Атрофия мышц это основной симптом: Сестринское тест 2 — Стр 6
Сестринское тест 2 — Стр 6
621. Центральный орган иммунной системы
а) пейеровы бляшки в тонком кишечнике
б) красный костный мозг
в) селезенка
г) периферические лимфоузлы
622. Периферический орган иммунной системы
а) селезенка
б) красный костный мозг
в) печень
г) вилочковая железа
623. Орган иммунной системы
а) щитовидная железа
б) вилочковая железа — тимус
в) поджелудочная железа
г) гипофиз
624. Причина гибели Т4-лимфоцитов при ВИЧ-инфекции
а) действие токсинов
б) размножение в них ВИЧ
в) соприкосновение их с ВИЧ
г) проникновение в них ВИЧ
625. Наиболее частое клиническое проявление острой лихорадочной фазы во II стадии ВИЧ-инфекции (по классификации В.В.Покровского) напоминает
а) грипп
б) инфекционный мононуклеоз
в) скарлатину
г) дифтерию
626. Такие признаки, как парезы, нарушения координации движения, кахексия, слепота, могут проявиться (по клинической классификации В.В. Покровского) в стадии ВИЧ-инфекции
а) I
б) IIВ
в) IIIВ
г) IIА
627. Термин «СПИД»
а) идентичен ВИЧ
б) обозначает терминальную стадию ВИЧ-инфекции
в) стадию вторичных проявлений
г) стадию первичных проявлений
628. СПИД-маркерным заболеванием является
а) лямблиоз
б) пневмоцистная пневмония
в) стафилококковая инфекция
г) амебиаз
629.
Ношение маски
медицинским работникам стационара для
больных СПИДом необходимо для
а) предотвращения заражения их ВИЧ-инфекцией контактным путем
б) предотвращения заражения их ВИЧ-инфекцией через слюну
в) защиты больного от заражения микрофлорой персонала
г) защиты персонала от заражения ВИЧ воздушно-капельным путем
630. Запретить грудное вскармливание новорожденных детей матерям, которые инфицированы ВИЧ
а) следует
б) не следует, если соски не имеют трещин
в) не следует, если полость рта новорожденных без повреждений
г) не следует, если не прорезались зубы
631. Риск рождения ВИЧ-инфицированного ребенка от ВИЧ-инфицированной матери
а) 100%
б) до 70%
в) до 30%
г) не превышает 1%
632. К ВИЧ-индикаторным инфекциям относят
а) аденовирусную инфекцию
б) бактериальную дизентерию
в) генерализованную герпетическую инфекцию
г) паратифы
633. При развитии ВИЧ-инфекции для общего анализа крови характерен
а) лейкоцитоз
б) эозинофилия
в) появление атипичных мононуклеаров
г) уменьшение абсолютного количества лимфоцитов
634. Метод лабораторной диагностики с целью обнаружения ВИЧ
а) иммуноблотинг
б) ПЦРв) ИФА
г) посев на питательные среды
635. Характерная для ВИЧ-инфицированных больных пневмония
а) стафилококковая
б) пневмоцистная
в) микоплазменная
г) вирусная
636.
ВИЧ-инфицированные
а) отстраняются от всех видов прививок
б) не прививаются живыми вакцинами
в) прививаются в первую очередь в соответствии с календарем прививок
г) прививаются по эпидемиологическим показаниям
637. Причина геморрагического инсульта
а) ревматизм
б) сахарный диабет
г) гипертоническая болезнь
638. Менингеальный симптом — это
а) симптом Бабинского
б) ригидность мышц затылка
в) симптом «свисающей головы»
г) симптом Чураева
639. Сознание больного при геморрагическом инсульте
а) сохранено
б) утрачено на короткое время
в) утрачено на длительное время (кома)
г) изменено по типу сумеречного
640. При транспортировке больного с геморрагией в мозг необходимо
а) убрать из-под головы подушку
б) приподнять ноги
в) часто менять положение головы и туловища
г) избегать изменений положения головы641. Приступообразные боли в одной половине лица, иногда со слезотечением, выделением слизи из носа, слюнотечением, возникают при
а) неврите лицевого нерва
б) невралгии тройничного нерва
в) шейном остеохондрозе
г) опухоли головного мозга
642.Симптом «заячий глаз», сглаженность лобных и носогубной складок на пораженной стороне, перекос рта в здоровую сторону характерны для
а) опухоли головного мозга
б) энцефалита
в) неврита лицевого нерва
г) острого нарушения мозгового кровообращения
643.
а) снижение сухожильных рефлексов
б) атрофия мышц
в) наличие патологических рефлексов
г) снижение мышечного тонуса
644. Для периферического (вялого) паралича характерно
а) повышение сухожильных рефлексов
б) наличие патологических рефлексов
в) атрофия мышц
г) повышение мышечного тонуса
645. Спастический гемипарез — это нарушение двигательной функции в
а) обеих ногах
б) одной руке
в) одной ноге
г) руке и ноге с одной стороны
646. Невралгия — это
а) воспаление нерваб) повреждение нерва
в) боль по ходу нерва
г) атрофия нерва
647. Неврит — это
а) воспаление нерва
б) разрыв нерва
в) боль по ходу нерва
г) атрофия нерва
648. Клинический симптом пояснично-крестцового радикулита
а) ригидность затылочных мышц
б) симптом Ласега
в) симптом Горнера
г) симптом Брудзинского
649. Доказательное исследование, позволяющее поставить диагноз менингита
а) увеличение СОЭ крови
б) лейкоцитоз крови
в) изменение ликвора
г) лимфопения крови
650.
Основной симптом миастении
а) судороги
б) мышечная утомляемость
в) головная боль
г) тремор кистей
651. Для болезни Паркинсона характерно
а) умственная деградация
б) нарушение координации
в) тремор кистей
г) параличи конечностей
652. При геморрагическом инсульте необходимо
а) придать больному положение с опущенным головным концом
б) положить на голову пузырь со льдом
в) повернуть больного на бок
г) придать больному полусидячее положение653. Нарастающие, упорные головные боли распирающего характера и явления застоя на глазном дне характерны для
а) энцефалита
б) менингита
в) опухоли головного мозга
г) рассеянного склероза
654. Характерный признак невралгии тройничного нерва
а) приступообразные боли в одной половине лица
б) ригидность затылочных мышц
в) рвота
г) отсутствие складок на лбу при поднимании бровей
655. Постельный режим при остром нарушении мозгового кровообращения соблюдается в течение
а) 14 дней
б) 10 дней
в) 21 дня
656. Односторонние поражения: открытый глаз, слезотечение из него, опущен угол рта, не поднимается бровь – это поражение
а) тройничного нерва
б) лицевого нерва
в) седалищного нерва
г) блуждающего нерва
657.
Симптом,
характерный для тяжелого сотрясения
головного мозга
а) головная боль
б) шум в ушах
в) ретроградная амнезия
г) головокружение
658. Атрофия мышц — это основной симптом
а) спастического паралича
б) вялого паралича
в) миастении
г) болезни Паркинсона
659. Ощущение «треска» в шее при поворотах головы характерно для
а) менингита
б) остеохондроза
в) энцефалита
г) опухоли головного мозга
660. Патологические рефлексы характерны для
а) вялого паралича
б) спастического паралича
в) менингита
г) энцефалита
661. Повышенное стремление к деятельности характерно для
а) маниакальной фазы маниакально-депрессивного психоза
б) депрессивной фазы маниакально-депрессивного психоза
в) эпилепсии
г) кататонического синдрома
662. Афазия – это
а) нарушение речи
б) одна из форм мутизма
в) проявление кататонии
г) нарушение глотания
663. Психическая ятрогения — это болезненное состояние, возникающее в результате неправильного
а) медикаментозного лечения психического заболевания
б) определения диагноза психического заболевания
в) поведения медицинского работника в отношении больного
г) ухода за больным с психическим заболеванием
664.
Кардинальный признак неврастении
а) истерический припадок
б) раздражительная слабость
в) навязчивые страхи
г) сумеречное состояние
665. Для купирования маниакального возбуждения применяют
а) аминазин
б) димедрол
в) кофеин
г) церебролизин
666. Наиболее общий симптом шизофрении
а) отгороженность, отрыв от реальности, погружение в мир собственных переживаний
б) маниакальное возбуждение
в) отвлекаемость
г) амбулаторного автоматизма
667. Психогении — заболевания, возникающие под влиянием
а) тяжелых травм головного мозга
б) психической травмы
в) инфекций головного мозга
г) алкогольной интоксикации
668. Для депрессивного синдрома характерно
а) слабоумие
б) гипотимия
в) эйфория
г) раздражительность
669. Болезненная бесчувственность характерна для
а) старческого слабоумия
б) шизофрении
в) неврастении
г) эпилепсии
670. Особенностью шизофрении у детей является наличие
а) развернутого бреда
б) судорожных припадков
в) ночных страхов
г) полной потери ориентировки
671.
Решающее значение
в развитии неврозов имеет
а) нейроинфекция
б) черепно-мозговая травма
в) сосудистые заболевания головного мозга
г) психогенный фактор
672. Общий симптом инволюционных (предстарческих) психозов
а) зрительные галлюцинации
б) чувство тревоги
в) эмоциональная тупость
г) бред
673. Повышенное настроение, ускоренный темп мышления, повышенная деятельность характеризуют синдром
а) депрессивный
б) тревожно-депрессивный
в) маниакальный
г) судорожный
674. При ипохондрическом бреде больной считает, что
а) у него тяжелая болезнь
б) его обворовывают
в) он преступник
г) его хотят отравить
675. Расстройства восприятия — это
а) судороги
б) галлюцинации
в) бред
г) депрессия
676. Дромомания (влечение к бродяжничеству) — это расстройство
а) памяти
б) эмоциональной сферы
в) волевой сферы
г) депрессия
677. Основой слабоумия являются
а) грубые органические изменения клеток головного мозга
б) функциональные расстройства высшей нервной деятельности под влиянием внешних факторов (стресс)
в) стойкая дисгармония эмоционально-волевых сторон психики
г) хроническая соматическая патология
678.
Деменция — это
а) острый психоз
б) тоскливое, «угнетенное» настроение
в) слабоумие, приобретенное в процессе болезни
г) врожденное слабоумие
679. Галлюцинации — это
а) чувственное восприятие при отсутствии соответствующего внешнего объекта
б) искаженное восприятие реально существующего раздражителя
в) окружающие предметы видятся удвоенными
г) выпадение половины поля зрения
680. Изменение дыхания в первой фазе большого судорожного припадка
а) Чейна-Стокса
б) отсутствует
в) учащено
г) Биотта
681. Показанием для госпитализации в психиатрическую больницу является
а) маниакальное состояние без склонности к агрессии
б) антиобщественное поведение психически больного
в) неврозы
г) врожденное слабоумие
682. Состояние выключения сознания
а) кома
б) делирий
в) сумеречное помрачение сознания
г) онейроид
683. Признак сумеречного помрачения сознания
а) кататоническая заторможенность
б) недоступность контакту и социально опасные действия
в) чрезмерная сонливость
г) слабая реакция на окружающие раздражители
684. Препарат для купирования некоторых видов возбуждения – раствор
а) 0,5% седуксена
б) 1% димедрола
в) 20% натрия оксибутирата
г) 50% анальгина
685.
Кожа не выполняет функцию
а) защитную
б) дыхательную
в) гормональную
г) секреторную
686. К воспалительным пятнам относятся
а) эритемы
б) пурпуры
в) петехии
г) экхимозы
687. Небольшое скопление жидкости в эпидермисе или между эпидермисом и дермой
а) пятно
б) узелок
в) везикула
г) волдырь
688. Первичный морфологический элемент
а) рубец
б) лихенизация
в) трещина
г) пустула
689. Апокриновые потовые железы отсутствуют
а) в подмышечных впадинах
б) на ладонях
в) вокруг сосков молочной железы
г) в области гениталий
690. Вторичный морфологический элемент высыпаний
а) узелок
б) бугорок
в) петехия
г) корка
691. Источник заражения микроспорией (возбудитель микроспорум ржавый)
а) больной человек
б) кошки
в) крупный рогатый скот
г) собаки
692. К заразным заболеваниям относятся
а) розовый лишай
б) эритразма
в) чесотка
г) экзема
693.
Наиболее частые
места локализации при чесотке у взрослых
а) ладони и подошвы
б) слизистые оболочки
в) межпальцевые складки кистей
г) лицо
694. Первичный элемент при пиодермитах
а) пустула
б) везикула
в) бугорок
695. Преимущественная локализация элементов при сикозе
а) лоб
б) живот
в) борода, усы
г) спина
696. Кожное заболевание, передаваемое через обувь
а) токсидермия
б) эпидермофития
в) микроспория
г) нейродермит
697. Из детских учреждений следует обязательно изолировать детей с кожным заболеванием
а) бородавками
б) микроспорией
в) истинной экземой
г) крапивницей
698. Морфологический элемент, характерный для крапивницы
а) волдырь
б) пузырь
в) бугорок
г) пустула
699. Источник заражения при пушистой микроспории
а) крупный рогатый скот
б) кошки
в) больной человек
г) вши
700. Приоритетная проблема при чесотке
а) зуд
б) боли в мышцах
в) лихорадка
г) облысение
701.
Возбудитель чесотки
а) вирусы
б) клещи
в) грибы
г) простейшие
702. Воспаление потовых желез
а) фурункул
б) лимфаденит
в) гидраденит
г) сикоз
703. Для простого герпеса наиболее характерны
а) лихорадка, лимфаденит
б) узелки, чешуйки, гиперпигментация
в) пузырьки, эрозии, корки
г) опоясывающие боли, зуд
704. Для стафилодермий не характерна
а) локализация пустул в волосяных фолликулах и железах
б) коническая или шаровидная форма пустул
в) напряженная покрышка пустул, развитие фолликулитов
г) локализация пустул в складках кожи
705. Инкубационный период при чесотке
а) 6 недель
б) 6 часов
в) 3 месяца
г) 6-10 дней
706. Повторный опоясывающий лишай у лиц молодого возраста подозрителен на
а) вирусные гепатиты
б) ВИЧ-инфекцию
в) сахарный диабет
г) лейкоз
707. При опоясывающем лишае характерный симптом
а) разлитая гиперемия кожных покровов
б) невралгические боли
в) зуд в ночное время
г) отрубевидное шелушение
708. Ограниченную токсикодермию часто вызывает применение
а) антибиотиков
б) кортикостероидных гормонов
в) аскорбиновой кислоты
г) сульфаниламидов
709.
