Атрофия мышц лица: Как я живу с синдромом Парри-Ромберга — Wonderzine

Как я живу с синдромом Парри-Ромберга — Wonderzine

Я училась в хорошей школе, поэтому не подвергалась никаким систематическим издевательствам. Но всё равно чувствовала, что ровесники относятся ко мне не как к равной. В средних классах у меня были прозвища Баба-Яга и Терминатор. Хорошо, что сестра училась в той же школе — она всегда меня защищала от обидчиков. Тогда я поняла, что среда может быть агрессивно настроенной, полюбила проводить время одна, читать книги и погружаться в свой мир. Мне было сложно завести друзей лет до четырнадцати.

Когда начался пубертат, мне, конечно, захотелось нравиться. Как и мои сверстницы, я старалась выглядеть привлекательно, но бывали ситуации, когда вместо комплимента я слышала фразу: «Почему ты такая страшная?» Чаще всего это были мужчины, которые хотели познакомиться на улице. Как правило, все они произносили эту ужасную фразу, как только видели мое лицо.

В восемнадцать лет я получила квоту, позволяющую делать операции в ЦНИИС и ЧЛХ (Центральном научно-исследовательском институте стоматологии и челюстно-лицевой хирургии). Всего операций было шесть, мне установили несколько лицевых имплантатов, а также исправили форму носа и губ. Помню, как я ждала каждую следующую операцию — мне казалось, что она сделает меня счастливее, хотя не все из них проходили легко. 

Начиная с третьей операции, я стала сильнее ощущать последствия наркоза и то, как приживаются имплантаты. Тяжело были и психологически, потому что относиться к результату однозначно у меня не получалось. Сначала всё нравилось, потом казалось, что могло быть и лучше. И я видела много таких людей, которые понимали, что после операции выглядят заметно лучше, чем до неё, но при этом страдают от того, что не выглядят так, как им мечталось. Наверное, поначалу я тоже была готова идти в операционную сколько угодно раз, но потом поняла, что это не единственно возможный путь к счастью и смысл моей жизни не в постоянном исправлении себя, не стоит тратить на это время.

Атрофия мышц при повторных введениях ботулотоксина

Обзор сатьи из журнала Toxins — на этот раз об атрофии мышц на фоне регулярных введений ботулотоксина (Botulinum Toxin Induced Atrophy: An Uncharted Territory).
Авторы справедливо замечают, что несмотря на осведомлённость клиницистов об этом явлении, масштабного анализа проблемы не проводилось. И если иногда развитие мышечной атрофии может не иметь никакого значения ни для пациента, ни для врача, в ряде случаев атрофия может влиять как на эстетические (например, ситуация, когда контуры лица приобретают вид песочных часов из-за атрофии височных мышц на фоне введения туда ботулотоксина), так и функциональные аспекты. В обзоре рассматривается целый ряд факторов, которые могут влиять на вероятность развития атрофии и её выраженность.
1. Тип ботулотоксина. Ботулотоксин типа А приводит к большей атрофии, чем ботулотоксин типа В. Это, по всей вероятности, связано с различными мишенями этих нейротоксинов в комплексе SNARE. Так, белок SNAP-25, который расщепляется ботулотоксином типа А, играет важную роль не только в сливании везикулы с пресинаптической мембраной, но также и в регуляции аксонального роста (он широко экспрессируется на конусах роста аксонов) — ключевого момента в спрутинге (реиннервации) после денервации нейротоксином.
2. Возраст. Скелетные мышцы содержат мышечные волокна типов I (медленные, окислительные), IIa(быстрые окислительно-гликолитические) и IIb (быстрые гликолитические, быстроутомляемые). Волокна I типа характеризуются более ранней, стремительной и устойчивой реиннервацией после введения ботулотоксина по сравнению с волокнами IIa и IIb типов. С одной стороны, с возрастом в мышцах уменьшается доля мышечных волокон IIb типа (что ускоряет реиннервацию), но с другой стороны, по мере взросления/старения уменьшается также и число сателлитных мышечных клеток — стволовых клеток мышечной ткани, играющих важную роль в регенерации мышц.
Более того, чем больше возраст, тем выше вероятность того, что стволовые мышечные клетки пойдут по адипогенному пути дифференцировки. Интересен тот факт, что, например, наружные мышцы глаз уникальны, т. к. в отличие от мышц конечностей в них сателлитные мышечные клетки непрерывно пролиферируют и регенерируют в ответ на действие внешних повреждающих факторов. Жевательные же мышцы, тоже имеющие краниальную иннервацию, обладают низкой регенерирующей способностью по сравнению с мышцами конечностей. Такая разница может объясняться разным происхождением сателлитных клеток в рассматриваемых мышцах: в жевательных мышцах они происходят из клеточных линий, активно экспрессирующих транскрипционный фактор Isl1, который является негативным регулятором миогенной дифференцировки и ингибирует экспрессию маркеров дифференцировки мышц, миогенина (фактор транскрипции, важный для репарации мышц) и тяжёлой цепи миозина.
3. Пол. Андрогенные рецепторы способствуют сдвигу отношения мышечных волокон в пользу I типа (медленных). Эстрогены стимулируют экспрессию инсулиноподобного фактора роста 1-го типа (IGF-1), который в свою очередь стимулирует спрутинг. В этой связи мужчинам может требоваться меньшая доза ботулотоксина, чем женщинам (в особенности женщинам в постменопаузе).
4. Ожирение. Ожирение приводит к уменьшению доли мышечных волокон I типа, поэтому людям с избытком жировой ткани может требоваться меньшая доза ботулотоксина для профилактики мышечной атрофии.
5. Различное соотношение волокон I и IIb типов в разных мышцах. Поскольку реиннервация мышечных волокон IIb типа происходит медленнее, в мышцы с их бо́льшим содержанием (например, латеральная широкая мышца и кивательная мышца) можно вводить меньшие дозы ботулотоксина для предотвращения атрофии мышц.
6. Другие характеристики мышцы: расположение, иннервация, эмбриологическое происхождение. Проксимальные мышцы, иннервирующиеся более коротким аксоном, реиннервируются раньше дистально иннервируемых мышц. Более того, оказалось, что, например, на долю волокон II типа в жевательной мышце может оказывать влияние асимметричная конфигурация нижней челюсти: у людей с её латеральной девиацией в жевательной мышце на стороне девиации будет отмечаться большее содержание волокон II типа. Ещё один важный аспект — краниальные мышцы содержат больше сателлитных мышечных клеток, чем мышцы со спинальной иннервацией (см. также выше п. 2). По этой причине для профилактики атрофии в дистальные мышцы и мышцы со спинальной иннервацией можно вводить меньшие дозы ботулотоксина.
7. Сопутствующая патология. Митохондриальная цитопатия, например нарушения морфологии митохондрий и их числа (в норме мышечная клетка может содержать от нескольких сотен до 2500 митохондрий), а также ультраструктурные особенности мышцы требуют более тщательного расчёта дозы у пациентов с митохондриальной патологией, сахарным диабетом и ожирением, а также у людей с наличием в семейном анамнезе заболеваний мышц. Это связано с тем, что ботулотоксин может нарушать структуру митохондрий и угнетать экспрессию генов, необходимых для нейтрализации активных форм кислорода, а последние нарушают синаптическую передачу за счёт влияния на всё тот же комплекс SNARE.
8. Мышечные веретёна. Мышечные веретёна представляют собой инкапсулированный чувствительный орган, состоящий из поперечно-полосатых интрафузальных мышечных волокон. Эти структуры имеют афферентную иннервацию Ia и II нервными волокнами и получают эфферентную иннервацию от гамма-мотонейронов спинного мозга. Ботулотоксин денервирует как экстра-, так и интрафузальные мышечные волокна, влияя тем самым на тонус мышц не только прямым образом (через расслабление экстрафузальных волокон), но косвенно за счёт снижения мышечного тонуса (через временное устранение эфферентации гамма-мотонейронов). Локализация, количество и глубина мышечных веретён отличается между разными мышечными группами. Мышцы с поверхностным расположением и большим числом мышечных веретён более предрасположены к действию ботулотоксина, что может обусловливать необходимость в меньшей дозе препарата для их инъецирования.
9. Отложение жировой ткани. По данным нескольких работ, в инъецированной ботулотоксином мышце происходит частичное развитие жировой инфильтрации мышечной ткани, что связывают в т. ч. с активацией сателлитных клеток (см. выше). Мышечные волокна I типа обладают большим адипогенным потенциалом, что следует принимать во внимание, ведь отложение жировой ткани в мышце может маскировать истинную выраженность мышечной атрофии. Кроме того, ботулотоксин может провоцировать развитие дисферлинопатии. Дисферлин является важным мембранным белком: он участвует в репарации мышечной мембраны, а его дефицит лежит в основе поясно-конечностных мышечных дистрофий с внутримышечным накоплением липидов. Более того, дисферлин взаимодействует с комплексом SNARE и участвует в обеспечении структурно-функционально целостности нервно-мышечного синапса. По этой причине разрушение SNARE-комплекса может дестабилизировать дисферлин, что, возможно, вносит свой вклад в отложение липидов в мышцах, как при дисферлинопатиях. Вероятно, у гетерозиготных носителей патогенных мутаций в гене дисферлина имеется более высокая предрасположенность к жировой инфильтрации мышц на фоне повторных инъекций ботулотоксина.
10. Перфузия мышцы. Этот пункт обзора показался противоречивым. Авторы ссылаются на работу Matic et al. от 2007 г. (The Effects of Botulinum Toxin Type A on Muscle Blood Perfusion and Metabolism), согласно которой, у кроликов введение ботулотоксина типа А в мышцу вызывало (!) высвобождение кальцитонин ген-родственного пептида (CGRP, белок из 37 аминокислот, синтезирующиеся путём альтернативного сплайсинга матричной РНК гена кальцитонина), который обладает мощным вазодилатирующим действием. Это идёт вразрез с превалирующими представлениями о том, что ботулотоксин, наоборот, блокирует его высвобождение на периферии, модулируя тем самым восприятие боли. Действием CGRP в мышце некоторыми исследователями объясняется увеличение перфузии мышцы после введения ботулотоксина. С другой стороны, японскими учёными (Kubota etal., 2008) на добровольцах было показано, что ограничение перфузии мышц препятствует их атрофии от бездействия. На этом основании высказывается предположение, что ограничение притока крови к инъецированной ботулотоксином мышце и применение блокаторов кальцитонин ген-родственного пептида может уменьшать выраженность атрофии мышцы.
В целом обзор дал некоторые интересные факты о физиологии мышц и влиянии на неё ботулотоксина. Напишите в комментариях, насколько, по вашему мнению, действительно актуален вопрос атрофии мышц при повторных введениях ботулотоксина.

Автор Юрий Селивёрстов
Читать в источнике…

Прогрессирующие мышечные дистрофии | МКДЦ ФГБНУ НЦН

Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией скелетных мышц.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для всех ПМД типичны мышечная слабость различной степени выраженности и мышечные атрофии. Тип распределения мышечной слабости при ПМД — один из основных диагностических критериев. Для каждой из форм ПМД характерно избирательное поражение определённых мышц при сохранности других, рядом расположенных. В целом типичный миопатический симптомокомплекс включает следующие признаки.
• Симметричную проксимальную мышечную слабость различной степени выраженности (мышечная сила от 3-4 баллов на ранней и до 1-0 — на поздних стадиях заболевания) , постепенно развивающиеся атрофии мышц.
• Симптом Говерса: больной, для того чтобы подняться из положения на корточках, опирается руками об пол, затем поднимается, опираясь руками об колени, — «взбирается по себе». Этот рано появляющийся симптом обусловлен слабостью мышц бёдер и тазового пояса.
• Затруднения при ходьбе по лестнице — больной помогает себе с помощью рук.
• «Утиную» (переваливающуюся) походку, связанную со слабостью мышц тазового пояса.
• Поясничный гиперлордоз, обусловленный слабостью мышц тазового пояса и спины.
• «Крыловидные» лопатки вследствие слабости передней зубчатой мышцы, а также других мышц, фиксирующих лопатку.
• Псевдогипертрофию икроножных мышц вследствие развития в них соединительной ткани (сила мышц при этом снижена) .
• Ходьбу на цыпочках из-за контрактур ахилловых сухожилий.
• Сохранность экстраокулярных мышц, мышц лица.
Миопатический симптомокоплекс наиболее отчётливо выявляют при ПМД Дюшенна и Беккера.
• Для ПМД Дюшенна характерно раннее начало заболевания (в 3-7 лет) , быстрое прогрессирование, высокие показатели КФК, выраженная спонтанная активность по данным игольчатой ЭМГ, отсутствие дистрофина в мышцах при иммуногистохимическом исследовании. По мере прогрессирования мышечной слабости затрудняется самостоятельная ходьба и уже в 9-15 лет больные вынуждены пользоваться инвалидным креслом, что провоцирует развитие кифосколиоза, остеопороза. На поздних стадиях у большинства больных развиваются дилатационная кардиомиопатия, слабость дыхательной мускулатуры. Интеллект чаще всего умеренно снижен.
• Клинические про явления ПМД Беккера в целом напоминают таковые при форме Дюшенна, но течение заболевания более мягкое: дебют приходится на более поздний возраст (от 2 до 21 года, в среднем в 11 лет) , летальный исход наступает позже (в 23-63 года) .
• Конечностно-поясные формы ПМД также характеризуются развитием миопатического симптомокомплекса. ПМД Эрба по возрасту начала заболевания, скорости прогрессирования и клиническим проявлениям напоминает форму Беккера, однако для неё не характерна кардиальная патология, кроме того, заболевание отмечают как у мальчиков, так и девочек. При других конечностнопоясных формах возможны слабость мышц лица и кардиомиопатия.
• ПМД Ландузи-Дежерина характеризуется выраженной слабостью мимических мышц (за исключением редкой формы без мимической слабости), симптомом «крыловидных» лопаток, слабостью дву- и трёхглавых мышц плеча при интактных дельтовидных мышцах, степпажем. Как правило, интактными остаются экстраокулярные мышцы (за исключением одного подтипа) и мышцы языка и глотки, дыхательная мускулатура. У некоторых больных возникает слабость мышц тазового пояса (около 20% больных вынуждены пользоваться инвалидным креслом) . Мышечные атрофии часто бывают асимметричными. У многих больных отмечают снижение слуха, кардиомиопатию или нарушения сердечного ритма.
• ПМД Эмери-Дрейфуса характеризуется наличием контрактур (чаще в локтевых, коленных суставах, задних мышцах шеи, из-за которых голова оказывается слегка запрокинутой) и плечелопаточно-перонеальным распределением мышечной слабости и атрофий с сохранностью лицевой мускулатуры. Часто отмечают нарушения ритма сердца и кардиомиопатию. Заболевание часто дебютирует с контрактур.
• Основной симптом офтальмофарингеальной формы — хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия, затем присоединяется умеренный бульбарный синдром. В дальнейшем развивается проксимальная мышечная слабость в руках и ногах.
• Дистальные миопатии характеризуются преобладанием слабости дистальных мышц. При миопатии Веландер в наибольшей степени поражаются разгибатели кистей, при миопатии Миоши — икроножные мышцы: больные плохо стоят на носках, часто спотыкаются. При миопатии Говерса, тибиальной миопатии главный симптом — степпаж из-за слабости перонеальной группы мышц, при этом миопатия Говерса склонна к дальнейшей генерализации: через 5-10 лет присоединяется слабость кистей и мышц шеи, часто отмечают «свисание» 1 пальца на ногах и V — на руках. При тибиальной миопатии, распространённой в Финляндии, чаще всего наблюдают изолированное поражение передних больше берцовых мышц, иногда развивается кардиомиопатия.

СИМПТОМЫ

При ПМД Дюшенна, Беккера, конечностно-поясных формах проявляется наиболее выраженная слабость в пояснично-подвздошных мышцах, мышцах бёдер, дельтовидных, дву- и трёхглавых мышцах плеча. Менее выражена слабость в дистальных мышцах конечностей. Лицевые мышцы остаются сохранными. Наряду с мышечной слабостью постепенно развиваются гипотрофии поражённых мышц вплоть до атрофии на поздних стадиях. При этом соседние мышцы могут быть полностью клинически интактны.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. В настоящий момент радикального лечения ПМД не существует. Цель лечения — поддержание мышечной силы, предупреждение развития контрактур, деформаций суставов.
Немедикаментозное лечение
Чрезмерная физическая нагрузка, как и недостаточная, приводит к нарастанию мышечной слабости. Ежедневная ЛФК позволяет поддерживать мышечный тонус и препятствует развитию контрактур. Комплекс ЛФК обязательно должен включать активные и пассивные упражнения, упражнения на растяжку/предупреждение контрактур и дыхательную гимнастику. Активный массаж с разминанием мышц может усиливать мышечную слабость и утомляемость, поэтому рекомендуют щадящий массаж. Физиотерапевтическое лечение больные переносят по-разному: некоторые не ощущают улучшений или даже жалуются на усиление мышечной слабости.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях возможно хирургическое лечение контрактур, однако при этом необходимо помнить о возможности увеличения мышечной слабости за время восстановительного лечения (вплоть до потери способности к ходьбе). В ряде случаев необходима имплантация кардиостимулятора.

Реабилитация при атрофии мышц | Artromed

Реабилитация при атрофии мышц

Атрофия мышц

— процесс, при котором происходит прогрессирующее снижение объема мышечной массы. Из-за обездвиживания человека вследствие травмы или по причине различных заболеваний мышечные волокна со временем становятся тоньше, и уменьшается их количество. Длительное отсутствие двигательной активности, а значит, и мышечных сокращений, приводит к тому, что в тканях ухудшается кровоток и питание, это и вызывает отмирание мускулатуры.

Как показывает статистика, без движения человеческий организм ежедневно теряет 3% своей мышечной массы. Но дистрофия мышц и их перерождение в соединительную ткань – это длительный процесс, развивающийся годами. Лишь в тяжелой степени заболевания происходит полное исчезновение мышечных волокон, что приводит к обездвиживанию пораженной части тела. Заболевание более характерно для людей преклонного возраста, имеющих хронические болезни и ведущих пассивный образ жизни. Хотя возникнуть мышечная атрофия может в любом возрасте вследствие стечения соответствующих обстоятельств.

Типы мышечных атрофий

Первичная (простая) – возникает из-за поражения самой мышцы в следствии травмы, однообразных напряжений определенных мышечных групп, инфекций, длительной обездвиженности конечности, длительным ношением гипса, соматические нарушения, заболевании суставов или расстройства метаболизма. При данном типе атрофии сохраняется механическая возбудимость, а также функции конечности.

Вторичная – возникает при поражении двигательного нейрона или поражении периферических нервов. Последствия вторичного типа атрофии более выражены, чем при первичной. Пациент чувствует нарушение чувствительности конечности, боли, мышцы становятся более слабыми и вялыми, присутствуют фибриллярные подергивания. Вторичная форма является следствием перенесенных инфекционных заболеваний, очень редко вызывается травмами. При такой форме сначала устраняют причину недуга, а затем занимаются ее лечением, укреплением и восстановлением мышечных волокон.

Различают 3 формы вторичной атрофии:

1. Прогрессирующая. Это наследственное заболевание, ярким примером является спинальная мышечная атрофия, при которой ослабление мышцы вызвано мутацией гена в хромосоме 5q, отвечающего за синтез белка SMN. Такие заболевания сложно поддаются лечению.
2. Невральная. При такой патологии сначала начинается атрофия мышц ног, изменяется походка человека, затем болезнь распространяется на всю мускулатуру.
3. Мышечная дистрофия Арана-Дюшена. Эта форма начинается с кистей рук, после их деформации недуг прогрессирует на всю мускулатуру.

Также существует нейрогенная атрофия, которую вызывают аутоиммунные заболевания (синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз), полиомиелит и другие вирусные заболевания.

Нередко возникает посттравматическая атрофия, например, после перелома конечностей или позвоночника, когда человек длительное время обездвижен. На восстановление после таких изменений в мышечной ткани придется потратить немало сил и времени.

