Заболевание рассеянный склероз симптомы: симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

Рассеянный склероз: симптомы и причины появления

Рассеянный склероз – это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы. Оно характеризуется разрушением миелиновой оболочки проводящих путей. Симптоматика патологии зависит от тяжести и стадии рассеянного склероза. В клинической картине преобладают двигательные нарушения, расстройство чувствительности и функции тазовых органов.

Диагноз рассеянный склероз, симптомы которого вариабельны и сопоставимы с другими аутоиммунными заболеваниями ЦНС, устанавливают на основании МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований (скорости проведения импульса по волокнам), неврологического и офтальмологического осмотра. Лекарственная терапия предполагает назначение глюкокортикостероидов, иммуномодуляторов и иммунодепрессантов.

Патология тяжело поддается медикаментозной коррекции. Поэтому при первых симптомах следует записаться на прием к неврологу.

Как проявляется рассеянный склероз

Дебют, как правило, в молодом возрасте – 20-40 лет. Категория пациентов – в основном люди, занятые в интеллектуальной сфере и проживающие в странах с умеренным климатом. Показатель заболеваемости достигает отметки 50-100 случаев на 100 тысяч населения.

Точная причина не установлена. Определяющая роль отводится аутоиммунной агрессии. Предрасполагающие факторы – отягощенная наследственность, возраст, недостаток витаминов (в частности, D), неблагоприятная окружающая среда, женский пол, частые инфекционные заболевания.

Больные рассеянным склерозом отмечают слабость в ногах, чувствительные (парестезии, онемение) и зрительные нарушения (двоение в глазах, боль при движении глазными яблоками, мутность картинки, пелена), шаткость походки, головокружение, рвоту, нистагм, непроизвольные движения.

По мере прогрессирования отмечается нарастание клинической картины, что проявляется поражением пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, расстройством тазовых органов (недержание стула и мочи). Выраженность симптомов колеблется в пределах дней и часов. Типичные проявления – парезы (нижний спастический, тетрапарез), атаксия, дисметрия, скандированная речь.

Характерные признаки рассеянного склероза – оптический неврит, синдром «диссоциации»: несоответствие выраженности симптомов объему поражения. Например, снижение остроты зрения на фоне отсутствия изменений глазного дна.

На поздних стадиях выявляют полинейропатию, радикулопатию, изменение психического статуса (немотивированная эйфория, депрессия, слабоумие), неврозы.

Диагностика и лечение рассеянного склероза

Для постановки окончательного диагноза врач собирает анамнез заболевания, уточняет жалобы пациенты, проводит физикальный и неврологический осмотр.

Существенные критерии рассеянного склероза у женщин:

• постепенное появление и прогрессирование симптомов;
• многоочаговость поражения центральной нервной системы;
• нестойкость проявлений;
• данные дополнительных исследований.

Для уточнения тяжести и распространенности патологических изменений лечащий врач назначает общий и биохимический анализ крови, рентгенографию (ОГК, придаточных пазух носа, черепа), УЗИ внутренних органов, КТ с контрастированием, МРТ головного мозга, консультацию смежных специалистов (ЛОР, офтальмолог).

Лечение рассеянного склероза направлено на купирование симптоматики и профилактику обострений, замедление прогрессирования заболевания. В острой фазе назначают пульс-терапию стероидами и плазмоферез. Для стабилизации состояния выписывают иммуномодуляторы и иммунодепрессанты, бета-блокаторы, барбитураты, противосудорожные препараты.

Методы первичной профилактики не разработаны.

Инвалидизация пациентов при раннем рассеянном склерозе отмечается через 8-10 лет при естественном течении заболевания.

Современная неврология рассматривает заболевание как аутоиммунный процесс. Лечение направлено на купирование острой симптоматики и замедление прогрессирования патологии. Эффективные методы первичной профилактики не разработаны.

---

Рассеянный склероз у пожилых — причины, симптомы, первые признаки и рекомендации

Рассеянный склероз — это аутоиммунное заболевание нервной системы, при котором нарушается восприятие и передача импульсов головного мозга. Заболевание может возникать, как в пожилом, так и в молодом возрасте, чаще всего в период от 20 до 40 лет.

Для болезни характерно хроническое прогрессирующее течение, с периодами обострения и ремиссии. Среди женщин заболевание распространено в три раза больше, чем среди мужчин.

Причины рассеянного склероза

Главная причина рассеянного склероза — это патологический ответ иммунной системы, воспринимающей нервы головного и спинного мозга как чужеродные объекты, которые необходимо обезвредить. Разрушение миелиновой оболочки приводит к образованию рубца, препятствующего передаче нервных импульсов. 