Для диагностики
микроспории волосистой части головы
не применяют
а) микроскопические исследования волос из очагов поражения
б) культуральное исследование чешуек волос
в) люминесцентное исследование с помощью лампы Вуда
г) исследование с помощью йода (йодная проба)
710. Грозное осложнение при крапивнице
а) зуд
б) жжение
в) головная боль
г) асфиксия
711. В целях ранней диагностики микроспории у взрослых применяют
а) УФО
б) лампу Вуда
в) лампу Соллюкс
г) УЗИ
712. Для этиотропного лечения чесотки применяют
а) димедроловую мазь
б) левомиколь
в) фреднизолон
г) эмульсию бензил-бензоата
713. При этиотропном лечении чесотки применяется
а) дерматоловая мазь
б) эмульсия синтомицина, лосьон «Ниттифор»
в) ихтиоловая мазь
г) медифокс
714. Для лечения лобкового педикулеза применяется
а) дерматоловая мазь
б) гелиомициновая мазь
в) преднизолоновая мазь
г) эмульсия бензил-бензоата
715. Потенциальная проблема при чесотке
а) пиодермия
б) экзема
в) отек Квинке
г) токсикодермия
716. Камерную дезинфекцию используют при
а) псориазе
б) головном педикулезе
в) розовом лишае
г) чесотке
717. Психологическая проблема у больных с вульгарным псориазом
а) депрессия
б) бессоница
в) угроза потери работы
г) зуд
718. Для диагностики сифилиса используют реакцию
а) Райта
б) РНГА риккетсиями Провагена
в) агглютинации
г) Вассермана
719. Основный путь заражения сифилисом
а) воздушно-капельный
б) бытовой
в) контактный
г) половой
720. Атипичные формы твердого шанкра могут быть в виде
а) язвы
б) эрозии
в) индуративного отека
г) вегетации
721. Сифилис на латинском языке
а) Pestis
б) Scabies
в) Lues
г) Lupus
722. Для вторичного свежего сифилиса характерно появление
а) язвы
б) эрозии
в) шанкра-амигдалита
г) папул
723. Для вторичного рецидивного сифилиса характерно появление
а) лихенификации
б) сифилитической лейкодермы
в) язвы
г) эрозии
724. Вторичный период сифилиса характеризуется появлением на коже
а) эрозии или язвы
б) пятнистых и папулезных высыпаний
в) бугорковых высыпаний
г) узлов
725. Продолжительность вторичного периода сифилиса
а) 2-4 года
б) 6 месяцев
в) 6 недель
г) 7 лет
726. Психологические проблемы у больных венерическими заболеваниями
а) жжение
б) отчаяние
в) угроза потери работы
г) зуд
727. Потенциальная физиологическая проблема у больного гонореей
а) бесплодие
б) отчаяние
в) депрессия
г) страх
728. Возбудитель гонореи
а) нейсерия
б) риккетсия
в) боррелия
г) спирохета
729. Для диагностики гонореи прежде всего используют
а) микроскопию
б) бактериологический посев
в) биохимические исследования
г) реакцию Кана
730. У больных гонореей нарушается физиологическая потребность
а) выделять
б) дышать
в) общаться
г) есть, пить
731. В первичном периоде сифилиса у больных не встречаются признаки
а) твердый шанкр
б) отрицательная реакция Вассермана
в) регионарный лимфаденит
г) розеолы на коже туловища
732. Инкубационный период при гонорее
а) 5–7 дней
б) 5–7 недель
в) 2 месяца
г) 6–10 месяцев
733. Острота зрения определяется при помощи
а) периметра
б) таблицы Рабкина Е.Б.
в) таблицы Сивцева Д.А.
г) рефрактометра
734. За норму принята острота зрения, равная
а) 0,5
б) 0,8
в) 0,9
г) 1,0
735. С помощью полихроматических таблиц проверяют
а) поле зрения
б) цветоощущение
в) светоощущение
г) остроту зрения
736. Помутнение хрусталика называется
а) микрофакией
б) катарактой
в) макрофакией
г) миопией
737. Характерная жалоба при зрелой катаракте
а) отсутствие предметного зрения
б) выделения из глаза
в) улучшение ранее сниженного зрения
г) боль в глазу
738. Воспаление слизистой оболочки глаза называется
а) дакриоциститом
б) конъюнктивитом
в) дакриоаденитом
г) блефаритом
739. Характер отделяемого из глаз при дифтерийном конъюнктивите
а) мутное с хлопьями
б) слизисто-гнойное, гнойное
в) цвета мясных помоев
г) отделяемое отсутствует
740. Инфильтрат роговицы – симптом
а) конъюнктивита
б) глаукомы
в) кератита
г) катаракты
741. От воздействия на глаз рентгеновских лучей может возникнуть
а) электроофтальмия
б) катаракта
в) ячмень
г) глаукома
742. Гонобленнорея новорожденного, если заражение произошло при прохождении ребенка через родовые пути, начинается после рождения
а) на 5-й день
б) через 2-3 дня
в) сразу
г) через 2 недели
743. Для профилактики гонобленнореи новорожденным закапывают в глаза раствор
а) 0,25% левомицетина
б) 30% сульфацил-натрия
в) 3% колларгола
г) фурацилина 1:5000
744. Повязку на глаз накладывают при
а) конъюнктивите
б) кератите
в) ранении глаза
г) блефарите
745. К заболеваниям век относятся
Миопатия: причины, симптомы, лечение. в Солнцево
Миопатией называют совокупность симптомов, возникающих в результате повреждения мышц. В отличие от заболеваний периферической нервной системы, (при которых мышцы также повреждены, но это связано с предшествующим повреждением снабжающих их нервов), при миопатиях болезненный процесс локализуется в самой мышце.
Беспокоит слабость в конечностях? Записывайтесь к неврологу!
Миопатии представляют собой очень большую группу заболеваний с различными причинами, разным течением и прогнозом. Общей чертой является мышечная слабость — поражение мышц бедер и рук, хотя мышцы лица также могут быть ослаблены. Сенсорные расстройства при миопатиях не встречаются. Мышечная слабость обычно двусторонняя и симметричная с самого начала, то есть сходна с обеих сторон тела — левой и правой.Миопатии могут быть генетическими или приобретенными. Генетически обусловленные миопатии включают, например, мышечные дистрофии, которые характеризуются аномальной структурой мышечных клеток (например, из-за врожденного недостатка любого из его компонентов). С другой стороны, приобретенные миопатии имеют воспаление (воспалительные миопатии), могут сопровождать эндокринные заболевания (например, гипотиреоз), а также могут возникать в результате повреждения мышц некоторыми лекарственными средствами или токсичными соединениями (например, алкоголем).
Насколько распространена миопатия?
Термин «миопатия» очень широк и охватывает множество различных заболеваний. Поэтому общую заболеваемость миопатией трудно определить. Как правило, миопатии являются редкими заболеваниями.
Как проявляется миопатия?
Основным симптомом миопатии является мышечная слабость. Чаще всего это касается мышц бедер и рук — пациентам, например, трудно подниматься по лестнице, вставать из положения сидя, сидеть или выполнять действия с поднятыми руками (например, повесить шторы или делать прическу). Мышечная слабость может сопровождаться болью. При некоторых миопатиях участвуют мышцы лица или горла. Может быть опущение век, снижение подвижности глазных яблок, невнятная речь, затрудненное глотание. Иногда мышцы шеи слабые — тогда не держится голова. При некоторых миопатиях может возникнуть слабость дыхательных мышц, приводящая к одышке. Иногда при миопатиях наблюдаются проблемы с расслаблением мышц, например, пациент не может быстро разжать пальцы после сжимания кулака. При прогрессирующих и длительных миопатиях возникает атрофия мышц. Эти симптомы могут сопровождаться признаками повреждения других тканей и органов вне мышечной системы.
Что делать, если появились симптомы миопатии (слабости в конечностях)?
Если замечены какие-либо симптомы, которые могут указывать на миопатию, нужно обратиться к врачу общей практики или терапевту, который затем направит пациента к специалисту, обычно неврологу. Если симптомы длятся недолго (к примеру, несколько недель) и быстро нарастают, следует как можно скорее прийти к врачу.Как врач диагностирует миопатию?
Врач собирает историю болезни пациента и проводит тест, который обычно показывает парез мышц (бедра, руки, иногда лица), иногда также ослабление рефлексов, вызванных при постукивании с помощью неврологического молотка. Затем он заказывает дополнительные тесты. Обычно это лабораторные анализы крови, в том числе уровни электролита, ТТГ, воспаления и креатинкиназы. Это чувствительный показатель разрушения мышц, и его уровень повышается у большинства пациентов с миопатией. Он также может быть увеличен при заболеваниях, когда повреждение мышц вызвано повреждением нервов, таких как боковой амиотрофический склероз или полинейропатия, а иногда и у здоровых людей, например, после физической нагрузки или травмы мышц. Электромиография (ЭМГ) является еще одним дополнительным тестом, важным для диагностики. ЭМГ позволяет подтвердить миопатию или указывает на другое заболевание, которое вызывает аналогичные симптомы. Окончательный диагноз миопатии, то есть определение ее типа и причины, чаще всего возможен после теста среза мышечной ткани (для этой цели берут маленький фрагмент ткани под местной анестезией для микроскопического исследования) или генетического анализа из образца крови, взятого у пациента. Генетическое тестирование проводится только для некоторых генетических миопатий.
Как лечить миопатию?
Как и в случае с полиневропатией, можно выделить причинно-следственное и симптоматическое лечение. Возможно причинное лечение, например, при воспалительных миопатиях. В этих случаях используются глюкокортикоиды (стероидные гормоны), иммунодепрессанты или внутривенные иммуноглобулины. Причинное лечение миопатии, возникающей при эндокринных заболеваниях (например, заболевание щитовидной железы, гиперпаратиреоз или гиперадренокортицизм), включает лечение гормональных нарушений. При лекарственной или токсической миопатии нужно попытаться перестать принимать лекарство или прекратить воздействие токсического соединения, которое вызвало повреждение мышц. В редких случаях генетической миопатии, суть которой заключается в отсутствии одного из ферментов, необходимых для правильного функционирования мышц, возможно причинное лечение в виде введения недостающего фермента.
Симптоматическое лечение — это прежде всего реабилитация. В случае, если для пациента с быстрым мышечным расслаблением возникают обременительные трудности, фармакологическое лечение используется для смягчения этого симптома. При некоторых заболеваниях мышц поражаются другие органы, такие как сердечная мышца. Тогда для пациентов важно регулярно проходить осмотры у кардиолога. Кроме того, генетическое консультирование следует давать пациентам с генетической миопатией.
Можно ли полностью вылечить миопатию?
При генетических миопатиях полное выздоровление невозможно. Прогноз для приобретенных миопатий зависит от их причины: например, при воспалительных миопатиях мышечная сила обычно улучшается после начала лечения, а в миопатии, вызванной гормональными нарушениями, мышечные симптомы обычно исчезают после излечения основного заболевания.
Обращайтесь в поликлинику Медсемья в Солнцево — наш врач-невролог проведет диагностику и назначит правильное лечение!
симптомы и лечение, диагностика и профилактика
Описание патологии. Патогенез
Синдром лестничных мышц обусловлен анатомией этого места. Узнав детали, вы сразу поймёте — кто виноват и что делать?
Лестничные мышцы расположены вертикально вдоль позвоночника. Своими верхними концами они прикрепляются к боковым сторонам позвонков, а нижними – к двум верхним рёбрам, которые находятся в самой верхней части грудной клетки в глубине за ключицей. Именно здесь — сверху и сзади ключицы, на границе шеи и грудной клетки, развивается синдром передней лестничной мышцы. Своим названием лестничные мышцы обязаны своеобразному расположению — уступами. Если бы человек лежал на спине, то мышцы выглядели бы, как ступени. Нижняя ступень – это задняя лестничная мышца, вторая – средняя, а самая верхняя ступень – передняя лестничная мышца. Именно так древнеримские анатомы увидели эти мышцы и дали им соответствующее название.
Между передней и средней лестничными мышцами расположены подключичная артерия и нервы, которые идут из позвоночника в руку. И, хотя, тут довольно узко, как в туннели, но, если мышцы здоровы, то нервам и артерии ничего не угрожает. Во-первых, потому что здоровые мышцы эластичные и мягкие, а во-вторых — и сами мышцы, и нервы с артерией покрыты плотной скользкой оболочкой — фасцией. Это обеспечивает им беспрепятственное скольжение относительно друг друга и предохраняет от любых зажимов при движениях головы и шеи. Однако при патологии всё меняется – передняя лестничная мышца спазмируется и тонус её резко возрастает. Это вызывает боль и, кроме того, натянутая, как струна, мышца может зажать нервы и артерию в узком туннели, о котором мы говорили выше.
Таким образом, при синдроме передней лестничной мышцы пациент ощутит на себе один из двух возможных вариантов развития этой патологии. Первый – относительно лёгкий. При нём возникает мышечно-тонический (миофасциальный) синдром. В мышце появляются триггерные точки, запускающие отражённую боль в зоне шеи, плеча, груди, лопатки и руки. Второй – более тяжёлый. Тут спазмированная мышца зажимает нерв или сосуд. В этом случае, кроме боли, возникает ещё и нервно-сосудистая патология или, как принято говорить в медицине – нейро-васкулярная. Кстати, синдром передней лестничной мышцы – это самая распространённая нейроваскулярная патология шеи. Его также называют скаленус-синдром или синдром Наффцигера.
Для справки: scalenus – лестничная (лат). Говард Кристиан Наффцигер американский нейрохирург, одним из первых описавший нейроваскулярную патологию, вызванную передней лестничной мышцей.
Симптомы синдрома
Как было сказано выше – симптомы синдрома передней лестничной мышцы могут быть либо чисто болевыми, из-за спазма мышцы, либо – к боли присоединяются ещё и нейроваскулярные нарушения, из-за зажима нервов и подключичной артерии.
