Болезнь пика симптомы и признаки: Болезнь Пика | Симптомы | Диагностика | Лечение
Как распознать болезнь Пика | Справочник медицинской лаборатории Оптимум (Сочи, Адлер)
Получить результаты анализов
- Главная
- Как распознать болезнь
- Заболевания нервной системы
- Болезнь Пика
Подробнее о враче
Болезнь Пика является редкой формой сенильной деменции, которая характеризуется атрофическими изменениями структур коры головного мозга в лобных и височных долях.
Причины заболевания
Окончательный этиогенез развития болезни Пика неизвестен, считается, что она может быть вызвана:
- наследственной предрасположенностью;
- длительным воздействием на организм токсических веществ;
- бесконтрольным применением некоторых фармакологических средств;
- перенесенным психическим расстройством;
- черепно-мозговой травмой;
- гиповитаминозом витаминов группы В;
- инфекционными процессами, протекающими в мозговых оболочках.
Стадии развития болезни Пика
Патологический процесс характеризуется последовательной сменой 3-х стадий:
1. Начальный период деменции – у пациента наблюдается эмоциональная неустойчивость и личностные расстройства, проявляющиеся:
- снижением критики;
- булимией;
- гипер-сексуальностью;
- утратой моральных принципов;
- многократными повторами фраз;
- эйфорией либо апатией.
2. Нарастание когнитивных нарушений – отмечается утрата:
- способности формулировать мысли и понимать речь окружающих;
- памяти;
- навыков счета, письма и чтения.
3. Глубокая деменция – пациенты дезориентированы и нуждаются в постоянной опеке. Развитие церебральной недостаточности и интеркуррентных инфекций (застойного воспаления легких, сепсиса, восходящего пиелонефрита и пр.) приводит к летальному исходу.
Симптомы и первые признаки
Клинические проявления начальной стадии болезни Пика малозаметны для пациента и его окружения. Основным признаком патологии считается снижение интеллекта и памяти (особенно на события, которые произошли недавно). Прогрессирование заболевания характеризуется:
- апатией;
- нарушением речи;
- повышенной чувствительностью кожных покровов;
- неврологическими расстройствами;
- интеллектуальным разрушением личности.
Методы диагностики
Постановка грамотного диагноза основана на итоговых данных комплексного обследования пациента, включающего:
- Объективный осмотр.
- Сбор семейного и личного анамнеза.
- Консультации психиатра и невропатолога.
- Электроэнцефалографию.
- Транс-краниальную ультразвуковую допплерографию.
- Рео-энцефалографию.
- Компьютерную, мульти-спиральную и магниторезонансную томографию головного мозга – для визуализации атрофических изменений.
- Клинические анализы мочи и крови, позволяющие оценить общее состояние организма.
- Биохимическое тестирование крови – для измерения уровня: тиреоидных гормонов, пищеварительных ферментов, глюкозы, общего холестерина и его фракций.
- Серологического скрининга – для выявления специфических иммуноглобулинов, направленных против инфекционных агентов, и аутоиммунных антител, действующих против клеток собственных тканей.
Лечение
Пациентам с болезнью Пика назначают:
- антихолинэстеразные средства;
- ноотропы;
- нейролептики;
- психо- и арт-терапию;
- когнитивные тренинги.
Вышеуказанные мероприятия позволяют замедлить прогрессирование клинической симптоматики заболевания. Однако, несмотря на проводимое лечение, в большинстве случаев глубокая деменция наступает спустя 5 лет после появления первых признаков.
Болезнь Пика. Что такое Болезнь Пика?
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Болезнь Пика — вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.
МКБ-10
G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга
- Причины болезни Пика
- Симптомы болезни Пика
- Диагностика болезни Пика
- Лечение и прогноз болезни Пика
- Цены на лечение
Общие сведения
Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.
Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.
Болезнь Пика
Причины болезни Пика
Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.
Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.
Симптомы болезни Пика
В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»).
Отмечается эйфория или апатия.Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.
Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия.
Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).
Диагностика болезни Пика
Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения. Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.
При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия. Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ. На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.
Лечение и прогноз болезни Пика
Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин. При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.
Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.
Источники
- Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Что это такое, причины, симптомы и диагностика
Обзор
Что такое болезнь Пика?
Болезнь Пика — это особый тип лобно-височной деменции (ЛВД), дегенеративное заболевание головного мозга, которое чаще всего встречается у людей в возрасте до 65 лет. В прошлые годы болезнь Пика называли самой лобно-височной деменцией. Однако сегодня эксперты используют имя Пика только тогда, когда состояние соответствует определенным критериям.
В чем разница между болезнью Пика и болезнью Нимана-Пика?
Эти две болезни не имеют никакой связи, кроме совпадения имени «Пик».
Болезнь Пика получила свое название от Арнольда Пика, чешского невролога и психиатра, который впервые определил и описал это состояние в 1892 году. Это тип лобно-височной деменции, то есть он поражает только ваш мозг.