К провоцирующим факторам, которые повышают риск заболевания, относятся:

• наследственная предрасположенность — очень часто болезнь появляется у людей, чьи ближайшие родственники страдали этой патологией;
• перенесенные инфекционные заболевания вирусного или бактериального происхождения;
• радиационное облучение;
• проживание на территории с неблагоприятной экологической обстановкой;
• отравление токсическими веществами;
• вредные привычки — курение.

Рассеянному склерозу больше подвержены люди европеоидной расы, проживающие в странах с ярко выраженными сменами времен года.

Симптомы рассеянного склероза

Проявление первых признаков рассеянного склероза разнообразно: на ранней стадии развития некоторые характерные симптомы могут отсутствовать, а периоды плохого самочувствия постепенно переходят в ремиссию, когда пациент продолжает жить обычной жизнью.

К часто возникающим симптомам рассеянного склероза относятся:

• двигательные расстройства — нарушение координации движений, шаткая походка, дрожь в руках и ногах, онемение и покалывание в разных участках тела;
• головокружение, боли при наклонах головы;
• нарушения функций органов зрения — двоение в глазах, боль, снижение остроты зрения, появление пятен и пелены перед глазами;
• расстройства работы внутренних органов — нарушения мочеиспускания, судороги, снижение мышечного тонуса;
• нарушения психоэмоциональной сферы — общая слабость, апатия, раздражительность, нечеткая дикция, повышенная утомляемость.

На ранней стадии развития болезнь имеет волнообразное течение, периоды ремиссии могут длиться несколько лет. По мере прогрессирования патологии периоды обострения становятся более продолжительными, с тяжело выраженной симптоматикой. 

При переходе болезни в первично-прогрессирующую форму ремиссии не наблюдается, состояние пациента ухудшается. У больного возникают эпилептические припадки, паралич конечностей, депрессия. На этой стадии болезни рассеянный склероз обычно приводит к потере подвижности и инвалидности. Пациент нуждается в постоянном тщательном уходе.

Своевременная постановка диагноза и вовремя начатое лечение позволяют поддерживать состояние больного и не допустить перехода заболевания в тяжелую форму.

Диагностика

Несмотря на наличие обширного количества симптомов, на ранней стадии диагностика рассеянного склероза представляет значительную сложность. Аналогичные признаки расстройств движений и координации возникают при других заболеваниях нервной системы. Рассеянный склероз необходимо дифференцировать от таких заболеваний как болезнь Бехчета, системная красная волчанка, бруцеллез, ВИЧ-инфекция. Более точно установить диагноз можно при помощи инструментальных методов исследования. 

Диагностика включает проведение МРТ головного мозга, взятие пункции спинномозговой жидкости, электронейромиографию. Кроме невролога, пациенту назначают консультацию и проведение диагностических мер у офтальмолога.

МРТ головного мозга

Проведение МРТ с контрастом — это наиболее точный и информативный метод диагностики данной патологии. Контрастный усилитель необходим для накопления в местах поражения нервов. Они отображаются на снимках и выглядят как белые бляшки. 

В отличие от КТ и рентгена, МРТ не только показывает более достоверную картину, но и не оказывает негативного воздействия на организм человека.

Лечение рассеянного склероза

Лечение рассеянного склероза должно быть комплексным. Оно включает медикаментозную терапию, проведение физиотерапевтических процедур, массаж, лечебную физкультуру.

Полностью устранить дегенеративные изменения в организме невозможно, но правильно подобранное лечение позволяет замедлить прогрессирование болезни и обеспечить пациенту полноценный образ жизни и выход на стойкую ремиссию.

Продолжительность жизни при рассеянном склерозе зависит от многих факторов, в первую очередь, от соблюдения всех рекомендаций врача. В этом случае пациенты доживают до преклонного возраста без тяжелых осложнений для здоровья.

Главные цели лечения — это замедление течения болезни и ускорение восстановления физического и психологического состояния больного после периодов обострения.

Медикаментозная терапия включает назначение гормональных препаратов, спазмолитиков, миорелаксантов, иммунодепрессантов и иммуномодуляторов. Для нормализации психоэмоционального состояния, устранения депрессивных проявлений и снятия синдрома повышенной усталости показан прием антидепрессантов.

Лечение рассеянного склероза проводится частично в больничном учреждении, после снятия обострения продолжается в домашних условиях или специализированных учреждениях.

Рассеянный склероз — это тяжелое заболевание, подбор лекарственных препаратов делает только лечащий врач, самолечение недопустимо и опасно.

