейропсихологические тесты. Эти тесты проверяют мыслительные способности, включая память, поиск слов, внимание и зрительно-пространственные навыки. Ваш врач спросит вас и вашу семью о вашем психическом состоянии и истории ваших симптомов.Обязательно сообщайте своему лечащему врачу о любых физических, когнитивных, эмоциональных, поведенческих, двигательных, эмоциональных, поведенческих, двигательных изменениях, изменениях во сне или физических изменениях, которые происходят у вас или вашего любимого человека. Кроме того, сообщите своему врачу обо всех ваших текущих лекарствах, добавках, витаминах, растительных продуктах и ​​часто используемых безрецептурных продуктах. Они будут рассмотрены, чтобы выяснить, могут ли они быть причиной симптомов у вас или вашего близкого.
 В зависимости от ваших симптомов врач может также провести анализ крови.Если вашему врачу нужна дополнительная информация, могут быть выполнены исследования мозга.
 Если у вас когнитивный дефицит, достаточно серьезный, чтобы нарушать повседневную жизнь (деменция) при наличии следующих клинических признаков, ваш врач может заподозрить диагноз LBD:
 Изменения в познании, внимании и бдительности.
 Расстройство быстрого сна.
 Визуальные галлюцинации.
 Проблемы с движением (паркинсонизм).
 Некоторым пациентам с болезнью Паркинсона, у которых когнитивные симптомы развиваются более чем через год после начала двигательных проблем, может быть поставлен диагноз деменции с тельцами Леви.
 Могут ли методы визуализации диагностировать деменцию с тельцами Леви (LBD)? 
 Визуализирующие обследования, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), проводятся для исключения других причин деменции, таких как опухоли головного мозга, мозговые кровотечения, инсульт, гидроцефалия или другие структурные причины. Визуализирующие исследования деменции с тельцами Леви (LBD) обычно нормальны. Единственный способ поставить точный диагноз LBD — исследовать мозг при вскрытии.
 Ведение и лечение 
 Как лечится деменция с тельцами Леви (LBD)? Есть лекарство? 
 Нет лекарства от деменции с тельцами Леви (LBD).Лекарства и немедикаментозные методы лечения, такие как физиотерапия, эрготерапия и логопедия, максимально помогают справиться с симптомами.
 Лекарства, называемые ингибиторами холинэстеразы (Aricept®, Exelon®, Razadyne®), помогают контролировать когнитивные симптомы LBD. Мемантин (Namenda®) также может быть полезным. Симптомы паркинсонизма, такие как тремор, обычно лечат леводопой, лекарством, обычно используемым для лечения болезни Паркинсона.
 Вам или вашему близкому также могут быть полезны такие процедуры, как физиотерапия или логопедия.Эти процедуры помогают сохранить физическую функцию и улучшить мышечную силу.
 Какие осложнения связаны с приемом лекарств для лечения деменции с тельцами Леви (LBD)? 
 До 50% людей, живущих с деменцией с тельцами Леви (LBD), могут иметь серьезные побочные эффекты при лечении определенными антипсихотическими препаратами. Они известны как типичные или традиционные нейролептики и включают такие препараты, как торидазин, галоперидол, хлорпромазин и перфеназин. Этот класс старых нейролептиков первого поколения может вызывать седативный эффект и усугублять когнитивные симптомы и проблемы с движением (паркинсонизм).Возможна опасная для жизни реакция на антипсихотический препарат, называемая злокачественным нейролептическим синдромом. Симптомы включают ригидность мышц, изменение артериального давления, высокую температуру, спутанность сознания и учащенное сердцебиение. Немедленно обратитесь к своему врачу, если вы или ваш близкий принимаете антипсихотическое средство и у вас появятся эти симптомы.