Болезнь Нимана-Пика получила свое название от двух немецких врачей, Альберта Ниманна и Людвига Пика. Это заболевание нарушает то, как ваше тело хранит и обрабатывает липиды (химические молекулы, из которых состоят жиры, масла, воски, жирные кислоты и т. д.). По мере того, как липиды накапливаются в вашем теле, они влияют на ваш мозг, печень, селезенку, костный мозг, легкие и т. д.
На кого это влияет?
Болезнь Пика поражает людей в более молодом возрасте, чем деменция или аналогичные состояния. Людям с диагнозом болезнь Пика, скорее всего, от 50 до 60 лет. Но есть случаи этого состояния у людей в возрасте от 20 до 80 лет.
Есть также некоторые свидетельства того, что болезнь Пика может передаваться по наследству. Исследователи нашли доказательства, связывающие это как минимум с тремя специфическими генными мутациями. Однако в большинстве случаев болезнь Пика является «спорадической», то есть заболевание не передается по наследству.
Насколько распространена болезнь Пика?
По оценкам экспертов, на 100 000 человек приходится от 15 до 22 случаев болезни Пика. Но эксперты также считают, что точность этого числа вызывает сомнения и, вероятно, выше, чем предполагают имеющиеся цифры. Это связано с тем, что болезнь Пика невозможно диагностировать при жизни и чрезвычайно трудно диагностировать даже после смерти (более подробная информация об этом доступна в разделе «Диагностика и тесты» ниже).
Как это состояние влияет на мой организм?
Болезнь Пика — разновидность лобно-височной деменции, нейродегенеративного заболевания. Это означает, что пораженные нейроны (мозговые или нервные клетки) постепенно перестают работать. Когда клетки мозга в пораженных областях выходят из строя, эти области атрофируются (сжимаются или увядают), и вы теряете способности, которые когда-то контролировались этими областями. Он имеет некоторое сходство с болезнью Альцгеймера, но обычно возникает раньше и имеет некоторые ключевые отличия.
Болезнь Пика имеет тенденцию поражать определенные части вашего мозга, а не другие, вызывая изменения поведения или языковых способностей. Люди с болезнью Пика часто не могут распознать, что у них есть проблема или заболевание. Это потому, что их мозг не может обрабатывать информацию, связанную с состоянием, когда оно происходит.
Симптомы и причины
Каковы симптомы болезни Пика?
Существует два основных пути возникновения болезни Пика. Одним из способов является то, что это вызывает поведенческий вариант лобно-височной деменции (bvFTD). Другой — когда он влияет на языковые области вашего мозга, вызывая состояние, известное как первичная прогрессирующая афазия.
Поведенческий вариант лобно-височной деменции
Симптомы бвЛВД подразделяются на шесть категорий:
- Потеря запретов.
- Апатия.
- Потеря эмпатии.
- Компульсивное поведение.
- Изменения в диете или в поведении, ориентированном на рот.
- Потеря исполнительной функции.
Потеря запретов
Когда ваш мозг говорит вам не делать что-то, это называется «запретами». Повреждение этих областей означает, что вы теряете запреты, а это означает, что вы не можете удержаться от того, чтобы говорить или делать то, что неуместно. Обычно это происходит одним из следующих способов:
- Потеря «фильтра» того, что они говорят . Когда это происходит, человек может говорить вещи, которые не соответствуют его характеру. То, что они говорят, часто бывает обидным, грубым или оскорбительным.
- Отсутствие уважения к другим . Это может включать игнорирование потребности других в личном пространстве или нежелательное прикосновение к людям. Это также может включать неуместные сексуальные прикосновения или поведение. Также возможны вспышки гнева или разочарования.
- Импульсивные действия и поведение . Примеры этого включают безответственные расходы или даже магазинные кражи.
Апатия
Медицинские работники часто диагностируют депрессию, когда у человека проявляются симптомы апатии, потому что они очень похожи. Апатия обычно включает следующее:
- Потеря мотивации . Обычно это выглядит как снижение интереса к вещам, которые вам раньше нравились, например к хобби или отношениям.
- Социальная изоляция . Избегайте проводить время с другими, в том числе с друзьями, семьей и другими близкими.
- Отказ от самообслуживания . Это может выглядеть как отсутствие интереса к купанию и уходу за собой или иное пренебрежение своим внешним видом.
Потеря эмпатии
Другое название этого явления — «эмоциональное притупление». Люди, у которых есть этот симптом, похоже, испытывают трудности с чтением эмоций других. Они также могут не реагировать на ваши эмоции или предлагать поддержку, хотя раньше они бы это сделали.
Компульсивное поведение
Люди с болезнью Пика часто ведут себя заметно иначе, чем люди без этого заболевания. Иногда изменения в поведении незначительны и происходят очень ограниченным образом. Для других изменения могут быть более сложными, включать несколько шагов или строгую рутину. Вот некоторые примеры:
- Повторяющиеся движения . Люди с болезнью Пика часто повторяют мелкие движения, такие как хлопки в ладоши, постукивание ногой, ходьба и т. д.
