Сердечное давление 60: Ваш браузер устарел

Содержание

Первая помощь при сердечном приступе (Статья)

О чем говорит статистика?

Ежегодно в России примерно у 570 000 человек развивается сердечный приступ и около 340 000 человек погибает от него, т.е. около 60%. Причем в подавляющем количестве случаев это происходит до контакта с медицинским работником, до вызова врача или скорой медицинской помощи.

Сердечный приступ провоцируют курение, прием алкоголя, стрессы, чрезмерная физическая нагрузка, пренебрежение эффективными методами лечения. Вероятность смерти от сердечного приступа можно существенно снизить, если стараться избегать разрушительного воздействия приведенных факторов риска.

Что такое сердечный приступ?

Сердечный приступ – тяжелое состояние, чаще всего развивающееся в ответ на внезапный недостаток кровоснабжения сердечной мышцы. Если возобновления достаточного кровотока не возникает в ближайшие 20 – 40 минут, то происходит отмирание, гибель наиболее уязвимых участков мышцы сердца, а это в медицине называется инфарктом миокарда.

Поэтому начало сердечного приступа свыше 10-15 минут следует расценивать, как предынфарктное состояние.

Предвестники сердечного приступа

(предынфарктного состояния)

— впервые возникшие боли в области сердца;

— учащение и удлинение приступов болей;

— изменяется интенсивность сердечной боли: она становится более интенсивной, жгучей, сжимающей;

— ранее принимаемое лечение становится менее эффективным;

— область распространения сердечных болей расширяется или она появляется на новых участках;

— снижается переносимость ранее доступных физических нагрузок;

— повышенная тревожность, волнение, дискомфорт, необъяснимая усталость.

Характерные признаки сердечного приступа

1) Болевая форма – внезапные сжимающие, жгучие, давящие интенсивные приступообразные до 3-5 минут боли за грудиной или в левой половине грудной клетки, могут отдавать в левую руку, под левую лопатку, иногда в левую половину шеи, в верхнюю часть живота.

2) Безболевая форма – внезапное чувство нехватки воздуха, одышка, перебои в работе сердца, резкая слабость, головокружение, однократная рвота. Эти симптомы проявляются отдельно или в различных комбинациях.

ПОМНИТЕ, что окончательный диагноз может поставить только врач!

Что делать при возникновении сердечного приступа?

Если появились вышеуказанные характерные признаки сердечного приступа даже слабой или умеренной интенсивности, которые держатся более 5 минут, не задумывайтесь, сразу вызывайте скорую медицинскую помощь.

Во время приступа категорически запрещается вставать, ходить, самостоятельно водить машину, курить, принимать алкоголь, не рекомендуется принимать пищу до особого распоряжения врача.

При возникновении сердечного приступа необходимо следовать инструкции полученной от лечащего врача или (если такой инструкции не было) действовать согласно следующему алгоритму:

1) Отметить время начала приступа.

2) Измерить артериальное давление, частоту сердечных сокращений и пульс.

3) Сесть (лучше в кресло с подлокотниками) или лечь в постель с приподнятым изголовьем.

4) Обеспечить поступление свежего воздуха (освободить шею, открыть окно).

5) Принять ацетилсалициловую кислоту (аспирин 0,25 г.), таблетку разжевать и проглотить.

Нельзя принимать ацетилсалициловую кислоту (аспирин) при непереносимости его (аллергические реакции) и уже осуществленном приеме его в этот день, а также при явном обострении язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

6) Принять 0,5 мг нитроглицерина. Если в виде таблетки – положить под язык и рассосать, если в виде капсулы – раскусить, не глотать, если в виде спрея – ингалировать (впрыснуть) одну дозу под язык, не вдыхая.

Если после приема нитроглицерина появилась резкая слабость, потливость, одышка, или сильная головная боль, то необходимо лечь, поднять ноги (на валик, подушку и т.п.), выпить один стакан воды и далее нитроглицерин не принимать.

Нельзя принимать нитроглицерин при низком артериальном давлении крови, резкой слабости, потливости, выраженной головной боли, головокружении, остром нарушении зрения, речи или координации движений.