 Зрительные галлюцинации и изменения поведения можно лечить с помощью более новых атипичных антипсихотических препаратов пимавансерина (Нуплазид®), кветиапина (Сероквель®) или клозапина (Клозарил®).Однако, поскольку все антипсихотические препараты — как старые, типичные, так и новые атипичные — могут повышать риск смерти у пожилых пациентов с деменцией, вам и вашему лечащему врачу следует тщательно обсудить риски и преимущества и использование этих лекарств.
 Другие лекарства, такие как антидепрессанты или седативные антигистаминные препараты, могут усилить замешательство у людей с LBD.
 Обсудите со своим врачом все лекарства, которые вы или ваш близкий принимаете.Многие лекарства имеют побочные эффекты, которые могут усугубить симптомы или усугубить их. Если лекарства для лечения симптомов не помогают уменьшить симптомы, можно попробовать другие. Не стесняйтесь обсудить со своим врачом свои проблемы или задать вопросы.
 Профилактика 
 Можно ли предотвратить деменцию с тельцами Леви (LBD)? 
 В настоящее время не существует известного способа предотвратить деменцию с тельцами Леви (LBD).
 Перспективы / Прогноз 
 Как непристойные тела на самом деле причиняют вред мозгу? 
 Тельца Леви представляют собой скопления определенного белка (альфа-синуклеина), которые накапливаются в головном мозге. Непристойные тела образуются в областях мозга, связанных с памятью, мышлением и движением.Технически непристойные тельца подавляют нормальные биологические функции клеток мозга (нейронов), вызывая гибель клеток.
 Чего я могу ожидать, если мне или моему близкому поставили диагноз деменции с тельцами Леви (LBD)? 
 Каждый человек сталкивается с деменцией с тельцами Леви (LBD) уникален. Невозможно узнать, насколько медленно или быстро прогрессирует заболевание, но может зависеть от вашего общего состояния здоровья и имеющихся у вас заболеваний. Поскольку LBD является прогрессирующим заболеванием, проблемы с умственными и телесными функциями со временем усугубляются.В настоящее время нет известного способа остановить прогрессирование болезни. После постановки диагноза большинство людей с LBD живут от пяти до семи лет. Некоторые люди с LBD живут до 20 лет после постановки диагноза.
 Однако надежда есть всегда. Исследования LBD, деменции с непристойными тельцами, болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона с деменцией продолжаются. Разрабатываются новые лекарства и исследуются новые подходы к лечению.
 Жить с 
 Как может человек с диагнозом деменция с тельцами Леви прожить наилучшую жизнь? 
 Во-первых, важно как можно больше взаимодействовать с другими людьми.Кроме того, занимайтесь спортом и придерживайтесь здоровой диеты, чтобы сохранять как можно больше силы духа и тела.
 Используйте музыку и ароматерапию, чтобы уменьшить беспокойство и улучшить настроение.
 Еще вы можете обратиться за помощью и помощью к другим людям. Терапевты могут улучшить качество жизни людей, страдающих деменцией с тельцами Леви. В число терапевтов входят:
  Физиотерапевты:  Эти терапевты могут помочь улучшить физическую силу, гибкость, равновесие и механику ходьбы.
  Эрготерапевты:  Эти терапевты могут научить вас навыкам и методам, чтобы поддерживать вашу способность выполнять повседневные действия и оставаться независимыми.
  Логопеды:  Эти терапевты могут улучшить трудности с глотанием и улучшить способность говорить.
 Людям с деменцией с тельцами Леви и их семьям также может быть полезна консультация психотерапевта. Этот консультант учит, как справляться с эмоциональными и поведенческими проблемами.Наконец, присоединение к группе поддержки — есть группы поддержки для людей с LBD и для лиц, ухаживающих за людьми с LBD. Группы поддержки помогают решать повседневные проблемы и разочарования, делясь подобным опытом. Ссылки на группы поддержки см. В разделе ресурсов этой статьи.
 Является ли деменция с тельцами Леви наследственным заболеванием? 