Причины атрофии мышц

В зависимости от формы заболевания отличаются и причины его вызывающие. Первичная чаще всего переходит по наследству, например, ребенок рождается с нарушенным метаболизмом, что ведет к снижению ферментов, способствующих работе мускулатуры. Вызвать отмирание мышечных волокон могут:

1. Запредельная физическая или моральная нагрузка,
2. Травмы нервных стволов,
3. Полиомиелит или полиомиелитоподобные инфекционные заболевания,
4. Злокачественные опухоли,
5. Чрезмерные диеты или голодание,
6. Длительное нахождение без движения
7. Возрастное замедление метаболизма у пожилых людей;

Как проявляется мышечная атрофия?

Чтобы вовремя устранить проблему, важно не пропустить уже первые проявления заболевания, к ним относятся:

• мышечная слабость, снижение объема мускулатуры;
• кожа вокруг пораженных мышц будет дряблой и обвисшей;
• человеку тяжело поднимать предметы, двигать пораженными частями тела, делать упражнения, которые раньше не вызывали затруднений;
• болит пораженный участок;
• возникают боли в спине, и затрудняется ходьба;
• поврежденная область кажется более жесткой и твердой наощупь.

Нейрогенную атрофию определить сложнее, больные с данной формой могут производить ограниченные движения шеей, у них малоподвижный позвоночник и характерная сутулость.

Диагностика, лечение и реабилитация при атрофии в Артромед.

Атрофию мышц считают не столько заболеванием, сколько симптомом, последствием заболевания, которое привело к атрофии. В первую очередь задачей врача является определить и вылечить это заболевание, чтобы мышцы не поражались дальше. Затем приступают к лечению самой атрофии. Для постановки диагноза врач делает первичный осмотр пациента и назначают следующие исследования:

1. Биохимический и клинический анализ крови,
2. Гормональный анализ,
3. УЗИ щитовидной железы,
4. Биопсия мышечной ткани,
5. Тест нервной проводимости
6. МРТ и КТ
7. Электромиография

Лечение атрофии достаточно сложный и трудоемкий процесс, который состоит из целого комплекса мероприятий. Необходимо учитывать тот факт, что одинакового лечения для каждого пациента нет, у каждого своя история болезни, разные причины возникновения и формы. У каждого из них методика лечения будет отличаться. Не доверяйте сомнительным методам самолечения из интернета, в лучшем случае это не приведет ни к какому результату, а в худшем – вы только навредите себе.

В г. Одесса реабилитацию при атрофии мышц предлагает Медицинский центр спортивной реабилитации Artromed. Лечение проводится комплексно и подразумевает не только применение лекарственных препаратов и соблюдение диеты, но и широкий спектр физиотерапевтических процедур по доступной стоимости.

Для составления пациенту эффективной восстановительной программы, врач центра Артромед учитывает следующие факторы:

1. Состояние пациента (возраст, вес, наличие врожденных заболеваний).
2. Причина атрофии.
3. Форма атрофии.
4. Состояние мышц, которые находятся в состоянии атрофии.

Комплекс реабилитационных мероприятий направленный на лечение атрофии в Артромед включает:

1. Лечебная гимнастика.
2. Физиотерапия.
3. Лечебный массаж.
4. Разработка диеты для пациента, корректировка питания.
5. Медикаментозная терапия.

Для достижения наилучшего результата мы прописываем для пациента комплекс простых физических упражнений, которые необходимо выполнять дома, во время и после лечения.

Такой комплекс мер помогает добиться:

1. Восстановление мышечной активности.
2. Укрепление и рост мышц.
3. Снятие болей.
4. Придание мышцам и телу силы и тонуса.

Преимущества лечения в нашей клинике:

1. Высококвалифицированный персонал.
2. Индивидуальный подход к каждому пациенту.
3. Современное оборудование, использование безопасных тренажеров медицинского назначения.
4. Применение эффективных, современных методик лечения атрофии.
5. Отсутствие групповых занятий, занятия с пациентом проходят индивидуально в присутствии и под руководством врача.

После прохождения лечения атрофии мышц в клинике Артромед мы настоятельно рекомендуем своим пациентам не прекращать занятия спортом. Это может быть аэробика, занятия в тренажерном зале, плаванье, бег, поддерживайте своё тело здоровым и сильным. Ваше здоровье в Ваших руках, не ленитесь, раз в год посещайте своего лечащего врача, чтобы не допустить повторного возникновения болезни. Заботьтесь о своем теле и будьте здоровы!

Для записи на консультацию звоните нам по номеру на сайте.

Болезни периферической нервной системы

Болезни периферической нервной системы (невриты, полиневриты, невропатии).

В числе наиболее часто диагностируемых заболеваний периферической нервной системы человека выделяют несколько форм невритов, плакситов, невралгий, а также всевозможные разновидности данных патологий, имеющие различную топографию и проявляющиеся чаще всего резкими, а иногда слабыми болями перманентного характера. К слову, столь распространенный радикулит тоже является периферическим поражением.

Болезни периферической нервной системы являются наиболее распространенными в неврологической клинике и составляют до 50% амбулаторных больных. Не представляя, как правило, угрозы для жизни больных, они служат основной причиной утраты трудоспособности.

Причинами поражения периферической нервной системы могут быть острые и хронические инфекции, травмы, интоксикации, гиповитаминозы, ишемии, переохлаждения, компрессии, дегенеративные изменения в позвоночнике.

Патоморфологически при поражении периферического нерва наблюдается сначала набухание и распад миелиновой оболочки, пролиферация шванновских клеток, а затем наступают структурные изменения в самих нервных волокнах. При этом в соединительнотканных оболочках нерва отмечается расширение сосудов, экссудация, периваскулярный отек, кровоизлияния.

Если в этиопатогенезе преобладают воспалительные явления, то периферичекую патологию обозначают с окончанием «ит», если метаболические — то «ия». Если причиной болезни являются дегенеративные изменения позвоночника, то диагноз дополняют словами «вертеброгенный», «спондилогенный».

Патологии периферической нервной системы по месту локализации

В зависимости от места локализации и патогенеза различают следующие заболевания периферической нервной системы.

Неврит (невропатия) — болезнь, при которой патоморфологические изменения в нерве сопровождаются нарушением двигательных, чувствительных и вегетативных функций. Невралгия характеризуется приступами болей по ходу нерва без признаков его органического поражения.

Эта патология периферической нервной системы обусловливается преимущественно метаболическими, дегенеративными процессами в нервном волокне, при незначительных воспалительных изменениях в нем.

• Полиневрит (полиневропатия) — поражение множества нервов.
• Плексит — поражение нервного сплетения.
• Ганглионит — поражение межпозвонковых узлов.
• Радикулит — поражение корешков спинного мозга.
• Радикулоневрит — одновременное поражение корешков спинного мозга и нервных стволов.
• Миелорадикулоневрит — поражение спинного мозга, корешков и нервных стволов.

Самыми распространенными формами нарушений периферической нервной системы являются вертеброгенная патология (остеохондрозы), невриты (невропатии) и невралгии. Причем наиболее часто страдают те нервы, чьи стволы проходят через узкие костные каналы — лицевой, тройничный, седалищный.

Нарушения нервной системы периферического характера: лицевые невриты

Неврит глазодвигательного нерва. Заболевание преимущественно сосудистого, воспалительного, диабетического генеза. Наблюдается при интракраниальных опухолях.

Такой периферический неврит проявляется опущением верхнего века (птозом), расширением зрачка (мидриазом), расходящимся косоглазием и двоением в глазах (диплопией).

Лечение соответственно этиологии болезни, витаминотерапия, биостимуляторы.

Невропатия (неврит) лицевого нерва. Встречается чаще поражений других черепных нервов.

Причиной заболевания могут быть переохлаждение, инфекция, травма, воспаление уха или мозговых оболочек, опухоли основания черепа. Поскольку ствол лицевого нерва проходит по узкому костному каналу и конечные ветви его расположены поверхностно, то нерв легко травмируется, а при воспалительных процессах развивается отек тканей, что приводит к сдавлению нерва и питающих его сосудов.

Этот неврит периферического нерва развивается остро или подостро. Различают периферический и центральный паралич лицевого нерва.

Периферический паралич характеризуется асимметрией лица — лицо перекошено в здоровую сторону. На стороне поражения кожные складки сглажены, глаз не закрывается (лагофтальм), при попытке закрыть глаз глазное яблоко подворачивается вверх (симптом Белла), пища застревает за щекой, оскал зубов больше в здоровую сторону. Возможны сухость глаза или слезотечение, расстройства слуха, вкуса и слюновыделения.

При центральном параличе наблюдаются только сглаженность носогубной складки и опущение угла рта.

Осложнением этого заболевания периферических нервов может быть стойкая контрактура пораженных мышц и тонический спазм мышц — лицевой гемиспазм.

Диагностика основывается на клинических данных и для уточнения диагноза иногда проводят ЛOP-исследование, рентгенографию черепа, компьютерную томографию.

Лечение этого заболеванич периферической нервной системы должно начинаться рано и соответствовать причине поражения. При инфекционно-воспалительном генезе назначают салицилаты, уротропин, индометацин, ацикловир, преднизолон.

Параллельно этиологическому лечению назначают сосудорасширяющие препараты дибазол, эуфиллин, трентал, никотиновую кислоту, противоотечные (лазикс, фуросемид, гипотиазид), витамины группы С 5-7 дня заболевания назначают тепловые процедуры (УВЧ, парафин, озокерит). В восстановительном периоде применяют прозерин, алоэ, ФиБС, ультразвук с гидрокортизоном на сосцевидный отросток и пораженную половину лица, электростимуляцию мышц лица, ЛФК, адящий массаж, иглорефлексотерапию. При отсутствии эффекта в течение 12 месяцев прибегают к нейрохирургическому вмешательству.

Уход заключается закапывании увлажняющих глазных капель и ношении очков днем. На ночь закладывают глазную мазь и закрывают глаза повязкой.

Профилактика: избегать переохлаждений, противоэпидемические мероприятия.

Невриты периферических нервов конечностей: симптомы и лечение невропатий

В основе невропатий периферических нервов конечностей чаще всего лежат внешняя травма или компрессия нервного ствола. Возможно ущемление нерва в костном канале, сдавление его в глубоком сне, при запрокидывании руки, при длительном наркозе, при наложении жгута. Также причиной невритов могут быть инфекции, ишемия, интоксикации.

Невропатия лучевого нерва. Проявляется симптомом «свисающей кисти», при этом больной не может разогнуть руку в лучезапястном и локтевом суставах, не может отвести большой палец и супинировать ладонь, снижается карпорадиальный рефлекс, нарушается чувствительность на тыльной поверхности 1, 2, 3-го пальцев.

Невропатия локтевого нерва характеризуется деформацией кисти по типу «птичьей лапы» в результате паралича и атрофии мелких мышц кисти; нарушением приведения и разведения пальцев; болями и снижением чувствительности на 5 и 4-м пальцах.

Невропатия срединного нерва. Проявляется нарушением сгибания кисти и пальцев в межфаланговых суставах, противопоставления большого пальца; нарушением чувствительности по латеральной поверхности ладони и 1-4-го пальцев. Также симптомами такой периферической невропатии являются атрофия мышц предплечья и уплощение ладони по типу «обезьяньей лапы». Больной не может сжать пальцы в кулак. Характерны сильные боли с каузалгическим оттенком и выраженные вегетососудистые и трофические расстройства (гипергидроз, гиперкератоз, ломкость ногтей, атрофия и цианоз кожи).

Невропатия наружного кожного нерва бедра (болезнь Рота). Возникает в результате инфекции, интоксикации (алкоголь, никотин, сахарный диабет), атеросклероза, длительного травмирования нерва. Эта невропатия периферического нерва проявляется парестезиями и болями по наружной поверхности бедра. Боли усиливаются ночью и, особенно, в вертикальном положении и при ходьбе. Определяется гипер- или гипестезия по наружной поверхности бедра.

Невропатия (неврит) малоберцового нерва. Характеризуется свисанием стопы и невозможностью разгибания ее и пальцев. Больной не может стать на пятку. Атрофируются мышцы передней поверхности голени. Нарушается чувствительность по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы. Походка становится степпажной, «петушиной».

Невропатия (неврит) большеберцового нерва. Приводит к нарушению сгибания стопы и пальцев. Больной не может стать на носок. Атрофируются мышцы задней поверхности голени, и угасает ахиллов рефлекс. Отмечаются нарушения чувствительности по задней поверхности голени, подошве; выраженные боли и вегетативно-трофические расстройства.

Лечение периферической невропатии конечностей включает применение витаминов В, С, никотиновой кислоты, экстракта алоэ, прозерина, при необходимости — противоболевые средства.

Широко используется физиолечение:

• УВЧ
• УФО
• Электрофорез
• Ультразвук
• Лазеро- и магнитотерапия
• Массаж
• ЛФК

Уход заключается в предупреждении стойких парезов и контрактур (подвешивание, повязки, лонгеты для фиксации конечности, ортопедическая обувь), обучении больного элементам лечебной гимнастики. Если нет восстановления в течение двух месяцев, показана операция.

Поражения периферических нервов: невралгии

Невралгия тройничного нерва. Болезнь периферических нервов с выраженным болевым синдромом и рецидивирующим течением.

Причиной могут быть инфекции, интоксикации, атеросклероз, переохлаждение, патологические процессы на основании черепа, в придаточных пазухах носа, зубах, глазницах, сужение костных отверстий.

Основной симптом этого заболевания периферической системы — приступы резкой стреляющей боли в зоне иннервации одной или нескольких ветвей нерва. Боль длится несколько секунд, реже — минут. Провоцируется боль волнением, жеванием, разговором, прикосновением языка к чувствительным точкам (курковым) слизистой рта и десен. У больных поэтому может развиться навязчивый страх, и, чтобы не спровоцировать приступ, они застывают, задерживают дыхание, боятся совершить малейшее движение. Приступы могут сопровождаться покраснением половины лица, судорогами мимических мышц, слезотечением, обильным выделением из носа. В межприступный период можно обнаружить гиперстезию в зоне пораженной ветви и болезненность в точке ее выхода.

При поражении узла тройничного нерва наблюдаются постоянные жгучие боли и герпетические высыпания. Особенно опасен герпетический кератит при поражении первой ветви нерва.

Лечение в первую очередь направлено на устранение причины заболевания.

Далее назначают аналгезирующие и противовоспалительные средства (анальгин, седалгин, реопирин, индометацин, пенталгин):

Для подавления невралгических пароксизмов применяют карбамазепин (финлепсин), триметин, конвулекс клоназепам, нейронтин, ламиктал:

Также стимулируют метаболические процессы (ретаболил, солкосерил, актовегин, витамины группы В):Также применяют баклофен:При герпетических высыпаниях назначают ацикловир, герпесин:

Из физиолечения применяют УВЧ, УФО, диадинамические токи, СМТ, электрофорез новокаина, лазеротерапию..

Уход заключается в создании охранительного режима, профилактики переохлаждения больного и кормления его негорячей, хорошо протертой пищей.

Невралгия крылонёбного узла (синдром Сладера). Болезнь вызывается теми же причинами, что и невралгия тройничного нерва. Симптомами этого заболевания периферической нервной системы являются приступы боли в области глаза, корня носа, челюсти, зубов с распространением на язык, мягкое нёбо, ухо, шейно-плечелопаточную зону. Иногда боль охватывает половину головы, в ней появляются шум, головокружение, звон в ухе. При этом половина лица краснеет, усиливаются слезо- и слюнотечение. Приступ длится до одного часа.

Лечение и уход проводятся по той же схеме, что и при невралгии тройничного нерва. В качестве местной терапии проводят смазывание новокаином среднего носового хода.

Невралгия языкоглоточного нерва. Встречается чаще у пожилых людей. Причины — атеросклероз, опухоли, рубцы, остеофиты. Для этого нарушения периферической системы характерны приступы сильных болей в корне языка, миндалинах, с иррадиацией в ухо, глаз, шею. При этом больной испытывает сухость во рту, кашель, обильное слюновыделение.

Лечение проводится, как и при невралгии тройничного нерва; местно — смазывание корня языка кокаином.

Невралгия затылочного нерва. Вызывается переохлаждением, инфекциями, дегенеративными процессами в позвоночнике, арахноидитами и опухолями задней черепной ямки. Болезнь характеризуется приступами боли в одной половине затылка, иррадиирующими в ухо, шею, надплечье, лопатку. Боли усиливаются при движениях, кашле, чихании. Возможно вынужденное положение головы. При этом нарушении периферического характера отмечается болезненность точек выхода нерва и расстройства чувствительности в области затылка.

Лечение основного заболевания, противоболевые препараты, сосудорасширяющие, витамины, местно — УФО, УВЧ.

Межреберная невралгия. Может быть первичной и вторичной, т.е. возникающей на фоне других заболеваний, особенно при патологии позвоночника (остеохондроз, опухоли, туберкулез) и внутренних органов (легких, плевры, печени).

Для болезни характерны опоясывающие, стреляющие боли, распространяющиеся от позвоночника по межреберным промежуткам вокруг грудной клетки. Боли усиливаются при движениях, глубоком вдохе. Отмечаются расстройства чувствительности в зоне иннервации межреберных нервов, болезненность паравертебральных и межреберных точек. Возможны выпадения брюшных рефлексов и парез мышц брюшного пресса. При вовлечении в процесс межпозвонкового ганглия появляются симптомы опоясывающего лишая. Для уточнения диагноза необходимо тщательное обследование больного с целью исключить вторичный характер невралгии.

Лечение включает устранение причины заболевания, обезболивающие средства (анальгин, баралгин, диклофенак, индометацин):

Противосудорожные (финлепсин,  по 0,2 г 1—2 раза в день):

Витамины, физиолечение (УВЧ, ДДТ),

Уход предусматривает создание щадящего режима, выбор удобного положения, профилактику переохлаждения.

Опоясывающий лишай (ганглионит, герпетическая межреберная невралгия). Болезнь вызывается нейротропным вирусом herpes zoster и провоцируется переохлаждением. В спинномозговых узлах и их черепных аналогах развивается воспалительный процесс, распространяющийся на нервы и корешки.

Болезнь начинается с общего недомогания, повышения температуры и боли в зоне иннервации пораженного ганглия (чаще всего в грудном отделе). Спустя 2-3 дня в месте боли появляются покраснение и высыпания очень болезненных пузырьков, наполненных серозной жидкостью. Везикулы часто нагнаиваются, образуя пустулы, которые покрываются корочкой, отпадающей через несколько дней.

При поражении гассерова узла высыпания появляются на коже лба, верхнего века, спинке носа и на оболочках глаза, что может закончиться кератитом и слепотой.

У некоторых больных, перенесших опоясывающий лишай, надолго остается боль (постгерпетическая невралгия) и возможны рецидивы.

Лечение включает противовирусные препараты (ацикловир 0,8 х 3, ретровир 0,25 х 5, валацикловир), дезинтоксикацию (гемодез), дегидратацию (фуросемид), курантил, противоболевые средства (азафен 0,025 х 6, пиразидол 0,05 х 3, мексилетин, финлепсин, амитриптилин, герпесин):

Местно применяют теброфеновую мазь, гассипол, УФО.

Полиневриты и полиневропатии периферических нервов

Полиневрит — множественное поражение периферических нервов инфекционного генеза.

Полиневропатия — токсическое поражение нервов в результате интоксикации организма, метаболических нарушений, аллергических реакций, циркуляторных расстройств. Если наряду с нервами поражается их корешковая часть, то определяют полирадикулоневрит.

Анатомически при полирадикулоневрите определяются воспалительные изменения (отек, гиперемия, инфильтрация) корешков, а в периферических нервах видны признаки распада миелина и дегенерации осевых цилиндров. Причем, если патологический процесс ограничивается мезенхиальными образованиями оболочек и сосудов, то это — интерстициальный неврит. Если же к нему присоединяется поражение нервных волокон (демиелинизация, распад осевых цилиндров), то — интерстициально-паренхиматозный неврит. При полиневропатиях происходят дегенеративные изменения нервов с преобладанием распада их миелиновых оболочек или нервных волокон.

