Болезнь гельмера: Болезнь Альцгеймера: причины, диагностика и лечение

Содержание

Дегенеративные заболевания нервной системы

Неврологическое отделение

Дегенеративные заболевания нервной системы Дегенеративные состояния возникают по неустановленным причинам и характеризуются поражением определенных нейрональных систем из-за прогрессирующей гибели нейронов. Патологические изменения распределяются двусторонне и симметрично (но на ранней стадии могут затрагивать одну половину туловища или одну конечность).

Заболевание сопровождается ограничением произвольных движений, появлением тремора, хореи, дистонии, миоклонуса, тиков и других аномальных движений, возможно развитие слабоумия и других когнитивных расстройств.

Причины возникновения заболевания:

Заболевание вызывается изменением генетической информации. Из-за мутации генов нарушается синтез определенного полипептида – характер нарушений определяется ролью в метаболизме этого полипептида (дефицит фермента, деструкция тканей, тезаурисмозы). Дегенеративные заболевания развиваются в течение многих лет и по отношению к терапии устойчивы.

Виды дегенеративных болезней:

К дегенеративным заболеваниям относится болезнь Альцгеймера, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, боковой амиотрофический склероз, болезни мотонейрона, ломбальная атрофия Пика. Дегенеративные заболевания нервной системы относятся к широко распространенным – болезнь Паркинсона или Альцгеймера диагностируется у 1 человека из 1000. Причем нейродегенеративные заболевания не являются характерными только для старшей возрастной группы, например дистонические синдромы чаще всего отмечаются в продуктивном возрасте.

Диагностика и лечение дегенеративных болезней:

Проводится диагностика с использованием комплексного диагностического оборудования (лаборатория клинической неврофизиологии, невропсихологическая лаборатория, видеомониторирование).
Кроме того, проводится высокоточная диагностика сложных состояний и редких нарушений и высокоспециализированное амбулаторное лечение. Центры являются мультидисциплинарными, здесь представлен ряд клинических направлений (неврология, нейрофизиология, нейрохирургия, нейропсихология, психиатрия), применяются морфологические методы (невропатология) и методы функциональной диагностики.

Информация для пациентов и их родственников

Правила госпитализации в стационар

Услуги и цены отделения

Карловы Вары – отдых и лечение по лучшим ценам 2020 года!

Для лечения в Карловых Варах применяют термальную воду из 12 источников. Воды имеют идентичный химический состав, но различаются концентрацией растворённого углекислого газа и температурой (от 30° С до 70 °С). Относятся к углекислым гидрокарбонатно-сульфатным натриевым с содержанием кремния.

Источник №1 «Вржидло»

Температура: 73,2 °С

Содержание СО: 400 мг/л.

Это самый горячий источник на курорте, вода из которого подаётся в холл Колоннады.

Источник №2 «Карла IV»

Температура: 64,5° С

Содержание СО: 448 мг/л

Источник №3 «Нижний замковый»

Температура: 67° С

Содержание СО: 660 мг/л

Источник №4 «Верхний замковый»

Температура: 61,6° С

Содержание СО: 660 мг/л

Источник №5 «Рыночный (Тржни)»

Температура: 61,6° С

Содержание СО: 499 мг/л

Источник №6 «Мельничный»

Температура: 54,8° С

Содержание СО: 586 мг/л

Источник №7 «Русалочий»

Температура: 61° С

Содержание СО: 584 мг/л

Был открыт ещё в XVI веке и первоначально выходил на поверхность в русле реки Тепла. В XVIII веке рядом построили променад, чтобы все желающие могли воспользоваться источником в любое время года и в любую погоду.

Источник №8 «Князя Вацлава»

Температура: 64,5/61,5° С

Содержание СО: 514 мг/л.

Из этой воды жители города некогда добывали соль путём испарения.

Источник №9 «Либуши»

Температура: 60° С

Содержание СО: 552 мг/л.

Своё нынешнее название он получил лишь в 1947 году, до этого назывался «Источником роз Елизаветы».

Источник №10 «Скальный»

Температура: 53° С

Содержание СО: 573 мг/л.

Вода поступает из глубины 30 метров из-под скалы Бернарда.

Источник №11 «Свободы»

Температура: 59° С

Содержание СО: 573 мг/л.

Над источником в 1865 году была построена восьмигранная деревянная беседка с изящной резьбой. В 1946 году для удобства отдыхающих вода была выведена прямо под беседку.

Источник №12 «Садовый»

Температура: 43° С

Содержание СО: 754 мг/л

Grandhotel Ambassador Narodni Dum 4* отель

GRAND HOTEL AMBASSADOR NARODNI DUM 4* – отель класса люкс в самом сердце всемирно известного курорта Карловы Вары. Архитектурная жемчужина венских архитекторов Фердинанда Фельнера и Германа Гельмера, построенная в 1901 году, имеет богатую историю и по праву гордится прекрасными богато украшенными интерьерами, наружными фресками, комфортными номерами, высоким стандартом услуг и питания и, в не последнюю очередь, качественными медицинскими услугами.

Номерной фонд: 83 номера класса ****Superior.

Гранд-отель предлагает гостям проживание класса «люкс» в новых номерах категории Superior. Первоклассные апартаменты (Junior Suite, Suite и уникальный двухъярусный Tower Suite) готовы удовлетворить запросы даже самых взыскательных клиентов. Стильное оснащение всех номеров соответствует историческому происхождению здания.

Новый велнес-центр предлагает гостям уникальную релаксацию. Составной частью велнес-центра является бассейн (10мx4м), 3 сауны, фитнес, косметический кабинет и салон тайского массажа.

Услуги в отеле:

Круглосуточная стойка регистрации
Банкомат на территории отеля
Хранение багажа
Услуги по продаже билетов
Экскурсионное бюро
Места для курения
Прокат автомобилей
Сувенирный магазин
Лифт
Чистка обуви
Услуги по глажению одежды
Химчистка
Прачечная
Сейф
Доставка еды и напитков в номер
Wi-Fi предоставляется на территории всего отеля бесплатно

Оздоровительные услуги:

Крытый бассейн (работает круглый год)
Пакеты услуг спа/велнесс
Парная
Спа и оздоровительный центр
Фототерапия
Обертывание
Пилинг для тела
Педикюр
Макияж
Уход за лицом
Косметические услуги
Турецкая баня
Гидромассажная ванна/джакузи
Массаж
Сауна

Лечение: санаторий предлагает высокий стандарт медицинских услуг, основанных на последних достижениях бальнеологии с использованием местного природного ресурса – термальной минеральной воды. Новый комплекс Ambassador Grand Spa специализируется на обеспечении комплексного санаторно-курортного лечения и своими лечебными и релаксационными процедурами удовлетворит даже самую взыскательную клиентуру.

Комплексная программа: В курс лечения входит: вступительный осмотр врача, до 18 лечебных процедур в неделю, контрольный осмотр по желанию клиента или автоматически при проживании от 2 недель. Лабораторные анализы при проживании от 10 ночей. При проживании от 14 ночей диагностика IN-BODY. Минимальный курс лечения составляет 7 дней. На основании первичного обследования пациента составляется индивидуальный лечебный план – график процедур с рекомендацией подходящего источника минеральной воды для прохождения питьевого курса. Дополнительные процедуры и медицинские услуги пациентом оплачиваются отдельно.

Лечение детей с 15 лет. Лечение детей в возрасте 3-15 лет может проводиться по предварительной договоренности и только после обследования специализированным врачом-педиатром.

Питание: ресторан Julius Zeyer гарантирует гостям отеля широкий ассортимент качественных, сбалансированных и свежих блюд, подаваемых в форме шведского стола.

К услугам гостей также летняя терраса, кафе Grand Cafe, музыкальный бар KaKaDu с уникальным lounge Moet&Chandon с богатым ассортиментом шампанского, оформленным в стиле этого эксклюзивного бренда.

В номерах:

Ванна/душ
Фен
Халат
Бесплатные туалетные принадлежности
Тапочки
Мини-бар
Кондиционер
Телефон
Телевизор с плоским экраном
Спутниковые каналы
Кабельные каналы
Сейф
Гостиный уголок
Удлиненные кровати (более 2 метров)
• Мини-бар
• Услуга «звонок-будильник»

Адрес: T. G. Masaryka 1088/24, 360 01 Karlovy Vary, Чехия

გრიბოედოვი

БИОГРАФИЯ

Заслуженный артист России Павел Борисович Луспекаев родился 20 апреля 1927 года в селе Большие Салы Ростовской области.

В 1946 году он поступил в Московское театральное училище имени М.С. Щепкина. Он заметно выделялся среди сокурсников; по предмету «актерское мастерство» педагоги неизменно ставили ему «отлично». По окончании Щепкинского училища в 1950 году Павел Борисович с семьей переехал в Тбилиси. С 1950-го по 1957-й гг. он играл на сцене Тбилисского государственного русского драматического театра имени А.С. Грибоедова. Первый выход Луспекаева на сцену театра состоялся 3 ноября в образе Мартына Кандыбы в спектакле «Калиновая роща» А. Корнейчука. За дебютом роли последовали одна за другой. Уже тогда репертуар молодого актера был значительный и необычайно разнообразный.

Сыгранные роли: Вожеватов («Бесприданница» А. Островского), Борейко («Порт-Артур» А. Степанова), Хлестаков («Ревизор» Н. Гоголя), Тригорин («Чайка» А. Чехова), Алексей («Оптимистическая трагедия» В. Вишневского), Шок («В сиреневом саду» Ц. Солодаря), Петр («Последние» М. Горького), адвокат Гельмер («Кукольный дом» Г.

Ибсена).

«Бесшабашный, буйный нрав поручика Борейко мастерски раскрывает артист П. Луспекаев. За этой внешней неорганизованностью «Медведя» актер показывает лучшие стороны характера своего героя. Кадровый, опытный офицер, Борейко беззаветно предан своему делу, в нем чувствуется живой, пытливый ум, большая душевная и физическая энергия». (Н. Шалуташвили. «Порт-Артур». Новый спектакль на сцене театра имени А. С. Грибоедова». «Заря Востока». Март 1955 г.).