Боль – это первый и самый изнуряющий симптом; она распространяется от плечевого сустава вниз по руке и может доходить до мизинца и безымянного пальца. Иногда боль переходит на грудную клетку или затылок. Усиление боли часто происходит ночью. Также боль усиливается при повороте головы, при отведении руки в сторону и при глубоком вдохе. Лестничные мышцы являются вспомогательными мышцами вдоха. При глубоком вдохе они сокращаются и тянут за собой верхние рёбра и грудную клетку вверх. Благодаря этому грудь вздымается и в лёгкие попадает больше воздуха. Вот почему синдром передней лестничной мышцы часто развивается, из-за её длительной перегрузки, у людей страдающих одышкой или какими-то заболеваниями дыхательной системы, например — простудными. Кстати, не только одышка или простуда могут вызвать перенапряжение мышцы. Существует, так называемый, гипервентиляционный синдром, когда на фоне психосоматических, тревожных или психовегетативных расстройств нарушается диафрагмальное дыхание. В этих случаях вспомогательные дыхательные мышцы, в первую очередь – лестничные, вынуждены полностью брать на себя выполнение дыхательных движений. Это является для них непомерной нагрузкой, причиной перенапряжения и отправной точкой развития синдрома передней лестничной мышцы.
Вторая группа симптомов синдрома передней лестничной мышцы проявляется ощущениями напряжения шейных мышц, тяжести, онемения и слабости в руке, вплоть до грубых парезов (неполных параличей) кисти и атрофии мышц. Правда, нужно отметить, что парезы и атрофия кисти встречаются крайне редко — только в очень запущенных случаях.
Третья группа – сосудистые симптомы синдрома передней лестничной мышцы: отечность руки, её синюшность, похолодание, ослабление пульса, вплоть до полного его исчезновения при подъеме руки вверх или наклоне и повороте головы. Кроме подключичной артерии, нередко страдают и лимфатические сосуды. Их зажим нарушает циркуляцию лимфы. Это приводит к застою и отёку, который проявляется припухлостью в надключичной ямке (псевдоопухоль Ковтуновича).
И четвёртая группа – вегетативно-трофические симптомы синдрома передней лестничной мышцы проявляются ломкостью ногтей и уменьшением волосяного покрова на руке. Однако проявление вегетативных симптомов, тоже, отмечается только на фоне длительных и далеко зашедших случаев, что, к счастью, случается нечасто. Современный человек, тем более живущий в крупном городе, крайне редко станет дотягивать обращение к врачу до такой стадии.
Что произойдет, если «запустить» синдром лестничной мышцы
Самое опасное осложнение синдрома передней лестничной мышцы – тромбоз в системе подключичной артерии. Для лучшего понимания нужно сказать, что от левой и правой подключичной артерии отходят позвоночные артерии, от которых, в свою очередь, начинаются артерии головного мозга. Тромбоз в этой системе является по-настоящему смертельно опасным осложнением синдрома передней лестничной мышцы и требует немедленного хирургического вмешательства.
Вторым серьёзным осложнением — является парез (неполный паралич) и атрофия мышц кисти.
Ещё одним ярким и неприятным осложнением является нарушение биомеханики шеи и тела в целом. Этот момент немного сложен для понимания неспециалиста, но сейчас мы разберёмся и в нём. Итак. При длительном напряжении лестничных мышц происходит их укорочение. Это усиливает шейный лордоз и смещает голову вперед. Чтобы компенсировать равновесие и центр тяжести, мышцы задней части шеи вынуждены напрягаться и, соответственно, перегружаться. В скором времени, из-за перегрузки, в задних мышцах шеи будут формироваться вторичные болевые триггерные точки, и развиваться миофасциальный синдром. Далее, при отсутствии лечения, усиление шейного лордоза приведёт к компенсаторному искривлению позвоночника в грудном и поясничном отделах, ведь он вынужден искать равновесие. Искривление позвоночника нарушает распределение осевых нагрузок на межпозвонковые диски и, таким образом, открывает дорогу к формированию протрузий и грыж дисков не только в шее, но и в любом другом компенсаторно перегруженном месте позвоночника.
Миофасциальный синдром лестничной мышцы
Вот почему своевременное обращение к врачу, раннее выявление и правильное лечение позволяют избежать всех этих серьёзных осложнений синдрома передней лестничной мышцы.
Диагностика
Диагностика синдрома передней лестничной мышцы основывается на типичной клинической картине и всегда начинается с осмотра. Во время такого осмотра у большинства пациентов выявляется припухлость надключичной области. Это, так называемый, псевдотумор (псевдоопухоль) Ковтуновича. Он возникает из-за сдавливания передней лестничной мышцей лимфатических сосудов. Также во время осмотра обращаем внимание на кисть – она может быть отечна и немного синюшна. В запущенных случаях будут отмечаться более выраженные изменения, вплоть до трофических.
При пальпации передней лестничной мышцы, она будет резко напряжена и болезненна, к тому же это вызовет усиление боли в шее с возможным распространением в руку.
Неврологический осмотр – проверка чувствительности, рефлексов и т.д. — выявляет чувствительные, двигательные и вегетативные нарушения.
Проба на спазм. Её проводят для выявления миофасциального синдрома лестничных мышц. Нужно максимально повернуть голову в больную сторону и сильно прижать подбородок к ключице. Лестничные мышцы сократятся и триггерные точки в них активируются. В результате пациент почувствует усиление боли.
Проба Адсона: если на стороне синдрома передней лестничной мышцы поднять руку и сюда же наклонить голову, то там, где обычно проверяют пульс на запястье — пульса не будет.
Допплерография (УЗДГ) сосудов шеи также обладает определённой диагностической ценностью, особенно, принимая во внимание то, что от подключичной — отходит позвоночная артерия, питающая заднюю часть головного мозга. И вся эта сосудистая сеть может пострадать от сдавливания подключичной артерии, что в свою очередь, грозит нарушением мозгового кровообращения или тромбозом.
Электронейромиография (ЭНМГ) считается общепризнанным методом диагностики. Хотя, на начальных стадиях патологии её информативность недостаточно высока, а порой даже чревата ошибочными выводами.
Поэтому самым лучшим видом исследования на всех этапах синдрома передней лестничной мышцы является старое доброе мануальное мышечное тестирование.
Запишитесь на диагностику лестничных мышц
- Пройдите комплексную диагностику лестничных мышц. Проведём пальпацию, неврологический осмотр, пробу на спазм, пробу Адсона и мануальное мышечное тестирование: протестируем мышцы на наличие активных и латентных триггерных точек.
- Продолжительность диагностики — 30 минут. Это полноценное обследование, а не 2-х минутные «ощупывания» для галочки.
- Диагностику проводит лично доктор Власенко А.А., врач с 30-летним опытом, эксперт в области лечения миофасциального и корешкового синдромов.
Лечение синдрома лестничной мышцы
Эффективное лечение синдрома лестничной мышцы предусматривает чёткое понимание причины и механизма болезни, а также — комплексный подход к лечению.
Для лечения синдрома передней лестничной мышцы используются: медикаментозное лечение, физиотерапия, ЛФК, массаж, оперативные методы и мануальная терапия. Начинать, разумеется, следует с консервативных методов, среди которых ключевое место занимает мануальная терапия. Но, обо всём по порядку.
Мануальная терапия
Не стоит думать, что мануальная терапия синдрома лестничных мышц – это вправление позвонков или что-то в этом роде. Если вы так считали – вы глубоко заблуждались. Современная мягкая мануальная терапия – это комплекс методов направленных на устранение боли, нормализацию мышечного тонуса и восстановление полного объёма движений поражённого региона и всей опорно-двигательной системы в целом.
Все методы мануальной терапии синдрома лестничных мышц можно разделить на прямые и непрямые; активные и пассивные; мягкие и трастовые. Но, так или иначе, основную часть составляют, так называемые, нейромышечные методы, при выполнении которых воздействие происходит через мягкие ткани: мышцы, фасции и др.
При мануальной терапии синдрома лестничных мышц используют, в основном, именно нейромышечные методы. Они включают: постизометрическую релаксацию, реципрокное торможение, изотонические концентрические и эксцентрические сокращения, техники позиционного расслабления, стрейн-контрстрейн, миофасциальный релиз и др. А также прямые мануальные методы: ишемическую компрессию, давление на триггерные точки, акупрессуру, поперечное трение, мягкотканную мобилизацию, глубокий тканевой массаж и др.
Правильное и адекватное применение всех этих многочисленных мягких методов даёт потрясающий лечебный эффект при мануальной терапии синдрома лестничных мышц.
Преимущества лечения в клинике «Спина Здорова»
- Гарантия полноценного и квалифицированного лечения. Слово «полноценное» является ключевым в нашей работе.
- Высокая квалификация и большой практический опыт — 30 лет.
- Каждый случай мы рассматриваем индивидуально и всесторонне — никакого формализма.
- Эффект синергии.
- Гарантия честного отношения и честной цены.
- Расположение в двух шагах от метро в самом центре Москвы.
Иные методы лечения. Физиотерапия
Физиотерапия синдрома лестничной мышцы – это вспомогательный вид лечения. Чаще всего выбирают следующие процедуры:
Синусоидальные модулированные токи (СМТ) или – второе название – амплипульстерапия. Данная процедура отлично справляется с болью и спазмом мышц, одновременно восстанавливая их кровоснабжение и питание.
Электрофорез – классика физиотерапии. Менее мощный, но более мягкий способ лечения. Подойдёт там, где имеются противопоказания для СМТ-терапии.
Ультразвук (УЗТ) – является, по сути, микромассажем. Распространяясь вглубь ткани, ультразвук передаёт свои колебания этим тканям, улучшая тем самым их дренажные и трофические функции. Исчезают глубокие отёки, застой и воспаление, нормализуется кровообращение и питание ткани. За счёт этого снижается болевой синдром.
Магнитотерапия – увеличивает микроциркуляцию, благодаря чему происходит устранение застоя, отёков, воспаления и снижение болевого синдрома.
Оперативное лечение
Оперативное лечение синдрома лестничной мышцы применяют только в далеко зашедших случаях нейроваскулярной стадии синдрома, когда сдавливание нервов и подключичной артерии не удалось устранить иными способами. Как мы уже говорили выше — консервативное лечение не всегда способно решить проблему, и тогда единственным выходом становится операция.
В ходе оперативного лечения синдрома лестничной мышцы производят рассечение самой мышцы и соседних тканей, сдавливающих нерв и артерию. Для предупреждения рецидивов резекцию мышцы осуществляют на возможно большем участке.
Ещё раз обращаем внимание – вопрос об оперативном лечение синдрома лестничной мышцы целесообразно рассматривать только тогда, когда полностью исчерпаны все консервативные методы лечения.
Не запускайте свою болезнь! Своевременное обращение к врачу позволяет избежать операции!
Профилактика
Профилактика синдрома лестничной мышцы направлена на предотвращение обстоятельств, приводящих к возникновению синдрома. Какие же это обстоятельства?
Во-первых, синдром лестничной мышцы очень часто возникает, как одно из звеньев патологии межпозвонковых дисков шейного отдела позвоночника. Следовательно, своевременное обращение к врачу и устранение любой патологии позвоночника и дисков на ранних этапах, служит важнейшим профилактическим действием.
Во-вторых – поскольку главным провоцирующим фактором развития синдрома служит длительное вынужденное положение головы и рук, что обычно бывает при сидячей работе, значит, необходимо делать регулярные перерывы. Имейте в виду, оптимальное время непрерывной работы – 45 минут, как школьный урок (плюс-минус 15 минут). Иными словами, старайтесь менять положение тела – неважно, как именно — вставать, разминаться, прохаживаться — главное делать краткосрочную смену положения. В общем, подойдите к этому вопросу творчески и действуйте по обстоятельствам.
В-третьих, очень часто синдром лестничной мышцы возникает на фоне спортивной перетренированности, поэтому людям, которые активно занимаются спортом необходимо об этом знать и быть внимательными к сигналам своего тела.
Вообще, это пожелание не только для любителей активной жизни, а для всех — не игнорируйте «язык тела», ведь многие проблемы возникают из-за пренебрежения к этим сигналам. Как показывает практика, почти все пациенты, которые обращаются к врачу с синдромом лестничной мышцы, описывают начало болезни одинаково: «Всё началось давно и поначалу сильно не беспокоило». Это классическое начало – постепенное и не очень болезненное. Именно так организм посылает нам сигналы, давая возможность всё быстро исправить. А мы заедаем сигналы анальгинами, думая, что «всё само рассосётся». Увы, это не так. С определённого момента болезнь понесётся, как стремительная лавина, и её будет очень трудно останавливать и устранять последствия. Поэтому, ещё раз обращаем ваше внимание — не пренебрегайте «сигналами тела», не запускайте себя и не доводите ситуацию до кризиса.
цены на лечение, симптомы и диагностика невралога в «СМ-Клиника»
Лечением данного заболевания занимается НеврологНужна дополнительная информация?
Спасибо за оставленную заявку.
Наш оператор свяжется с вами с 8:00 до 22:00
Заявки, поступившие после 22:00, будут обработаны на следующий день.
Нужна дополнительная информация?
Не нашли ответ на свой вопрос?
Оставьте заявку и наши специалистыпроконсультируют Вас.
Спасибо за оставленную заявку.
Наш оператор свяжется с вами с 8:00 до 22:00
Заявки, поступившие после 22:00, будут обработаны на следующий день.
Спасибо за обращение.
Ваша заявка принята.
Наш специалист свяжется с Вами в ближайшее время
Общая информация
Невралгия представляет собой поражение периферического нерва, сопровождающееся появлением жжения, приступообразной боли и других неприятных ощущений. Чаще всего диагностируется поражение нервов, проходящих через узкие каналы и отверстия, вроде межреберных нервов. В некоторых случаях возникает нарушение функций нерва, проявляющееся спонтанным сокращением мышц или расстройством чувствительности. Длительное течение невралгии может осложниться воспалением нерва и атрофией мышц. Лечение заболевания предусматривает терапевтические и хирургические процедуры.Поражение нервов может возникать в любой части тела. К наиболее распространенным вариантам болезни врачи относят невралгию тройничного и межреберного нервов. При этом патология тройничного нерва проявляется сильной лицевой болью и нарушением чувствительности кожи, а при невралгии межреберных нервов неприятные ощущения возникают в области грудной клетки. Заболевание обычно диагностируется у взрослых людей.