Выполнение процедур физиотерапии, массажей и лечебной физкультуры направлено на восстановление силы мышц, улучшение координации движений, нормализацию подвижности конечностей.

Общие рекомендации по стабилизации состояния

К сожалению, не существует профилактических мер, которые позволили бы предотвратить заболевание. Зато у пациента есть возможность замедлить течение болезни. Этому поможет соблюдение определенных правил.

Клинические рекомендации при рассеянном склерозе:

• избегать чрезмерной физической и психологической нагрузки — любое переутомление провоцирует приступы;
• исключить длительное пребывание на солнце под прямыми лучами, в жаркую погоду следует защищать глаза очками, носить головной убор;
• не допускать перегрева организма — с этой целью лучше отказаться от посещения бани, сауны;
• пить достаточное количество жидкости, особенно в жаркую погоду, следует отдавать предпочтение напиткам без красителей и ароматизаторов;
• снизить потребление мяса, яиц, сливок и сливочного масла, включать в меню растительную пищу и рыбу;
• обеспечить полноценный сон, не менее 8 часов в сутки
• отказаться от вредных привычек;
• свести к минимуму стрессы;
• находиться под наблюдением врача.

Соблюдение рекомендаций продлит ремиссию и поможет жить полноценной жизнью.

16 Состояния, которые могут быть ошибочно приняты за рассеянный склероз

Постановка правильного диагноза рассеянного склероза (РС) может быть сложной задачей. Фактически, исследование, опубликованное в мае 2019 года в журнале «Рассеянный склероз и связанные с ним расстройства », показало, что почти у каждого пятого человека с другими неврологическими заболеваниями ошибочно диагностирован рассеянный склероз.

Эти ошибки в диагностике, вероятно, являются результатом того факта, что не существует единого теста, который может окончательно установить диагноз РС. Кроме того, не у всех есть все распространенные симптомы рассеянного склероза, такие как онемение, покалывание, боль, усталость и чувствительность к теплу. И, что еще более усложняет ситуацию, симптомы, которые у вас есть, могут напоминать симптомы некоторых других заболеваний.

Чтобы выяснить, что вызывает возможные симптомы рассеянного склероза, врачи изучают вашу историю болезни, результаты неврологического обследования и магнитно-резонансной томографии (МРТ), а иногда делают спинномозговую пункцию (также называемую люмбальной пункцией). Чтобы точно диагностировать рассеянный склероз, необходимо рассмотреть и исключить многие другие возможные причины.

Бывают ситуации, когда совершенно очевидно, что у кого-то есть — или нет — рассеянный склероз, — говорит Девон Конвей, доктор медицинских наук, невролог из Мелленовского центра рассеянного склероза в Кливленде. «Тогда иногда бывают случаи, когда это немного более двусмысленно; мы рассматриваем возможность рассеянного склероза, но еще не пришли к окончательному решению. Иногда необходимо наблюдать за пациентом и его визуализацией, чтобы попытаться принять более окончательное решение о том, есть ли у него рассеянный склероз или нет», — говорит доктор Конвей.

«Ошибочный диагноз при рассеянном склерозе был проблемой, о которой говорили в течение 40 лет», — добавляет Джеффри Коэн, доктор медицинских наук, директор экспериментальной терапии в Центре рассеянного склероза Меллена Кливлендской клиники в Огайо. «И даже с уточнением диагностических критериев и доступностью таких технологий, как МРТ, это все еще проблема. Значительному количеству людей неправильно диагностируют рассеянный склероз отчасти потому, что для него не существует единого теста, такого как анализ крови».

Конвей соглашается, говоря: «Очень часто бывает ошибочный диагноз рассеянного склероза; было проведено немало исследований о необходимости иногда «не диагностировать» пациентов».

Существует несколько состояний, которые могут быть неправильно диагностированы как рассеянный склероз, причем некоторые из них более вероятны, чем другие.

Болезни, которые чаще всего ошибочно принимают за рассеянный склероз

Сходные симптомы могут привести к путанице между рассеянным склерозом и этими заболеваниями, хотя в большинстве случаев МРТ головного мозга может исключить рассеянный склероз как диагноз, но не всегда.

1. Фибромиалгия

Фибромиалгия и рассеянный склероз имеют некоторые сходные симптомы, включая головные боли, боли в суставах и мышцах, онемение и покалывание в конечностях, проблемы с памятью и утомляемость. Как и рассеянный склероз, фибромиалгия чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Но, по словам Конвея, нельзя ожидать, что фибромиалгия вызовет такие типы поражений головного или спинного мозга, которые видны на МРТ человека с РС, но иногда люди с фибромиалгией имеют аномальные результаты МРТ по другим причинам.