Полиневриты и полиневропатии проявляются болями и парестезиями в дистальных отделах конечностей, периферическими параличами, расстройствами чувствительности по типу «перчаток» и «носков» и вегетативно-трофическими нарушениями (сухость, истончение кожи или гиперкератоз ее, цианоз, трофические язвы).

Инфекционный полиневрит вирусной этиологии характеризуется острым началом с общим недомоганием, повышением температуры, болями и парестезиями в конечностях.

В дальнейшем развиваются слабость, атрофии, параличи мышц рук и ног, нарушения чувствительности. Нервные стволы резко болезненны при пальпации. Обратное развитие симптомов протекает медленно.

Лечение включает противовирусные препараты, антибиотики, аналгетики, кортикостероиды, витамины, биостимуляторы.

Острый инфекционный полирадикулоневрит возникает обычно в холодное время года, начинается остро с подъема температуры, катаральных явлений, болей и парестезий в дистальных отделах конечностей. Определяются нарушения чувствительности по периферическому типу, болезненность нервных стволов, симптомы натяжения, дистальные параличи и вегетососудистые расстройства.

Одной из наиболее частых форм множественного поражения нервной системы является острый инфекционный полирадикулоневрит Гийена-Барре. Болезнь начинается остро с подъема температуры и катаральных явлений, обычно в холодное время года. У больных появляется быстро нарастающая слабость в ногах, затруднение ходьбы, боль по ходу нервных стволов.

Характерны симметричные вялые параличи, начинающиеся с нижних конечностей и охватывающие мышцы туловища, верхних конечностей, шею, поражения черепных нервов, расстройства чувствительности и резкая белковоклеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. Течение этой формы болезни доброкачественное.

Другая разновидность полирадикулоневрита — восходящий паралич Ландри, при котором поражаются преимущественно передние корешки. Характерно острое начало и бурное течение болезни. Болезнь начинается с парестезий, боли, слабости, параличей ног, которые быстро, за 2-3 дня, распространяются на верхние конечности и черепные нервы, в первую очередь — бульбарные. При этом нарушается речь, глотание, наступают расстройства дыхания и сердечной деятельности. Нередок смертельный исход.

Лечение заключается в подавлении аутоиммунной воспалительной реакции (преднизолон, или его аналоги, внутривенно струйно до 1,5-2,1 г в сутки первые 3 дня с последующим снижением дозы и переходом на таблетированные препараты), введении антибиотиков (бензилпенициллин до 20 млн ЕД в сутки, гентамицин, рифампицин) и гексаметилентетрамина:Уменьшении боли (анальгин, вольтарен): Дезинтоксикации (гемодез, глюкоза):Улучшении нервно-мышечной передачи (прозерин внутримышечно по 1-2 мл два раза в сутки, галантамин, АТФ, витамины группы В):Применяют также иммуноглобулин и плазмаферез: При нарушении акта глотания внутривенно капельно вводят глюкозу, альбумин, гидролизин; при нарушении дыхания проводят реанимационные мероприятия. После затихания острых явлений проводят ультрафиолетовое облучение, сеансы УВЧ, легкий массаж, пассивные движения, вводят биостимуляторы и витамины. Спустя 2-3 месяца после затихания процесса можно назначать сероводородные и радоновые ванны, грязевые аппликации, занятия ЛФК. Дифтерийный полиневрит возникает через две-три недели после перенесенной дифтерии. При нем поражаются преимущественно черепные нервы — блуждающий, лицевой и отводящий. Особенно опасно появление бульбарных расстройств. После выздоровления голос на долгие годы может остаться глухим.Лечение осуществляют срочным введением анти-дифтерийной сыворотки (5-10 тыс. ЕД). Для предупреждения анафилактической реакции сначала вводят под кожу 0,5-1,0 мл сыворотки, а через 12-24 часа — всю дозу.

Аллергический (антирабический) полиневрит является следствием аллергической реакции на вакцину. После начала прививок у больного появляются головокружение, слабость, диспепсия, диффузные боли. Затем повышается температура; появляются рвота, неукротимая, сильная головная боль, развиваются вялые параличи конечностей и тазовые нарушения. Обратное развитие симптомов быстрое.

Диабетическая полиневропатия развивается на фоне гипергликемии. Для нее характерны парестезии, зуд и боли в ногах, расстройства чувствительности в дистальных отделах конечностей, угасание ахилловых и коленных рефлексов. Возможно поражение глазодвигательных нервов и вегетативных ганглиев.

Лечение включает коррекцию гипергликемии (диабетон, инсулин), витамины, трентал, копламин, ноотропы, аналгетики, биостимуляторы, анаболические стероиды, липостабилы, тиоктацид:

Алкогольная полиневропатия развивается подостро при хронической алкогольной интоксикации. Болезнь начинается с парестезий, жгучей боли в стопах на фоне резко выраженных вегетативных расстройств (цианоз, похолодание, потливость) конечностей.

В дистальных отделах развиваются парезы, нарушается поверхностная и глубокая чувствительность (сенситивная атаксия), появляются атрофии мышц. Весьма характерен корсаковский синдром — потеря памяти на недавние и текущие события, конфабуляция, временная и пространственная дезорганизация.

Лечение заключается в исключении алкоголя, назначении больших доз витаминов группы В, бенфогамма, миль-гамма, вазодилятаторов (спазвин) и других средств, применяемых при полиневропатиях.

Полиневропатия беременных связана с нарушением витаминного обмена, недостаточностью функции печени. Характерны парезы, нарушения чувствительности по периферическому типу, угасание рефлексов расстройства вегетативной иннервации в виде гипергидроза, похолодания конечностей. Возможен синдром Ландри.

Поражения периферической нервной системы: плекситы

Шейный плексит вызывается инфекциями, опухолями, туберкулезом и травмами шейного отдела позвоночника. Проявляется болями и нарушениями чувствительности в области затылка, уха, шеи, верхних отделах лопатки и плеча. Характерны нарушения функции диафрагмального нерва (нарушение дыхания, икота, полная или частичная неподвижность диафрагмы).

Плечевой плексит возникает после травм плеча, перелома ключицы, инфекций, патологии позвоночника и легких. В зависимости от локализации поражения различают верхний, нижний и тотальный плечевой плексит.

Верхний (паралич Дюшенна-Эрба) проявляется болями в верхней трети плеча, снижением рефлекса с т. biceps, затруднением отведения плеча, супинации, сгибания руки в локтевом суставе, а также нарушение чувствительности по наружной поверхности плеча и предплечья.

Нижний (паралич Дежерин-Клюмпке) характеризуется болями и расстройствами чувствительности по внутренней поверхности плеча и предплечья, парезом и атрофией мышц кисти и предплечья, снижением карпорадиального рефлекса. Возможен синдром Горнера-Бернара.

Тотальный плексит встречается редко, характеризуется болями в над- и подключичной области, иррадиирующими в руку, выпадением рефлексо

в, парезами и нарушением чувствительности во всей руке, грубыми вегетативно-сосудистыми расстройствами.

Пояснично-крестцовый плексит возникает вследствие инфекций, интоксикаций, болезней органов малого таза и брюшной полости, в период беременности, при патологических родах и травмах позвоночника и тазовых костей. Клинически плексит проявляется болями и нарушением чувствительности в области ягодицы, бедра и голени, выпадением коленного и ахиллового рефлексов, парезом стопы и атрофией мышц ягодиц и бедер.

Лечение аналогично лечению полиневропатии.

« На предыдущую страницу

Причины развития, симптомы атрофии мышц, принципы и методы лечения

Симптомы и лечение атрофии мышц ног и рук

Атрофией мышц называют истончение их волокон и уменьшение общего мышечного объема. При этом мышечная ткань может заменяться соединительной тканью, которая не способна сокращаться. Именно так развивается атрофия мышц кисти, голени и других частей тела.

Причины развития атрофии мышц

Рассматриваемое патологическое состояние может развиться при воздействии различных провоцирующих факторов. Чаще всего атрофия мышц наблюдается у пожилых людей, что связано с естественными процессами старения: замедляется метаболизм (обмен веществ в мышечных тканях), снижается физическая нагрузка. Но есть и другие причины развития патологии:

• нарушение гормонального баланса организма – оно может развиться при патологиях поджелудочной и щитовидной железы, надпочечников и яичников;
• заболевания органов желудочно-кишечного тракта;
• патология соединительной ткани;
• поражения периферических нервов.

В некоторых случаях спровоцировать проблему могут наследственные заболевания – например, причиной спинальной атрофии мышц являются генетические изменения в структурах нервной системы, которые делают невозможными произвольные сокращения мышц. Такие заболевания проявляются проблемами с мышцами уже в раннем детстве. Нередко именно атрофия мышц является единственным выраженным признаком заболевания, что нужно учесть в диагностике.

Немаловажную роль в развитии атрофии мышц играют питание и образ жизни – недостаток витаминов и микроэлементов в организме, злоупотребление алкоголем со временем приводят к рассматриваемой патологии.

Симптомы атрофии мышц

Лечению атрофии мышц ног и рук должна предшествовать диагностика патологии. Врачи подчеркивают, что необходимо обращать внимание на такие признаки:

• быстро наступающая усталость;
• слабость в мышцах на фоне физической нагрузки;
• уменьшение объема мышц;
• трудности при выполнении физической работы.

Симптомы атрофии мышц никогда не появляются остро, они характеризуются постепенным нарастанием. Патология развивается постепенно, могут пройти годы, прежде чем она будет диагностирована. Но уменьшение объема пораженной мышцы может наблюдаться и на ранней стадии развития патологии.

Со временем атрофия мышц бедра приводит к невозможности долго и быстро ходить, подниматься по лестнице, может быть затруднен даже подъем с постели.

При атрофии сердечной мышцы пациент жалуется на неконтролируемое учащение или замедление сердцебиения, внезапные приливы жара к лицу, периодическое онемение пальцев верхних конечностей, одышку при физических нагрузках, а затем и в покое. Атрофические изменения в сердечной мышце считаются самыми опасными, так как при отсутствии адекватного лечения могут привести к летальному исходу.

Лечение атрофии мышц

Даже зная, какие заболевания сопровождаются атрофией мышц, врач должен назначить дополнительные методы обследования и только после постановки точного диагноза определит лечение. Часто после стабилизации общего состояния, остановки прогрессирования основной патологии либо переведения ее в состояние ремиссии исчезают и признаки атрофических изменений в мышечных тканях. При генетических заболеваниях полностью остановить прогрессирование описываемой патологии невозможно, но можно его замедлить.

Общие принципы лечения атрофии мышц подразумевают проведение:

• медикаментозного лечения;
• физиотерапевтических процедур;
• занятия спортом.

Лекарственная терапия назначается в индивидуальном порядке. Это могут быть обезболивающие, нестероидные противовоспалительные средства, которые будут актуальными при сильном болевом синдроме. Индивидуальный подход особенно важен при выборе лечения патологии у детей – например, при лечении атрофии мышц голени у ребенка.

Важное значение в лечении имеют лечебная гимнастика и массаж. Упражнения для восстановления мышц при атрофии разрабатывают в индивидуальном порядке. Сначала они выполняются под контролем специалиста, дальнейшие занятия могут проводиться самостоятельно в домашних условиях.

Грамотное лечение, соблюдение всех рекомендаций врачей препятствуют прогрессированию патологии, больной может жить полноценной жизнью еще долгое время.

Более подробно о патологии, а также о том, кто из специалистов выполняет массаж при атрофии мышц нижних конечностей, можно узнать на страницах нашего сайта Добробут.ком.

Что такое атрофия мышц лица и как она проявляется?

Атрофия мышц лица — это достаточно редкое явление, встречается такое заболевание преимущественно у женщин, развивается оно в детстве или подростковом возрасте. Достоверно неизвестна причина возникновения патологии, но существуют предположения, что в основе лежит склеродермия в результате воздействия на тройничный нерв инфекции, травмы или неправильной работы эндокринных органов.

Есть данные, согласно которым поражение может возникать после сильного переохлаждения шеи, головы или ушей.

Как развивается заболевание?

Такой вид атрофии развивается постепенно, с поражением подкожной клетчатки, ткани мышц и костей. Процесс обычно проходит с одной стороны, чаще слева.

Считается, что травмы и другие воздействия служат только толчком к возникновению деструктивных изменений, а на самом деле они являются признаком нарушения функции вегетативной нервной системы.

Отмечается постепенное возникновение асимметрии лицевой части черепа. Вначале происходит истончение подкожно-жировой клетчатки, при этом кожа на стороне поражения становится похожа на пергаментную бумагу, которая при любой гримасе начинает образовывать мелкие складочки. Отмечается изменение цвета кожных покровов, они становятся сероватыми или коричневатыми.

Еще большему высыханию кожи способствует отмирание сальных желез. На стороне, которая начала атрофироваться, отмечается отсутствие волос — бровей и ресниц. Иногда, с присоединением к патологическому процессу верхней челюсти, происходит западение подглазничной области. Со временем процесс может переходить на вторую часть лица, а потом на шею и мышцы туловища.

Клиническая картина

В самом начале патологического процесса иногда здоровую часть считают больной, когда она кажется как будто припухшей. Для такого больного характерно миопатическое лицо — отсутствие лобных складок, не до конца закрывающиеся глазные щели, отрытый рот. При попытке улыбнуться он растягивается в горизонтальную линию, без обыкновенного подъема уголков губ. Не представляется возможным сложить губы трубочкой или задуть горящую спичку. При осмотре кожа сильно истончена, видны участки шелушения, на ощупь сухая.

Атрофия лицевых мышц обычно не сопровождается болевым синдромом, даже при его прогрессировании. Иногда отмечается незначительное покалывание или подергивание, онемение на больной стороне. Изредка возникает слезотечение от ветра или холодного воздуха. Внешний вид лица больного со стороны представляется таким, как будто оно принадлежит двум разным людям, один из которых здоров, а второй — тяжело болен. Румянец на щеке со стороны нарушения не возникает даже на сильном морозе. Глазная щель расширяется из-за западения нижнего века. Если надавить на область глаза или подбородка, то может возникать боль.

Чувствительность при этом виде атрофических изменений сохраняется на протяжении длительного времени, у некоторых больных отмечается боль по ходу лицевого нерва или участки онемения. Не изменяется и функции мышечной ткани, но, как осложнение данного заболевания наблюдается иногда паралич отдельных групп мышц. Подбородок отклоняется в сторону атрофического поражения.

Иногда процесс может прекратиться на какой-то определенной стадии. Только после этого можно делать пластическую операцию.

Как определить атрофию и чем лечить?

Заболевание ставится на основании жалоб больного, выяснения анамнеза заболевания. Выявляются те факторы, которые могли послужить причиной болезни. Обследуется щитовидная железа, головной и спинной мозг. Для дифференциальной диагностики следует исключить наличие врожденных анатомических отклонений. В большинстве случаев атрофия мышц лица сопровождается вегетативными нарушениями.

Остановить этот процесс на данный момент не представляется возможным. Для поддержания больного применяются стимулирующие медикаменты и поливитамины, массаж. Рекомендуется комплекс упражнений для мышц лица. Иногда проводится пластика. Показанием к операции является полная стабилизация процесса. Ткань берется с бедра самого пациента. Разрушение костной ткани может сильно затруднить проведение аутопластической операции.

Синдром Парри-Ромберга — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Симптомы, прогрессирование и тяжесть синдрома Парри-Ромберга сильно различаются от одного человека к другому и варьируются от легкой до тяжелой. Важно отметить, что у пораженных людей не будут проявляться все симптомы, описанные ниже. Кажется вероятным, что люди с более легкими симптомами встречаются гораздо чаще, чем люди с тяжелыми заболеваниями. Пострадавшие должны поговорить со своим врачом и медицинской бригадой о своем конкретном случае и связанных с ним симптомах.

Характерным признаком синдрома Парри-Ромберга является истончение или усыхание (атрофия) различных тканей лица, включая жир, кожу, соединительные ткани, мышцы и, у некоторых людей, кости. Степень атрофии может варьироваться от легких, едва заметных изменений до значительной асимметрии, при которой одна сторона лица кажется «впалой». Прогрессирование атрофических изменений также может быть разным. Атрофия лица может медленно прогрессировать в течение многих лет или, чаще, медленно прогрессировать в течение нескольких лет, прежде чем прекратиться.Если атрофия перестает прогрессировать, иногда она может возобновиться в более позднем возрасте, но это бывает редко. У других атрофия может прогрессировать бесконечно. У некоторых людей, когда синдром Парри-Ромберга начинается в раннем возрасте, прогрессирование, кажется, ускоряется быстрее, чем когда оно начинается в более позднем возрасте.

Начальные изменения лица, связанные с синдромом Парри-Ромберга, обычно возникают в районе средней части лица, например, в области щек над верхней челюстной костью (верхней челюстью) или между носом и верхним углом губы.По мере продолжения заболевания обычно поражается верхняя часть лица (например, области вокруг глаз, бровей и ушей), а также угол рта и нижняя челюсть. У некоторых пациентов также может быть поражена половина подбородка. Пораженные участки подвергаются усадке (атрофии) тканей под кожей (подкожная клетчатка), слоя жира под кожей (подкожно-жировая клетчатка), а иногда и лежащих в основе хрящей, мышц и костей. Области, затронутые такими изменениями, могут иметь аномально затонувший вид.У многих людей может наблюдаться необычное костное углубление или впадина во лбу или верхней куполообразной части черепа, костная полость, в которой находится глаз (орбита), и / или нижняя челюсть (нижняя челюсть).

У некоторых людей «линия» может образовываться в области, где атрофические изменения на одной стороне лица встречаются с нормальной, непораженной кожей на другой стороне лица. У некоторых пациентов эта «линия» может быть очень четкой и спускаться по лбу вертикально или диагонально. Аномальная кожа утолщается и затвердевает (склероз).Это состояние можно назвать линейной склеродермией «en coup de saber» (LSCS — от французского «сабля»). LSCS может возникать сама по себе как единичная находка. Согласно медицинской литературе, LSCS представляет собой либо отдельное расстройство, которое в значительной степени частично совпадает с синдромом Парри-Ромберга, либо, по сути, одно и то же расстройство (то есть разные проявления одного болезненного процесса или спектра заболеваний). Точная связь LCSC и синдрома Парри-Ромберга до конца не изучена, но ясно, что они обычно сосуществуют.Около трети людей с линейной склеродермией головы или шеи страдают синдромом Парри-Ромберга

Прогрессирующие атрофические изменения, связанные с синдромом Парри-Ромберга, также редко могут вызывать аномалии уха. У людей с заболеванием ухо на пораженной стороне может стать деформированным и необычно маленьким, а также может появиться аномально выступающим из головы из-за потери поддерживающей ткани.

У некоторых людей, возможно у каждого пятого, атрофические изменения кожи и мягких тканей, связанные с синдромом Парри-Ромберга, могут прогрессировать, затрагивая руку, туловище и ноги с одной стороны тела, либо с той же стороны (ипсилатеральной), что и атрофические изменения лица или противоположной стороны (контралатеральной).

Кроме того, у многих пораженных людей также наблюдаются аномальные изменения, затрагивающие волосы на пораженной стороне, включая развитие аномальных залысин на коже головы (алопеция), отсутствие ресниц и отсутствие средней части брови и / или отбеливания. (побледнение) волос. У некоторых людей такие изменения волос могут произойти раньше, чем возникнут другие аномалии, связанные с заболеванием.

У некоторых людей с синдромом Парри-Ромберга могут развиваться аномалии, затрагивающие ротовую полость и зубы.У некоторых людей развивается атрофия половины (гемиатрофия) верхней губы и / или одной стороны языка. Кроме того, из-за прогрессирующих атрофических изменений, связанных с заболеванием, участки кости нижней челюсти (нижней челюсти) могут быть необычно короткими на пораженной стороне, а челюсть редко может быть подвержена самопроизвольным переломам. Непораженная сторона рта и носа иногда может указывать (отклоняться) в сторону пораженной стороны. Некоторым больным может быть трудно открывать или закрывать челюсти. Могут возникнуть непроизвольные сокращения мышц, используемых при жевании (геми-жевательный спазм или тризм).Одна сторона верхней губы может иметь необычно скрученный или приподнятый вид, а некоторые зубы могут быть ненормально обнаженными, прорезываться необычно поздно и / или иметь атрофические корни. Кроме того, верхние и нижние зубы могут неправильно сойтись (неправильный прикус).