С 1957 по 1959 годы по приглашению Леонида Варпаховского Павел Луспекаев играл на сцене Киевского театра русской драмы имени Леси Украинки. В 1959-м был принят Георгием Товстоноговым в труппу ленинградского БДТ. На этой сцене Павел Луспекаев дебютировал в роли Егора Черкуна в «Варварах» М. Горького. Своей игрой он завоевал горячие симпатии ленинградцев. В 1965 году Луспекаев покинул Большой драматический театр из-за разногласий с руководством и болезни ног.

Павел Луспекаев с успехом снимался в кино и на телевидении. Фильмы: «Тайна двух океанов», «Балтийское небо», «Капроновые сети», «Республика ШКИД», «Белое солнце пустыни», «Зеленые цепочки», «Мертвые души», «Жизнь Матвея Кожемякина» и т.д.

Миофибриллярная миопатия, связанная с десмином — Desmin-related myofibrillar myopathy

Миофибриллярная миопатия, связанная с десмином
Специальность	Ревматология

Связанная с десмином миофибриллярная миопатия , также называемая миопатией Гельмера, является подгруппой заболеваний миофибриллярной миопатии и является результатом мутации в гене, кодирующем десмин, который не позволяет ему образовывать белковые нити , вместо этого формируя агрегаты десмина и других белков. клетка.

Презентация

Распространенными симптомами заболевания являются слабость и атрофия дистальных мышц нижних конечностей, которая распространяется на кисти и руки, затем на туловище, шею и лицо. Часто следует нарушение дыхания.

Генетика

Существует три основных типа наследования этого заболевания: аутосомно-доминантное , аутосомно-рецессивное и de novo.

Самая тяжелая форма — аутосомно-рецессивная, и у нее также самое раннее начало. Обычно он затрагивает все три мышечные ткани и приводит к сердечной и дыхательной недостаточности, а также кишечной непроходимости.
Аутосомно-доминантное наследование проявляется более поздним началом и более медленным прогрессированием. Обычно он затрагивает только одну или две мышечные ткани.
Болезни de novo возникают, когда у человека возникает новая мутация, которая не была унаследована ни от одного из родителей. Эта форма имеет широкий спектр симптомов и варьируется в зависимости от произведенной мутации.

Патофизиология

В саркомерах перекоса и результат в дезорганизации мышечных волокон. Эта мутация также приводит к гибели мышечных клеток вследствие апоптоза и некроза. Мышечные клетки также могут быть дезорганизованы, потому что агрегаты могут нарушать другие структуры нитей и / или нормальную клеточную функцию.

Десминопатии — очень редкие заболевания, и по состоянию на 2004 г. было диагностировано только 60 пациентов, однако это число, вероятно, не точно отражает популяцию из-за частых ошибок или неполного диагноза.

Диагностика

Десминопатии диагностируются с помощью генетического анализа. Поскольку мутации в нескольких других генах могут быть патогенными для скелетных и сердечных миопатий, в основном используются генные панели или анализ последовательности всего экзома. Следовательно, секвенирование по Сэнгеру используется для проверки данных NGS.

лечение

В настоящее время лекарства от этой болезни нет, но существуют методы лечения, облегчающие симптомы.

Прогноз

Прогноз сильно зависит от того, какой это подтип заболевания. Некоторые из них смертельны в младенчестве, но большинство из них проявляются поздно и в большинстве случаев поддаются лечению.

внешние ссылки

GRANDHOTEL AMBASSADOR NARODNI DUM Карловы Вары

Проживание

Oдноместный номер (23 м2).
Комфортная ванная комната оснащена душевой кабиной, умывальником и туалетом, а также феном и косметическим зеркалом, отельной косметикой. На время отдыха в распоряжении гостей основные средства гигиены, обычные и банные полотенца, халат и тапочки.

К базовому оснащению номера относится телефон, телевизор со спутниковым телевидением, бесплатное подключение к интернету (Wi-Fi), рабочий стол, набор для глажки. Для хранения мелких закусок служит минибар. Свои документы, наличные деньги и ценности можно хранить в сейфе, имеющемся в номере.

Двухместный номер (24 -30 м2)
Комфортная ванная комната оснащена душевой кабиной, умывальником и туалетом, а также феном и косметическим зеркалом, отельной косметикой. На время отдыха в распоряжении гостей основные средства гигиены, обычные и банные полотенца, халат и тапочки.
К базовому оснащению номера относится телефон, телевизор со спутниковым телевидением, бесплатное подключение к интернету (Wi-Fi), рабочий стол, набор для глажки.
Для хранения мелких закусок служит минибар.
Свои документы, наличные деньги и ценности можно хранить в сейфе, имеющемся в номере.

Двухместный номер Superior — 35 м2 (возможность установки дополнительной кровати) предлагает гармоничное место для приятного отдыха.
Комфортная ванная комната оснащена душевой кабиной и ванной, умывальником, туалетом и биде, а также феном и косметическим зеркалом, отельной косметикой. На время отдыха в распоряжении гостей основные средства гигиены, обычные и банные полотенца, халат и тапочки.
К базовому оснащению номера относится телефон, телевизор со спутниковым телевидением, бесплатное подключение к интернету (Wi-Fi), рабочий стол, набор для глажки.
Для хранения мелких закусок служит минибар. Свои документы, наличные деньги и ценности можно хранить в сейфе, имеющемся в номере.

Junior Suite (50 м2) гордится разнообразием своего расположения в рамках отеля.
Роскошная ванная комната оснащена как душевой кабиной, так и ванной, умывальником, унитазом и биде (на выбор одна большая ванная комната или ванная комната отдельно от туалета), а также феном и косметическим зеркалом, отельной косметикой. На время отдыха в распоряжении гостей основные средства гигиены, обычные и банные полотенца, халат и тапочки.
К базовому оснащению номера относится телефон, телевизор со спутниковым телевидением, бесплатное подключение к интернету (Wi-Fi), рабочий стол, набор для глажки.
Для хранения мелких закусок служит минибар. Свои документы, наличные деньги и ценности можно хранить в сейфе, имеющемся в номере.

Двухкомнатный Suite со спальней и гостиной площадью 50 м2 обеспечивает полный комфорт и чувство дома.
Ванная комната оснащена ванной, двумя умывальниками и унитазом, а также феном и косметическим зеркалом, отельной косметикой. Кроме того, имеется отдельный туалет с биде и умывальником. На время отдыха в распоряжении гостей основные средства гигиены, обычные и банные полотенца, халат и тапочки.
К базовому оснащению номера относится телефон, телевизор со спутниковым телевидением, бесплатное подключение к интернету (Wi-Fi), рабочий стол, набор для глажки.
Для хранения мелких закусок служит минибар. Свои документы, наличные деньги и ценности можно хранить в сейфе, имеющемся в номере.

Двухъярусный Tower Suite.
Этот уникальный апартамент готов выполнить желания и удовлетворить запросы самой взыскательной клиентуры. Роскошная ванная комната оснащена душевой кабиной, унитазом и биде, умывальником, а также феном и косметическим зеркалом, отельной косметикой.
Кроме того, имеется отдельный туалет с биде и умывальником. На время отдыха в распоряжении гостей основные средства гигиены, обычные и банные полотенца, халат и тапочки. К базовому оснащению номера относится телефон, телевизор со спутниковым телевидением, бесплатное подключение к интернету (Wi-Fi), рабочий стол, набор для глажки.
Для хранения мелких закусок служит минибар. Свои документы, наличные деньги и ценности можно хранить в сейфе, имеющемся в номере.

Питание
Ресторан Julius Zeyer гарантирует гостям отеля широкий ассортимент качественных, сбалансированных и свежих блюд, подаваемых в форме шведского стола. Посиделки на террасе этого ресторана втянут Вас в жизнь курортного города.

PILSNER URQUELL ORIGINAL RESTAURANT NÁROĎÁK
Мы приготовили для вас бочковое пиво, изысканные блюда чешской кухни и уникальную атмосферу успешной концепции Плзеньского Праздрое единственного в Карловых Варах.
Рабочее время ежедневно:
11:00 — 23:00

MUSIC BAR KAKADU
Самый известный ночной бар с многолетними традициями и незабываемой атмосферой привлекает своим богатым ассортиментом алкогольных напитков, интересных коктейлей, шампанского, местных и заграничных вин. В состав Music бара KaKaDu также входит салон Möet & Chandon Lounge.
Открыто: Среда, пятница и суббота 18:00 — 02:00

GRAND CAFÉ
Стильное кафе, вход с улицы Zeyerova. Широкий выбор тортов и десертов и качественногo кофе CAFE RESERVA, Wi-Fi, ежедневный выбор супов, САНДВИЧИ, багеты, салаты, сорбет и мороженое

Лечение

Пакет с комплексным лечением AMBASSADOR
мин. 7 ночей проживание с полным пансионом и лечением (20 процедур в неделю), приветственный напитик в день приезда, вступительный осмотр у врача, доступ в wellnes центр, курортный налог.