- Комплексное или ритуальное поведение . Навязчивый просмотр одних и тех же фильмов, чтение одних и тех же книг или коллекционирование различных предметов. К этой категории также относится накопление предметов.
- Повторение речи . Человек с болезнью Пика может многократно озвучивать или произносить одни и те же звуки, слова или фразы.
Изменения в рационе питания или в поведении, ориентированном на рот
Люди с болезнью Пика часто проявляют «гипероральность», необычный уровень интереса или поведения, ориентированного на рот. Это часто включает в себя следующее:
- Изменения в рационе . Люди с болезнью Пика могут стать гораздо более сосредоточенными на еде или питье, которое им нравится, особенно на закусках, сладостях или алкоголе. Увеличение веса является распространенным симптомом, который следует за этим.
- Компульсивное поведение, связанное со ртом . Компульсивное поведение включает курение или переедание. Это также включает оральное исследование (ощупывание предметов губами или помещение их в рот). Такое поведение является нормальным для младенцев, когда они исследуют предметы и окружающий мир, но необычным поведением для взрослых.
- Пика . Это состояние, когда человек компульсивно ест непищевые продукты, не имеющие питательной ценности. Обычные предметы, которые едят люди с пикацизмом, включают монеты, грязь и гальку.
Потеря исполнительной функции без потери других способностей
Исполнительная функция — это ваша способность планировать свой день, решать проблемы и выполнять задачи. Это также способствует вашему суждению и тому, как вы организуете вещи. У людей с болезнью Пика есть проблемы с исполнительной функцией, но другие способности не сильно затронуты.
Ключевой частью этого критерия является то, что другие способности, особенно память и то, как ваш мозг обрабатывает то, что вы видите, не затрагиваются в такой степени. Это один из ключевых способов отличить лобно-височную деменцию от болезни Альцгеймера.
Первично-прогрессирующая афазия
Болезнь Пика может вызывать первично-прогрессирующую афазию (ППА). Это состояние включает в себя постепенную потерю языковых навыков, включая вашу способность говорить, понимать говорящих других людей и многое другое.
Существует три основных подтипа PPA, два из которых иногда могут возникать при болезни Пика:
- Небеглый вариант (nfvPPA) : Этот тип PPA означает, что у вас есть проблемы с формированием слов и использованием правильной грамматики. Вы можете понимать отдельные слова и простые предложения, но вам может быть трудно понять сложные предложения.
- Семантический вариант первичной прогрессирующей афазии (svPPA) : Если у вас есть этот тип PPA, у вас возникают проблемы с выбором или пониманием правильного слова. Что-то из того, что вы говорите, может не иметь смысла, и вам может быть трудно понять другое. У вас также могут быть проблемы с чтением или письмом, но не с повторением того, что вам говорят другие.
Что вызывает состояние?
Болезнь Пика — это тип лобно-височной деменции с очень специфической причиной. Все нервные клетки и клетки мозга содержат особый белок тау (названный в честь буквы греческого алфавита). Такие белки, как тау, должны иметь определенную форму, иначе они не будут работать должным образом.
Когда тау-белки работают со сбоями и спутываются друг с другом, они накапливаются внутри нейронов, повреждая и разрушая эти клетки. Эти разрушенные нейроны, известные как «клетки Пика», имеют набухшую форму, напоминающую воздушный шар. Клубки тау-белков внутри клеток, известные как «тельца Пика», также видны под микроскопом. Выбрать ячейки и тела Выбрать не получится ни при каких других условиях.
Почему тау-белки не работают, до сих пор остается загадкой. Исследователи связывают болезнь Пика с определенными генетическими мутациями, но в большинстве случаев болезнь не передается по наследству.
Это заразно?
Болезнь Пика не заразна, и вы не можете передать ее от человека к человеку. Хотя есть некоторые доказательства того, что люди могут наследовать болезнь или передавать ее своим детям, в большинстве случаев болезнь Пика не передается по наследству.
Диагностика и тесты
Как диагностируется болезнь Пика?
Медицинские работники могут диагностировать лобно-височную деменцию с помощью физических и неврологических обследований, а также диагностических и визуализирующих тестов. В зависимости от результатов они могут диагностировать у человека либо поведенческую ЛВД, либо один из подтипов первичной прогрессирующей афазии (ППА).
Однако единственный способ узнать, возникла ли у человека лобно-височная деменция из-за болезни Пика, — это посмотреть, есть ли у него тельца и клетки Пика в ткани мозга. Единственный способ увидеть это — посмотреть образцы ткани головного мозга под микроскопом, а это означает, что болезнь Пика можно диагностировать только при вскрытии после смерти человека.
Какие анализы будут проводиться для диагностики этого состояния?
Для диагностики ЛВД можно использовать несколько тестов. К ним относятся следующие:
- Анализы крови (для поиска «биомаркеров», представляющих собой химические молекулы, указывающие на определенные виды заболеваний).