Некоторые больные могут также испытывать различные неврологические симптомы. Мигрень (сильные головные боли, сопровождающиеся визуальными симптомами, светочувствительностью, тошнотой и рвотой) распространены среди населения в целом, но могут быть еще более распространены у людей с синдромом Парри Ромберга.У людей с синдромом Парри Ромберга могут быть более продолжительные мигрени с ассоциированными аномалиями зрачков (черная часть глаза). Реже, возможно, каждый десятый человек с синдромом Парри-Ромберга может испытывать эпизоды неконтролируемых электрических нарушений в головном мозге (эпилептические припадки). У этих людей приступы приступов обычно характеризуются судорожными движениями мышц на той стороне тела, которая не поражена гемифациальной атрофией. Такие припадки, называемые контралатеральными фокальными припадками, характеризуются быстрыми резкими движениями мышц, которые могут распространяться вверх или вниз по конечности.Дополнительные неврологические симптомы, которые могут возникнуть, включают ненормальные ощущения (например, ощущение покалывания или жжения, называемые парестезией) в области лица и / или эпизоды сильной боли в областях лица, снабжаемых пятым черепным нервом (тройничным нервом), включая рот, щеку и т. Д. нос и / или другие области (невралгия тройничного нерва). Спазм челюсти (тризм) иногда возникает при синдроме Парри-Ромберга, обычно на той же стороне, что и гемиатрофия. Некоторые пациенты с неврологическим поражением могут испытывать слабость противоположной стороны тела.

Лица с синдромом Парри-Ромберга могут также испытывать определенные дополнительные кожные (дерматологические) аномалии, включая аномальное потемнение или выцветание кожи над пораженными участками (гипер- и гипопигментация). Эти изменения пигментации кожи могут предшествовать атрофическим симптомам у некоторых людей. В редких случаях участки кожи на руках, ногах и / или туловище могут иметь аналогичные нарушения пигментации. У некоторых пораженных людей есть состояние, называемое витилиго, состояние кожи, при котором потеря цвета (пигментация) участков кожи приводит к развитию аномальных белых пятен.

У больных также может развиться несколько глазных (глазных) аномалий. Потеря жира, выстилающего полость, в которой находится глаз (орбита), и потеря костной ткани из орбиты могут привести к появлению аномально запавшего глаза (энофтальм). Дополнительные глазные симптомы включают смещение глазного яблока дальше от глазницы, чем обычно (втягивание глазного яблока), опущение верхнего века (птоз), разноцветные глаза (гетерохромия) и трудности с закрытием глаза (лагофталамос).У некоторых людей может быть воспаление сетчатки (ретинит) или сосудистой оболочки (увеит) — радужной оболочки и средней части глаза. Если задействованы нервы, контролирующие глазные мышцы, у пораженных людей может наблюдаться двоение в глазах (диплопия).

Тревога и депрессия могут сопровождать синдром Парри Ромберга из-за влияния на внешний вид лица. Хотя это может быть аутоиммунное заболевание, неясно, имеют ли люди с этим заболеванием больше шансов иметь другие аутоиммунные состояния.

Ботулинический токсин и мышечная атрофия: желаемый или нежелательный эффект | Журнал эстетической хирургии

Абстрактные

Хотя омолаживающее действие ботулотоксина типа А на лицо хорошо известно и широко распространено, его использование для коррекции контуров тела и лица менее распространено.Сначала мы описываем его использование для преднамеренного уменьшения объема мышц, а затем документируем случаи непредвиденной и нежелательной атрофии мышц. Наконец, мы исследуем потенциальные долгосрочные побочные эффекты атрофии мышц, вызванной ботулиническим токсином. Хотя использование ботулинического токсина типа А у косметических пациентов было тщательно изучено, есть несколько вопросов, которые еще предстоит решить. Увеличивает ли длительное лечение ботулотоксином продолжительность его действия? Каков механизм мышечной атрофии и какова причина ее обратимости после прекращения лечения? Мы переходим к изучению того, как длительная химиоденервация ботулотоксином может увеличить продолжительность его действия и потенциально способствовать атрофии мышц.Также описаны случаи непреднамеренной атрофии, вызванной ботулиническим токсином. К ним относятся «деформация песочных часов», вторичная по отношению к лечению мигренозных головных болей ботулиническим токсином типа А, и пациент с атрофией нескольких лицевых мышц от инъекций при гемифациальном спазме. Многочисленные сообщения демонстрируют, что мышечная атрофия после лечения ботулиническим токсином типа A происходит и является как обратимой, так и временной, при этом текущая литература поддерживает представление о том, что повторная химиоденервация ботулиническим токсином, вероятно, ответственна как за терапевтическую, так и за случайную временную атрофию мышц.Кроме того, продолжительность ответа может быть увеличена при последующих курсах лечения, что сводит к минимуму частоту повторных инъекций. Практикующие должны знать о временном и обратимом эффекте атрофии мышц, вызванной ботулиническим токсином, и быть готовыми успокоить пациентов в этом вопросе.

С момента появления ботулотоксина для лечения косоглазия число показаний к его применению резко возросло. Согласно статистическим данным за 2014 год, опубликованным Американским обществом эстетической пластической хирургии, ботулинический токсин продолжает оставаться наиболее распространенной минимально инвазивной процедурой, выполняемой пластическими хирургами в Соединенных Штатах.Только в 2014 году рынок инъекционных препаратов принес 2,3 миллиарда долларов дохода. ¹

Хотя использование ботулинического токсина типа А у косметических пациентов было тщательно изучено, есть несколько интересных вопросов, которые еще не решены. Это включает, среди прочего, следующее: (1) увеличивает ли длительное лечение ботулиническим токсином типа А продолжительность его действия; и (2) каков механизм мышечной атрофии и какова причина ее обратимости после прекращения лечения?

Цель этой статьи — рассмотреть и выделить мышечную атрофию как желаемый и нежелательный эффект ботулинического токсина типа А у косметических пациентов.Мы также исследуем, как длительная химиоденервация ботулотоксином типа А может увеличить продолжительность его действия и потенциально способствовать атрофии мышц.

ТЕРАПЕВТИЧЕСКАЯ АТРОФИЯ МЫШЦ, ИНДУЦИРОВАННАЯ БОТУЛИНОВЫМ ТОКСИНОМ

Реконтурирование нижней челюсти

Медицинское лечение гипертрофии жевательных мышц с помощью ботулинического токсина типа А было впервые описано в 1994 году. ² Хотя первоначальное лечение было сосредоточено на исправлении сжатия челюстей, оно быстро превратилось в эстетический инструмент для реконтурирования нижней челюсти (рис. 1).С тех пор было проведено несколько серий, описывающих его профиль эффективности и безопасности. ^2,3

Рисунок 1.

(A) 31-летняя женщина с жалобами на «квадратную» нижнюю часть лица. Пациент прошел два отдельных курса лечения 50 ед. Ботулинического токсина типа А с интервалом в три месяца. (B) Гладкое и стройное лицо можно оценить через шесть месяцев после начала лечения.

Рисунок 1.

(A) 31-летняя женщина с жалобами на «квадратную» нижнюю часть лица.Пациент прошел два отдельных курса лечения 50 ед. Ботулинического токсина типа А с интервалом в три месяца. (B) Гладкое и стройное лицо можно оценить через шесть месяцев после начала лечения.

Хотя результаты в литературе различаются, общая эффективность обычно достигается, а удовлетворенность пациентов достигает 80%. ^3,4 Количественная оценка размера жевательной мышцы с помощью КТ показала постепенное уменьшение толщины мышцы в течение трех месяцев после инъекции.Сообщалось о видимом уменьшении размера жевательной резинки всего за две недели, с максимальным эстетическим эффектом примерно через 6-8 недель. ^3,5 Рекомендуемая частота лечения весьма разнообразна. В недавнем исследовании 121 пациента была предложена частота лечения от двух до четырех раз в год, чтобы сохранить видимый результат. ⁶

Уменьшение размера жевательной мышцы становится очевидным только после продолжающегося подавления мышечного сокращения (рис. 2). Таким образом, уменьшение размеров жевательных мышц начинается примерно через три месяца после инъекции, а не через неделю, когда ботулинический токсин используется для удаления морщин.Значительное уменьшение размера мышц было подтверждено после однократной инъекции в ультразвуковых исследованиях To et al, которые продемонстрировали уменьшение размера максимум на 30% через три месяца с сохранением до шести месяцев. Однако влияние кумулятивных инъекций на размер мышц не оценивалось. Хотя уменьшение размера мышц сохранялось, уменьшение размера уменьшилось до 13,4% через 12 месяцев после инъекции. Кроме того, электромиографические данные продемонстрировали уменьшение объема жевательной мышцы даже после восстановления мышечной функции. ⁷

Рисунок 2.

(A) 28-летняя женщина недовольна контуром нижней части лица. (B) Значительное улучшение контура отмечено через два месяца после всего лишь одного курса лечения 50 единицами ботулинического токсина типа A.

Рисунок 2.

(A) 28-летняя женщина не удовлетворена контуром нижней части лица. (B) Значительное улучшение контура, отмеченное через два месяца после всего лишь одной обработки 50 ед. Ботулинического токсина типа A.

Такие результаты, вероятно, ответственны за устойчивый эффект ботулинического токсина типа A на формирование контуров мышц по сравнению с другими его косметическими применениями. , большинство из которых основаны на уменьшении мышечного сокращения, а не на объеме мышц. ^6,8 Побочные эффекты включают затрудненное жевание, нарушения речи и мышечную усталость. Все они связаны с мышечной слабостью, вызванной первоначальным лечением, и, хотя и неудобны, они купируются самостоятельно. ⁵

Восстановление теленка

При использовании для лечения спастичности нижних конечностей, вызванной церебральным параличом, внутримышечные инъекции ботулотоксина типа А также вызывали атрофию икроножных мышц. Эти данные привели к появлению популярной альтернативы хирургической денервации икр (рис. 3). ⁵

Рисунок 3.

(A, C) 26-летняя женщина с жалобами на выпуклые икры с подошвенным сгибанием. Пациенту было выполнено два отдельных сеанса инъекций ботулинического токсина типа А медиальным теленкам (70 единиц на теленка) и боковым теленкам (10 единиц на теленка). (B, D) Значительное улучшение контура икр через пять месяцев.

Рисунок 3.

(A, C) 26-летняя женщина с жалобами на выпуклые икры с подошвенным сгибанием.Пациенту было выполнено два отдельных сеанса инъекций ботулинического токсина типа А медиальным теленкам (70 единиц на теленка) и боковым теленкам (10 единиц на теленка). (B, D) Значительное улучшение контура икр через пять месяцев.

Первоначальная мышца, на которую нацелена реконструкция икроножной мышцы, — это медиальная головка икроножной мышцы; однако некоторые практикующие врачи рекомендуют воздействовать как на латеральную, так и на медиальную головку. ⁹ Независимо от техники введения, ослабление соседней камбаловидной и подошвенной мышц остается известным риском.Это можно свести к минимуму, если учесть анатомию мышц и понять, что ботулинический токсин диффундирует примерно в одном сантиметре от места инъекции. ¹⁰

Основное различие в лечении икроножных мышц по сравнению с жевательными или миметическими лицевыми мышцами связано с их размером и площадью мышц. Достаточное количество токсина должно достичь целевых мышц голени, чтобы вызвать заметную мышечную атрофию, не вызывая функционального дефицита окружающих структур. Для решения этой проблемы было предложено разбавление; непреднамеренное распространение разбавленного раствора на камбаловидную и подошвенную мышцу не будет достаточно сильным, чтобы вызвать функциональное ослабление мышц. ⁵

Литература по изменению маршрута телят ограничена, предлагаемые дозы инициированы либо анекдотическими свидетельствами, либо серией небольших случаев. Кроме того, размер мышц представляет собой вторую переменную для стандартизации как дозировки, так и частоты инъекций. Предлагаемые дозы варьируются от 32 до 100 единиц ботулотоксина типа А на теленка. ^9,11 Эта дозировка значительно различается по сравнению с литературой по церебральному параличу, где рекомендуемая доза может достигать 210 единиц ботулотоксина типа A на каждую сторону. ¹² Об атрофии, вызванной ботулиническим токсином, сообщалось уже через месяц после инъекции, и она хорошо сохраняется в течение 6 месяцев. В некоторых случаях разная степень атрофии отмечалась до одного года после однократного приема. ¹¹

В целом, использование ботулинического токсина типа А при восстановлении телят переносится хорошо, а побочные эффекты, включая нарушения походки и мышечную усталость, носят самоограниченный и временный характер. ^5,9 Необходимы дальнейшие исследования и наблюдение для определения идеальной дозировки, интервала дозирования и долгосрочных эффектов этого терапевтического метода, восстанавливающего мышцы.На данный момент опыт слишком ограничен, чтобы определить, позволит ли повторное длительное лечение снизить дозу.

НЕУДАЧНАЯ АТРОФИЯ МЫШЦ, ИНДУЦИРОВАННАЯ БОТУЛИНОВЫМ ТОКСИНОМ

Несмотря на его широкое применение для уменьшения морщин на лице, имеется ограниченное количество документов об атрофии лицевых мышц, вызванной ботулотоксином. Guyuron et al. Описали «деформацию песочных часов» из-за атрофии височной мышцы, вызванной повторными дозами ботулинического токсина типа А при лечении мигренозных головных болей.Хотя это было отмечено 28% пациентов, лечащий врач отметил легкую атрофию у всех пациентов в серии из 92 человек, которым вводили 25 единиц ботулинического токсина типа А в височную мышцу для облегчения мигрени. Деформация наблюдалась уже через месяц после инъекции и разрешилась у всех пациентов через несколько месяцев после восстановления мышечной функции. ¹³

В некоторых случаях желательным исходом является временная атрофия. Али и др. Описали пациента с двусторонней височной гипертрофией неизвестной этиологии, которого успешно лечили ботулиническим токсином типа А (80 единиц на сторону).Это была значительно более высокая доза, чем доза, вызывающая «деформацию песочных часов» в исследовании Guyuron (25 единиц на сторону). В этом случае исчезновение мышечной гипертрофии было отмечено в течение 4 недель лечения. ¹⁴

Насколько нам известно, существует только один опубликованный случай непреднамеренной индуцированной ботулиническим токсином атрофии миметической мышцы лица. Это произошло у 29-летней женщины, получавшей ботулинический токсин от хронических головных болей. В каждую мышцу corrugator supercilii вводили по 2.5 единиц на двух разных участках, всего 5 единиц на мышцу. Через два с половиной месяца после лечения были обнаружены видимые углубления на боковой поверхности обоих гофрированных тканей. Хотя дальнейшие инъекции не проводились, через шесть месяцев после терапии у пациента все еще наблюдалась значительная атрофия. При наблюдении через год дефект лица исчез. ¹⁵ После этой публикации мы также лечили пациента, у которого развилась атрофия лица после продолжительной инъекции ботулинического токсина типа А при гемифациальном спазме (рис. 4).

Рисунок 4.

54-летняя женщина с десятилетним анамнезом правого гемифациального спазма лечилась ботулиническим токсином типа А. Общее количество вводимых единиц за сеанс варьировалось (12–36 единиц). Каждые 3-4 месяца вводили правую orbicularis oculi, правый ризорий, большую правую скуловую мышцу и правую подбородочную мышцу. Значительная атрофия мышц, включая деформацию «песочных часов» правой височной мышцы, может наблюдаться через год после прекращения инъекций ботулотоксина типа А. ¹² Произошло резкое размягчение правой носогубной складки вследствие ослабления мышц средней зоны лица. Модель асимметричного подъема бровей, вероятно, произошла из-за натяжения лобной мышцы ослабленной правой orbicularis oculi мышцы.

Рисунок 4.

54-летняя женщина с десятилетним анамнезом правого гемифациального спазма лечилась ботулиническим токсином типа А. Общее количество вводимых единиц за сеанс варьировалось (12–36 единиц). Каждые 3-4 месяца вводили правую orbicularis oculi, правый ризорий, большую правую скуловую мышцу и правую подбородочную мышцу.Значительная атрофия мышц, включая деформацию «песочных часов» правой височной мышцы, может наблюдаться через год после прекращения инъекций ботулотоксина типа А. ¹² Произошло резкое размягчение правой носогубной складки вследствие ослабления мышц средней зоны лица. Модель асимметричного подъема бровей, вероятно, произошла из-за натяжения лобной мышцы ослабленной правой orbicularis oculi мышцы.

Непреднамеренная атрофия, вызванная ботулиническим токсином, была также отмечена у пациента, лечившегося от ладонного гипергидроза.Она получала инъекции каждые девять месяцев в течение четырех лет. Слабость кисти и двусторонняя атрофия тенара стали заметны через два года после начала лечения. Через три месяца после прекращения инъекций отмечалось умеренное улучшение атрофии. ¹⁶

ОБСУЖДЕНИЕ

Мышечная атрофия может быть преднамеренным или непреднамеренным результатом лечения ботулотоксином типа А. В любом случае результат является временным и обратимым, и пациента следует соответствующим образом проконсультировать.Предварительные данные свидетельствуют о том, что как на непреднамеренную степень атрофии мышц, так и на желаемое уменьшение морщин может повлиять изменение дозировки и / или интервалов дозирования. ^9,11 Таблицы 1-2 подробно описывают рекомендуемые интервал дозирования и диапазон для коррекции контура лица и удаления морщин соответственно.

Таблица 1. Рекомендуемая дозировка и интервалы приема

для уменьшения мышечной массы

.	Интервалы введения .	Дозировка .
Реконтурирование нижней челюсти	4-12 мес.	125–180 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 4
		100–140 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 60 6 901 902
		50-150 единиц ботулинического токсина типа A на каждое тело 9
Восстановление теленка	6-15 мес	60-140 единиц ботулинического токсина типа A на теленка 11
		50-60 единиц ботулинического токсина тип A на теленка 9
		90 единиц ботулотоксина типа A на теленка 22

.	Интервалы введения .	Дозировка .
Реконтурирование нижней челюсти	4-12 мес.	125–180 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 4
		100–140 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 60 6 901 902
		50-150 единиц ботулинического токсина типа A на каждое тело 9
Восстановление теленка	6-15 мес	60-140 единиц ботулинического токсина типа A на теленка 11
		50-60 единиц ботулинического токсина тип A на теленка 9
		90 единиц ботулотоксина типа A на теленка 22

Таблица 1.

Рекомендуемая дозировка и интервалы приема для уменьшения мышечной массы

.	Интервалы введения .	Дозировка .
Реконтурирование нижней челюсти	4-12 мес.	125–180 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 4
		100–140 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 60 6 901 902
		50-150 единиц ботулинического токсина типа A на каждое тело 9
Восстановление теленка	6-15 мес	60-140 единиц ботулинического токсина типа A на теленка 11
		50-60 единиц ботулинического токсина тип A на теленка 9
		90 единиц ботулотоксина типа A на теленка 22

.	Интервалы введения .	Дозировка .
Реконтурирование нижней челюсти	4-12 мес.	125–180 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 4
		100–140 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 60 6 901 902
		50-150 единиц ботулинического токсина типа A на каждое тело 9
Восстановление теленка	6-15 мес	60-140 единиц ботулинического токсина типа A на теленка 11
		50-60 единиц ботулинического токсина тип A на теленка 9
		90 единиц ботулотоксина типа A на теленка 22

Таблица 2.