7) Если боли полностью исчезли и состояние улучшилось после приема аспирина и 1 дозы нитроглицерина через 5 минут, ограничьте физические нагрузки, дальнейшее лечение согласуйте с лечащим врачом.

8) При сохранении боли свыше 10-15 минут необходимо второй раз принять нитроглицерин и срочно вызвать скорую помощь!

ВНИМАНИЕ! Если аспирин или нитроглицерин недоступны, а боли сохраняются более 5 минут – сразу вызывайте скорую помощь!

9) Если боли сохраняются и после приема второй дозы нитроглицерина через 10 минут, необходимо принять нитроглицерин в третий раз. Ждите скорую помощь.

Телефоны для вызова скорой медицинской помощи:

03 — на всей территории России

103 — мобильная сотовая связь

112 — единая служба экстренной помощи на территории России

Дополнительные телефонные номера в месте своего пребывания уточняйте заранее.

Для того, чтобы быстро и четко сообщить информацию диспетчеру, воспользуйтесь схемой текста вызова скорой помощи (приведена отдельной инструкцией на нашем сайте).

Как еще можно предотвратить сердечный приступ?

При наличии диагноза ИБС или при повышенном риске возникновения сердечного приступа необходимо иметь всегда при себе аспирин и нитроглицерин. Риск развития сердечного приступа значительно выше у курящих людей, при злоупотреблении алкоголем, избыточном уровне холестерина в крови, при стрессах, чрезмерной физической активности, при наличии ИБС, инфаркта миокарда у ближайших кровных родственников.

Кроме того, целесообразно, чтобы проживающие с вами родственники и окружающие вас люди овладевали элементарными навыками сердечно-легочной реанимации, определения частоты пульса и измерения артериального давления, были знакомы с данной инструкцией, имели возможность вызвать скорую медицинскую помощь.

Регулярно получайте консультации вашего лечащего врача-терапевта, врача-кардиолога, не допускайте пропусков в приеме назначенных препаратов, старайтесь выполнять в полном объеме все рекомендуемые профилактические рекомендации.

Заведите «Дневник контроля» своего состояния, в котором следует ежедневно отражать изменения артериального давления, частоты сердечных сокращений и пульса, время и продолжительность сердечных приступов, наименование и дозы принятых препаратов, изменения физической активности. Образец ведения такого дневника можно найти на нашем сайте в инструкции: «Как вести «Дневник контроля артериального давления»?» «Дневник контроля» показывайте врачу при очередной консультации для дальнейшей коррекции лечения и мер профилактики.

Информация подготовлена с использованием материалов официального сайта Всероссийского Научного Общества Кардиологов – www.cardiosite.ru.

Зав. кабинетом медицинской профилактики

С.В. Шабардина

Легочная артериальная гипертензия — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

Легочная артериальная гипертензия

NORD выражает благодарность Анне Р. Хемнес, доктору медицинских наук Медицинского центра Университета Вандербильта, медицинский факультет, за помощь в подготовке этого отчета.

Синонимы легочной артериальной гипертензии

ЛАГ
ГЛАГ
идиопатическая легочная артериальная гипертензия
ИЛАГ
ЛАГ
precapillary pulmonary hypertension
primary obliterative pulmonary vascular disease
primary pulmonary hypertension
associated pulmonary arterial hypertension
APAH

Subdivisions of Pulmonary Arterial Hypertension

heritable pulmonary arterial hypertension (HPAH)
idiopathic pulmonary arterial hypertension ( ИЛАГ)
ассоциированная легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Общее обсуждение

Резюме

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это редкое прогрессирующее заболевание, характеризующееся повышенным кровяным давлением (гипертензией) в артериях легких (легочной артерии) без видимой причины. Легочные артерии — это кровеносные сосуды, которые несут кровь от правых отделов сердца через легкие. Симптомы ЛАГ включают одышку (одышку), особенно во время физической нагрузки, боль в груди и эпизоды обморока. Точная причина ЛАГ неизвестна, и, хотя она поддается лечению, лекарства от этой болезни не существует. ЛАГ обычно поражает женщин в возрасте 30-60 лет. Люди с ЛАГ могут годами оставаться без диагноза либо потому, что их симптомы слабо выражены, неспецифичны, либо проявляются только во время тяжелых физических упражнений. Тем не менее, важно лечить ЛАГ, потому что без лечения высокое кровяное давление в легких заставляет правое сердце работать намного интенсивнее, и со временем эта сердечная мышца может ослабнуть или выйти из строя. Прогрессирующий характер этого заболевания означает, что сначала у человека могут быть только легкие симптомы, но в конечном итоге ему потребуется лечение и медицинская помощь для поддержания приемлемого качества жизни.