- Анализы спинномозговой жидкости после спинномозговой пункции (люмбальной пункции).
- Компьютерная томография (КТ).
- Электроэнцефалограмма (ЭЭГ).
- Генетическое тестирование.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ).
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Управление и лечение
Как лечится болезнь Пика и есть ли лекарство?
В настоящее время не существует способа лечения или лечения болезни Пика или замедления ее прогрессирования. Медицинские работники могут использовать лекарства для лечения таких симптомов, как депрессия, апатия или агрессивное поведение. Ваш лечащий врач лучше всех объяснит возможные методы лечения, потому что они будут варьироваться от случая к случаю.
Профилактика
Как снизить риск?
Болезнь Пика возникает непредсказуемо и по неизвестным причинам. Из-за этого нет способа предотвратить это или снизить риск его развития.
Перспективы/прогноз
Чего мне ожидать, если у меня такое заболевание?
Все формы ЛВД, включая болезнь Пика, вызывают постепенное ухудшение состояния мозга. При этом вы теряете способности, связанные с пораженными областями. При болезни Пика это обычно затрагивает области, которые помогают вам контролировать свое поведение, или области вашего мозга, которые координируют вашу способность говорить и понимать других, когда они говорят.
Также вероятно, что у вас разовьется недостаток понимания своего состояния. Это означает, что вы потеряете способность понимать свои симптомы и то, что происходит с вами из-за этого состояния.
Люди с лобно-височной деменцией со временем теряют способности, в том числе способности, позволяющие им жить независимо. По мере прогрессирования состояния людям с этим заболеванием может потребоваться круглосуточная помощь близких или обученных специалистов в учреждении или условиях длительного ухода.
У людей с ЛВД могут возникнуть проблемы с глотанием (дисфагия), что затрудняет прием пищи, питье и речь. Это может увеличить риск развития таких состояний, как пневмония или дыхательная недостаточность.
Как долго длится болезнь Пика?
Все типы лобно-височной деменции, включая болезнь Пика, являются пожизненными состояниями.
Каковы перспективы этого состояния?
Болезнь Пика имеет серьезные последствия, постепенно нарушая работу ключевых областей мозга. Это заболевание часто вызывает осложнения, которые являются тяжелыми, а иногда и смертельными. Средняя продолжительность жизни варьируется, поэтому часто трудно предсказать, как это заболевание повлияет на вас, и сроки его прогрессирования. Ваш поставщик медицинских услуг (или поставщик услуг, ухаживающий за вашим близким) может рассказать вам больше о том, чего ожидать.
Как обеспечить выполнение ваших желаний, когда вы не можете выбрать сами
Если у вас есть ранний диагноз лобно-височной деменции любого вида, важно поговорить с вашим лечащим врачом, вашей семьей или близкими, а также с кем угодно вы доверяете принимать важные решения за вас как можно скорее. Эти разговоры могут показаться неприятными или трудными, но если вы начнете их как можно раньше, ваши близкие поймут, чего вы хотите, если вы не можете сказать им или сделать выбор самостоятельно.
В дополнение к этим разговорам, вы должны изложить свои пожелания и решения в письменной форме. Вам также следует подумать о подготовке документов, связанных с юридическими вопросами, и о том, что произойдет, если вы не сможете позаботиться о себе или принять решение о своем собственном уходе или благополучии. Вы можете обратиться к адвокату за помощью в подготовке этих документов, но многие из них вы можете подготовить самостоятельно (вам может понадобиться нотариус или другое официальное лицо для их заверения, в зависимости от законов вашего региона).
Жить с
Как мне позаботиться о себе?
Людям с лобно-височной деменцией в конечном итоге потребуется какой-либо уход, поскольку они потеряют способность заботиться о себе. Ваш лечащий врач может рассказать вам больше о том, чего ожидать при этом. Они также могут направить вас к ресурсам по вариантам ухода и услугам, которые могут помочь вам или вашему близкому человеку.
Часто задаваемые вопросы
Что делать, если у близкого человека проявляются признаки лобно-височной деменции или подобного состояния?
Людям с ЛВД часто не хватает понимания, что означает, что они не могут распознать свои симптомы или состояние. Поскольку они не видят проблемы, они часто не верят, что нуждаются в медицинской помощи или лечении. Это непонимание может привести к разочарованию или страху человека с симптомами и его близких.
Если вы заметили у близкого человека признаки ЛВД или связанного с ним заболевания, вы можете попытаться помочь ему, выполнив следующие действия:
- Спросите, как вы можете помочь . Люди с ЛВД могут проявлять симптомы, не осознавая, что это симптомы серьезной проблемы с мозгом. Если вы выслушаете и предложите свою помощь, это поможет им ощутить связь с людьми, которым они доверяют, и может побудить их обратиться к своему лечащему врачу.