 Одним из недавних открытий, направленных на определение причины деменции с тельцами Леви, является обнаружение растущего числа генных мутаций.Два недавно открытых генетических фактора риска — это варианты генов APOE и GBA. Уже известно, что APOE увеличивает риск развития болезни Альцгеймера. Появляется все больше доказательств того, что он также увеличивает риск слабоумия с непристойными телами. Точно так же ген GBA увеличивает риск как болезни Паркинсона, так и слабоумия с непристойными тельцами. Несмотря на эти результаты, генетические изменения как причина LBD по-прежнему считаются редкими учеными. Считается, что в большинстве случаев деменция с тельцами Леви не передается по наследству.
 Генетическое тестирование для рутинного скрининга на LBD в настоящее время не рекомендуется. Обсудите плюсы и минусы тестирования со своим лечащим врачом, если в вашей семье несколько человек страдали болезнью Паркинсона и / или слабоумием с непристойными телами.
 Каким образом деменция с тельцами Леви связана с болезнью Альцгеймера и Паркинсона? 
 Деменция с тельцами Леви — это широкий общий термин, обозначающий слабоумие, при котором в головном мозге присутствуют непристойные тельца. Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона — это два родственных клинических заболевания, которые составляют общую более широкую категорию деменции с тельцами Леви.Иногда LBD впервые диагностируется как болезнь Паркинсона или болезнь Альцгеймера на основании ее симптомов.
  Деменция при болезни Паркинсона (PDD):  Вам может быть поставлен диагноз болезни Паркинсона, если вы начинаете с двигательного расстройства, типичного для болезни Паркинсона, но затем ваш диагноз изменили на PDD, когда развиваются симптомы деменции.
  Болезнь Альцгеймера (БА):  Вы можете начать с нарушения памяти или когнитивных функций, которое приводит к диагнозу БА.Со временем начинают появляться другие характерные симптомы, и ваш диагноз меняется на слабоумие с непристойными телами. Отличительные симптомы LBD включают изменения внимания, настороженности и когнитивных способностей; изменения в ходьбе и движении; зрительные галлюцинации; Расстройство быстрого сна и сильная чувствительность к некоторым нейролептикам, используемым для лечения галлюцинаций.
 Когда мне следует позвонить своему врачу? 
 Если у вас развиваются симптомы болезни тельцов Леви, обратитесь к врачу для тщательного обследования.Ваш врач разработает план лечения на основе вашего диагноза и симптомов.
 Ресурсы 
 Какие ресурсы доступны для помощи людям с деменцией с тельцами Леви (LBD)? 
 Если вы, один из членов вашей семьи или друзей страдаете деменцией с тельцами Леви (LBD), вам может быть полезна дополнительная помощь.Вот несколько мест, где можно связаться:
 Лечение деменции с тельцами Леви | Джона Хопкинса Неврология и нейрохирургия 
 Деменция с тельцами Леви (LBD) — это синдром тяжелого когнитивного нарушения, который возникает в результате таких заболеваний, как деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона. В совокупности эти условия затрагивают примерно 1,4 миллиона американцев. Команда специалистов Johns Hopkins LBD предлагает уникальный опыт, подкрепленный годами исследований, чтобы помочь вам справиться с этим состоянием.
 Д-р Александр Пантелят, директор Центра атипичного паркинсонизма при Университете Джонса Хопкинса.
 Лечение слабоумия с тельцами Леви: почему выбирают Johns Hopkins 
 Johns Hopkins готов продвигать методы лечения LBD и гордится тем, что Ассоциация деменции с тельцами Леви признала его исследовательским центром передового опыта.
 Большое количество пациентов с LBD, которых мы видим, дает нашей команде редкий опыт в оценке и лечении этой формы деменции.
 Наш междисциплинарный подход направлен на то, чтобы максимально использовать функции, независимость и качество жизни каждого человека.
 Ежемесячные многопрофильные клиники, специализирующиеся на лечении LBD и других атипичных паркинсонических расстройствах, гарантируют, что наши врачи делятся ценной клинической и исследовательской информацией друг с другом и с другими членами вашей медицинской группы.
