Судно для лежачих больных мужское: Различия между мужскими и женскими утками с доставкой по Москве и России.

Судно подкладное в категории «Медицинское оборудование и расходные материалы»

Судно подкладное пластиковое с крышкой Tespro

На складе в г. Червоноград

Доставка по Украине

по 360 грн

от 3 продавцов

360 грн

Купить

Omedica Health & Beauty — Интернет магазин товаров для здоровья и красоты

Судно подкладное с крышкой

Доставка из г. Одесса

298 грн

Купить

интернет-магазин «Здоровань»

Судно подкладное Ладья с крышкой Белое Медполимерторг

Доставка по Украине

280 грн

Купить

Магазин красоты и здоровья «ИНМЕД»

Судно подкладное женское. Размер 350 х 270 х 100 мм Surgiwelomed

Доставка по Украине

2 040.9 — 2 148.32 грн

от 2 продавцов

2 148.32 грн

2 040.90 грн

Купить

КОРПОРАЦИЯ «МЕДИСАН»

Судно подкладное женское. Размер 380 х 230 х 95 мм Surgiwelomed

Доставка по Украине

1 972.86 — 2 076.7 грн

от 2 продавцов

2 076. 70 грн

1 972.86 грн

Купить

КОРПОРАЦИЯ «МЕДИСАН»

Судно подкладное мужское эмалированное с крышкой С-2

Доставка из г. Киев

1 254 грн

Купить

Медицинское и Лабораторное оборудование

Судно подкладное женское эмалированное С-1

Доставка из г. Киев

1 230 грн

Купить

Медицинское и Лабораторное оборудование

Судно подкладное пластиковое с крышкой «Tespro»

На складе в г. Винница

Доставка по Украине

325 грн

Купить

Медтехника, Скид, ПМНВП

Судно подкладное пластиковое с крышкой

На складе в г. Одесса

Доставка по Украине

225 грн

Купить

DiaTochka-Medical online-shop

Судно подкладное пластиковое Tespro

Доставка из г. Червоноград

по 260 грн

от 3 продавцов

260 грн

Купить

MedX Health Care

Судно подкладное Гемопласт

На складе

Доставка по Украине

265 грн

Купить

Медтехника, Скид, ПМНВП

Судно подкладное женское №2 (СЖ-2)

Доставка по Украине

2 148 грн

Купить

MEDMAG — медтехника для всей семьи

Судно подкладное пластиковое с крышкой

Доставка по Украине

326 грн

Купить

MEDMAG — медтехника для всей семьи

Судно подкладное пластиковое

Доставка по Украине

228 грн

Купить

MEDMAG — медтехника для всей семьи

Судно подкладное женское. Размер 380 х 230 х 95 мм (СЖ-1)

Доставка по Украине

2 077 грн

Купить

MEDMAG — медтехника для всей семьи

Смотрите также

Судно подкладное без крышки TSP-SD-1

Доставка по Украине

280 грн

Купить

МЕДТЕХНИКА — путь к здоровью

Судно подкладное с крышкой TSP-SD-2

Доставка по Украине

430 грн

Купить

МЕДТЕХНИКА — путь к здоровью

Судно подкладное Гамма с крышкой

Доставка из г. Днепр

192 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Судно женское подкладное эмалированное С-1

На складе

Доставка по Украине

1 040 — 1 100 грн

от 3 продавцов

1 040 грн

Купить

ЛАБМЕДИКА

Судно мужское подкладное эмалированное с крышкой

На складе в г. Киев

Доставка по Украине

1 009 — 1 100 грн

от 3 продавцов

1 009 грн

Купить

MediStar — товары медицинского назначения

Судно подкладное для лежачих больных Гемопласт Днепр

Доставка из г. Днепр

315 грн

Купить

ЗETTA. Медтехника. Товары для здоровья. Прокат медтехники» ФОП Марголіна Наталія

Судно подкладное резиновое

Доставка из г. Днепр

496 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Судно подкладное с крышкой

Доставка из г. Днепр

195 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Судно подкладное Ridni CARE 3 с крышкой

Доставка из г. Днепр

400 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Судно подкладное пластиковое без крышки

Доставка из г. Одесса

от 195 грн

Купить

DiaTochka-Medical online-shop

Судно подкладное Гемопласт, пластиковое

Доставка по Украине

256.8 — 264 грн

от 2 продавцов

264 грн

Купить

«ДІДЖИ ХЕЛС»

Судно подкладное пластиковое

Доставка по Украине

204 грн

Купить

AIR-opt

Судно подкладное пластиковое с крышкой

Доставка по Украине

322 грн

Купить

AIR-opt

Судно подкладное эммалированное женское, мужское. Аппарат Боброва для ирригоскопии