- Поощряйте их встречаться с кем-то, кто может помочь . Лобно-височная деменция — это состояние, которое не поддается лечению или излечению, но есть способы лечения некоторых симптомов. Эти усилия могут улучшить качество жизни человека с этим заболеванием. Посещение лечащего врача может помочь человеку с ЛВД поставить диагноз. Специализированная помощь может облегчить некоторые симптомы инвалидности людям с этим заболеванием и их семьям.
- Сохраняйте спокойствие и не принимайте близко к сердцу . Люди с ЛВД часто не могут контролировать то, что они делают или говорят. Хотя может показаться, что они намеренно усложняют, смущают или оскорбляют, на самом деле это медицинская проблема.
- Не бойтесь просить о помощи. Заботиться о человеке с ЛВД может быть чрезвычайно сложно, особенно если со временем его состояние ухудшается. Не бойтесь просить о помощи или ресурсах. Многие государственные и частные организации предлагают системы и услуги поддержки, такие как уход за взрослыми в дневное время, отдых и квалифицированный уход на дому.
- Длительный уход может быть лучшим вариантом. Для многих людей уход за близким человеком с ЛВД может быть работой на полную ставку. Не каждый может посвятить столько времени и сил заботе о близком человеке. Поэтому важно подумать, нуждается ли ваш близкий человек в длительном уходе в квалифицированном учреждении престарелых. Хотя это трудный выбор, такой уход может быть лучшим способом обеспечить их безопасность, комфорт и наличие рядом квалифицированных, обученных лиц, осуществляющих уход.
Справка из клиники Кливленда
Болезнь Пика — это тип лобно-височной деменции (ЛВД), состояние, которое вызывает прогрессирующие повреждения и нарушения в мозге человека в более молодом возрасте, чем это ожидается при возрастных нарушениях головного мозга. ЛВД также влияет на участки мозга, которые позволяют понять разницу между правильным и неправильным поведением. Это может привести к разочарованию, недопониманию и другим серьезным нарушениям в жизни всех участников. Некоторые симптомы поддаются лечению, но не существует лечения, которое могло бы обратить вспять последствия самой болезни, и люди с этим заболеванием часто в конечном итоге нуждаются в постоянном круглосуточном уходе.
Что это такое, причины, симптомы и диагностика
Обзор
Что такое болезнь Пика?
Болезнь Пика — это особый тип лобно-височной деменции (ЛВД), дегенеративное заболевание головного мозга, которое чаще всего встречается у людей в возрасте до 65 лет. В прошлые годы болезнь Пика называли самой лобно-височной деменцией. Однако сегодня эксперты используют имя Пика только тогда, когда состояние соответствует определенным критериям.
В чем разница между болезнью Пика и болезнью Нимана-Пика?
Эти две болезни не имеют никакой связи, кроме совпадения имени «Пик».
Болезнь Пика получила свое название от Арнольда Пика, чешского невролога и психиатра, который впервые определил и описал это состояние в 1892 году. Это тип лобно-височной деменции, то есть он поражает только ваш мозг.
Болезнь Нимана-Пика получила свое название от двух немецких врачей, Альберта Ниманна и Людвига Пика. Это заболевание нарушает то, как ваше тело хранит и обрабатывает липиды (химические молекулы, из которых состоят жиры, масла, воски, жирные кислоты и т. д.). По мере того, как липиды накапливаются в вашем теле, они влияют на ваш мозг, печень, селезенку, костный мозг, легкие и т. д.
На кого это влияет?
Болезнь Пика поражает людей в более молодом возрасте, чем деменция или аналогичные состояния. Людям с диагнозом болезнь Пика, скорее всего, от 50 до 60 лет. Но есть случаи этого состояния у людей в возрасте от 20 до 80 лет.
Есть также некоторые свидетельства того, что болезнь Пика может передаваться по наследству. Исследователи нашли доказательства, связывающие это как минимум с тремя специфическими генными мутациями. Однако в большинстве случаев болезнь Пика является «спорадической», то есть заболевание не передается по наследству.
Насколько распространена болезнь Пика?
По оценкам экспертов, на 100 000 человек приходится от 15 до 22 случаев болезни Пика. Но эксперты также считают, что точность этого числа вызывает сомнения и, вероятно, выше, чем предполагают имеющиеся цифры. Это связано с тем, что болезнь Пика невозможно диагностировать при жизни и чрезвычайно трудно диагностировать даже после смерти (более подробная информация об этом доступна в разделе «Диагностика и тесты» ниже).
Как это состояние влияет на мой организм?
Болезнь Пика — разновидность лобно-височной деменции, нейродегенеративного заболевания. Это означает, что пораженные нейроны (мозговые или нервные клетки) постепенно перестают работать. Когда клетки мозга в пораженных областях выходят из строя, эти области атрофируются (сжимаются или увядают), и вы теряете способности, которые когда-то контролировались этими областями. Он имеет некоторое сходство с болезнью Альцгеймера, но обычно возникает раньше и имеет некоторые ключевые отличия.