Мейерхольд играет Ибсена Текст научной статьи по специальности «Искусствоведение»

Опыт

Александра ТУЧИНСКАЯ Мейерхольд играет Ибсен< Актерское творчество Мейерхольда в контексте «новой драм Режиссерское искусство театрального новатора Всеволода Мей этапах его творческой жизни было связано с переживаемыми им в тс литературными влияниями. Для Мейерхольда драматург — это не т свежего репертуара, без которого нет современного театра, но знс указатель направления, веха и маяк постоянного движения и обновл Многие великие имена входили как в случае с «Дон Жуаном» и в круг насущных театральных ин- «Маскарадом», а совершенно раз-тересов неутомимого искателя ные постановки с разными труппа-Мейерхольда. Многие из этих имен ми. Так «Кукольный дом» («Нора») он и открыл для русского тетра. Так ставился им пять раз — в 1903, он переводил на русский язык и 1906, 1918, 1920, 1922 годах, «Гедда пропагандировал пьесы Герхарда Габлер» — трижды, в 1902, 1906, 1908 Гауптмана и Франка Ведекинда, годах. Причем, постановки этой упорно вводил в репертуар те- пьесы всегда носили программный атров бытийные драмы Мориса характер, как в провинциальных ан-Метерлинка и Августа Стринберга. трепризах, так и в столице. Именно Своего «бога» молодой Мейерхольд «Геддой» открылся обновлен-нашел в Чехове. Став мастером, на- ный театр В.Ф. Комиссаржевской шел театральный ключ к лиричес- с нею в главной роли, это был ким драмам Александра Блока и дебют в Петербурге режиссера-утопическим комедиям-мистериям экспериментатора. Кроме этих Владимира Маяковского и первым пьес «Комедия любви», «Доктор поставил их. Целый ряд советских Штокман», «Маленький Эйольф», писателей получили драматурги- «Женщина с моря», «Привидения», ческое крещение в его театре в «Строитель Сольнес» входили в 1920-1930 годах. репертуар мейерхольдовских ан-Огромное значение творчества треприз в провинции, одна из ко-Ибсена в художнической судьбе торых не зря получила название Мейерхольда кажется очевидным «Товарищество новой драмы». и не требующим доказательств, В сущности, термин «новая дра-поэтому, вероятно, оно никогда ма» в русском театре утвердил-не анализировалось вне концеп- ся в связи с Ибсеном, благодаря ции того или иного режиссерско- Мейерхольду. Под впечатлением го опуса Мастера. В разные годы книги немецкого исследователя Мейерхольд поставил почти все Эдгара Штейгера «Новая драма» пьесы Ибсена так называемого вто- Мейерхольд с этим понятием стал рого периода. К некоторым из них связывать весь комплекс художес-он обращался несколько раз, при- твенных и социальных идей, рево-чем, это были не обновленные ре- люционных как в искусстве, так и дакции одного и того же спектакля, в жизни. Сезон 1906 года совпал с лы» Ибсена ерхольда на разных т или иной момент юлько автор нового к выбранного пути, ения.

периодом первой русской революции. Мейерхольд провел его на юге России под знаком Ибсена. В память Ибсена, умершего в мае того же года, проводились специальные театральные акции в мейерхоль-довском «Товариществе»: вставание публики перед спектаклем «Привидения» 7 июня, 4 июля спектакль «Эдда Габлер» завершился траурной церемонией с участием всей труппы перед портретом великого драматурга под аккомпанемент марша «Смерть Озы» Э. Грига. «Революционное настроение не осталось бесследным для Мейерхольда. Ему кажется, что, ставя пьесы Ибсена, осуществляя идеи театра будущего, он также работает на пользу революции»1, — писал об этом времени биограф режиссера.

Революционная составляющая творческого облика Ибсена завораживала всех исследователей великого «северного богатыря». Мощная сила протеста, противостоящая буржуазному укладу европейской жизни, привлекала в его драмах Ф. Энгельса. В мире, «благоустроенном до тошноты»2, Ибсен одним из первых увидел катастрофу стагнации общества и предсказал перспективу его исчезновения вместе с его укладом и нормами. Отсюда пафос индивидуального противостояния героев Ибсена «благополучному большинству», отстаивающему status quo — неизменность жизни. Отсюда ниспровержение всех сложившихся установлений, продиктованных «разумной необходимостью», которая есть не что иное, как «проклятие для индивида». «<…> Все дело только в том, чтобы не дать запугать себя почтенными установлениями. Государство имело свое начало и, следовательно, будет иметь свой

конец во времени. В будущем предстоит исчезнуть явлениям по важнее; обречена исчезнуть и всякая религия. Ни моральные понятия, ни формы искусства, не имеют в себе элементов вечности. Насколько же мы, в сущности, обязаны держаться их?»3. Даже категория свободы для Ибсена не является «вечной ценностью». «Единственное, что я ценю в свободе, — это борьбу за нее; обладание же ею меня не интересует»4. Новаторство великого норвежца коренится в сфере активного жизнетворчества, а, значит, в отрицании всех нормативов. Это и увидели, прежде всего, его современники — как последователи, так и оппоненты.

Г. Ибсен

1 Волков Николай. Мейерхольд. В

2 томах. Т.1. М.-Л, 1929. С.250.

2 Письмо Генрика Ибсена Петеру Хансену от 28.10.1870// Генрик Ибсен. Собр. соч. в 4 томах. Т.4. М, 1958. С.692.

3 Письмо Генрика Ибсена Георгу Брандесу от 17.02.1871//Там же. С. 694.

4 Письмо Генрика Ибсена Георгу Брандесу от 20.12.1870// Там же. С.692.

Опыт

Бернард Шоу писал об Ибсене в 1891 году: «<> Главная цель его пьес — зародить в обществе сознание возможности поступить аморально. <> Он настаивает на том, что высшая цель должна быть вдохновенной, вечной, непрерывно развивающейся, а не внешней, неизменной и фальшивой, не буквой, но духом»5. Коренной ибсеновский императив состоит в том, что он сам сомневается в правомочности каких бы то ни было императивов, точнее, он постоянно убеждается в их полной несостоятельности. Тем значительнее в его пьесах нагрузка на драматического героя. Герой несет на себе весь груз ответственности за то, что было до него, за то, что будет после. Это удел не только персонажей исторических и легендарных — персонажей «мировых драм». Ибсеновские гиганты, «претенденты на престол», проложили тернистый путь персонажам самым обыкновенным, вроде бы заурядным действующим лицам бытовой драмы, и последние вырвались за пределы узкого предсказуемого быта в опасные сферы глубинных вод или горных вершин. Отсюда бесконечные споры о жанре последних драм Ибсена: что это — мистерии или психологические драмы?

Не виновный ни в чем, чистый Освальд сжигаем огнем чужого, отцовского греха; слабая «птичка» Нора взвалила на себе бремя долга, которое не может с ней разделить никто из ее окружения; слишком просвещенный доктор Штокман, спасая будущее, замахивается на священное «табу» нынешнего человечьего стада -выгоду; Гедда губит других и себя ради красоты величественного жеста. И все они, как строитель Сольнес, покушаются на диалог

с Богом и падают с высоты своей Голгофы, гибельно возносящейся над обыденностью. Потому что, как говорит асессор Брак о самоубийственном выстреле-побеге Гедды, «ведь так не делают». Перманентный личностный порыв обречен, но неиссякаем: в отличие от прежних времен он направлен не на окружающий мир, но внутрь самого индивида, вызывая феномен великана в стране лилипутов или демона, заключенного в сосуде. Ибсен — родоначальник нового типа драматического героя и драматической коллизии. «Обывателю второй половины XIX века, чтобы вести себя как подобает человеку, нужно стать сверхчеловеком»6, -так определял конфликт ибсенов-ской драмы Б. Зингерман.

Добавим:сверхчеловеком пришлось стать и самому драматургу.

Притягательность Ибсена для людей театра, да и вообще для современной ему интеллектуальной элиты состояла именно в острой противоречивости его героев, да и самой личности автора. Она-то и была симптомом рубежа, преддверием «великих канунов». Лев Шестов писал: «Основная черта художественного творчества -совершенный произвол во всем: и в значительном, и в мелочах… Ибсен в одной пьесе заявляет, что отказаться от любимой женщины — величайшее преступление, в другой — он благословляет поэта, отдавшего свою возлюбленную положительному купцу. Когда он говорил правду? Когда был прав? Мы привыкли думать, что из двух противоположных утверждений одно — истинно, другое ложно, что нужно выбирать из них и, однажды выбравши, потом всю жизнь держаться определенного

5 Шоу Бернард. Квинтэссенция ибсе-низма // Б.Шоу. О драме и театре. М, 1963. С.51.

6 Зингерман Б. Очерки истории драмы 20 века. М., 1979. С.184.

Pro memoria

убеждения. А вот Ибсен, никого не спросившись и не считаясь с нашими привычками, поступает иначе»7. Свою лаконичную и емкую формулу «ибсенизма» дал Б. Шоу: «Пьеса и дискуссия стали… синонимами»8.

«Дискуссионность», заданная, как структура не только пьесы, но и драматического героя, повлияла на возникновение нового объема в разработке сценических характеров. Классическая формула К.С. Станиславского «ищи злого, там, где он добр» родилась именно под влиянием драм Ибсена, которые в первые сезоны МХТ наряду с чеховскими пьесами составляли основу репертуара новаторского театра.

Именно здесь, в МХТ, молодой актер Мейерхольд получил заряд«иб-сенизма», разумеется, сквозь призму натуралистических приемов раннего МХТ. Определяющими в отношении Мейерхольда к Ибсену были гражданские, антибуржуазные мотивы творчества великого норвежца, очень близкие настроениям и даже культу революционности в российских молодежных социалистических кружках, с одним из которых был связан в молодости будущий актер МХТ. В бумагах молодого Мейерхольда эти настроения органично вплетаются в рассуждения по поводу драм Ибсена. В неотправленном письме В.И. Немировичу-Данченко содержится не только беспрецедентная в актерской среде тех лет жажда общей идеи, жажда не «только играть», но и «мыслить». Здесь впервые Мейерхольд пытается формулировать новые принципы сценичности, он дает обобщающий, архетипический характер ибсеновской героини. «»Гедда Габлер» — преувеличенный

тип. Ибсен искусно собирает миллион отрицательных сторон в Гедде умышленно, чтобы ярче нарисовать, что нравственные устои нашего общества поколеблены. Кто ставит Ибсена для ролей, а не ради ее идеи, тот может произвести на публику впечатление, обратное замыслу автора»9. Позднее в записных книжках по поводу консула Берника Мейерхольд рассуждает о буржуа, как семьянине, о лицемерии буржуазных брачных уз. Ибсеном навеяны мысли о том, что «современный брак — болезненное явление»10 и потому необходимо переустройство института брака. Совершенно «по-брандовски» звучит, например, такой пассаж молодого актера: «Театр тогда велик, когда он поднимает толпу до себя, и, если не поднимает, так, по крайней мере, тащит ее на высоты»11.