Доставка по Украине

1 100 грн

Купить

ПП «МИТЕРА»

Утки медицинские в категории «Медикаменты и медицинские товары»

Утка для лежачих больных

На складе

Доставка по Украине

225 грн

Купить

Подарок Бабуле

Писсуар для мужчин (Утка медицинская) Теспро

Доставка из г. Днепр

148 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Писсуар (Утка медицинская) Unisex

Доставка из г. Днепр

134 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Писсуар для женщин (Утка медицинская) Гамма

Доставка из г. Днепр

87 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Писсуар для мужчин (Утка медицинская) Гамма

Доставка из г. Днепр

77 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Писсуар для женщин (Утка медицинская) Теспро

Доставка из г. Днепр

162 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Медицинский электронный термометр B. Well WT-06 flex, утка

Доставка по Украине

по 219 грн

от 2 продавцов

219 грн

Купить

Omedica Health & Beauty — Интернет магазин товаров для здоровья и красоты

Медицинский электронный термометр B.Well WT-06 flex, утка

Доставка по Украине

219 грн

Купить

MedX Health Care

Пісуар для чоловіків (Качка медична) Теспро

Доставка по Украине

139 грн

Купить

Medtekhnika Borshchiv

Адаптивная майка для лежачих больных, M

На складе в г. Киев

Доставка по Украине

400 грн

Купить

Mediset

Судно подкладное пластиковое с крышкой Tespro

На складе в г. Червоноград

Доставка по Украине

по 360 грн

от 3 продавцов

360 грн

Купить

Omedica Health & Beauty — Интернет магазин товаров для здоровья и красоты

Емкость для сбора мочи женская Tespro

На складе в г. Червоноград

Доставка по Украине

по 155 грн

от 3 продавцов

155 грн

Купить

Omedica Health & Beauty — Интернет магазин товаров для здоровья и красоты

Мочеприемник мужской

Доставка из г. Одесса

107 — 130 грн

от 2 продавцов

107 грн

Купить

интернет-магазин «Здоровань»

Мочеприемник женский

Доставка из г. Одесса

125 — 130 грн

от 2 продавцов

125 грн

Купить

интернет-магазин «Здоровань»

Судно для лежачих

На складе

Доставка по Украине

210 грн

Купить

Подарок Бабуле

Смотрите также

Судно женское подкладное эмалированное С-1

На складе

Доставка по Украине

1 040 — 1 100 грн

от 3 продавцов

1 097 грн

Купить

MediStar — товары медицинского назначения

Судно мужское подкладное эмалированное с крышкой

На складе в г. Киев

Доставка по Украине

1 009 — 1 100 грн

от 3 продавцов

1 009 грн

Купить

MediStar — товары медицинского назначения

Кулон стильный для качка Гиря, гантеля, блин

Доставка по Украине

151 грн

Купить

Интернет магазин сувениров Старик Хоттабыч

Емкость для сбора мочи мужская Tespro

На складе в г. Червоноград

Доставка по Украине

по 136 грн

от 3 продавцов

136 грн

Купить

Omedica Health & Beauty — Интернет магазин товаров для здоровья и красоты

Судно подкладное пластиковое Tespro

Доставка из г. Червоноград

по 260 грн

от 3 продавцов

260 грн

Купить

MedX Health Care

Медицинское судно надувное

Доставка по Украине

310 грн

Купить

Интернет — магазин «HOMTRADE»

Мочеприемник Мочесборник утка мужская/женская в Днепре GAMMA

Доставка из г. Днепр

115 грн

Купить

ЗETTA. Медтехника. Товары для здоровья. Прокат медтехники» ФОП Марголіна Наталія

Судно подкладное Гамма с крышкой

Доставка из г. Днепр

192 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Мочеприемник Мочесборник утка мужская женская в Днепре

Доставка из г. Днепр

от 115 грн

Купить

ЗETTA. Медтехника. Товары для здоровья. Прокат медтехники» ФОП Марголіна Наталія

Судно подкладное резиновое

Доставка из г. Днепр

496 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Судно подкладное с крышкой

Доставка из г. Днепр

195 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Клейонка медична підкладна 1,5м в инд.уп.

Доставка из г. Днепр

155 грн

Купить

Медтехника «Забота»

Адаптивная майка для лежачих больных, L

На складе в г. Киев

Доставка по Украине

400 грн

Купить

Mediset

Писсуар для мужчин (Утка медицинская)

Недоступен

110 грн

Смотреть

интернет-магазин ТЕСМЕД

Эпидидимит — Канал лучшего здоровья

Резюме

Прочитать полный информационный бюллетень

• Придаток яичка представляет собой ряд маленьких трубочек, в которых собирается и хранится сперма. Он прикреплен к задней части каждого яичка.
• Эпидидимит – это воспаление придатка яичка, обычно вызванное инфекцией.
• Большинство случаев эпидидимита вызвано бактериальной инфекцией мочевыводящих путей или инфекциями, передающимися половым путем (ИППП), такими как гонорея или хламидиоз.
• Варианты лечения включают антибиотики и постельный режим.
• У некоторых мужчин развивается хронический эпидидимит, то есть воспаление яичек даже при отсутствии инфекции.