2. Расстройство спектра нейромиелита зрительного нерва (НМОСН)

НМОСН — это воспалительное заболевание, которое, как и рассеянный склероз, поражает миелиновые оболочки — защитное покрытие нервных волокон — зрительных нервов и спинного мозга, — говорит Конвей. Но в отличие от рассеянного склероза, на ранних стадиях он обычно щадит мозг.

Симптомы НМОСД могут быть сходны с симптомами рассеянного склероза, но могут также включать внезапную потерю зрения или боль в одном или обоих глазах, онемение или потерю чувствительности в руках и ногах, трудности с контролем мочевого пузыря и кишечника, а также неконтролируемую рвоту и икоту. в Орегонский университет здоровья и наук.

Лечение рассеянного склероза неэффективно и может даже ухудшить NMOSD, поэтому очень важно поставить точный диагноз. Анализ крови, известный как тест на антитела NMO IgG, может помочь дифференцировать РС и NMOSD.

3. 

Ишемическая болезнь мелких сосудов

Ишемическая болезнь мелких сосудов является «двоюродным братом» инсульта, говорит Конвей. «В основном это травмы, возникающие в областях мозга из-за затвердевания мелких артерий», — говорит он.

Это состояние, также называемое болезнью мелких сосудов головного мозга, может привести к инвалидности, нарушению походки, недержанию мочи и снижению когнитивных функций. «На МРТ изменения, вызванные ишемической болезнью мелких сосудов, могут выглядеть как пятна, которые можно принять за пятна рассеянного склероза», — говорит Конвей.

4. Саркоидоз

Саркоидоз — еще одно воспалительное аутоиммунное заболевание, которое имеет некоторые общие симптомы с рассеянным склерозом, включая утомляемость и снижение зрения. Но саркоидоз чаще всего поражает легкие, лимфатические узлы и кожу, вызывая кашель или хрипы, увеличение лимфатических узлов и опухоли, язвы или участки обесцвечивания на коже.

«Хотя это состояние в первую очередь поражает легкие, иногда оно может вызывать воспалительные изменения в головном и спинном мозге, которые можно ошибочно принять за рассеянный склероз», — говорит Конвей.

5. Дефицит витамина B12 или дефицит меди

Дефицит витамина B12 может вызвать симптомы, подобные рассеянному склерозу, говорит Конвей. Эти симптомы могут включать усталость, спутанность сознания, онемение и покалывание в руках и ногах. Это потому, что витамин B12 играет роль в метаболизме жирных кислот, необходимых для поддержания миелиновой оболочки. Дефицит витамина B12 можно определить с помощью простого анализа крови.

Дефицит минеральной меди также может вызывать симптомы, сходные с симптомами дефицита витамина B12.

Заболевания, с некоторой вероятностью ошибочно диагностированные как рассеянный склероз

Хотя перекрывающиеся симптомы могут привести врачей к мысли, что следующие заболевания могут быть рассеянным склерозом, они, как правило, с меньшей вероятностью будут ошибочно диагностированы как рассеянный склероз, чем перечисленные выше.

6. Мигрень

Мигрень — это неврологическое заболевание, которое может вызывать сильные, пульсирующие головные боли; чувствительность к свету, звукам или запахам; тошнота и рвота; затуманенное зрение; головокружение и обмороки.

В исследовании, опубликованном в Рассеянный склероз и связанные с ним расстройства в мае 2019 года, исследователи из Медицинского центра Cedars-Sinai и Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе (UCLA) обнаружили, что мигрень была наиболее частым правильным диагнозом у испытуемых, у которых была был ошибочно диагностирован рассеянный склероз, встречающийся у 16 ​​процентов группы.

Тем не менее, согласно исследованию, опубликованному в декабре 2017 г. в Мозг и поведение .

Мигрень также может быть трудно диагностировать, и врачи используют некоторые из тех же инструментов для диагностики мигрени, что и при рассеянном склерозе, включая сбор анамнеза и проведение тщательного неврологического обследования.

МРТ может помочь различить эти два заболевания, но не всегда, говорит Конвей. «И у пациентов с рассеянным склерозом, и у пациентов с мигренью на МРТ могут быть изменения белого вещества, хотя обычно мы можем, но не всегда, различать их», — говорит он.

СВЯЗАННЫЕ: РС и мигрень: какая связь?

7. Спондилопатии

Спондилопатии представляют собой совокупность заболеваний позвонков, обычно сопровождающихся воспалением, таких как анкилозирующий спондилоартрит. «Эти состояния в основном представляют собой дегенеративные изменения в спине и иногда оказывают давление на спинной мозг», — говорит Конвей.