Рекомендуемая дозировка и интервалы введения для уменьшения морщин ²³

.	Интервалы введения .	Дозировка .
Glabellar Lines	3-4 мес	Женщины: всего 20-30 единиц Мужчины: всего 30-40 единиц
Frontalis Muscle	3-6 мес	Женщины: 10-20 единиц всего Мужчины: 20-30 шт. всего
Crow’s Feet	3 мес.	6-15 шт. с каждой стороны
Bunny Lines	3 мес.	Всего 2-5 шт.
Периоральные зоны	2-3 месяца	Всего 4-10 единиц
Mentalis Muscle	3-4 месяца	Женщины: 2-6 единиц Мужчины: 2-8 единиц
Пластизмальные ленты	3-4 месяца	Женщины: 10-30 единиц Мужчины: 10-40 единиц

.	Интервалы введения .	Дозировка .
Glabellar Lines	3-4 мес	Женщины: всего 20-30 единиц Мужчины: всего 30-40 единиц
Frontalis Muscle	3-6 мес	Женщины: 10-20 единиц всего Мужчины: 20-30 шт. всего
Crow’s Feet	3 мес.	6-15 шт. с каждой стороны
Bunny Lines	3 мес.	Всего 2-5 шт.
Периоральные зоны	2-3 месяца	Всего 4-10 единиц
Mentalis Muscle	3-4 месяца	Женщины: 2-6 единиц Мужчины: 2-8 единиц
Пластизмальные ленты	3-4 месяца	Женщины: 10-30 единиц Мужчины: 10-40 единиц

Таблица 2.

Рекомендуемая дозировка и интервалы введения для уменьшения морщин ²³

.	Интервалы введения .	Дозировка .
Glabellar Lines	3-4 мес	Женщины: всего 20-30 единиц Мужчины: всего 30-40 единиц
Frontalis Muscle	3-6 мес	Женщины: 10-20 единиц всего Мужчины: 20-30 шт. всего
Crow’s Feet	3 мес.	6-15 шт. с каждой стороны
Bunny Lines	3 мес.	Всего 2-5 шт.
Периоральные зоны	2-3 месяца	Всего 4-10 единиц
Mentalis Muscle	3-4 месяца	Женщины: 2-6 единиц Мужчины: 2-8 единиц
Пластизмальные ленты	3-4 месяца	Женщины: 10-30 единиц Мужчины: 10-40 единиц

.	Интервалы введения .	Дозировка .
Glabellar Lines	3-4 мес	Женщины: всего 20-30 единиц Мужчины: всего 30-40 единиц
Frontalis Muscle	3-6 мес	Женщины: 10-20 единиц всего Мужчины: 20-30 шт. всего
Crow’s Feet	3 мес.	6-15 шт. с каждой стороны
Bunny Lines	3 мес.	Всего 2-5 шт.
Периоральные зоны	2-3 мес	Всего 4-10 единиц
Mentalis Muscle	3-4 мес	Женщины: 2-6 единиц Мужчины: 2-8 единиц
Пластизмальные ленты	3-4 мес.	Женщины: 10-30 единиц Мужчины: 10-40 единиц

При исследовании влияния ботулотоксина типа А на глабеллярные линии было обнаружено, что после шести и более инъекций интервалы между введениями были увеличены до семи месяцев. в то время как c осметический эффект сохранялся. ^17,18

В своем обзоре Гордон и Баррон изучили эффективность повторного лечения ботулиническим токсином типа А для различных состояний в более чем 44 исследованиях. Десять из этих исследований продемонстрировали значительное повышение эффективности ботулотоксина типа А с течением времени. Только одно из 44 исследований касалось ботулотоксина типа А для уменьшения ритидов; остальные исследовали спастические расстройства. ¹⁹

Было высказано несколько теорий, объясняющих, почему повторное лечение ботулотоксином типа А может увеличить его эффективную продолжительность.Некоторые предполагают, что химический паралич мышц похож на настоящую мышечную денервацию. Во время повторной инъекции полное восстановление функции нейронов могло еще не произойти. ²⁰ Другие предполагают, что повторные инъекции влияют на дополнительные ранее незатронутые нервно-мышечные соединения; таким образом, вызывая более обширную и продолжительную денервацию. ¹⁸

Используя магнитно-резонансную томографию, чтобы посмотреть на восстановление мышечной атрофии после однократной инъекции онаботулинумтоксина А в мышцу просеруса, Koerte et al. Обнаружили, что мышечная атрофия длилась примерно двенадцать месяцев с уменьшением объема мышц с 46% до 48. %.Напротив, мышечная функция и выраженность глабеллярной линии вернулись примерно через шесть-десять месяцев. ¹⁷ Возможное объяснение этого временного разрыва заключается в локальной пластичности, когда соседние нервно-мышечные соединения, которые не были инактивированы токсином, играют начальную агонистическую и компенсаторную роль в таком восстановлении. ²⁰

В одном исследовании на животных Фортуна и др. Изучили изменения мышечной массы и сократительных свойств в мышцах кроликов, получавших повторные инъекции ботулинического токсина.Инъекции проводились с интервалом в месяц, а измерения проводились через один, три и шесть месяцев. Была отмечена резкая потеря мышечной массы, достигающая максимального значения примерно 60% через 3 месяца. Интересно, что в последнем исследовании потеря мышечного объема также была связана с отчетливыми гистологическими изменениями. Инъекции ботулинического токсина типа А не только вызвали резкую потерю мышечной массы, но и через 6 месяцев больший процент мышечной массы был связан в первую очередь с жиром, а не с мышцами. ²¹ Такие гистологические изменения кажутся противоречащими возможному возвращению мышечной массы, отмеченному после прекращения лечения. По сути, обратимость мышечной атрофии остается невыясненной.

Практикующие должны знать о временном и обратимом эффекте атрофии мышц, вызванной ботулиническим токсином, а также о положительном эффекте уменьшения морщин и быть готовыми успокоить пациентов в этом вопросе. В то время как вопрос о том, что может предрасполагать пациентов, особенно тех, которые проходят такое же лечение, к такой различной степени атрофии, еще не получил ответа.Было высказано предположение, что это может быть связано с количеством мягких тканей, покрывающих мышцу. У более тяжелых пациентов наблюдается гораздо меньшая степень видимой атрофии. ^13,15 Кроме того, клинический опыт показывает, что мужчинам требуются большие дозы ботулинического токсина типа A, чем женщинам, если необходимо получить аналогичные ответы. Кроме того, есть свидетельства того, что субъекты мужского пола также демонстрируют более длительную реакцию (4-6 месяцев), чем женщины. ¹⁸

Существуют потенциальные ограничения этой работы.Хотя это может показаться метаанализом, это скорее обзор темы. Хотя мы считаем, что обзор был завершен, наши усилия могут быть подвергнуты критике по этой причине. К сожалению, большинство доступных статей были либо отчетами о случаях, либо небольшими сериями, что делало метаанализ непрактичным.

Целью нашей статьи было двоякое: (1) выделить менее ценные применения ботулинического токсина типа А в практике пластических хирургов; и (2) подчеркнуть тот факт, что мышечная атрофия может быть как преимуществом, так и нежелательным эффектом хронического лечения.Мы считаем, что пластический хирург должен знать и то, и другое. Механизм мышечной атрофии заслуживает дальнейшего рассмотрения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Многочисленные сообщения демонстрируют, что атрофия мышц после лечения ботулиническим токсином типа A происходит и является как обратимой, так и временной. Это могут быть желаемые или нежелательные последствия лечения. Современная литература поддерживает идею о том, что повторная химиоденервация ботулиническим токсином типа A, вероятно, ответственна как за терапевтическую, так и за случайную временную атрофию мышц.Несколько исследований, в основном связанных со спастическими расстройствами, показали, что при повторных курсах лечения ботулиническим токсином продолжительность ответа может увеличиваться, что сводит к минимуму частоту повторных инъекций. Это говорит о том, что похожая ситуация, вероятно, имеет место и в эстетической сфере.

Раскрытие информации

Авторы заявили об отсутствии потенциальных конфликтов интересов в отношении исследования, авторства и публикации этой статьи.

Финансирование

Авторы не получили финансовой поддержки за исследование, авторство и публикацию этой статьи.

ССЫЛКИ

1

Статистика Национального банка данных косметической хирургии

.

Aesthet Surg J

.

2015

;

35

(

доп 2

):

1

—

24

,2

.

Лечебное лечение гипертрофии жевательных мышц с применением ботулинического токсина типа А

.

Br J Oral Maxillofac Surg

.

1994

;

32

1

:

26

—

28

.3

.

Лечение ботулиническим токсином двусторонней жевательной гипертрофии

.

Br J Oral Maxillofac Surg

.

1994

;

32

1

:

29

—

33

,4

.

Ботулинический токсин типа А для коррекции контуров нижней части лица

.

Dermatol Surg

.

2003

;

29

:

477

—

483

.5

.

Контур мышц с помощью ботулотоксина

. В:, под ред.

Ботулинический токсин в клинической дерматологии

.

Лондон, Великобритания

:

Тейлор и Фрэнсис

;

2006

:

254

—

268

,6

.

Ботулинический токсин типа А для лечения гипертрофии жевательной мышцы

.

Пласт Реконстр Сург

.

2010

;

125

:

1693

—

1705

,7

и другие.

Проспективное исследование влияния ботулотоксина А на гипертрофию жевательных мышц с помощью ультразвукового и электромиографического измерения

.

Br J Plast Surg

.

2001

;

54

3

:

197

—

200

.8

.

Использование ботулотоксина А для эстетического моделирования нижней челюсти

.

Пласт Реконстр Сург

.

2005

;

115

:

919

–

930

,9

.

Консенсусные рекомендации по эстетическому использованию ботулотоксина типа А у азиатов

.

Dermatol Surg

.

2013

;

39

:

1843

—

1860

.10

.

Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование безопасности и эффективности ботулотоксина типа А у пациентов с глабеллярными линиями

.

Пласт Реконстр Сург

.

2003

;

112

:

1089

—

1098

.11

.

Ботулотоксин А для эстетического моделирования увеличенной медиальной икроножной мышцы

.

Dermatol Surg

.

2004

;

30

:

867

—

871

.12

.

Изменения объема мышц в спастических мышцах сразу после лечения ботулотоксином типа А у детей с церебральным параличом

.

Dev Med Детский Neurol

.

2013

;

55

9

:

813

—

820

,13

.

Деформация песочных часов после инъекции ботулотоксина типа А

.

Головная боль

.

2004

;

44

:

262

–

264

,14

.

Двусторонняя височная гипертрофия

.

Int J Oral Maxillofac

.

2010

;

39

:

292

–

307

,15

.

Атрофия мышцы corrugator supercilii у пациента, вызванная инъекцией онаботулинического токсина

.

Головная боль

.

2012

;

52

:

309

–

311

,16

.

Атрофия внутренней мускулатуры рук, связанная с использованием инъекций ботулинического токсина-А при гипергидрозе: описание случая и обзор литературы

.

J Plast Reconstr Aesthetic Surg

.

2009

;

62

8

:

e274

—

e276

,17

.

Обработка межбровных морщин экзотоксином C. botulinum-A

.

J Dermatol Surg Oncol

.

1992

;

18

:

17

—

21

,18

.

Ботулинический токсин: изучение продолжительности действия в эстетических приложениях для лица

.

Ам Дж. Клин Дерматол

.

2010

;

11

3

:

183

—

199

,19

.

Эффективность повторного лечения ботулотоксином типа А в различных условиях

.

Южный Мед J

.

2006

;

99

8

:

853

—

861

.20

и другие.

Атрофия мышц, выходящая за рамки клинического эффекта после однократной инъекции онаботулинтоксина А в мышцу просеруса: исследование с использованием магнитно-резонансной томографии

.

Dermatol Surg

.

2013

;

39

:

761

—

765

.21

.

Изменение сократительных свойств мышц, получавших повторные инъекции ботулотоксина (ботокса)

.

Дж Биомех

.

2011

;

44

1

:

39

—

44

,22

.

Ботулотоксин Средство для коррекции контуров голени

.

J Dermatol Treat

.

2006

;

17

4

:

250

—

254

,23

.

Консенсусные рекомендации по использованию ботулотоксина типа А в эстетике лица

.

Пласт Реконстр Сург

.

2004

;

114

(

доп. 6

):

1S

—

22S

.

© Американское общество эстетической пластической хирургии, 2016 г.Перепечатки и разрешение: [email protected]

Мышечная атрофия: причины, симптомы и лечение

Термин «мышечная атрофия» относится к потере мышечной ткани. Атрофированные мышцы кажутся меньше нормальных. Отсутствие физической активности из-за травмы или болезни, плохого питания, генетики и определенных заболеваний может способствовать атрофии мышц.

Атрофия мышц может возникнуть после длительного бездействия. Если мышца не получает никакой пользы, тело в конечном итоге разрушает ее, чтобы сохранить энергию.

Атрофия мышц, развивающаяся из-за бездействия, может возникнуть, если человек остается неподвижным, пока он выздоравливает после болезни или травмы. Регулярные упражнения и физиотерапия могут обратить вспять эту форму мышечной атрофии.

Люди могут лечить мышечную атрофию, изменив образ жизни, попробовав физиотерапию или сделав операцию.

В этой статье мы рассмотрим некоторые другие причины, симптомы и методы лечения атрофии мышц.

Многие факторы могут вызвать атрофию мышц, в том числе:

Плохое питание

Плохое питание может вызвать множество заболеваний, включая атрофию мышц.

В частности, Международный фонд остеопороза предупреждает, что диета с низким содержанием постного белка, фруктов и овощей может привести к снижению мышечной массы.

Атрофия мышц, связанная с неправильным питанием, может развиться в результате заболеваний, которые ухудшают способность организма усваивать питательные вещества, например:

Кахексия — это сложное метаболическое состояние, которое вызывает сильную потерю веса и атрофию мышц. Кахексия может развиваться как симптом другого основного заболевания, такого как рак, ВИЧ или рассеянный склероз (РС).

Люди с кахексией могут испытывать значительную потерю аппетита или непреднамеренную потерю веса, несмотря на потребление большого количества калорий.

Возраст

С возрастом в организме человека вырабатывается меньше белков, способствующих росту мышц. Это сокращение доступного белка вызывает сокращение мышечных клеток, что приводит к состоянию, называемому саркопенией.

Согласно отчету Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA), саркопения поражает до трети людей в возрасте 60 лет и старше.

Помимо снижения мышечной массы, саркопения может вызывать следующие симптомы:

• слабость или хрупкость
• плохой баланс
• трудности с передвижением
• снижение выносливости

Потеря мышечной массы может быть неизбежным результатом естественного процесс старения. Однако это может увеличить риск травм и негативно повлиять на общее качество жизни человека.

Генетика

Спинальная мышечная атрофия (СМА) — это генетическое заболевание, которое вызывает потерю двигательных нервных клеток и мышечную атрофию.

Существует несколько различных типов SMA, которые попадают в следующие категории:

• SMA, связанная с хромосомой 5 : Эти типы SMA возникают из-за мутации в генах SMN1 на хромосоме 5. Мутации приводят к дефицит белка выживания мотонейрона. СМА обычно развивается в детстве, но может развиться в любой момент жизни.
• SMA, не связанная с хромосомой 5

Мышечная дистрофия относится к группе прогрессирующих состояний, которые вызывают потерю мышечной массы и слабость.

Мышечная дистрофия возникает, когда один из генов, участвующих в производстве белка, мутирует. Человек может унаследовать генетические мутации, но многие из них возникают естественным образом по мере развития эмбриона.

Медицинские условия

Поделиться на Pinterest Атрофированные мышцы меньше здоровых.
Изображение предоставлено: OpenStax, 2016.

Заболевания и хронические состояния, которые могут способствовать атрофии мышц, включают:

• Боковой амиотрофический склероз (БАС) : БАС, также называемый болезнью Лу Герига, включает несколько типов, которые повреждают двигательные нервные клетки, которые повреждают двигательные нервные клетки. контролировать мышцы.
• MS : Это хроническое заболевание возникает, когда иммунная система организма атакует центральную нервную систему, вызывая опасное воспаление нервных волокон.
• Артрит : Артрит относится к воспалению суставов, которое вызывает боль и скованность. Артрит может серьезно ограничить подвижность человека, что может привести к неиспользованию мышц и атрофии.
• Миозит : Термин миозит относится к воспалению мышц. Это состояние вызывает мышечную слабость и боль.У людей может развиться миозит после вирусной инфекции или как побочный эффект аутоиммунного заболевания.
• Полиомиелит : это инфекционное заболевание поражает нервную систему. Это вызывает симптомы гриппа и может привести к необратимому параличу.

Неврологические проблемы

Травма или состояние могут повредить нервы, контролирующие мышцы, что приведет к состоянию, называемому нейрогенной атрофией мышц.

Когда это развивается, мышцы перестают сокращаться, потому что они больше не получают сигналы от нерва.

Симптомы мышечной атрофии сильно различаются в зависимости от причины и степени потери мышечной массы.

Помимо снижения мышечной массы, симптомы мышечной атрофии включают:

• , когда одна рука или нога заметно меньше других;
• испытывает слабость в одной конечности или обычно
• испытывает трудности с равновесием;
• остается неактивным в течение расширенный период

Лечение атрофии мышц различается в зависимости от степени потери мышечной массы и наличия каких-либо сопутствующих заболеваний.

Лечение основного состояния, вызывающего атрофию мышц, может помочь замедлить прогрессирование потери мышц.

К лечению атрофии мышц относятся:

Физическая терапия

Поделиться на Pinterest Физическая терапия может помочь улучшить подвижность людей с атрофией мышц.

Физическая терапия включает выполнение определенных упражнений на растяжку и упражнения с целью предотвращения неподвижности. Физическая терапия предлагает следующие преимущества людям с атрофией мышц:

• предотвращение неподвижности
• увеличение мышечной силы
• улучшение кровообращения
• уменьшение спастичности, которая вызывает непрерывное сокращение мышц

Функциональная электрическая стимуляция

Функциональная электрическая стимуляция (FES ) — еще одно эффективное средство от мышечной атрофии.Он включает использование электрических импульсов для стимуляции сокращения пораженных мышц.

Во время FES обученный техник прикрепляет электроды к атрофированной конечности. Электроды пропускают электрический ток, который вызывает движение конечности.

Сфокусированная ультразвуковая терапия

Этот метод доставляет лучи ультразвуковой энергии в определенные области тела. Лучи стимулируют сокращение атрофированной мышечной ткани.

Эта новая технология находится в стадии разработки и еще не вошла в стадию клинических испытаний.

Хирургия

Хирургические процедуры могут улучшить функцию мышц у людей, атрофия которых связана с неврологическими состояниями, травмами или недоеданием.

Атрофия мышц, или истощение мышц, характеризуется значительным укорочением мышечных волокон и потерей общей мышечной массы.

Несколько факторов могут способствовать атрофии мышц, например:

• длительное пребывание в неподвижности из-за болезни или травмы
• возраст
• недоедание
• генетика
• неврологические проблемы
• определенные заболевания, такие как артрит, миозит , ALS и MS

Варианты лечения будут зависеть от каждого отдельного случая, но они могут включать физиотерапию, диетическое вмешательство или хирургическое вмешательство.

Атрофия мышц — симптомы, причины, лечение

Мышечная атрофия или истощение мышц возникает в результате потери мышечной ткани. Небольшие физические упражнения или их отсутствие и малоподвижный образ жизни являются частыми причинами атрофии мышц, в данном случае называемой атрофией неиспользования. Другие частые причины атрофии неиспользования включают медицинские состояния, которые снижают подвижность, такие как ревматоидный артрит (хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением суставов) или остеоартрит (истончение и ослабление костей), а также травмы, такие как переломы костей и ожоги.Процесс старения часто приводит к медленной, но прогрессирующей атрофии мышц.

Атрофия мышц, вызванная нервной болезнью, называется нейрогенной атрофией. Общие причины включают нервно-мышечные заболевания, такие как атрофия спинного мозга, рассеянный склероз (заболевание, поражающее головной и спинной мозг, вызывающее слабость, координацию, нарушение равновесия и другие проблемы), боковой амиотрофический склероз (БАС, также известный как болезнь Лу Герига; a тяжелое нервно-мышечное заболевание, вызывающее мышечную слабость и инвалидность) или синдром Гийена-Барре (аутоиммунное нервное расстройство).Диабетическая невропатия, повреждение нервов, связанное с диабетом, также может привести к атрофии мышц.