Придаток яичка представляет собой ряд небольших трубочек, в которых собирается и хранится сперма. Он прикреплен к задней части каждого яичка. Одной из наиболее частых причин боли в мошонке является эпидидимит – воспаление этих спиральных трубочек, которое может быть связано с инфекцией. Эпидидимоорхит – распространение инфекции на яичко.

Эпидидимит обычно представляет собой вторичную бактериальную инфекцию, которая может быть вызвана рядом состояний, таких как инфекция мочевыводящих путей или инфекция, передающаяся половым путем (ИППП). Бактерии в уретре (трубке, по которой моча и сперма из полового члена) перемещаются через мочевыводящие и репродуктивные структуры к придатку яичка.

Варианты лечения включают антибиотики и постельный режим. У некоторых мужчин развивается хронический эпидидимит, который представляет собой воспаление даже при отсутствии инфекции.

Симптомы эпидидимита

Симптомы эпидидимита включают:

• опухшее (увеличенное), красное или теплое яичко
• чувство тяжести в пораженном яичке таз
• частые позывы к мочеиспусканию
• чувство жжения при мочеиспускании
• выделения из полового члена
• кровь в моче
• боль при эякуляции
• небольшая лихорадка
• озноб.

Причины эпидидимита

Большинство случаев эпидидимита вызваны бактериальной инфекцией. Причины включают:

• инфекции мочевыводящих путей
• инфекции, передающиеся половым путем (ИППП), такие как хламидиоз или гонорея
• недавние операции на мочеполовой системе, включая простатэктомию (хирургическое удаление всей или части предстательной железы)
• употребление мочевого катетера
• некоторые врожденные заболевания почек и мочевого пузыря.

Осложнения эпидидимита

При отсутствии лечения острый эпидидимит может привести к ряду осложнений, в том числе:

• хронический эпидидимит – воспаление может стать постоянным, даже при отсутствии бактериальной инфекции
• абсцесс – шарик гной может скапливаться внутри придатка яичка или близлежащих структур, что требует хирургического вмешательства для дренирования гноя
• разрушение придатка яичка – воспаление может необратимо повредить или даже разрушить придаток и яичко, что может привести к бесплодию
• распространение инфекции – инфекция может распространиться из мошонки на любую другую структуру или систему организма.

Диагностика эпидидимита

Может быть трудно отличить эпидидимит от перекрута яичка, особенно у молодых мужчин. Перекрут яичка — это когда яичко перекрутилось и перекрыло его кровоснабжение. Перекрут яичка — неотложная хирургическая помощь. Иногда одновременно возникают эпидидимит и перекрут яичка.

Эпидидимит можно диагностировать с помощью ряда тестов, в том числе:

• физикальное обследование
• история болезни
• анализы мочи
• анализы на ИППП
• анализы крови
• УЗИ яичек.

Лечение эпидидимита

Варианты лечения эпидидимита включают:

• антибиотики
• антибиотики для любых половых партнеров (если причиной была ИППП)
• постельный режим
• обезболивающее
• регулярное прикладывание холодных компрессов к мошонке
• поднятие мошонки
• пребывание в больнице (в случаях тяжелой инфекции)
• последующий осмотр, чтобы убедиться, что инфекция прошла.

Хронический эпидидимит

У некоторых мужчин развивается хронический эпидидимит, который представляет собой воспаление даже при отсутствии инфекции. Причина неизвестна, но считается, что гиперчувствительность определенных структур, включая нервы и мышцы, может вызвать или способствовать этому состоянию.

Некоторые из известных факторов риска хронического эпидидимита включают операции на мочеполовой системе, воздействие ИППП и перенесенный острый эпидидимит. Однако у человека без этих факторов риска все же может развиться это заболевание.

Диагностика хронического эпидидимита

Необходимы тесты, чтобы отличить хронический эпидидимит от ряда других заболеваний, которые могут вызывать постоянную боль в мошонке, таких как рак яичка, расширение мошоночных вен (варикоцеле) или киста придатка яичка. Тесты могут включать физикальное обследование и УЗИ.

Лечение хронического эпидидимита

Хронический эпидидимит трудно поддается лечению. Антибиотики применять нельзя, так как инфекции нет. Варианты лечения включают:

• частые теплые ванны
• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
• лекарства для изменения нервных сообщений в мошонке
• редко хирургическое вмешательство по удалению пораженного придатка яичка
• методы управления стрессом.