Несмотря на то, что спондилопатии могут вызывать такие симптомы, как боль в суставах и утомляемость, сходные с рассеянным склерозом, МРТ-изображения обычно не очень соответствуют рассеянному склерозу, поэтому именно так мы часто проводим различие, говорит он.

В исследовании Cedars-Sinai-UCLA, опубликованном в мае 2019 г. , целых 7 процентов ошибочно диагностированных РС на самом деле были спондилопатиями

8. Конверсионные и психогенные расстройства

Конверсионные и психогенные расстройства — это состояния, в которые трансформируется психологический стресс в физическую проблему, такую ​​как слепота или паралич, для которой невозможно найти медицинскую причину. В исследовании, опубликованном в сентябре 2016 года в журнале Neurology , 11 процентов субъектов, у которых определенно или, вероятно, неправильно диагностирован рассеянный склероз, на самом деле имели конверсионное или психогенное расстройство.

Хотя этот ошибочный диагноз может быть поставлен, как правило, эти расстройства не имеют связанных с ними изменений МРТ, так что это будет аргументом против рассеянного склероза, говорит Конвей. «У некоторых из этих пациентов могут быть случайные изменения на МРТ, которые на самом деле не соответствуют рассеянному склерозу, но у них есть пятна и симптомы, поэтому им может быть поставлен неправильный диагноз».

9. Васкулит

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, которое, в зависимости от типа васкулита, может вызывать симптомы, часто наблюдаемые при РС, такие как утомляемость; Головная боль; онемение, покалывание и слабость в руках и ногах; и двоение в глазах.

Однако другие симптомы васкулита, такие как лихорадка, боль в желудке после еды, отек или уплотнение ладоней и подошв ног и подкожное кровотечение, не характерны для рассеянного склероза.

Васкулит, поражающий кожу или органы тела, такие как почки, может быть диагностирован путем исследования образцов тканей, взятых из этой области. Некоторые типы васкулита также можно диагностировать с помощью рентгена или анализа крови.

Васкулит является редким заболеванием, что снижает вероятность ошибочной диагностики рассеянного склероза, говорит Конвей. «Изменения на МРТ у людей с васкулитом отличаются от изменений, которые мы наблюдаем при рассеянном склерозе. Обычно мы можем различить их», — говорит он.

10. Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОРЭМ)

ОРЭМ — это тяжелое воспалительное заболевание, поражающее головной и спинной мозг. Симптомы включают лихорадку, утомляемость, головную боль, тошноту, рвоту, потерю зрения и трудности при ходьбе. Очень редкое состояние, ОРЭМ обычно развивается быстро, часто после вирусной или бактериальной инфекции.

ОРЭМ может показаться очень похожей на рассеянный склероз, но ОРЭМ чаще всего является детским заболеванием и обычно довольно легко отличим от рассеянного склероза при поступлении, говорит Конвей.

Заболевания, которые с меньшей вероятностью будут ошибочно диагностированы как рассеянный склероз

Хотя эти заболевания могут иметь некоторые симптомы, сходные с симптомами рассеянного склероза, они также имеют достаточно отличий от рассеянного склероза, так что ошибочный диагноз одного заболевания вместо другого должен происходить лишь в редких случаях.

11. Болезнь Лайма

Болезнь Лайма — это бактериальная инфекция, передающаяся через укус клеща. Ранние симптомы включают усталость, лихорадку, головные боли, боли в мышцах и суставах. Более поздние симптомы могут включать онемение и покалывание в руках и ногах, а также когнитивные проблемы, такие как кратковременная потеря памяти и проблемы с речью. Если вы живете в районе, известном как болезнь Лайма, или недавно посещали ее, ваш врач захочет исключить такую ​​возможность.

12. Нейропатия

В исследовании Cedars-Sinai-UCLA невропатия, или повреждение нерва, была правильным диагнозом для 7 процентов тех, у кого был ошибочно диагностирован рассеянный склероз.

Как рассеянный склероз, так и невропатия связаны с повреждением нервов, но в то время как рассеянный склероз поражает центральную нервную систему (ЦНС), невропатия обычно относится к периферической нейропатии или повреждению нервной системы за пределами головного и спинного мозга (которые составляют ЦНС). Периферические нервы соединяют головной и спинной мозг с остальной частью тела.

Периферическая невропатия особенно часто встречается у людей с диабетом, поскольку высокий уровень глюкозы в крови повреждает периферические нервы.