В этом контексте интересна характеристика Мейерхольда в письме его соратника, актера и режиссера Юрия Ракитина, который в трудную минуту к самому Мейерхольду обращается, как к герою ибсеновской драмы: «Подними же меня хоть немного на гору, ты, человек высот».12

Вс. Мейерхольд

7 Шестов Лев. Великие кануны // Сочинения в 2 томах. Т.2. Томск, 1996. С.289-281.

8 Шоу Бернард. Указ. соч. С. 77.

9 Мейерхольд ВЭ. Наследие. Т.1. М, 1998. С.243.

10 Там же. С. 436.

1 Там же. С. 4

Опыт

Чехов выделял Мейерхольда из всей интеллигентной труппы МХТ. Мейерхольд уже в начале своего пути являлся актером нового типа, одним из тех, кого в эссе 1907 года Андрей Белый называл новыми людьми современной реальности. «Актер сам должен быть новым человеком. движения новых людей должны быть координированы в одно связное целое — в символическую связь»13. Это написано в год знаменитых символистских постановок Мейерхольда в театре В.Ф. Комиссаржевской.

Ибсен так же, как Чехов и Гауптман дал Мейерхольду материал для лирической исповеди. Автор «Комедии любви» и «Привидений», «Дикой утки» и «Доктора Штокмана» не однажды в письмах высказывался по поводу автобиографических мотивов многих своих пьес. Известна самоидентификация Ибсена с доктором Штокманом и с другими драматическими персонажами, рожденными его поэтическим воображением. «Бранд — я сам в лучшие минуты моей жизни, это так же верно, как то, что я путем самоанатомирования нашел многие черты Пера Понта и Стенсгора. В то время, как я писал «Бранда», у меня на столе в пустом стакане лежал скорпион. Время от времени животное начинало хиреть, и тогда я бросал ему кусочек мякоти плода, на который он с яростью набрасывался, источая свой яд, и опять выздоравливал. Не творится ли нечто подобное с нами, поэтами? Законы природы сказываются и в духовных областях»14.

Жизненную потребность художника выплескивать в творчестве яд самоанализа часто проецируют на события его реальной жизни, если не физической, то духовной.

Так, философ Лев Шестов рассматривал все драматургическое творчество Ибсена как реализацию саморазоблачительного автопортрета: «Ибсен судит — и судит самого себя»15. В знаменитом ибсеновском четверостишье сформулировано кредо самого Мейерхольда: «Жить — это значит все снова/ С троллями в сердце бой. / Творить — это суд суровый,/ Суд над самим собой». Пожалуй, таких «троллей» не найти ни у Чехова, ни у Гауптмана, кумиров раннего Мейерхольда. «Моя самокритичность — это моя природа», — так по-ибсеновски в пылу полемики 1930-х годов Мейерхольд, которому недолго оставалось жить, отбивался от своих оппонентов16.

В первые же сезоны самостоятельной работы в провинции Мейерхольд по примеру МХТ вводит в репертуар пьесы Ибсена и, как известно, ставит их «по мизансценам» МХТ. То было время становления его режиссуры. Но он и много играет, реализуя себя в ролях, которыми раньше был обойден. Так, в МХТ в «Дикой утке» он выходил лишь в эпизоде 1 акта одним из гостей Верле, а в пьесе «Женщина с моря» («Элида») роль больного художника Люнгстранна ему только обещали. Теперь долгожданные образы пьес Ибсена дают ему возможность прямого высказывания, открывая со сцены накопившиеся мысли, затаенные мечты. Он выбирает для своих актерских выступлений пьесы и роли, в которых отражены мотивы действий человека творческого или воображающего себя таковым. Особенно важна для Мейерхольда роль Левборга из «Гедды Габлер», которая так поразила его в исполнении Станиславского в первые сезоны МХТ.

12 Письмо ЮЛ Ракитина В.Э. Мейерхольду от 28.08. 1911//РШ. Ф.998. Оп.1. Ед.хр. 2293. Л.13.

13 Белый Андрей. Театр и современная драма// Критика. Эстетика. Теория символизма. В 2 томах. Т.1. М, 1994. С. 41.

14 Письмо Генрика Ибсена Петеру Хансену от 28.08.1870// Генрик Ибсен. Собр. соч. в 4 томах. Т.4. М., 1958. С. 691.

15 Шестов Лев. Указ. соч. С.386.

‘6 Выступление В.Э. Мейерхольда на дискуссии в ТИМе «О формализме» от 7.04.1936 //Н.А. Басилов. Тетради с записями репетиций спектаклей В.Э. Мейерхольда// РГАЛИ.Ф.2385. Оп.1. Ед.хр. 39. Л. 93-97.

Pro memoria

Одна из лучших ролей Станиславского, сыгранная, как вспоминал Мейерхольд много лет спустя, в «изощренных приемах мелодраматической игры», укрупняла этот образ и вырывала его из бытового контекста спектакля МХТ. Мейерхольд же играл «»человека-гения», погрязшего в житейском болоте, пытавшегося возродиться к новой жизни и упавшего с надломленными крыльями в пропасть»17, -так писал рецензент. В этой роли Мейерхольд отталкивался не только от образа, созданного Станиславским, но и от своих собственных находок в роли Треплева из «Чайки». В образе чеховского поэта, не признанного и отвергнутого любимой, Мейерхольд подчеркивал достоинство и сосредоточенность человека творческого. Разработку этой темы он дал в Левборге. Позже в спектакле театра В.Ф. Комиссаржевской Мейерхольд вообще откажется от бытовой обстановки, и мир творческих грез, прекрасного сна о жизни сделает трагическим фоном всего действия. Так он создаст для будущего театра прецедент новаторского, по тем временам вполне «авангардного» или, по определению Мейерхольда, «условного» прочтения Ибсена.

В «Докторе Штокмане»Мейерхольд играл роль газетчика Гофстада, редактора «Народного вестника», чей «либерализм» и жажда правды при малейшей угрозе его личным интересам не только гаснут, но превращаются в свою противоположность — под лозунгом общественной пользы. И вот он уже готов служить голосу «сплоченного большинства» под знаком капитала. Творческая активность здесь показана сквозь призму пародии. Деятельность как суета,

как ложное движение воссоздавались в спектакле Мейерхольда ритмом 3 акта, развернутого в редакции газеты. Херсонский рецензент, восторгавшийся бытовыми деталями первых двух актов — «копии Художественного театра», — писал, что и третий акт «так же дышит реализмом и жизнью. Незатейливая обстановка кабинета редактора, «наборная» типографии, где наборщики быстро и сосредоточенно набирают гранки газеты и куда из нижнего этажа по лестнице проносят кипы бумаги для печатания, в которых проверяют число листов»18.

В спектакле Станиславского эта сцена тоже была разработана детально, но рабочие здесь лишь проходили — на обед и с обеда — мимо разговаривающих Бургомистра, газетчиков, доктора Штокмана на фоне всей мизансцены. У Мейерхольда сама типографская работа, которая может, как вознести, так и затоптать истину, стала главным событием акта. Это самая острохарактерная, разоблачительная сцена в роли Гофстада, на глазах зрителя, как хамелеон, меняющего свою позицию и свое мировоззрение. Вероятно, Мейерхольд, занятый режиссерской работой и выступающий, как актер, в обширном репертуаре, взял эту небольшую роль на себя еще и для того, чтобы задавать ритм редакционным сценам. Он и впоследствии, уже не играя главных ролей, выходил на сцену и в театре В.Ф. Комиссаржевской, и в Александринском театре во главе сценических групп, когда нужно было задать и прочертить рисунок общего движения.

Задачу психологической мизансцены Мейерхольд решал сквозь призму ибсеновской«дискуссионной» драмы.

17 Мейерхольд В.Э. Наследие. Т.1 С. 566.

18 Там же. С.572.

Опыт

В постановке «Норы» — самой виртуозной и наиболее соответствовавшей духу открытий Художественного театра сценографической планировке, по мнению О. Фельдмана, — «режиссер предусмотрел в единственной декорации спектакля множество игровых точек, позволявших выдвигать в центр площадки одни эпизоды и прятать в ее глубину другие»19, т.е. пространственно подготавливать эмоциональный эффект мизансцен. В этой пьесе Мейерхольд в разное время играл две роли, Торвальда Гельмера и доктора Ранка, нередко восполняя ансамблевый пробел. Эти два персонажа были полюсами, между которыми вибрировала линия главной героини ибсеновской драмы. Мейерхольд давал здесь разные вариации мужского эгоизма и нравственной глухоты. Трусость процветающего Гельмера и мужество обреченного Ранка равно бесполезны для Норы, не нужны ей, ничего не меняют в сложившейся ситуации. Именно эта ситуация все поставила на свои места. Двое любящих мужчин замкнули круг одиночества вокруг самоуправной героини. Роль Ранка была коронной ролью Иллариона Певцова, актерского alter ego главного режиссера «Товарищества новой драмы». Когда они играли вместе, как это было во время весеннего сезона 1905 года в Николаеве, критика писала о них, как об актерах одного стиля, как о маленьком ансамбле внутри спектакля: Мейерхольда в роли Гельмера и Певцова в роли Ранка характеризует «поразительное понимание души человека в изображении психологических деталей. .. Весь последний акт артисты соперничают друг с другом в этом отношении»20. Речь шла о самых важных сценах спектакля — о прощальном визите доктора и о последнем объяснении супругов Гельмер.

Роль Гельмера Мейерхольд играл в очередь с другими актерами труппы. Но только его решение ключевых сцен и сегодня представляется по-ибсеновски многозначным. Собственно, сценическая история «Норы» — это реестр исполнительниц заглавной роли. Великие актрисы, игравшие эту гастрольную рол ь в Европе, — Дузе, Режан, Сара Бернар, включая В.Ф. Комиссаржевскую, с которой Мейерхольду вскоре доведется работать над возобновлением пьесы, — роль Гельмера оттесняли в тень: недостаточный Гельмер должен был контрастно оттенять благородную жертвенность героини. Актрисы всегда сами «играли» свой объект — героя и отступника: чувства и страсти были прерогативой солисток, а партнеру полагалось быть, как в балете, «на поддержках».