Приблизительно 15-20% пациентов с ЛАГ имеют наследственные формы ЛАГ. Люди с наследственной ЛАГ имеют: (1) аутосомно-доминантное генетическое заболевание, связанное с мутациями в гене BMPR2 или других недавно идентифицированных генах, которые в настоящее время связаны с ГЛАГ или другими формами ЛАГ, или с сопутствующими состояниями, такими как легочный капиллярный гемангиоматоз или легочный вено- облитерирующее заболевание, или (2) являются членами семьи, в которой известно, что ЛАГ возникает как первичное заболевание.

Введение

Первый зарегистрированный случай ЛАГ произошел в 1891 г., когда немецкий врач Э. Ромберг опубликовал описание пациента, у которого при вскрытии было обнаружено утолщение легочной артерии, но не было заболеваний сердца или легких, которые могли бы вызвать состояние. В 1951 году д-р Д. Т. Дрездейл в США сообщил о 3 случаях, и заболевание первоначально называлось первичной легочной гипертензией, этот термин больше не используется, но в широком смысле относится к форме легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). ЛАГ была связана с диетическими препаратами, такими как Fen-Phen, Pondimin и Redux. Эти препараты были сняты с продажи в 1997, хотя случаи, связанные с наркотиками и токсинами, такими как метамфетамины, все еще появляются. ЛАГ также связана с рядом других медицинских заболеваний, таких как цирроз, врожденный порок сердца и заболевания соединительной ткани, такие как склеродермия. Около 30% пациентов с ЛАГ имеют сопутствующее заболевание соединительной ткани.

Прокрутите назад, чтобы восстановить вид по умолчанию.

Признаки и симптомы

Причины

Точная причина ЛАГ неизвестна. Исследователи полагают, что повреждение слоя клеток, выстилающих мелкие кровеносные сосуды легких, возможно, затем вызывающее или совместно с изменениями гладкомышечных клеток стенки сосуда, инициирует заболевание кровеносных сосудов. Это повреждение, возникающее по неизвестным причинам, приводит к сокращению гладкой мускулатуры и, следовательно, к сужению сосуда. Исследователи также считают, что у некоторых людей, у которых развивается ЛАГ, кровеносные сосуды особенно чувствительны к определенным внутренним или внешним факторам и сжимаются или сужаются под воздействием этих факторов.

Приблизительно 15-20% пациентов с ЛАГ имеют наследственную ЛАГ. Наследственная ЛАГ — это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, чаще всего вызываемое изменениями (мутациями) в гене BMPR2 , хотя недавно были идентифицированы другие гены и пути. Примерно в 20% семей с ЛАГ нам еще не известны лежащие в основе генные мутации.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда для возникновения заболевания необходима только одна копия аномального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации у больного человека. Приблизительно 80 % людей с мутировавшим (аномальным) ген BMPR2 не будет вызывать ЛАГ, поэтому для развития ЛАГ необходимы другие гены или триггеры окружающей среды. Риск передачи аномального гена от родителя к ребенку составляет 50% для каждой беременности, и риск одинаков для мужчин и женщин.

Следует отметить, что в настоящее время существует несколько публикаций, связывающих ЛАГ с мутациями в других генах у небольшого числа пациентов (например, CAV1 , KCNK3 и т. д.), хотя многие из этих генов тесно связаны с BMPR2 с точки зрения биологической передачи сигналов (SMAD9, ALK1, эндоглин). Недавно легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз были связаны с мутациями в гене EIF2AK4 . Функция этого гена все еще изучается.