Где получить помощь

• Ваш врач общей практики
• Центр сексуального здоровья Мельбурна Тел. (03) 9341 6200 или 1800 032 017 (за пределами метро Мельбурна) или телетайп (для людей с нарушениями слуха) 1300 555 727
• Мельбурнский центр сексуального здоровья Клиника ВИЧ для ВИЧ-позитивных людей Тел. (03) 9341 6214
• Thorne Harbour Health (ранее Викторианский совет по СПИДу) Тел. (03) 9865 6700 или 1800 134 840
• Образовательно-ресурсный центр по ВИЧ, гепатиту, ИППП в The Alfred Тел. (03) 9076 6993
• Клиника Нортсайд Тел. (03) 9485 7700
• Клиника Прахран Маркет Тел. (03) 9514 0888
• Центральная клиника, Сент-Килда Тел. (03) 9525 5866
• Sexual Health Victoria (SHV). Чтобы записаться на прием, позвоните в клинику SHV Melbourne CBD Clinic: (03) 9660 4700 или позвоните в клинику SHV Box Hill: (03) 9257 0100 или (бесплатный звонок): 1800 013 952. Эти услуги ориентированы на молодежь.
• Центр действий (для молодежи до 25 лет) Тел. (03) 9660 4700 или 1800 013 952

• Эпидидимит, 2018 г., клиника Майо, США

Эта страница была подготовлена ​​в консультации с и одобрена по:

Легочная артериальная гипертензия — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

Легочная артериальная гипертензия

NORD выражает благодарность Анне Р. Хемнес, доктору медицины, Медицинский центр Университета Вандербильта, медицинский факультет, за помощь в подготовке этого отчета.

Синонимы легочной артериальной гипертензии

• FPAH
• HPAH
• idiopathic pulmonary arterial hypertension
• IPAH
• PAH
• precapillary pulmonary hypertension
• primary obliterative pulmonary vascular disease
• primary pulmonary hypertension
• associated pulmonary arterial hypertension
• APAH

Subdivisions of Легочная артериальная гипертензия

• наследственная легочная артериальная гипертензия (ГЛАГ)
• идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ)
• ассоциированная легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Общие вопросы

Резюме

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — редкое прогрессирующее заболевание, характеризующееся артерии легких (легочная артерия) без видимой причины. Легочные артерии — это кровеносные сосуды, которые несут кровь от правых отделов сердца через легкие. Симптомы ЛАГ включают одышку (одышку), особенно во время физической нагрузки, боль в груди и эпизоды обморока. Точная причина ЛАГ неизвестна, и, хотя она поддается лечению, лекарства от этой болезни не существует. ЛАГ обычно поражает женщин в возрасте 30-60 лет. Люди с ЛАГ могут годами оставаться без диагноза либо потому, что их симптомы слабо выражены, неспецифичны, либо проявляются только во время тяжелых физических упражнений. Тем не менее, важно лечить ЛАГ, потому что без лечения высокое кровяное давление в легких заставляет правое сердце работать намного интенсивнее, и со временем эта сердечная мышца может ослабнуть или выйти из строя. Прогрессирующий характер этого заболевания означает, что сначала у человека могут быть только легкие симптомы, но в конечном итоге ему потребуется лечение и медицинская помощь для поддержания приемлемого качества жизни.

Приблизительно 15-20% пациентов с ЛАГ имеют наследственные формы ЛАГ. Люди с наследственной ЛАГ имеют: (1) аутосомно-доминантное генетическое заболевание, связанное с мутациями в гене BMPR2 или других недавно идентифицированных генах, которые в настоящее время связаны с ГЛАГ или другими формами ЛАГ, или с сопутствующими состояниями, такими как легочный капиллярный гемангиоматоз или легочный вено- облитерирующее заболевание, или (2) являются членами семьи, в которой известно, что ЛАГ возникает как первичное заболевание.

Введение

Первый зарегистрированный случай ЛАГ произошел в 1891 г., когда немецкий врач Э. Ромберг опубликовал описание пациента, у которого при вскрытии было обнаружено утолщение легочной артерии, но не было заболеваний сердца или легких, которые могли бы вызвать состояние. В 1951 году д-р Д. Т. Дрездейл в США сообщил о 3 случаях, и заболевание первоначально называлось первичной легочной гипертензией, этот термин больше не используется, но в широком смысле относится к форме легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). ЛАГ была связана с диетическими препаратами, такими как Fen-Phen, Pondimin и Redux. Эти препараты были сняты с продажи в 1997, хотя случаи, связанные с наркотиками и токсинами, такими как метамфетамины, все еще появляются. ЛАГ также связана с рядом других медицинских заболеваний, таких как цирроз, врожденный порок сердца и заболевания соединительной ткани, такие как склеродермия. Около 30% пациентов с ЛАГ имеют сопутствующее заболевание соединительной ткани.