Мейерхольд, как писала рецензентка николаевской газеты «Южная Россия» А. Виташевская, с самого начала «излишне подчеркнул неприятную сторону характера Гельмера», но развитие роли приковало к нему внимание.

«.Как хорош был г. Мейерхольд в третьем акте, в сцене возвращения с Норой с бала, как натурально выразил недовольство при виде неожиданно встретившейся в лице Христины помехи, как он естественно и просто выпроваживает ее. Несколько рискованная сцена объяснения в любви к Норе была проведена артистом так, что в зрителе отозвался трепет этой страсти, ее сила. А внезапное разочарование и скрытая обида умеющего владеть собой мужчины пред холодностью женщины — момент такой трудный и сильный — был воспроизведен г. Мейерхольдом великолепно. Тем неприятнее, что артист в дальнейшем объяснении

19 Мейерхольд ВЭ. Наследие. Т. 2. М, 2006. С. 109.

0 Там же. С. 518-519.

с Норой после ее заявления, что она уходит, не взял надлежащего тона, не оттенил готовности Гельмера сознать свою вину перед ней и все исправить»21. Не убедила рецензентку ни готовность Норы-Мунт переродиться в самостоятельную личность, ни способность Гельмера-Мейерхольда эту личность принять и «все исправить»: «…здесь все-таки вина автора. больше, чем артиста»22.

Разумеется, Мейерхольд здесь видел не вину, а замысел автора. Ибсен впервые ставил проблему в таком остром ракурсе, что для премьеры пьесы в Германии пришлось сочинить счастливый примирительный финал. Проблема остается острой и сегодня. Современный немецкий режиссер Томас Остермайер, почитатель и последователь Мейерхольда, совсем недавно поставил «Нору» с экстремистской развязкой: героиня, обитательница новомодного пентхауза, униженная карьеристом-мужем, разряжает в него обойму своего пистолета, купленного для жертвенного самоубийства. Режиссер прочитал пьесу сквозь призму современного мира, доведя до последней черты ее антибуржуазный посыл. Любовь, по Ибсену, не искупает жертвы и не меняет расстановки сил в буржуазной ячейке, где мужчина и женщина — антагонистические союзники. Не дает она права и на выбор рискованного поступка ради спасения, потому что не сегодня, так завтра за него придет расплата. Если ты желаешь удержаться в этой связке, не ослабляй ее звеньев, порядка зависимостей — таков закон вечных галер цивилизации, с разных сторон, на разных социальных уровнях представленный

в ибсеновской драме. Век женской эмансипации здесь ничего не изменил.

Нераскаянность Гельмера вполне закономерна для человека установлений. Гельмер не может ни измениться, ни понять жену, но ее уход для него — катастрофа. Во всяком случае, так следовало из спектакля «Товарищества новой драмы», когда главный режиссер играл эту роль. Мейерхольд подарил своему неприятному герою способность к страсти и любви и, дав ему драматический объем, ввел в круг ибсеновских «жертв судьбы», поэтому спектакль заканчивался тихой, еще не разрешившейся драмой. Драмой Гельмера, его одиночества. Но, судя по рецензиям, это получалось только в исполнении самого постановщика. Режиссура Мейерхольда не распространилась на других исполнителей этой роли, хотя в сценографии спектакля Гельмер выдвигался в центр мизансцен. Так, прочитав в своем кабинете роковое письмо, он показывался в ярко освещенном дверном проеме и стремительно выходил в центр полутемной сцены. Эпизод сжигания компрометирующих бумаг в камине читался, как грозное предзнаменование: из окна лился на Гельмера тревожный лунный

21 Без названия. Южная Россия. 1904.

22 февр.

22 Там же.

Опыт

свет, а пламя в камине вспыхивало ярче, когда он бросал туда бумаги. Так строил экспрессивные мизансцены режиссер.

Однако теместа,гдеуМейерхольда игра, по свидетельству рецензента, была «ярка, стильна и тонка»23, не удавались его дублерам. Игравшему премьеру «Норы» в Херсоне М. Сазонову были трудны именно «драматические места третьего акта» («драма — не его сфера»)24. В Тифлисе Гельмера играл Н. Щепановский — «типичнейшим средним человеком, представителем уравновешенности». К тому же актер «в начале последнего действия нашел нужным изображать Гельмера порядочно таки пьяным»25.

Игра еще одного исполнителя роли Гельмера, М. Нарокова (второй тифлисский сезон), рецензентом характеризуется, как «вялая и апатичная. Грудной голос артиста превращает у него скороговорку в какое-то сплошное гудение.»26 -все это, по мнению рецензента, расхолаживало исполнительницу роли Норы (Е. Мунт) и не способствовало внятности драматической концепции спектакля. При этом отмечается: «Артистически тонко и продуманно по обыкновению провел г-н Мейерхольд роль болезненного доктора Ранка»27.

В режиссерском опыте Мейерхольда всегда будут ножницы между замыслом и актерским воплощением. Провинциальный опыт показал, что это неизбежные потери режиссерской профессии. Осмысляя в 1906 году свою работу, принимая решение завершить провинциальную деятельность, несмотря на многие соблазнительные предложения, Мейерхольд пишет жене из Тифлиса: «Чтобы работать в провинции, мне приходится принижать свой вкус. Я презираю весь

этот репертуар (в другом письме он писал с горечью: «Ибсен не делает сборов». — А.Т.) мне не нужны эти их [актеров] темпераменты, эти их голоса. В монтировочной книге я даю ряд бликов, но никто не хочет их осуществлять. Репетиций так мало, что даже приличного строя нельзя добиться. Словом, ужас, ужас, ужас. Я мечтаю о театре-школе и о многом таком, что в провинции никогда не осуществимо»28.

У Мейерхольда очень рано возникла потребность не просто в «своих» актерах, но в студии, где актеров нужно учить играть в русле концепции целого. Студия для Мейерхольда — не только способ опробовать новый метод. Это, прежде всего, актерская школа. Но школа высшего уровня. «Мне надоело быть режиссером-чернорабочим. Мне надоело обучать людей азбуке, я поэт, а не школьный учитель»29, — напишет он из того же рубежного Тифлиса. «И тогда-то зародилась у меня мысль, что школа при театре — яд для актеров, в ней обучающихся, что школа должна стоять самостоятельно, в ней не должны учить тому, как принято теперь играть. Школа должна быть поставлена так, чтобы из нее родился театр»30. Таков вывод первого этапа режиссерского пути, во многом определивший будущие искания Мастера.

Поездка «Товарищества» летом 1906 года в Полтаву, где под влиянием книги Г. Фукса Мейерхольд хотел проверить новые постановочные принципы,имела значение «большого эксперимента»31 и для его актерского опыта.

Ею закончились его провинциальные странствия. Наезды в провинцию теперь будут только эпизодическими. Артистический

23 Мейерхольд В. Э. Наследие. Т. 2. С.518.

24 Там же. С.81.

25 Там же. С.405.

26 Ш. «Нора»//Тифлисский листок. 1906. № 46.26 февр.

27 Там же.

28 Волков Николай. Мейерхольд. В 2 томах. Т.1. М.-Л., 1929. С.228.

29 Там же. С. 230-231.

311 Мейерхольд В.Э. О театре // Мейерхольд В.Э. Статьи. Письма. Речи. Беседы. В 2 томах. Т. 1. М., 1968. С.111.

31 Волков Николай. Указ. соч. Т. 1. С. 244.

дар Мейерхольда совершенствуется в динамике его режиссерских исканий. Работа над тифлисской постановкой «Смерти Тентажиля» М. Метерлинка приведет его к точной формулировке принципа «двух диалогов», где один — внешне необходимый, проявляемый в словах, а другой, внутренний, -«это тот диалог, который зритель должен подслушать не в словах, а в паузах, не в криках, а в молчаниях, не в монологах, а в музыке пластических движений»32. Ибсеновские постановки Мейерхольда с их тихим трагизмом подвели режиссера к новациям метерлинковского «Неподвижного театра».

Мотив неразвившегося, погибшего дара Мейерхольд разрабатывал в лучших своих ролях, сыгран-ныхвпровинции,-Яльмарев«Дикой утке» и Освальде в «Привидениях». В Яльмаре Мейерхольд показал художественную натуру без художественного осуществления, вдохновение без деятельности, магическую тиранию воображения, подменяющую реальность. Интерес к этому образу Ибсена для Мейерхольда имел личную подоплеку. Гений его учителя Станиславского, его собственный гений вождя-режиссера часто обнаруживали свою изнанку. Подавление чужой воли собственной идеей только тогда оправдано, когда оно дает творческий результат. Иначе оно обманывает — выхолащивает живую силу. Убить живую душу, используя ее, лишь как модель для своего творчества, — это трагедия, воссозданная в последней пьесе-эпилоге Ибсена «Когда мы, мертвые, пробуждаемся». Но это и предостережение для начинающего Мастера, который сыграл Яльмара Экдала. Одна из верных учениц Мейерхольда,

актриса В. Веригина, пережившая рядом с ним драму отчуждения, так описывает игру Мейерхольда: «Тут для меня стало совершенно ясно, что Всеволод Эмильевич большой актер. В роли Яльмара он поражал неожиданностями. Он был смешон, жалок, возмутительно эгоистичен, безволен, обаятелен и могуществен. Виртуозность Яльмара в изысканном попрошайничестве, в умении заставить окружающих трудиться ради своего благополучия выявлялась актером необычайно интересно и ярко. По временам Яльмар-Мейерхольд в блаженном неведении обнажал свой эгоизм, но близкие не успевали это разглядеть, он сейчас же прибегал к спасительной болтовне о высоком, о своих благих намерениях. Мейерхольд был искренен и обаятелен. По временам казалось, что Яльмар такой и есть, каким он рисуется Гедвиг. Смерть девочки он переживал трагически»33. Мейерхольд-Гельмер тоже по временам был таким, каким он рисовался Норе. Мейерхольда увлекало воплощение в одном образе полярных качеств персонажа. Будущая мейерхольдовская теория гротеска коренилась в его огромной актерской практике, дававшей в конкретном характере

2 Мейерхольд. В.Э. Указ. соч. С. 125.