В августе 1996 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) оценило данные из отчета Международного исследования первичной легочной гипертензии (IPPHS). В исследовании изучалась взаимосвязь между препаратами, подавляющими аппетит (дексфенфлурамин [Редукс] и фенфлурамин [пондимин]], и тем, что тогда называлось первичной легочной гипертензией. -подавляющие наркотики в течение трех месяцев или дольше примерно в девять раз выше, чем риск для тех, кто не употребляет их.В заключительном отчете IPPHS подсчитано, что риск этого расстройства примерно в 23 раза выше у лиц, которые используют средства, подавляющие аппетит, в течение трех месяцев или дольше. Эти препараты были сняты с продажи в 1997, хотя другие диетические препараты, такие как бенфлуорекс, который использовался в Европе до 2009 г., были связаны с ЛАГ. К ним относятся метамфетамины и дасатаниб. Кроме того, у очень небольшого процента людей с ВИЧ развивается ЛАГ. Что касается других воздействий, которые могут способствовать развитию ЛАГ, то лишь немногие из них подтверждены тщательными исследованиями. Тем не менее, женские половые гормоны представляют большой интерес по нескольким причинам, в том числе: (1) более высокий риск ЛАГ среди женщин и (2) связь беременности с развитием ЛАГ (может чаще встречаться в перипартальном периоде). .

Несколько состояний связаны с ЛАГ, например, заболевание печени (цирроз), врожденный порок сердца и заболевания соединительной ткани, такие как склеродермия. Механизмы, посредством которых эти состояния могут вызывать ЛАГ, в настоящее время изучаются и неизвестны.

Склеродермия — хроническое системное аутоиммунное заболевание (преимущественно кожи), характеризующееся фиброзом (или уплотнением), сосудистыми изменениями и аутоантителами. Одним из серьезных осложнений этого редкого заболевания является ЛАГ, которая может возникать у трети больных склеродермией. Почти каждый человек со склеродермией испытывает феномен Рейно или холодовую чувствительность пальцев рук и ног, однако важно отметить, что многие пациенты с ЛАГ имеют феномен Рейно, а не склеродермию. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «склеродермия» в качестве условия поиска в базе данных редких заболеваний.)

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН) — это разновидность ЛАГ, возникающая, когда кровеносная система новорожденного не адаптируется к дыханию вне матки. Встречается чаще всего у доношенных или переношенных детей, у которых были тяжелые роды. Новорожденные с ПЛГН имеют учащенное дыхание (тахипноэ) и аномальное синеватое обесцвечивание кожи из-за низкого уровня циркулирующего кислорода в крови (цианоз). Считается, что это расстройство вызвано недостаточным количеством кислорода в крови, поступающей в легкие непосредственно перед, во время или после рождения (перинатальная гипоксемия), хотя его точная причина неизвестна.

Пораженные группы населения

ЛАГ встречается в 3-5 раз чаще у женщин, чем у мужчин. Это, как правило, поражает женщин в возрасте от 30 до 60 лет. По оценкам, новые случаи возникают у одного-двух человек на миллион каждый год в США. По оценкам, заболеваемость аналогична в Европе. Приблизительно 500-1000 новых случаев ЛАГ диагностируется каждый год в США. Нет ни одной этнической или расовой группы, которая, как известно, имеет более высокую частоту пациентов с ЛАГ. Исключением является очевидная нехватка случаев HPAH среди субъектов африканского происхождения, хотя это может быть связано с предвзятостью сообщений и тщательно не изучалось.

Редкая форма легочной гипертензии поражает людей, находящихся на больших высотах (например, занимающихся альпинизмом). Людям с ЛАГ или семейным анамнезом ЛАГ не рекомендуется жить на больших высотах.

Диагностика

Часто трудно выявить ЛАГ при рутинном клиническом обследовании, даже если заболевание прогрессирует. Симптомы ЛАГ не уникальны, и их можно спутать со многими другими заболеваниями, вызывающими недостаток кислорода в крови. Диагноз ЛАГ также является диагнозом исключения, что означает, что ЛАГ диагностируется только тогда, когда исключены другие причины легочной гипертензии и, по-видимому, нет известной причины гипертензии. Тесты, которые обычно выполняются для диагностики ЛАГ и исключения других заболеваний, включают эхокардиографию, анализы крови, тесты функции легких, рентген грудной клетки, сканирование легочного кровотока, электрокардиографию (ЭКГ) и «тест 6-минутной ходьбы». , который измеряет, как далеко человек может пройти за этот период времени. В конечном счете, большинству пациентов проводят катетеризацию сердца с сосудорасширяющими тестами и без них.