Прокрутите назад, чтобы восстановить вид по умолчанию.

Прокрутите назад, чтобы восстановить вид по умолчанию.

Признаки и симптомы

Причины

Точная причина ЛАГ неизвестна. Исследователи полагают, что повреждение слоя клеток, выстилающих мелкие кровеносные сосуды легких, возможно, затем вызывающее или совместно с изменениями гладкомышечных клеток стенки сосуда, инициирует заболевание кровеносных сосудов. Это повреждение, возникающее по неизвестным причинам, приводит к сокращению гладкой мускулатуры и, следовательно, к сужению сосуда. Исследователи также считают, что у некоторых людей, у которых развивается ЛАГ, кровеносные сосуды особенно чувствительны к определенным внутренним или внешним факторам и сжимаются или сужаются под воздействием этих факторов.

Приблизительно у 15-20% пациентов с ЛАГ имеется наследственная ЛАГ. Наследственная ЛАГ — это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, чаще всего вызываемое изменениями (мутациями) в гене BMPR2 , хотя недавно были идентифицированы другие гены и пути. Примерно в 20% семей с ЛАГ нам еще не известны лежащие в основе генные мутации.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда для возникновения заболевания необходима только одна копия аномального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации у больного человека. Приблизительно 80 % людей с мутировавшим (аномальным) ген BMPR2 не будет вызывать ЛАГ, поэтому для развития ЛАГ необходимы другие гены или триггеры окружающей среды. Риск передачи аномального гена от родителя к ребенку составляет 50% для каждой беременности, и риск одинаков для мужчин и женщин.

Следует отметить, что в настоящее время существует несколько публикаций, связывающих ЛАГ с мутациями в других генах у небольшого числа пациентов (например, CAV1 , KCNK3 и т. д.), хотя многие из этих генов тесно связаны с BMPR2  с точки зрения биологической передачи сигналов (SMAD9, ALK1, эндоглин). Недавно легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз были связаны с мутациями в гене EIF2AK4 . Функция этого гена все еще изучается.

В августе 1996 г. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) оценило данные отчета Международного исследования первичной легочной гипертензии (IPPHS). В исследовании изучалась взаимосвязь между препаратами, подавляющими аппетит (дексфенфлурамин [Редукс] и фенфлурамин [пондимин]], и тем, что тогда называлось первичной легочной гипертензией. -подавляющие наркотики в течение трех месяцев или дольше примерно в девять раз выше, чем риск для тех, кто не употребляет их.В заключительном отчете IPPHS подсчитано, что риск этого расстройства примерно в 23 раза выше у лиц, которые используют средства, подавляющие аппетит, в течение трех месяцев или дольше. Эти препараты были сняты с продажи в 1997, хотя другие диетические препараты, такие как бенфлуорекс, который использовался в Европе до 2009 г., были связаны с ЛАГ. К ним относятся метамфетамины и дасатаниб. Кроме того, у очень небольшого процента людей с ВИЧ развивается ЛАГ. Что касается других воздействий, которые могут способствовать развитию ЛАГ, то лишь немногие из них подтверждены тщательными исследованиями. Тем не менее, женские половые гормоны представляют большой интерес по нескольким причинам, в том числе: (1) более высокий риск ЛАГ среди женщин и (2) связь беременности с развитием ЛАГ (может чаще встречаться в перипартальном периоде). .

С ЛАГ связаны несколько состояний, таких как заболевание печени (цирроз), врожденный порок сердца и заболевания соединительной ткани, такие как склеродермия. Механизмы, посредством которых эти состояния могут вызывать ЛАГ, в настоящее время изучаются и неизвестны.

Склеродермия — хроническое системное аутоиммунное заболевание (преимущественно кожи), характеризующееся фиброзом (или уплотнением), сосудистыми изменениями и аутоантителами. Одним из серьезных осложнений этого редкого заболевания является ЛАГ, которая может возникать у трети больных склеродермией. Почти каждый человек со склеродермией испытывает феномен Рейно или холодовую чувствительность пальцев рук и ног, однако важно отметить, что многие пациенты с ЛАГ имеют феномен Рейно, а не склеродермию. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «склеродермия» в качестве условия поиска в базе данных редких заболеваний.)

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН) — это разновидность ЛАГ, возникающая, когда кровеносная система новорожденного не адаптируется к дыханию вне матки. Встречается чаще всего у доношенных или переношенных детей, у которых были тяжелые роды. Новорожденные с ПЛГН имеют учащенное дыхание (тахипноэ) и аномальное синеватое обесцвечивание кожи из-за низкого уровня циркулирующего кислорода в крови (цианоз). Считается, что это расстройство вызвано недостаточным количеством кислорода в крови, поступающей в легкие непосредственно перед, во время или после рождения (перинатальная гипоксемия), хотя его точная причина неизвестна.