33 Веригина. В.П. Воспоминания. Л.,1974. С.79.

Опыт

возможность перехода из «одного плана в другой» и воссоздания «всей полноты жизни» в самых разнообразных ролях. Ибсен дал артисту идеальный материал для раскрытия диалектики человеческой натуры и указал нескончаемый путь к преображению личности -пусть и ценою жизни.

Трагедия ибсеновских героев — следствие их несоответствия собственным идеалам, в этом их трагическая вина перед жизнью, осознаваемая или чаще не осознаваемая. Мейерхольд, всегда погруженный в социальные и политические проблемы своего времени, тем не менее, рассматривал эту вину, скорее, как онтологический феномен. Ни социальные, ни биологические причины — наследственные или благоприобретенные — не были решающими факторами индивидуальной трагедии героя. В этом ракурсе трактовка Мейерхольдом Освальда в драме «Привидения» существенно расходилась с традицией исполнения этой роли выдающимися актерами на амплуа неврастеников. Великие немецкоязычные артисты рубежа Х1Х-ХХ веков Йозеф Кайнц, Алесандро Моисси и, особенно, итальянский трагик Энрике Саккони рисовали клиническую картину болезни Освальда — с большей или меньшей степенью детализации патологических черт. Первый русский исполнитель этой роли, гениальный гастролер-одиночка Павел Орленев, даже счел нужным консультироваться с врачом-психиатром и нашел некоторые пластические детали роли в больнице для душевнобольных. Премьера орленевских «Привидений» состоялась в Петербурге 7 января 1904 года, а уже 20 января в Херсоне

Мейерхольд сыграл роль Освальда в своей постановке — цензура сняла запрет на пьесу, благодаря усилиям Орленева. Так что Мейерхольд был одним из первых в России исполнителей этой роли.

Ни патологии, ни «клиники» в исполнении Мейерхольдом Освальда не заметил ни один из рецензентов. Напротив, все отмечали у артиста, прежде нередко прибегавшего к излишней взнервленности, особую выразительную сдержанность, лаконичные краски психологических состояний — подспудно вызревающий трагизм. Контуры нового понимания трагизма требовали новых приемов актерского исполнения, отменяющих прежние эффекты и сценическую «специализацию» актеров по законам амплуа. «Мне нужны артисты нового жанра, сущность какового в импрессионизме и мутных контурах. Один характерный жест на одну сцену, один мучительный стон на всю пьесу. Чтобы голос дрожал волной скорби. Недосказанность и тайна, глубокая тайна!»34, — написал Мейерхольд в 1904 году в письме актрисе ЕЛ. Загаровой. Мейерхольд писал о том, что старое понятие амплуа ушло в прошлое. Полнота жизни дается в обобщении, в лаконизме безошибочно выбранных деталей.

Критика единодушно отмечала новые приемы трагической игры в этой роли Мейерхольда. «Г. Мейерхольд в роли Освальда играл прекрасно. Тяжелая душевная драма, развивающаяся в Освальде, нарастающая и развертывающаяся во всей неумолимости, захватывала внимание, благодаря тонкой работе артиста. Конец драмы в его игре -тихий несложный конец — особенно давил своею тяжестью именно вследствие своей неприкрашенной

34 Мейерхольд В.Э. Наследие. Т.2. С.348.

Pro memoria

простоты, среди которой даже крики ужаса, вырывающиеся из груди матери., видящей гибель своего сына, звучали чем-то резким и лишним, бьющим по нервам там, где весь страх, скрывается только в своей грозной тишине и мертвенном покое. Это страх души и ума, а не порыв нервов»35, — писал херсонский рецензент. В Николаеве А. Виташевская, склонная к критической рефлексии, в сдержанном пластическом рисунке, в тишине финала увидела глубину, пронзительность образа. «Г. Мейерхольд дал нам прекрасный, законченный образ. Пред нами был действительно живой Освальд со всеми его страданиями, с его жаждой жизни и безысходной тоской, а главное с этим ужасом пред ожидающим его мраком, каждую минуту готовым поглотить его в своих объятьях. Просьба его к матери оказать ему последнюю кровную услугу не поражает зрителя неожиданностью. К этому финалу г. Мейерхольд подготовляет его своей игрой. Тонко оттенены также артистом любовь и уважение несчастного юноши к матери, его деликатное нежелание обвинять ее в чем бы то ни было, хотя он и проклинает данную ему жизнь»36.

«До последнего момента, до сцены тихого столбняка, предтечи смерти, тоска доминирует в игре г. Мейерхольда», — проницательно заметил один из рецензентов. Причем, тоска Освальда-Мейерхольда не определялась перипетиями сюжета. Тот же автор пишет: «Тоска не развеивалась и тогда, когда его мать снимает с больной души один из ее тяжелейших камней-грузов -неосновательное убеждение собственной вины<…>. Камень упал, но след тяжести остался и тупо гнетет сердце»37.

В. Веригина оставила лучшее описание этой важнейшей в актерской биографии Мейерхольда роли. Она играла Регину в новаторской полтавской версии «Привидений» вместе с Мейерхольдом-Освальдом. «Мейерхольд — лучший Освальд из виденных мной. В нем была особая элегантность иностранца, жившего в Париже, и чувствовался иностранец. Его печаль и тревога росли без истерики. Его ухаживание за Региной не носило ни малейшего оттенка вульгарности. В последнем действии в сухом звуке слышалось холодное отчаяние: «Все сгорит. Ничего не останется от отца. и я. хожу здесь и горю.»»38.

Артист и режиссер подчеркивали, что Освальд — художник. Этот мотив отсутствовал у современных Мейерхольду исполнителей, в частности, у Орленева. Красота и одиночество артистической натуры, обреченной смерти, но притягиваемой силами жизни, для Мейерхольда стали программными мотивами многих, в том числе и поздних, его опусов. Начиная с 1903 года, Мейерхольд работал над этой пьесой и над этой ролью до конца своей гастрольной деятельности. Раскрытию образа подчинялось и постоянно обновляемое пространственное решение спектакля. В Полтаве Мейерхольд по-новому поставил «Привидения», используя особенности местного театра, где рампа разбиралась, и место для оркестра можно было преобразовать в сильно выдвинутый в зал просцениум. «В Полтаве «Привидения» были поставлены Мейерхольдом без занавеса, в качестве декорации был использован колонный зал. На просцениуме стоял рояль, сидя за которым Мейерхольд-Освальд вел последнюю сцену. Действующим

35 Диоген. Театральные заметки // Херсонские губернские ведомости. 1904.23 янв.

36 (Три звездочки)«Привидения» Г. Ибсена// Южная Россия. 1904. 20 февр.

37 К-н Я. «Привидения»// Южная Россия. 1905. 1 мая.

38 Веригина В.П. Указ. соч. С.79.

лицам был придан символический облик, с соблюдением колористического принципа. Так Освальд все три действия был одет во все черное, платье же Регины горело ярко-красным цветом»39. Смерть Освальда-художника символизировала смерть музыки, искусства, как среди фамильных предопре-деленностей, фальшивых фетишей, так и перед лицом чужеродной, витальной «жажды жизни».

Много лет спустя Мейерхольд развернет у рояля самые лирические сцены спектакля «Горе уму» и сделает своего простака-неудачника Чацкого поэтом и музыкантом, погруженным в предчувствии любви в состояние творческого восторга, а потому совершенно неуместным ни в дамском будуаре, ни в бальной зале. Символика этого сценического образа, созданного Э. Гариным, протагонистом

ГОСТИМа, происходит от ибсеновс-кой роли раннего Мейерхольда.

Расплата Освальда за «отцовские грехи» трактовалась Мейерхольдом, как непреодолимый ход рока. Наследственная вина была принята его Освальдом, как дар избранничества. Это был генезис не биологический, но мировоззренческий. Не собственный отец, водочный фабрикант, промотавший свое состояние, здесь виделся Мейерхольду прообразом отца героя. Предтечей страшной «высокой болезни», разъедающей мозг и сжигающей тело, был ряд поколений поэтов-творцов, решавшихся на равных с Создателем творить мир из собственных идей. Ибсен и был одним из таких творцов. Как и сам Мейерхольд.

39 Волков Николай. Указ. соч. Т. 1. С. 346.

Миофибриллярная миопатия | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Миофибрилярная миопатия (MFM) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующей мышечной слабостью, которая может поражать как проксимальные мышцы (например, бедра и плечи), так и дистальные мышцы (те, что дальше от туловища). Некоторые пострадавшие также испытывают жесткость мышц, боли или судороги.Другие симптомы, которые могут быть связаны с MFM, включают боль и покалывание в конечностях (периферическая невропатия) или увеличенное и ослабленное сердце (кардиомиопатия). ^[1] У большинства людей с МФМ мышечная слабость начинает развиваться в среднем возрасте, но признаки болезни могут проявиться в любое время между младенчеством и поздним взрослением. ^[1] ^[2]

MFM вызывается мутацией (изменением) в любом из нескольких генов, включая DES , CRYAB , MYOT , LDB3 , FLNC , BAG3 , FHL1 , TTN , и DNAJB6 . ^[1] ^[3] Признаки и симптомы MFM могут различаться в зависимости от генетической причины. Для некоторых людей точная генетическая причина может быть неизвестна. ^[1] Способ наследования заболевания зависит от того, какой именно ген изменен. MFM можно диагностировать с помощью биопсии мышц или других исследований мышечной функции. Диагноз можно подтвердить с помощью генетического тестирования. ^[1] Лечение может включать физиотерапию и вспомогательные устройства, такие как трость или инвалидное кресло, для людей с выраженной мышечной слабостью.Пациентам с кардиомиопатией или нарушением сердечного ритма (аритмией) может потребоваться кардиостимулятор или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD). ^[1]

Последнее обновление: 24.10.2017

Миофибриллярная миопатия | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Миофибрилярная миопатия (MFM) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующей мышечной слабостью, которая может поражать как проксимальные мышцы (например, бедра и плечи), так и дистальные мышцы (те, что дальше от туловища).Некоторые пострадавшие также испытывают жесткость мышц, боли или судороги. Другие симптомы, которые могут быть связаны с MFM, включают боль и покалывание в конечностях (периферическая невропатия) или увеличенное и ослабленное сердце (кардиомиопатия). ^[1] У большинства людей с МФМ мышечная слабость начинает развиваться в среднем возрасте, но признаки болезни могут проявиться в любое время между младенчеством и поздним взрослением. ^[1] ^[2]

Последнее обновление: 24.10.2017

Миопатия, миофибрилла — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ

Коннолли AM. Миофибриллярная (десмин и связанная с десмином) миопатия.В: The NORD Guide to Rare Disorders, Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins, 2003: 630-631.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА

Selcen D, Muntoni F, Burton BK, et al. Мутация в BAG3 вызывает тяжелую доминирующую мышечную дистрофию у детей. Энн Нейрол. 2009; 65: 83

Фишер Д., Клемен С.С., Олив М. и др. Другой ранний патогенез миотилинопатии по сравнению с первичной десминопатией. Нервно-мышечное расстройство. 2006; 16: 361-7.