Симптомы невралгии
Болезненность является основным симптомом заболевания. Область появления боли напрямую зависит от расположения анатомических структур, связанных с пораженным нервом. Чаще всего это мышцы и кожа, поэтому пациенты жалуются на усиление боли во время напряжения мышц и нарушение чувствительности. Развитие заболевания может сопровождаться различными осложнениями, проявляющимися более тяжелыми функциональными расстройствами.Симптомы и признаки:
- Эпизоды жгучей, стреляющей или колющей боли, напоминающей удар током;
- Неприятные ощущения усиливаются при прикосновении к болезненному участку тела;
- Длительные приступы ноющей боли;
- Болезненность периодически сменяется полным отсутствием неприятных ощущений;
- Скованность мышц;
- Повышенное потоотделение в подмышечной области при межреберной невралгии;
- Головные боли и нарушение сна;
- Яркий свет, шум и другие раздражители усиливают боль.
Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья. Телефон для записи +7 (495) 292-39-72
Длительное течение невралгии крайне неблагоприятно влияет на самочувствие пациента. Возникают симптомы невроза, вроде сильной раздражительности и тревожности.
Причины невралгии
Невралгия может быть самостоятельным заболеванием, возникающим без каких-либо предпосылок, или последствием других патологических состояний. Любые болезни тканей и органов в области прохождения нерва могут вызывать неприятные симптомы. Частой причиной невралгии является сдавливание нерва, возникающее из-за смещения костей или неправильной осанки. Иногда нарушение функций нерва является признаком опасного заболевания.Возможные причины:
- Переохлаждение тканей. При этом возникает нарушение кровоснабжения и обмена веществ в определенной анатомической области;
- Инфекционные заболевания, поражающие нервы или окружающие их ткани. При этом возникает воспалительный процесс, сопровождающийся отечностью тканей и сдавливанием нерва;
- Травмы и дефекты костей: перелом лицевых костей или ребер, искривление позвоночника, разрушение межпозвоночных дисков, межпозвоночная грыжа, деформация грудной клетки;
- Патологии сосудов, питающих нервы. Это может быть сужение, разрыв или патологическое расширение (аневризма) сосуда;
- Злокачественная или доброкачественная опухоль рядом с нервом. При этом возникает сдавливание тканей;
- Стоматологические заболевания, вроде периодонтита;
- Разрушение миелиновой оболочки нерва. Такое состояние возникает при рассеянном склерозе;
- Перенесенные оперативные вмешательства в области прохождения нерва.
К провокаторам боли при разных формах невралгии врачи относят употребление пищи, прикосновения, воздействие холода, чистку зубов и резкие движения. Из-за длительной болезненной реакции на такие раздражители у многих пациентов возникает нервный тик.
Диагностика невралгии в «СМ-Клиника»
При появлении характерных симптомов невралгии необходимо записаться на прием к неврологу. Врач нашей клиники расспрашивает пациента о жалобах и изучает анамнез. Проведение общего осмотра позволяет неврологу обнаружить признаки заболевания, включая боль в определенном месте, нарушение чувствительности кожи, защитную позу. Для определения причины неприятных ощущений врач назначает инструментальные и лабораторные обследования.
Методы диагностики невралгии в «СМ-Клиника»:
- Компьютерная или магнитно-резонансная томография – самые высокоинформативные исследования, позволяющие получать послойные изображения анатомических областей в разных проекциях. Невролог назначает компьютерную томографию для исследования области прохождения нерва и магнитно-резонансную томографию для поиска опухолевых структур или признаков разрушения миелиновой оболочки нервов. Во время исследования врач просит пациента снять все металлические украшения, лечь на стол томографа и не двигаться. Процедура проводится быстро и безболезненно;
- Магнитно-резонансная томография сосудов головного мозга. Невролог назначает это исследование при симптомах невралгии тройничного нерва. Процедура похожа на обычную томографию, однако перед получением изображений врач внутривенно вводит пациенту контрастное вещество для более точного изучения необходимых структур. МРТ-ангиография позволяет оценить кровоснабжение тканей и состояние даже самых мелких сосудов. С помощью этой процедуры неврологи обнаруживают аневризмы, мелкие кровоизлияния и другие причины лицевой невралгии;
- Электрокардиография – исследование электрической активности сердца. Такая процедура назначается врачом при симптомах межреберной невралгии, напоминающих стенокардию. Специалисту необходимо исключить опасные сердечно-сосудистые заболевания для продолжения диагностики. Во время исследования врач просит пациента раздеться по пояс и лечь спиной на кушетку. Специальные датчики, соединенные с аппаратом, прикрепляются к разным участкам тела. Сразу после процедуры кардиолог изучает кардиограмму и определяет, связаны ли боли с работой сердца.
При необходимости невролог назначает консультацию стоматолога, офтальмолога или врача другого профиля. Дополнительные диагностические процедуры, включая обследование органов пищеварения и анализы на инфекцию, помогают быстро определить причину невралгии и исключить состояния с похожими признаками.
Терапевтическое лечение невралгии в «СМ-Клиника»
Медикаментозная терапия является основным методом лечения невралгии. Невролог нашей клиники подбирает медикаменты для купирования боли, устранения причины заболевания и восстановления функций нерва. Комплексная терапия, включающая методы физиотерапии, позволяет значительно улучшить состояние пациента и предотвратить развитие осложнений. Помимо лечебных назначений невролог объясняет пациенту, как избежать возникновения приступов боли.Применяемые методы лечения невралгии в «СМ-Клиника»:
- Назначение антиконвульсантов. Эти лекарственные препараты необходимы для устранения выраженной боли и повышенной чувствительности нерва к внешним раздражителям. Невролог назначает пациенту тегретол, карбамазепин или другой препарат. В ходе терапии врач корректирует дозировку или назначает другой антиконвульсант для улучшения результатов лечения и устранения побочных эффектов. Подобные медикаменты применяются в течение нескольких месяцев;
- Применение спазмолитиков – лекарственные средства, расслабляющие мышцы и устраняющие боль при невралгии. Эти препараты используются вместе с антиконвульсантами для достижения лучшего терапевтического эффекта;
- Блокада нервов. Невролог проводит инъекционное введение анестетиков, кортикостероидов или других препаратов в области появления боли. Терапевтический эффект заключается в уменьшении чувствительности нерва и облегчении симптомов. Во время процедуры врач обрабатывает кожу в месте прокола антисептиком, обезболивает ткани и с помощью иглы вводит лекарственное средства в нужную область. При сложном доступе врач использует рентгеноскопию для контроля точности проведения манипуляции;
- Назначение лекарственных средств с противовоспалительным действием. Невролог назначает нестероидные противовоспалительные препараты, вроде ибупрофена и нимесулида для кратковременного облегчения боли;
- Лечебный массаж. Эта вспомогательная процедура отлично подходит для устранения неприятных симптомов при межреберной невралгии. Мануальный терапевт мягко воздействует на ткани в области позвоночника и грудной клетки для улучшения кровоснабжения, уменьшения сдавливания нерва и расслабления мышц. Лечебный массаж совмещается с медикаментозной терапией;
- Методы физиотерапии, направленные на улучшение кровотока в тканях, устранение воспаления и боли. Пациенту назначают магнитотерапию, воздействие электрического поля и другие процедуры. Это абсолютно безопасные и безболезненные методы лечения.
Невролог нашей клиники контролирует все этапы терапии и подбирает препараты, ориентируясь на современные стандарты лечения невралгии.
Хирургическое лечение невралгии в «СМ-Клиника»
В случае обнаружения опухоли, анатомического дефекта или другой патологии, при которой требуется оперативное вмешательство, пациенту назначается консультация хирурга. Врач проводит необходимые обследования и назначает лечение.Способы хирургического лечения невралгии в «СМ-Клиника»:
- Чрескожная тригеминальная ризотомия – радикальный метод облегчения боли при невралгии тройничного нерва. Хирург обрабатывает кожу антисептиком и вводит обезболивающее средство. Затем в заранее обозначенном месте производится прокол с введением тонкой иглы в область корешка тройничного нерва под контролем рентгеноскопии. С помощью аппарата специалист постепенно нагревает иглу и разрушает часть нерва. В результате возникает снижение чувствительности в области лица;
- Микроваскулярная декомпрессия корешка тройничного нерва – хирургическое удаление фактора сдавливания нерва. Это сложное вмешательство, проводимое под контролем хирургического микроскопа. Врач делает небольшое отверстие в заушной области черепа и вводит инструменты для проведения манипуляции. Процедура проводится под наркозом;
- Стереотаксическая радиохирургия, предусматривающая удаление участка нерва гамма-излучением. Во время процедуры пациента тщательно фиксируют в определенном положении. С помощью специального аппарата производится прицельное удаление корешка нерва. Такое лечение не сопровождается нарушением целостности соседних тканей.
- В собственном хирургическом отделении нашей клиники проводятся современные и безопасные оперативные вмешательства.
Профилактика невралгии
Методы профилактика направлены на предупреждение развития вторичной невралгии на фоне переохлаждения или воспаления тканей.Врачебные рекомендации:
- Обязательное ношение шапки зимой;
- Своевременное лечение хронического гайморита и стоматологических инфекций;
- Регулярное наблюдение у невролога при заболеваниях периферических нервов.
Неврологи «СМ-Клиника» объясняют методы профилактики и проводят обследования для обнаружения ранних признаков повреждения нервов.
Наши преимущества:
Более 22 ведущих неврологов
Все специалисты
в одной клинике
Передовое медицинское оборудование
Гарантия качества обслуживания
Хотите, мы Вам перезвоним?
Спасибо за оставленную заявку.
Наш оператор свяжется с вами с 8:00 до 22:00
Заявки, поступившие после 22:00, будут обработаны на следующий день.
Первое лекарство для лечения спинальной мышечной атрофии одобрено ЕМА
21 июня 2017 года Европейское медицинское агентство (ЕМА) одобрило первый препарат для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА) для применения в Европе.
Мы предлагаем вам ознакомиться с переводом пресс-релиза ЕМА об этом событии.
Орфанное лекарственное средство Спинраза, рекомендованное Комитетом по лекарственным препаратам для человека (CHMP) Европейского Агентства по лекарственным средствам (EMA) рекомендовало предоставить разрешение на продажу в Европейском союзе (ЕС) Спинразу (nusinersen) для лечения пациентов со спинальной-мышечной атрофией (СМА), редком и часто смертельном генетическим заболеванием, которое вызывает мышечную слабость и прогрессирующую потерю двигательной способности. Спинраза вводится путем спиномозговой инъекции в жидкость, окружающую спинной мозг, раз в четыре месяца.
До настоящего времени в ЕС не имелось одобренной лекарственной терапии для лечения спинально-мышечной атрофии. Пациенты получали поддерживающее лечение, чтобы помочь им и их семьям справиться с симптомами заболевания. Поддерживающее лечение включает физиотерапию органов дыхания, физические вспомогательные средства для поддержки мышечной функции, искусственную вентиляцию легких для помощи дыханию. Поэтому для этих пациентов существует значительная неудовлетворенная медицинская потребность в лечении.
Спинальная мышечная атрофия (СМА) является наследственным заболеванием, которое обычно диагностируется в первый год жизни, повреждая мотонейроны (двигательные нейроны — нервы головного и спинного мозга, управляющие движением мышц). У пациентов с этим заболеванием отсутствует белок, называемый “белком выживаемости двигательных нейронов (SMN)” который необходим для нормального функционирования и выживания двигательных нейронов. Без этого белка количество двигательных нейронов уменьшается и в конечном счете они погибают. Это вызывает сокращение иннервации мышц, ведущей к мышечной потере (атрофии) и слабости.
Белок SMN производится двумя генами, генами SMN1 и SMN2. Большинство пациентов со спинальной мышечной атрофией не имеют гена SMN1, но имеют ген SMN2, который в основном продуцирует «короткий» SMN-белок, который сам по себе не может работать должным образом. Спинраза является «антисмысловым олигонуклеотидным» лекарством. Ожидается, что лекарство заставит ген SMN2 производить адекватный уровень белка SMN нормальной длины, тем самым увеличивая выживаемость двигательных нейронов.
Рекомендация CHMP основана на результатах одного завершенного клинического испытания и ряда текущих исследований у пациентов со спинально-мышечной атрофией различных стадий тяжести заболевания. К ним относятся пациенты с инфантильным (младенческим) началом, с поздним возникновением болезни у детей, а также пациенты в предсимптомной фазе.
Клиническое исследование, обеспечивающее основную массу данных для оценки, было проведено у 121 пациента с инфантильным началом, которые были рандомизированы для введения инъекции Спинразы в спинномозговую жидкость или получали плацебо — процедуру без инъекции (кожный укол). В ходе исследования была оценена доля пациентов, которые достигли заранее определенного уровня улучшения (ответа) в их двигательных навыках, таких как контроль головы, перекатывание, сидение, ползание, стояние и ходьба.
Пятьдесят один процент пациентов отвечал на лечение Спинразой, по сравнению с теми, кто получал инъекцию плацебо (контрольная группа). Шестнадцать пациентов (22%) достигли полного контроля над головой, шесть пациентов (8%) достигли независимого сидения, а один пациент (1%) достиг умения стоять с поддержкой, тогда как ни один из участников контрольной группы не достиг ни одного из этих этапов. В том же исследовании риск смерти или постоянной вентиляции легких на 47% меньше у пациентов, получавших Спинразу. К сожалению, 49% пациентов, получавших Спинраза в ходе исследования, не имели ответной реакции улучшения двигательных навыков.
Эти достижения имеют большое клиническое значение, поскольку пациенты с младенческой формой спинальной мышечной атрофии обычно не достигают самостоятельного сидения, не могут улучшить свои двигательные навыки, помимо тех, которые присутствуют на момент постановки диагноза, и обычно умирают в течение первого-второго года жизни без интенсивной поддерживающей терапии, в результате прогрессирующей мышечной слабости.