В некоторых случаях атрофия мышц может быть симптомом серьезного недоедания или мышечной болезни, связанной с алкоголем. Травмы или травмы нервов из-за травмы спинного мозга, ожогов или инсульта также могут привести к атрофии мышц. В зависимости от причины атрофия может возникать в одной мышце, группе мышц или во всем теле и может сопровождаться онемением, болью или отеком, а также другими типами нервно-мышечных или кожных симптомов.

Обратитесь за неотложной медицинской помощью (звоните 911) , если мышечная слабость является внезапной и сопровождается серьезными симптомами, такими как внезапное изменение зрения, потеря сознания даже на короткое время, паралич или неспособность двигать частью тела, поскольку это может быть признаком Инсульт.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью , если вы лечитесь от атрофии мышц, но легкие симптомы повторяются или сохраняются.

Хронологическое представление тяжелого случая прогрессирующей гемифациальной атрофии (синдром Парри-Ромберга) с потерей глаза

Прогрессирующая гемифациальная атрофия, также известная как синдром Парри-Ромберга, представляет собой медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание, которое в основном поражает кожные, подкожные ткани. жировая ткань, мышечная ткань и костные структуры на одной стороне лица.Мы описываем хронологическое прогрессирование этого очень редкого синдрома с раннего детства до взрослого возраста у пациента, у которого развилась тяжелая атрофия и он потерял один глаз. Мы также обсуждаем этиологию и патофизиологию этого синдрома.

1. Введение

Parry в 1825 г. и Romberg в 1846 г. описали случаи прогрессирующей гемифациальной атрофии (PHA), также известной как синдром Парри-Ромберга [1, 2]. Этот синдром обычно поражает одностороннюю кожную, подкожную жировую ткань, мышечную ткань и, реже, костные структуры, связанные с дерматомами пятого черепного нерва.Синдром иногда поражает верхние или нижние конечности или все тело [3]. PHA — это медленно прогрессирующий синдром, который обычно возникает между 1 и 2 декадами. Атрофия обычно прогрессирует в течение 2–20 лет, а затем стабилизируется [3]. PHA чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и редко имеет семейный анамнез [4].

Хотя некоторые авторы предположили, что PHA является вариантом склеродермии, другие предположили, что это другое заболевание. Тем не менее точная этиология и патогенез этого редкого синдрома неизвестны.Было высказано предположение, что травма, энцефалит, иммунологические аномалии, аномалии сосудов черепа, гиперактивность симпатической нервной системы и медленные вирусные инфекции могут вносить вклад в этиологию PHA [3, 5–7].

Цель терапии PHA — остановить ее прогрессирование на ранних этапах, а затем облегчить ее симптомы. Иммуносупрессивная терапия возможна у пациентов с поражением головного мозга. После стабилизации прогрессирования PHA атрофическая сторона лица может быть реконструирована хирургическим путем [7].

2. История болезни

23-летний пациент мужского пола был направлен в наш высший учебный центр из-за дефекта на одной стороне лица. Пациенту была проведена аденотонзиллэктомия в 6 лет, через 3 месяца после операции онемение левой части лица. В то время его врач, проводивший операцию, сообщил ему, что проблем не было. Однако онемение левой стороны лица увеличилось, и в течение следующих 2 лет произошло уменьшение и слабость левой стороны лица.Через десять лет после операции его жалобы и симптомы усилились (Рисунки 1 (a) и 1 (b)), но он не мог обратиться к врачу по социально-экономическим причинам.

Медицинское обследование во время направления в наш центр выявило атрофию кожной и подкожно-жировой ткани на левой стороне лица пациента, туберкулез левого глазного луковицы и атрофию роговицы, атрофию левой скуловой мышцы и асимметрию (рис. 3 (а) и 3 (б)). Также были замечены атрофия подлечевого пузыря и увеличенный размер трещин на левой стороне языка (рис. 4 (а)).Атрофия верхней челюсти сместила левые верхние зубы вверх и назад (Рисунок 4 (b)).

У пациента не было кожных повреждений или поражения конечностей. В семейном анамнезе PHA не было. Пациенту была сделана инъекция собственного жира в возрасте 14 и 16 лет, но желаемый результат не был достигнут, и атрофия продолжалась (рис. 5). В серологических тестах антитела не обнаружены. Уровни седиментации и реактивного белка в ядре были в пределах нормы, что свидетельствует о том, что лицевые расстройства не были вызваны воспалительными заболеваниями.Компьютерная томография не выявила явной нейродегенерации (рис. 6 (а)), что исключило энцефалит Расмуссена (RE) из дифференциальной диагностики. Компьютерные томографические изображения показали уменьшение левой ретроорбитальной жировой ткани и атрофию глазной луковицы (рис. 6 (б)). Левая височная мышца была атрофичной по сравнению с правой височной мышцей (Рисунок 6 (c)). Магнитно-резонансная ангиография была проведена для выявления возможных сосудистых причин, но не выявила сосудистых аномалий внутренних и внешних сонных артерий или их ветвей (рис. 7).

Пациенту сообщили, что хирургическая реконструкция его лицевой асимметрии не остановит прогрессирование заболевания и что косметические результаты, вероятно, будут временными. Пациентка не желала никаких хирургических вмешательств.

3. Обсуждение

PHA, также известное как синдром Парри-Ромберга, является редким заболеванием с в значительной степени неизвестной этиологией, которое обычно связано с атрофией кожной, подкожно-жировой клетчатки, мышечной ткани и, реже, костных структур, с одной стороны. лица [3].

Хотя было предложено множество теорий для объяснения этиологии и патогенеза PHA, точная причина все еще неизвестна. Предполагается, что наследственность, аутоиммунные расстройства, травмы, гипо- или гиперреактивность симпатической нервной системы, расстройства тройничного нерва и инфекционные заболевания играют роль в этиологии PHA [3]. Было также высказано предположение, что травма играет ключевую роль, потому что 24–34% пациентов с PHA имели травму в анамнезе [7]. Хирургические травмы могут включать тиреоидэктомию и удаление зубов [8].Акушерская травма также может играть роль в этиологии PHA [9]. Семейный анамнез ПГА в некоторых случаях позволяет предположить, что у некоторых пациентов имеется генетическая предрасположенность к этому синдрому [7, 10].

Аутоиммунная теория PHA основана на взаимодействии PHA с аутоиммунными заболеваниями [7, 9]. Обнаружение анти-двухцепочечной ДНК, антицентромеры, антикардиолипина и антигистоновых антител, а также ревматоидного фактора и олигоклональной полосы в спинномозговой жидкости подтверждает эту гипотезу [7, 11].Медленные вирусные или бактериальные инфекции также могут вызывать PHA, хотя в предыдущих случаях в спинномозговой жидкости не было обнаружено микроорганизмов [7, 9].

Кори и др. предположили, что PHA вызвана гиперактивностью симпатического нерва, особенно воспалением верхнего шейного ганглия [6]. В исследовании на животных Resende et al. сообщили, что удаление верхнего шейного ганглия вызывало гемифациальную атрофию, локализованную алопецию, изъязвление роговицы, кератит, косоглазие, энофтальм, атрофию глаз и небольшую атрофию костей [12].Эти результаты подтверждаются сообщениями Moss и Crikelair, которые выполнили шейную симпатэктомию у крыс [13].

PHA часто сосуществует с другими неврологическими, сердечными, офтальмологическими, ревматологическими, челюстно-лицевыми и ортодонтическими заболеваниями. Сообщалось, что у пятнадцати процентов пациентов есть неврологические расстройства, что побудило некоторых авторов называть PHA нервно-кожным синдромом [14]. Наиболее частые сопутствующие расстройства включают мигрень, гемиплегию, атрофию головного мозга и внутричерепные сосудистые аномалии, в то время как другие симптомы включают энофтальм, увеит, васкулит сетчатки, атрофию и птоз век, а также аномалии зубов.Ruhin et al. предположили, что зубные аномалии могут помочь определить возраст в начале PHA [9].

Фронтальная линейная склеродермия, также известная как en coup de saber , представляет собой локализованную форму склеродермии, которая обычно является начальным признаком PHA. Начальный возраст, прогрессирование заболевания, неврологические и офтальмологические результаты и необходимость иммуносупрессивной терапии одинаковы как для фронтальной линейной склеродермии, так и для PHA [7]. Хотя некоторые авторы утверждают, что фронтальная линейная склеродермия и PHA — не одно и то же, другие предполагают, что PHA является формой склеродермии [7, 15].

RE — еще одно заболевание, которое следует учитывать при дифференциальной диагностике случаев, подобных нашему. RE — дегенеративное заболевание, прогрессирующее с прогрессирующим кортикальным воспалением и односторонним разрушением полушарий [16]. Было высказано предположение, что PHA и RE вызываются общими аутоиммунными факторами и имеют общие антитела [16]. Подобные неврологические признаки, одностороннее поражение и раннее начало являются общими чертами RE, и их следует учитывать при дифференциальной диагностике [7].

Guerrerosantos et al. разделили пациентов на четыре группы в зависимости от степени атрофии тканей до принятия решения о терапии [17]. В своей классификации пациенты 1 типа имели слабость и небольшое угнетение структур лица, соответствующие острой фазе заболевания [17]. Легкие физические уродства могут быть замечены семьей пациента или близкими знакомыми. Пациенты типа 2 имеют большую слабость без поражения костей или хрящей. Деформации более заметны, чем у пациентов с 1-м типом, и их может заметить любой [17].Пациенты типа 3 имеют более сильную слабость мягких тканей, а также костных и хрящевых структур. Деформации значительные [17]. У пациентов с PHA 4 типа атрофия очень тяжелая, кожа почти прилегает к кости. Расширенное поражение костей и хрящей более выражено, чем у пациентов с типом 3. У пациентов с PHA 4 типа также наблюдаются функциональные проблемы губ и носа [17].

Жировые и хрящевые трансплантаты, силиконовые инъекции, протезы, инъекции бычьего коллагена и неорганические имплантаты использовались для коррекции атрофического внешнего вида лица [18, 19].Герреросантос и др. предположили, что их классификация может быть использована для выбора подходящей терапии [17]. Для пациентов с типом 1 и 2 они сообщили об успешных результатах инъекции жира и трансплантации в мышцу и надкостницу или под подслизистую апоневротическую систему из-за хорошей васкуляризации [17]. Между тем, у пациентов с PHA 3 или 4 типа может потребоваться инъекция жира, направленная на питание тканей и восстановление контура лица. Для этого Guerrerosantos et al. предложили использовать галеальный лоскут вместо кожных, жировых или мышечных лоскутов, чтобы обеспечить больший объем и мягкость тканей [17, 20].

В нашем случае, в котором PHA, вероятно, была вызвана аденотонзиллэктомией, инъекции собственного жира выполнялись дважды, но эти инъекции не остановили прогрессирование, и в конечном итоге у пациента развилась тяжелая атрофия. В отличие от более ранних случаев, хронологическое прогрессирование PHA от детства к взрослой жизни было задокументировано с помощью фотографий. Наш обзор литературы показал, что в большинстве случаев была легкая или умеренная PHA, и ее прогрессирование остановилось до потери глазного яблока. В нашем случае был тип 4 ПГА, который является наиболее тяжелой формой.Несмотря на проведение обширного набора серологических тестов, мы не обнаружили никаких отклонений, объясняющих причину этого синдрома.

Согласие

Авторы подтвердили с информированного согласия пациента, что его частичные или полные черты лица, имя и рентгенологические изображения могут быть представлены в статьях с научными целями.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации данной статьи.

Гемифациальная атрофия — обзор

Морфея

Склеродермия может протекать как локализованное или системное заболевание.Локализованная форма заболевания проявляется в виде локализованной или генерализованной морфеи, линейной склеродермии или лицевой гемиатрофии, также известной как синдром Парри-Ромберга . Линейная склеродермия может возникать над лбом в варианте, называемом en coup de saber (рис. 43-11). Морфея чаще встречается у взрослых, с возрастом заболеваемость увеличивается, тогда как линейная склеродермия чаще встречается у детей и подростков. ³⁸ Хотя, как сообщается, ремиссии наступают через 3-5 лет, продолжающаяся клиническая активность или реактивация не являются чем-то необычным.

У пациентов с локализованной склеродермией обычно отсутствует склеродактилия, феномен Рейно или поражение внутренних органов. Уровень поражения в локализованной склеродермии может быть в дерме (морфея), жировой ткани (подкожная морфея), жировой ткани и фасции (морфея глубокая) и фасции (эозинофильный фасциит). Морфея обычно имеет круглые и / или овальные бляшки неправильной формы, которые изначально тускло-красные / фиалковые, гладкие и затвердевшие. Они часто прогрессируют до меловых, белых атрофических поражений, хотя у некоторых пациентов наблюдается остаточная гиперпигментация над поражениями.Морфея может иметь разные проявления, в том числе наложение со склерозом и атрофическим лишаем, при котором имеются папулы с плоской вершиной, которые сливаются в белый налет, иногда в сочетании с более глубоким поражением морфеи. Некоторые поражения маленькие и овальные, известные как каплевидная морфея. Иногда пациенты с локализованной склеродермией частично совпадают с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как СКВ. Существует множество имитаторов морфеи, в том числе морфея, индуцированная облучением, морфея-подобные поражения, вызванные инъекциями, морфея-подобная болезнь Лайма (наблюдается в Европе), синдром эозинофилии-миалгии, синдром токсического масла и, в последнее время, нефрогенный системный фиброз (NSF). ).

Линейная склеродермия часто локализуется на нижних конечностях, верхних конечностях, лобной области головы и передней части туловища. Часто бывает односторонним и может привести к деформации суставов, контрактурам суставов и атрофии конечностей. Некоторые случаи связаны с судорогами или другими очаговыми неврологическими симптомами. Синдром Парри-Ромберга может возникать в первом или втором десятилетии жизни и в 95% случаев приводит к односторонней атрофии лица. Половина пациентов с линейной склеродермией начинают с en coup de saber и прогрессируют до поражения мягких тканей верхней части лица.У пациентов могут быть судороги, головные боли, изменения зрения, атрофия слюнных желез и гемиатрофия языка на той же стороне, что и атрофия лица. Любое репаративное хирургическое лечение должно быть назначено не ранее, чем через 1 год после прекращения продолжающегося атрофического процесса. В 46% случаев ANA положительны в случаях локальной склеродермии. Положительный результат ANA коррелирует с тяжестью заболевания. ³⁹ Наблюдаются периферическая эозинофилия и гипергаммаглобулинемия.

Лечение локализованной склеродермии включает защиту от травм и холода, противомалярийные препараты (гидроксихлорохин отдельно, гидроксихлорохин и хинакрин вместе или хлорохин с хинакрином или без него), низкие дозы преднизона при эозинофильном фасциите, местное применение кальципотриена, метотрексилолата и метотрексилата.Также использовалась фототерапия с узкополосным UVB, UVA1, PUVA и местная фотодинамическая терапия. ⁴⁰

Прогрессирующая гемифациальная атрофия: обзор | Журнал редких заболеваний Орфанета

1.

Толлефсон М.М., Витман П.М.. En coup de saber morphea и синдром Парри-Ромберга: ретроспективный обзор 54 пациентов. J Am Acad Dermatol. 2007. 56 (2): 257–63. DOI: 10.1016 / j.jaad.2006.10.959.

PubMed Google Scholar

2.

Blaszczyk M, Jablonska S. Linear scleroderma en Coup de Sabre. Связь с прогрессирующей гемиатрофией лица (PFH). Adv Exp Med Biol. 1999; 455: 101–4.

CAS PubMed Google Scholar

3.

Jablonska S, Blaszczyk M. Длительное наблюдение способствует тесной взаимосвязи между прогрессирующей гемиатрофией лица и склеродермией en coup de saber. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005. 19 (4): 403–4. DOI: 10.1111 / j.1468-3083.2005.00979.x.

CAS PubMed Google Scholar

4.

Mendonca J, Viana SL, Freitas F, Lima G. Поздняя прогрессирующая гемиатрофия лица (синдром Парри-Ромберга). J Postgrad Med. 2005. 51 (2): 135–6.

CAS PubMed Google Scholar

5.

Стоун Дж. Синдром Парри-Ромберга: глобальный опрос 205 пациентов, использующих Интернет. Неврология. 2003. 61 (5): 674–6.

PubMed Google Scholar

6.

Дюпон С., Катала М., Хасбоун Д., Семах Ф., Баулак М. Прогрессирующая гемиатрофия лица и эпилепсия: общий основной дисгенетический механизм. Неврология. 1997. 48 (4): 1013–8.

CAS PubMed Google Scholar

7.

Амарал Т.Н., Перес Ф.А., Лапа А.Т., Маркес-Нето Дж. Ф., Аппенцеллер С. Неврологическое вовлечение в склеродермию: систематический обзор. Semin Arthritis Rheum. 2013. 43 (3): 335–47. DOI: 10.1016 / j.semarthrit.2013.05.002.

PubMed Google Scholar

8.

Parry CH. Сборники из неопубликованных медицинских работ покойного Калеба Хиллера Парри. Лондон: Андервудс; 1825. 478.

9.

Romberg MH, Henoch, E.H. Krankheiten des nervensystems (IV: Trophoneurosen). Klinische ergebnisse. Берлин: Альберт Ферстнер; 1846. 75–81.

10.

Эйленбург A. Hemiatrophia facialis progressiva. Lehrbuch der functionellen nervenkrankheiten auf Physiologischer Basis. Берлин: Verlag von August Hirschwald; 1871. 712–26.

11.

Аппенцеллер О., Стивенс Дж. М., Крушинский Р., Уокер С. Неврология в древних лицах. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001; 70 (4): 524–9.

PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

12.

Дуймаз А., Карабекмез Ф. Э., Кескин М., Тосун З. Синдром Парри-Ромберга: атрофия лица и ее связь с другими областями тела. Ann Plast Surg. 2009. 63 (4): 457–61. DOI: 10.1097 / SAP.0b013e31818bed6d.

CAS PubMed Google Scholar

13.

Orozco-Covarrubias L, Guzman-Meza A, Ridaura-Sanz C, Carrasco Daza D, Sosa-de-Martinez C., Ruiz-Maldonado R. Склеродермия «en coup de saber» и прогрессирующая гемиатрофия лица. Можно ли их различить? J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002. 16 (4): 361–6.

CAS PubMed Google Scholar

14.

Петерсон Л.С., Нельсон А.М., Су В.П., Мейсон Т., О’Фаллон В.М., Габриэль С.Е. Эпидемиология морфеи (локализованная склеродермия) в округе Олмстед, 1960–1993 гг.J Rheumatol. 1997. 24 (1): 73–80.

CAS PubMed Google Scholar

15.

Chiu YE, Vora S, Kwon EK, Maheshwari M. Значительная часть детей с morphea en coup de saber и синдромом Парри-Ромберга имеют результаты нейровизуализации. Pediatr Dermatol. 2012. 29 (6): 738–48. DOI: 10.1111 / pde.12001.

PubMed Central PubMed Google Scholar

16.

Rogers BO.Прогрессирующая гемиатрофия лица: болезнь Ромберга; обзор 772 дел. Третий международный конгресс пластической хирургии, Excerpta Medica, Амстердам. 1964. с. 681.

Google Scholar

17.

Sommer A, Gambichler T, Bacharach-Buhles M, von Rothenburg T., Altmeyer P, Kreuter A. Клинические и серологические характеристики прогрессирующей гемиатрофии лица: серия случаев с участием 12 пациентов. J Am Acad Dermatol. 2006. 54 (2): 227–33. DOI: 10.1016 / j.jaad.2005.10.020.

PubMed Google Scholar

18.

Archambault LS, Fromm NK. Прогрессирующая гемиатрофия лица. Arch Neurol Psychiatry. 1932; 27: 529.

Google Scholar

19.

Blaszczyk M, Krolicki L, Krasu M, Glinska O, Jablonska S. Прогрессирующая гемиатрофия лица: поражение центральной нервной системы и связь со склеродермией en coup de saber. J Rheumatol.2003; 30 (9): 1997–2004.