Болезнь Пика имеет тенденцию поражать определенные части вашего мозга, а не другие, вызывая изменения поведения или языковых способностей. Люди с болезнью Пика часто не могут распознать, что у них есть проблема или заболевание. Это потому, что их мозг не может обрабатывать информацию, связанную с состоянием, когда оно происходит.
Симптомы и причины
Каковы симптомы болезни Пика?
Существует два основных пути возникновения болезни Пика. Одним из способов является то, что это вызывает поведенческий вариант лобно-височной деменции (bvFTD). Другой — когда он влияет на языковые области вашего мозга, вызывая состояние, известное как первичная прогрессирующая афазия.
Поведенческий вариант лобно-височной деменции
Симптомы бвЛВД подразделяются на шесть категорий:
- Потеря запретов.
- Апатия.
- Потеря эмпатии.
- Компульсивное поведение.
- Изменения в диете или в поведении, ориентированном на рот.
- Потеря исполнительной функции.
Потеря запретов
Когда ваш мозг говорит вам не делать что-то, это называется «запретами». Повреждение этих областей означает, что вы теряете запреты, а это означает, что вы не можете удержаться от того, чтобы говорить или делать то, что неуместно. Обычно это происходит одним из следующих способов:
- Потеря «фильтра» того, что они говорят . Когда это происходит, человек может говорить вещи, которые не соответствуют его характеру. То, что они говорят, часто бывает обидным, грубым или оскорбительным.
- Отсутствие уважения к другим . Это может включать игнорирование потребности других в личном пространстве или нежелательное прикосновение к людям. Это также может включать неуместные сексуальные прикосновения или поведение. Также возможны вспышки гнева или разочарования.
- Импульсивные действия и поведение . Примеры этого включают безответственные расходы или даже магазинные кражи.
Апатия
Медицинские работники часто диагностируют депрессию, когда у человека проявляются симптомы апатии, потому что они очень похожи. Апатия обычно включает следующее:
- Потеря мотивации . Обычно это выглядит как снижение интереса к вещам, которые вам раньше нравились, например к хобби или отношениям.
- Социальная изоляция . Избегайте проводить время с другими, в том числе с друзьями, семьей и другими близкими.
- Отказ от самообслуживания . Это может выглядеть как отсутствие интереса к купанию и уходу за собой или иное пренебрежение своим внешним видом.
Потеря эмпатии
Другое название этого явления — «эмоциональное притупление». Люди, у которых есть этот симптом, похоже, испытывают трудности с чтением эмоций других. Они также могут не реагировать на ваши эмоции или предлагать поддержку, хотя раньше они бы это сделали.
Компульсивное поведение
Люди с болезнью Пика часто ведут себя заметно иначе, чем люди без этого заболевания. Иногда изменения в поведении незначительны и происходят очень ограниченным образом. Для других изменения могут быть более сложными, включать несколько шагов или строгую рутину. Вот некоторые примеры:
- Повторяющиеся движения . Люди с болезнью Пика часто повторяют мелкие движения, такие как хлопки в ладоши, постукивание ногой, ходьба и т. д.
- Комплексное или ритуальное поведение . Навязчивый просмотр одних и тех же фильмов, чтение одних и тех же книг или коллекционирование различных предметов. К этой категории также относится накопление предметов.
- Повторение речи . Человек с болезнью Пика может многократно озвучивать или произносить одни и те же звуки, слова или фразы.
Изменения в рационе питания или в поведении, ориентированном на рот
Люди с болезнью Пика часто проявляют «гипероральность», необычный уровень интереса или поведения, ориентированного на рот. Это часто включает в себя следующее:
- Изменения в рационе . Люди с болезнью Пика могут стать гораздо более сосредоточенными на еде или питье, которое им нравится, особенно на закусках, сладостях или алкоголе. Увеличение веса является распространенным симптомом, который следует за этим.
- Компульсивное поведение, связанное со ртом . Компульсивное поведение включает курение или переедание. Это также включает оральное исследование (ощупывание предметов губами или помещение их в рот). Такое поведение является нормальным для младенцев, когда они исследуют предметы и окружающий мир, но необычным поведением для взрослых.
- Пика . Это состояние, когда человек компульсивно ест непищевые продукты, не имеющие питательной ценности. Обычные предметы, которые едят люди с пикацизмом, включают монеты, грязь и гальку.
Потеря исполнительной функции без потери других способностей
Исполнительная функция — это ваша способность планировать свой день, решать проблемы и выполнять задачи. Это также способствует вашему суждению и тому, как вы организуете вещи. У людей с болезнью Пика есть проблемы с исполнительной функцией, но другие способности не сильно затронуты.
Ключевой частью этого критерия является то, что другие способности, особенно память и то, как ваш мозг обрабатывает то, что вы видите, не затрагиваются в такой степени. Это один из ключевых способов отличить лобно-височную деменцию от болезни Альцгеймера.