Наследственная ЛАГ подтверждается, если у двух или более членов семьи есть ЛАГ или если у больного выявлена мутация BMPR2 гена или мутация в другом гене, вызывающем ЛАГ. Молекулярно-генетическое тестирование на наличие мутаций в гене BMPR2 доступно, но его следует проводить только в сочетании с консультацией генетика.

Клиническое обследование и обследование

Пациентов с подозрением на ЛАГ следует направлять в специализированный центр, специализирующийся на диагностике и лечении ЛАГ. На веб-сайте Ассоциации легочной гипертензии можно найти контактную информацию этих центров.

Генетическое консультирование рекомендуется больным людям и их семьям.

Стандартная терапия

Лечение

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило несколько препаратов для лечения ЛАГ. Эти лекарства можно разделить на четыре категории, описанные ниже.

Простагландины

Орфанный препарат Флолан (эпопростенол натрия для инъекций или простациклин) был одобрен в качестве стандартного длительного лечения пациентов с тяжелой ЛАГ. Это был первый препарат, одобренный специально для пациентов с легочной гипертензией. Этот препарат применяют у лиц, не отвечающих на другие виды терапии, и у пациентов с очень тяжелым течением заболевания. Этот препарат вводят внутривенно через постоянный амбулаторный центральный венозный катетер. Поскольку этот препарат требует непрерывной инфузии, его нельзя отменять внезапно (включая резкое снижение дозы). Флолан, который представляет собой версию природного гормона под названием простациклин, который расширяет суженные кровеносные сосуды, производится компанией GlaxoSmithKline.

Недавно была разработана стабильная при комнатной температуре форма эпопростенола. Это известно и Veletri и производится Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

FDA одобрило орфанный препарат трепростинил (Ремодулин) в подкожной и внутривенной формах и Tyvaso, ингаляционную форму трепростинила, и пероральную форму (Оренитрам) для лечение ЛАГ. Препарат производится United Therapeutics Corp.

В 2004 году FDA одобрило илопрост (Вентавис) для лечения ЛАГ. Лекарство вдыхается через рот с помощью специального распылителя, расширяющего артерии и предотвращающего образование тромбов. Вентавис продается в США компанией Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

Антагонисты эндотелиновых рецепторов

Орфанный препарат бозентан (Tracleer) был одобрен FDA для лечения ЛАГ. Препарат позволяет пострадавшим людям физически напрягаться с меньшей одышкой. Во время использования следует внимательно следить за ним. Tracleer производится компанией Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

FDA одобрило орфанный препарат Амбризентан (Letairis) для лечения ЛАГ в июне 2007 года. Он используется в основном для облегчения физических упражнений и облегчения дыхания.

FDA одобрило орфанный препарат Мацитентан (Опсумит) для лечения ЛАГ в октябре 2013 г. В ходе клинических испытаний было показано, что этот препарат замедляет прогрессирование заболевания. Он работает через те же механизмы, что и босентан и амбризентан. Мацитентан производится компанией Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

Из-за риска врожденных дефектов при применении всего этого класса лекарств эти препараты доступны только в рамках специальной программы ограниченного распространения и требуют ежемесячного тестирования на беременность для женщин, способных забеременеть.

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа

Revatio (силденафил), ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (ФДЭ5), также используется для лечения ЛАГ. В клинических исследованиях он увеличивал пройденное расстояние и снижал давление в легочной артерии. Он содержит тот же ингредиент, что и Виагра (цитрат силденафила). Этот препарат производится компанией Pfizer Pharmaceuticals.

Тадалафил (Adcirca) представляет собой ингибитор фосфодиэстеразы типа 5 (ФДЭ-5) для приема один раз в день, который, как было показано, улучшает способность пациента к физическим нагрузкам. Adcirca содержит тот же ингредиент (тадалафил), что и Сиалис. Это лекарство от United Therapeutics.