Люди с невропатией могут испытывать потерю координации, мышечную слабость или трудности при ходьбе или движении руками или ногами, как и у людей с рассеянным склерозом. Однако существует несколько видов невропатии — сенсорная, двигательная и вегетативная — каждая со своим собственным набором симптомов, и неврологу обычно довольно легко отличить их друг от друга, говорит Конвей. «Хотя они могут вызывать схожие симптомы, клиническая картина обычно сильно отличается».

13. Волчанка

Волчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание, которым, как и рассеянным склерозом, чаще страдают женщины, чем мужчины. Это может вызвать мышечную боль, отек суставов, усталость и головные боли. Отличительным признаком волчанки является сыпь в форме бабочки, покрывающая щеки и переносицу, но эта сыпь появляется только у половины людей с волчанкой. Единого диагностического теста на волчанку не существует, а поскольку ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний, ее иногда называют «великим подражателем».

Ревматологи (врачи, специализирующиеся на заболеваниях мышц и суставов) обычно диагностируют волчанку на основании ряда лабораторных анализов и ряда характерных для волчанки симптомов у человека.

«Хотя волчанка может поражать нервную систему, это редко. Изменения, которые мы видим на МРТ, обычно немного отличаются от того, что мы видим при РС», — говорит Конвей.

14. Инсульт

Инсульт возникает, когда часть мозга перестает получать стабильное снабжение кровью и, следовательно, не получает кислород и питательные вещества, необходимые для выживания. Симптомы инсульта обычно развиваются быстро и включают потерю зрения; потеря чувствительности в конечностях, обычно на одной стороне тела; трудности при ходьбе; и трудности с речью. Все эти признаки также могут возникать как часть вспышки РС или обострения, но есть принципиальное отличие.

«Проявления инсульта, как правило, очень разные, потому что он начинается очень остро, а рассеянный склероз обычно протекает медленнее», — говорит Конвей.

Возраст человека, у которого проявляются симптомы, также может помочь в постановке правильного диагноза. Хотя рассеянный склероз может возникнуть в любом возрасте, вероятность инсульта увеличивается с возрастом, а вероятность развития рассеянного склероза снижается.

Инсульт требует немедленного вмешательства; если вы думаете, что у вас инсульт, позвоните по номеру 911.

15. Синдром Шегрена

При аутоиммунном заболевании синдроме Шегрена иммунная система ошибочно атакует железы, вырабатывающие слезы и слюну, что, в свою очередь, вызывает характерные симптомы сухости глаз и рта.

Это состояние имеет общие симптомы с рассеянным склерозом, включая усталость и мышечно-скелетную боль, и, как и рассеянный склероз, оно чаще встречается у женщин, чем у мужчин, говорит Коэн.

Однако такой ошибочный диагноз маловероятен, потому что болезнь Шегрена — довольно редкое заболевание, и это будет лишь подмножество пациентов, у которых болезнь Шегрена имитирует рассеянный склероз, говорит Конвей.

16. Миастения

Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание, вызывающее мышечную слабость, которая обычно то появляется, то исчезает, но со временем имеет тенденцию прогрессировать. Слабость вызвана дефектом передачи нервных импульсов к мышцам.

У многих людей первыми признаками миастении гравис являются опущение век и двоение в глазах. Как и рассеянный склероз, он также может вызвать трудности с ходьбой, речью, жеванием и глотанием. Если врач подозревает, что у вас миастения, ряд тестов может помочь подтвердить или исключить диагноз.

То, как человек реагирует на определенные лекарства, также может помочь в диагностике. Если антихолинэстеразное лекарство резко уменьшает мышечную слабость на короткий период, это подтверждает диагноз миастении.

«Миастения — заболевание периферической нервной системы, — говорит Конвей. «Довольно редко это состояние принимают за рассеянный склероз», потому что «пациенты, у которых оно есть, будут выглядеть по-разному при медицинском осмотре».

Дополнительная отчетность по Бет В. Оренштейн и Брайан П. Данливи .

Obesity Linked to Faster MS Progression

By Trevis Gleason December 27, 2022

When MS Meets Icy Ground, Bad Things Can Happen

By Trevis Gleason December 22, 2022

В это время года можно немного впасть в спячку

Тревис Глисон 20 декабря 2022

Что такое рассеянный склероз? Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

от Ingrid Strauch 19 декабря 2022 г.

Иметь рассеянный склероз — это как жить внутри радуги

Тревис Глисон 14 декабря 2022 г.

РС дал мне время, и я стараюсь использовать его с умом

от Mona Sen 13 декабря 2022 г.