Penisson-Besnier I, Talvinen K, Dumez C, et al.Миотилинопатия в семье с поздним началом миопатии. Нервно-мышечное расстройство. 2006; 16: 427-31.

Селцен Д., Энгель АГ. Мутации в ZASP определяют новую форму мышечной дистрофии у людей. Энн Нейрол. 2005; 57: 269-76.

Селцен Д., Оно К, Энгель АГ. Миофибриллярная миопатия: клинические, морфологические и генетические исследования у 63 пациентов. Мозг. 2004; 127: 439-51.

Goldfarb LG, Vicart P, Goebel HH и др. Десминная миопатия. Мозг. 2004; 127: 723-34.

Селцен Д., Энгель АГ.Мутации в миотилине вызывают миофибриллярную миопатию. Неврология. 2004; 62: 1363-71.

Селцен Д., Энгель АГ. Миофибриллярная миопатия, вызванная новыми доминантно-негативными мутациями альфа-B-кристаллина. Энн Нейрол. 2003; 54: 804-10.

Sugawara M, et al. Новая мутация de novo в гене десмина вызывает десминную миопатию с токсичными агрегатами. Неврология. 2000; 55: 986-90.

Dalakas MC, et al. Миопатия десмина, миопатия скелета с кардиомиопатией, вызванная мутациями в гене десмина.New Engl J Med. 2000; 342: 770-80.

Li D и др. Мутация десмина, ответственная за идиопатическую дилатационную кардиомиопатию. Тираж. 1999; 100: 461-64.

Fidzianska A, et al. Семейная миопатия с тельцами включения с накоплением десмина. Acta Neuropathol (Berl). 1999; 97: 509-14.

Goldfarb LG, et al. Миссенс-мутации десмина, связанные с семейной сердечной и скелетной миопатией. Nature Genet. 1998; 19: 402-03.

Horowitz SH, et al. Аутосомно-доминантная дистальная миопатия с накоплением десмина: клинико-патологическое и электрофизиологическое исследование большого родства.Мышечный нерв. 1994; 17: 151-60.

Vajsar j, et al. Семейная десминопатия: миопатия с накоплением промежуточных филаментов десминного типа. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993; 56: 644-48.

ИЗ ИНТЕРНЕТА

Selcen, D. and Engel, AG, (Обновлено 02.02.10). Миофибриллярная миопатия. В: GeneReviews at GeneTests: Medical Genetics Information Resource (онлайн-база данных). Авторские права, Вашингтонский университет, Сиэтл. 1997-2010, Доступно на http://www.genetests.org. Доступ 3/10.

Haberler C, Gelpi E и Budka H. Миофибриллярные миопатии; Orphanet: http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-MyofibrillarMyopathies.pdf, последнее обновление: 3/05, доступ 3/10.

Причины, симптомы и лечение миопатии

Миопатия — это термин, используемый для описания заболеваний мышц. Если вам поставили диагноз миопатия или вы в настоящее время проходите обследование на предмет возможной миопатии, есть большая вероятность, что вы не слышали о миопатии до сих пор, потому что она встречается не так часто, как другие заболевания.

У вас могут возникнуть вопросы о диагностическом процессе, о том, что вам следует ожидать с точки зрения прогноза и лечения, а также о том, могут ли другие члены вашей семьи также подвергаться риску миопатии.

Мартин Димитров / istockphoto

Обзор

Миопатия относится к заболеванию мышц. В этих случаях мышцы работают менее эффективно, чем должны. Это может произойти, когда мышцы не развиваются должным образом, когда они повреждены или когда им не хватает важных компонентов.

Обычно мышцы сокращаются, то есть становятся короче. Мышца состоит из белков и других структурных компонентов, которые скоординированно движутся для сокращения мышцы. Когда какой-либо из этих компонентов неисправен, это может вызвать миопатию.

Существует ряд различных причин мышечных заболеваний, и, следовательно, существует ряд различных миопатий. Каждая из различных миопатий имеет свое собственное название, причину, набор диагностических тестов, ожидаемый прогноз и лечение.

Ожидается, что со временем некоторые миопатии будут ухудшаться, а некоторые остаются довольно стабильными. Некоторые миопатии являются наследственными, а многие нет.

Типы миопатии

Врожденная миопатия — это миопатия, с которой человек родился. Многие из этих состояний считаются наследственными или передаются от семьи генетически.

Хотя симптомы врожденной миопатии часто проявляются в очень раннем возрасте, это не всегда так. Иногда наследственное заболевание не проявляет симптомов, пока человек не станет подростком или даже взрослым.

Унаследовано

Обычно наследуемые миопатии включают :

Митохондриальная миопатия : Это заболевание, вызванное дефектом в производящей энергию части клетки, митохондриях. Существует несколько типов митохондриальной миопатии. Хотя они могут быть вызваны наследственными мутациями (аномалиями в генах), они также могут возникать без какого-либо семейного анамнеза.
Метаболическая миопатия : Эта группа заболеваний вызвана метаболическими проблемами, нарушающими работу мышц.Существует ряд наследственных метаболических миопатий, вызванных дефектами генов, кодирующих определенные ферменты, необходимые для нормального движения мышц.
Немалиновая миопатия : Это группа заболеваний, характеризующихся наличием структур, называемых «немалиновыми стержнями» в мышцах. Миопатия Немалина часто связана со слабостью дыхательной мускулатуры.

Врожденный

Врожденные миопатии включают:

Миопатия центрального стержня : Это наследственная миопатия, также называемая заболеванием центрального стержня, которая вызывает слабость, проблемы с костями и тяжелые реакции на некоторые лекарства.Тяжесть этого заболевания варьируется, вызывая у одних людей сильную слабость, у других — лишь легкую.
Мышечная дистрофия : Это группа заболеваний, вызванных дегенерацией мышц или аномально сформированными мышечными клетками. Технически мышечная дистрофия не является миопатией, но симптомы часто совпадают, и первоначальная оценка направлена на определение того, какая у вас есть.

Основное различие между миопатией и мышечной дистрофией состоит в том, что мышцы не функционируют должным образом при миопатии, тогда как мышцы дегенерируют при мышечной дистрофии.

Приобретено

Миопатия также может быть вызвана множеством заболеваний, которые вызывают целый ряд физических проблем в дополнение к проблемам с сокращением мышц.

К наиболее распространенным миопатиям относятся:

Воспалительная / аутоиммунная миопатия : Это происходит, когда организм атакует себя, вызывая дегенерацию мышц или нарушая их функции. Миопатии, характеризующиеся воспалением в мышцах или рядом с ними, включают полимиозит, дерматомиозит, саркоидоз, волчанку и ревматоидный артрит.
Токсическая миопатия : Это происходит, когда токсин, лекарство или лекарство нарушают структуру или функцию мышц.
Эндокринная миопатия : Это происходит, когда нарушение гормонов нарушает функцию мышц. Наиболее частые причины включают проблемы со щитовидной железой или надпочечниками.
Инфекционная миопатия : Это может произойти, когда инфекция препятствует нормальному функционированию мышц.
Миопатия, вторичная по отношению к электролитному дисбалансу : Проблемы с электролитами, такие как чрезмерно высокий или низкий уровень калия, могут нарушать работу мышц.

Симптомы миопатии

Как правило, миопатия вызывает мышечную слабость. Самый частый образец слабости — проксимальная слабость. Это означает, что мышцы рук и ног ослаблены более явно, чем мышцы рук или ног.

Иногда миопатия ослабляет дыхательные мышцы (мышцы, контролирующие дыхание).

Часто, когда люди страдают миопатией в течение многих лет, начинает развиваться мышечная атрофия, то есть истончение и истощение мышц, еще более ослабляющее силу мышц.

Миопатия часто связана с аномальной формой костей, часто потому, что мышечная слабость не позволяет костям сохранять свою нормальную форму.

Другие характеристики миопатии включают утомляемость, недостаток энергии и нарастающую слабость в течение дня или прогрессирующую слабость при нагрузке.

Диагноз

Вообще миопатия — сложный диагноз. Если у вас есть симптомы миопатии, есть большая вероятность, что вы получите направление к неврологу или ревматологу, или к обоим, в зависимости от того, какой из ваших симптомов наиболее заметен.

Диагностическое обследование включает в себя тщательную физическую оценку, включая исследование вашей кожи, рефлексов, силы мышц, равновесия и чувствительности. Ваш врач подробно изучит историю болезни и спросит вас о истории болезни вашей семьи.

Существует также ряд анализов, которые могут вам понадобиться в зависимости от вашей истории болезни и результатов медицинского осмотра. Эти тесты включают анализы крови, такие как общий анализ крови (CBC) и уровень электролитов.

Другие анализы крови включают скорость оседания эритроцитов (СОЭ), которая измеряет воспаление, и тест на антинуклеарные антитела (ANA), который ищет аутоиммунную активность. Креатинкиназа в крови может оценить разрушение мышц. Могут потребоваться тесты на щитовидную железу, метаболические и эндокринные тесты.