Другие механизмы

FDA одобрило препарат риоцигуат (адемпас) для лечения ЛАГ. Риоцигуат работает по тому же пути, что и ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Этот препарат производится компанией Bayer.

В 2016 году селексипаг (Утрави) был одобрен для взрослых и действует путем расслабления мышц стенок кровеносных сосудов. Uptravi производится компанией Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

Поддерживающая терапия

Препараты, вызывающие расширение кровеносных сосудов (вазодилататоры) и снижающие артериальное давление, также могут использоваться для лечения ЛАГ. В некоторых случаях ЛАГ в качестве сосудорасширяющих средств применяют блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин и дилтиазем). К сожалению, только у небольшой части пациентов наблюдается улучшение после применения блокаторов кальциевых каналов. Использовались и другие сосудорасширяющие препараты, включая фентоламин, феноксибензамин и празозин. Эффективность сосудорасширяющей терапии варьируется от случая к случаю.

Другие методы лечения, такие как антикоагулянты, диуретики и кислород, могут использоваться для лечения ЛАГ в качестве поддерживающей терапии. Антикоагулянты, такие как варфарин, — это препараты, препятствующие образованию тромбов. Имеются неоднозначные данные о том, полезны ли эти препараты у пациентов с ЛАГ и связаны ли они со значительным риском кровотечения. Диуретики используются для лечения задержки жидкости и отека (отека), часто связанных с этим заболеванием.

Чтобы продолжать повседневную деятельность, некоторым людям может понадобиться переносной кислород, когда они выходят на улицу. Часто легкие упражнения, такие как ходьба, все еще возможны для пациентов с ЛАГ и могут быть полезны для поддержания мышечной силы и физической формы.

В тяжелых случаях ЛАГ может быть рекомендована трансплантация сердца и легких, одного или двух легких. У пациентов с трансплантацией легкого заметно улучшаются как структура, так и функция правого желудочка. Трансплантация легких сама по себе является сложным процессом и приводит к новым проблемам для пациентов, которые проходят эту процедуру. Осложнения трансплантации включают отторжение пересаженного органа и инфекцию. Пациенты принимают лекарства на всю жизнь, чтобы снизить способность их иммунной системы отторгать пересаженный орган.

Беременность не рекомендуется пациентам с ЛАГ, так как это создает дополнительную нагрузку на сердце. Эстрогенсодержащие оральные контрацептивы, как правило, не рекомендуются, но могут использоваться другие виды противозачаточных средств.

Исследовательская терапия

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора персонала NIH:

Бесплатный звонок: (800) 411-1222
Телетайп: (866) 411-1010
Электронная почта: [email protected]

Некоторые текущие клинические испытания также размещены на следующей странице веб-сайта NORD:
https://rarediseases . org/for-patients-and-families/information-resources/news-patient-recruitment/

Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, обращайтесь:
www.centerwatch.com

Для получения информации о клинических испытаниях, проведенных в Европа, контакт:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Исследование семейной легочной артериальной гипертензии (FPAH)

Основные цели исследования — понять ген(ы), вызывающий заболевание, попытаться разработать новые методы лечения и предоставить информация для пациентов и врачей. Текущие исследования разнообразны и включают: 1) Исследование эстрогена, чтобы определить, объясняют ли эффекты эстрогена, почему женщины заболевают этим заболеванием чаще, чем мужчины. Для этого исследования необходимы образцы мочи и анкета истории болезни, которую должны заполнить участники исследования – пациенты и члены их семей, мужчины и женщины. 2) Почему некоторые члены семьи с мутацией в ген BMPR2 никогда не заболевают? Участвуют ли другие гены в контроле того, кто получает FPAH и кто защищен? Для этого исследования требуются образцы крови и, возможно, небольшая биопсия кожи (без наложения швов) у пациентов и членов их семей, чтобы получить материалы, необходимые для оценки других возможных генетических влияний на развитие заболевания.