Пораженные группы населения

ЛАГ встречается в 3-5 раз чаще у женщин, чем у мужчин. Он, как правило, поражает женщин в возрасте от 30 до 60 лет. По оценкам, новые случаи возникают у одного-двух человек на миллион каждый год в США. По оценкам, заболеваемость аналогична в Европе. Приблизительно 500-1000 новых случаев ЛАГ диагностируется каждый год в США. Нет ни одной этнической или расовой группы, которая, как известно, имеет более высокую частоту пациентов с ЛАГ. Исключением является очевидная нехватка случаев HPAH среди субъектов африканского происхождения, хотя это может быть связано с предвзятостью сообщений и тщательно не изучалось.

Редкая форма легочной гипертензии поражает людей, находящихся на больших высотах (например, занимающихся альпинизмом). Людям с ЛАГ или семейным анамнезом ЛАГ не рекомендуется жить на больших высотах.

Диагностика

Часто трудно обнаружить ЛАГ при обычном клиническом обследовании, даже если заболевание прогрессирует. Симптомы ЛАГ не уникальны, и их можно спутать со многими другими заболеваниями, вызывающими недостаток кислорода в крови. Диагноз ЛАГ также является диагнозом исключения, что означает, что ЛАГ диагностируется только тогда, когда исключены другие причины легочной гипертензии и, по-видимому, нет известной причины гипертензии. Тесты, которые обычно выполняются для диагностики ЛАГ и исключения других заболеваний, включают эхокардиографию, анализы крови, тесты функции легких, рентген грудной клетки, сканирование легочного кровотока, электрокардиографию (ЭКГ) и «тест 6-минутной ходьбы». , который измеряет, как далеко человек может пройти за этот период времени. В конечном счете, большинству пациентов проводят катетеризацию сердца с сосудорасширяющими тестами и без них.

Наследственная ЛАГ подтверждается, если у двух или более членов семьи есть ЛАГ или если у больного выявлена ​​мутация BMPR2 гена или мутация в другом гене, вызывающем ЛАГ. Молекулярно-генетическое тестирование на наличие мутаций в гене BMPR2 доступно, но его следует проводить только в сочетании с консультацией генетика.

Клиническое обследование и обследование

Пациентов с подозрением на ЛАГ следует направлять в специализированный центр, специализирующийся на диагностике и лечении ЛАГ. На веб-сайте Ассоциации легочной гипертензии можно найти контактную информацию этих центров.

Генетическое консультирование рекомендуется больным людям и их семьям.

Стандартная терапия

Лечение

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило несколько препаратов для лечения ЛАГ. Эти лекарства можно разделить на четыре категории, описанные ниже.

Простагландины

Орфанный препарат Флолан (эпопростенол натрия для инъекций или простациклин) был одобрен в качестве стандартного длительного лечения пациентов с тяжелой ЛАГ. Это был первый препарат, одобренный специально для пациентов с легочной гипертензией. Этот препарат применяют у лиц, не отвечающих на другие виды терапии, и у пациентов с очень тяжелым течением заболевания. Этот препарат вводят внутривенно через постоянный амбулаторный центральный венозный катетер. Поскольку этот препарат требует непрерывной инфузии, его нельзя отменять внезапно (включая резкое снижение дозы). Флолан, который представляет собой версию природного гормона под названием простациклин, который расширяет суженные кровеносные сосуды, производится компанией GlaxoSmithKline.

Недавно была разработана стабильная при комнатной температуре форма эпопростенола. Это известно и Veletri и производится Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

FDA одобрило орфанный препарат трепростинил (Ремодулин) в подкожной и внутривенной формах и Tyvaso, ингаляционную форму трепростинила, и пероральную форму (Оренитрам) для лечение ЛАГ. Препарат производится United Therapeutics Corp.

В 2004 году FDA одобрило илопрост (Вентавис) для лечения ЛАГ. Лекарство вдыхается через рот с помощью специального распылителя, расширяющего артерии и предотвращающего образование тромбов. Вентавис продается в США компанией Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

Антагонисты эндотелиновых рецепторов

Орфанный препарат бозентан (Tracleer) был одобрен FDA для лечения ЛАГ. Препарат позволяет пострадавшим людям физически напрягаться с меньшей одышкой. Во время использования следует внимательно следить за ним. Tracleer производится компанией Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

FDA одобрило орфанный препарат Амбризентан (Letairis) для лечения ЛАГ в июне 2007 года. Он используется в основном для облегчения физических упражнений и облегчения дыхания.