PubMed Google Scholar

20.

Rogers BO. Прогрессирующая гемифациальная атрофия: болезнь Ромберга. В: Converse JM, редактор. Реконструктивно-пластическая хирургия, т. 4. 2-е изд. Филадельфия: Сондерс; 1977. с. 2337.

Google Scholar

21.

Родди Р. Р. Э., Гилберт П. М., ван дер Меулен Ю. Прогрессирующая гемифациальная атрофия: исторический обзор и актуальные особенности, связанные с новой классификацией гипоплазии и атрофии лица.Eur J Plast Surg. 1994. 17 (4): 178–83.

Google Scholar

22.

Зулиан Ф. Склеродермия у детей. Pediatr Clin N Am. 2005. 52 (2): 521–45. vii. DOI: 10.1016 / j.pcl.2005.02.001.

Google Scholar

23.

Зулиан Ф., Атрейя Б.Х., Лаксер Р., Нельсон А.М., де Оливейра С.К. Ф., Пунаро М.Г. и др. Юношеская локализованная склеродермия: клинико-эпидемиологические особенности у 750 детей.Международное исследование. Ревматология. 2006. 45 (5): 614–20. DOI: 10.1093 / ревматология / kei251.

CAS PubMed Google Scholar

24.

Петерсон Л.С., Нельсон А.М., Су WP. Классификация морфеи (локализованная склеродермия). Mayo Clin Proc. 1995. 70 (11): 1068–76. DOI: 10.1016 / S0025-6196 (11) 64442-X.

CAS PubMed Google Scholar

25.

Торок Э., Аблончи Э.Морфея у детей. Clin Exp Dermatol. 1986. 11 (6): 607–12.

CAS PubMed Google Scholar

26.

Сингх Г., Баджпай Х.С. Прогрессирующая гемиатрофия лица. Dermatologica. 1969; 138 (4): 288–91.

CAS PubMed Google Scholar

27.

Эль-Кехди Дж., Аббас О., Рубейз Н. Обзор синдрома Парри-Ромберга. J Am Acad Dermatol. 2012. 67 (4): 769–84. DOI: 10.1016 / j.jaad.2012.01.019.

PubMed Google Scholar

28.

Сартори С., Мартини Дж., Кальдероне М., Патрици А., Гобби Дж., Зулиан Ф. Тяжелая эпилепсия, предшествующая четырехмесячному началу склеродермии en coup de saber. Clin Exp Rheumatol. 2009; 27 (3 Suppl 54): 64–7.

CAS PubMed Google Scholar

29.

Muchnick RS, Aston SJ, Rees TD. Глазные проявления и лечение гемифациальной атрофии.Am J Ophthalmol. 1979. 88 (5): 889–97.

CAS PubMed Google Scholar

30.

Яно Т., Савайши Ю., Тойоно М., Такаку И., Такада Г. Прогрессирующая гемиатрофия лица после эпилептических припадков. Pediatr Neurol. 2000. 23 (2): 164–6.

CAS PubMed Google Scholar

31.

Sathornsumetee S, Schanberg L, Rabinovich E, Lewis Jr D, Weisleder P. Синдром Парри-Ромберга с фатальным поражением ствола мозга.J Pediatr. 2005. 146 (3): 429–31. DOI: 10.1016 / j.jpeds.2004.10.026.

PubMed Google Scholar

32.

Гамбихлер Т., Кройтер А., Хоффманн К., Бехара Ф.Г., Альтмейер П., Янсен Т. Двусторонняя линейная склеродермия «en coup de saber», связанная с атрофией лица и неврологическими осложнениями. BMC Dermatol. 2001; 1: 9.

PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

33.

Viana M, Glastonbury CM, Sprenger T, Goadsby PJ. Невропатическая боль тройничного нерва у пациента с прогрессирующей лицевой гемиатрофией (синдром Парри-Ромберга). Arch Neurol. 2011. 68 (7): 938–43. DOI: 10.1001 / archneurol.2011.126.

PubMed Google Scholar

34.

Holland KE, Steffes B, Nocton JJ, Schwabe MJ, Jacobson RD, Drolet BA. Линейная склеродермия en coup de saber с сопутствующими неврологическими аномалиями. Педиатрия. 2006; 117 (1): e132–6.DOI: 10.1542 / пед. 2005-0470.

PubMed Google Scholar

35.

Бородич Г.Е., Карузо П., Аквадро М., Чик С. Синдромная васкулопатия Парри-Ромберга и ее лечение ботулиническим токсином. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2014; 30 (1): e22–5. DOI: 10.1097 / IOP.0b013e31828de9c0.

PubMed Google Scholar

36.

Dalla Costa G, Colombo B, Dalla Libera D, Martinelli V, Comi G.Синдром Парри Ромберга, связанный с хронической лицевой болью. J Clin Neurosci. 2013. 20 (9): 1320–2. DOI: 10.1016 / j.jocn.2012.08.020.

PubMed Google Scholar

37.

Кори Р.К., Клейман Д.А., Фейлас В.Дж., Макки СВ, Гама СН. Клинические и рентгенологические данные при прогрессирующей гемиатрофии лица (синдром Парри-Ромберга). AJNR Am J Neuroradiol. 1997. 18 (4): 751–7.

CAS PubMed Google Scholar

38.

Stone J, Franks AJ, Guthrie JA, Johnson MH. Склеродермия «en coup de saber»: патологическое свидетельство внутримозгового воспаления. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001. 70 (3): 382–5.

PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

39.

Grosso S, Fioravanti A, Biasi G, Conversano E, Marcolongo R, Morgese G, et al. Линейная склеродермия, связанная с прогрессирующей атрофией головного мозга. Brain Dev. 2003. 25 (1): 57–61.

PubMed Google Scholar

40.

Strenge H, Cordes P, Sticherling M, Brossmann J. Гемифациальная атрофия: нейрокожное заболевание с деформацией coup de saber, телеангиэктатический невус, аневризматическая аномалия внутренней сонной артерии и перекрестная гемиатрофия. J Neurol. 1996. 243 (9): 658–60.

CAS PubMed Google Scholar

41.

Папрока Дж., Ямроз Э., Адамек Д., Маршал Э., Мандера М. Трудности дифференциации синдрома Парри-Ромберга, односторонней склеродермии лица и синдрома Расмуссена.Childs Nerv Syst. 2006. 22 (4): 409–15. DOI: 10.1007 / s00381-005-1262-х.

PubMed Google Scholar

42.

Маландрини А., Дотти М.Т., Федерико А. Избирательное ипсилатеральное нервно-мышечное поражение в случае лицевой и соматической гемиатрофии. Мышечный нерв. 1997. 20 (7): 890–2.

CAS PubMed Google Scholar

43.

Менни С., Марцано А.В., Пассони Э. Неврологические аномалии у двух пациентов с лицевой гемиатрофией и склерозом, сосуществующими с морфеей.Pediatr Dermatol. 1997. 14 (2): 113–6.

CAS PubMed Google Scholar

44.

Чунг М.Х., Сум Дж., Моррелл М.Дж., Хорупян Д.С. Внутримозговое вовлечение в склеродермию en coup de saber: отчет о случае с невропатологическими находками. Энн Нейрол. 1995. 37 (5): 679–81. DOI: 10.1002 / ana.410370519.

CAS PubMed Google Scholar

45.

Chbicheb M, Gelot A, Rivier F, Roubertie A, Humbertclaude V, Coubes P, et al.[Синдром Парри-Ромберга и эпилепсия]. Rev Neurol. 2005. 161 (1): 92–7.

CAS PubMed Google Scholar

46.

Miedziak AI, Stefanyszyn M, Flanagan J, Eagle Jr RC. Синдром Парри-Ромберга, связанный с внутричерепными сосудистыми мальформациями. Arch Ophthalmol. 1998. 116 (9): 1235–7.

CAS PubMed Google Scholar

47.

Bosman T, Van Bei Jnum J, Van Walderveen MA, Brouwer PA.Гигантская внутричерепная аневризма у десятилетнего мальчика с синдромом Парри-Ромберга. Отчет о болезни и обзор литературы. Interv Neuroradiol. 2009. 15 (2): 165–73.

PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

48.

Аоки Т., Таширо Ю., Фудзита К., Кадзивара М. Синдром Парри-Ромберга с гигантской аневризмой внутренней сонной артерии. Surg Neurol. 2006. 65 (2): 170–3. DOI: 10.1016 / j.surneu.2005.05.006.

PubMed Google Scholar

49.

Катала М. Прогрессирующая внутричерепная аневризма у ребенка с прогрессирующей гемифациальной атрофией (болезнь Парри-Ромберга): клинический случай. Нейрохирургия. 1998. 42 (5): 1195–6.

CAS PubMed Google Scholar

50.

Миллер М.Т., Слоан Х., Голдберг М.Ф., Гризолано Дж., Френкель М., Мафи М.Ф. Прогрессирующая гемифациальная атрофия (болезнь Парри-Ромберга). J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1987. 24 (1): 27–36.

CAS PubMed Google Scholar

51.

Dawczynski J, Thorwarth M, Koenigsdoerffer E, Schultze-Mosgau S. Междисциплинарное лечение и офтальмологические данные при синдроме Парри-Ромберга. J Craniofac Surg. 2006. 17 (6): 1175–6. DOI: 10.1097 / 01.scs.0000236440.20592.be.

PubMed Google Scholar

52.

Балан П., Гогинени С.Б., Шетти С.Р., Д’Суза Д. Трехмерное изображение прогрессирующей лицевой гемиатрофии (синдром Парри-Ромберга) с необычными конъюнктивальными изменениями.Imaging Sci Dent. 2011; 41 (4): 183–7. DOI: 10.5624 / isd.2011.41.4.183.

PubMed Central PubMed Google Scholar

53.

Ханский АО. Ограничительное косоглазие при синдроме Парри-Ромберга. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2007. 44 (1): 51–2.

PubMed Google Scholar

54.

Нассер О., Грейнер К., Амер Р. Односторонняя атрофия зрительного нерва, предшествующая болезни Коутса, у девочки с синдромом Парри-Ромберга.Eur J Ophthalmol. 2010. 20 (1): 221–3.

PubMed Google Scholar

55.

Bellusci C, Liguori R, Pazzaglia A, Badiali L, Schiavi C, Campos EC. Двусторонний синдром Парри-Ромберга, связанный с васкулитом сетчатки. Eur J Ophthalmol. 2003. 13 (9–10): 803–6.

CAS PubMed Google Scholar

56.

Онг К., Билсон Ф.А., Патирана Д.С., Клифтон-Блай П. Случай прогрессирующей гемифациальной атрофии с увеитом и васкулитом сетчатки.Aust N Z J Ophthalmol. 1991. 19 (4): 295–8.

CAS PubMed Google Scholar

57.

La Hey E, Baarsma GS. Гетерохромный циклит Фукса и сосудистые аномалии сетчатки при прогрессирующей гемифациальной атрофии. Глаз. 1993. 7 (Pt 3): 426–8. DOI: 10,1038 / глаз.1993,84.

PubMed Google Scholar

58.

Йилдирим О., Динк Э., Оз О. Синдром Парри-Ромберга, связанный с передним увеитом и васкулитом сетчатки.Может J Ophthalmol. 2010. 45 (3): 289–90. DOI: 10.3129 / i09-241.

PubMed Google Scholar

59.

Cohen JS. Врожденная непрогрессирующая гемиатрофия лица с ипсилатеральными аномалиями глаз и ювенильной глаукомой. Энн Офтальмол. 1979. 11 (3): 413–6.

CAS PubMed Google Scholar

60.

Ибарра Перес К. [Синдром Парри-Ромберга с глаукомой и беременностью].Gac Med Mex. 2001; 137 (3): 289.

CAS PubMed Google Scholar

61.

Миллер М.Т., Спенсер М.А. Прогрессирующая гемифациальная атрофия. Исследование естествознания. Trans Am Ophthalmol Soc. 1995; 93: 203–15. обсуждение 15-7.

PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

62.

Szcepanska I, Wilczynska M, Kakolewska-Maczynska J. Асимметрия лица, изменения жевательного органа и оценка толщины мягких тканей ультразвуковым методом при вторичной гемиатрофии лица после склеродермии.Czasopismo dentologiczne. 1974. 27 (4): 375–84.

CAS PubMed Google Scholar

63.

Talacko AA, Reade PC. Гемифациальная атрофия и синдром болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Int J Oral Maxillofac Surg. 1988. 17 (4): 224–6.

CAS PubMed Google Scholar

64.

Кауфман MD. Спазм жевания при гемиатрофии лица. Энн Нейрол. 1980. 7 (6): 585–7.DOI: 10.1002 / ana.410070614.

CAS PubMed Google Scholar

65.

О’Флинн С., Киниронс М. Синдром Парри-Ромберга: отчет о стоматологических исследованиях у ребенка, наблюдавшегося в течение 9 лет. Int J Paediatr Dent. 2006. 16 (4): 297–301. DOI: 10.1111 / j.1365-263X.2006.00730.x.

PubMed Google Scholar

66.

Файад С., Стеффенсен Б. Резорбция корня у пациента с гемифациальной атрофией.Дж. Эндод. 1994. 20 (6): 299–303.

CAS PubMed Google Scholar

67.

Цуда Н., Ямамото К., Фукусако Т., Моримацу М. [Случай односторонней атрофии языка и ипсилатеральной мышечной атрофии, вызванной тройничным нервом — в связи с прогрессирующей лицевой гемиатрофией]. Риншо Синкэйгаку. 1991. 31 (9): 1007–9.

CAS PubMed Google Scholar

68.

Шварц Р.А., Тедеско А.С., Штерн Л.З., Каминска А.М., Харальдсен Дж.М., Грекин Д.А.Миопатия, связанная со склеродермальной гемиатрофией лица. Arch Neurol. 1981. 38 (9): 592–4.

CAS PubMed Google Scholar

69.

Rees TD, Tabbal N, Aston SJ. Реконструкция с помощью язычкового лоскута красной губы при гемифациальной атрофии. Plast Reconstr Surg. 1983. 72 (5): 643–7.

CAS PubMed Google Scholar

70.

Мур М.Х., Вонг К.С., Праудмен Т.В., Дэвид Д.Д.Прогрессирующая гемифациальная атрофия (болезнь Ромберга): поражение скелета и лечение. Br J Plast Surg. 1993. 46 (1): 39–44.

CAS PubMed Google Scholar

71.

Лахани П.К., Дэвид Т.Дж. Прогрессирующая гемифациальная атрофия со склеродермией и ипсилатеральным истощением конечностей (синдром Парри-Ромберга). J R Soc Med. 1984. 77 (2): 138–9.

PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

72.

Чепмен М.С., Пераза Дж. Э., Спенсер СК. Синдром Парри-Ромберга с поражением контралатеральных и ипсилатеральных конечностей. J Cutan Med Surg. 1999. 3 (5): 260–2.

CAS PubMed Google Scholar

73.

Rees TD. Атрофия лица. Clin Plast Surg. 1976; 3 (4): 637–46.

CAS PubMed Google Scholar

74.

Lehman TJ. Синдром Парри Ромберга прогрессирующей лицевой гемиатрофии и линейной склеродермии en coup de saber.Ошибочный диагноз или совпадающие условия? J Rheumatol. 1992. 19 (6): 844–5.

CAS PubMed Google Scholar

75.

Вартенберг Р. Прогрессирующая гемиатрофия лица. Arch Neurol Psychiatr. 1945; 54: 75–96.

Google Scholar

76.

Jun JH, Kim HY, Jung HJ, Lee WJ, Lee SJ, Kim do W и др. Синдром Парри-Ромберга с en coup de saber. Ann Dermatol. 2011; 23 (3): 342–7.DOI: 10.5021 / ad.2011.23.3.342.

PubMed Central PubMed Google Scholar

77.

Christianson HB, Dorsey CS, O’Leary PA, Kierland RR. Локализованная склеродермия: клиническое исследование 235 случаев. Arch Dermatol. 1956; 74: 629.

CAS Google Scholar

78.

Falanga V, Medsger Jr TA, Reichlin M, Rodnan GP. Линейная склеродермия. Клинический спектр, прогноз и лабораторные отклонения.Ann Intern Med. 1986. 104 (6): 849–57.

CAS PubMed Google Scholar

79.

Тейлор Х.М., Робинсон Р., Кокс Т. Прогрессивная гемиатрофия лица: результаты МРТ. Dev Med Child Neurol. 1997. 39 (7): 484–6.

CAS PubMed Google Scholar

80.

Pinheiro TP, Silva CC, Silveira CS, Botelho PC, Pinheiro M, Pinheiro JJ. Прогрессирующая гемифациальная атрофия — случай.Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2006; 11 (2): E112–4.

PubMed Google Scholar

81.

Пенслер Дж. М., Мерфи Г. Ф., Малликен Дж. Б.. Клинические и ультраструктурные исследования гемифациальной атрофии Ромберга. Plast Reconstr Surg. 1990. 85 (5): 669–74. обсуждение 75-6.

CAS PubMed Google Scholar

82.

Wortsman X, Wortsman J, Sazunic I, Carreno L. Оценка активности морфеи с помощью цветного допплеровского ультразвука.J Am Acad Dermatol. 2011; 65 (5): 942–8. DOI: 10.1016 / j.jaad.2010.08.027.

PubMed Google Scholar

83.

Зулиан Ф., Каффаро Дж., Сперотто Ф. Склеродермия у детей: обновленная информация. Curr Opin Rheumatol. 2013; 25 (5): 643–50. DOI: 10.1097 / BOR.0b013e3283641f61.

PubMed Google Scholar

84.

Weibel L, Howell KJ, Visentin MT, Rudiger A, Denton CP, Zulian F, et al.Лазерная допплеровская флоуметрия для оценки локализованной склеродермии у детей. Ревматоидный артрит. 2007. 56 (10): 3489–95. DOI: 10.1002 / art.22920.

PubMed Google Scholar

85.

Дулиттл Д.А., Леман В.Т., Шварц К.М., Вонг-Кизиэль Л.С., Леман Дж.С., Толлефсон М.М. Результаты визуализации ЦНС, связанные с синдромом Парри-Ромберга и en coup de saber: корреляция с дерматологическими и неврологическими аномалиями. Нейрорадиология. 2014. DOI: 10.1007 / s00234-014-1448-6

86.

Окумура А., Икута Т., Цудзи Т., Като Т., Фукацу Х., Наганава С. и др. Синдром Парри-Ромберга с клинически бессимптомным поражением белого вещества. AJNR Am J Neuroradiol. 2006. 27 (8): 1729–31.

CAS PubMed Google Scholar

87.

ДеФелипе Дж., Сегура Т., Арельяно Дж. И., Мерчан А., ДеФелипе-Орокьета Дж., Мартин П. и др. Невропатологические данные у пациента с эпилепсией и синдромом Парри-Ромберга. Эпилепсия. 2001. 42 (9): 1198–203.

CAS PubMed Google Scholar

88.

Кистер И., Инглезе М., Лаксер Р.М., Герберт Дж. Неврологические проявления локализованной склеродермии: клинический случай и обзор литературы. Неврология. 2008. 71 (19): 1538–45. DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000334474.88923.e3.

PubMed Google Scholar

89.

Райна Великобритания, Сет А., Гупта Р., Гоэль Н., Гупта А., Гош Б. Синдром Парри-Ромберга изучается с помощью оптической когерентной томографии в спектральной области.Офтальмологические хирургические лазеры для визуализации сетчатки глаза. 2014; 45 Онлайн: E1–4. DOI: 10.3928 / 23258160-20140115-01.

PubMed Google Scholar

90.

Ю К.Х., Байк Х.С. Ортопедическое и ортодонтическое лечение синдрома Парри-Ромберга. J Craniofac Surg. 2011; 22 (3): 970–3. DOI: 10.1097 / SCS.0b013e31820fe339.

PubMed Google Scholar

91.

Sartori-Valinotti JC, Толлефсон М.М., Рид А.М.Обновления морфеи: роль сосудистого повреждения и достижения в лечении. Аутоиммунные заболевания. 2013; 2013: 467808. DOI: 10.1155 / 2013/467808.