Дополнительные данные были получены из отдельного, продолжающегося клинического исследования, проведенного у 126 пациентов с более поздней формой детской спинально-мышечной атрофии. Эти пациенты были рандомизированы для получения Спинразы или плацебо без инъекции. В ходе испытания сравнили двигательные навыки пациентов через 15 месяцев после лечения, с оценками, до вступления в клиническое испытание, с использованием расширенной функциональной моторной шкалы Хаммерсмита (HFMSE). Пациенты в группе, получавших Спинразу, через 15 месяцев, улучшили двигательные функции на четыре пункта по шкале, а в контрольной группе двигательные функции снизились на 1,9 балла. Это важный результат у пациентов, которые с течением времени испытывают постепенное снижение двигательной способности.
Результаты, полученные в этих двух рандомизированных, двойных слепых, плацебо контролируемых клинических исследованиях, подтверждались результатами клинических испытаний без сравнения. В одном из этих исследований младенцы с генетически подтвержденным заболеванием, но у которых еще не было симптомов, получили инъекции Спинразы и достигли двигательных навыков, сравнимых с нормальным развитием.
Поскольку пациенты, получающие лечение Спинразой, еще не наблюдались в течение длительного периода времени, то пока не известно, будут ли эффекты от Спинраза поддерживаться в долгосрочной перспективе, или может ли Спинраза обеспечить излечение СМА пациентов. Более подробная информация об этих аспектах станет доступной с течением времени.
При более мягких формах СМА данные о результатах очень ограничены, это прежде всего связано с более поздним возрастом начала заболевания и менее тяжелым течением. Тем не менее, эффект от Спинраза можно предположить у этих пациентов, поскольку препарат работает так же, как и у пациентов с более тяжелыми формами. Для подтверждения этого предположения данные о результатах будут собраны после утверждения препарата.
Наиболее распространенными побочными эффектами у участников клинических испытаний Спинразы, оказались инфекции верхних и нижних дыхательных путей и запоры. Спинраза должна вводиться специально обученными врачами.
Спинальная мышечная атрофия — редкое заболевание, и пациенты с этим заболеванием имеют значительную неудовлетворенную медицинскую потребность в лечении. У Агентства есть ряд механизмов для поощрения разработки лекарственных средств в таких ситуациях. Спинраза получила орфанный статус в 2012 году с последующими стимулами, включая бесплатные научные рекомендации по клиническим и неклиническим аспектам медицины. После того, как заявка на регистрацию была подана, Агентство рассмотрело его в рамках своей программы ускоренного одобрения, призванной облегчить доступ к лекарствам, удовлетворяющим наиболее острые медицинские потребности.
В ноябре 2016 года Агентство провело семинар, в котором приняли участие пациенты и ученые, целью которого было способствовать развитию проведения исследований в области спинально-мышечной атрофии и содействию разработки новых методов лечения.
Мнение, принятое CHMP на его совещании в апреле 2017 года, является промежуточным шагом на пути доступности Спинразы пациенту. Теперь мнение CHMP будет отправлено в Европейскую комиссию для принятия решения о разрешении на продажу в масштабе всего ЕС. После предоставления разрешения на продажу решение о цене и возмещении (оплате лечения) будет проводиться на уровне каждого государства-члена, учитывая потенциальную роль / использование этого лекарства в контексте национальной системы здравоохранения этой страны.
Препарат Спинраза готовится в настоящее время к регистрации на территории РФ. Обо всех новостях на этот счет фонд «Семьи СМА» будет держать в курсе.
Источник: EMA Europa
Перевод выполнен специально для БФ «Семьи СМА». Пер. Елена Рудь
причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика
Патологическое хроническое заболевание, характеризующееся уменьшением размера, веса и объема какого-либо органа, его отдельных частей, участка слизистой оболочки, желез и нервных волокон с постепенным прекращением их функционирования.
ПричиныПатологическое состояние, обусловленное прогрессирующим усыханием какого-либо органа либо тканей, которые до этого нормально функционировали и развивались.
Начало развития патологического процесса провоцирует:
нарушение трофики;
новообразования;
поражение гипоталамуса;
эндокринная дисфункция;
длительно протекающие тяжелые инфекционные заболевания.
Местная атрофия возникает на фоне:
длительного сдавления органа либо его участка;
чрезмерных нагрузок на мышцы;
длительного ограничения подвижности;
нарушения иннервации;
нарушения кровообращения, обусловленного поражением вен либо артерий;
выраженной интоксикации, ассоциированной с тяжелыми инфекционными поражениями;
облучением гамма-излучением;
употреблением гормональных лекарственных средств;
гормональным дисбалансом;
неблагоприятным семейным анамнезом.
СимптомыКлиническая картина патологического процесса зависит от его локализации, типа и степени выраженности.
Например, при полной мышечной атрофии наблюдается выраженная потеря мышечной массы, снижение массы тела, худоба и изможденный вид. При прогрессировании недуга наблюдается поражение клеток мозга и внутренних органов. Иногда развитие патологии может быть спровоцировано возрастными изменениями.
При поражении сетчатки глаза происходит потеря зрения и способности различать цвета. При прогрессировании болезни, могут возникать оптические иллюзии, с дальнейшей полной утратой зрения. При поражении кожи характерно развитие чрезмерной сухости, истончения кожных покровов, снижения тургора иногда наблюдается формирование кожных утолщений.
ДиагностикаПри подозрении на патологию применяют различные методы обследования. При диагностировании патологии назначают физикальный осмотр, сбор анамнеза и анализ жалоб больного. В обязательном порядке пациенту назначается биохимические и общий анализ крови. При определении поражения органов пациенту назначают магниторезонансную томографию, ультразвуковое обследование, рентгенографию.
Одним из самых информативных методов в диагностировании заболевания считается биопсия и электромиография.
ЛечениеТерапия направлена на устранение основного недуга, вызвавшего развитие патологического процесса. При начальных стадиях недуга медицинское лечение направлено на полное либо частичное восстановление утраченных функций. Запущенные стадии недуга не поддаются восстановлению. Выбор типа лечения осуществляется индивидуально. Как правило, такие нарушения требуют длительно комплексного лечения основанного на совместном использовании фармакотерапии и физиотерапевтических методов лечения.
ПрофилактикаПредупреждение атрофии основано на своевременном лечении заболеваний, способных вызывать развитие патологического процесса.
о загадочной болезни Лу Герига – Москва 24, 15.10.2015
Фото: Karin Tornblom/Ibl Bildbyr/Zuma/ТАСС
Они были всегда – и в древнее время каменного века, когда предки современных людей обтачивали топоры и скребки, и в век, когда наши космические корабли бороздят просторы Вселенной. Многие из них побеждены или почти побеждены, но есть и те, что еще заставляют лучшие умы человечества биться над разгадкой тайны. Имя им болезни, и их легион.
Сетевое издание m24.ru расскажет о редком и удивительном заболевании, которое тем не менее сейчас находится в центре внимания вирусологов и вообще врачей. Речь идет о боковом амиотрофическом склерозе.
С чем мы имеем дело?
Отечественная (да и не только) медицина выделяет по современной классификации отдельный вид болезней – орфанные. Это экстремально редкие заболевания, зачастую неизлечимые, при которых человеку должна оказываться симптоматическая медицинская помощь при невозможности его вылечить. Одним из таких заболеваний является боковой амиотрофический склероз (БАС). Что же это такое?
В 1876 году знаменитый французский невропатолог Шарко впервые описал симптомы этого заболевания и дал ему название, которое вы уже прочли выше. Оно полностью отражает характер заболевания: боковой – потому что поражаются клетки боковых и передних отделов спинного мозга, амиотрофический – поскольку основным симптомом заболевания является атрофия, или отмирание, мышц. В настоящее время в США болезнь носит имя Лу Герига – страдавшего БАС легендарного бейсболиста.
Заболевание начинается либо с нарушения походки – больному трудно переставлять ноги при ходьбе, либо с проявления слабости в кистях рук, либо с речевых нарушений – когда голос становится сиплым и человек говорит в нос, а затем и вовсе утрачивает возможность разговаривать.
По отечественной классификации БАС делят на пояснично-крестцовую, шейно-грудную и бульбарную формы. Все три вида абсолютно смертельны и неизбежно приводят к смерти от дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточности. Вопрос только во времени: бульбарная форма в среднем длится не более двух лет, тогда как больные пояснично-крестцовой формой БАС могут прожить и семь, и даже десять лет.
Тяжесть поражений при БАС обусловлена гибелью моторных нейронов, которые иннервируют мышцы тела человека. После гибели нейронов мышцы начинают отмирать, и со временем человек становится заложником своей собственной оболочки: не будучи парализованным, он все равно не может двигаться – мышц-то нет! Положение еще больше ухудшается, когда гибнут нейроны, иннервирующие диафрагму. Больного приходится переводить на искусственную вентиляцию легких.
Фото: Dyd Fotografos/Zuma/ТАСС
БАС, как правило, заболевают люди в возрасте от 30 до 60 лет. Раньше считалось, что женщины болеют вдвое чаще мужчин, но современные данные показывают, что представители сильного пола, наоборот, более подвержены БАС. В среднем заболевание ежегодно обнаруживают у одного из ста тысяч человек.
И самая печальная новость: от этой грозной болезни до сих пор не существует лечения. Никакого, даже экспериментального. Иными словами, БАС – это приговор. Впрочем, всегда ли?
Две судьбы
Но из всякого правила есть исключения. Известны два примера, когда люди с однозначно подтвержденным диагнозом БАС живы уже не один десяток лет, и здравствуют по сей день, и даже не собираются умирать. Одним из них является знаменитый британский астрофизик Стивен Хокинг.
Образ ученого, прикованного к инвалидной коляске, настолько известен, что трудно поверить – Хокинг не всегда был таким. Первые симптомы появились у тогда молодого и талантливого ученого еще в университетское время. Стивен обнаружил, что стал беспричинно спотыкаться и не полностью контролировал свои ноги. Они стали как будто деревянными.
Некоторое время он терпел – приближалась пора экзаменов, а затем все же сдался врачам. «Мы вынуждены огорчить вас, Стивен, – сказал врач. – У вас, скорее всего, болезнь моторного нейрона, боковой амиотрофический склероз». Это было равносильно смертному приговору.
«Сначала я был совершенно подавлен, но потом произошло одно событие, которое изменило мой взгляд на жизнь. Рядом со мной в палате лежал мальчик, умиравший от лейкемии. Я понял, что есть мучения, которые превосходят мои, и более ужасная смерть. Тогда я решил бороться», – пишет Хокинг в одной из своих книг.
Фото: Matt Dunham/АР/ТАСС
Лекарства от БАС в то время не существовало. Забегая вперед, скажем, что спустя почти пятьдесят лет ситуация не слишком изменилась. Единственной мерой противодействия болезни считался лечебный массаж.
Тем не менее Хокингу повезло. Болезнь долгое время прогрессировала, а затем практически остановила свое восхождение к дыхательному центру в продолговатом мозгу. Ученый полностью парализован, в его теле функционирует лишь одна поперечно-полосатая лицевая мышца. К ней подключен голосовой синтезатор, посредством которого Хокинг общается с окружающими и даже читает лекции студентам.
Но Хокинг не одинок. Более 20 лет живет с БАС гитарист-виртуоз Джейсон Беккер. Страшный диагноз поставили ему в 1990 году, когда музыкант пришел к врачу из-за сильных болей и судорог в ноге.
Сейчас Беккер полностью парализован и может передавать свои мысли только с помощью специальной доски с буквами, на которую он указывает взглядом.
Что объединяет эти два случая? У каждого из пациентов была диагностирована пояснично-крестцовая форма БАС, и оба страдальца заболели в молодости. Других объяснений пока ни у кого нет, природа БАС слишком загадочна и туманна.
Почему возникает БАС
Человечество не умеет лечить довольно большое количество заболеваний, но в большинстве случаев оно хотя бы знает, отчего они возникают. Грозные ВИЧ и рак, прионные болезни и нарушения обмена, приводящие к тяжелым состояниям, уже более-менее не составляют великой тайны. Но не БАС – он по-прежнему загадка.
Прежде всего, исследователям за долгие десятилетия так и не удалось выделить антитела к какому-либо известному вирусу из крови больных БАС. Вирусную природу заболевания пришлось исключить. Как и бактериальную. По современным представлениям, БАС является аутоиммунным заболеванием, которое возникает спонтанно, под воздействием каких-то неустановленных факторов. Примерно у пяти процентов больных наблюдается семейная форма заболевания, которая возникает из-за мутаций одного из генов в 21-й хромосоме.
Однако есть и загадки. В целом болезнь Лу Герига распространена по всему миру относительно равномерно, однако существуют два места, отличающихся невероятно высоким уровнем заболеваемости. Первое из них – это полуостров Кии в южной части японского острова Хонсю. Здесь в гористом районе находятся несколько деревень, в которых смертность от БАС достигает 14,4 человека на 1000 жителей.
Второй очаг заболеваемости – это остров Гуам. Жители этого острова страдают от болезни моторного нейрона в сотни раз чаще, чем уроженцы других уголков мира. Так, среди местного племени чаморро БАС болеют семь человек из каждой тысячи аборигенов. Причину столь высокой заболеваемости выяснить не удалось.
В последнее время робко звучат голоса тех, кто считает, что БАС следует относить к прионным болезням. Однако для этого не хватает доказательств. Кроме того, прионные болезни убивают человека быстрее и, как правило, «специализируются» на головном мозге, превращая мозговую ткань больных в губку.
Лечение
Никакого лечения от болезни Лу Герига в настоящее время не разработано. Однако существуют доказательства того, что препарат рилузол, выпускающийся под торговой маркой «Рилутек», способен замедлить прогрессирование заболевания.
Впрочем, едва ли этот факт способен хоть как-то успокоить российских больных БАС. В России «Рилутек» не зарегистрирован, и купить его можно только за границей. Кроме того, он очень дорог – стоимость упаковки лекарства может доходить до 800 евро.
БАС является чрезвычайно жестоким заболеванием. В отличие от болезней из группы предстарческого слабоумия, он не оказывает никакого влияния на умственные способности больных. В результате человек до самого последнего момента осознает свое ухудшающееся состояние. Это приводит к тяжелой депрессии в ожидании неминуемой смерти.