FDA одобрило орфанный препарат Мацитентан (Опсумит) для лечения ЛАГ в октябре 2013 г. В ходе клинических испытаний было показано, что этот препарат замедляет прогрессирование заболевания. Он работает через те же механизмы, что и босентан и амбризентан. Мацитентан производится компанией Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

Из-за риска врожденных дефектов при использовании всего этого класса лекарств эти препараты доступны только в рамках специальной программы ограниченного распространения и требуют ежемесячного тестирования на беременность для женщин, способных забеременеть.

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа

Реватио (силденафил), ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (ФДЭ5), также используется для лечения ЛАГ. В клинических исследованиях он увеличивал пройденное расстояние и снижал давление в легочной артерии. Он содержит тот же ингредиент, что и Виагра (цитрат силденафила). Этот препарат производится компанией Pfizer Pharmaceuticals.

Тадалафил (Adcirca) представляет собой ингибитор фосфодиэстеразы типа 5 (ФДЭ-5) для приема один раз в день, который, как было показано, улучшает способность пациента к физическим нагрузкам. Adcirca содержит тот же ингредиент (тадалафил), что и Сиалис. Это лекарство от United Therapeutics.

Другие механизмы

FDA одобрило препарат риоцигуат (Adempas) для лечения ЛАГ. Риоцигуат работает по тому же пути, что и ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Этот препарат производится компанией Bayer.

В 2016 году селексипаг (Утрави) был одобрен для взрослых и действует путем расслабления мышц стенок кровеносных сосудов. Uptravi производится компанией Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

Поддерживающая терапия

Препараты, вызывающие расширение кровеносных сосудов (вазодилататоры) и снижающие артериальное давление, также могут использоваться для лечения ЛАГ. В некоторых случаях ЛАГ в качестве сосудорасширяющих средств применяют блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин и дилтиазем). К сожалению, только у небольшой части пациентов наблюдается улучшение после применения блокаторов кальциевых каналов. Использовались и другие сосудорасширяющие препараты, включая фентоламин, феноксибензамин и празозин. Эффективность сосудорасширяющей терапии варьируется от случая к случаю.

Другие методы лечения, такие как антикоагулянты, диуретики и кислород, могут использоваться для лечения ЛАГ в качестве поддерживающей терапии. Антикоагулянты, такие как варфарин, — это препараты, препятствующие образованию тромбов. Имеются неоднозначные данные о том, полезны ли эти препараты у пациентов с ЛАГ и связаны ли они со значительным риском кровотечения. Диуретики используются для лечения задержки жидкости и отека (отека), часто связанных с этим заболеванием.

Чтобы продолжать повседневную деятельность, некоторым людям может понадобиться портативный кислород, когда они выходят на улицу. Часто легкие упражнения, такие как ходьба, все еще возможны для пациентов с ЛАГ и могут быть полезны для поддержания мышечной силы и физической формы.

В тяжелых случаях ЛАГ может быть рекомендована трансплантация сердца и легких, одного или двух легких. У пациентов с трансплантацией легкого заметно улучшаются как структура, так и функция правого желудочка. Трансплантация легких сама по себе является сложным процессом и приводит к новым проблемам для пациентов, которые проходят эту процедуру. Осложнения трансплантации включают отторжение пересаженного органа и инфекцию. Пациенты принимают лекарства на всю жизнь, чтобы снизить способность их иммунной системы отторгать пересаженный орган.

Беременность не рекомендуется пациентам с ЛАГ, так как это создает дополнительную нагрузку на сердце. Эстрогенсодержащие оральные контрацептивы, как правило, не рекомендуются, но могут использоваться другие виды противозачаточных средств.

Investigational Therapies

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора персонала NIH:

Бесплатный звонок: (800) 411-1222
Телетайп: (866) 411-1010
Электронная почта: [email protected]

Некоторые текущие клинические испытания также размещены на следующей странице веб-сайта NORD:
https://rarediseases . org/for-patients-and-families/information-resources/news-patient-recruitment/

Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, обращайтесь:
www.centerwatch.com

Для получения информации о клинических испытаниях, проведенных в Европа, контакт:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Исследование семейной легочной артериальной гипертензии (FPAH)

Основные цели исследования — понять ген(ы), вызывающий заболевание, попытаться разработать новые методы лечения и предоставить информацию пациентам и врачам. Текущие исследования разнообразны и включают: 1) Исследование эстрогена, чтобы определить, объясняют ли эффекты эстрогена, почему женщины заболевают этим заболеванием чаще, чем мужчины. Для этого исследования необходимы образцы мочи и анкета истории болезни, которую должны заполнить участники исследования – пациенты и члены их семей, мужчины и женщины. 2) Почему некоторые члены семьи с мутацией в ген BMPR2 никогда не заболевают? Участвуют ли другие гены в контроле того, кто получает FPAH и кто защищен? Для этого исследования требуются образцы крови и, возможно, небольшая биопсия кожи (без наложения швов) у пациентов и членов их семей, чтобы получить материалы, необходимые для оценки других возможных генетических влияний на развитие заболевания.