Новая серия веб -трансляции MS: мы начнем с Sex

от Trevis Gleson 8 декабря 2022

Получите ручку Tremors и Shakes

7

Профилактика — лучшее лекарство от тремора, связанного с рассеянным склерозом, но помощь доступна тем, у кого он уже есть.

Дениз Манн 8 декабря 2022 г.

Рассеянный склероз | Диагностика, симптомы, причины и лечение

Связанные темы:

аутоиммунитет рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз первично-прогрессирующий рассеянный склероз прогрессирующе-рецидивирующий рассеянный склероз вторично-прогрессирующий рассеянный склероз

Просмотреть весь связанный контент →

Резюме

Прочтите краткий обзор этой темы

рассеянный склероз (РС) , также называемый рассеянным склерозом , прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся разрушением миелиновой оболочки, окружающей нервные волокна головного, спинного мозга и зрительных нервов, в результате чего нарушается передача нервных импульсов, особенно по проводящим путям, связанным со зрением , ощущение и движение.

Распространенность и типы рассеянного склероза

Рассеянный склероз (РС) распространен во всем мире, но в регионах с умеренным климатом встречается в пять раз чаще, чем в тропических регионах. Заболевание в основном встречается у лиц в возрасте от 20 до 40 лет, и женщины страдают от этого заболевания чаще, чем мужчины.

Существует четыре основных типа РС: рецидивирующе-ремиттирующий (RRMS), вторично-прогрессирующий (SPMS), первично-прогрессирующий (PPMS) и прогрессирующий-рецидивирующий (PRMS). Примерно у 80–85 процентов пациентов первоначально диагностируется РРРС. При этой форме заболевания начало обычно постепенное, чередуются периоды обострения симптомов и полной ремиссии симптомов. У многих пациентов с РРРС симптомы могут постепенно ухудшаться во время последующих рецидивов и в конечном итоге могут больше не исчезать во время ремиссий. Когда это происходит, диагноз пациента меняется с RRMS на SPMS. Около 10–15% пациентов имеют ППРС, для которого характерно неуклонное прогрессирование заболевания с момента начала заболевания без циклов рецидивов и ремиссий. PRMS — редкая форма заболевания, встречающаяся менее чем у 5% пациентов с рассеянным склерозом. Этот тип отличается от других форм рассеянного склероза неуклонным ухудшением симптомов с момента возникновения, при котором перемежающиеся обострения становятся все более тяжелыми. Периодов полной ремиссии симптомов при PRMS не бывает.

Симптомы рассеянного склероза

При большинстве форм заболевания начальные симптомы включают онемение или покалывание в конечностях или по бокам лица, мышечную слабость, головокружение, неустойчивую походку и нарушения зрения, такие как нечеткость или двоение в глазах и частичная слепота. Интенсивность этих ранних симптомов снижается у большинства людей в течение месяцев или даже лет. Но при прогрессирующих формах рассеянного склероза ремиссии обычно становятся короче по мере прогрессирования заболевания. Могут появиться новые признаки и симптомы, в том числе аномальные рефлексы, трудности с координацией и контролем движений, дисфункция мочевого пузыря и нейропсихологические проблемы, такие как депрессия, потеря памяти и эмоциональная нестабильность. Со временем нарушение двигательного контроля может перерасти в полный паралич.

Генетические факторы и факторы окружающей среды влияют на развитие и прогрессирование симптомов рассеянного склероза. Например, наличие в крови и спинномозговой жидкости липидов, известных как церамиды, связано с воспалением и прогрессированием заболевания. Имеющиеся данные указывают на то, что уровни церамидов увеличиваются при РС двумя путями, один из которых включает активацию генов, синтезирующих церамиды, а другой — повышенное потребление насыщенных жиров с пищей. Высокий индекс массы тела и повышенный уровень липидов в крови связаны с более тяжелыми симптомами и ухудшением прогрессирования заболевания у пациентов с РС. Несмотря на прогрессирование заболевания, у большинства людей с РС ожидаемая продолжительность жизни нормальная.

Предполагаемые причины рассеянного склероза

Причина рассеянного склероза остается неясной, но во многих случаях имеются данные о генетическом компоненте.

Фактически, почти пять десятков различных генетических вариаций связаны с повышенным риском заболевания. Изменения, происходящие в кластере генов, которые составляют главный комплекс гистосовместимости (MHC; также называемый системой человеческого лейкоцитарного антигена или HLA), который регулирует иммунную функцию, по-видимому, оказывают наиболее значительное влияние на риск. Некоторые из этих вариаций, по-видимому, связаны с факторами окружающей среды, которые ускоряют начало заболевания. Например, риск рассеянного склероза у северных европейцев, являющихся носителями определенного варианта MHC, усугубляется дефицитом витамина D, который ослабляет иммунную функцию.