В России БАС включен в список орфанных заболеваний, но в силу отсутствия хоть какого-то лечения и незарегистрированности «Рилутека» больные могут рассчитывать максимум на поливитамины.
Ряд больных, живущих в столице, может рассчитывать на установку подъемных механизмов в квартире для облегчения передвижения.
Диагностика
Ссылки по теме
Еще одной проблемой БАС является крайняя затруднительность, а порой и невозможность постановки диагноза. Фактически болезнь моторного нейрона сейчас диагностируют методом исключения, когда остальные неврологические страдания уже отброшены диагностами в сторону. Сирингомиелия, болезнь кошачьих царапин и даже болезнь Паркинсона весьма сильно напоминают БАС и очень часто не дают возможности поставить правильный диагноз.
Нередки случаи, когда диагноз ставили чуть ли не посмертно или в тот момент, когда больной уже не мог разговаривать или вообще находился на искусственной вентиляции легких.
БАС – это тот редкий случай, когда современные ученые пока находится в неком тупике. Есть заболевание, которое известно уже много десятков лет. Есть симптомы, которые незначительно отличаются, но все же составляют некую «триаду БАС» – бульбарный синдром, фасцикуляции (подергивания мышц) и атрофия мышц.
И при всем этом практически нет догадок о том, какова природа этого заболевания. Однако исследования ведутся, и как знать, может быть, уже через несколько лет один из самых страшных бичей рода человеческого будет представлять лишь музейный интерес в качестве одной из грозных, но уже побежденных болезней, которая когда-то не щадила никого – от обычных дворников до вице-президента США.
Типы и причины мышечной атрофии
Сидячий образ жизни и отсутствие регулярных физических нагрузок могут вызвать слабость. Слабость возникает из-за неиспользования и может привести к атрофии мышц. Итак, что такое атрофия мышц и что можно сделать, чтобы обратить ее вспять?
Хосе Луис Пелаес Inc / Getty ImagesМышечная атрофия или истощение мышц
Атрофия мышц — это потеря или уменьшение мышечной массы. Его синонимами являются истощение мышц, потеря мышц, катаболизм мышц и увядание мышц.Причина атрофии мышц — недостаточное использование мышцы или нарушение нервных сигналов к мышце. Это наблюдается при многих состояниях, особенно при кахексии при раке и ВИЧ / СПИДе. Лекарством от мышечной атрофии является использование мышц, наиболее легко с помощью упражнений и активной повседневной активности.
Нейрогенная атрофия мышц
Когда нерв, ведущий к мышце, поврежден, он больше не может вызывать сокращение мышцы, которое вызывает мышечную активность. Тело очень консервативно, и то, что не используется, перерабатывается.Без нерва, запускающего мышечное сокращение, организм считает, что мышца больше не нужна, и оно разрушает ее, мышца атрофируется. При нейрогенной атрофии мышц необходимо искусственно тренировать мышцу с помощью функциональной электростимуляции, чтобы сохранить мышечную массу.
Атрофия мышц при неиспользовании
Что касается мускулов, это определенно «Используй или потеряй». Если вы занимаетесь спортом и ведете активный образ жизни, мышцы будут расти в соответствии с вашими потребностями. Но как только вы перестаете использовать мышцу, организм не хочет тратить энергию на ее питание и поддержание, поэтому он начинает ее разрушать и перерабатывать.Ваши мышцы уменьшаются как в размере, так и в силе.
Лекарство от атрофии неиспользуемых мышц заключается в их использовании, сначала при нормальной физической активности, при вставании, движении, подъеме и переноске. Специальные упражнения также обращают вспять атрофию мышц и стимулируют рост мышц. Пока нервы мышц не повреждены, а тело хорошо питается, мышцы могут расти. Подумайте о том, как бодибилдеры, такие как Арнольд Шварценеггер, проходят через крайности в наращивании мышц, но как только они перестают тренироваться, их мышцы снова сокращаются до нормального размера.
В медицине очень важно поддерживать активность и подвижность пациентов, поскольку атрофия мышц происходит очень быстро, когда кто-то прикован к постели или когда конечность иммобилизована. Если вам когда-либо приходилось накладывать на ногу гипс, вы знаете, как быстро вы теряли мышечную массу. В некоторых случаях им приходится накладывать новую повязку, потому что мышца так сильно сократилась, что через пару недель повязка ослабла. Когда вы находитесь в больнице, вас посещают физиотерапевты и эрготерапевты с целью поддерживать ваши мышцы в напряжении, чтобы они не атрофировались.
Потеря мышечной массы при артрите
При рассмотрении типа мышечной атрофии, которая может развиться из-за недостатка физической активности из-за боли в суставах и ограниченного диапазона движений, мы имеем в виду мышечную атрофию неиспользуемого типа. Это своего рода порочный круг: боль при артрите приводит к снижению физической активности, что приводит к атрофии мышц. Но важно знать, что атрофию, вызванную бездействием, можно обратить вспять с помощью упражнений.
Атрофия мышц может быть вызвана несколькими заболеваниями.Это те, которые связаны с артритом:
Если вы заметили атрофию мышц, обратитесь к врачу. Скорее всего, вам нужно будет разработать программу упражнений и придерживаться ее.
заболеваний — SMA — верхний уровень
Спинальная мышечная атрофия
Загрузите наш информационный бюллетень о спинальной мышечной атрофии
Узнайте об ответе MDA на COVID-19
Что такое мышечная атрофия позвоночника?
Спинальная мышечная атрофия (СМА) — это генетическое заболевание, поражающее центральную нервную систему, периферическую нервную систему и произвольные движения мышц (скелетные мышцы).
Большинство нервных клеток, управляющих мышцами, расположены в спинном мозге, поэтому в названии болезни используется слово spinal . SMA — это мышечная , потому что ее основное воздействие на мышцы, которые не получают сигналы от этих нервных клеток. Атрофия — это медицинский термин, обозначающий уменьшение размеров, что обычно происходит с мышцами, когда они не стимулируются нервными клетками.
SMA включает потерю нервных клеток, называемых двигательными нейронами, в спинном мозге и классифицируется как болезнь двигательных нейронов.
В наиболее распространенной форме СМА (СМА 5 хромосомы или СМА, связанная с SMN) существует большая вариабельность возраста начала, симптомов и скорости прогрессирования. Чтобы учесть эти различия, связанная с 5-й хромосомой СМА, которая часто является аутосомно-рецессивной, классифицируется на типы с 1 по 4.
Возраст, в котором появляются симптомы СМА, примерно коррелирует со степенью нарушения двигательной функции: чем раньше возраст начала, тем сильнее влияние на двигательную функцию.Дети, у которых проявляются симптомы при рождении или в младенчестве, обычно имеют самый низкий уровень функционирования (тип 1). Позднее начало СМА с менее тяжелым течением (типы 2 и 3, а у подростков или взрослых — тип 4) обычно коррелирует со все более высокими уровнями двигательной функции.
Подробнее см. Формы SMA.
Что вызывает СМА?
СМА хромосомы 5 вызывается дефицитом белка мотонейрона, называемого SMN, для «выживания мотонейрона». Этот белок, как следует из его названия, по-видимому, необходим для нормальной функции двигательных нейронов.SMN играет ключевую роль в экспрессии генов в двигательных нейронах. Его дефицит вызван генетическими дефектами (мутациями) хромосомы 5 в гене SMN1 . Самая распространенная мутация в гене SMN1 у пациентов с диагнозом SMA — это делеция целого сегмента, называемого экзоном 7. 1 Соседние гены SMN2 могут частично компенсировать нефункциональные гены SMN1, поскольку между ними существует 99% идентичности. эти два гена. 2
Другие редкие формы SMA (не хромосомы 5) вызываются мутациями в генах, отличных от SMN1 . 3
Для получения дополнительной информации, включая подробные сведения о редкой, не связанной с хромосомой 5 СМА, см. «Формы СМА» и «Причины / наследование».
Каковы симптомы СМА?
Симптомы СМА охватывают широкий спектр, от легких до тяжелых.
Основным симптомом СМА, связанной с хромосомой 5 (SMN), является слабость произвольных мышц. Наиболее поражены мышцы, расположенные ближе всего к центру тела, например, плечи, бедра, бедра и верхняя часть спины.Кажется, что нижние конечности поражены больше, чем верхние, а глубокие сухожильные рефлексы снижены. 4
Особые осложнения возникают при поражении мышц, используемых для дыхания и глотания, что приводит к нарушению этих функций. Если мышцы спины слабеют, могут развиться искривления позвоночника.
Возраст начала и уровень двигательной функции, достигнутой при СМА, связанной с хромосомой 5, сильно различаются. Они примерно коррелируют с тем, сколько функционального белка SMN присутствует в мотонейронах, что, в свою очередь, коррелирует с количеством копий генов SMN2 у человека.Сенсорные, умственные и эмоциональные функции при СМА 5-й хромосомы полностью нормальны.
Некоторые формы SMA не связаны с хромосомой 5 или дефицитом SMN. Эти формы сильно различаются по степени тяжести и наиболее пораженным мышцам. В то время как большинство форм, таких как форма, связанная с хромосомой 5, затрагивает в основном проксимальные мышцы, существуют другие формы, которые влияют в основном на дистальные мышцы (те, что дальше от центра тела) — по крайней мере, вначале.
Подробнее см. Признаки и симптомы.
Как прогрессирует СМА?
При СМА, связанной с хромосомой 5, чем позже проявляются симптомы и чем больше в нем белка SMN, тем вероятнее будет более легкое течение заболевания. Если в прошлом младенцы со СМА обычно не выживали более двух лет, сегодня большинство врачей считают СМА, связанную с СМА, континуумом, и предпочитают не делать жестких прогнозов относительно продолжительности жизни или слабости, строго основанных на возрасте начала.
SMA — наиболее частая генетическая причина смертности младенцев.
Каков статус исследований SMA?
Исследования были сосредоточены на стратегиях увеличения производства в организме белка SMN, отсутствующего в формах заболевания, связанных с хромосомой 5. Подходы включают методы, помогающие двигательным нейронам выжить в неблагоприятных обстоятельствах.
23 декабря 2016 г. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило Spinraza (nusinersen) для лечения СМА. Спинраза предназначена для лечения основного дефекта СМА, что означает, что он потенциально может быть эффективным для замедления, остановки или, возможно, обращения симптомов СМА.Для получения дополнительной информации см. Спинраза одобрена.
В мае 2019 года FDA одобрило Zolgensma (онасемноген abeparvovac-xioi), первую генную заместительную терапию нервно-мышечного заболевания. Золгенсма — это одноразовая внутривенная (в вену) инфузия для лечения детей младше 2 лет с СМА с биаллельными мутациями в гене SMN1 , включая тех, у которых на момент постановки диагноза наблюдаются предсимптомные симптомы. Для получения дополнительной информации прочтите, что FDA утверждает Zolgensma AveXis для лечения спинальной мышечной атрофии у педиатрических пациентов .
Для получения дополнительной информации см. Исследование SMA: впереди на полной скорости и в фокусе: мышечная атрофия позвоночника (SMA). Истории семей, живущих с SMA, можно найти в наших историях SMA на Strongly, в блоге MDA .
В августе 2020 года FDA одобрило рисдиплам (торговая марка Evrysdi *) для лечения СМА у взрослых и детей в возрасте двух месяцев и старше. Evysdi — это пероральный препарат, разработанный для повышения уровня белка SMN за счет увеличения выработки «резервного» гена SMN2.
Список литературы
- Огино, С. и Уилсон, Р. Б. Генетическое тестирование и оценка риска спинальной мышечной атрофии (СМА). Генетика человека (2002). DOI: 10.1007 / s00439-002-0828-x
- Lefebvre, S. et al. Идентификация и характеристика гена, определяющего мышечную атрофию позвоночника. Cell (1995). DOI: 10.1016 / 0092-8674 (95)
-3
- Даррас, Б. Т. Спинальные мышечные атрофии, отличные от 5q: буквенно-цифровой суп густеет. Неврология (2011). DOI: 10.1212 / WNL.0b013e3182267bd8
- Арнольд В. Д., Кассар Д. и Киссель Дж. Т. Спинальная мышечная атрофия: диагностика и лечение в новую терапевтическую эру. Мышцы и нервы (2015). DOI: 10.1002 / mus.24497
Спинальная мышечная атрофия — НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям)
УЧЕБНИКИ
Руссман Б.С. Спинальная мышечная атрофия. В: The NORD Guide to Rare Disorders, Philadelphia, PA: Lippincott, Williams and Wilkins, 2003: 637.
СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА
Wu JS, Darras BT, Rutkove SB. Оценка спинальной мышечной атрофии с помощью количественного УЗИ // Неврология. 2010; 75 (6): 526-31.
Руткове С.Б., Шефнер Дж. М., Грегас М. и др. Характеристика спинальной мышечной атрофии с помощью электроимпедансной миографии. Мышечный нерв. 2010; 42 (6): 915-21.
Левелт А., Кроссчелл К.Дж., Скотт С. и др. Потенциал действия сложных мышц и двигательная функция у детей со спинальной мышечной атрофией. Мышечный нерв. 2010; 42 (5): 703-8.
Ренбаум П., Келлерман Э., Джарон Р. и др. Спинальная мышечная атрофия с понтоцеребеллярной гипоплазией вызвана мутацией в гене VRK1. Am J Hum Genet. 2009; 85 (2): 281-9.
Бах-младший. Использование искусственной вентиляции легких уместно у детей с генетически подтвержденной мышечной атрофией позвоночника 1 типа: движение для. Педиатр Респир Ред. 2008; 9 (1): 45-50.
Brichta L, et al. Активация SMN in vivo у носителей спинальной мышечной атрофии и пациентов с вальпроатом. Энн Нейрол.2006; 59: 970-5.
Кауфманн П., Мунтони Ф; Международный координационный комитет подкомитета SMA по дизайну клинических испытаний SMA. Проблемы дизайна клинических исследований СМА. Международный координационный комитет (ICC) подкомитета SMA по дизайну клинических испытаний SMA. Нервно-мышечное расстройство. 2007; 17 (6): 499-505.
Swoboda KJ, Prior TW, Scott CB и др. Естественное течение денервации при СМА: отношение к возрасту, количеству копий SMN2 и функции. Энн Нейрол. 2005; 57 (5): 704-12.