За дополнительной информацией обращайтесь:

Келли Фокс, координатор
Медицинский центр Университета Вандербильта
1161 21st Ave. S., T-1218 MCN
Нэшвилл, Теннесси 37232-2650
1-800-288-0378
ФАКС 1-615-343-7587
[адрес электронной почты защищен]

Для получения дополнительной информации о легочной артериальной гипертензии:

Университет Анны Р. Хемнес, MD 9023, MD Медицинский центр,
Отделение аллергии, пульмонологии и интенсивной терапии
T1218 Медицинский центр Север
1161 21st Avenue South
Медицинский факультет Университета Вандербильта
Нэшвилл, Теннесси 37232
Тел.: 615-322-3412
Факс: 615-4843-72
[email protected]

Ресурсы

RareConnect предлагает безопасное онлайн-сообщество для пациентов и лиц, ухаживающих за ними, страдающих этим редким заболеванием. Для получения дополнительной информации посетите сайт www.rareconnect.org.

Ссылки

УЧЕБНИКИ
McGoon MD. Первичная легочная гипертензия. В: Руководство NORD по редким заболеваниям, Филадельфия: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс, 2003:678.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Taichman D OJ, Chung L, Klinger J, Lewis S, Mandel J, Palevsky H, Rich S, Sood N, Trow T, Yung R, Elliott C, Badesch D. Фармакологическая терапия легочной артериальной гипертензии у взрослых : ориентир груди. Грудь. 2014;146(2):449-475. 2014;146(2):449-475.

Гофрани Х.А., Д’Армини А.М., Гриммингер Ф., Хопер М.М., Янса П., Ким Н.Х., Майер Э., Симонно Г., Уилкинс М.Р., Фрич А., Нойзер Д., Вейманн Г., Ван С, Группа CS. Риоцигуат для лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. N Engl J Med. 2013;369:319-329.

McLaughlin VV, Gaine SP, Howard LS, Leuchte HH, Mathier MA, Mehta S, Palazzini M, Park MH, Tapson VF, Sitbon O. Цели лечения легочной гипертензии. J Am Coll Кардиол. 2013;62:D73-81.

Пулидо и др. Мацитентан и заболеваемость и смертность при легочной артериальной гипертензии. NEJM 2013;369:809-818.

Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, Celermajer D, Denton C, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Krishna Kumar R, Landzberg M, Machado RF, Olschewski H, Robbins IM, Souza R. Обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. J Am Coll Кардиол. 2013;62:D34-41.

Гали Н., Брандейдж Б.Х., Гофрани Х.А., Удиз Р.Дж., Симонно Г., Сафдар З., Шапиро С., Уайт Р.Дж., Чан М., Бердсворт А., Фрумкин Л., Барст Р.Дж. Терапия тадалафилом при легочной артериальной гипертензии. Тираж. 2009 г.;119:2894-2903.

Маклафлин В.В., Арчер С.Л., Бадеш Д.Б. и др. консенсусный документ экспертов ACCF/AHA 2009 г. по легочной гипертензии отчет Целевой группы фонда Американского колледжа кардиологов по экспертным консенсусным документам и Американской кардиологической ассоциации, разработанный в сотрудничестве с Американским колледжем врачей-пульмонологов; Американское торакальное общество, Inc.; и Ассоциация легочной гипертензии. J Am Coll Cardiol 2009; 53: 1573-619.

Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, et al. Обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. J Am Coll Кардиол 2009;54:S43-54.

ИНТЕРНЕТ
Остин Э.Д., Филлипс Дж.А. III, Лойд Дж.Е. Обзор наследственной легочной артериальной гипертензии. 18 июля 2002 г. [Обновлено 23 декабря 2020 г.]. В: Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Пагон Р.А. и др., редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2021 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1485, по состоянию на 1 марта 2021 г.

McKusick VA, ed. Онлайн менделевское наследование у человека (OMIM). Балтимор. Доктор медицины: Университет Джона Хопкинса; Легочная гипертензия, первичная. Запись №: 178600; Последнее обновление: 04.06.2019. http://omim.org/entry/178600 По состоянию на 1 марта 2021 г.

Oudiz, RJ. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия. Medscape Обновлено: Обновлено: 8 июля 2020 г. http://emedicine.medscape.com/article/301450-overview По состоянию на 1 марта 2021 г. , 2001, 2002, 2004, 2011, 2015, 2018, 2021

Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского работника.