 Лечение деменции с тельцами Леви в клинике Джона Хопкинса: чего ожидать 
 Ваш первый визит будет включать подробное собеседование, чтобы обсудить ваши симптомы, историю болезни, жизненную и социальную ситуацию, а также любые соответствующие заболевания, присущие вашей семье. Один из экспертов LBD в нашей команде также проведет тщательное неврологическое обследование.Для уточнения диагноза могут потребоваться дополнительные анализы, такие как анализ крови, сканирование мозга или исследование сна. Если вы приехали к нам из другого региона, мы направим нашу оценку вашему местному неврологу, который сможет следить за вашим прогрессом.
 Определенные особенности отличают LBD от болезни Альцгеймера и других форм деменции:
 Колебания психического функционирования
 Рецидивирующие зрительные галлюцинации
 Проблемы с движением, похожие на болезнь Паркинсона
 Отсутствие спонтанных движений
 Многие другие симптомы, связанные с LBD
 Вы и ваша медицинская группа составите индивидуальный план лечения, который поможет справиться с этими и многими другими проблемами жизни с деменцией с тельцами Леви.
 Многопрофильная клиника деменции с тельцами Леви 
 Вы также получите ежегодный прием к нашей многопрофильной команде в Медицинском центре Джонса Хопкинса Бэйвью. В команду входят неврологи, физиотерапевты, эрготерапевты, логопеды и социальный работник, которые специализируются на помощи людям с LBD и другими атипичными расстройствами паркинсонизма.
 Наша группа специалистов по деменции с тельцами Леви 
 Деменция с тельцами Леви | Michigan Medicine 
 Что такое деменция с тельцами Леви? 
 Деменция с тельцами Леви (LBD) — это заболевание головного мозга, которое ухудшает мышление и часто снижает подвижность.Это третья по частоте причина деменции после болезни Альцгеймера (БА) и сосудистой деменции. LBD составляет до 20% всех случаев деменции в США.
 Каковы причины деменции с тельцами Леви? 
 Причина LBD неизвестна и редко передается по наследству. При LBD мозг содержит аномальные белковые отложения, известные как тельца Леви. Тельца Леви также встречаются при болезни Паркинсона (БП), но менее распространены. В дополнение к тельцам Леви по всему мозгу, микроскопические аномалии мозга, обнаруживаемые при БА, часто также присутствуют при БЛД.
 Каковы симптомы деменции с тельцами Леви? 
 Человек с LBD может испытать:
 Когнитивные трудности
 Зрительные галлюцинации
 Значительные ежедневные колебания способностей
 Скованность и замедленность движений
 Тремор
 Плохая балансировка и падения
 Обморок или другие периоды отсутствия реакции
 Разыгрывая мечты
 Как диагностируется деменция с тельцами Леви? 
 LBD часто путают с AD или PD.Точный диагноз имеет решающее значение, потому что у людей с LBD есть отчетливые симптомы, требующие различных стратегий лечения, и они могут быть чувствительными к определенным лекарствам.
 Диагноз LBD ставится после тщательного обследования, которое включает:
 Обсуждение симптомов
 Медицинский осмотр
 Диагностическое обследование
 Часто проводятся анализы крови и сканирование мозга. Диагноз может быть подтвержден после смерти вскрытием мозга, показывающим тельца Леви.
 Каковы прогноз и варианты лечения? 
 LBD со временем ухудшается и ухудшает способность человека жить и действовать независимо. Хотя нет известного лекарства от LBD, для его лечения можно использовать три типа лекарств.
 Ингибиторы холинэстеразы, такие как Aricept®, Razadyne или Exelon®
 Лекарства, используемые для лечения людей с БП, такие как Sinamet®
 Средства от зрительных галлюцинаций и поведенческих проблем
 Где я могу узнать больше? 
 Дополнительную информацию о деменции с тельцами Леви можно найти по адресу:
 Ассоциация деменции с тельцами Леви, www.