Другой тест, называемый электромиографией (ЭМГ), — это электрический тест, который оценивает мышечную функцию с помощью игл, которые определяют несколько характеристик вашей мышечной структуры и движения.Иногда специализированные тесты, такие как биопсия мышц и генетическое тестирование, могут помочь диагностировать определенные типы миопатии.

Лечение

Не существует эффективных методов лечения, которые могут регенерировать или исцелить ваши мышцы, чтобы вылечить миопатию. Когда есть идентифицируемая причина, например эндокринная проблема, ее устранение может помочь улучшить симптомы миопатии или, по крайней мере, помочь предотвратить ее ухудшение.

Часто респираторная поддержка является ключевым компонентом поздней миопатии, так что ваше дыхание можно безопасно поддерживать.

Прогноз

В целом ожидается, что со временем врожденная миопатия будет ухудшаться или стабилизироваться и обычно не ожидается улучшения. Миопатии, которые не являются врожденными, такие как инфекционные, метаболические или токсические миопатии, могут улучшиться, если причина миопатии будет хорошо устранена.

Чтобы получить наилучший результат, важно хорошо понимать свое конкретное состояние.

Если у вас есть тип миопатии, улучшение которой не ожидается, вам следует уделять пристальное внимание таким проблемам, как атрофия, пролежни, и следить за тем, чтобы вы поддерживали оптимальное участие в физиотерапии, чтобы вы могли нормально функционировать.

Является ли миопатия наследственной?

Да, некоторые миопатии передаются по наследству. Если у вас наследственная миопатия, то есть вероятность, что у некоторых из ваших братьев и сестер, детей, племянников и племянников или других родственников также может развиться миопатия.

Важно сообщить членам семьи о своем заболевании, поскольку ранний диагноз может помочь им получить более раннее лечение и поддерживающую терапию.

Некоторые из миопатий, которые специально не считаются врожденными или наследственными, могут по-прежнему передаваться по наследству, поэтому ваша семья может подвергаться повышенному риску, даже если у вас миопатия, которая не является наследственной.

Слово Verywell

Миопатия — не очень распространенное заболевание. Заболевания мышц, безусловно, могут ухудшить качество вашей жизни. Однако многие люди с диагнозом миопатия могут вести продуктивную жизнь, в том числе поддерживать удовлетворительную работу и наслаждаться счастливой семейной и общественной жизнью.

Каковы признаки и симптомы миопатии?

Автор

Кортни А. Бетел, доктор медицины, магистр здравоохранения Клинический доцент, кафедра неотложной медицины, Католический медицинский центр Милосердия, медицинский факультет Университета Дрекселя

Кортни А. Бетел, доктор медицины, магистр здравоохранения, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия Экстренная медицина, Американский колледж врачей неотложной помощи

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие: Получал зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

Пол Блэкберн, DO, FACOEP, FACEP Лечащий врач, Отделение неотложной медицины, Медицинский центр Марикопа

Пол Блэкберн, DO, FACOEP, FACEP является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж врачей скорой помощи, Медицинская ассоциация Аризоны , Американский колледж остеопатических врачей неотложной помощи, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Главный редактор

Барри Э. Бреннер, доктор медицины, FACEP Профессор неотложной медицины, профессор внутренней медицины, программный директор по неотложной медицине, Медицинский центр Санс Ланиадо, Нетания, Израиль

Барри Э. Бреннер, доктор медицинских наук, член FACEP следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия неотложной медицины, Американский колледж грудных врачей, Американский колледж врачей неотложной помощи, Американский колледж врачей, Американская кардиологическая ассоциация, Американское торакальное общество, Нью-Йоркская медицинская академия, Нью-Йоркская академия наук, Общество академической неотложной медицины

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Дополнительные участники

Jerry R Balentine, DO, FACEP, FACOEP Вице-президент по медицинским вопросам и глобальному здравоохранению, Нью-Йоркский технологический институт; Профессор неотложной медицины, Нью-Йоркский технологический институт, Колледж остеопатической медицины

Джерри Р. Балентин, DO, FACEP, FACOEP является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей неотложной помощи, Нью-Йоркской медицинской академии, Американского колледжа остеопатии. Врачи неотложной помощи, Американская ассоциация руководителей врачей, Американская остеопатическая ассоциация.

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Миопатия — симптомы, причины, лечение

Миопатия относится к любому заболеванию, поражающему мышечную ткань. Заболевания мышц приводят к слабости, воспалению, тетании (спазмам) или параличу. Миопатия может быть результатом как наследственных, так и приобретенных причин.

Часто встречаются острые «приобретенные» миопатии, такие как острая скованность, спазм или судороги. Другие связаны с воздействием инфекционного агента, такого как вирусы или бактерии, или передаются по наследству. Однако в некоторых случаях миопатии нет известных факторов риска.

Миопатия развивается в результате наследственных (врожденных или генетических) нарушений или приобретенных состояний мышц. Чаще всего у людей развивается приобретенная миопатия из-за мышечной усталости, электролитного дисбаланса или обезвоживания, что приводит к скованности или спазмам. Другие причины миопатии включают иммунные нарушения, вызывающие воспаление и боль. Существуют многочисленные наследственные миопатии, которые могут быть связаны с прогрессирующей слабостью, атрофией (истощением), воспалением, дисфункцией метаболизма мышечных волокон, мышечным спазмом или ригидностью.

Признаки и симптомы миопатии зависят от типа заболевания и его причины. Течение миопатии также зависит от человека. Миопатия, вызванная острыми причинами, такими как обезвоживание, проходит быстро, тогда как наследственные причины обычно длятся бесконечно. Симптомы миопатии могут быть легкими, например временными спазмами, или очень серьезными, включая истощение и паралич. Варианты лечения миопатии включают шинирование, фиксацию, прием лекарств, физиотерапию и хирургическое вмешательство.

В редких случаях миопатия может быть признаком серьезного нервно-мышечного расстройства. Немедленно обратитесь за медицинской помощью (позвоните 911) в случае серьезных симптомов, включая трудности с поднятием передней части стопы и пальцев ног, слабость в ногах, ступнях или лодыжках, слабость или неуклюжесть рук, невнятную речь или проблемы с глотанием или мышечные судороги. и подергивание в руках, плечах и языке.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью , если вы лечитесь от миопатии, но легкие симптомы повторяются или сохраняются.

Врожденные миопатии — симптомы и причины

Обзор

Врожденные миопатии — это редкие мышечные заболевания, чаще всего присутствующие при рождении (врожденные), которые возникают в результате генетических дефектов. Существует множество различных типов врожденных миопатий, но большинство из них имеют общие черты, включая отсутствие мышечного тонуса и слабость.

Другие признаки и симптомы некоторых врожденных миопатий включают затруднения с кормлением и дыханием, а также состояния скелета, такие как искривление позвоночника (сколиоз), слабость костей (остеопения) или проблемы с тазобедренным суставом.Признаки и симптомы врожденных миопатий могут проявиться не раньше, чем в младенчестве или детстве.

Нет известных лекарств от врожденных миопатий. Однако последние достижения в генной терапии могут обеспечить лечение врожденных миопатий. Поддерживающее лечение, включая физиотерапию, профессиональную терапию и логопедию, нутритивную поддержку и вспомогательное дыхание, может быть полезным. Генетическое консультирование может помочь оценить риск врожденных миопатий при будущих беременностях.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы различаются в зависимости от типа врожденной миопатии.Тяжесть признаков и симптомов также варьируется, хотя условия часто стабильны или медленно прогрессируют.

Общие признаки и симптомы включают:

Отсутствие мышечного тонуса
Слабость мышц
Задержка моторики
Заметная слабость лица
Веки отвисшие
Мышечные судороги или сокращения

Существуют различные типы врожденных миопатий, некоторые из которых включают:

Болезнь центрального ядра. Это состояние вызывает мышечную слабость и проблемы с развитием. У некоторых людей может развиться значительная реакция на общую анестезию (злокачественная гипертермия).
Центроядерные миопатии. Эти редкие состояния вызывают мышечную слабость лица, рук, ног и глазных мышц, а также проблемы с дыханием.
Врожденная миопатия диспропорции волокон. Во время биопсии на мышечной ткани обнаруживаются мелкие волокна. Это состояние вызывает слабость мышц лица, шеи, рук, ног и туловища.
Немалиновая миопатия. Миопатия Немалин — одна из наиболее распространенных врожденных миопатий, вызывающая мышечную слабость лица, шеи, рук и ног, а иногда и сколиоз. Это также может вызвать проблемы с дыханием и кормлением.
Болезнь мультиминоядра. Это состояние имеет несколько подтипов и часто вызывает сильную мышечную слабость рук и ног и сколиоз.
Миотубулярная миопатия. Это редкое заболевание, которое встречается только у мужчин, вызывает мышечную слабость, вялость и проблемы с дыханием.
Другие миопатии. Другие редкие миопатии включают аутофагическую вакуолярную миопатию, болезнь колпачка, врожденную миопатию с остановкой миогенеза, миопатию накопления миозина (гиалиновое тело) и миопатию тельца зебры.

Когда обращаться к врачу

Врожденные миопатии обычно замечают при рождении. Но если вы заметили отсутствие мышечного тонуса или задержку двигательных навыков по мере роста вашего ребенка, сообщите врачу вашего ребенка о своих проблемах.

Причины

Врожденные миопатии вызваны одной или несколькими генетическими аномалиями в генах, контролирующих развитие мышц.

Факторы риска

Единственным известным фактором риска врожденных миопатий является наличие кровного родственника с одним из этих состояний или одного или обоих родителей, несущих мутировавший ген, вызывающий их.

Осложнения

Врожденные миопатии связаны с рядом осложнений, таких как:

Задержка моторики
Сколиоз
Пневмония
Дыхательная недостаточность
Проблемы с кормлением

Профилактика

Невозможно предотвратить врожденные миопатии.Если вы подвержены высокому риску рождения ребенка с врожденной миопатией, вы можете проконсультироваться с генетическим консультантом, прежде чем забеременеть.

Консультант-генетик может помочь вам понять ваши шансы на рождение ребенка с врожденной миопатией. Он или она также может объяснить доступные пренатальные тесты и помочь объяснить плюсы и минусы тестирования.