Mellies U, Dohna-Schwake C, Stehling F, Voit T.Нарушение дыхания во сне при спинальной мышечной атрофии. Нервно-мышечное расстройство. 2004; 14 (12): 797-803.
Puruckherr M, Mehta JB, Girish MR, Byrd RP Jr, Roy TM. Тяжелое обструктивное апноэ во сне у пациента с атрофией спинных мышц. Грудь. 2004; 126 (5): 1705-7.
Brichta L, et al. Вальпроевая кислота увеличивает уровень белка SMN2: препарат, хорошо известный как потенциальное средство для лечения спинальной мышечной атрофии. Hum Mol Genet. 2003; 12: 2481-9.
Руссман Б.С. и др. Испытание фазы 1 рилузола при спинальной мышечной атрофии.Арка Neurol. 2003; 60: 1601-03.
Бах Дж., Вега Дж., Майорс Дж., Фридман А. Спинальная мышечная атрофия 1 типа качество жизни. Am J Phys Med Rehabil. 2003; 82 (2): 137-42.
Sporer SM, Смит Б.Г. Вывих бедра у пациентов со спинальной мышечной атрофией. J Pediatr Orthop. 2003; 23 (1): 10-4.
Laufersweiler-Plass C, Rudnik-Schöneborn S, Zerres K, Backes M, Lehmkuhl G, von Gontard A. Поведенческие проблемы у детей и подростков со спинальной мышечной атрофией и у их братьев и сестер.Dev Med Child Neurol. 2003; 45 (1): 44-9.
Бромберг МБ, Свобода К.Дж. Оценка количества двигательных единиц у младенцев и детей со спинальной мышечной атрофией. Мышечный нерв. 2002; 25 (3): 445-7.
Courtens W, Johansson AB, Dachy B, Avni F, Telerman-Toppet N, Scheffer H. Вариант инфантильной мышечной атрофии позвоночника с врожденными переломами у новорожденного женского пола: доказательства аутосомно-рецессивного наследования. J Med Genet. 2002; 39 (1): 74-7.
Бах-младший, Бэрд Дж. С., Плоски Д., Навадо Дж., Уивер Б.Спинальная мышечная атрофия 1 типа: лечение и исходы. Педиатр Пульмонол. 2002; 34 (1): 16-22.
Миллер Р.Г., Мур Д.Х., Дронски В. и др. Плацебо-контролируемое исследование габапентина при спинальной мышечной атрофии. J Neurol Sci. 2001; 15; 191 (1-2): 127-31.
Гозал Д., Легочные проявления нервно-мышечной болезни с особым упором на мышечную дистрофию Дюшенна и спинальную мышечную атрофию. Педиатр Пульмонол. 2000; 29: 141-50.
Strober JB и др., Прогрессирующие мышечные атрофии позвоночника.J Child Neurol. 1999; 14: 691-95.
Андерссон П.Б. и др. Нервно-мышечные расстройства у детей. Curr Opin Pediatr. 1999; 11: 497-503.
Лю Ю.Б. и др., Остановка предсердий в случае синдрома Кугельберга-Веландера с поражением сердца: электрофизиологическое исследование. Int J Cardiol. 1999; 70: 207-10.
Zerres K, Rudnick-Schoneborn S, Forrest E, et al. Совместное исследование естественного течения проксимальной СМА с дебютом у детей и подростков (СМА типа II и III): 569 пациентов.J Neurol Sci. 1997; 146: 67-72.
Cunha MC, et al., Спинальная мышечная атрофия II типа (промежуточный) и III (Кугельберг-Веландер). Эволюция 50 пациентов с физиотерапией и гидротерапией в бассейне. Arq Neuropsiquiatr. 1996; 54: 402-06.
Исодзуми К., Делонг Р., Каплан Дж. И др. Связь спинальной мышечной атрофии лопатки и надкостницы с хромосомой 12q24.1-q24.31. Hum Mol Genet. 1996; 5 (9): 1377-82.
Томас Н.Х., Дубовиц В. Естественное течение СМА типа I (тяжелой).Нервно-мышечное расстройство. 1994; 4: 497-502.
Brzustowicz LM, et al., Оценка неаллельной генетической гетерогенности хронической (тип II и III) спинальной мышечной атрофии. Hum Hered. 1993; 43: 380-87.
Майлз Дж. М. и др., Патологический случай месяца. Спинальная мышечная атрофия 3 типа (болезнь Кугельберга-Веландера). Am J Dis Child. 1993; 147: 793-94.
Iannaccone ST, Browne RH, Samaha FL, et al. Группа DCN / SMA: проспективное исследование SMA в возрасте до шести лет. Pediatr Neurol. 1993; 9: 187-193.
Russman BS, Iannaccone ST, Buncher CR, et al. Новые наблюдения за естественной историей
SMA. J Child Neurol. 1992; 7: 347-353.
Fischbeck KH, Souders D, La Spada A. Ген-кандидат на Х-сцепленную мышечную атрофию позвоночника. Adv Neurol. 1991; 56: 209-13.
Goutières F, Bogicevic D, Aicardi J. Преимущественно шейная форма спинальной мышечной атрофии. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1991; 54 (3): 223-5.
Йоханнан М., Патель П., Колаволе Т., Малабарей Т., Махди А.Атрофия мозга при болезни Верднига-Гофмана. Acta Neurol Scand. 1991; 84 (5): 426-8.
Brzustowicz LM, et al., Генетическое картирование хронической мышечной атрофии позвоночника в детском возрасте по хромосоме 5q11.2-13.3. Природа. 1990; 344: 540-41.
Чоу С.М., Гилберт Э.Ф., Чун Р.В. и др. Детская оливопонтоцеребеллярная атрофия со спинальной мышечной атрофией (инфантильная OPCA + SMA). Clin Neuropathol. 1990; 9 (1): 21-32.
Урбанек К. и др., АКТГ и стероиды при болезни Кугельберга-Веландера. Acta Univ Palacki Olomuc Fac Med.1990; 126: 147-50.
Браун Дж. С., Целлер Дж. Л., Суонк С. М., Фурумасу Дж., Варат С.Л. Хирургические и функциональные результаты спондилодеза при спинальной мышечной атрофии. Позвоночник (Phila Pa 1976). 1989; 14 (7): 763-70.
Merlini L, Granata C, Bonfiglioli S, Marini ML, Cervellati S, Savini R. Сколиоз при спинальной мышечной атрофии: естественная история и лечение. Dev Med Child Neurol. 1989; 31 (4): 501-8.
Карни А., Навон Р., Садех М. Дефицит гексозаминидазы А, проявляющийся в виде спинальной мышечной атрофии с поздним началом.Энн Нейрол. 1988; 24 (3): 451-3.
Johnson WG, Wigger HJ, Karp HR, Glaubiger LM, Rowland LP. Ювенильная спинальная мышечная атрофия: новый фенотип дефицита гексозаминидазы. Энн Нейрол. 1982; 11 (1): 11-6.
Эванс Г.А., Дреннан Дж.С., Руссман Б.С. Функциональная классификация и ортопедическое лечение мышечной атрофии позвоночника. J Bone Joint Surg Br. 1981; 63B (4): 516-22.
ИНТЕРНЕТ
Приор Т.В., Руссман Б.С. (Обновлено 27 января 2011 г.). Спинальная мышечная атрофия. В: GeneReviews at GeneTests: Medical Genetics Information Resource (онлайн-база данных).Авторские права, Вашингтонский университет, Сиэтл. 1993-2012 гг. Доступно на http://www.genetests.org. По состоянию на 9 февраля 2012 г.
Онлайн-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Спинальная мышечная атрофия, тип III; SMA3. Запись №: 253400. Последнее редактирование 15 ноября 2011 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 9 февраля 2012 г.
Онлайн-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Спинальная мышечная атрофия I типа; SMA3.Запись №: 253300. Последняя редакция 5 декабря 2011 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 9 февраля 2012 г.
Онлайн-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Спинальная мышечная атрофия II типа; SMA2. Запись №: 253550. Последнее изменение: 26 июля 2011 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 9 февраля 2012 г.
Онлайн-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Спинальная мышечная атрофия IV типа; SMA4. Запись №: 271150.Последнее редактирование 21 августа 2007 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 9 февраля 2012 г.
Онлайн-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Спинальная мышечная атрофия, проксимальная, взрослая, аутосомно-доминантная. Запись №: 182980. Последнее обновление 25 октября 2004 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. Проверено 9 февраля 2012 г.
Мышечная дистрофия — симптомы и причины
Обзор
Мышечная дистрофия — это группа заболеваний, вызывающих прогрессирующую слабость и потерю мышечной массы.При мышечной дистрофии аномальные гены (мутации) препятствуют выработке белков, необходимых для формирования здоровых мышц.
Есть много видов мышечной дистрофии. Симптомы самого распространенного разнообразия начинаются в детстве, в основном у мальчиков. Другие типы не появляются до зрелого возраста.
Нет лекарства от мышечной дистрофии. Но лекарства и терапия могут помочь справиться с симптомами и замедлить течение болезни.
Продукты и услуги
Показать больше продуктов от Mayo ClinicСимптомы
Основным признаком мышечной дистрофии является прогрессирующая мышечная слабость.Специфические признаки и симптомы начинаются в разном возрасте и в разных группах мышц, в зависимости от типа мышечной дистрофии.
Мышечная дистрофия Дюшенна
Это наиболее распространенная форма. Хотя девочки могут быть переносчиками и иметь легкое поражение, это гораздо чаще встречается у мальчиков.
Признаки и симптомы, которые обычно появляются в раннем детстве, могут включать:
- Частые падения
- Затруднения при вставании из положения лежа или сидя
- Проблемы с бегом и прыжками
- Веревочная походка
- Ходьба на цыпочках
- Большие мышцы голени
- Боль и скованность в мышцах
- Нарушения обучаемости
- Отсроченный рост
Мышечная дистрофия Беккера
Признаки и симптомы аналогичны таковым при мышечной дистрофии Дюшенна, но имеют тенденцию быть более легкими и прогрессировать медленнее.Симптомы обычно начинаются в подростковом возрасте, но могут появиться не ранее 20 лет или позже.
Другие типы мышечной дистрофии
Некоторые типы мышечной дистрофии определяются конкретным признаком или местом начала симптомов в организме. Примеры включают:
- Миотонический. Характеризуется неспособностью расслабить мышцы после сокращения. Обычно в первую очередь поражаются мышцы лица и шеи. Люди с этой формой обычно имеют длинные тонкие лица; опущенные веки; и лебединые шеи.
- Facioscapulohumeral (FSHD). Мышечная слабость обычно начинается с лица, бедер и плеч. Лопатки могут выступать, как крылья, когда руки подняты. Начало обычно происходит в подростковом возрасте, но может начаться в детстве или уже в возрасте 50 лет.
- Врожденный. Этот тип поражает мальчиков и девочек и проявляется при рождении или в возрасте до 2 лет. Некоторые формы прогрессируют медленно и вызывают лишь легкую инвалидность, в то время как другие быстро прогрессируют и вызывают серьезные нарушения.
- Конечностный пояс. Обычно в первую очередь поражаются мышцы бедра и плеча. Люди с этим типом мышечной дистрофии могут испытывать трудности с поднятием передней части стопы и часто спотыкаются. Начало обычно начинается в детстве или подростковом возрасте.
Когда обращаться к врачу
Обратитесь за медицинской помощью, если вы заметили признаки мышечной слабости — например, повышенную неуклюжесть и падение — у вас или вашего ребенка.
Причины
Определенные гены участвуют в производстве белков, защищающих мышечные волокна.Мышечная дистрофия возникает при дефекте одного из этих генов.
Каждая форма мышечной дистрофии вызывается генетической мутацией, характерной для данного типа заболевания. Большинство этих мутаций передаются по наследству.
Факторы риска
Мышечная дистрофия встречается у представителей обоих полов, всех возрастов и рас. Однако наиболее распространенная разновидность, Дюшенн, обычно встречается у мальчиков. Люди с семейным анамнезом мышечной дистрофии подвергаются более высокому риску развития заболевания или передачи его своим детям.
Осложнения
Осложнения прогрессирующей мышечной слабости включают:
- Проблемы при ходьбе. Некоторым людям с мышечной дистрофией в конечном итоге необходимо использовать инвалидное кресло.
- Проблемы с использованием оружия. Повседневная деятельность может стать труднее, если затронуты мышцы рук и плеч.
- Укорочение мышц или сухожилий вокруг суставов (контрактуры). Контракты могут еще больше ограничить мобильность.
- Проблемы с дыханием. Прогрессирующая слабость может влиять на мышцы, отвечающие за дыхание. Людям с мышечной дистрофией, возможно, в конечном итоге потребуется использовать устройство для искусственного дыхания (вентилятор), сначала ночью, но, возможно, также и в течение дня.
- Искривление позвоночника (сколиоз). Ослабленные мышцы могут не удерживать позвоночник прямо.
- Проблемы с сердцем. Мышечная дистрофия может снизить эффективность сердечной мышцы.
- Проблемы с глотанием. Если поражены мышцы, участвующие в процессе глотания, могут развиться проблемы с питанием и аспирационная пневмония. Питательные трубки могут быть вариантом.
31 января 2020 г.
Нервно-мышечные заболевания | Сидарс-Синай
Не то, что вы ищете?Обзор
Нервно-мышечные расстройства поражают нервы, контролирующие произвольные мышцы, и нервы, передающие сенсорную информацию обратно в мозг.Нервные клетки (нейроны) отправляют и получают электрические сообщения к телу и от него, чтобы помочь контролировать произвольные мышцы. Когда нейроны становятся нездоровыми или умирают, связь между нервной системой и мышцами нарушается. В результате мышцы ослабевают и истощаются (атрофируются).
Симптомы
Существует множество нервно-мышечных заболеваний, поэтому лечение в опытной многопрофильной бригаде, например, в программе «Седарс-Синай» по нейромышечным заболеваниям, имеет жизненно важное значение.
Эти нарушения приводят к мышечной слабости и утомляемости, которые со временем прогрессируют. Некоторые нервно-мышечные расстройства имеют симптомы, которые начинаются в младенчестве, тогда как другие могут появиться в детстве или даже в зрелом возрасте. Симптомы будут зависеть от типа нервно-мышечного заболевания и пораженных участков тела.