Оформите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту. Подпишитесь сейчас

Дефицит витамина D как фактор развития рассеянного склероза был дополнительно подтвержден выявлением редких вариантов потери функции в гене, известном как CYP27B1 , которые приводят к снижению уровня витамина D в организме. Наследование одной копии (от одного родителя) мутантного гена достаточно для возникновения РС (наследование двух копий, по одной от каждого родителя, вызывает витамин D-зависимый рахит I или псевдовитамино-D-дефицитный рахит). Таким образом, у тех людей, у которых есть вариации, связанные с дефицитом витамина D или усугубленные им, добавки с витамином D могут обеспечить некоторую степень защиты от рассеянного склероза.

Существуют также вариации в других генах, которые были идентифицированы и связаны с РС, в том числе несколько встречающихся в генах, которые кодируют белки для сигнальных молекул, известных как рецепторы интерлейкина. Эти рецепторы экспрессируются на клеточных мембранах В- и Т-лимфоцитов и играют важную роль в регуляции развития лимфоцитов. Некоторые вариации генов интерлейкиновых рецепторов связаны с аутоиммунными заболеваниями, такими как диабет 1 типа и болезнь Грейвса. Существует много доказательств того, что рассеянный склероз возникает в результате аутоиммунной реакции, при которой неисправная иммунная система вырабатывает Т-клетки, которые реагируют с собственными клетками организма и повреждают их, особенно миелиновую оболочку нервных волокон. Триггер этой аутоиммунной реакции неизвестен, но предполагается, что она связана с генетическими факторами, при этом вероятной причиной является взаимодействие вариаций нескольких генов, а не одного гена. Некоторые ученые считают, что эти изменения в иммунной функции также могут быть результатом воздействия вируса.

Лечение рассеянного склероза

Изменение иммунной системы для устранения паралича

Просмотреть все видео к этой статье

Лекарства от рассеянного склероза нет, но для облегчения симптомов используется ряд лекарств, таких как кортикостероиды. Кроме того, существует несколько модифицирующих болезнь агентов, доступных для лечения рассеянного склероза. Эти агенты могут снизить частоту рецидивов и в целом замедлить прогрессирование заболевания. Иммунотерапия различными формами бета-интерферона, белка, который в норме вырабатывается организмом для модуляции иммунного ответа, используется для уменьшения тяжести и частоты периодов обострения заболевания. Натализумаб (Tysabri), моноклональное антитело (клон антитела, полученный из одной иммунной клетки), также эффективен для контроля тяжести и частоты рецидивов. Натализумаб прикрепляется к молекулам на клеточной мембране лимфоцитов, препятствуя их проникновению в центральную нервную систему и атаке нервных клеток. Другое моноклональное антитело, называемое алемтузумаб (Лемтрада), которое используется для лечения хронического лимфоцитарного лейкоза, также связывается с клеточной мембраной лимфоцитов, но работает, стимулируя опосредованное антителами разрушение клеток. В клинических испытаниях у пациентов с РРРС на ранних стадиях этот препарат не только останавливал прогрессирование заболевания, но и способствовал восстановлению функции нерва у некоторых пациентов. Другие препараты, используемые для лечения рассеянного склероза, включают глатирамера ацетат (копаксон), иммунодепрессант митоксантрон (новантрон) и окрелизумаб (окревус).

Другим методом лечения рассеянного склероза, который изучался в ходе клинических испытаний, является форма терапии стволовыми клетками, называемая аутологичной (самостоятельной) трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Эта терапия была испытана только у пациентов, которые не реагировали на обычные схемы лечения и поэтому решили пройти иммуносупрессивную терапию для уничтожения лимфоцитов, которые приобрели аутоиммунные характеристики. Перед введением иммунодепрессантов гемопоэтические стволовые клетки берут из крови или костного мозга пациента. Затем эти клетки замораживают и сохраняют для последующей реинфузии пациенту после иммуносупрессивной терапии. Поскольку гемопоэтические стволовые клетки могут развиваться в нормально функционирующие лимфоциты, трансплантация дает иммунной системе пациента возможность восстановить нормальную активность. Это лечение оказалось успешным в остановке или замедлении прогрессирования заболевания у некоторых пациентов, а в редких случаях оно даже приводило к восстановлению неврологических повреждений. Однако с терапией стволовыми клетками связаны значительные риски, включая повышенную восприимчивость к инфекциям и возможность отказа от трансплантата или рецидива заболевания.