PubMed Central PubMed Google Scholar

92.

Родди Р., Риджио Э., Гилберт П.М., Ваандрагер Дж. М., ван дер Меулен Дж. Прогрессирующая гемифациальная атрофия у пациента с красной волчанкой. Plast Reconstr Surg. 1994; 93 (5): 1067–72.

CAS PubMed Google Scholar

93.

Pietkiewicz P, Gornowicz-Porowska J, Bowszyc-Dmochowska M, Dmochowski M. Беременность пемфигоида у женщины с прогрессирующей лицевой гемиатрофией: микрокимеризм как предполагаемый общий фон является спорным. Pol J Pathol. 2012; 63 (1): 71–4.

PubMed Google Scholar

94.

Poniecki A, Bernacka K, Hryszko S. [Гемиатрофия ромберговского типа в случае тяжелого ревматоидного артрита]. Виад Лек. 1971. 24 (13): 1313–5.

CAS PubMed Google Scholar

95.

Гонул М., Доган Б., Изчи Ю., Варол Г. Синдром Парри-Ромберга в сочетании с антителами к дцДНК: отчет о болезни. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005. 19 (6): 740–2. DOI: 10.1111 / j.1468-3083.2005.01290.x.

CAS PubMed Google Scholar

96.

Гарсия-де-ла-Торре I, Кастелло-Сендра Дж., Эсглейес-Рибо Т., Мартинес-Бонилья Дж., Герреросантос Дж., Фрицлер М.Дж. Аутоантитела при синдроме Парри-Ромберга: серологическое исследование 14 пациентов.J Rheumatol. 1995. 22 (1): 73–7.

CAS PubMed Google Scholar

97.

Кляйнер-Баумгартен А., Сукеник С., Горовиц Дж. Линейная склеродермия, гемиатрофия и системная красная волчанка. J Rheumatol. 1989. 16 (8): 1141–3.

CAS PubMed Google Scholar

98.

Asher SW, Berg BO. Прогрессирующая гемифациальная атрофия: отчет о трех случаях, в том числе один, наблюдаемый более 43 лет, и результаты компьютерной томографии.Arch Neurol. 1982. 39 (1): 44–6.

CAS PubMed Google Scholar

99.

Фрай Дж. А., Альвареллос А., Финк С. В., Блау М. Е., Роуч Е. С.. Внутричерепные находки при прогрессирующей гемиатрофии лица. J Rheumatol. 1992. 19 (6): 956–8.

CAS PubMed Google Scholar

100.

Вольф С.М. Верити М.А. Неврологические осложнения прогрессирующей гемиатрофии лица. J Neurol Neurosurg Psychiatry.1974. 37 (9): 997–1004.

PubMed Central Google Scholar

101.

Абеле, округ Колумбия, Бедингфилд, РБ, Чандлер Ф.В., Гивен, К.С. Прогрессирующая гемиатрофия лица (синдром Парри-Ромберга) и боррелиоз. J Am Acad Dermatol. 1990. 22 (3): 531–3.

CAS PubMed Google Scholar

102.

Stern HS, Elliott LF, Beegle Jr PH. Прогрессирующая гемифациальная атрофия, связанная с болезнью Лайма.Plast Reconstr Surg. 1992. 90 (3): 479–83.

CAS PubMed Google Scholar

103.

Баскан Е.Б., Качар С.Д., Туран А, Шариджаоглу Х., Тунали С., Адим С.Б. Синдром Парри-Ромберга, связанный с боррелиозом: может ли фотохимиотерапия остановить прогрессирование болезни? Фотодерматол Фотоиммунол Фотомед. 2006. 22 (5): 259–61. DOI: 10.1111 / j.1600-0781.2006.00238.x.

PubMed Google Scholar

104.

Сахин М.Т., Барис С., Караман А. Синдром Парри-Ромберга: возможная связь с боррелиозом. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004. 18 (2): 204–7.

CAS PubMed Google Scholar

105.

Гудлад Дж. Р., Дэвидсон М. М., Гордон П., Биллингтон Р., Хо-Йен Д. О.. Morphoea и Borrelia burgdorferi: результаты из Шотландского нагорья в контексте мировой литературы. Mol Pathol. 2002. 55 (6): 374–8.

PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

106.

Gutierrez-Gomez C, Godinez-Hana AL, Garcia-Hernandez M, Suarez-Roa Mde L, Toussaint-Caire S, Vega-Memije E, et al. Отсутствие серопозитивных антител IgG к Borrelia burgdorferi у пациентов с синдромом Парри-Ромберга и линейной морфеей en coup de saber в Мексике. Int J Dermatol. 2014; 53 (8): 947–51. DOI: 10.1111 / ijd.12105.

CAS PubMed Google Scholar

107.

Дауд М.С., Су В.П., Лейферман К.М., Перничаро С. Буллезная морфея: клиническая, патологическая и иммунопатологическая оценка тринадцати случаев.J Am Acad Dermatol. 1994. 30 (6): 937–43.

CAS PubMed Google Scholar

108.

Colome-Grimmer MI, Payne DA, Tyring SK, Sanchez RL. ДНК Borrelia burgdorferi и ДНК Borrelia hermsii не связаны с морфеей или склерозом и атрофическим лишаем на юго-западе США. Arch Dermatol. 1997; 133 (9): 1174.

CAS PubMed Google Scholar

109.

Fan W, Леонарди CL, Penneys NS. Отсутствие Borrelia burgdorferi у пациентов с локализованной склеродермией (морфеей). J Am Acad Dermatol. 1995. 33 (4): 682–4.

CAS PubMed Google Scholar

110.

Диллон В.И., Саед Г.М., Фивенсон Д.П. ДНК Borrelia burgdorferi не может быть обнаружена с помощью полимеразной цепной реакции при поражениях кожи морфеи, склеродермии или склерозе и атрофическом лишая у пациентов из Северной Америки. J Am Acad Dermatol.1995. 33 (4): 617–20.

CAS PubMed Google Scholar

111.

De Vito JR, Merogi AJ, Vo T, Boh EE, Fung HK, Freeman SM, et al. Роль Borrelia burgdorferi в патогенезе морфеи / склеродермии и склеротического и атрофического лишая: исследование 35 случаев с помощью ПЦР. Дж. Кутан Патол. 1996. 23 (4): 350–8.

PubMed Google Scholar

112.

Lonchampt P, Emile J, Pelier-Cady MC, Cadou B, Barthelaix A.Центральная симпатическая дисрегуляция и иммунологические нарушения в случае прогрессирующей гемиатрофии лица (болезнь Парри-Ромберга). Clin Auton Res. 1995. 5 (4): 199–204.

CAS PubMed Google Scholar

113.

Андерсон П.Дж., Молони Д., Хаан Э., Дэвид Д.Дж. Семейная болезнь Парри-Ромберга. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2005; 69 (5): 705–8. DOI: 10.1016 / j.ijporl.2004.12.004.

PubMed Google Scholar

114.

Резенде Л.А., Даль Пай В., Алвес А. [Экспериментальное исследование прогрессирующей лицевой гемиатрофии: эффекты шейной симпатэктомии у животных]. Rev Neurol. 1991; 147 (8-9): 609–11.

CAS PubMed Google Scholar

115.

Moss ML, Crikelair GF. Прогрессирующая гемиатрофия лица у крысы после шейной симпатэктомии. Arch Oral Biol. 1960; 1: 254–8.

CAS PubMed Google Scholar

116.

Игнатович Р., Михалович Р., Кмиц Т., Йозвяк С. [Семейная форма синдрома Парри-Ромберга]. Pol Tyg Lek. 1985. 40 (2): 47–9.

CAS PubMed Google Scholar

117.

Leao M, da Silva ML. Прогрессирующая гемифациальная атрофия с агенезом головки хвостатого ядра. J Med Genet. 1994. 31 (12): 969–71.

PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

118.

Джонсон Р. Х., Сполдинг Дж. М.. Расстройства вегетативной нервной системы. Глава 7. Некоторые нарушения регионарного кровообращения. Contemp Neurol Ser. 1974; 11: 114–28.

PubMed Google Scholar

119.

Lewkonia RM, Lowry RB. Отчет о прогрессирующей гемифациальной атрофии (синдром Парри-Ромберга) с обзором генетики и нозологии. Am J Med Genet. 1983; 14 (2): 385–90. DOI: 10.1002 / ajmg.1320140220.

CAS PubMed Google Scholar

120.

Каррено М., Донэйр А., Барсело М.И., Румия Дж., Фалип М., Агудо Р. и др. Синдром Парри Ромберга и линейная склеродермия в coup de saber, имитирующем энцефалит Расмуссена. Неврология. 2007. 68 (16): 1308–10. DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000259523.09001.7a.

CAS PubMed Google Scholar

121.

Эхенн Б., Себир Г. Синдром Парри Ромберга и линейная склеродермия en coup de saber, имитирующая энцефалит Расмуссена. Неврология. 2007; 69 (24): 2274.ответ автора doi: 10.1212 / 01.wnl.0000295701.56822.6f.

PubMed Google Scholar

122.

Longo D, Paonessa A, Specchio N, Delfino LN, Claps D, Fusco L, et al. Синдром Парри-Ромберга и энцефалит Расмуссена: возможная связь. Клинические и нейровизуализационные особенности. J Neuroimaging. 2011; 21 (2): 188–93. DOI: 10.1111 / j.1552-6569.2009.00398.x.

PubMed Google Scholar

123.

Шах Дж. Р., Джухас С., Купски В. Дж., Асано Э., Суд С., Файн Д. и др. Энцефалит Расмуссена, ассоциированный с синдромом Парри-Ромберга. Неврология. 2003. 61 (3): 395–7.

CAS PubMed Google Scholar

124.

Штраубе А., Падован К.С., Зилос К. [Синдром Парри-Ромберга и синдром Расмуссена: только случайное сходство?]. Nervenarzt. 2001. 72 (8): 641–6.

CAS PubMed Google Scholar

125.

Менаску С., Паде С., Хоффман С., Бен-Зеев Б. Синдром Парри-Ромберга, проявляющийся как мигренозный статус. Pediatr Neurol. 2009. 40 (4): 321–3. DOI: 10.1016 / j.pediatrneurol.2008.11.007.

PubMed Google Scholar

126.

Simsek-Kiper PO, Roach E, Utine GE, Boduroglu K. Синдром Барракера-Саймонса: редкое клиническое проявление. Am J Med Genet A. 2014; 164 (7): 1756–60. DOI: 10.1002 / ajmg.a.36491.

CAS Google Scholar

127.

Payapvipapong K, Niumpradit N, Nakakes A, Buranawuti K. Редкий случай приобретенной частичной липодистрофии (синдром Барракера-Саймонса) с локализованной склеродермией. Int J Dermatol. 2014; 53 (1): 82–4. DOI: 10.1111 / j.1365-4632.2011.05435.x.

PubMed Google Scholar

128.

Bergman JA. Первичная гемифациальная гипертрофия. Обзор и отчет о случае. Арка Отоларингол. 1973; 97 (6): 490–4.

CAS PubMed Google Scholar

129.

Горлин Р.Дж., Мескин Л.Х. Врожденная гемигипертрофия. Обзор литературы и отчет о случае с особым акцентом на устные проявления. J Pediatr. 1962; 61: 870–9.

CAS PubMed Google Scholar

130.

Антониадес К., Джаннулли Т., Вахцеванос К. Гемифациальная атрофия, вторичная по отношению к полиомиелиту. Int J Oral Maxillofac Surg. 1997. 26 (3): 215–6.

CAS PubMed Google Scholar

131.

Crikelair GF, Moss ML, Khuri A. Гемиатрофия лица. Plast Reconstr Surg Transplant Bull. 1962; 29: 5–13.

CAS PubMed Google Scholar

132.

Кройтер А., Гамбихлер Т., Брекманн Ф., Роттердам С., Фрайтаг М., Штюккер М. и др. Импульсные высокие дозы кортикостероидов в сочетании с низкими дозами метотрексата при тяжелой локализованной склеродермии. Arch Dermatol. 2005. 141 (7): 847–52. DOI: 10.1001 / archderm.141.7.847.

CAS PubMed Google Scholar

133.

Зулиан Ф., Валлонго С., Патрици А., Беллони-Фортина А., Катрон М., Алессио М. и др. Долгосрочное катамнестическое исследование метотрексата при ювенильной локализованной склеродермии (морфея). J Am Acad Dermatol. 2012. 67 (6): 1151–6. DOI: 10.1016 / j.jaad.2012.03.036.

CAS PubMed Google Scholar

134.

Голдберг-Стерн Х, де Грау Т, Пассо М, Болл младший WS. Синдром Парри-Ромберга: последующая визуализация во время супрессивной терапии. Нейрорадиология.1997. 39 (12): 873–6.

CAS PubMed Google Scholar

135.

Коркмаз С, Адапинар Б, Уйсал С. Благотворное влияние иммунодепрессантов на синдром Парри-Ромберга: отчет о болезни и обзор литературы. Саут Мед Дж. 2005; 98 (9): 940–2. DOI: 10.1097 / 01.smj.0000177355.43001.ff.

PubMed Google Scholar

136.

Hashkes PJ, Becker ML, Cabral DA, Laxer RM, Paller AS, Rabinovich CE, et al.Метотрексат: новое применение старого препарата. J Pediatr. 2014. 164 (2): 231–6. DOI: 10.1016 / j.jpeds.2013.10.029.

PubMed Google Scholar

137.

Мартини Г., Раманан А.В., Фальчини Ф, Гиршик Х., Голдсмит Д.П., Зулиан Ф. Успешное лечение тяжелой или устойчивой к метотрексату ювенильной локализованной склеродермии микофенолятмофетилом. Ревматология. 2009. 48 (11): 1410–3. DOI: 10.1093 / ревматология / kep244.

PubMed Google Scholar

138.

Bergler-Czop B, Lis-Swiety A, Brzezinska-Wcislo L. Scleroderma linearis: hemiatrophia faciei progressiva (синдром Парри-Ромберга) без каких-либо изменений в ЦНС и линейная склеродермия «en coup de saber» с опухолью ЦНС. BMC Neurol. 2009; 9: 39. DOI: 10.1186 / 1471-2377-9-39.

PubMed Central PubMed Google Scholar

139.

Kreuter A, Hyun J, Stucker M, Sommer A, Altmeyer P, Gambichler T. Рандомизированное контролируемое исследование низкой дозы UVA1, средней дозы UVA1 и узкополосной UVB фототерапии в лечении локализованной склеродермии.J Am Acad Dermatol. 2006. 54 (3): 440–7. DOI: 10.1016 / j.jaad.2005.11.1063.

PubMed Google Scholar

140.

Kerscher M, Volkenandt M, Gruss C., Reuther T., von Kobyletzki G, Freitag M, et al. Фототерапия низкими дозами УФА для лечения локальной склеродермии. J Am Acad Dermatol. 1998. 38 (1): 21–6.

CAS PubMed Google Scholar

141.

Gambichler T, Kreuter A, Rotterdam S, Altmeyer P, Hoffmann K.Линейная склеродермия «en coup de saber» лечится местным кальципотриолом и кремом псораленом плюс ультрафиолетовое излучение A. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003. 17 (5): 601–2.

CAS PubMed Google Scholar

142.

de Vasconcelos CM, do Nascimento GJ, Andrade E, Andrade M, Sobral AP. Ассоциация эстетического и ортодонтического лечения при синдроме Парри-Ромберга. J Craniofac Surg. 2010. 21 (2): 436–9. DOI: 10.1097 / SCS.0b013e3181cfe917.

Google Scholar

143.

Grippaudo C, Deli R, Grippaudo FR, Di Cuia T, Paradisi M. Управление черепно-лицевым развитием при синдроме Парри-Ромберга: отчет двух пациентов. Краниофак Волчья Нёба J. 2004; 41 (1): 95–104. DOI: 10.1597 / 02-066.

PubMed Google Scholar

144.

Slack GC, Tabit CJ, Allam KA, Kawamoto HK, Bradley JP. Реконструкция Парри-Ромберга: оптимальное время для процедур на твердых и мягких тканях. J Craniofac Surg. 2012; 23 (7 Приложение 1): 1969–73.DOI: 10.1097 / SCS.0b013e318258bd11.

PubMed Google Scholar

145.

Palmero ML, Uziel Y, Laxer RM, Forrest CR, Pope E. En coup de saber scleroderma и синдром Парри-Ромберга у подростков: хирургические варианты и исходы, связанные с пациентами. J Rheumatol. 2010. 37 (10): 2174–9. DOI: 10.3899 / jrheum.100062.

PubMed Google Scholar

146.

Юркевич М.Дж., Нахай Ф.Использование свободных реваскуляризованных трансплантатов для улучшения гемифациальной атрофии. Plast Reconstr Surg. 1985. 76 (1): 44–55.

CAS PubMed Google Scholar

147.

Cervelli V, Gentile P. Использование геля тромбоцитов при синдроме Ромберга. Plast Reconstr Surg. 2009; 123 (1): 22e – 3. DOI: 10.1097 / PRS.0b013e318194d242.

PubMed Google Scholar

148.

Cervelli V, Gentile P.Использование клеточного жира, смешанного с гелем тромбоцитов, при прогрессирующей гемифациальной атрофии. Aesthet Plast Surg. 2009. 33 (1): 22–7. DOI: 10.1007 / s00266-008-9223-х.

CAS Google Scholar

149.

Гримальди М., Джентиле П., Лабарди Л., Сильви Э., Тримарко А., Червелли В. Техника липоструктуры при синдроме Ромберга. J Craniofac Surg. 2008. 19 (4): 1089–91. DOI: 10.1097 / SCS.0b013e318176354a.

PubMed Google Scholar

150.

Siebert JW, Longaker MT. Вторичное черепно-лицевое лечение после коррекции скелета при асимметрии лица. Применение микрохирургических техник. Clin Plast Surg. 1997. 24 (3): 447–58.

CAS PubMed Google Scholar

151.

Siebert JW, Anson G, Longaker MT. Микрохирургическая коррекция асимметрии лица в 60 случаях подряд. Plast Reconstr Surg. 1996. 97 (2): 354–63.

CAS PubMed Google Scholar

152.

Родди Р., Риджио Е., Гилберт П.М., Ховиус С.Е., Ваандрагер Дж. М., ван дер Меулен Дж. Клиническая оценка методов хирургического лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии. J Craniomaxillofac Surg. 1994. 22 (1): 23–32.

CAS PubMed Google Scholar

153.

Slack GC, Tabit CJ, Allam KA, Kawamoto HK, Bradley JP. Реконструкция Парри-Ромберга: положительные результаты, несмотря на меньшее количество жира. Ann Plast Surg. 2014. 73 (3): 307–10.DOI: 10.1097 / SAP.0b013e31827aeb0d.

CAS PubMed Google Scholar

154.

Ху Дж, Инь Л., Тан X, Гуй Л., Чжан З. Комбинированная реконструкция скелета и мягких тканей при тяжелом синдроме Парри-Ромберга. J Craniofac Surg. 2011; 22 (3): 937–41. DOI: 10.1097 / SCS.0b013e31820fe27d.

PubMed Google Scholar

155.

Yu-Feng L, Lai G, Zhi-Yong Z. Комбинированное лечение деформаций контура лица в результате синдрома Парри-Ромберга.J Reconstr Microsurg. 2008. 24 (5): 333–42. DOI: 10,1055 / с-2008-1080536.

PubMed Google Scholar

156.

Муссинелли Ф., Магри Ф., Ориглио А. L’emiatrofia facciale progressiva (I). Ривиста Ото-Нейро-Офтал. 1964; 39: 3.

Google Scholar

157.

Муссинелли Ф., Магри Ф., Ориглио А. L’emiatrofia facciale progressiva (II). Ривиста Ото-Нейро-Офтал. 1965; 40: 105.

Google Scholar

158.

MÖbius. Der umschriebene Gesichtsschwund. В: Nothnagel CWH, редактор. Specielle Pathologie und Therapie.