Некоторые симптомы, общие для нервно-мышечных расстройств, включают:
- Слабость мышц, которая может приводить к подергиванию, судорогам, болям и болям
- Потеря мышечной массы
- Проблемы движения
- Проблемы с балансом
- Онемение, покалывание или болезненные ощущения
- Веки отвисшие
- Двойное зрение
- Проблемы с глотанием
- Проблемы с дыханием
Типы нервно-мышечных расстройств включают:
Причины и факторы риска
Нервно-мышечные расстройства могут быть унаследованы или вызваны спонтанной мутацией гена; некоторые также могут быть вызваны нарушениями иммунной системы.
Диагностика
Врач осмотрит пациента и изучит его медицинский и семейный анамнез. Проверка рефлексов и силы мышц пациента, а также оценка других симптомов может побудить врача назначить другие диагностические тесты, в том числе:
- Анализ крови на повышенный уровень ферментов
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга
- Люмбальная пункция (спинномозговая пункция) для проверки спинномозговой жидкости
- Электромиография (ЭМГ) для регистрации электрической активности каждой мышцы
- Исследования нервной проводимости, чтобы определить, насколько хорошо сигналы проходят от нерва к мышце
- Биопсия мышцы для исследования образца мышечной ткани под микроскопом
- Генетическое тестирование для подтверждения генных мутаций
Лечение
В настоящее время не существует лекарства от нервно-мышечных расстройств.В надежде найти лекарство проводятся исследования генетических методов лечения и новых лекарств.
Лечение симптомов, замедление прогрессирования заболевания и повышение качества жизни пациентов осуществляется с помощью лекарств, физиотерапии, трудотерапии и, при необходимости, хирургического вмешательства.
Не то, что вы ищете?Спинальная мышечная атрофия | Сидарс-Синай
Обзор
Спинальная мышечная атрофия — это группа наследственных заболеваний, поражающих мышцы, отвечающие за произвольные движения в теле.Это заболевание возникает при повреждении мотонейронов, специализированных нервных клеток, облегчающих общение с мышцами. Это повреждение не дает мышце сокращаться, что приводит к мышечной слабости и атрофии.
В зависимости от возраста начала, тяжести и генетической причины различают несколько различных типов заболевания: мышечная атрофия позвоночника 1, 2, 3 и 4 типов, Х-сцепленная мышечная атрофия позвоночника и спинальная мышечная атрофия с доминированием нижних конечностей ( SMA-LED).
Симптомы
Симптомы мышечной атрофии позвоночника типа 1 проявляются при рождении или в течение первых нескольких месяцев жизни.Эти симптомы включают:
- Задержка развития
- Невозможность поддерживать голову
- Невозможность сесть без посторонней помощи
- Проблемы с дыханием и глотанием, которые могут привести к удушью
Спинальная мышечная атрофия Тип 2 менее серьезен, чем тип I, и начинает развиваться в первые 6–12 месяцев жизни ребенка. Симптомы могут включать:
- Невозможность ходить или стоять без посторонней помощи
- Способность сидеть без посторонней помощи в таком положении
Симптомы спинальной мышечной атрофии Тип 3 могут начать проявляться в раннем детстве или в подростковом возрасте.Симптомы могут включать:
- Трудность подъема из положения сидя
- Проблемы при подъеме по лестнице
- Дрожащие руки
Начало спинальной мышечной атрофии Тип 4 часто возникает только после 30 лет. Симптомы этого состояния могут включать:
- Общая мышечная слабость
- Дрожь
- Подергивание
- Незначительное затруднение дыхания
Поскольку Х-сцепленная мышечная атрофия позвоночника переносится на Х-хромосому, она поражает только мужчин.Люди с этим заболеванием могут испытывать следующие симптомы:
- Деформации суставов, затрудняющие подвижность
- Младенцы могут родиться со сломанными костями
Болезнь Кеннеди — это один из типов Х-сцепленной мышечной атрофии позвоночника. Симптомы обычно проявляются у пациентов мужского пола в возрасте от 20 до 40 лет. На ранних стадиях пациенты могут замечать тремор в вытянутых руках, короткие видимые подергивания под кожей и мышечные судороги. По мере прогрессирования заболевания пациенты могут замечать слабость конечностей, начиная с таза или плеч, или слабость мышц лица и языка.
Симптомы SMA-LED часто развиваются в младенчестве или раннем детстве. Люди с этим заболеванием могут испытывать:
- Слабость в ногах, особенно в мышцах бедра
- Шаткая походка
- Затруднения при стоянии из положения сидя
- Проблемы при подъеме по лестнице
Причины и факторы риска
Хотя атрофия спинных мышц имеет множество форм, все они генетически передаются от родителей к ребенку.В зависимости от типа состояния, с которым человек был диагностирован, мутации в определенных генах были связаны с заболеванием. Генетические тесты могут использоваться, чтобы определить, есть ли у человека мутации любого из следующих генов:
- SMN1, который связан с атрофией спинных мышц Типа 1, Типа 2, Типа 3 и Типа 4
- UBA1, который связан с Х-сцепленной атрофией мышц позвоночника
- DYNC1h2, который связан с SMA-LED
- ВАПБ, ассоциированная с атрофией спинных мышц у взрослых
Люди с двумя родителями, которые являются носителями аномального гена SMN1, подвергаются повышенному риску развития спинальной мышечной атрофии I, II, III и IV.Это потому, что это рецессивный признак, который требует наличия двух копий аномального гена для появления симптомов.
Другие типы спинальной мышечной атрофии, такие как SMA-LED, и большинство тех, которые не проявляются до зрелого возраста, являются доминирующими признаками и требуют только одной копии аномального гена для появления симптомов.
Диагностика
Диагностика мышечной атрофии позвоночника часто начинается с тщательного медицинского осмотра. Врач изучит семейный анамнез заболевания, чтобы определить, подвергается ли пациент повышенному риску.Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:
- Анализы крови
- Генетическое тестирование
- Электромиография (ЭМГ)
- Биопсия мышцы
Лечение
Лечение спинальной мышечной атрофии зависит от типа диагноза и возраста начала. Большинство состояний, которые развиваются после первых двух лет жизни, включают в план лечения физиотерапию, чтобы улучшить подвижность и подвижность суставов.
Многие люди с типом 1 не доживают до первых двух лет жизни из-за высокого уровня дыхательной недостаточности. С затруднениями дыхания иногда можно справиться с помощью неинвазивных аппаратов ИВЛ и двухуровневой поддержки положительным давлением в дыхательных путях. Однако может потребоваться трахеостомия, если неинвазивные методы не могут решить проблему. Для пациентов, доживших до двух лет, обычно требуется план лечения, включающий регулярную респираторную терапию, чтобы снизить риск легочных осложнений.
Пациенты с типом I также могут испытывать трудности с правильным питанием из-за более слабого сосательного рефлекса и склонности к более быстрой утомляемости. Для кормления можно использовать назогастральный или желудочный зонд.
Лечение пациентов с типом 2 и пациентов с типом 1, проживающих более двух лет, часто включает использование инвалидных колясок с электроприводом. Если симптомы менее серьезны, можно использовать другие вспомогательные устройства, такие как вертикальная стойка или стоячая инвалидная коляска. Люди с диагнозом «мышечный тип позвоночника III или IV» часто могут ходить и сохранять полную работоспособность в течение многих лет, прежде чем им начнут нуждаться в помощи.
Потеря мышечной массы | Распространенные причины потери мышечной массы
8 причин потери мышечной массы
Большинство людей теряют мышечную массу с возрастом, что обычно происходит медленно. Кроме того, можно потерять мышечную массу, если перейти на более сидячий образ жизни. Однако, если мышечная масса быстро теряется, это может быть симптомом тяжелого заболевания.
Причины, связанные с образом жизни
Определенные привычки или старение могут привести к потере мышечной массы.
- Старение: Старение характеризуется замещением некоторой мышечной массы жировой тканью.
- Сидячий образ жизни: «Используй или потеряй», как говорят некоторые. Используйте свои мышцы, чтобы они оставались сильными.
- Упражнение: Упражнение может привести к укреплению одних групп мышц за счет других. Например, бег марафона может привести к некоторому разрушению неиспользуемых мышц, даже если ноги станут сильнее.
Системные причины
Системные причины потери мышечной массы связаны с болезнью или недугом.
- Рак: Продвинутые формы рака требуют много энергии и могут разрушать мышцы в качестве источника топлива для организма. Это заболевание, также называемое раковой кахексией или раковой кахексией, характеризуется прогрессирующей потерей не только мышечной массы, но и жировых отложений и общей массы тела. На это явление приходится 20-30% смертей от рака.
- Хроническая болезнь: Серьезные заболевания легких, сердца или почек могут привести к потере мышечной массы.
- Неврологический дефицит: Нарушение когнитивных функций и двигательные трудности, связанные с неврологическим заболеванием, могут привести к недоеданию и потере веса.
- Побочные эффекты лекарств: Некоторые лекарства могут вызывать потерю мышечной массы.
- Генетический: Редкие генетические заболевания могут привести к потере мышечной массы.
Метаболические причины
Потеря мышечной массы, связанная с метаболическими процессами, включает следующее.
- Недоедание: Чрезвычайно плохое питание может привести к потере мышечной массы, поскольку ваше тело расщепляет мышцы для получения энергии.
- Эндокринное заболевание: Дисбаланс различных гормонов, вызванный повреждением гормональных желез, может привести к непреднамеренной потере веса.Примеры включают диабет или чрезмерно активную щитовидную железу (гипертиреоз).
Воспалительные причины
Воспалительные причины потери мышечной массы включают следующее.
- Аутоиммунное заболевание: Аутоиммунное заболевание, когда ваша иммунная система сбивается с толку и атакует ваши собственные ткани, может привести к потере веса из-за связанного с этим высокого потребления энергии.
- Инфекционное заболевание: Хроническая инфекция может вызвать потерю веса и потерю мышечной массы, поскольку ваше тело расщепляет ткани для получения энергии.
Желудочно-кишечные причины
Желудочно-кишечные причины потери мышечной массы могут включать следующее.
- Мальабсорбция: При некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта он менее эффективно поглощает питательные вещества, что приводит к потере мышечной массы.
- Воспалительные: Воспаление желудка или кишечника может вызвать плохое усвоение питательных веществ.
Психиатрические причины
Психиатрические причины связаны с вашими чувствами, эмоциями, поведением и когнитивными процессами.
- Расстройство настроения: Определенные расстройства настроения, особенно депрессия, могут привести к потере аппетита.
- Расстройство пищевого поведения: Люди могут потерять мышечную массу, если у них есть расстройство пищевого поведения, которое влияет на их потребление питательных веществ.
- Употребление наркотиков: Чрезмерное употребление определенных веществ может привести к потере веса и потере мышечной массы. Примеры включают метамфетамины («мет»).
Этот список не является медицинской консультацией и может неточно отражать то, что у вас есть.
Плечевая плексопатия (поражение плечевого нерва)
Плечевое сплетение — это сеть нервов между шеей и плечом, соединяющая нервы спинного мозга с рукой. С каждой стороны шеи по одной паутине. Любая травма, из-за которой плечо растягивается вниз, а шея растягивается вверх и в сторону, может повредить эти нервы и вызвать плечевую плексопатию.
Часто возникают спортивные травмы и автомобильные аварии. Воспаление, опухоли и лучевая терапия также могут повредить плечевое сплетение.
Более легкие симптомы включают онемение и слабость в руке с ощущением покалывания или жжения, напоминающего шок. Более серьезная травма может вызвать паралич и потерю чувствительности в руке с болью в некоторых частях руки, кисти и плеча.
Эти симптомы должны быть замечены медицинским работником, поскольку не лечить травмы, это может привести к необратимым повреждениям.
Диагноз ставится с помощью электромиографии (ЭМГ), компьютерной томографии, МРТ и иногда ангиограммы.
Лечение обычно включает отдых и физиотерапию.Для удаления рубцовой ткани или восстановления поврежденных нервов может потребоваться операция.
Редкость: Нечасто
Основные симптомы: Боль в одной руке, боль в плече, стреляющая в руку, слабость руки, онемение одной руки, боль в плече
Симптомы, которые никогда не возникают при плечевой плексопатии (плечевой нерв выпуск): боль в передней средней части шеи
Срочно: Врач первичной медико-санитарной помощи
Синдром Кушинга
Синдром Кушинга — гормональное нарушение.Причина — длительное воздействие слишком большого количества кортизола, гормона, вырабатываемого надпочечниками. Иногда прием синтетических гормонов, таких как кортикостероиды, для лечения воспалительного заболевания приводит к синдрому Кушинга.
Редкость: Редко
Основные симптомы: усталость, головная боль, депрессивное настроение, увеличение веса, боли в спине
Срочность: Врач первичной медико-санитарной помощи
ВИЧ / СПИД
ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) относится к вирус, который убивает или повреждает клетки иммунной системы организма и распространяется при незащищенном сексе с инфицированным человеком, при совместном использовании игл с наркотиками или при контакте с кровью инфицированного человека.СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита) возникает, когда иммунная система организма становится очень слабой и ей трудно бороться с другими инфекциями.
Редкость: Редко
Основные симптомы: усталость, головная боль, кашель, лихорадка, онемение в дистальных отделах
Срочность: Врач первичной медицинской помощи
Идиопатическая воспалительная миопатия
Идиопатическая воспалительная миопатия относится к группе миопатий, тесно связанных с воспалительными заболеваниями. состояния, вызывающие воспаление мышечной ткани.
Редкость: Очень редко
Основные симптомы: усталость, мышечные боли, лихорадка, сыпь, непреднамеренная потеря веса
Срочность: Врач первичной медицинской помощи
Анорексия
Нервная анорексия, расстройство пищевого поведения. Анорексия обычно поражает подростков или взрослых. Хотя потеря веса является основным признаком анорексии, это состояние может влиять на многие системы органов по всему телу.
Боковой амиотрофический склероз (als)
Боковой амиотрофический склероз также называют БАС или болезнью Лу Герига, названной в честь бейсболиста из Зала славы.