Первично-прогрессирующая афазия
Болезнь Пика может вызывать первично-прогрессирующую афазию (ППА). Это состояние включает в себя постепенную потерю языковых навыков, включая вашу способность говорить, понимать говорящих других людей и многое другое.
Существует три основных подтипа PPA, два из которых иногда могут возникать при болезни Пика:
- Небеглый вариант (nfvPPA) : Этот тип PPA означает, что у вас есть проблемы с формированием слов и использованием правильной грамматики. Вы можете понимать отдельные слова и простые предложения, но вам может быть трудно понять сложные предложения.
- Семантический вариант первичной прогрессирующей афазии (svPPA) : Если у вас есть этот тип PPA, у вас возникают проблемы с выбором или пониманием правильного слова. Что-то из того, что вы говорите, может не иметь смысла, и вам может быть трудно понять другое. У вас также могут быть проблемы с чтением или письмом, но не с повторением того, что вам говорят другие.
Что вызывает состояние?
Болезнь Пика — это тип лобно-височной деменции с очень специфической причиной. Все нервные клетки и клетки мозга содержат особый белок тау (названный в честь буквы греческого алфавита). Такие белки, как тау, должны иметь определенную форму, иначе они не будут работать должным образом.
Когда тау-белки работают со сбоями и спутываются друг с другом, они накапливаются внутри нейронов, повреждая и разрушая эти клетки. Эти разрушенные нейроны, известные как «клетки Пика», имеют набухшую форму, напоминающую воздушный шар. Клубки тау-белков внутри клеток, известные как «тельца Пика», также видны под микроскопом. Выбрать ячейки и тела Выбрать не получится ни при каких других условиях.
Почему тау-белки не работают, до сих пор остается загадкой. Исследователи связывают болезнь Пика с определенными генетическими мутациями, но в большинстве случаев болезнь не передается по наследству.
Это заразно?
Болезнь Пика не заразна, и вы не можете передать ее от человека к человеку. Хотя есть некоторые доказательства того, что люди могут наследовать болезнь или передавать ее своим детям, в большинстве случаев болезнь Пика не передается по наследству.
Диагностика и тесты
Как диагностируется болезнь Пика?
Медицинские работники могут диагностировать лобно-височную деменцию с помощью физических и неврологических обследований, а также диагностических и визуализирующих тестов. В зависимости от результатов они могут диагностировать у человека либо поведенческую ЛВД, либо один из подтипов первичной прогрессирующей афазии (ППА).
Однако единственный способ узнать, возникла ли у человека лобно-височная деменция из-за болезни Пика, — это посмотреть, есть ли у него тельца и клетки Пика в ткани мозга. Единственный способ увидеть это — посмотреть образцы ткани головного мозга под микроскопом, а это означает, что болезнь Пика можно диагностировать только при вскрытии после смерти человека.
Какие анализы будут проводиться для диагностики этого состояния?
Для диагностики ЛВД можно использовать несколько тестов. К ним относятся следующие:
- Анализы крови (для поиска «биомаркеров», представляющих собой химические молекулы, указывающие на определенные виды заболеваний).
- Анализы спинномозговой жидкости после спинномозговой пункции (люмбальной пункции).
- Компьютерная томография (КТ).
- Электроэнцефалограмма (ЭЭГ).
- Генетическое тестирование.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ).
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Управление и лечение
Как лечится болезнь Пика и есть ли лекарство?
В настоящее время не существует способа лечения или лечения болезни Пика или замедления ее прогрессирования. Медицинские работники могут использовать лекарства для лечения таких симптомов, как депрессия, апатия или агрессивное поведение. Ваш лечащий врач лучше всех объяснит возможные методы лечения, потому что они будут варьироваться от случая к случаю.
Профилактика
Как снизить риск?
Болезнь Пика возникает непредсказуемо и по неизвестным причинам. Из-за этого нет способа предотвратить это или снизить риск его развития.
Перспективы/прогноз
Чего мне ожидать, если у меня такое заболевание?
Все формы ЛВД, включая болезнь Пика, вызывают постепенное ухудшение состояния мозга. При этом вы теряете способности, связанные с пораженными областями. При болезни Пика это обычно затрагивает области, которые помогают вам контролировать свое поведение, или области вашего мозга, которые координируют вашу способность говорить и понимать других, когда они говорят.
Также вероятно, что у вас разовьется недостаток понимания своего состояния. Это означает, что вы потеряете способность понимать свои симптомы и то, что происходит с вами из-за этого состояния.
Люди с лобно-височной деменцией со временем теряют способности, в том числе способности, позволяющие им жить независимо. По мере прогрессирования состояния людям с этим заболеванием может потребоваться круглосуточная помощь близких или обученных специалистов в учреждении или условиях длительного ухода.
У людей с ЛВД могут возникнуть проблемы с глотанием (дисфагия), что затрудняет прием пищи, питье и речь. Это может увеличить риск развития таких состояний, как пневмония или дыхательная недостаточность.