За дополнительной информацией обращайтесь:

Келли Фокс, координатор
Медицинский центр Университета Вандербильта
1161 21st Ave. S., T-1218 MCN
Нэшвилл, Теннесси 37232-2650
1-800-288-0378
ФАКС 1-615-343-7587
[адрес электронной почты защищен]

Для получения дополнительной информации о легочной артериальной гипертензии:

Университет Анны Р. Хемнес, 3MD 901, 3MD Медицинский центр,
Отделение аллергии, пульмонологии и интенсивной терапии
T1218 Медицинский центр Север
1161 21st Avenue South
Медицинский факультет Университета Вандербильта
Нэшвилл, Теннесси 37232
Телефон: 615-322-3412
Факс: 615-4843-7
[email protected]

Ресурсы

RareConnect предлагает безопасное онлайн-сообщество для пациентов и лиц, ухаживающих за ними, страдающих этим редким заболеванием. Для получения дополнительной информации посетите сайт www.rareconnect.org.

Ссылки

УЧЕБНИКИ
McGoon MD. Первичная легочная гипертензия. В: Руководство NORD по редким заболеваниям, Филадельфия: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс, 2003:678.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Taichman D OJ, Chung L, Klinger J, Lewis S, Mandel J, Palevsky H, Rich S, Sood N, Trow T, Yung R, Elliott C, Badesch D. Фармакологическая терапия легочной артериальной гипертензии у взрослых : ориентир груди. Грудь. 2014;146(2):449-475. 2014;146(2):449-475.

Гофрани Х.А., Д’Армини А.М., Гриммингер Ф., Хопер М.М., Янса П., Ким Н.Х., Майер Э., Симонно Г., Уилкинс М.Р., Фрич А., Нойзер Д., Вейманн Г., Ван С, Группа CS. Риоцигуат для лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. N Engl J Med. 2013;369:319-329.

McLaughlin VV, Gaine SP, Howard LS, Leuchte HH, Mathier MA, Mehta S, Palazzini M, Park MH, Tapson VF, Sitbon O. Цели лечения легочной гипертензии. J Am Coll Кардиол. 2013;62:D73-81.

Пулидо и др. Мацитентан и заболеваемость и смертность при легочной артериальной гипертензии. NEJM 2013;369:809-818.

Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, Celermajer D, Denton C, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Krishna Kumar R, Landzberg M, Machado RF, Olschewski H, Robbins IM, Souza R. Обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. J Am Coll Кардиол. 2013;62:D34-41.

Гали Н., Брандейдж Б.Х., Гофрани Х.А., Удиз Р.Дж., Симонно Г., Сафдар З., Шапиро С., Уайт Р.Дж., Чан М., Бердсворт А., Фрумкин Л., Барст Р.Дж. Терапия тадалафилом при легочной артериальной гипертензии. Тираж. 2009 г.;119:2894-2903.

Маклафлин В.В., Арчер С.Л., Бадеш Д.Б. и др. консенсусный документ экспертов ACCF/AHA 2009 г. по легочной гипертензии отчет Целевой группы фонда Американского колледжа кардиологов по экспертным консенсусным документам и Американской кардиологической ассоциации, разработанный в сотрудничестве с Американским колледжем врачей-пульмонологов; Американское торакальное общество, Inc.; и Ассоциация легочной гипертензии. J Am Coll Cardiol 2009; 53: 1573-619.

Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, et al. Обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. J Am Coll Кардиол 2009;54:S43-54.

ИНТЕРНЕТ
Остин Э.Д., Филлипс Дж.А. III, Лойд Дж.Е. Обзор наследственной легочной артериальной гипертензии. 18 июля 2002 г. [Обновлено 23 декабря 2020 г.]. В: Адам М.П., Ардингер Х.Х., Пагон Р.А. и др., редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2021 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1485 По состоянию на 1 марта 2021 г.

McKusick VA, ed. Онлайн менделевское наследование у человека (OMIM). Балтимор. Доктор медицины: Университет Джона Хопкинса; Легочная гипертензия, первичная. Запись №: 178600; Последнее обновление: 04.06.2019. http://omim.org/entry/178600 По состоянию на 1 марта 2021 г.

Oudiz, RJ. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия. Medscape Обновлено: Обновлено: 8 июля 2020 г. http://emedicine.medscape.com/article/301450-overview По состоянию на 1 марта 2021 г. , 2001, 2002, 2004, 2011, 2015, 2018, 2021

Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского работника.