Как долго длится болезнь Пика?
Все типы лобно-височной деменции, включая болезнь Пика, являются пожизненными состояниями.
Каковы перспективы этого состояния?
Болезнь Пика имеет серьезные последствия, постепенно нарушая работу ключевых областей мозга. Это заболевание часто вызывает осложнения, которые являются тяжелыми, а иногда и смертельными. Средняя продолжительность жизни варьируется, поэтому часто трудно предсказать, как это заболевание повлияет на вас, и сроки его прогрессирования. Ваш поставщик медицинских услуг (или поставщик услуг, ухаживающий за вашим близким) может рассказать вам больше о том, чего ожидать.
Как обеспечить выполнение ваших желаний, когда вы не можете выбрать сами
Если у вас есть ранний диагноз лобно-височной деменции любого вида, важно поговорить с вашим лечащим врачом, вашей семьей или близкими, а также с кем угодно вы доверяете принимать важные решения за вас как можно скорее. Эти разговоры могут показаться неприятными или трудными, но если вы начнете их как можно раньше, ваши близкие поймут, чего вы хотите, если вы не можете сказать им или сделать выбор самостоятельно.
В дополнение к этим разговорам, вы должны изложить свои пожелания и решения в письменной форме. Вам также следует подумать о подготовке документов, связанных с юридическими вопросами, и о том, что произойдет, если вы не сможете позаботиться о себе или принять решение о своем собственном уходе или благополучии. Вы можете обратиться к адвокату за помощью в подготовке этих документов, но многие из них вы можете подготовить самостоятельно (вам может понадобиться нотариус или другое официальное лицо для их заверения, в зависимости от законов вашего региона).
Жить с
Как мне позаботиться о себе?
Людям с лобно-височной деменцией в конечном итоге потребуется какой-либо уход, поскольку они потеряют способность заботиться о себе. Ваш лечащий врач может рассказать вам больше о том, чего ожидать при этом. Они также могут направить вас к ресурсам по вариантам ухода и услугам, которые могут помочь вам или вашему близкому человеку.
Часто задаваемые вопросы
Что делать, если у близкого человека проявляются признаки лобно-височной деменции или подобного состояния?
Людям с ЛВД часто не хватает понимания, что означает, что они не могут распознать свои симптомы или состояние. Поскольку они не видят проблемы, они часто не верят, что нуждаются в медицинской помощи или лечении. Это непонимание может привести к разочарованию или страху человека с симптомами и его близких.
Если вы заметили у близкого человека признаки ЛВД или связанного с ним заболевания, вы можете попытаться помочь ему, выполнив следующие действия:
- Спросите, как вы можете помочь . Люди с ЛВД могут проявлять симптомы, не осознавая, что это симптомы серьезной проблемы с мозгом. Если вы выслушаете и предложите свою помощь, это поможет им ощутить связь с людьми, которым они доверяют, и может побудить их обратиться к своему лечащему врачу.
- Поощряйте их встречаться с кем-то, кто может помочь . Лобно-височная деменция — это состояние, которое не поддается лечению или излечению, но есть способы лечения некоторых симптомов. Эти усилия могут улучшить качество жизни человека с этим заболеванием. Посещение лечащего врача может помочь человеку с ЛВД поставить диагноз. Специализированная помощь может облегчить некоторые симптомы инвалидности людям с этим заболеванием и их семьям.
- Сохраняйте спокойствие и не принимайте близко к сердцу . Люди с ЛВД часто не могут контролировать то, что они делают или говорят. Хотя может показаться, что они намеренно усложняют, смущают или оскорбляют, на самом деле это медицинская проблема.
- Не бойтесь просить о помощи. Заботиться о человеке с ЛВД может быть чрезвычайно сложно, особенно если со временем его состояние ухудшается. Не бойтесь просить о помощи или ресурсах. Многие государственные и частные организации предлагают системы и услуги поддержки, такие как уход за взрослыми в дневное время, отдых и квалифицированный уход на дому.
- Длительный уход может быть лучшим вариантом. Для многих людей уход за близким человеком с ЛВД может быть работой на полную ставку. Не каждый может посвятить столько времени и сил заботе о близком человеке. Поэтому важно подумать, нуждается ли ваш близкий человек в длительном уходе в квалифицированном учреждении престарелых. Хотя это трудный выбор, такой уход может быть лучшим способом обеспечить их безопасность, комфорт и наличие рядом квалифицированных, обученных лиц, осуществляющих уход.
Справка из клиники Кливленда
Болезнь Пика — это тип лобно-височной деменции (ЛВД), состояние, которое вызывает прогрессирующие повреждения и нарушения в мозге человека в более молодом возрасте, чем это ожидается при возрастных нарушениях головного мозга. ЛВД также влияет на участки мозга, которые позволяют понять разницу между правильным и неправильным поведением. Это может привести к разочарованию, недопониманию и другим серьезным нарушениям в жизни всех участников.